Leucemias

LEUCEMIAS
Son un grupo de enfermedades malignas en las que

trastornos genticos de una determinada clula
hematopoytica dan lugar a una proliferacin clonal
no regulada de clulas.
La progenie de estas clulas muestra una ventaja de
crecimiento sobre los elementos celulares normales
debido a su:
Mayor
velocidad de
proliferacin
Menor incidencia
de apoptosis
espontnea
Interrupcin de la Funcin Medular Insuficiencia Medular

Pediatra de Nelson, 19va Edicin, Cncer y Tumores Benignos, Pginas 2116-2122
LEUCEMIA INFANTIL
La leucemia representa un 35-40% de las neoplasias malignas
en menores de 14 aos, siendo el cncer ms frecuente en la
infancia
Ms de un 95% de las leucemias infantiles son agudas, y entre

stas predomina la LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA (LLA),
seguida por Leucemia Mieloide Aguda
Marta Garca Bernal, Isabel Badell Serra, Leucemia en la infancia: signos de alerta, Anales de Pediatra,
Madrid Espaa, 2012
Gua Clnica Leucemia en personas menores de 15 aos, Gobierno de
ANAMNESIS
APF
APP
Tumores
Enfermedades
Genticas
Exposicin
materna a
Rayos X
Inmunodeficien
cias Congnitas
Muertes y
causas
Enfermedades
Autoinmunes
Edad Materna
Avanzada
Malformaciones
Congnitas
SNTOMAS Y SIGNOS
Las leucemias en nios
se presentan con
sntomas inespecficos
que no difieren de los
encontrados en
enfermedades
comunes infantiles, por
lo que es habitual que
el diagnstico se
demore desde el inicio
de la sintomatologa.
Madrid Espaa, 2012
La fiebre es el motivo de consulta ms frecuente en pediatra, y est

presente en alrededor de 1/3 parte de los casos de leucemia infantil.
Un cuadro febril de ms de 2 semanas de duracin asociado a la

presencia de adenopatas, hepatomegalia y/o esplenomegalia,
astenia, anorexia y dolores seos debe aumentar en el pediatra
la sospecha de leucemia
Madrid Espaa, 2012
La presencia de hemorragias en
forma de petequias, hematomas,
epistaxis u otros sangrados menos
frecuentes suele traducir un cierto
grado de trombocitopenia o de
alteraciones de la coagulacin,
estas ltimas ms frecuentes en
determinados tipos de LMA
(promieloctica o LMA-M3).
Madrid Espaa, 2012
El dolor seo y/o articular est presente en un 2733% de las leucemias en pediatra.
Se trata de un dolor generalizado, cuya
intensidad guarda relacin con el nmero
de huesos afectados, pero no con el
pronstico de la leucemia.
La asociacin con leucopenia o
trombocitopenia, as como la presencia de un
dolor osteoarticular que despierta al paciente
por la noche son ms indicativos de leucemia
Madrid Espaa, 2012
SOSPECHA DE LEUCEMIAS
AGUDAS:
Prcticamente en todo paciente con leucemia se producen
sntomas y signos
secundarios a insuficiencia medular como anemia y/o fiebre por
infeccin asociada al dficit de neutrfilos y/o sangramientos por
trombocitopenia. Puede estar asociado o no a signos tumorales
como infiltracin de encas, piel o visceromegalia.
Los siguientes sntomas y signos combinados pueden sugerir un
cncer
hematolgico:
Fiebre
Dolor seo, no asociado a traumatismos
Hematomas
Sangrado fcil (encas, nasal,)
Infecciones recurrentes
Linfadenopatas
Esplenomegalia
EXMENES
DE
LABORATORI
Aunque el diagnstico definitivo de leucemia
se realizar siempre mediante el aspirado de
O
mdula sea, las alteraciones en el
hemograma pueden ponernos sobre la pista
de una muy probable leucemia e incluso
mostrar blastos en sangre perifrica, aunque
este ltimo no es un hallazgo constante.
Madrid Espaa, 2012
ANEMIA
Un 80% de los casos de LLA y un 50% de las LMA se
presentan con valores de hemoglobina < a 10 g/dl,
aunque se han descrito valores tan bajos como 2,5-3
g/dl en algunos casos.
La anemia es
hiporregenerativa,
reticulocitos baja.
normoctica, normocrmica e
pues asocia una cifra de
En el frotis de sangre perifrica el hematlogo puede

