Anda di halaman 1dari 14

SKLERODERMA

I.

PENDAHULUAN
Skleroderma (kulit yang keras), pertama kali dilaporkan oleh William dan

Robert Watson pada tahun 1754. Skleroderma adalah penyakit kronis yang ditandai
dengan penebalan pada kulit baik lokal ataupun umum yang menghasilkan warna
waxy-ivory pada daerah lesi. Etiologi pada skleroderma masih tidak diketahui namun
dicurigai sebagai penyakit autoimun.(1)
Skleroderma mempengaruhi pembuluh darah mikro dan jaringan ikat longgar.
Hal ini ditandai secara klinis oleh deposisi jaringan fibrosa dan pemusnahan
pembuluh darah di kulit, paru-paru, saluran pencernaan, ginjal, dan jantung.
Penebalan difus dan indurasi pada kulit dalam bentuk skleroderma sistemik
contohnya sklerosis sistemik (skleroderma sistemik, SSc ) dapat disertai dengan
fibrosis dan pemusnahan vaskular organ internal. .(1)
Penyakit ini berjalan secara progresif dan fatal. Bentuk lokal memiliki pola
keterlibatan lebih restriktif dan tidak mempengaruhi organ internal. .(1)

II.

DEFINISI
Skleroderma ialah kolagenesis kronis dengan gejala khas bercak- bercak putih

kekuning-kuningan dan keras, yang seringkali mempunyai halo ungu disekitarnya.


Istilah skleroderma berasal dari kata Yunani, skleros (keras atau berindurasi) dan
derma (kulit).(2)

III. EPIDEMIOLOGI
Skleroderma memiliki distribusi dan efek yang luas terhadap semua ras.
Insidens dan prevalensi yang dilaporkan mencapai sekitar 200 250 kejadian per satu
juta penduduk.(3)
Wanita menderita tiga kali lebih banyak daripada pria. Usia yang paling sering
terserang adalah antara 20- 40 tahun. Bentuk linier lebih predominan pada anak. Bila
1

timbul pada orang dewasa, bentuk linier mulai timbul pada usia yang lebih awal
daripada bentuk yang lain.

(2)

Golongan kulit hitam memiliki onset yang lebih cepat

dan tinggi untuk terserang penyakit yang lebih luas. Penyakit ini dapat mengurangi
angka kehidupan. Dilaporkan bahwa sedikitnya 70% pasien scleroderma dapat
bertahan hidup hingga 10 tahun. Parameter untuk menentukan buruknya prognosis
terdiri dari jenis kelamin laki laki, ras kulit gelap, usia tua saat didiagnosis,
keterlibatan organ internal, dan peningkatan ESR. (3)
Diantara 7 wanita dengan diagnosis skleroderma, 4 diantaranya adalah jenis
difus kutaneus sedang yang lainnya adalah limited kutaneus. Perubahan kuku
diobservasi pada 5 pasien dan didapatkan 4 diantaranya tergolong difus kutaneus.(4)

IV.

ETIOLOGI
Etiologi belum diketahui, tetapi terdapat beberapa faktor familial. Kehamilan

dapat menyebabkan presipitasi atau agravasi pada morfea.(2)


Faktor-faktor lain yang diduga menjadi pencetus morphea, antara lain ;
(1). Pengobatan radiasi ; morphea bisa terjadi pada tempat di mana sebelumnya
tempat tersebut terkena radiasi untuk kanker payudara atau kanker lainnya yang
kemudian akan berkembang dalam 1 bulan sampai dengan di atas 32 tahun setelah
radiasi. (1,3)
(2). Infeksi seperti Epstein-Barr virus, varisela, campak dan borreliosis telah
dilaporkan mendahului onset dari morphea. (1,5)
(3). Imunologis yang di mana pada skleroderma tampak sel B yang secara langsung
memproduksi autoantibody. Autoantibodi merupakan factor utama pada proses
autoimun, di mana dibentuk untuj sel-sel spesifik di tubuh penderita sendiri (self
antigen). Mereka meliputi rheumatoid factor, anti-single-stranded DNA, and
antihistone antibodies. Morphea dapat juga akibat dari reaksi autoimun local.
Pengenalan Isel-antigenI oleh sel B dan atau sel T dapat menyebabkan respon radang
local di mana hal ini berakibat pada pelepasan growth factors dan sitokin lainnnya
yang mampu menstimulasi fibroblast memproduksi kolagen yang berlebihan.(1,5)
2

V.

PATOGENESIS
Pathogenesis pada skleroderma sampai saat ini masih belum dapat diketahui.

Pencetus adanya fibrosis yang berlebihan merupakan kombinasi dari respon imun
yang abnormal dan kerusakan pembuluh darah serta akibat dari akumulasi lokal
growth factors yang bekerja pada fibroblast dan stimulasi dari produksi kolagen. (1,5)
Terdapat tiga kelainan yang dapat diidentifikasi pada skleroderma: kerusakan
endotelial, imunologis dan aktivasi peradangan serta disregulasi produksi matriks
ekstraselular. (1,5)

Gambar 1 : Patogenesis pada scleroderma.(1)

Gambar 2 : Patogenesis skleroderma sistemik (1)

VI. KLASIFIKASI

LOKALISATA

MORPHEA, GUTATE MORPHEA,


NODULAR MORPHEA, SUBKUTAN
MORPHEA, LINIER SKLERODERMA

SKLERODERMA
SISTEMIK

LIMITED SKLEROSIS, DIFUS


SKLEROSIS

Gambar 3 : Klasifikasi skleroderma(1)

Beberapa bentuk klinis lokal skleroderma sekarang diakui, termasuk morphea,


morphea umum, guttate morphea (yang mungkin merupakan varian dari lichen et
sclerosus atrophicus, LSA), nodular (keloidal) morphea, subkutan morphea (morphea
profunda), dan linier skleroderma. Skleroderma lokalisata bukanlah penyakit yang
mengancam kehidupan tetapi dapat menyebabkan kerusakan. Jenis yang paling
4

umum adalah morphea, di mana lesi biasanya tunggal atau sedikit jumlahnya. Dalam
bentuk umum dari morphea, lesi yang terjadi adalah lesi yang berbentuk simetris dan
bilateral. Tidak adanya fenomena Raynaud, akrosklerosis, dan keterlibatan organ
membedakan morphea umum dari SSc. Tipe yang lainnya adalah linier skleroderma.
Pada linier skleroderma, lesi membentuk distribusi bandlike linier (garis linier) yang
melibatkan lapisan lebih dalam dari kulit dan struktur yang mendasari. Jika terdapat
deformitas, seperti hemiatropi,

hal ini dapat dihubungkan dengan skleroderma

(1)

linier.

Skleroderma sistemik dibagi menjadi dua himpunan bagian yang berbeda yaitu
limited SSc (lSSc) dan Difus SSC (DSSC) . Beberapa subtipe lainnya turut dikenal
pasti. Enam puluh persen pasien dengan SSC berada dalam kelompok lSSc, yang
meliputi individu dengan sindrom CREST, yang dikenal karena fitur-fitur calcinosis
Cutis, fenomena Raynaud, disfungsi esofagus, sklerodaktili, dan telangiektasis.
Pasien dengan lSSc biasanya adalah perempuan yang lebih tua dibandingkan pasien
dengan DSSC dan memiliki sejarah panjang (10 sampai 15 tahun) dari fenomena
Raynaud, keterlibatan kulit terbatas pada digit atau tangan, wajah, kaki, dan lengan;
dilatasi kuku, dan onset awal timbulnya telangiectasias pada wajah dan digital.(1)
VII. GAMBARAN KLINIS
Banyak pasien dengan SSc (Systemic Sclerotic) mengalami fase edema, jenis
pitting edema dan sering terjadi pada jari jari, ini terjadi sebelum onset dari
sklerosis kutaneus dimana kulit berganti menjadi lebih keras dan menjadi tegang,
terlihat mengkilap (fase indurasi). Bahkan dapat meningkat menjadi lebih lunak (fase
atrofi).(3)
Terdapat sejumlah perubahan kulit selain fibrosis pada pasien SSc. Kelainan
pigmentasi sangat sering dan tidak diketahui secara pasti. Hiperpigmentasi yang luas
adalah yang paling sering ditemukan dan terdapat pada daerah daerah yang sering
diberi tekanan seperti tempat ikat pinggang atau di bawah kutang. Leukoderma pada
skleroderma yaitu hilangnya pigmentasi pada perifolikular kulit. Gambarannya dapat
berupa salt and pepper. Predileksi lesi ini dapat terlihat pada tubuh bagian atas dan
berpusat pada wajah.(3)
5

Telangiektasis paling sering ditemukan pada pasien yang tergolong limited SSc,
namun dapat juga terjadi pada diffuse SSc. Kelainan ini terjadi paling banyak pada
bibir dan telapak tangan. Telangiektasis ini berbentuk makula dan dapat menyusut,
inilah yang membedakannya dengan lesi yang terlihat banyak pada Hereditary
Hemorrhagic Telangiectasia. Kelainan kapiler pada lipatan proksimal kuku adalah
90% dari SSc. Penggunaan optalmoskop atau dermatoskop dapat memperjelas
perubahan yang terjadi. Bentuk yang jelas dari kerusakan kapiler menjadi lebih
dilatasi adalah karakteristik dari SSc.(3)

Gambar ; Telangiektasis yang terjadi porminen di pipinya pada pasien skleroderma.


(3)

Kalsinosis kutis adalah tanda yang paling sering pada ekstremitas, biasanya
berada di dekat sendi daerah distal. Kulitnya terlihat kering oleh karena penurunan
produksi keringat dan pruritus dapat terjadi. Kulit yang fibrotik pada SSc ditandai
dengan berkurangnya rambut yang tumbuh pada area tersebut, tetapi tidak menetap.
Hipertrikosis dapat terjadi, terutama pada fase penyembuhan.(4)

VIII. DIAGNOSIS
Dua kelompok besar dari sklerotik sistemik berdasarkan derajat kulit yang
terlibat, yaitu Limited dan Diffuse. Bila kelainan kulit meliputi daerah distal dan
proksimal dari ekstremitas beserta badan dan wajah, inilah yang disebut diffuse
disease. Sedangkan yang termasuk limited disease adalah terbatas pada daerah
ekstremitas distal dan wajah.(3)
6

Salah satu hal sulit dalam mendiagnosa SSc (Sistemic Sclerotic/ Scleroderma)
adalah gambaran kliniknya yang beragam, sedangkan untuk mendiagnosis penyakit
ini yang lebih utama adalah dengan penemuan gambaran klinis. Oleh karena itu,
berdasarkan skema klasifikasi dari American College of Rheumatology, SSc dapat
didiagnosis dengan menemukan kriteria mayor atau sedikitnya 2 kriteria minor. Yang
dimaksud dengan kriteria mayor adalah ditemukannya lesi kutaneus sklerotik yang
simetris

pada

proksimal

metatarsophalangeal.

dari

Sedangkan

sendi
untuk

metacarpophalangeal
kriteria

minor

yaitu

atau

sendi

ditemukannya

skleroderma pada jari yang berbentuk pitting scar, hilangnya sensasi dari ujung jari
atau terdapatnya jaringan fibrosis pada kedua bagian paru paru.(3)
Tidak ada satu tes yang definitif untuk diagnosis skleroderma. Diagnosis
biasanya tercapai dengan kombinasi laboratorium tes dan gejala klinis tanda dan
simptom. Gejala klinis adalah aspek yang penting dalam proses diagnosis. Kulit
biasanya simptom primer dan evaluasi pertama oleh ahli. Laboratorium tes adalah
satu langkah untuk mengkonformasi diagnosis itu.(7)

Pemeriksaan lainnya yang digunakan untuk mengevaluasi kehadiran atau luas


dari setiap penyakit internal. Ini mungkin termasuk tes pencernaan bagian atas dan
7

bawah untuk mengevaluasi perut, sinar-X dada, paru-fungsi pengujian (tes fungsi
paru), dan CAT scan untuk memeriksa paru-paru, EKG dan ekokardiogram, dan
kadang-kadang kateterisasi jantung untuk mengevaluasi tekanan di arteri dari jantung
dan paru-paru.(7)

IX. PEMERIKSAAN PENUNJANG


Laboratorium evaluasi untuk skleroderma

(8)

Antinuclear antibodi (ANA) - lebih dari 90% orang dengan skleroderma


sistemik menunjukkan peningkatan ANA dalam darah. Antibodi ini
merupakan penanda penyakit autoimun. Jika tes ANA positif, tes antibodi
lebih lanjut dapat dilakukan untuk menentukan jenis sclerosis sistemik. Ini
termasuk:

Anti-sentromer antibodi - sering terlihat dengan skleroderma CREST dan


terbatas.

Anti-topoisomerase antibodi - sering terlihat pada scleroderma difus.

CBC (complete blood count).

Sedimentasi tingkat - ini jarang diangkat kecuali scleroderma adalah


menyebar.
C-reaktif protein mungkin meningkat.
Urinalisis - untuk mengevaluasi adanya hematuria (sel darah dalam urin) atau
proteinuria (peningkatan kadar protein dalam urin) yang akan menunjukkan
keterlibatan ginjal.

X.

DIAGNOSA BANDING
Ada beberapa kondisi yang seperti skleroderma lesi kulit yang mungkin muncul

dalam hubungannya dengan kondisi lain. Ini disebut "tumpang tindih sindrom" dan
meliputi: (8)

Lupus Eritematosus Sistemik

Polimiositis (Penyakit Rematik yg Menyebabkan Kelemahan & Peradangan Otot)

Dermatomiositis (Mirip Dengan Polimiositis Tetapi Juga Termasuk Ruam Kulit)

Eosinofilik Nekrotikans (Penyakit Kulit Yang Menyebabkan Penebalan Dan


Peradangan Pada Kulit Dan Fasia)

Kondisi lain yang harus dipertimbangkan dan dikecualikan dalam diagnosis


diferensial dari skleroderma sistemik meliputi: (8)

Fenomena Raynaud Primer.

Obat efek (seperti bleomycin, ergot turunannya, beta blocker, methysergide).

Kimia paparan (seperti vinil klorida).

Cedera pada pembuluh darah akibat penggunaan alat-alat getar (seperti


jackhammers).

Penggunaan penekan nafsu makan seperti L-triptofan telah dikaitkan dengan


sindrom disebut sebagai eosinofilik nekrotikans. Kondisi ini mirip dengan
skleroderma tetapi melibatkan peradangan fasia bukan kulit dan tidak disertai
oleh fenomena Raynaud. Hal ini diyakini karena kontaminan dalam beberapa
formulasi penekan nafsu makan. Minyak lobak juga telah dikaitkan dengan
sindrom seperti scleroderma

XI. PENGOBATAN
Skleroderma adalah penyakit yang sulit untuk disembuhkan. Namun tidak
sedikit yang dapat diobati, beberapa dari gejalanya dapat diobati. Khusus untuk
skleroderma sistemik, banyak obat terapi digunakan untuk mengobati kerusakan
organ organ dalam, seperti paru paru dan ginjal dan belum memiliki efek yang
signifikan terhadap komponen kutaneus (kulit). Namun, pengobatan yang digunakan
10

untuk mengobati kerusakan organ dalam, secara tidak langsung memiliki efek
terhadap perbaikan kerusakan kulit. Imunomodulator juga dapat menjadi terapi untuk
penyakit ini.(5)
Glukokortikoid sistemik menjadi obat yang bermanfaat bagi penyakit ini dan
digunakan dalam jangka pendek. Dan obat sistemik lainnya (EDTA, asam
aminocaproic,

D-Penisilamin,

para-aminobenzoat,

colchicines,

obat

obat

imunosupresif) belum menunjukkan efek yang baik pada penggunaannya. Saat ini,
interferon sedang diuji secara klinis sebagai photopheresis.(2)
Terapi yang dapat diberikan untuk efek Raynaud Phenomenone yang terjadi
yaitu calcium channel blocker, angiotensin convering enzyme inhibitor, angiotensis
reseptor blocker, antioksidan agen dan prostacyclin analogues.(1)
Terapi simptomatik adalah hal yang utama dan pemberian imunosupresan telah
menunjukkan hasil yang diharapkan dalam penghentian progresivitas penyakit. Oleh
karena itu dicoba untuk dilakukan penelitian mengenai dosis yang efisien dari terapi
denyut Dexamethasone-Cyclophosphamide (tanpa menggunakan Cyclophosphamide
secara intermiten) dengan durasi tetap selama 12 bulan. Tujuan utama dari
pengobatan ini adalah untuk menentukan apakah dengan pemberian sedikit dan tetap
jumlahnya dapat potensial untuk menghentikan progresi penyakit (dalam hal ini pada
kulit dan pada paru paru). (8)

XII. PROGNOSIS
Progresivitas dari sklerosis kulit dan organ visceral adalah 10 tahun
kemampuan untuk bertahan hidup sekitar >50%. Penyakit ginjal menyebabkan
kematian, diikuti oleh perburukan jantung dan paru paru. Remisi spontan dapat
terjadi. 1SSc, yang mana terdiri dari sindrom CREST, proses yang sangat lambat dan
memiliki bermacam prognosis; beberapa kasus tidak menyebabkan kerusakan organ
viseral.(2)

XIII. KOMPLIKASI
11

Semua komplikasi skleroderma sistemik mempunyai hubungan dengan


perubahan fibrotic di dalam satu atau lebih organ dan boleh terjadi di orang dewasa
atau anak-anak. Komplikasinya adalah (9)

Komplikasi gastrointestinal seperti heartburn,kontipasi,disfagia,


perforasi usus,dan inkontenensia.

Komplikasi paru-paru seperti pulmonary hipertensi, pulmonary


fibrosis, pleural efiusi,dan pleuritis.

Komplikasi vaskular seperti oksigenasi ke organ berkurang,


pengantaran nutrisi ke organ tidak lancer, dan fibrosis.

Komplikasi renal seperti hipertensi sistemik, hiperenemia dan uremia.

Terdapat prevalensi yang tinggi terhadap abnormalnya fungsi sistolik dan


diastolik miokard pada pasien ini. Meskipun fraksi ejeksi secara umum normal untuk
kedua ventrikel. Tambahan klinis adalah penting untuk memastikan hal ini. Diduga,
terganggunya fungsi dari kedua ventrikel tersebut merupakan progresivitas gagal
jantung.(11)

12

REFERANSI
1. Verna Shahnon, P. Hofferman Michael, Superficial Fungal Infection,
Dermatophytosis, Onychomycosis, Tinea Nigra, Piedra. In: eds Klas Wolf, A.
Goldsmith Lowell, I. Katz Stephen. A.Gilchest Barbara, S. Pallen Amy. J.
Lefflu David. Fritz Patricks. Dermatology In General Medicine. 7th Edition.
USA. McGraw Hill 2008 p:1553-70
2. Djuanda, Adhi. Mikosis Superfisialis. In : Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.
Edisi Kelima. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007. P :
268-270.
3. Bolognia Ed. Jean L, L Jorizzo Joseph, P Rapini Ronald. In Bolognia
Dermatology , 2nd edition. USA. Elsevier. 2008
4. Nabil PA, Rao R, Shenoi SD, Balachandran C. Nail unit in collagen vascular
diseases: A clinical, histopathological and direct immunofluorescence study.
Indian J Dermatol [serial online] 2006 [cited 2011 Oct 7];51:265-8. Available
from: http://www.e-ijd.org/text.asp?2006/51/4/265/30291
5. Fauzia M, Sukanto H, Jurnal scleroderma lokalisata. Dep./SMF Kesehatan
kulit dan kelamin. Surabaya. Fakultas Kedokteran UNAIR/RSU dr. Soetomo ;
1990. P 156-63
6. James, William D. Andrew. Diseases Resulting from Fungi and Yeasts. In :
Andrews diseases of the skin clinical dermatology. Tenth Edition. Canada :
Elsevier; 2006. P : 297-308.
7. Hay R.J, Moore M.K.. Mycology. In eds Tony Burns, Stephen Breathnach,
Cox Neil, Griffiths Christopher. Rooks Textbook Of Dermatology. UK.
Blackwell Publish Company.2004. p 31.30-31.31
8. Beers M.H, Porter R.S, Jones T.V, Kaplan J.L, Berkwits M. Dermatologic
disorders: fungal skin disorders. In : Beers M.H, Porter R.S, Jones T.V,
Kaplan J.L, Berkwits M, editors. The merck manual. Edisi 18. USA: Merck
research laboratories ; hal 989
9. Viswanath V, Sonavane AD, Doshi AC, Parab MG. Dexamethasonecyclophosphamide pulse therapy in progressive systemic sclerosis. Indian J
13

Dermatol [serial online] 2010 [cited 2011 Oct 7];55:304-5. Available


from: http://www.e-ijd.org/text.asp?2010/55/3/304/70697
10. William C, Shiel Jr. MD. Davis C.P MD, Medical author and editors,
Scleroderma.
Updated
2011.
Available
from
http://www.medicinenet.com/scleroderma/article.htm (cited 27 September
2011)
11. http://www.medifocushealth.com/RH010/Diagnosis-ofScleroderma_Differential-Diagnosis-of-Scleroderma.php
12. S. E. Moustafa & I. E. Ali : Evaluation of Cardiac Function in Systemic
Sclerosis with Novel Echocardiographic Technologies . The Internet Journal
of Rheumatology. 2007 [cited 2011 Oct 7] Volume 4 Number 1. Available
from www.ispub.com

14

Anda mungkin juga menyukai