Ny. J
Umur
34 tahun
Jenis Kelamin
Perempuan
Alamat
Tarogong Kidul
Pekerjaan
Suku Bangsa
Sunda
Status Perkawinan
Menikah
Agama
Islam
No. CM
014612238
Tanggal masuk RS
31 Desember 2011
Tanggal keluar RS
3 Januari 2012
Dilakukan secara
Tanggal
2 Januari 2012
Keluhan Utama :
Pingsan
II. ANAMNESA
Pasien seorang perempuan berusia 34 tahun datang dibawa oleh keluarganya ke RSU
dr. Slamet Garut pada tanggal 31 Desember 2012 karena pingsan sebanyak 3x sejak + 1
hari SMRS. Menurut keluarga, pasien pingsan selama + 20 menit. Menurut pasien,
selama pingsan pasien merasa pandangan kabur, kedua kaki dan tangan terasa kaku
namun pasien masih dapat mendengar suara dari lingkungan sekitar. Keluhan tersebut
dirasakan mendadak dan pada akhirnya pasien bangun dengan sendirinya. Sebelum
pingsan pasien mengaku kejang namun pada saat kejang pasien mengaku sadar. Menurut
keluarga pasien, saat kejang terjadi kaku pada tangan dan kaki pasien. Keluhan juga
disertai dengan sesak nafas. Sesak nafas tidak membaik walaupun pasien sudah
beristirahat. Selain itu keluhan disertai dengan sakit kepala yang berdenyut dan muntah.
Case Neurologi
Riwayat adanya keluhan buang air kecil ataupun buang air besar disangkal. Riwayat
demam sebelumnya disangkal.
Awalnya keluhan dirasakan ketika pasien sedang gelisah karena memiliki masalah
dengan suami pasien. Ketika pasien gelisah karena ada faktor pemicu stress pasien sering
kali pasien merasa sesak ketika bernafas, tangan dan kaki terasa kram, sakit kepala,
muntah bahkan pernah hingga pingsan. Keluhan ini pertama kali dirasakan pasien sejak
15 tahun yang lalu dan terus berulang diarasakan bilang pasien sedang mendapatkan
masalah yang membuat pasien menjadi stress. Pasien mengaku sudah pernah berobat ke
dokter umum atas keluhannya ini, diberikan obat namun pasien tidak mengetahui obat
yang diberikan dan keluhan berkurang pada saat itu namun tetap kambuh kembali jika
pasien merasakan stress.
Riwayat Penyakit Dahulu
Tidak ada keluarga yang mengalami penyakit dan keluhan yang sama dengan pasien.
Riwayat Sosial Ekonomi dan Pribadi :
Pasien berasal dari keluarga yang cukup mampu.
III. OBJEKTIF
Status Praesens
Keadaan Umum
: Sakit Sedang
Kesadaran
: Compos mentis
GCS
: E4M6V5 (15)
Tekanan darah
: 110/80 mmHg
Respirasi
: 24 x/menit
Case Neurologi
Nadi
: 82 x/menit
Heart Rate
: 82 x/menit
Suhu
: 36,6 C
Kepala
Leher
Status Interna
Paru-paru
Inspeksi: Gerak hemitorak kanan kiri simetris dalam keadaan statis dan dinamis
Palpasi : Fremitus vokal dan taktil kanan dan kiri simetris
Perkusi : Sonor pada seluruh lapang paru
Auskultasi : VBS kanan = kiri, Ronkhi -/-, Wheezing -/ Jantung
Inspeksi
Auskultasi
Palpasi
Case Neurologi
Perkusi
Status Psikis
Cara berfikir
: normoaktif
Perasaan hati
: eutimik
Tingkah laku
: normoaktif
Ingatan
: baik
Kecerdasan
: baik
Status Neurologis
Kepala
Bentuk
:
: normocephal
Nyeri tekan
: (-)
Simetris
: (+)
Pulsasi
: (-)
Leher
Sikap
:
: dalam batas normal
Pergerakan
Kaku kuduk
: (-)
Nervus Kranialis
N.I (olfaktorius)
Subyektif
: baik
Dengan bahan
: tembakau, kopi
N.II (optikus) :
Case Neurologi
Tajam penglihatan
: baik
Lapang penglihatan
: baik
: Sulit dinilai
Lapang Penglihatan
: baik
N.III (oculomotorius)
Sela mata
: simetris
Pergerakan bulbus
Strabismus
: (-)
Nistagmus
: (-)
Eksopftalmus
: (-)
Pupil
Besarnya
: 2 mm
Bentuknya
Refleks cahaya
: (+/+)
Refleks konsensual
: (+/+)
Refleks konvergensi
Melihat kembar
: (-)
N.IV (trochlearis)
: simetris
Melihat kembar
: (-)
N.V (trigeminus)
Membuka mulut