informarnos de la presencia de dacriocitos (clulas en
lgrima) y de formas eritrocitarias nucleadas, ambas
traduciendo
invasin
medular
Marta
Garca Bernal, Isabel
Badell Serra, Leucemia
en la infancia: signos de alerta, Anales de Pediatra,
Madrid Espaa, 2012
TROMBOCITOPENIA
En un 80% de las LLA y LMA el recuento de
plaquetas en el hemograma es < 100.000/l.
Sin embargo, habitualmente no existe riesgo
de hemorragia hasta que las plaquetas
descienden por debajo de 20.000/l.
El volumen plaquetario suele ser normal.
Madrid Espaa, 2012
LEUCOCITOSIS
Aproximadamente el 50% de los nios con LLA
tienen ms de 10.000 leucocitos/l al
diagnstico, y un 10% tendrn ms de
50.000/l.
En la LMA estas cifras son an mayores, puesto
que una cuarta parte de los pacientes, sobre
todo en las formas mielomonoctica y
monoctica, muestran ms de 100.000
leucocitos/l.
Aun as, como se ha comentado, la cifra de los
neutrfilos totales suele estar disminuida y su
funcin
alterada.
Marta Garca
Bernal, Isabel
Badell Serra, Leucemia en la infancia: signos de alerta, Anales de Pediatra,
Madrid Espaa, 2012
HIPEREOSINOFILIA
Es un hallazgo relativamente comn en la
frmula leucocitaria descrito tanto en LLA
como en la LMA.
Puede preceder al diagnstico de la
leucemia o aparecer simultneamente al
cuadro clnico evidente y suele
desaparecer cuando el paciente entra en
remisin
Madrid Espaa, 2012
En un tipo concreto de LMA, la

PROMIELOCTICA O M3, es especialmente
frecuente hallar en el laboratorio:
Signos de coagulacin intravascular
diseminada, con alargamiento de
protrombina, del de tromboplastina
parcial
activada
(o
cefalina),
disminucin del fibringeno y aumento
de los productos de degradacin de la
fibrina
Madrid Espaa, 2012
OTROS HALLAZGOS
Existe alteracin leve de las pruebas
hepticas si se da infiltracin de dicho
rgano.
La elevacin de la LDH, comn en la
mayora de casos, puede deberse a la
existencia de infiltracin heptica, a la
hematopoyesis inefectiva y a la lisis de
las clulas tumorales
Madrid Espaa, 2012
En resumen, ante una alteracin en el

hemograma de un nio, la sospecha de
leucemia aumenta si:
Se aprecian blastos o clulas atpicas en el
frotis de sangre perifrica.
Estn afectadas dos o ms series del
hemograma a la vez.
Se asocian adenopatas o hepatomegalia o
esplenomegalia.
En ausencia de causas infecciosas que
expliquen los hallazgos previos
Madrid Espaa, 2012
AGNSTICO DIFERENCIA
Madrid Espaa, 2012
LEUCEMIA
LINFOBLSTICA
AGUDA
La LLA es la neoplasia ms frecuente en la infancia,

constituyendo el 80% de todas las leucemias agudas
de la edad peditrica
La tasa actual de curacin de la LLA

infantil se acerca al 80%. A pesar
del avance registrado en las ltimas
dcadas, el pronstico
est condicionado, entre otros
factores, por EL MOMENTO DEL
DIAGNSTICO Y DEL INICIO DEL
TRATAMIENTO.
Madrid Espaa, 2012
ETIOLOGA
CLASIFICACIN
Leucemi
a de Tipo
Burkitt
Tumor de
Crecimien
to ms
rpido en
el ser
humano
CLASIFICACIN
85% Deriva
de
Progenitor
es de las
clulas B
15% Deriva
de
Progenitor
es de las
clulas T
La mayora de los pacientes con LLA presenta alteraciones

cromosmicas y aportan una informacin pronstica importante
MANIFESTACIONES
CLNICAS
La LLA suele presentarse de forma inespecfica y relativamente rpida
Anorexia
Inf. Resp.
Alta
Dolor
articular
Dolor seo
Fatiga
Irritabilida
d
Febrcula
Intermiten
te
Con menor frecuencia, los sntomas pueden ser de varios meses de evolucin
Tumefaccin
Articular
Dolor seo
Dolor
articular
*Puede despertar
al pcte en las
noches por su
severidad
MANIFESTACIONES
CLNICAS
A medida que la enfermedad progresa:
Palidez
Fiebre
Fatiga
Epistaxis
Hematom
as
Rara vez se observan signos de Hipertensin Intracraneal:

Edema de Papila
Hemorragias Retinianas
Parlisis de Pares Craneales
Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

A de clulas pre-B primitivas es el inmunofenotipo ms frecu

Inicia entre el ao y los 10 aos de edad
El 75% de los pacientes tiene leucocitos <20 000
Trombocitopenia en 75%
Hepatoesplenomegalia en el 30-40%
Sntomas del SNC al momento del Dg 5%
Afectacin testicular 20%
Ovrica 30%
Estudios Indispensables:
Hemograma completo con recuento de plaquetas.
Aspirado de Mdula sea, si el aspirado es seco realizar
biopsia.
nmunofenotipo por citometra de flujo. Importante para
determinar la
estirpe celular B o T y la etapa de maduracin celular. La
muestra puede
ser de sangre perifrica o mdula sea: anticuerpos anti:
CD10, CD19,
Citogentica. La importancia del estudio radica en la
deteccin de
alteraciones numricas (hiper o hipodiplida) o estructurales
especficas,
como por ejemplo t(9;22), t(4;11), T(12;21) y otras.
Estudios de biologa molecular (PCR) o FISH, para deteccin
de
translocaciones cromosmicas especficas.
Estudio de funcin heptica, renal, cido rico, LDH, calcio,
fsforo,
albmina.
Radiografa de trax AP y lateral.
Ecografa
abdominal u otra segn necesidad.
DIAGNSTICO
Se debe sospechar una LLA ante la existencia de
datos sugestivos de insuficiencia/fracaso medular
en la sangre perifrica Anemia, trombocitopenia
La CONFIRMACIN DEL DIAGNSTICO se realiza

mediante el estudio morfolgico, citogentico y
molecular del aspirado de mdula sea( a
veces es necesaria una biopsia)

La LLA se diagnostica cuando se demuestra

que ms del 25% de las clulas medulares
corresponden a una poblacin homognea
de linfoblastos
Cuando se identifiquen linfoblastos y el recuento de
leucocitos en LCR sea superior a los valores normales, se
podr diagnosticar de infiltracin del SNC o menngea por
la leucemia.
Este hallazgo implica un estadio peor
TRATAMIENTO
El tratamiento de los pacientes con LLA est
adaptado al riesgo del paciente al diagnstico y
comprende tres fases:
Induccin
Intensificacin (consolidacin)
Mantenimiento
La duracin total es de dos aos.
INDUCCIN
El objetivo de la induccin es erradicar ms del
99% de las clulas leucmicas iniciales y
restaurar una hematopoyesis normal y un buen
estado de salud.
INDUCCIN
Decimos que un paciente est en remisin
completa cuando:
No existe evidencia de leucemia ni en su
exploracin fsica ni en el examen de sangre
perifrica ni de mdula sea.
Los valores en sangre perifrica deben
ajustarse a los normales para la edad del
paciente
La mdula sea debe tener una celularidad
normal, con menos del 5% de
blastos.
Ausencia de afectacin del SNC o de afectacin
extramedular
INDUCCIN
Aunque no se han observado diferencias
significativas entre los distintos tratamientos de
induccin de los diferentes protocolos
internacionales, la administracin de
ciclofosfamida y el tratamiento intensificado con
asparraginasa se consideran beneficiosos en el
tratamiento de induccin de las LLA.
INDUCCIN
El tratamiento con imatinib (un inhibidor
de tirosn cinasas) y los nuevos
inhibidores, como el dasatinib o
nilotinib, han aumentado la tasa de
remisin en los pacientes con LLA con
cromosoma Philadelphia positivo.
Es por ello que, en los pacientes con
LLA Phi positivo, se inicia tratamiento
con imatinib desde el da 15 de la
induccin.
INTENSIFICACIN
La fase de intensificacin es la
administracin de un tratamiento
intensivo inmediatamente tras
finalizar la induccin.
El objetivo de la misma es erradicar
las clulas leucmicas residuales que
han sido resistentes al tratamiento
de induccin, contribuyendo con ello
a disminuir el riesgo de recada
INTENSIFICACIN
Los pacientes ingresan en el hospital
durante periodos de 4-6 das para
recibir los ciclos de quimioterapia.
Posteriormente, se realiza una
reinduccin que consiste en la
repeticin del tratamiento de
induccin con ligeras modificaciones a
los tres meses de adquirir la remisin
completa.
MANTENIMIENTO
Los pacientes con LLA requieren tratamientos
de mantenimiento muy prolongados.
Algunos pacientes que estn en aparente
remisin completa, al analizar sus clulas con
tcnicas de biologa molecular, nos
encontramos con una enfermedad mnima
residual.
Es por ello que los tratamientos de
mantenimiento se mantienen al menos
durante dos aos, con reevaluaciones
frecuentes
para la deteccin de recadas
MANTENIMIENTO
El tratamiento estndar de mantenimiento
consiste en la administracin de mercaptopurina a
diario y de metotrexato semanal.
Los pacientes realizan el tratamiento de forma
ambulatoria, acudiendo a sus revisiones cada 2-4
semanas.
Durante el mismo, reciben profilaxis antiinfecciosa
con cotrimoxazol tres das a la semana.
Pueden acudir a la escuela y realizar una vida
prcticamente normal.
Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra

Integral, Madrid, 2012
TRASPLANTE
HEMATOPOYTICO
Con la quimioterapia convencional se obtienen

resultados excelentes en el tratamiento de los
pacientes con LLA. Sin embargo,
Pacientes con criterios de muy alto riesgo al
diagnstico
Aquellos que sufren recadas
Tienen una mala evolucin si se les trata slo con
quimioterapia convencional.
En estos pacientes, el trasplante de
progenitores hematopoyticos ha conseguido
aumentar su supervivencia.
TRASPLANTE
HEMATOPOYTICO
INDICACIONES DE TPH:
1. Pacientes que no alcanzan remisin completa

tras el tratamiento de induccin
2. Persistencia de enfermedad mnima residual
tras la consolidacin
3. Menores de 6 meses con hiperleucocitosis
4. Pacientes con recada medular precoz(Previa a
6 meses tras finalizacin del tratamiento
5. Recada extramedular en los 18 primeros
meses desde el diagnstico
PRONSTICO
La mayora de los nios con LLA
sobreviven a largo plazo, con tasas
de supervivencia que superan el 80%
a los 5 aos de diagnstico con la
eleccin del tratamiento adecuado

Leucemias

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LEUCEMIAS

Son un grupo de enfermedades malignas en las que

Interrupcin de la Funcin Medular Insuficiencia Medular

Ms de un 95% de las leucemias infantiles son agudas, y entre

La fiebre es el motivo de consulta ms frecuente en pediatra, y est

Un cuadro febril de ms de 2 semanas de duracin asociado a la

En el frotis de sangre perifrica el hematlogo puede

En un tipo concreto de LMA, la

En resumen, ante una alteracin en el

La LLA es la neoplasia ms frecuente en la infancia,

La tasa actual de curacin de la LLA

Pediatra de Nelson, 19va Edicin, Cncer y Tumores Benignos, Pginas 2116-2122

La mayora de los pacientes con LLA presenta alteraciones

La LLA suele presentarse de forma inespecfica y relativamente rpida

Pediatra de Nelson, 19va Edicin, Cncer y Tumores Benignos, Pginas 2116-2122

Pediatra de Nelson, 19va Edicin, Cncer y Tumores Benignos, Pginas 2116-2122

Rara vez se observan signos de Hipertensin Intracraneal:

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

A de clulas pre-B primitivas es el inmunofenotipo ms frecu

Pediatra de Nelson, 19va Edicin, Cncer y Tumores Benignos, Pginas 2116-2122

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

La CONFIRMACIN DEL DIAGNSTICO se realiza

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

La LLA se diagnostica cuando se demuestra

Pediatra de Nelson, 19va Edicin, Cncer y Tumores Benignos, Pginas 2116-2122

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra

Con la quimioterapia convencional se obtienen

1. Pacientes que no alcanzan remisin completa

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

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