Anda di halaman 1dari 52

BAB I

PENDAHULUAN

1. Latar Belakang
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung
atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Penyakit jantung
bawaan merupakan kelainan bawaan yang paling sering dan menjadi penyebab utama kematian
bayi. Terdapat 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang
masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda.(1, 2).
Angka kejadian penyakit jantung bawaan dilaporkan sekitar 810 bayi dari 1000
kelahiran hidup dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama
kehidupan. Penyakit jantung bawaan merupakan 3% dari keseluruhan penyebab kematian pada
bayi baru lahir dan 46% dari penyebab kematian yang disebabkan kelainan bawaan. (3) Bila tidak
terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan
pertama kehidupan. Kira-kira 1/3 kasus penyakit jantung bawaan mengalami kegawatan pada
masa bayi dan meninggal atau memerlukan intervensi segera. Bila intervensi tidak dilakukan
segera akan terjadi gangguan pertumbuhan organ (jantung, paru dan sistem syaraf secara
progresif dan irreversibel.(4)
Di negara maju hampir semua jenis penyakit jantung bawaan telah dideteksi pada masa
bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru
terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis penyakit jantung bawaan yang
berat mungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Beberapa jenis penyakit jantung bawaan
tertentu sangat diperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan pengobatan
serta tindakan bedah yang diperlukan.(2) Morbiditas dan mortalitas pada penyakit jantung bawaan
tergantung pada jenis kelainan, besarnya defek, status nutrisi, penyakit penyerta, komplikasi, dll.

2. Tujuan
Tujuan dari penulisan sari pustaka ini untuk mengetahui faktor-faktor yang dapat
mempengaruhi morbiditas dan mortalitas pada penyakit jantung bawaan baik non sianotik
maupun sianotik

BAB II
JENIS-JENIS PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung bawaan dibagi menjadi 2 kelompok besar yaitu penyakit jantung
bawaan asianotik dan sianotik.(2, 5, 6)
I.

Penyakit jantung bawaan (PJB) asianotik


Merupakan kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa sejak lahir yang tidak
ditandai dengan sianosis, misalnya terdapat lubang pada sekat jantung sehingga terjadi pirau dari
kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau
pembuluh darah besar tanpa adanya lubang pada sekat jantung. Masing-masing mempunyai
spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan
beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.(2, 5, 6)
Jenis-jenis penyakit jantung bawaan asianotik:
1. Penyakit jantung bawaan asianotik pirau dari kiri ke kanan
a.

Defek septum Ventrikel (VSD)(2, 5-7)

Pada VSD besarnya aliran darah ke paru selain tergantung pada besarnya lubang, juga
sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru
makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum
sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke
kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 23 bulan dimana
proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat
maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volume langsung
pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung.
Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan
perkembangan yang normal, sehingga adanya penyakit jantung bawaan ini sering ditemukan
secara kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela
iga 3 4 kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru

menurun, yaitu sekitar usia 23 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik
yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak,
pertambahan berat badan yang lambat, cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin
timbul gagal jantung yang biasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan
bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan
berkurang dan kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat
dibandingkan dengan anak yang normal. VSD tipe perimembran dan muskuler akan mengecil
dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 810 tahun.
Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan mengisap
susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 23 kehidupan yang
akan bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi. Gagal jantung timbul pada usia
sekitar 812 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan
sesak nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat
timbul gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan
kadang terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke
kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan
atau sudah terjadi hipertensi paru.
Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul
hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit
obstruktif vaskuler paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau
terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras dan bising jantung
melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi ini disebut sindroma
Eisenmengerisasi. Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama
setahun mengingat besarnya aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila
terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obat-obat anti gagal jantung yaitu digitalis,
diuretika dan vasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang
atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya
sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila
rasio aliran darah yang ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi paliatif Pulmonary Artery
Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke paru hanya dilakukan pada bayi dengan

VSD multipel atau dengan berat badan yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi jantung
terbuka.
b.

Patent Ductus Arteriosus (PDA)(2, 5, 6, 8)


Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya lubang dan

tahanan vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak
membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising
kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di
parasternal sela iga 23 kiri dan dibawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru
yang berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler
paru menurun dengan cepat. Gagal jantung kongestif akan timbul disertai infeksi paru. Nadi akan
teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat
aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi
paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar
hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis
sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan.
Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi
prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif
vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini
otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses penurunan tahanan
vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan akibatnya gagal jantung timbul
lebih awal saat usia neonatus. Upaya untuk menutup PDA dapat dilakukan dengan pemberian
Indometasin bila tidak ada kontra indikasi. Bila tidak berhasil dan gagal jantung juga tidak
teratasi maka harus dilakukan operasi ligasi (pengikatan) PDA. Pada bayi atau anak tanpa gagal
jantung dan gagal tumbuh kembang, tindakan penutupan PDA secara bedah dapat dilakukan
secara elektif pada usia diatas 34 bulan. Pengobatan anti gagal jantung dengan digitalis,
diuretika dan vasodilator harus diberikan pada bayi dengan PDA yang besar disertai tanda-tanda
gagal jantung kongestif. Selanjutnya bila kondisi membaik maka operasi ligasi dapat ditunda
sampai usia 1216 minggu karena adanya kemungkinan PDA menutup secara spontan. Tindakan
penutupan PDA tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit
obstruktif vaskuler paru. Dalam dekade terakhir ini penutupan PDA dapat dilakukan juga secara
5

non bedah dengan memasang coil atau alat seperti payung/jamur bila memenuhi syarat-syarat
yang ditentukan.
c.

Atrial Septal Defect (ASD) (2, 5, 6, 9)


Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan

aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga
menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan
pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa. Hanya
sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti
pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan diatas.
Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak
mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal.
Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga
4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru
timbul saat usia dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit
obstruktif vaskuler paru. Seperti pada VSD indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio
aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra
sekolah (34 tahun) kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung
kongestif yang tidak teratasi secara medikamentosa. Seperti pada PDA dalam dekade terakhir ini
penutupan ASD juga dapat dilakukan tanpa bedah yaitu dengan memasang alat berbentuk seperti
clam (kerang) bila memenuhi syarat-syarat yang ditentukan. Tindakan penutupan ASD tidak
dianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.

2. Penyakit jantung bawaan asianotik dengan lesi obstruktif tanpa pirau


a.
Aorta Stenosis (AS)(5, 6, 10)
AS derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga sering terdiagnosis secara
kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klik
ejeksi di area aorta; sela iga 2 parasternal kiri sampai ke apek dan leher. Bayi dengan AS derajat
berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu-minggu pertama atau bulan-bulan
pertama kehidupannya. Pada AS yang ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang dari 50
6

mmHg tidak perlu dilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi atau non bedah Balloon
Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan pada neonatus dan bayi dengan AS valvular yang
kritis serta pada anak dengan AS valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 100
mmHg.
b.

Coarctatio Aorta (CoA)(5, 6, 10)

CoA pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun derajat
obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis
berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada kelainan ini
adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan
arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta
desendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai.
Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia dini
dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok ini, sirkulasi sistemik
pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga
dengan menutupnya PDA akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer.
Pemberian Prostaglandin E1 (PGE1) dengan tujuan mempertahankan PDA agar tetap terbuka
akan sangat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi
koreksi.
c.

Pulmonal Stenosis (PS)(5, 6, 10)

Status gizi penderita dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang
memuaskan. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis
sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnoe dan sianosis. Penemuan
pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar
bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal
membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak
terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras
terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus
akan ditemukan pada stenosis yang berat.