: simetris kanan-kiri
Mengunyah
: simetris kanan-kiri
Mengigit
Case Neurologi
Refleks kornea
: +/+
Sensibilitas muka
N.VI (abducens)
: (+)
Sikap bulbus
: simetris
Melihat kembar
: (-)
N.VII (fascialis)
Mengerutkan dahi
: simetris kanan-kiri
Menutup mata
: simetris kanan-kiri
Memperlihatkan gigi
: baik
Bersiul
: baik
: baik
N.VIII (vestibulocochlearis) :
Detik arloji
: +/+
Suara berbisik
: +/+
Tes Weber
: tidak dilakukan
Tes Rinne
: tidak dilakukan
Tes Swabach
: tidak dilakukan
N.IX (glosofaringeus)
Perasaan lidah
(1/3 bagian belakang)
: tidak dilakukan
Sensibilitas faring
: tidak dilakukan
N.X (vagus) :
Arkus faring
Nia Astarina 110 2006 183
Case Neurologi
Berbicara
: baik
Menelan
: baik
N.XI (asesorius)
Menengok
: (+)
Mengangkat bahu
: simetris kanan-kiri
N.XII (hipoglossus) :
Pergerakan lidah
: (+) aktif
Lidah
: (-)
Atrofi
: (-)
Respirasi
: torakoabdominal
: tidak dilakukan
: tidak dilakukan
: tidak dilakukan
: dbn
Pergerakan
Kekuatan
: +/+
nilai motorik
Tonus
: baik
Atropi
: (-)
Bisep
: (+/+)
Case Neurologi
Trisep
: (+/+)
Sensibilitas
Taktil
: baik
Nyeri
: baik
Suhu
: tidak dilakukan
Diskriminasi
: tidak dilakukan
Lokalis
: tidak dilakukan
Getar
: tidak dilakukan
Motorik
: dbn
Pergerakan
Kekuatan
:5
Tonus
: baik
Atropi
: (-)
Sensibilitas
o
Taktil
: baik
Nyeri
: baik
Suhu
: tidak dilakukan
: tidak dilakukan
Lokalis
: tidak dilakukan
Getar
: tidak dilakukan
Refleks fisiologis
o
Patella
: (+)
Achilles
: (+)
Refleks patologis
o
Babinsky
: (-/-)
Chaddock
: (-/-)
Openhaeim
: (-/-)
Case Neurologi
Gordon
: (-/-)
Schaefer
: (-/-)
Mendel Bechtrew
: tidak dilakukan
Rosolimo
: tidak dilakukan
Klonus paha
: (-)
Klonus kaki
: (-)
Tes Laseque
: (-)
Tes Kernig
: tidak dilakukan
Patrick
: tidak dilakukan
Kontra patrick
: tidak dilakukan
: tidak dilakukan
Test Romberg
: tidak dilakukan
Disdiadokokinesis
: tidak dilakukan
Ataksia
: tidak dilakukan
Rebound phenomen
: tidak dilakukan
Gerakan-gerakan abnormal
Tremor
: (-)
Athetosis
: (-)
Mioklonik
: (-)
Khorea
: (-)
Fungsi Luhur
: baik
Fungsi Vegetatif
Miksi
: baik
Defekasi
: baik
PEMERIKSAAN LAIN :
Tanda Chovstek
: (+)
9
Case Neurologi
IV.
Tanda Weiss
: (-)
Tanda Trousseau
: (+)
RESUME
Subyektif
Pasien seorang perempuan berusia 34 tahun datang dibawa oleh keluarganya ke RSU
dr. Slamet Garut pada tanggal 31 Desember 2012 karena pingsan sebanyak 3x sejak + 1
hari SMRS. Menurut keluarga, pasien pingsan selama + 20 menit. Menurut pasien,
selama pingsan pasien merasa pandangan kabur, kedua kaki dan tangan terasa kaku
namun pasien masih dapat mendengar suara dari lingkungan sekitar. Sebelum pingsan
pasien mengaku kejang namun pada saat kejang pasien mengaku sadar. Menurut keluarga
pasien, saat kejang terjadi kaku pada tangan dan kaki pasien. Keluhan juga disertai
dengan sesak nafas, sakit kepala yang berdenyut dan muntah.
Awalnya keluhan dirasakan ketika pasien sedang gelisah karena memiliki masalah
dengan suami pasien. Ketika pasien gelisah karena ada faktor pemicu stress pasien sering
kali pasien merasa sesak ketika bernafas, tangan dan kaki terasa kram, sakit kepala,
muntah bahkan pernah hingga pingsan. Keluhan ini pertama kali dirasakan pasien sejak
15 tahun yang lalu dan terus berulang diarasakan bilang pasien sedang mendapatkan
masalah yang membuat pasien menjadi stress. Pasien mengaku sudah pernah berobat ke
dokter umum atas keluhannya ini, diberikan obat namun pasien tidak mengetahui obat
yang diberikan dan keluhan berkurang pada saat itu namun tetap kambuh kembali jika
pasien merasakan stress.
