Anda di halaman 1dari 3

Defisiensi Kompleks Protrombin

Didapat dengan Perdarahan


Intrakranial
Dahulu penyakit ini disebut sebagai Hemorragic Disease of the Newborn
(HDN). Dengan ditemukannya vitamin K pada tahun 1929 maka penyakit
ini diduga akibat dari defisiensi vitamin K, sehingga pada tahun 1999
berubah menjadi vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB). Defisiensi
kompleks protrombin didapat (APCD, Acquired Protombine Complex
Deficiency) adalah bentuk lanjut dari VKDB dan disebut juga sebagai
defisiensi kompleks protrombin skunder. Etiologi penyakit ini adalah
defisiensi vitamin K yang dialami oleh bayi karena : (I) Rendahnya kadar
vitamin K dalam plasma dan cadangan di hati, (2) Rendahnya kadar
vitamin K dalam ASI, (3) Tidak terdapat injeksi vitamin K I pada saat baru
lahir. Vitamin K ini berperan dalam kaskade pembekuan darah.
Perdarahan intrakranial merupakan 80%-90% manifestasi klinis dari
DKPD dan menyebabkan mortalitas (10%-25%) dan kecacatan (40%65%) yang cukuo tinggi. APCD terjadi mulai usia 8 hari 6 bulan,
dengana insiden tertinggi usia 3-8 minggu.

Dagnosis
Anamnesis
Anamnesis
- Bayi kecil (usia 1-6 bulan) yang sebelumnya sehat, tiba-tiba tampak
pucat, malas minum, lemah, banyak tidur.
- Minum ASI tidak mendapat vitamin K 1 saat lahir.
- Kejang fokal

Pemeriksaan fisik
-

Pucat tanpa perdarahan yang nyata.


Penigkatan tekanan intrakranial : UUB membonjol, penurunan
kesadaran, papil edema.
Defisit neurologi : kejang fokal, hemiparesis, paresis nervus kranial.

Pemeriksaan penunjang
-

Darah perifer lengkap : anemia berat dengan jumlah trombisit normal


41

Pemeriksaan PT memanjang dan APTT dapat normal atau memanjang.


USG kepala/ CT scan kepala : perdarahan intracranial
Pada bayi bila dinjumpai gejala: kejang fokal, pucat disertai ubunubun besar yang mebonjol perlu difikirkan pertamakali adalah APCD.
Berikan tatalaksana pasien seperti APCD sampai terbukti bukan.

Tata laksana
Medikamentosa
-

Tatalaksana perdarahan :
- Vitamin K1 1 mg IM selama 3 hari berturut-turut.
- Transfusi Fresh Frozen Plasma 10-15 ml/kgBB selama 3 hari
berturut-turut.
- Transfusi Packed Red Cel sesuai kadar hemoglobin.
- Tatalaksana kejang dan peningkatan tekanan intrakranial. Manitol
0,5 1 gram/kgBB/kali atau furosemid 1 mg/kgBB/kali dapat
diberikan
untuk
menurunkan tekanan
intrakranial.
Perlu
pemantauan yang ketat untuk trjadinya syok atau perdarahan
yang bertambah.
Konsultasi ke bedah syaraf

Pemantauan
-

Evaluasi Skala Koma Glasgow, ubun-ubun besar, kejang.


Monitor balans cairan dan elektrolit
Konsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika pasien sudah stabil
untuk mobilisasi bertahap, mencegah spastisitas dan kontraktur
Monitor tumbuh kembang

Pencegahan
Injeksi vitamin K 1 dengan dosis 1 mg IM pada semua bayi baru lahir.

Kepustakaan
1. Isarangkura P. vitamin K prophylaxis in newborn babies.J paediatr Obstet
Gynecol. 191;17:5-9.
2. Sutor AH,Kries,Cornelissen EA,Mc Ninch AW,Andrew M.Vitamin K deficiency
bleeding (VDKB) in infancy. ISTH pediatric/perinatal subcommitee
International Society on Thrombosis and Haemostatis. Thromb Haemost.
1999;81:456-61.
3. American Academy of Pediatrics.Committee on fetus and newborn.
Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics.2003;191-2.

42

4. Pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir.HTA indonesia 2003.


Departemen kesehatan RI.
5. Shearer MJ. Review:Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) in early infancy.
Blood reviews. IN press.

43