Intervensi non bedah Balloon Pulmonary Valvuloplasty (BPV) dilakukan pada bayi dan
anak dengan PS valvular yang berat dan bila tekanan sistolik ventrikel kanan supra sistemik atau
5 lebih dari 80 mmHg. Sedangkan intervensi bedah koreksi dilakukan bila tindakan BPV gagal
atau disertai dengan PS infundibular (subvalvar)
II.

Penyakit jantung bawaan sianotik


Penyakit jantung bawaan sianotik merupakan kelainan struktur dan fungsi jantung dimana
terdapat sebagian atau seluruh aliran darah balik dari vena sistemik yang mengandung darah
rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri
atau terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa
bibir dan mulut serta kuku dari jari tangan-kaki merupakan akibat terjadinya reduce haemoglobin
yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %. (5, 6, 10)
Bila dilihat dari penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik,
yaitu (1) dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot (TF)
dan (2) dengan gejala aliran darah ke paru yang bertambah, misalnya Transposition of the Great
Arteries (TGA). Adapun jenis-jenisnya sebagai berikut:
1.

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan aliran darah ke paru berkurang(5, 6, 10)
Pada golongan ini biasanya sianosis terjadi akibat sebagian atau seluruh aliran darah vena

sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya obstruksi sehingga mengalir ke jantung bagian
kiri atau aliran sistemik melalui lubang sekat yang ada. Obstruksi dapat terjadi pada katup
trikuspid, infundibulum ventrikel kanan ataupun pada katup pulmonal. Sedangkan defek yang
ada dapat ditemukan pada septum atrium (ASD), septum ventrikel (VSD) atau antara kedua
arteri utama (PDA).
Penderita biasanya sianosis yang akan bertambah jika menangis atau melakukan aktivitas
fisik, akibat aliran darah ke paru yang makin berkurang. Pada keadaan berat bisa terjadi serangan
spel hipoksia yang ditandai dengan hiperpnea, gelisah, menangis berkepanjangan, bertambah
biru, lemas atau tidak sadar, kadang disertai kejang, bila tidak diatasi segera bisa berakibat
kematian. Serangan ini umumnya terjadi pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering timbul saat
bangun tidur pagi atau siang hari ketika resistensi vaskuler sistemik rendah. Dapat kembali pulih
secara spontan dalam waktu kurang dari 1530 menit, tetapi dapat berkepanjangan atau berulang

sehingga menyebabkan komplikasi yang serious pada sistim susunan saraf pusat atau bahkan
menyebabkan kematian.
Oleh karena itu diperlukan pengenalan dan penanganannya dengan segera secara tepat dan
baik. Pada anak yang lebih besar sering juga memperlihatkan gejala squatting, yaitu jongkok
untuk beristirahat sebentar setelah berjalan beberapa saat dengan tujuan meningkatkan resistensi
vaskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru meningkat.
Jenis-jenis kelainan:
a. Tetralogi of fallot (ToF) (5, 6, 10)
Merupakan golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4 kelainan,
yaitu VSD tipe perimembran sub aortik, aorta overriding, PS infundibular dengan atau tanpa PS
valvular dan hipertrofi ventrikel kanan. Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari sejak bayi
merupakan gejala utama yang dapat disertai serangan spel hipoksia bila derajat PS cukup berat
dan squatting pada anak lebih besar; jongkok untuk beristirahat sebentar setelah berjalan dengan
tujuan untuk meningkatkan resistensi vaskuler sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat.
Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan propanolol sampai
dilakukan operasi, diharapaka obat ini akan dapat mengurangi spasme otot infundibuler sehingga
serangan spel dapat berkurang. Disamping itu perlu perbaikan keadaan umum seperti koreksi
anemia, dehidrasi atau infeksi, yang semuanya ini bisa meningkatkan frekwensi serangan spel.
Bila spel hipoksia tidak teratasi dengan pemberian propanolol dan keadaan umum semakin
memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi paliatif Blalock Tausig Shunt (BTS),
yaitu memasang saluran pirau antara arteri sistemik (a. Subclavia atau a. Inominata) dengan
arteri pulmonalis kiri atau kanan, dengan tujuan untuk menambah aliran darah ke paru sehingga
saturasi oksigen perifer akan meningkat, sementar menunggu bayi lebih besar untuk operasi
definitif.
Neonatus dengan PS berat atau atresia pulmonal (AP), maka aliran darah ke paru sangat
tergantung pada PDA, sehingga sering timbul kegawatan karena hipoksia berat pada minggu
pertama kehidupan saat PDA menutup, sehingga diperlukan tindakan operasi BTS emergensi dan
pemberian PGE1 dapat diberikan sambil menunggu persiapan operasi definitif.
9

b. Double outlet right ventrikel (DORV)


Merupakan PJB sianotik dimana kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, masingmasing dengan konusnya, satu-satunya jalan keluar ventrikel kiri adalah melalui defek septum
ventrikel. Posisi kedua arteri besar bersebelahan, dan aorta umumnya terletak di kanan arteri
pulmonalis. (5)
Gambaran klinis DORV sangat bervariasi tergantung kelainan hemodinamiknya, dapat
mirip dengan defek septum ventrikel, transposisi arteri besar atau tetralogi fallot. Sehingga
DORV tidak mungkin didiagnosis atas dasar gambaran klinis. Foto rontgen dada sangat
bervariasi, bisa terdapat gambaran kardiomegali atau tidak, vaskularisasi paru bisa bertambah,
normal atau menurun tergantung ada tidaknya stenosis pulmonal, gambaran EKG umumnya
deviasi sumbu ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan.

2. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan aliran darah ke paru bertambah


Pada penyakit jantung bawaan sianotik ini tidak terdapat hambatan aliran darah ke paru
bahkan berlebihan sehingga timbul gejala-gejala antara lain tidak mampu mengisap susu dengan
kuat dan banyak, takipneu, sering terserang infeksi paru, gagal tumbuh kembang dan gagal
jantung kongestif.

a.

Transposition of the great arteries (TGA) (5, 6, 10)

Merupakan kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar bertukar tempat, yaitu
aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Pada kelainan
ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup
bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat bergantung degnan adanya percampuran darah balik
vena sistemik dan vena pulmonalis, baik melalui pirau ditingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD)
atau arterial (PDA).(5)
Ada 2 macam TGA yaitu dengan intact ventrikular septum (tanpa VSD) dan dengan VSD.
Masing-masing mempunyai presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung
pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.
10

Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan intact ventrikular septum (IVS)
adalah sianosis sejak lahir dan kelangsungan hidupnya bergantung pada terbukanya PDA.
Sianosis akan semakin nyata saat PDA menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila tidak
ada ASD akan timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD
akan timbul gejala akibat aliran darah ke paru berlebihan selanjutnya terjadi gagal jantung
kongestif pada usia 2-3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta
berada pada anterior arteri pulmonalis maka auskultasi akan terdengar bunyi jantung 2 yang
tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali jika terdapat PDA besar,
VSD besar atau obstruksi jalan keluar ventrikel kiri.(5)
Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE1 untuk
mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi percampuran yang baik antara vena sistemik
dan vena pulmonal, selanjutnya beila tidak terdapat ASD atau defek kecil, maka harus
secepatnya dilakukan Ballon Arterial Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang dengan catheter
balon untuk memperbaiki percampuran darah ditingkat atrium. Biasanya dengan kedua tindakan
tersebut kondisi klinis akan membaik, dan operasi korektif dapat direncanakan elektif. Operasi
koreksi arterial switch , yaitu menukar kedua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus
dilakukan pada usia 2-4 minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke
paru-paru dengan tekanan rendah.(5)
III.

aa

BAB III
FAKTOR-FAKTOR YANG MEMPENGARUHI MORBIDITAS DAN
MORTALITAS PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
11

I.

