Purpura Trombositopenia Idiopatik

Merie Octavia
10.2009.020
C4

Definisi
Idiopathic Thrombocytopenia Purpura Immune

Trombocytopenia Purpura
Gangguan autoimun trombositopenia

penghancuran trombosit scr dini dlm RES

autoantibodi thp trombosit yg berasal dr IgG
Trombositopenia gangguan hemostatis

- Menetap (trombosit <150.000)

Definisi
Auto antibodi antigen trombosit destruksi
trombosit

Anamnesis
Identitas pasien

Keluhan utama ?
Riwayat perdarahan
Sejak kapan pasien terjadi perdarahan seperti

ini? Dimana saja lokasi terjadinya perdarahan?

Apakah disertai demam dan disertai rasa sakit?
Apakah pasien sebelumnya menderita suatu
penyakit seperti infeksi saluran nafas?
Apakah pasien pernah mengalami trauma
didaerah perdarahan tersebut?

Anamnesis
Apakah pasien mengkonsumsi obat-obatan?

Apakah ada anggota keluarga lain yang

menderita kelainan seperti ini?

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum

Inspeksi : perdarahan di berbagai tempat

Membran mukosa gusi dan gigi, hidung, ptekie

dan ekimosis
Pemeriksaan limpa

Pemeriksaan Penunjang
Darah

penurunan jumlah trombosit, morfologi, jumlah

eritrosit serta sel darah putih normal

Uji penapisan koagulasi termasuk

APTT,PT,TT,fibrinogen dan FSP normal

Sumsum tulang

Diagnosis
Lama perdarahan akut dan kronik

Ada tidaknya gejala sistemik primer dan

sekunder, menyingkirkan DD
Anamnesis : obat-obat
Pf : perdarahan krn trombosit rendah (ptekie,
purpura, perdarahan konjungtiva)
PTI dewasa 18-40 thn wanita> pria

Diagnosis
Splenomegali ringan, x limfadenopati

Lab : trombositopenia sel darah lain normal

Sumsum tulang megakariosit dan agranuler ,

tdk mengandung trombosit

Monoclonal Antigen Capture Assay

WD
ITP

DD
Diseminata Intravaskular Koagulasi(DIC)

aktivasi sistem koagulasi dan fibrinolisis secara

berlebihan dan terjadi pada waktu yang

bersamaan
pembentukan bekuan darah multipel di seluruh
mikrovaskular
faktor-faktor pembekuan dan trombosit habis
terpakai perdarahan dan eksudasi darah ke
dalam membran mukosa

Lanjutan
demam,hipotensi,asidosis,hipoksia dan

proteinuria
perdarahan pada DIC adalah
ptekie,purpura,hematoma,hematemesis,hematuri
a dan epistaksis
Pada darah tepi didapatkan adanya
trombositopenia atau normal,dan didapatkan burr
cell(+).

DD
Anemia aplastik
anemia normositik normokrom disfungsi

sumsum tulang sel-sel darah yang mati tidak

diganti
kanker sumsum tulang,perusakan sumsum tulang
oleh proses autoimun
perdarahan, badan lemah dan pusing juga
demam, peningkatan denyut jantung, frekuensi
nafas
defisiensi sel darah termasuk trombosit
manifestasi perdarahan. Walau dominan
defisiensi adlh pd sdm
hitung darah lengkap diferensial dan hitung
trombosit,MCV, dan MCHC dapat menegakkan

DD
Hipersplenisme

keadaan kerja limpa yang berlebihan

suatu keadaan

anemia,leukopenia,trombositopenia,atau
kombinasinya
gambaran sumsum tulang normal atau
hiperseluler, adanya pembesaran limpa klinis
membaik dengan dilakukan pengangakatan limpa
rasa sakit di perut

Etiologi
Genetik

Non genetik :
hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah,

morbili, varisela), intoksikasi makanan atau

obat(asetosal, fenibutazon, diamox, kina,
sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisik
(radiasi dan panas)
kekurangan faktor pematangan (malnutrisi),
DIC(misal leukemia,respiratory distress
syndrome pada neonatus)

