Anda di halaman 1dari 15

PENYAKIT HIRSCHPRUNG

DEFINISI
Penyakit Hirschsprungs (PH) adalah suatu penyakit
akibat obstruksi fungsional yang berupa aganglionis
usus, dimulai dari sfingter anal internal ke arah
proximal dengan panjang segmen tertentu, setidak
tidaknya melibatkan sebagian rektum.
Penyakit Hirschprung (PH) ditandai dengan tidak
adanya sel ganglion di pleksus auerbach dan
meissner.

INSIDEN
1:5000 kelahiran
laki-laki : perempuan (4:1)
Resiko tinggi pada riwayat keluarga PH dan pada
pasien penderita Down Syndrome.

ETIOLOGI
Kegagalan sel-sel krista neuralis untuk bermigrasi ke
dalam dinding suatu bagian saluran cerna bagian
bawah termasuk kolon dan rektum tidak ada
ganglion parasimpatis (aganglion)

PATOGENESIS
spasme pada kolon distal dan sphincter anus
interna akibat tidak adanya gelombang propulsif
dan abnormalitas (aganglionosis, hipoganglionosis
atau disganglionosis)
obstruksi
kontraksi di segmen bagian distal
bagian yang normal akan mengalami dilatasi,
distensi, penebalan dinding kolon di bagian
proksimalnya

Obstruksi kronis distensi usus dinding


usus iskemia yang disertai iritasi feses
invasi bakteri.
nekrosis, ulkus mukosa kolon,
pneumomatosis, sampai perforasi kolon.
Keadaan ini menimbulkan gejala
enterokolitis dari ringan sampai berat.
Sepsis akibat dehidrasi dan kehilangan
cairan rubuh yang berlebihan.

DIAGNOSIS
Anamnesis dan gejala klinis
konstipasi (terlambatnya pengeluaran mekonium
dalam waktu 24 jam setelah lahir)
distensi abdomen, gangguan pasase usus, poor
feeding, vomiting
kegagalan pertumbuhan
periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode
diare yang massif
Riwayat keluarga
fekal impaction, demam, diare (usia < 3 bulan) yang
menunjukkan adanya tanda-tanda enterokolitis
pemeriksaan colok dubur sphincter ani teraba
hipertonus dan rektum biasanya kosong

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan Radiologis
Pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya
barium enema merupakan pemeriksaan diagnostik
untuk mendeteksi PH secara dini pada neonatus.
2. Foto polos abdomen
gambaran obstruksi usus letak rendah.

3. Barium Enema
Tanda

klasik khas untuk PH adalah


segmen sempit dari sfingter anal dengan
panjang segmen tertentu, daerah
perubahan dari segmen sempit ke
segmen dilatasi (zona transisi), dan
segmen dilatasi.
Hal terpenting dalam foto barium enema
adalah terlihatnya zona transisi:
1. Abrupt, perubahan mendadak;
2. Cone, berbentuk seperti corong atau
kerucut;
3. Funnel, bentuk seperti cerobong.

4. Pemeriksaan patologi anatomi


absennya sel ganglion pada pleksus
mienterik (Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner). Disamping itu akan
terlihat dalam jumlah banyak
penebalan serabut syaraf
(parasimpatis).

5. Manometri anorektal
Beberapa hasil manometri anorektal
yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung
adalah :
1.Hiperaktivitaspadasegmenyangdilatasi;
2. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang
terkoordinasi pada segmen usus
aganglionik;
3. Sampling reflex tidak berkembang.
Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna
setelah distensi rektum akibat desakan
feces. Tidak dijumpai relaksasi spontan.

TINDAKAN BEDAH
1. Tindakan Bedah Sementara
kolostomi pada usus yang memiliki ganglion
normal paling distal. Manfaat lain dari kolostomi
adalah : menurunkan angka kematian pada saat
dilakukan tindakan bedah definitif dan
mengecilkan kaliber usus pada penderita
Hirschsprung yang telah besar sehingga
memungkinkan dilakukan anastomose.

2. Tindakan Bedah Definitif


(i). Prosedur Swenson
approach ke intra abdomen,
melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi
rektum ke bawah hingga dasar pelvik
Dilakukan pemotongan rektum distal
pada 2 cm dari anal verge untuk bagian
anterior dan 0,5-1 cm pada bagian posterior,
selanjunya dilakukan anastomose end to end
dengan kolon proksimal

(ii).Prosedur Duhamel
menarik kolon proksimal yang ganglionik ke
arah anal melalui bagian posterior rektum yang
aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum
yang aganglionik dengan dinding anterior kolon
proksimal yang ganglionik sehingga membentuk
rongga baru dengan anastomose end to side.
Kelemahan : stenosis, inkontinensia dan
pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum

(iii).Prosedur Soave
Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah
membuang mukosa rektum yang aganglionik,
kemudian menarik terobos kolon proksimal yang
ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang
telah dikupas tersebut.

(iv).Prosedur Rehbein
Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior
resection, dimana dilakukan anastomose end to end
antara usus aganglionik dengan rektum pada level
otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge),
menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan
intraabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi,
sangat penting melakukan businasi secara rutin guna
mencegah stenosis.