Infeksi Saluran Pernafasan Akut (ISPA)

Infeksi saluran pernafasan akut (ISPA) sampai saat ini masih merupakan masalah kesehatan
terutama di negara yang sedang berkembang. ISPA bawah merupakan penyebab kematian
terbanyak pada anak dibawah 5 tahun dan menempati porsi terbesar perawatan rumah sakit
(30,1-60,7%) dengan case fatality rate 2,7-12,3%. Setiap 7 detik seorang anak meninggal karena
pneumonia di negara berkembang. Angka mortalitas diperkirakan 1500 per 100.000 anak
dibawah 5 tahun dan 500 per 100.000 anak usia 1-4 tahun. Di Indonesia angka kesakitan oleh
pneumonia pada anak dibawah 5 tahun 10-20%, dengan angka kematian 6/1000, kurang lebih
tiap 4 menit 1 orang anak meninggal karena pneumonia.(11) Manifestasi ISPAB diperberat bila
didapatkan faktor risiko antara lain; usia dibawah 5 tahun, tingkat kepadatan rumah tinggal yang
tinggi, polutan yang tinggi, nutrisi yang buruk, sosial ekonomi yang rendah dan penyakit jantung
bawaan. (11, 12)
Secara umum virus yang paling sering menyebabkan ISPAB adalah Respiratory Syncytial
Virus (RSV), virus parainfluenza tipe 1-3, Adenovirus, enterovirus, virus influenza tipe A dan B.
Sedangkan penyebab bakteri adalah Haemophilus influenza, Streeptococcus pneumonia,
Staphylococcus aureus, Chlamydia pneumoniae dan mycoplasma pneumoniae. (12, 13)
Patogen penyebab ISPAB pada anak bervariasi sesuai usia, status imunologis dan kondisi
lingkungannya (epidemiologi, polusi udara), status imunisasi, serta faktor penjamu (penyakit
penyerta, kelainan jantung bawaan, malnutrisi).(11)
Patogenesis
Manifestasi klinis ISPAB pada anak dengan PJB seringkali lebih berat, memerlukan
perawatan intensif dan waktu yang lebih lama. Paru-paru terlindungi dari infeksi oleh berbagai
mekanisme perlindungan yang meliputi barier anatomi dan mekanis, serta faktor imunologi lokal
dan sistemik. Infeksi paru-paru terjadi apabila satu atau lebih mekanisme tersebut berubah atau
mikroorganisme yang masuk sangat banyak dan virulen.(11, 14)
Inhalasi mikroorganisme ke dalam alveoli menimbulkan hiperemia, eksudasi cairan
intraalveoler, deposisi fibrin, serta infiltrasi neutrofil (red hepatization). Selanjutnya terjadi
12

konsolidasi eksudatif lobuler (bronkopneumonia), lobar (pneumonia lobaris) atau interstitial


yang akan menyebabkan ventilation-perfusion missmatching dan penurunan compliance dan
kapasitas vital paru sehingga terjadi hipoksemia yang menyebabkan meningkatnya kerja jantung.
Deposisi fibrin dan desintegrasi sel-sel inflamasi meningkat secara progresif (gray hepatization),
kemudian resolusi terjadi setelah 8-10 hari bila berlangsung digesti eksudat secara enzimatik.
Keadaan ini akan diperberat dengan adanya kelainan jantung bawaan karena dapat mengalami
gangguan fungsi paru terjadi sebelumnya.(11)

Perubahan fungsi paru pada anak penyakit jantung bawaan disebabkan oleh:
1. Aliran darah paru (Pulmonary Blood Flow : PBF yang tinggi disebabkan oleh pirau kiri
ke kanan (Left to Right Shunt)(11, 15)
Pirau kiri ke kanan akan meningkatkan aliran darah paru dan menyebabkan distensi arteri
pulmonalis kecil. Tekanan arteri pulmonalis (PAP) akan meningkat sehingga terjadi ekstravasasi
cairan yang menyebabkan penurunan volume, compliance paru dan volume tidal. Sebagai
kompensasinya terjadi peningkatan frekwensi nafas. Selanjutnya peningkatan tekanan dan
volume diastolik akhir ventrikel kiri (LVED) menyebabkan peningkatan tekanan atrium kiri (LA)
dan vena pulmonalis (PV). Proses ini menyebabkan edema peribronkial dan intertitial sehingga
terjadi obstruksi saluran nafas kecil dan peningkatan resistensi saluran nafas. Edema intraluminal
saluran nafas juga menyebabkan obstruksi mekanik dan gangguan klirens mukosilier sehingga
kerentanan terhadap infeksi meningkat.
Bronkokonstriksi saluran nafas kecil disebabkan oleh kompresi ekstrinsik akibat distensi
arteri pulmonalis kecil. Selain itu gangguan reaktivitas bronkial menimbulkan penyempitan
saluran nafas oleh sekret intraluminal dan atau kompresi ekstrim akibat edema intertitial dan
dilatasi vaskular paru.
Peningkatan aliran darah paru yang berlangsung kronis juga menyebabkan penebalan dinding
peribronkial akibat hipertrofi otot polos dan peningkatan produksi matriks ekstraselular.
Peningkatan resistensi saluran nafas disertai PBF yang meningkat menyebabkan compliance paru
menurun dan meningkatkan usaha nafas terutama bila PAP > 25 mmHg. Peningkatan PBF
13

disertai hipertensi pulmonal menyebabkan dilatasi PA dan LA yang dapat menyebabkan


kompresi saluran nafas. Pembesaran LA dapat menyebabkan kompresi bronkus kiri dan kanan
sehingga terjadi obstruksi, hiperinflasi dan atelektasis. Bila terjadi pneumonia dapat
menyebabkan gagal nafas.
Pada R-L shunt denga PBF menurun terjadi ventilation-perfusion missmathching oleh karena
ventilasi yang adekwat tidak disertai dengan perfusi yang adekwat. Akibatnya terjadi
peningkatan fisiologis dead space yang akan menyebabkan efektivitas ventilasi menurun.
Mekanisme kompensasi terjadi berupa peningkatan minute volume dan penurunan PaCO2.
Hipoplasi sauran nafas dapat menyertai penyakit jantung bawaan dengan R-L shunt disertai PBF
menurun.
Tabel 1. Efek penyakit jantung bawaan terhadap fungsi pernafasan
PBF
Meningkat

Kelainan
Volume paru
Tek Hidrostatik

Menurun

Patofisiologi
V/Q
R-L shunt
Berat paru
Akumulasi cairan paru
Intertitiel/ alveolar edem

Tek PA meningkat
Tek LA meningkat

Obstruksi saluran nafas besar


Obstruksi saluran nafas kecil

Volume paru

V/Q
Dead spce ventilation
Berat paru
Obstruksi saluran nafas kecil

Hipoplasi

saluran

Kelainan respirasi
Hipoksia
Compliance
Compliance
Volume paru
Tahanan jalan nafas
Tahanan jalan nafas
Tahanan jalan nafas
Hipoksia
Compliance
Tahanan jalan nafas

nafas
Dikutip dari : Meliones JN 1998

2. Obstruksi inflow dan outflow menuju LV/ sistemik


Obstruksi saluran keluar LV dapat menyebabkan obstruksi PV, menimbulkan hipertensi,
selanjutnya meningkatkan PBF dan edema intertitial. Hal ini bisa terjadi seperti pada pulmonary
venoocclusive disease, TAPVR, MS, cor triatum, Obstruksi LV seperti pada CoA, interrupted
arch, atresia atau stenosis aorta, atresia pulmonal dan kardiomiopati.(11, 15)
3. Anomali Vaskular yang menyebabkan Obstruksi Saluran Nafas Besar
14

Lesi struktural seperti double aortic arch, artei subclavia kanan aberan, kelainan artei
inominata, PA sling bisa menyertai PJB dan perlu dicurigai pada keadaan stridor, wheezing
persisten atau rekuren, batuk, apnea dan kesulitan menelan. Kelainan struktur saluran nafas
sentral seringkali dihubungkan dengan kelinan jantung seperti complete tracheal rings,
penyempitan dengan agenesis paru kanan atau pulmonary sling.(11)

II.

