Kasus

ini

menunjukkan

tingkat

craniopharyngioma

(7-9).

Ini

mungkin

morbiditas yang signifikan yang muncul

termasuk dengan gejala-gejala dan tanda-

pada diagnosis dan hal itu dapat terjadi

tanda

setelah penanganan dengan neurosurgery

peningkatan tekanan intrakanial (muncul

dan radioterapi. Pada presentasi, pasien

pada >50%), perambahan tumor pada saraf

mempunyai

dan

optik mengakibatkan kehilangan penglihatan

hipopituitarisme, tetapi fungsi hipotalamus

(30-60%), perubahan hipotalamus (hingga

masih intak. Setelah reseksi radikal dasar

30%),

dari

hipopituitarisme anterio (20-30%) dan DI

gangguan

ventrikel

penglihatan

ketiga

pemutusan

yang

berhubungan

manifestasi

endokrin

craniopharyngioma , morbiditas hipotalamus

(9-17%),

muncul. Masalah psikologis dan sikap

meningitis setelah ruptur kista.

mempersulit

penanganan.

dan

dengan

pada

beberapa

seperti

kasus,

Hiperfagia

Lokasi dan sifat agresif dari tumor

berujun pada tidak terkontrolnya obesitas

memberikan tantangan dalam menentukan

yang

apa

berujung

pada

gejala

sisa

dari

penanganan

awal

yang

optimal.

tergesernya epifisis femoral dan resistensi

Modalitas utama termasuk bedah saraf dan

insulin berat yang timbul sebagai DKA.

sinar radioterapi eksternal. Tidak terdapat

Selain itu, terdapat terjadinya

penelitian studi kontrol secara acak yang

efek akhir

yang jarang dilaporkan dari radioterapi,

menginformasikan

stenosis arteri serebral yang, dalam keadaan

besar bukti didapatkan dari kanker itu

dehidrasi

menyebabkan

sendiri. Tingkat mortalitas dipengaruhi oleh

defisit neurologis. Obesitas, DM tipe 2 dan

penanganan awal. Seperti contoh, pada

Stroke

pasien-pasien yang ditangani pada tahun

dengan

resiko

DKA,

tinggi

mempunyai

efek

1966

hidup.

kelangsungan hidup sekitar 89% untuk

pasien-pasien

1992,

yang

tahun

ditangani

dengan

radioterapi

pasien

dan

dibandingkan dengan 81% sesudah eksisi

strategi-strategi

lengkap dan 53% setelah eksisi sebagian

craniopharyngioma

mempertimbangkan
potensial

menangani

konservatif

obesitas

(10). Angka-angka yang sebanding pada 10

hipotalamus. Morbiditas signifikan bahkan

tahun adalah 77%, 69%, dan 37% masing-

pada

masing. Angka mortalitas membaik; seperti

awal

dalam

bedah

progres

pentingnya pengobatan awal individu untuk

dengan

dan

Sebagian

signifikan pada kualitas hidup dan peluang

Pembahasan berikut bertujuan tentang

dan

prakteknya.

diagnosis

pasien

dengan

contoh,

pasien-pasien

didiagnosis

hipotalamus berhubungan dengan tingkat

sebelum 1980 mempunyai 50% harapan

dari prosedur bedah saraf. Studi MRI

hidup dalam 5 sampai 10 tahun, sedangkan

menemukan bahwa ketika anatomi dibiarkan

ini

tidak terganggu, Indeks Massa Tubuh

meningkat

yang

hampir

100%

ketika

didiagnosis pada tahun 1990 (11).

meningkat sampai +1.1 S.D. ; sedangkan

Penanganan bedah saraf dapat berkisar

ketika terdapat pelanggaran dari cinereum

dari pendekatan agresif ketika berniat untuk

tuber, IMT meningkat sampai +2,4 S.D;

eksisi lengkap yang dilakukan pada semua

defisiensi komplit dari dasar ventrikel ketiga

pasien hingga pada pendekatan konsevatif

berhubungan dengan 5,5 S.D. meningkat

yang terdiri dari biopsi, drainase kista,

pada IMT (17). Penanganan bedah saraf kini

dekompresi kiasma dan tidak ada intervensi

semakin dipengaruhi

yang dapat berefek pada infundibulum atau

dan gejala pada presentasi dan temuan-

hipotalamus.

temuan MRI.

agresif

Kasus

terletak

kesempatan

dalam

untuk
pada

pendekatan
satu-satunya

penyembuhan

dan

Tidak

ada

penggunaan

dengan tanda-tanda

konsensus

radioterapi

tentang

adjuvant

dan

kemungkinan untuk menghindari kebutuhan

waktunya setelah bedah saraf. Kasus untuk

untuk radioterapi. Eksisi lengkap adalah

reseksi terbatas dan radioterapi adjuvvant

yang memungkinkan ketika tumor dengan

didukung dengan bukti dari kontrol jangka

diameter kurang dari 2 cm, tetapi jika tidak

panjang yang adekuat dari 70-80% pasien.

