Penyakit Jantung Kongenital

Translated by Dr. Mohd Syis Zulkipli

Kelainan kongenital pada jantung dan sistem kardiovaskular terjadi pada 7 hingga 10 bagi tiap 100
kelahiran (0.7% ke 1.0%)1. Penyakit jantung kongenital adalah jenis yang paling sering ditemukan
didalam penyakit kongenital dimana mencakupi sekitar 30% dari total insiden penyakit kongenital.
Dengan penurunan dalam penyakit jantung rematik, penyakit jantung kongenital telah menjadi
penyebab utama sakit jantung pada 10% sampai 15% kanak-kanak yang menderita anomaly kongenital
pada tulang, genitourinary, atau system gastrointestinal. Sembilan lesi penyakit jantung kongenital
merangkumi lebih dari 80% dari penyakit kongenital jantung, dengan lesi kompleks yang jarang (Tabel 31).1 Populasi orang dewasa dengan penyakit jantung kongenital, baik sudah di operasi maupun belum,
dianggarkan sekitar 1 juta orang di amerika syarikat. Sebagai hasil, adalah jarang untuk pasien dewasa
dengan penyakit kongenital jantung untuk mendapatkan operasi noncardiac.3
Echokardigrafi transthoracic dan transesophageal telah membantu secara akurat dalam diagnose
penyakit jantung kongenital. Fetal cardiac ultrasonography telah membolehkan diagnose awal kelainan
jantung kongenital, membolehklan managemen perinatal berikutnya di pusat penjagaan tertiary yang
terpadu. Pilihan untuk foto seperti magnetic resonan jantung dan echocardiography 3D telah
meningkatkan pemahaman tentang malformasi kardio yang kompleks dan membolehkan visualisasi
aliran darah dan struktur vascular.4 kateterisasi kardio dan angiokardiografi selectif adalah teknik
dignostik definitive yang bias digunakan pada pasien dengan penyakit jantung kongenital.
Kemajuan dalam biologi molecular telah memberikan fahaman baru dalam basis genetic penyakit
jantung kongeniotal.4 kelainan kromosom dikaitkan dengan anggaran 10% dari lesi kardiovaskuler
kongenital. Dua per tiga dari lesi ini terjadi pada pasien dengan trisomy 21; satu per tiga yang
laindijumpai pada pasien dengan kelainan karyotipik seperti trisomi 13 dan trisomi 18 dan pada pasien
dengan sindroma Turner. Selebihnya 90% dari lesi kardiovaskuler kongenital di perkirankan
multifaktorial hasil dari interaksi beberapa gen dengan atau tanpa penyebab eksternal(rubella,
penggunaan ethanol, lithium, diabetes maternal). Penggunaan akronim CATCH-22 (cardiac defects,
abnormal facies, thymic hypoplasia, cleft plate, hypocalcemia) dikaitkan dengan penyakit jantung
kongenital yang diakibatkan oleh kelainan pada kromosom 22. Peningkatan insiden penyakit jantung
kongenital pada aanak dari orangtua yang terlibat menunjukan kesan dari single gene defect pada
penyakit jantung kongenital terisolasi.
Tanda dan symptom penyakit jantung kongenital pada bayi dan kanak-kanak sering meliputi dispnea,
keterlambatan perkembangan, dan murmur jantung (Table 3-2). Diagnosis penyakit jantung kongenital
boleh didapatkan pada seawal minggu pertama kehidupan pada 50% neonates yang terkait dan sebelum
5 tahun bagi pasien selebihnya. Echocardiografi adalah tahap diagnostik pertama jika terdapat suspek
penyakit kongenital jantung. Beberapa komplikasi yang dapat menyertai penyakit jantung kongenital
dapat dilihat pada table 3-3. Sebagai contoh, endokarditis infektif terkait dengan resiko pada
kebanyakan penyakit jantung kongenital. Disritmia jantung jarang ditemukan pada penyakit jantung