Hipertensi Pulmonal

Hipertensi pulmonal (HP) adalah peningkatan tekanan vaskular paru yang dapat diakibatkan
oleh peningkatan tekanan arteri pulmonalis sendiri atau peningkatan tekanan arteri dan vena
pulmonalis. Disebut juga hipertensi pulmonal arteri (HPA) apabila terjadi peningkatan tekanan
arteri pulmonal rata-rata 25 mmHg saat istirahat atau 30 mmHg saat beraktivitas, dengan
tekanan kapiler pulmonalis atau atrium kiri normal.(16)
Hipertensi pulmonal umumnya muncul pada pasien dengan penyakit jantung bawaan
terutama dengan kelainan pirau kiri ke kanan. Sekitar 5% penyakit jantung bawaan akan
berkembang menjadi hipertensi pulmonal, dengan sekitar 25-50% pasien menunjukkan
mengalami komplikasi yang serius, yaitu sindrom Eisenmenger. (17)
Hipertensi pulmonal arterial ditandai oleh proliferasi dinding pembuluh darah paru yang
mengakibatkan terjadinya peningkatan tahanan pembuluh darah paru yang progresif dan
selanjutnya disfungsi atau gagal ventrikel kanan dan kematian dini. Hipertensi pulmonal ini
dapat disebabkan oleh berbagai penyebab. Penyakit yang dapat mempengaruhi vaskular paru
secara langsung dapat meningkatkan tekanan arteri pulmonal, begitu pula penyakit yang
berhubungan dengan jantung kiri dengan cara bendungan pasif.(16, 18)
Penderita dengan kenaikan tahanan vaskular pulmonal terutama akibat lesi jantung
kongenital sering juga disebut penyakit vaskular paru atau penyakit obstruksi vaskular paru.
Istilah ini untuk menunjukkan adanya perubahan struktur patologis dalam pembuluh darah kecil
paru dan kontriksi aktif pembuluh darah paru.(18) Sehingga kenaikan tahanan vaskular pulmonal
tidak hanya disebabkan perubahan struktur dari bantalan vaskular paru (area lumen arteri dan
vena pulmonalis atau jumlah pembuluh darah pulmonal yang kurang) tetapi juga adanya
kontriksi aktif pembuluh darah paru.
15

Patogenesis
Tekanan (P) berhubungan dengan aliran (F) dan resistensi vaskular (R) dengan rumus P:
F x R. Peningkatan pada aliran, resistensi vaskular atau keduanya akan mengakibatkan terjadi
hipertensi pulmonal. Faktor yang meningkatkan tahanan vaskular pulmonal pada hipertensi
pulmonal merupakan akibat perubahan pada pembuluh darah paru yaitu; vasokonstriksi, formasi
trombus, dan proliferasi otot polos atau sel endotelial pembuluh darah paru (remodelling).
Terdapat mediator yang penting pada vaskular paru seperti prostasiklin dan tromboksan A2 yang
berperan adalah aktivator trombosit. Endothelin-1 adalah vasokonstriktor dan juga menyebabkan
proliferasi otot polos pembuluh darah paru. Nitrit oxide (NO) yang dihasilkan sel endothelial
melalui rantai siklus guanosin monofosfat (cGMP) menyebabkan vasodilatasi vaskular paru dan
juga menghambat fungsi trombosit dan proliferasi otot polos pembuluh darah. Kondisi lain yang
dapat menyebabkan perubahan pembuluh darah paru adalah hipoksemia dan trombosis
mikrovaskular paru. Hipoksemia kronik menyebabkan vasokonstriksi, trombosis pada
mikrovaskular menyebabkan hipoksia dan pelepasan mediator akut untuk vasokonstriksi. Study
klinik mendapatkan ketidakseimbangan vasoaktif pada pasien pulmonal hipertensi.(16, 19)
Tabel 2. Faktor-faktor mediasi yang terlibat pada hipertensi pulmonal
Faktor

Efek

Pulmonary

Prostacyclin

vaskular tonus
vasodilator

Efek Homeostasis

Efek Seluler

Observasi klinis

Menghambat fungsi

Menghambat

Penurunan produksi

platelet

proliferasi

otot

pada HP

halus/ sel endotel


Tromboxane A2

Vasokonstriktor

Endothelin-1

Vasokonstriktor

Nitric oxide

vasodilator

Aktivaasi

fungsi

peningkatan

platelet
Smooth

muscle

Menghambat fungsi

mitogen
Menghambat

platelet

proliferasi Smooth

produksi pada HP
Meningkat pada HP
Menurun pada HP

muscle/ endothelial
sel

Dikutip dari M.Mullen, pulmonary hypertension

Hipertensi pulmonal yang terjadi pada pennyakit jantung bawaan berhubungan dengan
aliran darah pulmonal yang berlebihan seperti yang terjadi pada penyakit jantung bawaan dengan
16

pirau kiri ke kanan. Saat aliran darah pulmonal meningkat dan kapasitas vaskular pulmonal
tercapai, peningkatan lebih lanjut pada aliran darah akan menyebabkan terjadinya peningkatan
pada tekanan.(16, 19)
Pada penyakit jantung bawaan, hipertensi pulmonal yang terjadi dapat berupa hipertensi
pulmonal hiperkinetik dan hipertensi vena pulmonal. Hipertensi pulmonal hiperkinetik
merupakan hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan pirau kiri ke kanan yang besar seperti
VSD dan PDA yang berasal dari peningkatan aliran darah, transmisi langsung tekanan sistemik
ke arteri pulmonalis dan peningkatan resistensi vaskular pulmonal yang disebabkan oleh
vasokonstriksi pulmonal kompensasi. Jika tidak terjadi kompensasi berupa vasokonstriksi , maka
akan terjadi gagal jantung kongestif intraktabel. Sehingga hipertensi pulmonal hiperkinetik ini
merupakan kompensasi terhadap pirau kiri ke kanan yang besar dan biasanya bersifat reversibel
jika penyebabnya dapat dieliminasi sebelum terjadi kelainan arteriol pulmonal yang menetap.(5, 16)
Hipertensi vena pulmonal merupakan bentuk tersering dari hipertensi pulmonal dan
sering merupakan akibat dari penyakit jantung kiri. Peningkatan tekanan pada vena pulmonalis
akan menciptakan refleks vasokonstriksi dari arteriol pulmonalis yang akan menyebabkan
terjadinya hipertensi arteri pulmonal. Hipoksia alveoler sekunder dari edema pulmonal juga
berkonstribusi terhadap terjadinya vasokonstriksi. Mitral stenosis, TAPVR dengan obstruksi pada
vena balik pulmonal, dan gagal jantung kiri kronik merupakan contoh kondisi yang dapat
menyebabkan peningkatan tekanan pada atrium kiri yang kemudian ke vena pulmonalis.
Hipertensi pulmonal dengan peningkatan tekanan vena pulmonal biasanya bersifat reversibel
setelah penyebab dihilangkan.(5, 16)
Selama obstruksi jantung kiri atau disfungsi tidak menyebabkan hipertensi vena
pulmonal, maka tekanan arteri pulmonal akan normal. Penyakit vaskular paru yang berhubungan
dengan penyakit jantung bawaan (sindrom Eisenmenger) diperkirakan terjadi setelah periode
hiperkinetik dari resistensi vaskular pulmonal yang normal dan peningkatan aliran darah paru.
Dengan hipertensi vena pulmonal seperti pada mitral stenosis atau disfungsi ventrikel kiri,
tekanan arteri pulmonal dapat bervariasi antara individu, dengan peningkatan tekanan vena
pulmonalis yang sama akibat perbedaan vasoreaktivitas arteri pulmonalis. Banyak pasien
penyakit jantung bawaan yang nantinya akan berkembang menjadi penyakit vaskular pulmonalis.
(16, 18, 19)

