HIDROSEFALUS

Hidrosefalus ialah keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya

cairan serebrospinalis (CSS) dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang
meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS. Harus
dibedakan dengan pengumpulan cairan lokal tanpa tekanan intrakranial yang
meninggi seperti pada kista porensefali atau pelebaran ruangan CSS akibat
tertimbunnya CSS yang menempati ruangan sesudah terjadinya atrofi otak.

Anatomi dan Fisiologi

Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri atas
sistem ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruang subaraknoid yang meliputi
seluruh susunan saraf. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus
koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piameter dan
araknoid yang meliputi susunan saraf pusat (CSS). Hubungan antara sistem ventrikel
dan ruang subaraknoid melalui foramen Magendie di median dan foramen Luschka di
sebelah lateral ventrikel IV.
Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen Monroi
ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke
ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam subaraknoid
melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan
kecepatan resorpsi CSS oleh sistem kapiler.

gangguan

Pembagian
Hidrosefalus memberikan gejala bila disertai tekanan CSS yang meninggi.
Terdapat 2 macam hidrosefalus, yaitu:
1. Hidrosefalus obstruktif, tekanan CSS yang tinggi disebabkan oleh obstruksi pada
salah satu tempat antara pembentukan CSS olah pleksus koroidalis dan keluarnya
dari ventrikel IV melalui foramen Luschka dan Magendie.
2. Hidrosefalus komunikans, ialah bila tekanan CSS yang meninggi tanpa
penyumbatan sistem ventrikel.
Pembagian lainnya adalah hidrosefalus bawaan (kongenital) dan didapat.

Penyebab
Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu
tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi
dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di
atasnya. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik ialah foramen
Monroi, foramen Luschka dan Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis. Secara
teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang
normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, tetapi dalam klinik sangat jarang
dijumpai, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata
pleksus koroidalis. Berkurangnya absorpsi CSS yang pernah dikemukakan dalam
kepustakaan pada obstruksi kronis aliran vena otak pada trombosis sinus
longitudinalis. Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah koreksi bedah dari
spina bifida dengan meningokel akibat bekurangnya permukaan untuk absorpsi.
Penyebab penyumbatan untuk aliran CSS yang sering terdapat pada bayi ialah
kelainan bawaan (kongenital), infeksi, neoplasma,dan perdarahan.

1. Kelainan bawaan
a. Stenosis akuaduktus Sylvii
Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (6090%). Akuaduktus dapat merupakan saluran yang buntu sama sekali atau
abnormal ialah lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat
sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b.

Spina bifida dan kranium bifida

Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom ArnoldChiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan
serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga
terjadi penyumbatan sebagian atau total.

b. Sindrom Dandy-Walker
Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat
hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV
yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di
daerah fosa posterior.
c. Kista araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu
hematom.
d. Anomali pembuluh darah

2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi
obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis
purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat
purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis. Lebih banyak hidrosefalus
terdapat pada pasca meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu
sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitis.

Secara patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan araknoid sekitar

sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan
meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan
interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasisasinya lebih
tersebar.

3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran
CSS. Pengobatannya dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila
tumor tidak diangkat (tidak mungkin operasi), maka dapat dilakukan tindakan
paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak
yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii
bagian terakhir biasanya suatu glikoma yang berasal dari sereblum, sedangkan
penyumbatan

bagian

depan

ventrikel

III

biasanya

disebabkan

suatu

kraniofaringioma.

4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam
otak, telah menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak,
selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

Gambaran Klinik
Gejala yang tampak berupa gejala akibat tekanan intrakranial yang meninggi.
Pada bayi biasanya disertai pembesaran tengkorak, bila tekanan yang meninggi ini
terjadi sebelum sutura tengkorak menutup, nyeri kepala, dan pada anak yang agak
besar mungkin terdapat edema pupil saraf otak II pada pemeriksaan funduskopi
(chocked disk).

