Anda di halaman 1dari 19

BAB I

PENDAHULUAN
1.1

Latar Belakang
Vaskulitis adalah isitiah yang digunakan untuk peradangan dan nekrosis

pembuluh darah, bisa arteri, vena atau keduanya. Vaskulitis dapat lokal atau sistemik,
dapat pula primer atau sekunder untuk proses penyakit lain. Pembuluh darah kecil
(seperti kapiler, arteriol dan venula), pembuluh darah berukuran sedang (seperti
pembuluh darah visceral, termasuk ginjal, koroner atau arteri hepatik) dan pembuluh
darah besar (aorta dan pembuluh darah besar) bisa juga terkena. Karena sistem organ
yang terkena, vaskulitis pembuluh darah berbagai ukuran, sehingga menimbulkan
presentasi klinis yang bervariasi. Hal ini juga penting untuk dicatat bahwa vaskulitis
mungkin timbul tanpa tanda-tanda atau gejala kulit, terutama dalam kasus vaskulitis
serebral. Infiltrasi sel-sel inflamasi dengan penghancuran selanjutnya dinding
pembuluh darah klasik ditunjukkan dalam hampir semua vaskulitis. Namun,
gambaran histopatologi tertentu tergantung pada jenis dan ukuran pembuluh darah
yang terkena.1
Banyak vaskulitis dipicu oleh berbagai agen antigen, seperti infeksi atau obat,
atau yang berhubungan dengan penyakit yang mendasari seperti jaringan ikat,
pembuluh darah atau inflamasi saluran cerna bagian bawah, myelodysplastic atau
keganasan lainnya.1

Sedangkan yang dimaksud dengan vaskulitis nekrotikans adalah . kondisi


yang jarang ditemukan dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah Peradangan
ini dapat mengganggu aliran darah normal, yang menyebabkan kerusakan pada kulit
dan otot termasuk juga terjadi nekrosis, kematian dari jaringan dan organ. Inflamasi
ini juga dapat mempengaruhi kerusakan pembuluh darah. Penyakit ini jarang dan
tidak diketahui penyebabnya. Tetapi autoimun dianggap sebagai salah satu penyebab
terjadinya vaskulitis nekrotikans.2
Prevalensi jenis vaskulitis nekrotikans di Amerika Serikat adalah sekitar 3 /
100.000 penduduk untuk granulomatosis dengan polyangiitis (granulomatosis
Wegener), 3 / 100.000 untuk polyarteritis nodosa, 26 / 100.000 untuk arteritis sel
raksasa, dan 1 / 100.000 untuk Takayasu arteritis. Untuk ini saja contoh kecil dari
vaskulitid dipilih, prevalensi gabungan lebih dari 30 / 100.000 penduduk. Sekitar
100.000 orang Amerika per tahun dirawat di rumah sakit untuk perawatan vaskulitis.
Sedangkan untuk penelitian di Indonesia belum didapatkan.3
1.2

Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan adalah untuk mengetahui definisi, epidemiologi, etiologi,

patofisiologi, gejala klinis, klasifikasi, diagnosis, diagnosis banding, terapi ,


komplikasi dan prognosis dari vaskulitis nekrotikans.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1

Definisi
Vaskulitis nekrotikans adalah istilah yang digunakan untuk peradangan

dinding pembuluh darah, yang mengenai pembuluh darah berukuran besar.4


Vaskulitis nekrotikans ini dapat mempengaruhi pembuluh darah pada setiap bagian di
tubuh. Efek dan seberapa besar kerusakan yang distimbulkan dari vaskulitis
nekrotikans ini tergantung pada pembuluh darah yang terkena.4