Epidemiologi
PTI anak : 4-5,3 per 100.000
Akut
2-6 tahun
dapat menjadi kronik
w:p = 1:1
PTI kronis dewasa 5,8-6,6 per 100.000
40-45 thn
w:p = 2-3 : 1
PTI refrakter : 25-30 %. Angka morbiditas cukup

bermakna. Mortalitas = 16%

Manifestasi Klinik
PTI akut

Anak
Onset mendadak
riwayat infeksi dan penyakit saluran napas
manifestasi perdarahan ringan
biasanya self-limiting, 90% penderita remisi

spontan, 60% sembuh dlm 4-6 minggu, >90%

sembuh dalam 3-6 bulan

Manifestasi Klinik
PTI kronik

Onset tidak menentu

manifestasi perdarahan ringan sedang
infeksi dan pembesaran lien jarang
fluktuatif
remisi spontan jarang dan tampak remisi tidak

lengkap
manifestasi perdarahan : ekimosis, ptekie,
purpura. Pada umumnya berat

lanjutan
AT > 50.000 = asimptomatik

AT 30.000-50.000 = luka memar / hematom

AT 10.000-30.000 = perdarahan spontan,

menoragi dan perdarahan memanjang bila ada

luka
AT <10.000 = perdarahan mukosa (epistaksis,
perdarahan GIT) dan resiko perdarahan SSP

lanjutan
perdarahan

Gusi dan hidung

traktus genitourinaria : sering
menoragi : pubertas
hematuria
perdarahan GIT : melena
Perdarahan intrakranial : komplikasi paling

serius 1%

Patofisiologi
Trombositopenia pada PTI kerusakan

trombosit PAIgG atau Platelet Associated IgG

di dlm tubuh

Penatalaksanaan
Menjaga jlh trombosit : aman cegah

perdarahan

Terapi awal PTI (standar)

Prednison : 1-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu

Respon baik lanjutkan 1 bln tappering

Peningkatan AT >= 30.000, AT >50.000 setelah 10
hari terapi awal, terhentinya perdarahan

Penatalaksanaan
Pasien yang simptomatik persisten dan

trombositopenia berat (AT < 10.000) stlh terapi

prednison splenektomi.

Imunoglobulin intravena (IgIV)

- 1 g/kg/hari slm 2-3 hari berturut-turut

perdarahan internal, saat AT < 5000 (sdh terapi

kortikosteriod), purpura progresif
- Respon baik pertimbangan biaya
- Komplikasi : gagal ginjal dan insufisiensi paru,
syok anafilaktik

Penatalaksanaan
Splenektomi

Pilihan terapi stlh steroid

PTI dewasa terapi lini kedua
efek jika berhasil : menghilangkan tempat-

tempat antibodi yg tertempel trombosit yg bersifat

merusak , menghilangkan produksi antibodi anti
trombin

Lanjutan
Indikasi splenektomi

- AT < 50.000 stlh 4 minggu

- Angka trombosit tdk menjadi normal stlh 6-8

mnggu
- Angka trombosit normal tp menurun bila dosis
diturunkan

Lanjutan
Episode perdarahan akut pada anak dengan ITP

transfusi packed red cell jika diindikasikan

Perdarahan yang mengancam nyawa termasuk
perdarahan intra-kranial IgIV dan splektomi
darurat.
Transfusi trombosit jarang diindikasikan
diperkirakan memiliki ketahanan hidup yang
memendek

Pencegahan
Cegah komplikasinya

Menghindari obat-obatan aspirin dan ibuprofen

platelet resiko perdarahan

Hindari terjadinya luka
penggunaan safetybelt dan helm sepeda,
penghindaran sport kontak serta ketinggian.
Aktivitas yang meningkatkan resiko cedera kepala
seperti ice skate,rollerblade,ski,menyelam
Diagnose dini dan terapi yang tepat

Komplikasi
Perdarahan intrakranial (pada kepala). Ini

penyebab utama kematian penderita ITP.

Kehilangan darah yang luar biasa
Efek samping dari kortikosteroid
Infeksi pneumococcal. Infeksi ini biasanya
didapat setelah pasien mendapat terapi
splenektomi. umumnya demam sekitar 38.8 oC

Prognosis
Terapi benar prognosis baik

Anak remisi spontan. Dewasa jarang remisi

Perdarahan intrakranial fatal

Terima kasih ...