17

Gambaran klinis
Kecurigaan terhadap adanya hipertensi pulmonal adalah dengan adanya riwayat penyakit
dan pemeriksaan klinis. Perhatian utama ditujukan pada kondisi kesehatan sebelumnya, riwayat
penyakit jantung bawaan, penggunaan obat-obatan dan riwayat keluarga. Kecurigaan adanya
hipertensi pulmonal meningkat dengan adanya dispneu pada saat beraktivitas.(16, 20)
Gejala yang muncul pada anak-anak dengan hipertensi pulmonal primer berbeda dengan
orang dewasa. Gejala HP relatif tidak spesifik dan hampir sama dengan PJB yang lain, bahkan
asimptomatik. Bayi dengan HP primer biasanya muncul tanda-tanda cardiac out put yang rendah
seperti nafsu makan kurang, gagal tumbuh, letragi, berkeringat, takipnea, takikardi dan iritabel.
Bayi dan anak yang lebih besar bisa terjadi sianotik saat aktivitas. Anak dengan pirau adekuat
melalui foramen ovale juga bisa datang dengan sinkop. Setelah masa kanak-kanak awal,
gambaran menjadi mirip gejala pada orang dewasa.(16, 21)
Pada anak yang lebih besar, gejala paling sering adalah sesak nafas saat beraktivitas dan
kadang-kadang nyeri dada. Klinis gagal jantung kanan jarang pada anak yang kecil, kebanyakan
muncul pada anak usia > 10 tahun dengan hipertensi pulmonal primer berat dan lama. Interval
antara onset dan waktu diagnosis biasanya lebih pendek dibandingkan dewasa, khususnya pada
anak sinkop. Beberapa bayi menangis mendadak kemungkinan karena nyeri dada. Anak dari
berbagai usia juga sering mual dan muntah (yang merefleksikan cardiac output yang rendah). (16,
21)

Terdapat keluhan ortopnea dan paroxysmal nocturnal dyspnea menandakan adanya


peningkatan tekanan vena pulmonalis dan bendungan paru akibat penyakit jantung kiri. Toleransi
latihan dinilai berdasarkan klasifikasi status fungsional menurut WHO. Edema perifer secara
umum menggambarkan kegagalan jantung kanan dan kemungkinan berkaitan dengan penyakit
vaskular paru yang lanjut.

Tabel 3. Penilaian fungsional pada hipertensi pulmonal

18

Class I

Patients with pulmonary hypertension but without resulting limitationof physical


activity. Ordinary physical activity does not cause undue dyspnea or fatigue, chest pain
or near syncope

Class II

Patients with pulmonary hypertesnion resulthing in slight limitation of physical activity,


comfortable at rest, but ordinary physical activity causes undue dyspnea or fatigue,
chest pain or near syncope

Class III

Patients with pulmonary hypertension resulthing in marked limitation of physical


activity, comfortable at rest, but less than ordinary physical activity causes undue
dyspnea or fatigue, chest pain or near syncope

Class IV

Patients with pulmonary hypertension resulthing in inability to perform any physical


activity without symptoms. Manifest sign of right heart failure. Dyspnea and/or fatigue
maybe present at rest, and discomfort is increased by any physical activity

Dikutip dari T.D. Nauser, dkk, Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension

Secara fisik, anak sering mengalami distorsi dinding dada akibat hipertrofi ventrikel kanan
berat, sianosis dengan atau tanpa jari tabuh, seringkali terdengar peningkatan komponen
pulmonal dari bunyi jantung 2, klik ejeksi sistolik dan bising mid sistolik ejeksi didaerah
pulmonal, serta bunyi jantung 4 galop dari ventrikel kanan. Terdengar bising holosistolik akibat
regurgitasi trikuspid di daerah parasternal kanan bawah dan bising diastolik dari insufisiensi
pulmonal. Tampak tanda klinis gagal jantung kanan seperti hepatomegali, edema perifer dan
akrosianosis.(16)

III.

Endokarditis

Endokarditis infektif adalah penyakit yang disebabkan infeksi mikroba pada lapisan endotel
jantung, yang ditandai oleh vegetasi yang biasanya terdapat pada katup jantung, namun dapat
terjadi pada endokardium di tempat lain. Endokarditis infektif dapat bersifat akut dan subakut.
Pada jenis subakut dapat berjalan beberapa minggu sampai beberapa bulan, paling sering
disebabkan kuman dengan virulensi yang rendah yaitu streeptococcus viridans. Pada
endokarditis akut penyakit berjalan cepat, yaitu beberapa hari sampai beberapa minggu, pasien
tampak septik dan komplikasi dapat timbul dengan cepat. Endokarditis dapat mengenai katup
jantung (endokarditis katup alami, native valve endokarditis) atau prostetik (prostetic valve
endocarditis).(22)
Patofisiologi
19

Infeksi pada endokardium terjadi sekunder akibat infeksi fokal di tempat lain atau oleh
tindakan atau pemakaian alat diagnostik maupun terapeutik, misalnya pencabutan gigi, operasi
THT, tindakan kateterisasi jantung. Prosedur tersebut dapat menyebabkan terjadinya bakteriemia
dan kuman dapat menyerang bagian-bagian jantung, terutama cacat. Pada bayi dengan nutrisi
parenteral dengan kateter umbilikus atau kateter vena sentral dapat menyebabkan endokarditis
atau trombosis septik yang dapat menjadi fatal.(22)
Perubahan hemodinamik yang terjadi pada turbulensi arus serta arus deras (jet stream)
cacat jantung menimbulkan trauma pada endokardium dan katup abnormal. Endokardium
setempat mengalami edema jaringan intersisial dan selanjutnya akan menimbulkan penimbunan
trombosit dan fibrin. Pada pasien tertentu trombosit dan fibrin tersebut membentuk trombus
trombosit dan fibrin. Pada keadaan bakteriemia sementara dan didalam darah sudah terdapat titer
antibodi yang cukup tinggi, maka kuman akan membentuk gumpalan yang mudah lengket dan
terperangkap pada trombus tersebut yang merupakan tempat berkembang biaknya kuman.
Selanjutnya akan terjadi penimbunan fibrin lagi yang akan melindungi dan memudahkan
vegetasi kuman. Vegetasi yang lengkap terdiri dari 3 lapisan, yaitu: lapisan dalam berupa
jaringan nekrotik, lapisan tengah berisi kuman dan lapisan luar terdiri dari fibrin. Kuman tersebut
terlindung dari fagositosis dan mudah menyebar ke aliran darah. Jumlah kuman yang beredar
akan mencerminkan keseimbangan antara mudah atau tidaknya proses invasi kuman dalam
darah, cepat atau lambatnya berkembang biak kuman dan faktor mekanisme pembersihan kuman
dari aliran darah.(22)
Penyakit jantung bawaan yang mudah terjadi komplikasi endokarditis infektif adalah
cacat katup yang menimbulkan perbedaan tekanan yang besar. Yang paling sering adalah
tetralogi fallot, defek septum ventrikel, duktus arteriosus persisten dan koartasio aorta. Defek
septum atrium jarang terjadi endokarditis.(22)
Etiologi
Umumnya jenis kuman tergantung pada tempat masuknya kuman. Bakteriemia selama 530 menit telah dibuktikan pada beberapa tindakan seperti manipulasi gigi (termasuk menggosok
gigi), tonsilektomi, tindakan saluran urogenital, saluran gastrointestinal, furunkel dan insisi
abses. Kuman yang terbukti menyebabkan endokarditis antara lain streeptococcus viridans,
20