Status Praesens
Keadaan Umum
: Sakit Sedang
Kesadaran
: Compos mentis
GCS
: E4M6V5 (15)
Tekanan darah
: 110/80 mmHg
Respirasi
: 24 x/menit
Nadi
: 82 x/menit
Heart Rate
: 82 x/menit
Suhu
: 36,6 C
Kepala
10
Case Neurologi
Leher
Jantung
Status Neurologis
V.
Rangsang Meningeal
Saraf Otak
Motorik
: baik
Sensorik
: baik
Fungsi Luhur
: baik
Fungsi vegetatif
: baik
Refleks fisiologis
: (+/+)
Refleks patologis
: (-)
Tanda Chovstek
: (+)
Tanda Weiss
: (-)
Tanda Trousseau
: (+)
DIAGNOSIS
Spasmofilia
VI.
DIAGNOSIS BANDING
1. Ensefalitis
2. Tumor otak
3. Hiperkalemia
4. Tetanus
5. Alkalosis
6. Psikosomatis
VII.
RENCANA AWAL
11
Case Neurologi
1. Rencana Diagnosis
-
EMG
EEG
Neuroimaging :
CT-scan
MRI
2. Rencana Terapi
Terapi Umum
A (Airway), B (Breathing), C (Circulation)
Penggunaan Face Mask dengan o2 7 liter/menit bila dalam serangan akut
Menjaga keseimbangan cairan elektrolit
Keseimbangan nutrisi
Terapi Khusus
Menghidari stress
Latihan Pernafasan
Psikoterapi
IX. Prognosis
Ad vitam
: ad bonam
Ad fungsionam
: ad bonam
Ad sanasionam
: dubia ad bonam
12
Case Neurologi
PEMBAHASAN
SPASMOFILIA
PENDAHULUAN
Di Indonesia, istilah spasmofilia dikenal pada tahun 1972 oleh Prof. Yos Utama.
Spasmofilia dapat terjadi pada semua usia dan tersering pada usia 15-55 tahun.
Spasmofilia merupakan istilah yang sangat popular pada permulaan abad 20 dan
masih sering digunakan. Spasmofilia merupakan suatu keadaan terdapatnya gejala subjektif
yang samar-samar berupa nyeri perut, nyeri kepala, kelelahan, gugup, vertigo, kesemutan,
berdebar, sesak, tercekik, muntah, kehilangan berat badan, nyeri punggung dan nyeri haid
yang disertai tanda-tanda tetani laten dengan atau tanpa memperlihatkan tetani hiperventilasi.
Nia Astarina 110 2006 183
13
Case Neurologi
Spasmofilia merupakan suatu tetani laten akibat hiperiritabilitas atau hipereksitabilitas saraf
(neuromuskular) yang bermanifestasi sebagai kejang otot dan berbagai gejala neurastenia
berupa nyeri kepala, gelisah, gangguan gastrointestinal, palpitasi, parestesia, sinkope, sampai
kejang tonik.
Spasmofilia juga sering disebut sebagai tetani laten, kriptogenik tetani, kronik
idiopatik tetani, genuine tetani dan sindrom tetani. Tetani laten adalah suatu keadaan di mana
saraf sargat peka terhadap keadaan iskemik (tanda Trousseau, spasme karpal), perkusi saraf
(tanda Chvostek), stimulasi listrik (tanda Erb), atau alkalosis (spasme karpal) dan tanda-tanda
ini sangat umum didapat pada orang-orang yang mengalami tetani oleh sebab apapun. Dalam
kamus kedokteran, spasmofilia diartikan sebagai suatu keadaan di mana saraf motorik
memperlihatkan sensitivitas yang abnormal terhadap rangsangan mekanik atau listrik dan
penderita menunjukkan kemudahan untuk mendapatkan spasme, tetani dan kejang.
Spasmofilia atau tetani laten, telah lama dikenal sebagai gangguan neurovegetatif yang
ditandai suatu keadaan hiperiritatif neuromuskular disertai tanda klinis, listrik dan humoral
yang khas. Di sini keadaan hiperiritatif neuromuskular merupakan sifat dasar spasmofilia.
Pada keadaan spasmofilia ditemukan hipokalsemi sebagai inti gangguan pada susunan saraf,
walaupun pada keadaan tetani laten yang idiopati kadar kalsium dalam darah hampir selalu
normal sehingga bentuk ini dinamakan juga spasmofilia.
Keadaan hiperiritatif susunan saraf pada spasmofilia sangat mencolok, hal ini tampak
bahwa kekuatan listrik galvanik terkecil masih memberikan suatu reaksi.
Spasmofilia yang merupakan suatu keadaan hiperiritabel neuromuskular dan
memberikan beragam gambaran klinis dapat dideteksi dengan baik oleh alat elektromiografi.
Pada pemeriksaan elektromiografi stimulus atau rangsangan akan menimbulkan suatu
potensial berupa gelombang listrik. Intensitas rangsangan supra maksimal yang berbeda dapat
memberi gelombang potensial listrik yang berbeda pula. Penderita tertentu dapat sangat peka
terhadap stimulasi listrik dan hal ini berkaitan dengan keadaan spasmofilia atau tetani laten.