Gambar 2.14

Gambar 2.24
2.2

Epidemiologi
Sindrom vaskulitis jarang terjadi. Insiden tahunan secara keseluruhan

diperkirakan antara 10 dan 42 kasus per juta per tahun. Takayasu arteritisa (TA) lebih
besar terjadi pada wanita muda. Penyakit Kawasaki dan Henoch Schonlein purpuraadalah jenis yang paling umum dari vaskulitis anak, dan arteritis temporal (giant cell
arteritis) umumnya terjadi pada pasien usia lebih dari 55 tahun. Vaskulitis pembuluh
darah kecil, terjadi pada semua umur, tetapi etiologi yang mendasari berbeda antara
anak dan orang dewasa yang lebih tua.5

Gambar 2.3
2.3

Etiologi
Etiologi terjadinya vaskulitis nekrotikans masih belum diketahui, tetapi telah

diketahui bahwa sistem imun mempunyai peranan yang besar pada kerusakan
jaringan akibat vaskulitis. Sistem imun yang normalnya melindungi organ tubuh pada
vaskulitis menjadi hiperaktif karena dirangsang oleh stimulus yang belum diketahui
mengakibatkan terjadinya inflamasi. Ketika inflamasi ini terjadi, maka akan terjadi
perubahan pada dinding pembuluh darah seperti penebalan dan penyempitan yang
pada akhirnya dapat menyebabkan sumbatan pembuluh darah. Sumbatan pembuluh
darah yang berat akan berdampak pada jaringan yang diperdarahi oleh pembuluh
darah tersebut, menimbulkan gangguan perfusi dan distribusi nutrisi ke jaringan,
terjadi iskemi, bahkan kematian jaringan.5

2.4

Patogenesis
Pembuluh-pembuluh darah bisa dipengaruhi oleh beberapa proses, termasuk

sindrom hiperkoagulabilitas, vasospasme Raynaud, proliferasi myointimal dengan


oklusi (misal: skleroderma), oklusi embolik, displasia kongenital atau yang didapat
(acquired) (misal: sindrom Marfan, displasia fibromuskular), aterosklerosis, dan
inflamasi. Kerusakan vaskular dan penataan ulang dihasilkan oleh kontribusi
penyerangan sel-sel imun dan dinding pembuluh darah yang merespon. Dinding
pembuluh darah merespons terhadap cedera yang bisa regeneratif dan maldaptif.6
Pembuluh-pembuluh darah yang ditargetkan oleh gangguan inflamasi
memiliki cara-cara terbatas untuk merespons terhadap cedera: permeabilitas yang
meningkat bisa mengarah pada edema dan purpura, penipisan dinding pembuluh bisa
mengarah pada pembentukan aneurisme atau perdarahan, dan proliferasi intimal atau
trombosis bisa menyebabkan stenosis atau oklusi dengan ischemia atau infarksi
jaringan.6
Beberapa mekanisme patogenetik telah terlibat dalam pembentukan proses
vaskulitis. Deposisi kompleks imun telah ditemukan terkait dengan sindrom-sindrom
vaskulitis, khususnya yang melibatkan pembuluh-pembuluh kecil. Antigen-antigen
terlibat dalam proses seperti obat, makanan, infeksi (seperti hepatitis B dan C,
endokarditis bakteri), dan antigen endogen atau tumor. Kompleks imun memicu
sebuah respons inflamasi dengan partisipasi produk-produk aktivasi komplemen,
neutrofil, dan limfosit.6

Antibodi-antibodi sitoplasmik antineutrofil (ANCA) ditemukan dalam


vasculitides pembuluh-pembuluh kecil seperti granulomatosis Wegener (WG),
sindrom Churg-Strauss (CSS), dan poliangitis mikroskopis (MPA). Apakah ANCA
berpartisipasi langsung dalam patogenesis vaskulitis ini masih diperdebatkan.6
2.5

Gejala Klinis
Karena kondisi ini mengenai pembuluh darah, maka gejala mungkin terjadi
pada berbagai bagian tubuh. Tidak ada sekumpulan gejala pasti yang
mengindikasikan pada vaskulitis nekrotikans.7
Mungkin dapat memperlihatkan gejala inisial tanpa pemeriksaan medis.
Diantaranya adalah :

Lemah

Berat badan turun

Demam

Menggigil

Gejala yang lain meliputi anemia dan leukositosis yang dapat telihat pada
pemeriksaan darah.
Dengan perjalanan penyakit ini, gejala dapat memburuk dan lebih bervariasi.
Gejala yang spesifik tergantung pada bagian tubuh yang terpengaruhi. Dapat pula
timbul gejala nyeri, lesi, ulkus dan perubahan warna pada kulit. Biasanya lesi timbul
pada bagian lengan.7

Pada beberapa kasus , terdapat kondisi dimana gejala yang ditimbulkan pada kulit
hanya sedikit. Tetapi terdapat gejala berupa kerusakan ginjal atau perdarahan pada
paru paru. Dan jika otak terpengaruhi mungkin akan menimbulkan gejala berupa
kesulitan menelan, berbicara dan bergerak.7
Tergantung pada ukuran dan lokasi pembuluh darah yang terlibat. Vaskulitis bisa
terbatas pada kulit, atau mungkin sistemik dan melibatkan sendi, ginjal / paru- paru,
usus dan system saraf. Gejala pada kulit berupa purpura teraba, sering kali nyeri dan
biasanya pada kaki bagian bawah atau bokong.8

Gambar 2.3 tempat predileksi vaskulitis8


2.6

Pemeriksaan Fisik
Ciri adalah purpura teraba. Istilah ini menggambarkan petechiae teraba yang

hadir sebagai merah cerah, makula batas tegas dan papula pada pusat, seperti titik
perdarahan (karena kerusakan koagulasi atau trombositopenia, petechiae tidak
teraba). Lesi tersebar, dan terutama terlokalisasi pada kaki bagian bawah dan
pergelangan kaki tetapi dapat menyebar ke bokong dan lengan. Stasis memperburuk

atau endapan lesi. Lesi purpura tidak pucat (dengan slide kaca). Awalnya merah,
kemudian berubah ungu dan bahkan hitam di pusat.9

2.7

Diagnosis
Vaskulitis pembuluh darah besar (systemic necrotizing vasculitis)

Gejala konstitusional : demam, lemas, berat badan turun

Nodul, ulkus, plak predominan ; purpura teraba.

Nyeri sendi, nyeri otot

Kelaianan pada paru, ginjal dan system saraf10

2.8

Klasifikasi
Large vessel vasculitis (predominantly an arteritis ; terminology :
systemic necrotizing vasculitis)10,11,12

Systemic forms

Cutaneous venulitis

Lethal midline granuloma


Terajdi pada onset usia 45 tahun. Perbanding laki- laki dan perempuan 3 :1.

Lymphomatoid granulomatosis
Diagnosis : batuk, sesak dan nyeri dada. Demam, lemah. Macula atau papula
berwarna pink atau nodul berukuran besar atau ulkus.

Arteritis Sel giant

(temporal) Arteritis granulomatosa pada aorta dan

cabang utama dengan predileksi cabang ekstrakranial arteri karotis serta


sering pada arteri temporal. Biasanya penyakit ini diderita oleh pasien diatas
50 tahun dan sering dihubungkan dengan polimialgia rematik. Arteritis sel
raksasa mempengaruhi arteri berukuran sedang pada orang tua. Kehilangan
penglihatan dapat terjadi jika tidak diberikan prednisolon. Pasien datang
dengan kelembutan kulit kepala karena keterlibatan arteri temporalis yang
dapat berkembang menjadi nekrosis kulit kepala.

Takayasus arteritis
Inflamasi granulomatosa pada aorta dan cabangnya. Biasanya diderita oleh
pasien usia kurang dari 50 tahun. Tidak ada: detak nadi pada a.karotis,

10

radialis, ulnaris .Klinis non-spesifik

Polyarteritis nodosa
Inflamasi dan nekrosis arteri kecil maupun sedang tanpa gromerulonefritis
ataupun vaskulitis di arteriole, kapiler maupun vena. Poliarteritis nodosa
ditandai dengan vasculitis nekrotikans arteri berukuran sedang. Hal ini jarang
terjadi dan menimpa pria usia tua .
Gejala yang ditimbulkan berupa : lemah, demam dan berat badan turun.
Purpura yang teraba, nodul, ulkus dan plak. Nyeri sendi dan nyeri otot. Dapat
juga menimbulkan kelainan pada paru, Sistem Saraf Pusat dan ginjal.

Mucocutaneous lymph nodes syndrome ( Kawasaki disease)


Arteritis pada arteri kecil, sedang maupun berat yang berhubungan dengan
sindrom nodus limfatikus mukokutaneus, termasuk juga arteri koronaria, aorta
maupun vena. Biasanya terjadi pada anak anak

Wegeners granulomatosis
Inflamsi granulomatosa traktus respiratorius yang berhubungan dengan
vaskulitis

nekrosis

pada

pembuluh

darah

kecil

maupun

sedang.

Glomerulonefritis necrotizing adalah yang paling umum. Granulomatosis


Wegener adalah vaskulitis granulomatosa yang jarang namun berpotensi fatal
yang penyebabnya tidak diketahui.
Gejala yang ditemukan berupa : Malaise, obstruksi hidung, sinusitis dan
rhinitis, glomerulonefritis, keterlibatan paru-paru pernapasan atas dan, pada

11

50% kasus, vaskulitis kulit ditemukan.

Allergic granulomatous angiitis of Churg Strauss


Suatu vaskulitis nekrotikans yang dianggap sebagai varian poliarteritis nodusa.
Inflamasi granulomatosa dan eosinofolia pada traktus respiratorius disertai
vaskulitis nekrosis pada pembuluh darah kecil dan sedang yang berhubungan
dengan eosinofilia dan asma.

2.8

2.9

Pemeriksaan penujang

Urinslisis

ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies)

Biopsy

X-ray13
Diagnosis Banding
Diagnosis banding vaskulitis sistemik sering mencakup koagulopati yang

berbeda dan bersamaan, keganasan yang tidak diketahui asal usulnya, atau
infeksi, khususnya abses dalam, hepatitis virus, atau endokarditis bakteri.
Sehingga, sebuah pendekatan yang diarahkan untuk menunjukkan bentuk
vaskulitis tertentu harus diupayakan, disamping menunjukkan alternatif-alternatif
spesifik13

12

2.10

Terapi

Vaskulitis nekrotikans diobati dengan kortikosteroid. Kortikosteroid ini


diberikan dalam banyak kasus. Obat-obat ini membantu mengurangi peradangan.
Pada awalnya, dosis steroid akan tinggi, tetapi obat kemudian akan berkurang
secara bertahap sesuai dengan kondisi penyakit yang mulai membaik .Prednisone
20-40mg/ hari dalam dosis terbagi atau penggunaan kortikosteroid dosis tinggi
misalnya, prednisone dalam dosis 1 mg per kg per hari atau melalui intra vena
misalnya, metilprednisolon dengan dosis 1 g per hari selama tiga hari pada pasien
yang memiliki keterlibatan organ berat atau mengancam jiwa .14

Jika gejala tidak membaik atau sangat berat, mungkin juga perlu untuk
menggunakan siklofosfamid

(Cytoxan) dengan dosis 2mg/kgbb/hari biasanya

diberikan, obat kemoterapi yang digunakan untuk mengobati kanker yang telah
terbukti efektif dalam mengobati beberapa bentuk vaskulitis. Obat ini akan terus
diberikan bahkan setelah gejala hilang. Perhatian khusus diberikan untuk
penderita dengan syaraf, jantung, paru-paru dan keterlibatan ginjal. Selain itu
sebuah obat baru, rituximab, (Rituxan) dapat digunakan sebagai pengganti
Cytoxan tetapi masih memerlukan penelitian lebih lanjut untuk pemakainnyan.15

2.11

Komplikasi

Kerusakan permanen pada struktur atau fungsi dari daerah yang


terkena

13

2.12

Infeksi sekunder dari jaringan nekrotik.

Glomerulosclerosis

Gagal ginjal16

Prognosis

Tergantung pada penyakit yang mendasari. Dalam varian idiopatik, beberapa


episode dapat terjadi selama bertahun-tahun. Biasanya sembuh sendiri, tetapi
kerusakan permanen pada ginjal dapat terjadi.16

1. Quo at Vitam

: at Bonam

2. Quo at Sanam

:at Bonam

3. Quo at Kosmetika : at Bonam

14

BAB III
KESIMPULAN

Vaskulitis nekrotikans adalah istilah yang digunakan untuk peradangan


dinding pembuluh darah, yang mengenai pembuluh darah berukuran besar.

Sindrom vaskulitis jarang terjadi. Insiden tahunan secara keseluruhan


diperkirakan antara 10 dan 42 kasus per juta per tahun. Takayasu arteritisa
(TA) lebih besar terjadi pada wanita muda. Penyakit Kawasaki dan Henoch
Schonlein purpura-adalah jenis yang paling umum dari vaskulitis anak, dan
arteritis temporal (giant cell arteritis) umumnya terjadi pada pasien usia lebih
dari 55 tahun.

Etiologi terjadinya vaskulitis nekrotikans masih belum diketahui, tetapi telah


diketahui bahwa sistem imun mempunyai peranan yang besar pada kerusakan
jaringan akibat vaskulitis.

Beberapa mekanisme patogenetik telah terlibat dalam pembentukan proses


vaskulitis. Deposisi kompleks imun telah ditemukan terkait dengan sindromsindrom vaskulitis, khususnya yang melibatkan pembuluh-pembuluh kecil.
Antigen-antigen terlibat dalam proses seperti obat, makanan, infeksi (seperti
hepatitis B dan C, endokarditis bakteri), dan antigen endogen atau tumor.
Kompleks imun memicu sebuah respons inflamasi dengan partisipasi produk-

15

produk aktivasi komplemen, neutrofil, dan limfosit. Antibodi-antibodi


sitoplasmik antineutrofil (ANCA) ditemukan dalam vasculitides pembuluhpembuluh kecil seperti granulomatosis Wegener (WG), sindrom ChurgStrauss (CSS), dan poliangitis mikroskopis (MPA).

Tergantung pada ukuran dan lokasi pembuluh darah yang terlibat. Vaskulitis
bisa terbatas pada kulit, atau mungkin sistemik dan melibatkan sendi, ginjal /
paru- paru, usus dan system saraf. Gejala pada kulit berupa purpura teraba,
sering kali nyeri dan biasanya pada kaki bagian bawah atau bokong.

Ciri adalah purpura teraba. Istilah ini menggambarkan petechiae teraba yang
hadir sebagai merah cerah, makula batas tegas dan papula pada pusat, seperti
titik perdarahan (karena kerusakan koagulasi atau trombositopenia, petechiae
tidak teraba). Lesi tersebar, dan terutama terlokalisasi pada kaki bagian bawah
dan pergelangan kaki tetapi dapat menyebar ke bokong dan lengan. Stasis
memperburuk atau endapan lesi. Lesi purpura tidak pucat (dengan slide kaca).
Awalnya merah, kemudian berubah ungu dan bahkan hitam di pusat

Diagnosis meliputi gejala konstitusional : demam, lemas, berat badan turun,


nodul, ulkus, plak predominan ; purpura teraba, nyeri sendi, nyeri otot, dan
kelaianan pada paru, ginjal dan system saraf

Klasifikasi : Systemic forms, cutaneous venulitis, lethal midline granuloma,


Lymphomatoid granulomatosis, Arteritis Sel giant (temporal), Polyarteritis
nodosa, Mucocutaneous lymph nodes syndrome ( Kawasaki disease),

16

Wegeners granulomatosis, Allergic granulomatous angiitis of Churg


Strauss

Pemeriksaan penujang ,Urinslisis, ANCA (antineutrophil cytoplasmic


antibodies), Biopsy, X-ray

Diagnosis banding vaskulitis sistemik sering mencakup koagulopati yang


berbeda dan bersamaan, keganasan yang tidak diketahui asal usulnya, atau
infeksi, khususnya abses dalam, hepatitis virus, atau endokarditis bakteri.
Sehingga, sebuah pendekatan yang diarahkan untuk menunjukkan bentuk
vaskulitis tertentu harus diupayakan, disamping menunjukkan alternatifalternatif spesifik

Vaskulitis nekrotikans diobati dengan kortikosteroid, Prednisone 20-40mg/


hari dalam dosis terbagi. mungkin juga perlu untuk menggunakan
siklofosfamid (Cytoxan) dengan dosis 2mg/kgbb/hari

Kerusakan permanen pada struktur atau fungsi dari daerah yang terkena,
Infeksi sekunder dari jaringan nekrotik, Glomerulosclerosis, Gagal ginjal

Prognosis tergantung pada penyakit yang mendasari. Dalam varian idiopatik,


beberapa episode dapat terjadi selama bertahun-tahun. Biasanya sembuh
sendiri, tetapi kerusakan permanen pada ginjal dapat terjadi

17

DAFTAR PUSTAKA
1. Gota CE, Brian FM. Systemic Necrotizing vaskulitis. Dalam : Wollf K.
Fitzpatrick Dermatology. Edisi ke 7. New York : McGraw Hill Companies;
2008.h.1606-15
2. Necrotizing Vasculitis. (2011). National Library of Medicine - National Institutes
of

Health.

Retrieved

July

19,

2012,

from

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000432.htm
3. Center of Vasculitis Care and Research. (2014). Cleveland Clinic.
http://my.clevelandclinic.org/orthopaedics-rheumatology/departmentscenters/rheumatic-immunologic-diseases/vasculitis.aspx
4. Graham, Brown, Burns T. 2005.Lectures Notes on Dermatology. Erlangga:
Jakarta. Hal 125-26
5. Stone JH. Classification and epidemiology of systemic vasculitis. In: Firestein
GS, Budd RC, Gabriel SE, et al, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology . 9th ed.
Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2012:chap 87
6. Churg, Jason. (1994). Systemic necrotizing vasculitis. Cardiovascular Pathology,
3

(3).

Retrieved

July

19,

2012,

from

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/1054880794900302

18

7. Bloch DA, Michel BA, Hunder GG: the American College of rheumatology 1990
criteria for the classification of vaskulitis. Patient and methods.
8. Sams, William Jr. (1980). Necrotizing Vasculitis (abstract). Journal of the
American Academy of Dermatology, 3(1). Retrieved July 19, 2012, from
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6105169
9. Wollf K. Ricard AJ, Dick S .Vaskulitis. Dalam : Fitzpatricks Color Atlas &
Clinical Dermatology. Edisi ke 5. New York : McGraw Hill Companies; 2007 :
411-416
10. Conn DL. Update on systemic necrotizing vasculitis. Mayo Clin Proc.
1989;64:53543.
11. James WD, Timothy GB, Dirk ME. Vaskulitis. Andews diseases of the skin.
Edisi ke 11.San Francisco: Saunder Elsevier,2011
12. Savage CO, Harper L, Adu D: Primary systemic. Lancet 349: 553-8, 1997
13. Cox NH, Jorizzo JL. 2004. Vaskulitis: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C,
editor. Rooks textbook of dermatology. Edisi ke 7.Blackwell:Massachuse
14. Djuanda A. 2009. Vaskulitis Kutis: Djuanda Adhi, Hamzah Mochtar, Aisah Siti.
Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin.Edisi 4. Balai Penerbit FKUI:Jakarta, h.337-8
15. Gawkrodger DJ. Vasculitis dan ther reactive erytemas. Dalam: Dermatology An
illustrated Colour Text. Edisi ke 3. USA : Elsevier; 2002. Page 1745-46
16. Weydan CM, Goronzy JJ : medium and large vessel vasculitis. N Engl J Med 337
: 1512-13. 1997

19