DEFINISI

Penyakit jantung bawaan adalah penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar
yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan
tersebut dapat dideteksi segera setelah lahir, tidak jarang penyakit jantung bawaaan baru
bermanifestasi secara klinis setelah pasien berusia beberapa minggu, beberapa bulan, bahkan
beberapa tahun ( Markum, 1996).
Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak-anak.
Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal pada waktu bayi. Oleh karena itu, penyakit
jantung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu
melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah
yang menyebabkan perbedaan pola penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa
(Panggabean & Harun, 1999).
Kelainan jantung bawaan TGA ( Transposition Of The Great Arteries ) merupakan
kelainan pada jantung berupa adanya pemindahan asl dari aorta dan arteri pulmonalis; aorta
keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Selain kelainan asal aorta
dan arteri pulmonalis pada TGA terdapat kelainan pada jantung yang menyertai TGA seperti
letak katup aorta, katup pulmonal, dan sebagainya. Pada PJB yang disebut TGA komplek ialah
adanya letak katup aorta di kanan pada lengkung aorta ke kanan. ( Ngastiah, hal 110 )
Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa VSD,
dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang berbeda dari
ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.
Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis sejak lahir
dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA. Sianosis akan makin nyata
saat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbul
hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD akan timbul tanda dan
gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada usia 23
bulan saat tahanan vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari
arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang tunggal dan keras,
sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau
obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri.
Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1 untuk
mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena sistemik
dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau defeknya kecil, maka harus
secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septum atrium
dengan kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. Biasanya dengan
kedua tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksi dapat
dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar
ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 24 minggu
sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekanan rendah.
Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu
dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda sampai usia

36 bulan dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler
paru akibat hipertensi pulmonal yang ada. ( Rudolph, 2001)
B. ETIOLOGI
Penyakit jantung bawaan diduga terjadi dimasa embrional. Disebabkan :
a. Factor genetic.
1. Adanya gen gen mutan tunggal ( dominan autosomal, resesif autosomal, atau terkait X )
yang biasanya menyebabkan penyakit jantung bawaan sebagai bagian dari suatu kompleks
kelainan.
2. Kelainan kromosom juga menyebabkan penyakit jantung kongenital sebagai bagian suatu
kompleks lesi.
3. Factor gen multifaktorial, dipercaya merupakan dasar terjadinya duktus anterious paten dan
dasar penyakit congenital lainnya.
b. Factor lingkungan.
1. Lingkungan janin, ibu yang diabetic atau ibu yang meminum progesterone saat hamil mungkin
akan mengalami peningkatan resiko untuk mempunyai anak dengan penyakit jantung congenital.
2. Lesi viral. Emriopati rubella sering menyebabkan stenosis pulmonal perifer, duktus arteosus
paten dan kadang kadang stenosis katup pulmonal. ( Rudolph Vol 1, hal 1603 )
C. PATOFISIOLOGI
Kelainan jantung congenital dua perubahan hemodinamik utama. Shunting atau
percampuran darah arteri dan vena serta perubahan aliran darah pulmonal dan tekanan darah.
Normalnya, tekanan pada jantung kanan lebih besar daripada sirkulasi pulmonal. Shunting
terjadi apabila darah mengalir melalui lubang abnormal pada jantung sehat dari daerah yang
bertekanan lebih tinggi kedaerah yang bertekanan rendah, menyebabkan darah yang
teroksigenasi mengalir ke dalam sirkulasi sistemik. Aliran darah pulmonal dan tekanan darah
meningkat bila ada keterlambatan penipisan normal serabut ototlunak pada arteriola pulmonal
sewaktu lahir. Penebalan vascular meningkat resistensi sirkulasi pulmonal, aliran darah pulmonal
dapat melampaui sirkulasi sis dan aliran darah bergerak dari kanan ke kiri.
Perubahan pada aliran darah, percampuran darah vena dan arteri, serta kenaikan tekanan
pulmonal akan meningkatkan kerja jantung. Menifestasi dari penyakit jantung congenital yaitu
adanya gagal jantung, perfusi tidak adekuat dan kongesti pulmonal.
D. MANIFESTASI KLINIS
Bayi lahir dalam keadaan sianosis, pucat kebiru biruan yang disebut Picasso Blue. Sianosis
merata keseluruh tubuh kecuali jika resistensi vascular paru sangat tinggi, dibagian tubuh sebelah
atas akan lebih sianotik dibanding bagian bawah.
b. Pada foto thorax terlihat jelas gambaran pembuluh darah abnormal.
a.

c.
d.
e.
f.

Pada umur tiga bulan, terjadi kelambatan penambahan berat badan dan panjang badan serta
perkembangan otak terganggu.
Disertai pulmonal stenosis sering timbul serangan anoksia, yang menandakan bahaya kematian.
Bila terdapat gejala takipnea, maka tanda adanya gejala gagal jantung.
Pada aliran darah paru yang meningkat menunjukkan penampangan anterior posterior dada
bertambah.
Pada anak besar, tampak jelas voussure cardiac ke kiri.

g.
h. Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II tunggal oleh karena katup pulmonal bersembunyi di belakang

katup aorta. Bising dapat tidak ada sama sekali sampai bising pansistolik atau bising kontinu melalui duktus
arteriosus.

E. KOMPLIKASI
Pasien dengan penyakit jantung congenital terancam mengalami berbagai komplikasi
antara lain :
1. Gagal jantung kongestif.
2. Renjatan kardiogenik henti jantung.
3. Aritmia.
4. Endokarditis bakterialiastis.
5. Hipertensi.
6. Hipertensi pulmonal.
7. Tromboemboli.
8. Abses otak.
F. PANATALAKSANAAN
a. Penatalaksanaan Medik
Dengan operasi, memungkinkan pasien dapat bertahan hidup setelah klien berumur 2
tahun. Jika sering mengalami spell, segera operasi paliatif ( BT shunt membuat saluran dari
arteri subklavia ke arteri pulmonal.).
Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi pencampuran darah. Pada saat prosedur suatu
kateter balon dimasukan ketika katerisasi jantung untuk membesar kelainan septum intra arterial.
Pada cara Blalock Halen dibuat suatu kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale
kanan. Cara Mustard digunakan untuk koreksi yang permanent. Septum dihilangkan, dibuatkan
sambungan sehingga darah yang teroksigenasi dari vena pulmonal kembali ke ventrikel kanan
untu sirkulasi tubuh dan darah tidak teroksigenasi kembali dari vena pulmonal kembali ke
ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidak teroksigenasi kembali dari vena cava ke
arteri pulmonal untuk keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelainan ini telah
berkurang secara nyata dengan adanya koreksi dan paliatif. ( Pediatrica, hal III.29 )