kongenital. Kematian mengejut secara kadang berlaku pada pasien yang melalui koreksi pembedahan
penyakit jantung kongenital akibat dari sccaring miokardial ataupun kerusakan pada sistem konduksi
jantung.
Penyakit Jantung Asianotik
Penyakit jantung kongenital asianotik dikarakteristikan dengan left-to-right intracardiac shunting
(Table 3-4). Kesan utama dari shunt intrakardio ini selain lokasinya adalah peningkatan aliran darah ke
paru dengan hipertensi pulmo, hipertrofi ventrikel kanan dan gagal jantung kongestif. Semakin muda
pasien pada saat operasi semakin besar peluang resisten vascular pulmo akan kembali normal. Pada
pasien yang lebih tua, jika resisten vascular pulma menjadi satu per tiga atau kurang dari resisten
vaskuler sistemik, penyakit vascular pulmo progresif setelah koreksi pembedahan adalah tidak
memungkinkan. Onset dan keparahan simptom klinis berbeda dari segi tapak dan magnitude dari
shunt vaskuler.
Atrial Septal Defect
ASD diperkirakan lebih kurang sepertiga dari penyakit jantung kongenital yang ditemukan pada orang
dewasa, dimana dua per tiga ditemukan pada wanita berbanding laki-laki.2 secara anatomis, ASD boleh
menyerupai bentuk osteum secundum pada region fossa ovalis (sering terletak berhampiran pusat
septum interatrial dan berbeza dari pembukaan tunggal kepada septum), ostium primum (kelainan
bantalan endokardial yang ditandai oleh pembukaan yang besar pada septum) , atau sinus venosus yang
terletak diatas septum atrial. (Fig. 3-1) ASD scundum diperkirakan sekitar 75% dari semua ASD. Kelainan
tambahan pada jantung mungkin terjadi pada setiap tipe defek dan termasuk prolaps katup
mitral(ostium scundum) dan mitral regurgitasi akibat dari cleft pada daun katup injap mitral
anrterior(ostium primum).
Kebanyakan ASD terjadi akibat dari mutasi genetic spontan. Secara fisiologis, akibat dari ASD adalah
sama dari segi posisi anatomis dan penyimpangan darah dari satu atrium ke atrium yang lain; arah dan
magnitude penyimpangan ditentukan dari ukuran kelainan dan compliance relative ventrikel. Defek
yang kecil (diameter kurang dari 0.5 cm)adalah dikaitkan dengan penyimpangan kecil dan tiada squelae
hemodinamik. Apabila diameter ASD menghampiri 2 cm, adalah memungkinkan untuk darah dari atrial
kiri disimpangkan ke atrium kanan (ventrikel kanan lebih kompliant dari ventrikel kiri) mengakibatkan
peningkatan aliran darah paru.
Murmur ejeksi sistolik yang kedengaran pada ruang intercostal kedua kiri bisa disalah artikan dari
innocent flow murmur. Electrocardiogram akan menunjukkan deviasi axis kanan dan RBB inkomplit.
Fibrilasi atrialdan supraventrikular takikardi dapat menyertai ASD yang tidak dikoreksi sehingga umur
dewasa. Radiografi dada lebih memungkinkan untuk memastikan ateri pulmonary prominen.
Echocardiografi transesophageal dan Doppler color flow echocardiography juga berguna dalam
mendeteksi dan menentukan letak ASD.

Tanda dan Gejala

Kerana pada awalna tidak ditemukan simptom yang jelas pada pemeriksaan fisik, ASD bisa sulit diditeksi
sehingga bertahun-tahun. Kelainan yang kecil dengan penyimpangan yang minimal (ratio aliran pulmo
ke systemic kurang dari 1.5) biasanya tidak menunjukkan simptom dan tidak memerlukan penutupan.
Bila aliran darah pulmo 1.5 kali lebih dari aliran sistemik, ASD perlu ditutup secara pembedahan untuk
mengelakkan dari terjadinya disfungsi vemtikel kanan dan hipertensi pulmo irreversible. Simptom dari
ASD yang besar meliputi dyspnea dengan eksersi, disritmia supraventrikular, gagal jantung kanan,
emboli paradosikal, dan infeksi pulmo berulang. Agen profilaksis terhadap endokarditis infektif adalah
tidak disarankan pada pasien dengan ASD melainkan terdapat kelainan valvular(mitral valve prolaps atau
mitral valve cleft).
Managemen Anestesi
ASD yang terkait dengan penyimpangan intrakardia kiri ke kanan mempunyai implikasi kecil terhadap
managemen anestesi. Sebagai contoh, selagi aliran darah sistemik normal, pharmakokinetik obat
inhalasi tidak terpengaruh secara signifikan walaupun dengan kenaikan aliran pulmo. Sebaliknya,
peningkatan aliran darah paru boleh mendilusikan obat yang diinjeksi secara intravena. Dilusi ini
berpotensi; walaupun tidak sering; mengubah respon klinikal terhadap obat-obat tersebut kerana
sirkulasi pulmo adalah singkat. Kesan lain dari peningkatan aliran pulmonary adalah ventilasi positivepressure pada paru ditoleransi dengan baik.
Sebarang perubahan pada resisten vaskular sistemik sewaktu periode perioperatif bias mempunyai
implikasi yang penting pada pasien dengan ASD. Sebagai contoh, obat atau event yang menghasilkan
pemanjangan dalam peningkatan resisten vaskular sistemik harus dihindari, kerana perubahan ini akan
mengakibatkan peningkatan dalam magnitude penyimpangan kiri ke kanan pada batas atrium. Ini adalah
benar dengan defek ASD primum yang dikaitkan dengan regurgitasi mitral. Penurunan pada resisten
vaskuler sistemik yang dihasilkan oleh anestesi volatile atau peningkatan resisten vascular pulmonary
akibat dari paru dengan ventilasi tekanan positif, lebih cenderung menurunkan magnitude
penyimpangan kiri ke kanan.
Konsiderasi yang lain untuk managemen anestesi dengan ASD adalah keperluan untuk menyediakan
antibiotic profilaksis untuk memproteksi terhadap endokarditis infentik apabila katup jantung
mempunyai kelainan. Tembahan, pengelakkan kemasukan udara kedalam sirkulasi, yang bias terjadi
melalui tube yang digunakan untuk cairan intravena, adalah perlu. Dysritmia supraventrikular transien
dan defek konduksi atrioventrikular adalah sering saat awal postoperasi setelah reparasi bedah ASD.

Ventricle Septal Defect

VSD adalah tipe yang paling sering ditemukan dalam kelainan kongenital jantung pada anak-anak dan
bayi(Fig. 3-2). Sebagian besar VSD tertutup secara spontan apabila anak mencapai umur 2 tahun. Secara
anatomis hamper 70% defek ini terletak pada bahagian membranous di septum intraventrikular, 20% di
bahagian otot pada septum, 5% dibawah katup aorta yang mengakibatkan regurgitasi aorta dan %
berhampiran simpang diantara mitral dan tricuspid(defek canalis artrioventricular).

Echokardiografi dengan Doppler flow mengkonfirmasi keadaan dan lokasi VSD dan color flow mapping
memberikan informasi tentang magnitude dan arah penyimpangan intracardiac. Kateterisasi jantung
dan angiografi mengkonfirmasikan keadaan dan lokasi VSD dan menentukan magnitude penyimpangan
intracardiac dan resisten vascular pulmo.
Tanda dan Gejala
Kesan signifikan fisiologi VSD tergantung kepada ukuran defek dan resisten relative dalam sirkulasi
sistemik dan pulmonary. Jika defek kecil, ganguan fungsional yang minimal akan berlaku kerana aliran
darah pulmo meningkat sedikit. Jika defeknya besar, tekanan sistolic ventrikular akan menyamakan dan
magnitud sirkulasi sistemik dan paru ditentukan oleh resisten relatif vaskular diantara dua sirkulasi ini.
Secara inisial, resisten vaskuler sistemik melampaui resisten vaskuler dan penyimpangan kiri ke kanan
intracardiac mendominasi. Mengikut waktu, resisten vaskuler pulmo meningkat dan magnitude
penyimpangan kiri ke kanan intracardial berkurang walaupun penyimpangan boleh menjadi kanan ke
kiri dengan diikuti hypoxemia arterial (sianosis).
Murmur pada VSD sedang adala holo-sistolik dan paling kuat kedengaran pada bahagian bawah kiri
batas sternum. ECG dan foto dada tetap normal pada VSD yang kecil. Bila VSD menjadi besar didapatkan
bukti pembesaran atrium kiri dan ventrikel pada ECG. Jika hipertensi pulmonary tejadi, axis QRS
berpindah ke kanan dan atrium kanan dan ventrikuler membesar ditemukan pada ECG.
Natural history VSD tergantung pada ukuran defek dan resisten vaskuler pulmonary. Pada orang dewasa
dengan defek yang kecil dan dengan tekanan arteri pulmonary normal adalah asymptomatik, dan
hipertensi pulmonary sangat tidak mungkin berlaku. Pasien ini terdedah pada resiko dalam membentuk
endocarditis infektif tetapi tidak memerlukan koreksi pembedahan VSD. Tanpa koreksi pembedahan
pada VSD besar, akan mengakibatkan gagal ventrikular kiri atau hipertensi pulmonari dengan gagal
ventrikular kanan. Pembedahan penutupan VSD direkomendasikan pada pasien ini, jika magnitude
hipertensi pulmoner tidak bisa disekat. Apabila rasio resisten vaskuler sistemik ataupun pulmonari
melebihi 0.7, resiko untuk pembedahan penutupan adalah mampu dilarang.
Managemen Anestesi
Profilaksis antibiotic untuk melindungi infeksi endokarditis adalah diindikasikan apabila operasi non
kardio direncanakan pada pasien dengan VSD. Farmakokinetik obat-obatan inhalasi dan injeksi adalah
tidak diubah secara signifikan oleh VSD. Dengan VSD, peningkatan akut dan persisten dalam resisten
vaskuler sistemik atau penurunan resisten vaskuler pulmo adalah tidak diinginkan kerana perubahan ini
mampu meningkatkan magnitude penyimpangan intracardiac kiri ke kanan pada level ventricular. Dalam
keadaan ini,anestesi volatile (yang mana menurunkan resisten vaskuler sistemik) dan ventilasi tekanan
positif pada paru pasien (dimana peningkatan resisten vaskuler pulmonal terjadi) adalah ditoleransi.
Walaubagaimana pun,. Akan bisa terjadi peningkatan penghantaran obat depressan ke jantung jika
aliran darah koronari meningkat untuk mensuplaiventrikel yang hipertofi. Peningkatan konsentrrasi
inspirasi anestesi volatile untuk mencapoai induksi cepat anestesi sepertimana sering dilakukan pada
anak-anak bisa mengakibatkan depressi berlebihan pada jantung sebelum depresi CNS dicapai.

Hipertofi infundibulum ventrikel kanan dapat muncul pada pasien dengan VSD.secara normal,
perubahan ini meningkatkan resisten ejeksi ventricular kanan mengarahkan kepenurunan dalam
magnitude penyimpangan kiri ke kanan. Kegiatak perioperasi yang menginduksi obstruksi aliran keluar
ventricular kanan seperti peningkatan kontraksi otot jantung ataupun hypovolaemia mesti dikurangkan.
Dengan itu pasien ini sering dianestesidengan anestesi volatile. Sebagai tambahan, cairan intravaskuler
harus di kawal dengan menggantikan darah yang keluar.
Anestesi untuk penggantian pulmonary artery band sering dilakukan dengan obat yang menghasilkan
depresi jantung yang minimal. Relaksan otot digunakan mencegah pergerakan pasien. Jika bradikardia
atao hipotensi sistemik terjadi semasa pembedahan, adalah memungkinkan untuk mengeluarkan
pulmonary artery band secepatnya. Monitoring berterusan tekana darah sistemik dengan intra-atrial
kateter sangat membantu. Administrasi positif end-expiratory pressure mungkin membantu dalam
keadaan gagal jantung kongestif harus dihentikan apabila pulmonary artery band sudah ditempat. Kadar
mortality yang tinggi berkait dengan pulmonary artery banding telah menyebabkan percobaan koreksi
pembedahan bypass kardiopulmonari dilakukan pada usia awal. Blok derajat 3 arterioventrikular jantung
diikuti pembedahan penutupan jika system konduksi jantung menghampiri VSD. Detak ventrikuler
premature menunjukkan ketidak stabilan ventrikel akibat dari pembedahan ventrikulectomi, adalah
rendah jika tekanan pengisian ventricular post operasi adalah rendah.
Patent Duktus Arteriosus
PDA muncula apabila duktus arteriosus (yang mana keluar dari arah distal ke kiri arteri subklavian dan
menghubung aorta desenden ke artery pulmonary) gagal untuk menutup secara spontan setelah
kelahiran.(Fig. 3-3). Dalam fetus, duktus arteriosus membolehkan darah arteri pulmonary untuk melalui
paru yang belum mengembang dan masuk ke aorta decenden untuk okisgenasi dalam plasenta. Dalam
bayi lahir cukup bulan, duktus arteriosus menutup dalam 24 48 jam setelah kelahiran, tapi pada bayi
kurang bulan, duktus srteriosus gagal menutup. Apabila duktus arteriosus gagal menutup secara
spontan setelah kelahiran akan mengakibatkan aliran berterusan darah dari aorta ke arteri pulmonary.
Ratio aliran pulmonary/sitemik bergantung kepada tekanan dari aorta ke artery pulmonary, rasio
resistenn pulmonary/sistemik dan diameter dan panjang duktus arteriosus. PDA biasanya boleh diliat
padaekhokardiografi, dengan Doppler untuk mengkonfirmasikan aliran berterusan kedalam sirkulasi
pulmonal. Kateterisasi jantung dan angiografi memungkinkan untuk mengukur magnitude
penyimpangan dan resisten vaskuler pulmonary dan untuk melihat PDA.
Tanda dan Gejala
Rata-rata pasien dengan PDA adalah asimptomatik dan hanya sedikit dengan penyimpangan kiri ke
kanan. Kelainan jantung ini sering diditeksi sewaktu pemeriksaan fisik rutin dimana karekteristik murmur
sistolik dan diastolic berterusan kedengaran. Jika penyimpangan kiri ke kanan adalah besar, akan ada
bukti vipertrofi ventrikel kiri pada ECG dan radiograf dada. Jika hipertensi pulmonal terjadi, ventricular
kanan akan membesar. Kewujudan PDA meningkatkan resiko endokarditis infeksi. Ligasi pembedahan
PDA berkaitan dengan kadar kematian yang rendah dan tidak memungkinkan untuk memerlukan bypass
cardiopulmonary. Tanpa penutupan, kebanyakan pasien tetap asimptomatik sehingga dewasa apabila

hipertensi pulmonal dan gagal jantung kongestif terjadi. Apabila hipertensi pulmonary berat berlaku,
penutupan adalah dikontraindikasikan.
Pengobatan
Dianggarkan 70% bayi preterm yang dilahirkan kurang dari 28 minggu memerlukan penutupan PDA.
Ligasi PDA boleh dilakukan dalam NICU dengan kadar kematian yang rendah. Resiko pembedahan
adalah signifikan dan termasuk perdarahan intracranial, infeksi, dan paralisis nervus laring berulang
terutama pada bayi kurang dari 28 minggu. Inhibisi prostaglandin dengan COX-1 dan COX-2 didapatkan
efektif sebagai alternative penutupan PDA pada noenatus. Indomethasin, inhibitor siklooksigenase non
selektif yang digunakan untuk ini telah menggantikan pembedahan sebagai terapi utama untuk PDA.
Kesan samping indomethasin meliputi penurunan aliran darah mesenteric,renal dan cerebral. Ibuprofen
merupakan inhibitor siklooksigenase nonselektif yang digunakan secara efektif untuk merawat PDA dan
mempunyai efek yang rendah pada aliran darah organ berbanding indomethasin.
Manajemen Anestesi
Profilaksis antibiotic untuk proteksi terhadap endocarditis infeksi adalah disarankan pada pasien dengan
PDA yang direncanakan untuk operasi nonkardio. Apabila pembedahan penutupan PDA dirancang
melalui torakotomi kiri, persiapan sepatutnya harus diambil dalam mengantisipasi kemungkinan
kehilangan darah yang luas mampu mengawal kehilangan PDA sewaktu percobaan ligasi. Anestesi
dengan agen volatile adalah berguna kerana obat ini merendahkan tekanan aliran sistemik justeru
mengurangkan kesulitan keluar PDA dari klem vaskuler. Penurunan resisten vaskuler sistemik yang
dihasilkan oleh anestesi volatile mampe memperbaiki aliran darah sistemik dengan menurunkan
magnitude penyimpangan kiri ke kanan. Ventilasi tekanan positif pada paru pasien ditoleransi dengan
baik dimana peningkatan tekanan udara meningkatkan resistan vaskuler pulmonal selanjutnya
menurunkan gradient tekanan terhadap PDA. Sebaliknya, peningkatan resisten sistemik vaskuler atau
penurunan resisten vaskular pulmonal harus dielakkan kerana perubahan ini meningkatkan magnitude
penyimpangan kiri ke kanan. Monitoring berterusan tekanan darah sistemik dengan kateter yang
dipasang pada arteri perifer sangat membantu dalam operasi.
Ligasi PDA sering kali dikaitkan dengan hipertensi sistemik signifikan semasa postoperasi. Hipertensi ini
boleh diatasi dengan infuse berterusan obat vasodilator seperti nitropruside. Obat antihipertensi long
acting boleh digunakan sebagai ganti nitropruside jika hipertensi sitemiok berterusan.
Penyakit Jantung Kongenital Sianotik
Penyakit jantung sianotik ditunjukkan dengan wujudnya penyimpangan intracardial kanan ke kiri dengan
penurunan aliran darah pulmonary dan pembentukan hypoxemia arterial.(Table 3-5). Magnitud
penyimpangan menentukan keparahan hypoxemia arterial. Erithrositosis skunder dari hypoxemia arteri
kronis meningkatkan resiko thromboembolisma terutama apabila hematokrit mencapai 70%. Pasien
dengan erithrositosis sekunder mampu mengalami kecacatan dalam koagulasi yang diakibatkan
kekurangan vit-K dependent clotting factor dalam liver dan agregasi platelet yang rusak. Perkembangan
absess otak adalah resiko utama dalam pasien dengan penyakit jantung congenital sianotik. Onset

absess otak sering menyerupai trok. Survival dalam kewujudan penyimpangan kanan ke kiri memerlukan
komunikasi diantara kedua sirkulasi sistemik dan pulmonal. TOF adalah prototip kelainan ini.
Kebanyakan anak-anak dengan kelainan jantung sianotik tidak berjaya hidup sehingga dewasa tanpa
pembedahan. Prinsip managemen anestesi adalah sama bagi semua kelainan jantung congenital
sianotik.
Tetralogi of Fallot
Adalah defek jantung yang paling sering ditemukan, disertai oleh VSD, overriding aorta, hipertofi
ventrikel kiri dan obstruksi outflow ventricular kanan.(subvalvular, valvular, supravalvular, cabang arteri
pulmonary) dan hipertrofi ventricular kanan. Sebagian kelainan bisa terjadi akibat dari TOF termasuk
ASD, right aortic arch, dan kelainan arteri koronari. Hipertrofi ventricular kanan terjadi kerana VSD
membolehkan eksposur berterusan ventrikel kanan kepada tekanan tinggi yang ada pada ventrikel kiri.
Penyimpangan kanan ke kiri terjadi kerana oeningkatan resisten aliran ke dalam jalur outflow
ventrikulaer kanan, keparahan menetukan magnitude penyimpangan. Kerana resisten untuk aliran ke
ventrikel kanan diperbaiki, perubahan resisten vaskuler sistemik mungkin mempengaruhi magnitud
penyimpangan. Penurunan resisten vaskuler sistemik meningkatkan penyimpangan kanan ke kiri dan
memungkinkan terjadi hipoxemi arterial, dimana peningkatan resisten vaskuler sistemik menurunkan
penyimpangan kiri ke kanan yang mengakibatkan peningkatan aliran darah pulmonary.
Diagnosis
Echocardiografi digunakan untuk menentukan diagnose dan menentukan kewujudan kelainan yang
berkaitan, level dan keparahan obstruksi aliran ventrikuler kanan, ukuran arteri pulmonary dan
cabangnya, dan bilangan dan lokasi VSD. Penyimpangan kanan ke kiri melalui VSD dapat dilihat dari
color Doppler, dan keparahan sumbatan aliran ventrikuler kanan dapat ditentukan dengan ukuran
spectral Doppler. Kateterisasi jantung mengkonfirmasikan diagnose dan membolehkan konformasi data
anatomic dan hemodinamik, termasuk lokasi dan magnitude penyimpangan kanan ke kiri, level dan
keparahan obstruksi aliran keluar ventricular kanan, fitur anatomic obstruksi aliran keluar ventricular
kanan dab arteri pulmonary dancabangnya, dan asal dan perjalanan arteri koronari. MRI juga mampu
menghasilkan informasi ini.
Tanda dan Simptom
Kebanyakan pasien dengan tetralogi of fallot mempunyai sianosis dari saat lahir atau bermula pada
tahun pertama kelahiran. Penemuan askultasi didapatkan ejeksi murmur yang kedengaran sepanjang
border sterna kiri yang dihasilkan dari aliran darah melalui katup pulmonic yang stenosis. CHF jarang
terbentuk kerana VSD besar membolehkan keseimbangan tekanan intraventrikular dan kerja jantung.
Radiografi dada menunjukkan tanda penurunan vaskularisasi paru dan jantung berbentuk seperti sepatu
dengan apex terbalik ke arah atas dan segmen arteri pulmo berbentuk concave. ECG menunjukkan
perubahan dalam deviasi axis kanan dan hipertrofi ventrikuler kanan. Desaturasi oksigen arterial muncul
walau dalam 100% oksigen(PaO2 sering kurang dari 50 mmHg). Eritropoeisis kompensasi adalah
proposional kepada magnitude hypoxemia arterial. PACO2 dan pH arterial seringkali normal.
Menjongkok adalah posisi yang paling sering didapatkan pada anak dengan TOF. Ini adalah kerana

dengan menjongkok meningkatkan resisten vaskular sistemik dengan cara menekan arteri di kawasan
inguinal. Ini menyebabkan peningkatan resisten vaskular sistemik dan menurunkan magnitude
penyimpanga kanan ke kiri yang mana mengarahkan ke peningkatan aliran darah pulmonary dan
perbaikan oksigenasi.
Serangan Hipersianotik.
Serangan hipersianotik dikarakteristikkan dengan serangan mendadak hypoxemia arteri yang berkaitan
dengan pemburukan sianosis, tachypnea, dan kehilangan kesadaran, kejang, cerebrovaskular accdint,
dan kematian. Serangan ini boleh terjadi dengan provokasi tapi sering dikaitkan dengan menangis dan
olahraga. Mekanismenya tidak diketahui tapi yang paling hampir adalah kerana penurunan mendadak
aliran darah pulmonary akibat dari spasme infundibular cardiac muscle atau penurunan resisten
vaskular sistemik.
Pegobatan serangan hypersianotik dipengaruhi oleh obstruksi aliran pulmonary. Apabila simptom
menunjukkan obstruksi infudibular dinamik(spasme), pengobatan yang sesuai adalah pemberian adregenic antagonist seperti esmolol atau propanolol. Terapi kronis propanolol oral adalah indikasi pada
pasien dengan serangan berulang akibat spasme otot saluran keluar. Jika penyebabnya adalah
penurunan resisten vaskuler sistemik, pengobatan dengan pemberian secara I.V cairan dan
phenylephrine. Obat simpatomimetik yang menunjukkan preperti -agonist adalah tidak dipilih, kerana
obat ini mampu memicu spasme otot infundibular jantung. Serangan hipersianotik berulang
mengindikasikan keperluan untuk koreksi pembedahan kelainan yang berkait dengan TOF.
Serangan ini tidak berlaku pada orang dewasa. Dewasa dengan TOF menunjukkan dyspnea dan toleransi
olahraga yang sebentar. Mereka juga sering melaporkan keluhan sianosis kronis termasuk
erythrocytosis, hiperviskositi, kelainan hemostasis, abcess cerebral atau strok, dan endokarditis infektif.
Cerebrovaskular Accident
Cerebrovaskular accident adalah sering ditemukan pada anak dengan TOF parah. Thrombosis
serebrovaskuler arau hypoxemia arterial teruk bisa menjadi penyebab tentang respon tersebut.
Dehidrasi dan polysitemia bisa mengkontribusai kepada thrombosis. Konsentrasi hemoglobin melebihi
20g/dl adalah sering pada pasien ini.
Absess Serebral
Absess serebral dicadangkan dengan onset cepat nyeri kepala, demam, lethargi yang diikuti emesis
persisten dan kemuncula aktiviti kejang. Penyebab paling mungkin adalah seeding arterial kedalam
kawasan infark cerebri.
Endokarditis Infektif
Endokarditis infektif adalah bahaya yang constant dalam pasien dengan TOF dan dikaitkan dengan kadar
kematian yang tinggi. Pemberian antibiotic perlu untuk memproteksi terhadap kemungkinan apabila
prosedur dental atau pembedahan dirancang.

Pengobatan
Pengobatan TOF adalah pembedah komplit (penutupan VSD denga Dacron patch dan pembenaran
obstruksi aliran ventricular kanan dengan graf sintetik) apabila pasien sangat muda. Tanpa pembedahan,
kadar kematian mengingkat 50% pada umu 3 tahun. Regurgitasi pulmonal akibat dari inkompeten katup
pulmonal sering disebabkan olehkoreksi pembedahan dari kecacatan jantung dari TOF tetapi tidak
memiliki bahaya besar melainkan arteri pulmonary distal telah hipoplastik, dimana pada keadaan ini
overload volume ventrikel kanan sekunder dari rugurgitasi aliran darah bisa terjadi. Komplikasi besar
pembedahan koreksi komplit adalah kesukaran mencapai hemostasis pembedahan. Disfungsi platelet
dan hiperfibrinogenemia adalah sering dalam pasien dan mengakibatkan ke perdarahan postoperasi.
Penyimpangan kanan ke kiri sering terjadi melalui foramen ovale sewaktu periode post operasi.
Penyimpangan melalui foramen ovale bertindak sebagai injap keselamatan jika ventrikel kanan gagal
berfungsi pada efisiensi yang sama dengan ventrikel kiri.
Di masa lalu, bayi yang mengikuti 1 dari 3 procedur paliatif untuk meningkatkan aliran darah pulmonary.
Ketiga procedur paliatif ini meliputi anastomisis arteri sistemik kepada arteri pulmonal dalam bantuan
untuk meningkatkan aliran darah pulmonary untuk perbaikan oksigenasi arterial. Tindakan paliatif ini
adalah prosedur Waterston(anastomosis sisi ke sisi aorta desending ke arteri pulmonary kanan), operasi
Potts(anastomosis sisi ke sisi aorta desenden ke arteri pulmonary kiri) dan Blalock-Taussig (anastomosis
kanan ke hujung arteri subklavian kepada arteri pulmonary) walaubagaimanapun, prosedur ini
diasosiasikan dengan komplikasi jangka panjang seperti hipertensi pulmonal, overload volume
ventricular kiri, dan distorsi cabang arteri pulmonari.
Managemen Anestesi
Managemen anestesi pada pasien dengan TOF memerlukan pemahaman yang dalam tentang kejadian
dan obatan yang mampu mengubah magnitude penyimpangan kanan ke kiri intrakardia. Sebagai
contoh, apabila magnitude penyimpangan meningkat dengan akut, akan berlaku penurunan pada aliran
darah pulmonary dan PaO2. Tambahan, magnitude pwnyimpangan kanan ke kiri bisa mengubah
farmakokinetik kedua obat inhalasi dan injeksi.
Magnitud pentimoangan kanan ke kiri boleh meningkat dengan (1) penurunan resistenm vaskuler
sistemik, (2) penngkatan resisten vaskular pulmonary, dan (3) peningkatan kontraksi miokardial, dimana
obstruksi infundibular kepada ejeksi darah pada venrikel kanan. Diantara semua, resisten ejeksi darah
kedalam aliran pulmomari telah dikoreksi, justeru magnitude penyimpangan menjadi proposional
dengan resisten vaskuler sistemik. Induksi farmakologi meresponkan penurunan resiste vaskuler
sistemik (anestesi volatile, pelepasan histamine, blok ganglion, bloker -adregenik) meningkatkan
magnitude penyimpangan kanan ke kiri dan mengarahkan ke hypoxemia arterial. Aliran darah pulmonal
bisa diturunkan dengan meningkatkan resisten vaskuler pulmonary yang menyertai maneuver ventilasi
intraoperasi dengan tekanan positif pulmonary intermiten atao tekanan end-respirasi positif. Kehilangan
tekanan negative intrapleura pada pembukaan dada meningkatkan resisten tekanan pulmonary dan
magnitude penyimpangan. Kelebihan ventilasi terkawal paru semasa pembedahan sering menutupi

potensi terjadinya. Oksigenasi arterial tidak dapat dijagkakan memburuk pada pasien TOF walaupun
dengan institusi ventilasi tekanan positif atau setelah pembukaan dada.
Persiapan preoperasi
Secara preoperasi, adalah penting dielakkan dari berlaku dehidrasi dengan mengawal masukan oral
pada pasien muda atau dengan memberikan cairan intravena sebelum kedatangan pasien ke ruang
operasi. Menangis yang diasosiasikan dengan administrasi obat intramuscular untuk pemedikasi bisa
mengakibatkan serangan hipersianotik. Dengan alas an ini, ia bisa elakkan dengan tidak menggunakan
obat melalui intramuscular sehingga pasien benar-benar dalam situasi terkawal dan kebolehan
mengawal serangan hipersianotik ada dengan optimal. -adrenergik antagonis harus diteruskan
sehingga induksi anestesi pada pasien yang menerima obat tersebut sebagai profilaksis terhadap
serangan sianosis.
Induksi anestesi
Induksi anestesi pada pasien dengan TOF sering kali dilakukan dengan menggunakan ketamin (3 sampai
4mg/kg IM atau 1 ke 2 mg/kg IV). Onset anestesi setelah injeksi ketamin dapat menunjukkan oksigenasi
arterial lebih baik yang dianggap menunjukkan peningkatan aliran darah pulmonary akibat dari induksi
ketamin meningkatkan resisiten vaskuler sistemik, dimana bisa mengakibatkan penurunan magnitude
penyimpagan kanan ke kiri. Ketamin juga telah dinyatakan mampu meningkatkan resisten vaskuler
pulmonary yang tidak diinginkan pada pasien dengan penyimpangan kanan ke kiri. Efikasi terhadap
respon ketamin kepada pasien dengan TOF adalah tidak signifikan. Intubasi trakea dibantu dengan
pemberian muscle relaxant. Harus diingat bahawa pemberian obat intravena adalah lebih cepat
onsetnya pada keadaan dengan penyimpangan kanan ke kiri kerana efek delusi dalam paru berkurang.
Untuk ini, adalah penting untuk menurunkan kecepatan injeksi intravena obat depresi pada pasien ini.
Induksi anestesi dengan anestesi volatile seperti sevoflurane(halothane) adalah diterima tetapi harus di
selesaikan dengan hati-hati dan dengan monitoring oksigenasi sistemik. Walaupun penurunan aliran
darah pulmonary mempercepat tercapainya konsentrasi anestesi, bahaya penurunan tekanan darah
sistemik ditambah oenurunan resisten vaskuler sistemik adalah besar. Serangan hipersianotik boleh
berlaku sewaktu administrasi anestesi volatile dengan konsentrasi rendah.
Maintenance Anestesi
Manajemen anestesi sering dicapai dengan pengunaan nitrous oksida dan ketamin. Kelebihan kombinasi
ini adalah preservasi resisten vaskuler sistemik. Nitrous oksida bisa mengakibatkan peningkatan
resistensi vaskuler pulmonary, tetapi secara potensial adalah lebih dari offset dari kesan penting pada
resistensi vaskuler sistemik(tiada perubahan atau sedikit kenaikan). Kekurangan Utama dalam
penggunaan nitrous oksida adalah penurunan konsentrasi oksigen inspirasi. Secara teori, peningkatan
konsentrasi oksigen inspirasi mampu menurunkan resisten vaksuler pulmo mengarahkan kepada
peningkatan aliran darah pulmo dan perbaina PaO2. Oleh itu adalah bagus jika nitrous oksida diturunkan
kepada 50%. Penggunaan opiod atau benzodiazepine boleh dikonsiderasikan sewaktu maintainance

anestesi, tetapi dosis dan kecepatan administrasi haru di sesuaikan untuk menurunkan resiko
penurunan tekanan darah sistemik dan resisten vaskular sistemik.
Paralisis otot skeletal intraoperatif dapat diberikan dengan pancuronium kerana kebolehannya untuk
menstabilkan tekana darah sistemik dan resisten vaskuler sistemik. Peningkatan detak jantung dikaitkan
dengan pancuronium adalah sangat membantu dalam mengawal output ventricular jantung agen
bloking nondipolarisasi alternative seringkali dipilih dengan konsiderasi diberikan kepada kebolehan
obat tertentu apabila diadministrasi dengan cepat dan dosis tinggi untuk merangsang perlepasan
histamine dengan penurunan resisten vaskuler sistemik dan tekanan darah sistemik.
Ventilasi pada paru pasien harus dikontrol, tetapi harus diingat jika pemberiab PPP yang berlebihan
mampu meningkatkan resisten aliran darah melalui paru. Cairan intravaskuler harus di awasi dengan
pemberian IV, hipovolemia akut mampu terjadi dan mampu meningkatkan magnitude penyimpangan
kanan ke kiri. Dalam pandangan erithrositosis yang dijangkakan, adalah memungkinkan tidak perlu
untuk penggantian darah sehingga lebih kurang 20% kehilangan darah telah terjadi. Adalah penting
untuk memberikan penjagaan untuk mengelakkan infuse udara kerana ini akan mengakibatkan emboli
sistemik. Obat -adregenik agonis seperti phenylephrine harus ada untuk mengobati penurunan yang
tidak diinginkan pada tekanan darah sistemik akibat penurunan resisten sistemik vaskular.
Karakteristik pasien setelah pembedahan TOF
Walaupun pada pasien setelah pembedahan adalah asimtomatik, masa survival adalah singakt akibat
kematian mendadak yang diakibatkan oleh kausa jantung. Dysritmia jantung adalah sering pada pasien
pasca operasi TOF. Pasien dengan TOF terkoresi sering mengalami fibrilasi atrial atau flutter. Right
bundle branch block adalah sering terjadi, manakala blok atrioventrikular derajat 3 adalah jarang.
Regurgitasi pulmonal mungkin terjadi sebagai konsekuen pembedahan ventricular kanan dan disfungsi.
Aneurisma bisa terbentuk pada tapak dimana koreksi hioertrofi dilakukan