staphylococcus pyogenes, staphylococcus albus, streeptococcus pneumonia, E coli dan


pseudomonas. Kontak berulang dan berlangsung lama dengan protein asing kuman akan
merangsang terbentuknya antibodi yang membentuk komplek antigen antibodi pada keadaan
jumlah antigen berlebihan. Glomerulonefritis difusa yang timbul pada endokarditis infektif
diduga kerana proses imunologik. Kelainan kulit yang timbul mula-mula diduga fenomena
emboli kuman, mungkin sebenarnya adalah vaskulitis alergik.(22)
Manifestasi klinis
Gejala yang selalu ada yaitu demam yang dapat mendadak dan sangat tinggi (septik) atau
mulai perlahan dan tidak terlalu tinggi, bergantung pada kuman penyebabnya. Streeptococcus
viridans merupakan salah satu etiologi endokarditis yang disertai demam tidak terlalu tinggi,
lemah, anoreksia, pucat dengan splenomegali, petekie atau tromboemboli. Gambaran klinis
endokarditis infektif bergantung kepada beberapa hal, antara lain jenis kuman penyebab, reaksi
tubuh, berat ringannya penyakit jantung sebelumnya serta terdapatnya komplikasi emboli.(22)
Staphylococcus dan kuman gram negatif memberi gejala yang lebih akut. Demam serta
anemia timbul pada awal penyakit, kadang hanya subfebril dan anemia ringan, umumnya disertai
peninggian laju endap darah. Pembesaran limpa dan manifestasi kulit akan timbul kemudian,
sesuai dengan teori mekanisme imunologik. Manifestasi kulit berupa petechie dengan pusat yang
putih, nodus osler, lesi janeway dan splinter hemoragik. Nodus osler merupakan benjolan
intradermal pada ujung telapak tangan dan kaki yang nyeri tekan dan berwarna kemerahan,
sedang lesi janeway tidak nyeri tekan. Splinter hemoragik merupakan perdarahan dibawah kuku.
Emboli arteri dapat timbul setiap saat, namun umumnya merupakan manifestasi akhir yang
jarang dijumpai, sering terjadi emboli paru dapat sebabkan infark. Gejala neurologis terjadi bila
emboli terjadi pada susunan saraf pusat.(22)
Gagal jantung dapat terjadi pada penderita endokarditis yang berat dan berlangsung lama.
Pemeriksaan ekhocardiografi sangat penting dan dapat dipakai sebagai alat yang dapat
menunjukkan adanya vegetasi pada dinding ventrikel, atrium atau katup yang terkena.
Diagnosis.(22)

21

Penegakkan diagnosis dengan pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan anemia,


leukositosis terutama pada yang akut, peningkatan LED (laju endap darah) > 50 mm/jam,
proteinuria ringan, hematuria mikroskopik, faktor reumatoid bisa ditemukan pada 50% kasus.
Biakan kuman merupakan pemeriksaan paling penting pada endokarditis infektif.
Pada penegakkan diagnosis endokarditis dikenal adanya Kriteria Duke, terdiri dari:
I.
Kriteria Mayor
a. Kultur biakan darah positif
Mikroorganisme khas penyebab endokarditis dari 2 bahan kultur yang diambil terpisah:
streeptococcus viridans, streeptococcus bovis atau kelompok HACEK (Haemophilus,
Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella), atau staphylococcus aureus atau
enterococcus tanpa fokus primer, atau
Mikroorganisme penyebab endokarditis dari kultur yang positif secara persisten: dari 2
bahan kultur darah positif yang diambil dengan jarak 12 jam, atau 3 atau 4 kultur darah
positif dengan jarak waktu antara satu dengan lainnya 1 jam.
b. Bukti keterlibatan endokardium
Ekokardiografi positif; masa intrakardiak pada katup atau struktur pendukung atau pada
tempat koreksi kelainan intrakardiak atau abses atau defek baru pada katup buatan.
Regurgitasi katup
II.
Kriteria Minor
Faktor predisposisi berupa kelainan jantung atau pemakaian obat intravena
Suhu tubuh > 38 0C
Fenomena vaskular berupa emboli arteri, infark paru, aneurisma mikotik, perdarahan
intrakranial, perdarahan konjungtiva
Fenomena imunologi: nodus Osler, Roths spot, glomerulonefritis, faktor reumatoid
Bukti mikrobiologi: kultur darah positif tetapi tidak memenuhi kriteria mayor atau bukti
serologi infeksi organisme penyebab endokarditis
Ekhokardiografi memenuhi endokarditis infektif namun belum memenuhi kriteria mayor.
Kriteria klinis jika memenuhi 2 kriteria mayor atau 1 kriteria mayor dan 3 kriteria minor atau
5 kriteria minor.
Pemeriksaan elektrokardigrafi (EKG) pada endokarditis menggambarkan kelainan
sebelumnya. Pemeriksaan ekhokardiografi merupakan pemeriksaan penunjang yang penting.
Lesi yang lebih besar dari 3-4 mm dapat dideteksi dengan M-mode maupun ekhokardiografi 2
22

dimensi. Vegetasi yang lebih kecil sulit dilihat sehingga belum bisa menyingkirkan diagnosis
endokarditis. Pemeriksaan radiologik untuk memastikan kardiomegali baik pada pasien gagal
jantung maupun tidak.
Pemeriksaan kateterisasi jantung tidak perlu dilakukan pada endokarditis yang masih respon
dengan pengobatan, jika tidak respon dan terdapat gagal jantung refrakter maka kateterisasi
jantung dilakukan dengan rencana operasi korektif kelainan jantung dan membuang vegetasinya.

IV.

Aritmia
Gangguan irama jantung pada anak merupakan keadaan yang sebenarnya sering terjadi.

Pada beberapa literatur terminologi aritmia dan disritmia dipakai untuk membedakan antara
keadaan kekacauan irama (aritmia seperti fibrilasi atrium ataupun ventrikel) dan ketidakteraturan
irama (disritmia) pada gangguan irama lainnya.(23) Pada anak dengan struktur jantung yang
normal sangat sedikit gangguan irama jantung yang membahayakan jiwa, walaupun beberapa
gangguan ini dapat berulang dan sangat mengganggu. Berbeda halnya gangguan irama pada anak
dengan kelainan struktur jantung, akan dapat menjadi masalah yang sangat serius.
Di Amerika Serikat, insiden aritmia per 100.000 kunjungan ke unit gawat darurat adalah
13,9%, dan keseluruhan insiden aritmia pada anak berusia kurang dari 18 tahun adalah 55,1%
per 100.000 kunjungan. Pada anak dengan aritmia, gangguan irama yang paling sering adalah
sinus takikardi (50%), supra ventrikular takikardi (13%), bradikardi (6%) dan fibrilasi atrium
(4,6%).(23)
Akibat penampilan klinis yang tidak khas pada anak seperti pusing dan susah makan,
penentuan diagnosis gangguan irama jantung pada anak menjadi tantangan tersendiri bagi dokter
dan perawat. Disritmia ditemukan pada 1-5% neonatus pada 10 hari pertama kehidupan. Jenis
yang paling banyak adalah denyut prematur supraventrikular yang akan menghilang pada bulanbulan pertama kehidupan. Disritmia yang terbanyak menimbulkan keluhan pada periode neonatal
adalah supraventrikular takikardi dengan insiden sebesar 1 per 25.000.(23)
Elektrokardiografi pada anak dan bayi diindikasikan pada anak dengan keluhan berdebardebar, nyeri dada, sinkop, kejang, keadaan dengan gangguan elektrolit, luka bakar dan kelainan
23

pada pemeriksaan fisik jantung. Interpretasi secara sistematis dimulai dari melihat frekuensi,
irama, aksis QRS, hipertrofi ventrikel dan atrial, tanda iskemik atau gangguan repolarisasi.(23)
Tabel 4. Rata-rata frekuensi nadi dalam 24 jam monitoring Holter pada neonatus, balita dan
anak usia sekolah
Nadi maksimal (x/mnt)