Pada kepustakaan lain, spasmofilia juga disebut sebagai sindrom hiperventilasi yaitu
suatu sindrom yang mempunyai beberapa gejala klinis yang berhubungan dengan status
ansietas atau depresi. Sindroma hiperventilasi didefinisikan sebagai suatu keadaan ventilasi
berlebihan yang menyebabkan perubahan hemodinamik dan kimia sehingga menimbulkan
berbagai gejala.
14
Case Neurologi
Sindrom hiperventilasi menurut DSM IV tergolong pada reaksi ansietas panik atau
neurosis ansietas, Keadaan ini lebih sering ditemukan di daerah urban dibandingkan di daerah
rural. Prevalensinya sekitar 2-4 % pada umur dewasa dan terutama mengenai wanita dengan
rasio pria-wanita sebesar 1:4 sehingga diperkirakan faktor hormonal memegang peranan yang
cukup penting. Keadaan ini merupakan ekspresi dari flight or flight yang bermanifestasi
dalam bentuk otonomik dan somatik.
Dalam praktek sehari-hari sulit membedakan antara spasmofilia, hiperventilasi, dan
sindrom panik. Disimpulkan bahwa antara hiperventilasi dan sindrom panik mempunyai
gejala yang tumpang tindih. Gejala hiperventilasi ditemukan pada 50% pasien dengan
gangguan panik dan 60% gangguan agorafobia. Di Amerika Serikat, sindrom hiperventilasi
ditemukan pada 10% pasien penyakit dalam, sedangkan data di Indonesia belum ada.
Gejala umum sindrom hiperventilasi adalah dispnea, parestesi, nyeri dadam
takikardia, dizziness, palpitasi, black out, cemas. Sedangkan sindrom panik mempunyai
gejala klinis seperti kecemasan, takut, dispnea, palpitasi, dizziness, vertigo atau bergoyang,
parestesia, berkeringat, muka berubah-ubah, rasa tercekik. Dari kedua gejala tersebut dapat
dilihat bahwa sindrom hiperventilasi dan sindrom panik merupakan disfungsi primer yang
bersifat sentral dan sekunder berupa disfungsi otonom. Sedangkan spasmofilia mempunyai
gejala campuran yang berbeda yakni campuran antara somatik dan otonom dengan berbagai
gejala kliniknya. Cowley dan Roy Byrne berpendapat bahwa pasien lain yang mempunyai
gejala hiperventilasi dan panik mempunyai kelainan yang sama yakni kelainan biologis dan
mungkin digolongkan kelainan genetic pada hipersensitivitas sistem saraf.
Gregory J Morgan mengatakan hiperventilasi merupakan sindrom psikologis yang
normal dari stres yang berhubungan dengan hipokapnea dalam fase respiratorik alkalosis.
Gejala hiperventilasi yang sering muncul adalah dispnea, dizziness, nyeri dada, angina
pektoris, dan gejala neuropsikologis berupa kesemutan dan tebal terutama pada jari tangan
dan bibir, penglihatan kabur, nyeri kepala ringan, iritabel, kadang-kadang terjadi perubahan
kepribadian.
PATOFISIOLOGI
Hipokalsemia yang sering terjadi pada spasmofilia atau tetani laten terjadi akibat
kelainan sistem regulasi homeostatik konsentrasi kalsium darah. Di dalam darah, 45% total
kalsium darah terikat dengan albumin, 10% sebagai ion kompleks dan 45% sisanya dalam
Nia Astarina 110 2006 183
15
Case Neurologi
bentuk ion. Fraksi ion yang diatur oleh hormon paratiroid dan vitamin D ini ternyata sangat
berpengaruh terhadap fungsi neuromuskular dan neuropsikiatrik.
Peti dkk, melakukan penelitian pada 82 anak dengan umur antara 2-12 tahun
mendapatkan 46 orang menderita spasmofilia dan dari 46 penderita spasmofilia tersebut 31
diantaranya didapatkan dengan hipokalsemia. Namun pada penelitian lain yang dilakukan
oleh Nuti dan oleh Widiastuti, didapatkan bahwa tidak ada perbedaan yang bermakna pada
kadar kalsium plasma antara penderita spasmofilia dengan populasi kontrol. Penelitian yang
dilakukan oleh Felinger menyatakan bahwa spasmofilia atau tetani laten terjadi akibat
hipokalsemia dan begitu juga dengan hipomagnesemia yang signifikan menyebabkan
spasmofilia. Riggs menunjukkan bahwa hipokalsemia dan hipomagnesemia menyebabkan
sistem saraf pusat maupun perifer menjadi iritabel dengan kejang dan respek terhadap tetani.