lebih dari 4 cm (12,13). Hampir setengah

Modalitas

dari craniopharyngioma-craniopharyngioma

tingkat kekambuhan dari 75-100% sampai

mempunyai diameter lebih dari 3 cm pada

16-25%,

diagnosis

pasien-pasien

morbiditas jangka panjang atau mortalitas

dengan tumor yang lebih besar, yang

(13). Pendekatan ini sering menghindari

mempunyai hidrosefalus atau perubahan

operasi ulang yang perhubungan dengan

hipotalamus dan dalam menjalani reseksi

morbiditas hipotalamus tingkat tinggi dan

radikal, ada kemungkinan tinggi terjadi

mortalitas

morbiditas hipotalamus (> 50%), mortalitas

kekhawatiran

operatif (2,5-10%) dan mortalitas akhir (11-

radioterapi,

28%) (15,16). Hubungan dari masalah

neurokognitif dan neuroendokrin, neuropati

dengan

optik dan resiko neoplasma ganas sekunder

(12,14).

presentasi

Pada

kasus

ini,

obesitas

penanganan

dengan

mengurangi

tanpa

(12,13).

Namun,

tentang
yang

ini

efek

termasuk

merugikan

terdapat
akhir

dari

gangguan

(18). Insiden dari efek samping kejadian ini

mungkin menjadi sebuah respon untuk

tergantung pada usia pasien, volume otak

peningkatan volume plasma sebagai sebuah

normal iradiasi, dan dosis dan tipe dari

hasil dari terapi DDAVP, atau SIADH itu

radiasi. Pada kasus ini, radiasi vaskulopati

sendiri. Atau, CSW mungkin dapat menjadi

menyebabkan munculnya Moyamoya pada

respon utama dari sekresi berlebihan dari

angiogram serebral (Fig. 2). Ini merupakan

netiuretik peptida atrial ada ntiuretik peptida

komplikasi serius pada radioterapi seluruh

otak. SIADH dan CSW berbeda dalam

otak pada anak dengan tumor otak (19).

karakteristik tertentu. Dengan demikian,

Namun, resiko mungkin tidak signifikan

terdapat bukti dari deplesi volume dan

ketika dibandingkan dengan morbiditas dan

penekanan tingkat plasma dan aldosteron

mortalitas berhubungan dengan tumor itu

pada CSW tapi tidak pada SIADH. Tingkat

sendiri, reseksi radikal atau pembedahan

asam urat rendah pada SIADH tapi tidak

ulang.

pada CSW. Namun demikian, diganosis

Penanganan

dari

klinis antara SIADH dan CSW tidak selalu

keseimbangan air dan garam penting dalam

mudah. Penanganan pembatasan cairan pada

periode post-operatif. 90% pasien-pasien

penderita

develop DI post-operatif yang mana akan

penggantian garam dan cairan dan pada

tetap

beberapa kasus, penyebaran flufrocortison,

permanen

yang

pada

cermat

60-80%

(8,14).

Diagnosis dari DI relatif mudah dan

penanganan

melibatkan

keseimbangan
administrasi

cairan
DDAVP.

menyeeimbangan
hiponatremi

dapat

sebelumnya,

sedangkan

dibutuhkan untuk CSW.

kombinasi

dari

Pemantauan endokrin jangka panjang

judisial

dan

termasuk pemeriksaan fungsi hipotalamus

Dengan

kontras,

penyebab

dari

menantang,

hipofisis

dan

hormon

optimalisasi

untuk

penggantian

mempertahankan

seperti

keseimbangan cairan, dan pertumbuhan

dicontohkan pada kasus ini. Kemungkinan-

normal dan perkembangan pubertas. Gejala-

kemungkinan termasuk kehilangan garam

gejala

urin yang tinggi dari poliuri berat dengan

penanganan

DI, komponen SIADH dari respon triphasic,

gangguan suasana hati, kontrol suhu, dan

dipertimbangkan

vasopresin

tidur. Untuk ahli endokrinologi, ganguan

neuronal nekrosis sekunder yang muncul 1-

dari rasa haus dan makan adalah tantangan

14 hari setelah bedah saraf atau CSW. CSW

terbesar

menjadi

hipotalamus
dan

dalam

dapat

dapat

mepersulit

mempengaruhi

penanganan

(7,13,14).

Hipodipsi

atau

penanganan

adipsi
DI

dan

menunjukkan

perubahan

IMT,

tetapi

hiperfagia

peningkatan berat badan kurang dari 2 kg

mengakibatkan peningkatan tingkat obesitas

ketika dibandingkan dengan peningkatan

dari kerusakan hingga ventromedial nukleus

IMT sekitar 2 kg/m2 dalam peningkatan 9 kg

pada hipotalamus.

berat badan pasien dengan plasebo (21).

dalam

dari

menyulitkan

Terdapat 2 hipotesis

mekanisme

Pertama

Ocreotide muncul sebagai pengontrol efektif

berhubungan dengan gangguan pusat nafsu

tapi tidak signifikan dalam menurunkan

makan sehingga hiperfagia, diikuti oleh

berat badan. Penggunaan ocreotide pada

obesitas dan hiperinsulinemia. Yang lain,

pasien dengan obesitas hipotalamus masih

adalah tidak terhalangnya output eferen

menjadi eksperimen dan keuntungan untuk

edari nervus vagus mempengaruhi sel beta

mempertahankan

pankreas yang menyebabkan hipersekresi

dipertimbangkan dalam konteks frekuensi

insulin. Hal ini mendorong partisi energi ke

injeksi dan efek samping.

jaringan adiposa dan menyebabkan obesitas.

