Jaundice (ikterus) berasal dari akumulasi bilirubin yang merupakan
produk dari heme metabolisme pada jaringan tubuh. Hiperbilirubinemia merupakan abnormalitas formasi, transport, metabolisme dan eksresi dari bilirubin. Total bilirubin serum normalnya 0,2-1,2 mg/dL (3.42-20.52 mcmol/L) (Nilai rata-rata lebih tinggi pada orang kulit putih dan orang Hispanic dibanding orang kulit hitam dan berhubungan dengan resiko stroke dimana bilirubin adalah neuroprotektor. Jaundice mungkin tidak dikenali hingga level serum bilirubin mencapai 3 mg/dL (51.3 mcmol) . Jaundice disebabkan oleh bilirubin unkonjugasi predominan atau bilirubin konjugated dalam serum. (Gambar 1). Unkonjugated hyperbilirubinemia dapat menyebabkan overproduksi dari bilirubin karena hemolisis, gangguan uptake bilirubin oleh hepar yang berhubungan dengan obat-obatan, atau gangguan konjugasi dari bilirubin oleh glucoronida seperti Gilbert syndrome, yaitu penurunan ringan enzim gulkoronil transferase, atau Crigler Najjar syndrome yang disebabkan penurunan sedang atau ketiadaan enzim glukoronil transferase. Hemolisis itu sendiri jarang meningkatkan serum bilirubin hingga lebih dari 7 mg/dL (119.7 mcmol/L).Hiperbilirubinemia konjugasi yang predominan dapat menghasilkan gangguan eksresi dari bilirubin dari liber hingga penyakit hepatoseluler, obat-obatan, sepsis, defek transport hepatocanalicular yang bersifat herediter (seperti Dubin Johnson Syndrome, yaitu sindrom cholsetasis intrahepatik yang bersifat familial dan progresif) atau dari obstruksi ekstrahepatik bilier. Bentuk cholestasis menunjukan retensi dari empedu pada liver, dan bentuk dari cholestatic jaundice biasanya sering digunakan ketika hiperbilirubinemia terkonjugasi menghasilkan gangguan aliran empedu.