Secara fisiologis dan klinis, hipokalsemi sering terjadi karena kekurangan hormon
paratiroid, vitamin D, metabolit aktifnya atau respon yang abnormal dari tulang, usus dan
ginjal (target organ). Gejala dan tanda akan limbul bila konsentrasi ion kalsium dalam darah
di bawah 4 mg/dL, dan ini kira-kira kurang dari 8 mg/dL total kalsium. Pada hipokalsemi
yang kronik, sering didapatkan kadar kalsium darah sekitar 5-6 mg/dL dan ini biasanya
asimptomatik.
Rangsangan neuromuskular diatur menurut hukum LOEB di mana ada keseimbangan
antara ion K, Na, OH di satu pihak dengan ion Ca, Mg, H di lain pihak. Penurunan kadar
kalsium atau jumlah kalsium total dalam darah akan menuju ke arah hipereksitasi dalam arti
praktis hanya perlu pemeriksaan hipokalsemi yang merupakan tanda pokok.
Tempat asal aktivitas tetani masih diselidiki, yang jelas bahwa tempatnya bukanlah
pada otot itu sendiri dan diduga jaringan saraf yang berperan dalam aktivitas tetani adalah
pusat spinal, motor end plate atau motorneuron di kornu anterior, sedangkan para psikolog
menganggap bahwa hiperiritabel neuromuskular merupakan suatu fenomena perifer yang
meliputi motorneuron sampai motor end plate.
Konsentrasi kalsium pada cairan serebrospinalis ternyata tetap konstan pada keadaan
hipokalsemi dan hiperkalsemi, di sini mungkin faktor lain berperanan penting dalam
mengatur jumlah kalsium pada jaringan otak. Perubahan kadar kalsium ternyata tidak
menunjukkan perubahan pada elektroensefalografi.
Keluhan neurologi atau neuromuskular paling sering sebagai manifestasi dari keadaan
hipokalsemi kronis yang tidak diobati.
Nia Astarina 110 2006 183
16
Case Neurologi
gejala
tersebut.
Menurut David Sheehan keadaan ini disebabkan oleh adanya gangguan pada locus
ceruleus yang menimbulkan cetusan yang sering serupa epilepsi. Pengeluaran katekolamin
berlebihan bermanifestasi sebagai ekspresi saraf simpatik yang eksesif akibat keadaan
hipersensitivitas berlebihan terhadap perubahan pH, kadar PCO2, ion H dan asam laktat.
Menurut
susunan saraf simpatik tersebut, didapatkan pula adanya komponen lain yaitu corticotrophin
releasing hormone dan vasopresin yang berpusat di nukleus paraventrikuler hypothalamus
(PVN-CRH). Pemberian CRH intraventikuler dalam jumlah besar akan menimbulkan gejala
ansietas.
Sedemikian pula aktivasi LC-NE akan melepas NE yang merupakan aktivitas aksis
hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA). Kedua komponen tersebut saling mengaktivasi satu
sama lain. Neurotransmiter serotonin dan asetilkolin mengeksitasi, sedangkan GABA dan
peptida opioid menginhibisi kedua komponen tersebut. Sistem stres CRH dan LC-NE
tersebut juga erat kaitannya dengan sistem reproduksi aksis hipotalamus-hipofisis-ovarium
Nia Astarina 110 2006 183
17
Case Neurologi
18
Case Neurologi
4. Aktivasi simpatik : hiperventilasi merangsang sistem saraf simpatik. Hingga terjadi kenaikan
nadi dan terjadi perubahan EKG dengan ekstrasistol.
Grigss menyebutkan bahwa spasmofilia adalah normokalsemi tetani idiopatik yang
bersifat herediter dan didapat. Kelainan yang didapat mirip dengan neuromiotonia (sindrom
Isaac) di mana hipereksitabilitas saraf perifer meningkat menjadi kram otot dan gerakan
menyentak (twitching).
GAMBARAN KLINIS
Gejala klinis yang sering dikeluhkan sangat bervariasi dan tidak khas misalnya,
spasme laring, spasme karpopedal, epilepsi, migren psikotik, nyeri perut, nyeri kepala,
kelelahan, ketakutan, emosi labil, vertigo, nyeri haid, kram otot, dan lainnya.
Serangan yang khas biasanya didahului oleh rasa kesemutan pada ekstremitas
terutama tangan dan daerah mulut disertai oleh parestesia di daerah bibir dan lidah. Rasa
kesemutan ini bertambah nyata dan menyebar ke proksimal sampai daerah muka, beberapa
saat kemudian timbul rasa tegang dan spasme pada otot-otot mulut, tangan dan tungkai
bawah. Keadaan spasme ini juga meluas sampai ke muka bahkan ke bagian tubuh lainnya.
Kontraksi tonik pada otot-otot distal lengan dan otot-otot interosea menyebabkan
gambaran spasme karpopedal di mana jari-jari dalam keadaan fleksi pada persendian
metakarpofalangeal dan ekstensi pada sendi interfalangeal. Jari-jari dalam keadaan aduksi
dan ibu jari dalam keadaan aduksi dan ekstensi sedangkan pada kaki dijumpai plantar fleksi
di pergelangan kaki dan aduksi jari-jari kaki.
Pada rangsangan yang lebih hebat, otot-otot yang spasme menjadi lebih luas, pada
ekstrimitas atas siku menjadi fleksi; dan bahu mengalami aduksi. Pada tungkai terjadi fleksi
sendi lutut dan aduksi paha. Otot-otot kepala juga mcngalarni spasme dengan trismus dan
retraksi pada sudut mulut (risus sardonikus) mata agak tertutup (blefarospasme) dan bila otototot bulber kena terutama laring maka terjadi laringospasme dengan stridor. Spasme pada
otot-otot tubuh dan leher rnemberi gambaran opistotonus serta sering didapatkan kejang tonik
klonik.
19
Case Neurologi
Dalam bentuk yang laten dapat memberi gambaran hiperiritabel neuromuskular dalam
beberapa bentuk yaitu bentuk viseral berupa gangguan digestif dengan kolik lambung dan
muntah, bentuk neurologis berupa serangan tetani dengan kejang epilepsi dan penurunan
kesadaran, sakit kepala, sedangkan bentuk lain berupa bentuk neuropsikotik.
Penelitian pada penderita nyeri kepala dengan spasmofilia positif, terdapat beberapa
gejala menarik yaitu sering dikeluhkan adanya nyeri kepala yang berdenyut di daerah pelipis
yang disertai oleh nyeri ketuk pada daerah nyeri tersebut, sedangkan di daerah tersebut sering
ditemukan adanya gangguan perasaan (hipestesia).
Peti menyebutkan gejala klinik yang sering muncul adalah nyeri kepala tegang, kram,
spasme abdominal, ansietas, dan tanda Chvostek.
Sedangkan Widiasturi-Samekto dalam penelitian terhadap 62 pasien dengan kelugan
nyeri kepala, sering pusing, parestesia, kram, nyeri otot, malaise mendapatkan hasil tes
provokasi EMG positif sebanyak 98,3 %. Dari pemeriksaan menyeluruh didapatkan 80,6 %
di antaranya sering mengalami sakit kepala atau dizziness 59,6 % di antaranya dengan
Nia Astarina 110 2006 183
20
Case Neurologi
parestesia sepintas, 64,5 % mengalami tangan terasa dingin, 59,7 % merasa tegang di
tengkuk, 29 % mengalami spasme atau kram pada ekstremitas, 11,3 % dengan keluhan
dispepsia atau nyeri lambung, 8,1 % mengalami gejala kardiovaskular (nyeri dada, palpitasi),
dan 91,9 % mempunyai tanda Chvostek yang positif.
Hiperiritabilitas saraf somatik terjadi pada spasme otot dan berubah mengalami
distrofia sebagai hasil dari nyeri kronik seperti nyeri tengkuk, bahu tangan, punggung, nyeri
kepala tegang yang merupakan konsekuensi dari metabolism yang meningkat dan sirkulasi
darah yang menurun pada otot tersebut. Impuls nyeri itu akan menyebabkan iritasi saraf
motorik dalam keadaan kronik dan sebagai hasil dari suatu keadaan yang disebut sirkulus
vitiosus seperti yang dikemukakan oleh Travel dan Simons.
Pemeriksaan Chvostek yang positif sebagai indikasi adanya hipereksitabilitas serat
motorik pada saraf fasialis. Komponen simpatik dari sistem saraf otonom memberikan rasa
dingin dan parestesia pada tangan dan kaki, sedangkan komponen parasimpatis memberikan
gejala nyeri lambung, dispnea, dan nyeri dada. Berdasarkan gejala klinik di atas, timbul
pertanyaan apakah dapat diterangkan bahwa gejala klinik yang disebabkan oleh
hipereksitabilitas sistem saraf somatik dan gejala klinik yang disebabkan oleh
hipereksitabilitas sistem saraf otonom dapat dijadikan pegangan untuk mendiagnosis
spasmofilia. Hal ini dibuktikan oleh penelitian yang dilakukan Widiastuti-Samekto yang
merekomendasikan enam gejala dan tanda dengan sensitivitas dan spesifisitas 80 %. Oleh
karena itu, 2 gejala somatik dan satu gejala otonom dapat digunakan untuk menegakkan
diagnosis spasmofilia tanpa pemeriksaan tes provokasi EMG.
ETIOLOGI
Meskipun pengaruh faktor-faktor psikik sangat jelas, namun tidak dapat dianggap
sebagai suatu penyakit neurotik atau neurastenik. Dengan ditemukannya hipokalsemia dan
hipomagnesia pada para penderita spasmofilia harus dipikirkan adanya suatu gangguan
metabolik dari kation-kation tersebut pada susunan saraf sebagai inti gangguannya.
Dikatakan
penurunan
ion
kalsium
dalam
plasma
akan
menuju
ke
arah
21
Case Neurologi
kalsium melalui urin, kondisi alkalosis (alkali, hiperventilasi, obstruksi saluran cerna),
kebutuhan kalsium yang meningkat dan sepsis.
Ansietas yang menginduksi hiperventilasi akan menimbulkan hipokapnea sehingga
terjadi peningkatan eksitabilitas aksonal yang akan menimbulkan gejala klinik spasmofilia.
Day dalam studi kasusnya menyebutkan 3 generasi mempunyai gejala klinik yang mirip yang
mencurigai bahwa spasmofilia diturunkan secara dominan pada gangguan berupa
hiperiritabilitas neuronal. Pada penelitian lain oleh Riggs didapatkan bahwa spasmofilia
terjadi secara turun-temurun dan penyebarannya luas.
PEMERIKSAAN
Selain pemeriksaan elektromiografi pada penderita spasmofilia, dapat diperiksa lebih
dahulu tanda fisik yang berhubungan dengan hiperiritabilitas sistem neuromuskular.
Pemeriksaan tersebut antara lain: tanda Chvostek, tanda Trousseau, tanda Weiss, tanda Erbs
(arus galvanik), tanda Hoffman (mekanik, elektris, tanda Kashida (termik), tanda Pool
(tegangan), tanda Schlesinger (tegangan), tanda Schultze (ketukan), tanda Lust (ketukan) dan
tanda Hochisngers.
Salah satu tanda yang penting adalah tanda Chvostek yang ditimbulkan melalui
ketukan pada bagian lunak dari pertengahan garis ujung telinga ke ujung mulut tepat di
bawah apofisis zigomatikus. Reaksi positif terdiri atas kontraksi ipsilateral muskulus
orbikularis oris yang terutama nyata pada bagian tengah bibir. Bila tanda ini meragukan
sebaiknya dilakukan dahulu hiperventilasi. Tanda Chvostek ini dikenal ada 3 tingkatan yaitu :
Tingkat 1
Tingkat 2
Tingkat 3
22
Case Neurologi
Tanda lain yang tak kalah pentingnya adalah tanda Trousseau, kompresi lengan atas,
baik dengan cara meremas atau mengikat dengan torniket atau manset tensimeter, di mana
mula-mula timbul rasa kesemutan pada distal ekstremitas, kemudian timbul kejang pada jarijari dan tangan yang membentuk suatu spasme karpopedal (kontraksi otot termasuk fleksi
pada pergelangan tangan dan sendi metakarpofalangeal, hiperekstensi jari-jari, serta fleksi ibu
jari). Modifikasi tehnik ini dengan tehnik Von Bonsdorff di mana manset tensimeter
diperrtahankan selama 10 menit kemudian dibuka dan dilakukan hiperventilasi akan
mengakibatkan spasme yang khas (spasme karpopedal) yang lebih cepat pada lengan yang
iskemik dibanding dengan lengan yang lain.
Tanda Weiss ditimbulkan dengan mengetok sudut lateral orbita yang menyebabkan
m.orbikularis okuli mengerut bila positif
23
Case Neurologi
Pemeriksaan Elektromiografi
Turpin dan Kugelberg adalah orang yang pertama kali meneliti tentang
elektromiografi pada penderita tetani.
Spasme pada tetani selain disertai aksi potensial yang repetitif dan ireguler pada
motor unit, dan pada saat tetani selalu motor unit potensial akan melepaskan muatan secara
spontan berkekuatan 5-15 Hz.
Pemeriksaan EMG pada spasmofilia merupakan baku emas dalam menegakkan
diagnosis. Gambaran elektromiografi pada spasmofilia merupakan gambaran yang khas dari
manifestasi neuromuskular perifer dan dimulai dengan adanya fibrilasi dan fasikulasi serta
bersamaan dengan meningkatnya frekuensi akan terlihat twitching otot. Gambaran khas
tersebut berupa gambaran-gambaran duplet, triplet, bahkan multiplet yang merupakan
potensial aksi yang repetitif di mana gelombang yang belakangan cenderung mempunyai
amplitudo yang lebih besar.
Gambaran ini diduga ada hubungannya dengan tempat di kornu anterior dan beberapa
peneliti menduga hal ini sebagai suatu fenomena perifer yang meliputi motor neuron sampai
motor end plate, walaupun secara keseluruhan belum jelas benar mekanismenya.
Gambaran elektromiografi yang khas ini tidak pada keadaan hiperiritabel lainnya.
