Anda di halaman 1dari 15

LAPORAN PENDAHULUAN

ASUHAN KEPERAWATAN ATRESIA BILIER

Oleh :
EMA ARUM RUKMASARI
PK.08.14.075

PROGRAM STUDI NERS


STIKES BHAKTI KENCANA BANDUNG
2014

LAPORAN PENDAHULUAN ASKEP ATRESIA BILIER

I.

Konsep Dasar Penyakit

A. Pengertian
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk
atau tidak berkembang secara normal. Atresia bilier merupakan suatu defek
congenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau
lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik.
Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan
mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam
usus halus.
Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung
empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika
tidak diobati bisa berakibat fatal.

B. Etiologi
Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran
empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan
perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui secara pasti tetapi
kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine.
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli
menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan
adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali

organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar berpendapat
bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus
bilier, bisa karena infeksi atau iskemi
Beberapa faktor-faktor predisposisi berikut:
infeksi virus atau bakteri
masalah dengan sistem kekebalan tubuh
komponen yang abnormal empedu
kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
hepatocelluler dysfunction

C. Patofisiologi
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran
normal empedu ke luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus.
Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati. Ini
akan menyebabkan peradangan, edema dan degenerasi hati. Dan apabila asam
empedu tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan
cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal
sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati.
Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan
rasa gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam
aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga
berwarna kuning. Degenerasi secara gradual pada hati menyebabkan
joundice, ikterik dan hepatomegali.

Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin
larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu
vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.

D. Gejala Klinis
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala
penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup.
Gejala-gejala termasuk:
Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat
tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah.
Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi
baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari
kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat
lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir
Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan
dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan
dibuang dalam urin.
1) Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan
bilirubin yang
masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi
bengkak akibat pembesaran hati.
Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat.
Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan
hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang

larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak


larut dalam air serta gagal tumbuh
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi.
Gatal-gatal, Rewel, splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan
hipertensi portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah
yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati), Distensi
abdomen, Varises esophagus, hepatomegaly, Jaundice dalam 2 minggu
sampai 2 bulan, Lemah, pruritus, Anoreksia, Letragi

E. Komplikasi
Komplikasi yang di timbulkan pada oenyakit atresia bilier adalah:
Cirrhosis
Gagal hati
Gagal tumbuh
Hipertensi portal
Varises esophagus
Asites
Encephalopathy

F. Pemeriksaan Diagnostik
Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin
time, partial thromboplastin time.
Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien
yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini
menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada
tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.

Biopsi hati : untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang
dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.
G. Pengobatan
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan
empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10%
penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati
dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai.
Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.
Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada
akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.

H.

Prognosis
Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi,
gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan
pengalaman ahli bedahnya sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia < 8
minggu maka angka keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi
dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya
34,43%. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan
hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12
bulan. (Dewi, Kristiana.2010.Atresia bilier)

II. ASUHAN KEPERAWATAN


A. Pengkajian Anak
1. Pemeriksaan Fisik
a. B1 (breath) : RR meningkat >40x/menit, penggunaan otot bantu
pernapasan, pernapasan cuping hidung, napas pendek.
b. B2 (blood)

TD

meningkat,

HR

meningkat

(tachicardi),

kecenderungan perdarahan.
c. B3(brain) : gelisah (rewel), gangguan mental, gangguan kesadaran
sampai koma.
d. B4 (bladder) : Perubahan warna urin dan feses.
-Urine : warna gelap, pekat
-Feses : warna dempul, steatorea, diare
e. B5 (bowel) : distensi abdomen, kaku pada kuadran kanan, asites,
anoreksia, mual muntah, tidak toleran terhadap lemak dan makanan
pembentuk gas, regurgitasi berulang, penurunan berat badan, dehidrasi,
hepatomegali. feses warna pucat, lingkar perut 52 cm.
f. B6 (Bone) : letargi atau kelemahan, otot tegang atau kaku bila kuadran
kanan atas ditekan, ikterik, kulit berkeringat dan gatal gatal (pruritus),
kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem perifer
Keterangan tambahan :
Anak dengan Atresia Billiary ekstrahepatik, setelah usia 6 tahun terjadi
gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflek-refleks tendo dalam,

kelemahan memandang ke atas, ketidak mampuan berjalan akibat


parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.
Apabila kolestasis kronis berat terjadi akibat

Atresia

Billiary

ekstrahepatik, maka akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson


Syndrome-Alagine (Displasia Anterio B Hepatis) yaitu perkembangan
tulang dahi yang menonjol, hipertelorisme, kemiringan okuler,
anti mongoloid, tulang hidung yang datar serta dagu yang runcing.
Penderita juga mengalami stenosis arteri pulmonar serta cacat-cacat
pada lengkungan bagian depan vertebra.