Neonatus 1-5 bulan


204 17

6-12 bulan
187 19

Balita
177 17

Usia sekolah
158 24

Nadi minimal (x/mnt)

105 13

101 15

66 10

56 6

Median (x/mnt)
RR interval terpanjang

124 13
1,03

113 12
0,16

88 12
1,2 0,25

68 8
1,35 0,15

(ms)

Beberapa jenis aritmia lebih sering terjadi pada neonatus dan bayi dibanding pada anakanak atau orang dewasa, tetapi semua jenis aritmia masih mungkin terjadi. Banyak tipe aritmia
yang jinak dan tidak menyebabkan gangguan hemodinamik. Tetapi adapula jenis yang bisa
mengakibatkan gangguan cardiac output dan mengakibatkan penurunan tekanan darah maupun
perfusi. Takiaritmia menetap pada suatu waktu dapat mengakibatkan disfungsi miokardium
(kardiomiopati yang disebabkan oleh takikardi).(23, 24)

MEKANISME ARITMIAi(6, 24)


Dalam keadaan normal arus listrik jantung berasal dari nodus SA. Nodus AV, bundle his
dan cabang-cabang bundle menjalarkan aliran listrik antara arium dan ventrikel. Timbulnya
impuls dari nodus SA dipengaruhi oleh banyak faktor, diantaranya suhu badan, tekanan darah,
sistim saraf otonom, dan kadar katekolamin. Melambatnya penghantaran melalui nodus AV
menunjukkan bahwa kontraksi atrium sudah selesai sebelum sebelum kontraksi ventrikel
dimulai.

Pembentukan Impuls Abnormal


Pembentukan impuls abnormal menimbulkan takikardi dan bradikardi, kontraksi atrium
dan ventrikel yang prematur, dan irama atrium, noduds AV atau ventrikel ektopik. Takikardi
ektopik biasanya terjadi terus menerus, selalu muncul. Irama ektopik meningkat saat sel-sel pada
24

atrium, nodus atau ventrikel mengalami depolarisasi otonom berulang. Sinus takikardi, takikardi
atrium ektopik, takikardi junction ektopik, dan bentuk ektopik takikardi ventrikuler merupakan
bentuk-bentuk takikardi otomatis. Onset dan terminasi impuls takikardi ini lebih sering terjadi
secara bertahap daripada mendadak. Frekuensi jantung pada takikardi ektopik biasanya mudah
dipengaruhi sistem saraf otonom. Terapi short acting seperti DC kardioversi dan adenosin tidak
bisa mengobati takikardi ektopik.

Penghantaran Impuls Abnormal


Terjadinya hambatan pada sistim penghantaran normal adalah bentuk yang paling jelas.
Hambatan dapat terjadi pada semua tempat, tapi yang paling sering terjadi adalah hambatan
atrioventrikuler. Reentri, suatu bentuk lain dari hantaran impuls abnormal, merupakan salah satu
mekanisme penting yang mendasari terjadinya takikardi supraventrikuler pada bayi. Sirkuit
reentri terdiri atas dua jalur fungsional yang kecepatan konduksi maupun waktu refrrakternya
berbeda. Pada salah satu jalur terjadi hambatan tak langsung. Pada jalur lainnya terjadi impuls
listrik yang menyilang dan pengahantarannya terhambat sehingga mengakibatkan impuls dapat
memasuki kembali jalur yang telah terhambat dari arah lain, dengan demikian melengkapi sirkuit
reentri. Mekanisme reentri ini biasanya mengakibatkan takikardi paroksismal, yang dapat hilang
timbul beberapa kali dalam sehari. Takikardi reentrimuncul mendadak dan biasanya menghilang
jika diintervensi dengan terapi short acting misalnya Adenosin, karena interupsi pada sirkuit
reentri biasanya menghilangkan takikardi.

Sinus Aritmia
Sinus aritmia adalah suatu variasi fasik dalam pembentukan impuls dari nodus SA yang
sering berada dalam putaran bersama respirasi (Gambar 10-1).

25

Gambar 1. Sinus Aritmia. Axis gelombang P normal dan tidak bervariasi.


Interval R-R bervariasi dari 400 sampai 700 msec (86-150 kali per menit).
Sinus aritmia merupakan penyebab tersering dari denyut jantung (heart rate) ireguler,
khususnya pada bayi yang lebih tua. Axis gelombang P biasanya normal. Jika terjadi
perlambatan, jaringan junction akan terlebih dahulu mengalami depolarisasi dan dapat terlihat
denyut lolos sambungan (junctional esape beats). Sinus aritmia lebih sering terjad pada denyut
yang lebih lambat; dengan demikian lebih sering terjadi pada bayi yang sedang tidur dan pasien
dengan peningkatan tekanan vagal (Tabel 10-1). Ritme ini sebaiknya dipertimbangkan sebagai
suatu variasi normal dan tidak diindikasikan untuk melakukan pengawasan khusus atau
intervensi.

Tabel 5. Penyebab peningkatan rangsang vagal


Stimulasi faring
Distensi gaster
Obstruksi saluran nafas atas
Peningkatan tekanan intra kranial
Obat-obatan (termasuk maternal, misalnya bivucaine)
Valsava saat menangis atau mengejan

Disritmia Kardiak
1. Disritmia dengan nadi yang lambat (bradidisritmia)
a. Sinus Bradikardia; ditandai dengan denyut nadi lebih lambat dari limit bawah denyut nadi
sesuai umur, dengan gelombang P normal yang mendahului komplek QRS pada
gambaran EKG. Biasanya denyut nadi pada anak kurang dari 80x/menit dan denyut nadi
kurang dari 60 x/menit pada neonatus. Sinus bradikardi pada umumnya tidak
membahayakan serta sering didapatkan pada atlet dan saat anak atau bayi tidur.30
Sinus bradikardi kongenital yang terisolasi atau bradikardi pada neonatus sangat jarang
ditemui. Bradikardi pada anak umumnya disebabkan oleh hipoksemia, asidosis, peningkatan
tekanan intrakranial dan stimulasi vagal. Pada keadaan hipoksemia harus terlebih dahulu
dilakukan koreksi pada oksigenasi dan ventilasi sebelum menaikkan denyut nadi. Penyebab