Pemeriksaan EMG dilakukan dengan cara memasang tournikuet pada lengan atas da dipompa
sampai tekanannya sedikit melebihi tekanan sistolik sampai timbul iskemia. Iskemia ini
dipertahankan selama 5 menit dan pembacaan EMG dilakukan melalui elektroda kulit yang
Nia Astarina 110 2006 183
24
Case Neurologi
dipasang pada otot interoseus dorsalis. Pembacaan rekaman EMG baru dilakukan setelah
hiperventilasi selama 3 menit. Spasmofilia positif terlihat adanya potensial repetitif spontan
dengan frekuensi 100 sampai 200 cps yang bermanifestasi sebagai duplet, triplet, kuadriplet,
atau multiplet selama 2 menit. Gradasi pemeriksaan ini adalah sebagai berikut :
Ringan (+)
Sedang (++)
Berat (+++)
25
Case Neurologi
Selain itu, diketahui bahwa hiperventilasi diinduksi oleh hipokapnea, maka perlu juga
dilakukan pemeriksaan tekanan PCO2 agar dapat dilakukan breathing retraining. Begitu juga
pemeriksaan kadar kalsium dan magnesium plasma perlu dilakukan agar dapat mengobati
kausa yang mendasari spasmofilia.
DIAGNOSIS SPASMOFILIA
Diagnosis spasmofilia dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik
neurologis, pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan elektromiografi sebagai baku emas.
Pada anamnesis, didapatkan penderita dengan keluhan-keluhan nyeri kepala, nyeri
perut, nyeri haid, kram otot, epilepsi, migren, vertigo, ketakutan emosi yang labil, kesemutan,
bahkan pada penderita dengan gejala-gejala psikotik.
Dari pemeriksaan fisik neurologis sangat mungkin timbul tanda-tanda hiperiritabilitas
neuromuskular. Di samping tanda-tanda Erbs, Hoffman, Weiss, Lust dan lain-lain, yang
sangat penting adalah tanda fasial dari Chvostek, tanda Trousseau, serta pemeriksaan
Nia Astarina 110 2006 183
26
Case Neurologi
hiperventilasi.
Pemeriksaan laboratorium terutama ditunjukkan pada pemeriksaan ion-ion kalsium,
magnesium serta pemeriksaan lain misalnya kalium, fosfat dan analisa gas darah.
Yang paling penting adalah pemeriksaan elektromiografi di mana gambaran duplet,
triplet dan multiplet yang merupakan manifestasi hiperiritabilitas saraf dan sensitivitas saraf
adalah khas untuk spasmofilia.
Pada penelitian yang dilakukan Widiastuti-Samekto, direkomendasikan bahwa 6
gejala maupun tanda yang mempunyai nilai diagnostik yang tinggi untuk spasmofilia tanpa
melakukan tes provokasi EMG, yaitu :
1. Kaku otot
2. Nyeri otot sebagai konsekuensi spasme kronik
3. Spasme akut
4. Tanda Chvostek
5. Komponen simpatis (tangan atau kaki basah atau berkeringat)
6. Komponen parasimpatis (nyeri dada, nyeri/ketidaknyamanan pada epigastrium)
PENGOBATAN
Pasien disuruh bernafas (inspirasi dan ekspirasi) ke dalam sungkup kantong plastic
bila didapatkan tanda alkalosis agar PCO2 dalam darah naik. Seperti diketahui intervensi
sindroma hiperventilasi adalah dengan menghirup udara dalam kantung, yaitu untuk
meningkatkan kadar PCO2 sehingga eksitabilitas aksonal akan menurun kembali dan
menormalisir kadar kalsium. Belajar bernafas torakoabdominal dengan menggerakan
diafragma.
Pada keadaan akut dapat diberikan kalsium, terutama kalsium glukonas 10%
sebanyak 10-20 mL intravena atau secara oral diberikan kalsium laktat 12 gram/hari atau
kalsium glukonas 16 gram/hari. Bila hipokalsemi sangat berat dapat diberikan 100 mL
kalsium glukonas 10% dalam 1 L dektrose 5% secara lambat, lebih dari 4 jam.
Bila masih belum dapat mengatasi tetani, dapat diberikan magnesium karena tetani
sering berhubungan dengan hipomagnesemia dengan dosis 2 mL MgSO4 50% secara intra
27
Case Neurologi
muskuler. Di samping hal tersebut di atas, dapat diberikan juga hidroklortiazid (HCT) dengan
dosis 50-100 miligram/hari, vitamin D, koreksi pH darah bila ada alkalosis.
Pemberian vitamin B6 100 mg dapat membantu metabolisme serotonin serta absorpsi
dan uptake magnesium oleh sel.
Selain itu, psikoterapi dapat membantu dalam penatalaksanaan spasmofilia.
Psikoterapi membantu menyelesaikan masalah emosional pada pasien termasuk di dalamnya
adalah terapi perilaku (cognitive behavioral therapy).
Karena hiperventilasi sering merupakan bagian dari serangan panik maka dapat
diberikan obat antiansietas golongan benzodiazepine atau SSRI (selective serotonin reuptake
inhibitor).
PROGNOSIS
Prognosis serangan akut adalah baik. Pada kasus kronik 65 % mengalami perbaikan
dan 26% keluhan hilang dalam 7 tahun. Prognosis dapat diperbaiki dengan latihan pernafasan
dan psikoterapi.
DAFTAR PUSTAKA
28
Case Neurologi
29