Kepala terlihat lebih besar bila dibandingkan dengan tubuh. Ini dipastikan
dengan mengukur lingkar kepala suboksipito-bregmatikus dibandingkan dengan
lingkar dada dan angka normal pada usia yang sama. Lebih penting lagi ialah
pengukuran berkala lingkar kepala, yaitu untuk melihat pembesaran kepala yang
progresif dan lebih cepat dari normal.
Ubun-ubun besar melebar atau tidak menutup pada waktunya, teraba tegang
atau menonjol. Dahi tampak melebar dan kulit kepala yang menipis, tegang dan
mengkilat dengan pelebaran kulit kepala.
Sutura tengkorak belum menutup dan teraba melebar. Didapatkan cracked pot
sign yaitu buynyi seperti pot kembang yang retak pada perkusi kepala. Bola mata
terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang supraorbita. Sklera tampak di
atas iris sehingga iris seakan-akan matahari yang akan terbenam (sunset sign).
Pergerakan bola mata yang tidak teratur dan nistagmus tidak jarang terdapat.
Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan neurologis walaupun telah terdapat
pelebaran ventrikel yang hebat ; sebaliknya ventrikel yang belum begitu melebar akan
tetapi berlangsung dengan cepat sudah dapat memperlihatkan kelainan neurologis
yang nyata.
Pasien hidrosefalus adalah pasien yang banyak penderitaan. Untuk
menentukan rencana pertolongan tersebut perlu dilakukan berbagai pemeriksaan lebih
dahulu antara lain transiluminasi, USG, tomografi komputer (CT Scan),
ventrikulografi, penyuntikan zat warna PSP ke dalam ventrikel lateralis.
Untuk ini keluarga harus diberi tahu dan diterangkan kegunaan pemeriksaan
tersebut. Persiapan pasien disesuaikan dengan pemeriksaan yang akan dilakukan.

Penatalaksanaan
Medik
Pada sebagian pasien pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested hidrosefalus)
mungkin oleh rekanalisasi ruang sub arakhnoid atau kompresi pembentukan CSS
yang berkurang (Laurens, 1965).
Tindakan bedah belum ada yang memuaskan 100%, kecuali bila ada
penyebabnya yaitu tumor yang masih dapat diangkat.
Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus :
1. Mengurangi produksi CCS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis dengan
tindakan reseksi atau pembedahan atau koagulasi, akan tetapi hasilnya tidak
memuaskan.
2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CCS dengan tempat absorbsi
yaitu menghubungkan ventrikel dengan sub arakhnoid. Pada anak hasilnya kurang
memuaskan karena sudah ada insufiensi fungsi absorbsi.
3. Pengeluaran cairan CCS dalam rongga ekstra kranial.
a. Drainase ventrikulo peritoneal
b. Drainase lumbo peritoneal
c. Drainase ventrikulo preural
d. Drainase ventrikulo uretrotomi
e. Drainase ke dalam antrum mastoid
f. Cara terbaik yakni mengalirkan CCS ke dalam vena jugularis dan jantung
melalui kateter yang berventil yang memungkinkan pengaliran CCS ke satu
arah. Keburukan cara ini ialah bahwa kateter harus diganti sesuai dengan
kebutuhan anak.

Masalah yang Perlu Diperhatikan Dalam Hidrosefalus : Resiko

Terjadinya Dekubitus
Keadaan kepala yang makin membesar menyebabkan kulit kepala menjadi
meregang hingga tipis serta keadaan pasien yang tidak dapat bergerak/menggerakkan
kepalanya menyebabkan mudahnya terjai dekubitus yang sukar dihindarkan. Untuk
mengurangi resiko tersebut kepala pasien harus dialasi bantal yang lembut dan
perhatikan agar kulit kepala tetap kering (biasanya lembab karena keringat). Buatkan
bantal yang berbentuk cincin ; jika ada yang dapat diisi udara (seperti windring).
Kalau tidak ada bantalan tersebut dapat dibuatkan dari karet spons dan dialasi dengan
kain yang dapat menghisap keringat. Sediakan 2-3 bantal bulat tersebut agar setiap
lembab dapat diganti.
Selain memberikan bantal yang lunak (berlubang di tengahnya) kepala harus
sering diubah letaknya misalnya setiap 2 jam, setiap akan mengubah letak kepala
periksalah alas bantal apakah tidak basah (karena keringat) dan kulit yang bekas
tertekan di lap kering kemudian diberi bedak. Dengan selalu mempertahankan alas
kepala setiap basah diganti dan sering mengubah letak kepala resiko dekubitus dapat
dikurangi.
Jika kulit sudah terlihat merah letak kepala harus lebih sering diubah misalnya
tiap jam. Jika sudah terlanjur lecet oleskan salep, setelah ditutup dengan kasa
sebaiknya tidak usah di plester karena jika plester diangkat akan menimbulkan lecet
pada kulit yang sudah tipis itu. Bila luka besar setelah ditutup kasa dibalut. Jika
kebetulan pasien datang dekubitus telah ada dan kotor berikan kompres dahulu (boleh
boor-water atau rivanol/R/dokter). Memberikan kompres jangan terlalu basah hingga
membasahi bagian lainnya, setelah bersih baru diberi salep.
Mata pasien dengan hidrpsefalus selalu setengah terbuka karena itu bila ia
tidur tutuplah matanya dengan kasa steril yang dibasahi dengan air matang/boorwater.