2. Pemeriksaan Penunjang
a. Laboratorium
- Bilirubin direk dalam serum meninggi. Normalnya (0,3 1,9 mg/dl)
- Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati
akibat bendungan empedu yang luas. Normalnya (1,7 7,1 mg/dl)
- Tidak ada urobilinogen dalam urin.
- Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase
alkalifosfatase (5-20 kali lipat nilai normal) serta fraksi-fraksi lipid
(kolesterol fosfolipid trigliserol).
b. Pemeriksaan Diagnostik
USG yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab
kolestasis
empedu).

ekstra

hepatik

(dapat berupa dilatasi kristik saluran

Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier untuk mengetahui kemampuan


hati memproduksi empedu dan mengeekskresi kan ke saluran
empedu sampai tercurah ke duodenum. Jika ditemukan empedu di
duodenum maka dapat berarti terjadi atresia intra hepatik.
Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan
noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita
tidak ditemukan lumen yang jelas.

B. Diagnosa Keperawatan
2.

Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi


abdomen

3.

Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan


dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan
berat badan turun dan konjungtiva anemis.

4.

Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu


dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.

5.

Kekurangan volume cairan beerhubungan dengan mual dan muntah

6.

Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi.

7.

Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh)


berhubungan dengan penyakit kronis

8.

Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan

C. Intervensi Keperawatan
1.

Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen

Tujuan : Bayi akan mempertahankan pola nafas efektif, bebas dispneu dan
sianosis, dengan nilai GDA dan kapasitas vital dalam rentang normal
INTERVENSI

RASIONAL

- Awasi frekuensi, kedalaman, dan

upaya pernafasan
- Auskultasi bunyi nafas krekles,

mengi dan ronchi

Observasi perubahan tingkat


kesadaran

- Pernafasan dangkal, cepat/dispneu


mungkin ada hubungan hipoksia
atau akumulasi cairan dalam
abdomen
- Menunjukan terjadinya komplikasi
(contoh adanya bunyi tambahan
menunjukan akumulasi
cairan/sekresi) meningkatkan resiko
infeksi
Perubahan mental dapat menunjukkan
hipoksia dan gagal nafas

Berikan posisi kepala bayi lebih


tinggi

Memudahkan pernafasan dengan


menurunkan tekanan pada diagfragma

Berikan tambahan O2 sesuai indikasi

Untuk mencegah hipoksia

Kolaborasi untuk pemeriksaan GDA

Mengetahui perubahan status


pernafasan dan terjadinya komplikasi
paru

2.

Gangguan pemenuhan

nutrisi kurang dari kebutuhan

tubuh berhubungan

dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan


berat badan turun dan konjungtiva anemis.
Tujuan

: Bayi akan menunjukkan peningkatan berat badan progresif mencapai


tujuan dengan nilai laboratorium normal

INTERVENSI
Kaji distensi abdomen
Pantau masukan nutrisi dan frekuensi
muntah
Timbang BB setiap hari.

RASIONAL
Distensi abdomen merupakan tanda
non verbal gangguan pencernaan.
Mengidentifikasi kekurangan /
kebutuhan nutrisi dengan mengetahui
intake dan output klien.

Berikan makanan /minuman sedikit


tapi sering.

Mengawasi keefektifan rencana diet


Untuk menurunkan rangsang
mual/muntah.

Berikan kebersihan oral sebelum


makan

Mulut yang bersih meningkatkan


nafsu makan.

Kolaborasi:
Konsul dengan ahli diet sesuai
indikasi.

Berguna dalam memenuhikebutuhan


nutrisi individu dengan diet yang
paling tepat.

Berikan diet rendah lemak, tinggi serat Memenuhi kebutuhan nutrisi dan
dan batasi makanan penghasil gas.
meminimalkan rangsang pada kantung
empedu.
Berikan makanan yang mengandung
medium chain triglycerides (MCT)
sesuai indikasi.

Meningkatkan pencernaan dan


absorbsi lemak serta vitamin yang
larut dalam lemak.

Monitor laboratorium; albumin,


protein sesuai program.

Memberi informasi tentang


keefektifan terapi.

Berikan vitamin-vitaminyang larut


dalaam lemak (A, D, E dan K)

Vitamin-vitamin tersebut terganggu


penyerapannya.

3.

Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu


dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
Tujuan : Bayi akan mempertahankan kelembapan kulit yang ditandai dengan
kulit tidak kering, tidak ada pruritus, jaringan kulit utuh dan bebas lecet

INTERVENSI
Mandikan dengan air hangat sehari
dua kali dan di olesi baby cream

RASIONAL
Mencegah kulit kering berlebihan dan
memberikan penghilang rasa gatal

Pertahankan sprei kering dan bersih

Kelembapan meningkatkan pruritus


dan resiko kerusakan kulit

Rubah posisi tidur sesuai jadwal

Pengubahan posisi menurunkan


tekanan pada jaringan dan untuk
memperbaiki sirkulasi

Gunting kuku jari hingga pendek,


berikan sarung tangan bila
memungkinkan

Mencegah dari cidera tambahan pada


kulit khususnya bila tidur

Berikan obat sesuai indikasi


(antihistamin)

Antihistamin dapat mengurangi rasa


gatal

4.

Kekurangan volume cairan berhubungan dengan mual dan muntah


Tujuan : Bayi akan mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit
yang ditandai dengan pengisian kembali dengan kapiler kurang dari 3 detik,
turgor kulit baik, produksi urine 1-2ml/kgBB/jam

INTERVENSI
Memantau asupan dan cairan bayi
perjam(cairan infuse, susu per NGT,
atau jumlah ASI yang diberikan,
(timbang popok)

RASIONAL
Memungkinan evaluasi keseimbangan
cairan bayi dan tindakan lebih lanjut

Periksa feses tiap hari

Mengetahui kadar PH feces untuk


menentukan absorbsi lemak dan
karbohidrat bayi. (PH normal 7-7,5)

Memantau lingkar perut bayi setiap


hari

Untuk mendeteksi asites

Observasi tanda-tanda dehidrasi


(oliguria, kuilt kering, turgor kulit
buruk, ubun-ubun dan mata cekung

Tanda dehidrasi mengindikasikan


intervensi segera dalam mengatasai
kekurangan cairan pada bayi

Kolaborasi untuk pemeriksaan


elektrolit, kadar protein total, albumin,
nitrogen urea darah dan kreatinin serta
darah lengkap

Mengevaluasi keseimbangan dan


elektrolit

5.

Kurang pengetahuan berhubungan dengan kurang informasi.


Tujuan : meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak
yang sakit

INTERVENSI
Jelaskan kepada klien tentang
pengobatan yang diberikan seperti
dosis, reaksi dan tujuan pengobatan.

RASIONAL
Meningkatkan penngetahuan orangtua
terhadap tindakan pengobatan anaknya

Jelaskan kepada keluarga pentingnya


stimulus pada anak seperti
pendengaran, visual dan sentuhan
Jelaskan kepada orang tua/keluarga
pentingnya monitor adanya muntah,
mual, keram otot, diare, HR yang
tidak teratur.

6.

Risiko perubahan

Memberikan informasi ntuk


mendapatkan tindakan segea

pertumbuhan dan perkembangan (gagal

tumbuh)

berhubungan dengan penyakit kronis


Tujuan : Bayi akan bertumbuh dan berkembang secara normal yang ditandai
dengan mencapai tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuai
INTERVENSI
Berikan stimulus pada bayi yang
menekankan pencapaian keterampilan
motorik kasar

RASIONAL
Stimulasi bayi yang terencana
membantu tahap-tahap penting dalam
perkembangan dan membantu
orangtua memiliki ikatan dengan bayi

Jelaskan pada orangtua bahwa bayi


mereka dapat saja tidak mencapai
tahap-tahap penting perkembangan
dengan kecepatan yang sama seperti
pada bayi sehat

Dapat menghilangkan stress pada


orangtua yang menghadapi masalah
dan memberikan informasi penting
tentang cara-cara menstimulasi
perkembangan

Sedapat mungkin lakukan intervensi


secara berkelompok

Mengelompokkan intervensi
memungkinkan bayi beristirahat tanpa
gangguan, istirahat diperlukan untuk
tahap tumbuh kembang bayi

DAFTAR PUSTAKA

Oldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of Pediatric
Surgery, 4th Edition.
Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta : EGC.
Parlin Ringoringo. 1991. Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak,FK UI,
RSCM. from: url: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/
Widodo Judarwanto. 2010. Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi Baru Lahir
yang
berkepanjangan.
From
:
url
:http://koranindonesiasehat.wordpress.com/
Mark Davenport. Biliary Atresia. London: 2010. Available from : url :
http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__4.html
ST.Louis Children's Hospital. Biliary Atresia. Washington University School of
Medicine.2010. Available from : url : http://www.stlouischildrens.org/
content/greystone_779.htm
North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and
Nutrition.Biliary Atresia. From : url: http: //www.naspghan.org/ userassets/
Documents/pdf /diseaseInfo/BiliaryAtresia-E.pdf
Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2009. Available From: url: http://
emedicine. medscape.com/ article/927029-overview
Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu
Kesehatan Anak FK UNAIR.Surabaya. 2006. Available from : url
:http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-pkb.pdf