26

lainnya adalah kerusakan sinus nodal akibat tindakan operasi. Hal ini dapat terjadi segera
setelah operasi, atau setelah beberapa tahun kemudian.30
Anak dan bayi yang dicurigai mempunyai gangguan ini harus mendapatkan pemeriksaan,
paling tidak satu kali, 24 jam ambulatori EKG. Uji latih beban EKG dilakukan pada anak
yang berusia lebih dari 5 tahun untuk menentukna fungsi sinus nodal, dengan melihat apakah
terjadi kenaikan frekuensi yang adekuat sesuai beban yang diberikan.
Pada sinus bradikardi yang berat dan simptomatis yang memiliki indikasi kuat un tuk
pemasangan pacu jantung permanen, perlu dipikirkan pemeriksaan yang lebih invasif dengan
studi elektrofisiologi. Hal ini penting untuk menilai fungsi sistem konduksi jantung dan
menentukan jenis pacu jantung yang akan dipasang.30
Diagnosis differensial sinus bradikardi adalah bradikardi nodal junctional. Pada gambar
EKG tidak didapatkan gelombang P yang menyertai QRS normal, dengan denyut nadi
berkisar antara 40-60 x/menit. Bradikardi juntional dapat timbul pada struktur jantung normal
atau pasien-pasien pasca operasi. Bila tidak disertai simptom tidak diperluka pengobatan,
tetapi pada pasien-pasien dengan tanda menurunnya cardiac output, pemberian atropin dan
pacu jantung permanen merupakan indikasi.30
b. Blok jantung derajat I; merupakan perlambatan penghantaran impuls pada atrium, nodus
AV. Tipe blok ini memperlihatkan gangguan konduksi pada impuls sinus normal dan
respos ventrikularnya. Gambaran EKG menunjukkan irama sinus, segmen QRS normal
dengan interval PR memanjang melebihi batas atas interval yang disesuaikan dengan
umur. Tidak ditemukan adanya drop beats. Penyebab tersering adalah infeksi sistemik
pada anak dengan struktur jantung yang normal, ataupun kelainan jantung bawaan (ASD
sekundum, anomali Ebstein), miokarditis dan kardiomiopati. Kebanyakan pasien
asimptomatis dan tidak memerlukan terapi lebih lanjut.30
c.

Blok Jantung derajat II;


Blok jantung derajat dua ditandai dengan gangguan konduksi ke ventrikel yang intermiten. Blok

AV derajat II didefinisikan sebagai kehilangan intermiten konduksi AV dan diklasifikasikan sebagai


blok Mobitz tipe I atau Mobitz tipe II. Blok Mobitz tipe I (Wenckebach) memiliki pemanjangan
bertahap interval P-R, yang diikuti gelombang P tanpa komplek QRS (denyut gagal). Mobitz tipe I
27

disebabkan adanya blok pada nodus AV. Gambaran karakteristik EKG ditandai dengan perlambatan
gradual interval PR yang diakhiri dengan gagalnya konduksi dan hilangnya denyut. Hal ini
menghasilkan kelompok QRSs yang khas (Gambar 10-2). Blok ini pada umumnya berhubungan
dengan obat-obatan, miokarditis, kardiomiopati, penyakit jantung bawaan, pasca operasi jantung dan
penyakit jaringan ikat pada ibu. Blok Mobitz tipe I biasanya terlihat saat tidur dan pada pasien dengan
peningkatan tekanan vagal. Tidak diperlukan pengobatan khusus.30,31

Gambar 2. Blok AV derajat II, Mobitz tipe I (Blok Wenckebach). Interval P-R memanjang secara
progresif sampai satu kompleks gagal muncul atau non konduksi (panah).
Blok Mobitz tipe II mempunyai ciri khas konduksi intermitan gelombang P dan tidak ada
pemanjangan interval P-R sebelum muncul denyut gagal. Rasio gelombang P terhadap kompleks QRS
adalah 2:1. Konduksi dapat hilang pada lebih dari satu gelombang P (misalnya, blok 3:1); hal ini disebut
blok AV derajat II tingkat tinggi. Irama ini jarang terjadi pada bayi baru lahir dan kemungkinan
berhubungan dengan blokade pada bundle his. Hal ini dapat terjadi pada bayi yang lahir dengan ibu yang
memilki penyakit jaringan ikat dan pada bayi dengan operasi jantung. Blok Mobitz tipe II dapat
berkembang menjadi blok AV total, sehingga pasien harus segera mendapat pengawasan ketat. Pasien
dengan blok Mobitz tipe II dan kompleks QRS yang lebar sebaiknya dipertimbangan untuk penempatan
pacemaker permanen.31
Saat ini pola blok AV EKG 2:1 berhubungan dengan pemanjangan interval QTc dan disebabkan
oleh periode refraksi ventrikular yang sangat panjang yang berkaitan dengan interval Q-T yang panjang
(gambar 10-3). Hal ini dapat disebabkan oleh gangguan elektrolit, khususnya hipokalsemia. Dengan kata
lain, meskipun jarang, pasien mungkin menderita sindroma QT memanjang kongenital dan memerlukan
terapi agresif karena pada pasien asimtomatik risiko kematian mendadak tinggi.

28

Gambar 3. Pola EKG blok AV 2:1 yang disebabkan refraksi ventrikular memanjang yang
berhubungan dengan pemanjangan interval Q-T. Tiap gelombang P yang lain berhubungan dengan
ventrikel. Interval Q-T yang dikoreksi adalah 550 msec.

d. Blok jantung derajat III (complete heart block)


Blok jantung derajat III (CHB) timbul bila tidak ada impuls dari atrium yang diteruskan
ke ventrikel. Konduksi irama dari pusat impuls di atrium hilang secara total, menyebabkan
pusat impuls ventrikel mengambil alih fungsi konduksi. Pada EKG tampak gelombang P
berdisosiasi dengan komplek QRS. Irama atrium dan ventrikel berjalan sendiri-sendiri,
dengan tetap mempertahankan interval PP dan RR reguler. Durasi QRS normal bila blok
terdapat pada bagian proksimal dari bundel His. Durasi QRS melebar tampak pada blok yang
terjadi dibawah bundel His. Pada umunya irama ventrikular lebih lambat dari normal, sekitar
60-80 x/menit.30
CHB dapat timbul tanpa kelainan struktur jantung. Hal ini diasosiakan dengan pemaparan
antibodi anti-Ro dan anti_La pada saat masih dalam kandungangan. Antibodi ini terdapat
pada wanita dengan lupus eritematosus sistemik dan Sjoergen sindrome. CHB juga terdapat
pada bayi dan anak dengan kelainan struktur jantung, seperti transposisi arteri besar dan
isomerisasi atrial kiri. Kombinasi dari penyakit jantung bawaan dan kongenital CHB
dihubungkan dengan angka kematian sebesar 29% pada periode neonatus.30
CHB yang ditemukan beberapa lama setelah lahir mempunyai prognosis yang lebih baik.
Pada pemeriksaan elektrofisiologi terlihat bahwa blok yang terjadi terletak antara atrium dan
bundel His, dalam hal ini nodus AV. Blok yang letaknya intra His, dengan denyut ventrikel
45x/menit atau kurang, mempunyai prognosis yang lebih buruk dan dihubungkan dengan
indikasi pemasangan alat pacu jantung.

29

Pada penderita pasca operasi jantung bila terjadi penjahitan atrium, dapat terjadi CHB.
Frekuensi nadi biasanya lebih rendah dibandingkan dengan CHB kongenital, sekitar 40-50
x/menit. Efek ini biasanya transien dan kembali normal setelah 8 hari pasca operasi, akan
tetapi keadaan ini dapat pula menetap, harus dipikirkan untuk pemasangan pacu jantung.
Penyebab lain CHB adalah miokarditis, lyme disease, demam rheuma, difteri dan
kawasaki disease. Pasien harus diterapi secara individual dan prognosis tidak hanya
bergantung pada tempat terjadi blok tetapi juga pada reversibilitas dan progresivitas penyakit
tersebut.

1. Disritmia dengan nadi yang cepat (takidisritmia)


Takidisritmia didefinisikan sebagai denyut jantung yang cepat dan melewati batas yang
normal pada denyut nadi sesuai umur. Takikardi dapat diklasifikasikan dengan melihat lokasi
tempat takikardi berasal. Bila diatas nodus AV disebut takikardi supraventrikular, pada nodus AV
disebut takikardi nodus AV, dan bila fokus terletak dibawah nodus AV diklasifikasikan sebagai
takikardi ventrikular. Takikardi terbanyak adalah takikardi supraventrikular.
a. Supraventrikular takikardi (SVT)
Disebut sebagai disritmia yang paling banyak ditemukan pada anak. