Cardiac Diseases in Children

Review Anatomi

Jantung Berat 250 360 gr

Jantung mrp 2 pompa
Ukuran, lokasi, lapisan
pelindung, lapisan dinding,
ruang, katup, & jalur sirkulasi
darah
Suplay darah (nutrisi) ke
jantung

Normal Cardiac Pressures

120/80
25/15

<8
<5
120/<8
25/<5

Low O2 Blood
from Upper Body

ALIRAN DARAH

AORTA
HighO2 Blood to rest of
body
Low O2 Blood to Lungs
High O2 Blood
from Lungs

LEFT
ATRIUM

RIGHT
ATRIUM

Low O2
Blood from
Lower
Body

RIGHT
VENTRICLE

LEFT
VENTRICLE

Valves in the
heart are
one-way
only and
stop blood
running
back from
the
ventricles
into the
atria.

Septum
5

Heart Problems in Children

Congenital:
Acyanotic
Cyanotic

Acquired:
Myocarditis
Rheumatic heart disease

Inherited:
Hypertrophic Cardiomyopathy (HOCM)
Marfans syndrome, etc.

Congenital Heart Disease

Structural or functional defects of the heart present from
birth.
CHD has the greatest effect on infant mortality:
cause of death in infancy from birth defects
Incidence:

8 - 10 per 1000 live births

Similar from country to country

families is 2 - 6 %

#1

Recurrence in

Congenital Heart Disease (CHD)

Incidence :
8 per 1000 live births ( 0.8 % )
Third of these are Cyanotic HD
Diagnosed :
30-40% within 2 Wks of age.
60% within 4 Wks of age.

 PJB :
6-8/1000 kelahiran hidup
8 bentuk terbanyak (85%) :
VSD, ASD, PDA, PS, AS, TF, TGA
Kakak PJB : adik kemungkinan 3-4 kali lebih banyak
Meninggal : - 30% dalam bulan pertama
(kel. jantung kompleks)
- 10% sebelum usia 1 tahun
PJD :
Neonatus : virus Echo, virus Influensa
5 - 15 tahun : DR

Types
Congenital Heart Disease
Acquired Heart Disease

Atrial Septal Defect

Ventricular Septal Defect
Patent Ductus Arteriosus
Pulmonary Stenosis
Aortic Stenosis
Coarctation of the Aorta
Atrio-Ventricular Canal Defect
Tetralogy of Fallot
Transposition of the Great Arteries
Truncus Arteriosus
Tricuspid Atresia
Pulmonary Atresia
Total Anomalous Pulmonary Venous Return
Hypoplastic Left Heart Syndrome
Ebstein's malformation

VSD

30.5%

ASD

9.8%

PDA

9.7%

PS

6.9%

Coarctation of aorta

6.8%

AS

6.9%

TOF

5.8%

TGA

4.2%

Truncus

2.2%

TA

1.3%

A Cyanotic Heart Defect

Move blood from arterial tovenous system

A Cyanotic

Increased in pulmonary
blood flow
1. ASD
2. VSD
3. AVC
4. PDA

Obstruction of blood flow form

ventricle
1. Pulmonary stenosis
2. Aortic stenosis
3.Coarctation of the Aorta

Acyanotic CHD

Septal defects: Ventricular (VSD) or Atrial (ASD)

Aortic/Pulmonary stenosis
Coarctation of Aorta
Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Mitral/Tricuspid Stenosis
PDA
ASD
VSD

Klasifikasi PJB non - sianotik berdasarkan radlologis dan EKG

PJB non - sianotik

Aliran darah paru meningkat

HVKa
- DSA
- APDVP
- Sind.Eisenmenger

HVKi/HBV
- DSV
- DAP
- DSAV

Aliran darah paru normal

HVKa

HVBV

- SP
- SM
- Ko Ao (bayi)

- SA
- Ko Ao

Cyanotic Heart Defect

Cyanotic

Decreased pulmonary
blood flow

Mixed blood flow

Klasifikasi PJB sianotik berdasarkan radiotogl dan EKG

PJB sianotik

Aliran darah paru meningkat

HVKa
- TAB
- ATDVP
- VKaJKG

HVKi
- Tr A
- TAB+DSV
- Ventrikel
tunggal

Aliran darah paru berkurang

HVKa
-TF
-Anomali
Ebstein

HVKa
- TAB+SP
- TA +
hipoplastik
a.pumonalis
- Ventrikel
tunggal + SP

HVBV

Cyanotic CHD
Generalised Blueness (Central Cyanosis)
Occurs in 30% of congenital heart disease

Fallots Tetralogy
Transposition of Great arteries (TGA)
Complete Atrio-Ventricular Septal defects (CAVSD)
Tricuspid Atresia,Aortic/Mitral Atresia
Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage (TAPVD)
Pulmonary atresia / intact septum
Double outlet right ventricle (DORV)
Single Ventricle
Anomalous systemic venous drainage

Tetralogi Fallot
Salah satu kelainan jantung
kongenital sianotik

Tetralogy of Fallot
4 defects
Ventricular septal defect
Pulmonary stenosis
Overriding aorta entrance of the aorta is close
to the VSD
Right ventricular hypertrophy

Insiden dan epidemiologi

7 -10% dari seluruh kelainan jantung kongenital
pada anak.
Kadang terjadi komplikasi yg fatal : polisitemia yg
berat, trombo-emboli, endokarditis bakterial, abses
otak, kelainan perdarahan pada trombosist yg
rendah.
Tanpa tindakan bedah : 50% meninggal sbl usia
sekolah, 25% sbl remaja, 10% bertahan sp dewasa.

ventricular septal defect, that

allows blood to pass from the
right ventricle to the left
ventricle without going
through the lungs

a narrowing (stenosis) at or
just beneath the pulmonary
valve that partially blocks
the flow of blood from the
right side of the heart to the
lungs

the right ventricle is more

muscular than normal (RVH)

the aorta lies directly over

the ventricular septal defect
(over-riding aorta)
01/14/15

25

Cyanotic CHD Cont.

Clinical presentation TGA:
Central Cyanosis @ birth
Usually no murmurs

Clinical presentation Fallots

Tetralogy:
Central cyanosis
Pulm. Oligaemia on CXR
Hypercyanotic episodes
Loud ejection systolic murmur

Signs / Symptoms in
Cyanotic CHD
Cyanosis (central)
Tachycardia
Tachypnoea
Acidosis
Poor capillary refill time
Hypotension
Poor pulses
Clubbing

Kelainan hemodinamik:

- Obstruksi jalan keluar Ventrikel Kanan (SP) & DSV besar pirau
dari VKa ke kiri (right to left shunt), sehingga aliran darah ke paru
<, yang ke tubuh >.

- Secara fisiologis yang penting : DSV & SP.

- Defek Septal Ventrikel hampir selalu besar (= pangkal Ao)
- Derajat TF ditentukan oleh beratnya Sp : SP makin berat derajat
TF makin Berat.

Kelainan hemodinamik:

Dengan terdapatnya DSV besar disertai stenosis

pulmonal tekanan sistolik puncak ( peak systolic
pressure) VKa = tekanan sistolik puncak ventrikel kiri.

Karena tekanan ventrikel kiri di bawah pengawasan

baroreseptor maka tekanan sistolik VKa tidak akan
melampaui tekanan sistemik.

Pada tetralogi Fallot tidak atau jarang terjadi gagal

jantung tidak ada beban volume sehingga ukuran
jantung normal.

Kelainan hemodinamik:

Yang menentukan derajat tetralogi Fallot derajat

obstruksi jalan keluar
Bila stenosis pulmonal berat banyak darah dari VKa
menuju ke aorta.
Pada stenosis ringan, darah dari VKa menuju paru, hanya
pada aktivitas fisis terjadi pirau dari kanan ke kiri.

Kelainan hemodinamik:

Obstruksi pada jalan keluar VKa menyebabkan

kurangnya aliran darah ke paru dengan akibat
hipoksia.
Hipertrofi VKa terjadi sekunder peningkatan
tekanan VKa.
Kompensasi untuk hipoksia terjadi dengan:
1. Terjadinya polisitemia,
2. Dibentuknya sirkulasi kolateral (jangka panjang).

Manifestasi Klinik:
- Stenosis infundibular makin lama makin berat, sehingga pada
sebagian pasien sianosis baru tampak setelah beberapa
minggu bahkan beberapa bulan setelah lahir, berarti : SP
makin berat.
Pada bayi usia 2-6 bln dpt terjadi :
-serangan sianotik
-Bayi tampak biru, pucat, nafas kussmaul, bila tidak segera ditolong
akan terjadi : penurunan kesadaran, kejang, meninggal

Differential Diagnosis
of Cyanotic CHD
Respiratory Distress Syndrome
Persistent Foetal Circulation
Methaemoglobinaemia

MURMURS
Systolic
Fallots tetralogy
arteriosus
VSD
stenosis
Pul. / Ao. Stenosis
Regurg.
Truncus arteriosus
DORV

Diastolic
Truncus
Mitral
Pul. / Ao.
None
TGA

CHEST X-RAY ( Heart

Size )

Large
Large L to R
shunts
VSD, PDA
TGA (egg on side)
Tricuspid Atresia
Single ventricle
Truncus
Atreriosus
Ebsteins

Small
Fallots tetralogy
(boot shaped)

TAPVDInfradiaphragmati
c
Normal
TGA
Pulmonary Atresia

CXR: Fallots Tetralogy

Boot shaped heart

Pulmonary Oligaemia

Manifestasi Klinik:

Manifestasi klinis mencerminkan derajat hipoksia

Mula-mula ~ DSV dengan pirau kiri ke kanan, stenosis
pulmonal ringan
Bila stenosis meningkat : sianosis
Manifestasi penting : serangan sianotik (cyanotic spell,
hypoxic spells, paroxysmal hyperpnea)

Manifestasi Klinik:
Pada anak yang lebih besar
Squating (jongkok) : setelah berjalan agak lama, anak akan
berjongkok beberapa saat sebelum berjalan lagi
Sianosis, bangun tidur, menangis, sesudah makan
Kelelahan
Gangguan pertumbuhan

Signs and Symptoms

May have mild to sever cyanosis at birth
Murmur
May have acute episodes of hypoxia,
especially at feeding and bath time
In children, you may see clubbing, and poor
growth

Pemeriksaan Fisik:
-

Bayi / anak tampak sianosis

Getaran bising dapat teraba pada bagian atas dan tengah
tepi kiri sternum
Terdengar bunyi jantung I normal, dan II tunggal mengeras
Disertai bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal yang
makinmelemah dengan bertambahnya derajat obstruksi

Pemeriksaan Fisik:
-

Bising ini merupakan bising stenosis pulmonal, bukan DSV.

Darah dari Vka yang masuk ke Vki dan aorta tidak
mengalami turbulensi k/ tekanan sistolik Vka dan Vki hampir
sama
Pada bayi bentuk dada normal, pada lebih anak besar dada
kiri nonjol karena RVH.
Jari tabuh (Clubing finger)

Pemeriksaan Fisik:
Serangan Sianotik
Gejala Klinis :
Anak tampak biru
Pernafasan cepat
Gelisah
Kesadaran menurun
Dapat disertai kejang
Pencetus :
Aktivitas meningkat
Menangis
Demam
Buang air besar
Dapat berlangsung 15-30 menit, dapat berhenti sendiri atau
berakhir dengan koma dan kematian

Pemeriksaan Laboratorium

Kenaikan eritrosit dan hematokrit ~ derajat desaturasi dan

stenosis. Seyogyanya dipertahankan Hb : 16 - 19 %, Ht : 45
- 60 %.
Penderita dengan anemia dan hematokrit normal/rendah
mungkin mengalami defisiensi besi

Darah yg terlalu pekat : mudah trombosis terutama otak.

Anemia memicu hipoksia jaringan, sehingga timbul :
serangan sianotik

Pemeriksaan Radiologis

Pada umumnya jantung tidak membesar.

Arkus aorta terletak di sebelah kanan.(30 %)
Apeks jantung kecil dan terangkat, dan konus pulmonalis
cekung, vaskularisasi paru . Gambaran ini mirip
dengan bentuk sepatu.
Gambaran pembuluh darah paru berkurang.

Kelainan Jantung kongenital Sianosis

Berdasarkan Gambaran Foto Dada :
1.Vaskularisasi paru menurun :
Tetralogi of fallot
Aresia pulmonal dengan VSD / tanpa VSD
Atresia trikuspid
Anomali ebstein
2.Vaskularisasi paru meningkat
Transposisi arteri besar
Trunkus arteriosus
Vebtrikel tunggal
Anomali total drainase vena pulmonalis

Kelainan Jantung kongenital Sianosis

Berdasarkan pemeriksaan EKG :
1.Deviasi sumbu QRS ke kanan + hipertrofi ventrikel
kanan
2.Deviasi sumbu QRS ke kiri + hipertrofi ventrikel kiri

Gambaran radiologis yang khas untuk tetralogi Fallot.

Perhatikan jantung yang relatif tidak membesar, apeks
yang terangkat, segmen pulmonal cekung, serta
vaskularisasi paru yang berkurang. Gambaran ini
disebut jantung sepatu.

Pemeriksaan Penunjang:
Elektrokardiografi
Kadang-kadang normal
Gelombang T positif di V1, disertai deviasi ke kanan dan
hipertrofi ventrikel kanan
Gelombang P tinggi (P pulmonal) di hantaran II
Terdapatnya gelombang Q di V1 tidak sering; bila ada
perlu dipikirkan adanya transposisi terkoreksi dengan stenosis
pulmonal, atau stenosis pulmonal berat dengan DSA.

Pemeriksaan Penunjang:
Ekokardiografi
Defek septum ventrikel
Overriding aorta
Aorta besar, a. pulmonalis kecil, katup pulmonal tidak selalu
dapat jelas dilihat, infundibulum sempit.
Dengan teknik Doppler dapat dilihat arus dari Vka ke aorta, &
dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara VKa dan a.
Pulmonalis.

Komplikasi
Penderita tetralogi Fallot yang tidak dikoreksi:
Bencana serebrovaskular (cerebrovascular accident)
pada pasien berumur < 5 tahun, terjadi setelah
serangan sianotik, pascakakateterisasi jantung atau
dehidrasi.
Abses otak terjadi pada pasien berusia > 5 tahun,
dengan gejala sakit kepala, muntah - muntah, disertai
gejala neurologik.
Endokarditis infektif dapat terjadi pascabedah rongga
mulut dan tenggorok, seperti manipulasi gigi,
tonsilektomi, dll. Infeksi lokal di kulit, tonsil, &
nasofaring dapat mengakibatkan endokarditis.

- Anemia relatif, ditandai oleh hematokrit yang tinggi

dibandingkan dengan kadar hemoglobin. Pada darah
tepi didapatkan hipokromia, mikrositosis, & anisositosis.
- Trombosis paru. Trombosit lokal pada pembuluh
darah paru kecil, ini akan menambah sianosis.
- Perdarahan. Pada polisitemia hebat, trombosit dan
fibrinogen hingga dapat terjadi petekie, perdarahan
gusi.

Tata laksana:
Tata laksana terhadap pasien dengan tetralogi Fallot:
1.Perawatan medis,
2.Tindakan bedah.
Kedua cara terapi ini harus saling mendukung baik
persiapan prabedah atau perawatan pascabedah.

Tata laksana:
Serangan Sianotik
Hipoksia : Posisi lutut ke dada (knee chest position)
Pemberian oksigen masker 5-8 lpm
Morfin sulfat 0,1 0,2 mg/kgBB SC, IM (mengendurkan
infundibulum)
Bikarbonas natrikus 1 mgEq/kgBB iv (koreksi asidosi)
Transfusi darah (Hb<15 g/dL)
Propanolol (beta blocker)
i.v : 0,1mg/kgBB.
Rumatan : 1mg/kgBB/hari terbagi 4 dosis
Cegah dehidrasi
Koreksi anemia defisiensi besi

Treatment
Surgical treatment may be delayed if infant
unable to tolerate
Palliative treatment can be performed by
shunting the blood from the subclavian
artery to the pulmonary artery
Complete repair is usually done in the 1st
year

Tata laksana:
Tx Bedah :
1.Paliatif :
Menambah aliran darah ke paru
anastomosis ujung -ke - sisi ( end - to - side anastomosis )
a. subklavia dengan a. pulmonalis
proksimal ipsilateral
(prosedur Blalock-Taussig, atau BT shunt)
Prosedur Waterston anastomosis antara aorta asendens
dengan a. pulmonalis kanan.
Prosedur Glenn anastomosis antara vena kava superior
dengan a. pulmonalis kanan.

Repair of Tetralogy of Fallot

Subclavian Artery to Pulmonary

Artery Anastomosis (BlalockTaussig Shunt)

Ascending Aorta to Right

Pulmonart Artery Anastomosis
(Waterston-Cooley Shunt)

Tata laksana:
Tx Bedah :
2.Operasi korektif:
Koreksi total dilakukan dengan menutup DSV dan eksisi
infundibulum.
Bising sistolik residual akibat masih terdapatnya
perbedaan tekanan sistolik antara VKa dan a. pulmonalis.
Pada kebanyakan pasien juga terdapat bising diastolik dini di
basis jantung insufisiensi pulmonal.

Perjalanan Penyakit

Tetralogi Fallot penyakit progresif, sebagai akibat makin

beratnya obstruksi jalan keluar VKa.
Bayi yang semula tidak sianotik menjadi sianotik, dan yg
sudah sianotik berkembang makin sianotik.
Apabila tidak dilakukan operasi, dapat terjadi salah satu
atau lebih kemungkinan berikut:
1. Pasien meninggal serangan
sianotik
2. Stenosis infundibular makin hebat pasien makin
sianotik,
3. Terjadi abses otak atau komplikasi lain.

Tetralogy of Fallot

1 ventricular septal defect (VSD), 2 pulmonary stenosis

2a infundibular stenosis, 3 enlarged aorta overriding VSD
4 right ventricular hypertrophy

Repair of Tetralogy of Fallot

Natural history
Without surgery

25~35% die in the first year of life

40~50% die by the age of 4
70% by 10 years
95% by 40 years
Chronic hypoxemia lead to polycythemia

With complete repair

85% survive to adulthood

Surgical Approach
Palliative procedures
Balloon dilatation
systemic-pulmonary arterial shunts
Classic Blalock-Taussig shunt
Modified Blalock-Taussig shunt (MBTS)
Central shunt

Sekian
Terima kasih
Selamat belajar