Sibutaramine

Penanganan

obesitas.

badan

merupakan

telah

penekan

hipotalamus

pusat nafsu makan dan telah menunjukan

menantang. Masih terdapat sedikit bukti

efektifitas pada obesitas simpel. Dalam 20

keuntungan dari perubahan pola hidup. Ada

minggu double-blind RCT dari sibutramine

beberapa

farmakoterapi

dalam 50 anak-anak, 22 dengan obesitas

menguntungkan dan laporan kasus terakhir

hipotalamus dan 28 dengan obesitas simpel,

mengatakan bahwa bedah bariatrik dapat

dilaporkan kehilangan berat badan yang

juga menjadi pilihan terapi. Pada dasarnya,

signifikan (22). Namun, penurunan IMT

level insulin yang tinggi membawa menuju

S.D. pada anak dengan obesitas hipotalamus

obesitas, analog somatostatin, octreotide,

rendah (0,3-0,4 S.D.) ketika dibandingkan

telah dipelajari sebagai agen potensial untuk

dengan anak dengan obesitas simpel (0,9-1,0

melawan obesitas. Hasil positif didapatkan

S.D.).

pada

obesitas

berat

bukti

penelitian

bahwa

dari

pasien

yang

Bedah

bariatrik

dipertimbangkan

kehilangan 5 kg berat badan mereka dan

sebagai penanganan lini pertama pada orang

menurunkan IMT hingga 2 kg/m2 setelah 6

dewasa di UK dengan obesitas simpel dan

bulan terapi dengan octreotide. Pemantauan

IMT lebih dari 50 kg/m2. Dapat juga

RCT pada 18 subjek menunjukkan bahwa

menjadi terapi lini kedua untuk IMT lebih

pasien

dari 40 kg/m2 atau 35 kg/m2 dengan

penerima

ocreotide

tidak

komorbiditas.

Terdapat keberatan untuk

mungkin menawarkan harapan pada pasien

mempertimbangkan bedah bariatric untuk

dengan hiperfagia dan obesitas hipotalamus.

pasien dengan obesitas hipotalamus dalam

Kesimpulannya,

tujuan

dari

craniopharyngioma

adalah

pandangan dari patofisiologi spesifik dan itu

penanganan

disertai hiperfagia pada pasien dengan

untuk meringankan kenaikan ICP dan

kapasitas lambung terbatas dapat berujung

penekanan nervus optik, memelihara fungsi

dengan resiko tinggi pada pasien. Efek dari

hipotalamus dan penglihatan, memberikan

banding gaster telah diteliti pada 4 anak

kontrol tumor jangka panjang, menghindari

dengan obesitas hipotalamus dengan rata-

operasi ulang dan meminimalisasi efek

rata IMT S.D. pada waktu bedah sekitar

neurotoksik dari bedah dan radioterapo.

+10,7 (2.7) S.D.; pemantauan rata-rata

Penanganan

sekitar 2,9 (1,3)S.D. (23). Pada laporan

berdasarkan rendah atau tingginya faktor

kasus tunggal dari efek bedah bypass gaster

resiko yang terdaftar pada Tabel 1. Pasien

pada remaja dengan obesitas hipotalamus,

yang

kg/m

dalam

Selanjutnya,

2,5

tahun

tingkat

sedang

harus

disesuaikan

mendapatkan

kanker

diwajibkan untuk menyusun hasil jangka

pembedahan.

panjang untuk informasi yang lebih baik

IMT menurun dari >60 kg/m hingga 50

2

awal

insulin

menurun

dalam

strategi

penanganan

sebelum dan sesudah makan; efek yang

craniopharyngioma kedepannya. Hal ini

sama muncul pada tingkat ghrelin sebelum

jelas bahwa, penanganan ini ditangani dari

makan.

tim

Keduanya

dilaporkan

sebagai

perubahan pola makan. Bedah bariatrik

multi-disiplin,

dengan

ahli

endokrinologi memegan peranan penting.

Tabel 1. Rekomendasi alur penanganan untuk pasien pediatri dengan cranio paharyngioma
Faktor resiko
Baik

Buruk

Tumor kecil (<2-4cm)

Tumor besar (> 2-4 cm)

Tanpa hidrosefalus

Hidrosefalus

Tanpa gejala hipotalamus

Gejala hipotalamus

Tanpa penembusan dasar ventrikel ketiga

Penembusan dasar ventrikel ketiga

Pertimbangakan

Pertimbangkan

reseksi

radikal

dengan radioterapi bila dibutuhkan

reseksi

dengan radioterapi adjuvant

Rekomendasi penanganan

terbatas