Anda di halaman 1dari 21

ITP

ELSIS Leli Murtika


Pembimbing :
Dr. H.Hudaya Sutadinata, Sp.PD-P

Definisi
Purpura Trombositopenia Idiopatik
(PTI) adalah suatu gangguan autoimun
yang ditandai dengan trombositopenia
yang menetap (angka trombosit darah
perifer kurang dari 150.000/mL) akibat
autoantibodi yang mengikat antigen
trombosit menyebabkan destruksi prematur
trombosit dalam sistem retikuloendotel
terutama di limpa.

epidemiologi
Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per
100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anakanak usia antara 2-6 tahun. 7-28 % anak-anak
dengan PTI akut berkembang menjadi kronik
15-20%. Purpura Trombositopenia Idiopatik
(PTI) pada anak berkembang menjadi bentuk PTI
kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI
dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada
anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per
tahun.

Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66


kasus baru per satu juta populasi pertahun
(5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa
yang
ditemukan
di
Inggris.
Purpura
Trombositopenia Idiopatik (PTI) kronik pada
umumnya terdapat pada orang dewasa dengan
median rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio
antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1
pada pasien PTI akut sedangkan pada PTI kronik
adalah 2-3:1.

Etiologi
Berdasarkan
etiologi, PTI dibagi
menjadi 2 yaitu

Berdasarkan
awitan penyakit

primer (idiopatik)
sekunder.
tipe akut bila kejadiannya kurang
atau sama dengan 6 bulan
(umumnya terjadi pada anak-anak )
tipe kronik bila lebih dari 6 bulan
(umumnya terjadi pada orang
dewasa).

PATOGENESIS

Gejala klinis
lebih sering dijumpai
pada anak

awitan penyakit
biasanya mendadak

ITP Akut
riwayat infeksi sering
mengawali terjadinya
perdarahan berulang

PTI akut pada anak


biasanya self limiting

ITP Kronik
Awitan PTI kronik
biasanya tidak
menentu,

riwayat perdarahan
sering dari ringan sampai
sedang, infeksi dan
pembesaran lien jarang
terjadi,

Episode perdarahan
dapat berlangsung
beberapa hari sampai
beberapa minggu

perjalanan klinis
yang fluktuatif.

Remisi spontan
jarang terjadi dan
tampaknya remisi
tidak lengkap.

Manifestasi perdarahan
Manifestasi perdarahan PTI berupa
ekimosis, petekie, purpura, pada umumnya
berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi
dengan jumlah trombosit. Secara umum
hubungan antara jumlah trombosit dan gejala
antara lain bila pasien dengan AT >50.000/L
maka biasanya asimptomatik, AT 30.00050.000 /L terdapat luka memar/hematom,

AT 10.000-30.000/L terdapat perdarahan


spontan, menoragia dan perdarahan memanjang
bila ada luka, AT <10.000/mL terjadi perdarahan
mukosa (epistaksis,perdarahan gastrointestinal
dan gentourinaria) dan risiko perdarahan system
saraf pusat.

diagnosis
Anamnesis pemakaian obat-obatan yang
dapat menyebabkan trombositopenia dan
pemeriksaan
fisik
hanya
didapatkan
perdarahan karena trombosit yang rendah
(petekie, purpura, perdarahan konjungtiva, dan
perdarahan selaput lendir yang lain).PTI dewasa
terjadi umumnya pada usia 18-40 tahun dan
2-3 kali lebih sering mengenai wanita dari
pada pria.

diagnosis
Splenomegali ringan (hanya ruang traube
yang terisi), tidak ada limfadenopati. Selain
trombositopenia hitung darah yang lain normal.

Pemeriksaan penunjang
Pada
pemeriksaan
darah
tepi
ditemukan trombositopenia, anemia normositi
k,
bila
lama
dapat
berjenis
mikrositik
hipokrom. Leukosit biasanya
normal, dapat terjadi leukositosis ringan. Pada
keadaan yang lama dapat
ditemukan
limfositosis relatif dan leukopenia ringan.
Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit
biasanya normal.

Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit


normal.
Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih
besar (giant platelets).
Pemeriksaan fungsi sumsum tulang hanya dilakukan
bila ditemukan limfadenopati,organomegali, anemia,
atau kelainan jumlah leukosit. Gambaran sumsum
tulang biasanya normal, tetapi jumlah megakariosit
muda dapat bertambah dengan maturation
arrest pada stadium megakariosit.
Masa perdarahan memanjang, masa
pembekuan normal, retraksi bekuan abnormal, prothrombin consumption time memendek. Tes RumpleLeed positif.

Diagnosis Banding
Myelodysplasia
DIC
SLE

PENATALAKSANAAN
Prednison
Prednison, terapi awal PTI dengan prednisolon
atau prednison dosis 1,0 - 1,5 mg/kgBB/hari
selama 2 minggu.
Imunoglobulin Intravena
Imunoglobulin intravena (IglV) dosis 1 g/kg/
hari selama 2-3 hari berturut-turut digunakan
bila terjadi perdarahan intemal

PENATALAKSANAAN
Splenektomi
Splenektomi adalah pengobatan yang paling
definitif untuk PTI, dan kebanyakan pasien
dewasa pada akhirnya akan menjalani
splenektomi.

Pendekatan Terapi Konvensional


Lini Kedua

Steroid Dosis Tinggi.


Metilprednisolon
IglV Dosis Tinggi
Anti-D Intravena
Alkaloid Vinka
Danazol
Immunosupresif dan Kemoterapi Kombinasi
Dapsone

Pendekatan Pasien yang Gagal Terapi


Standar dan Terapi Lini Kedua

Bagi mereka yang gagal dengan terapi lini


pertama dan kedua hanya memilih terapi
yang terbatas meliputi: (i) interferon-a, (ii)
anti-CD20, (iii) Campath-1H,(iv) mikofonelat
mofetil,(vi)terapi lainnya.

prognosis
Respons terapi dapat mencapai 50%70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI
dewasa hanya sebagian kecil dapat
mengalami remisi spontan penyebab
kematian pada PTI biasanya disebabkan
oleh perdarahan intracranial yang
berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia
lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8%
untuk usia lebih dari 60 tahun.

Wassalamualaikum
Wr.Wb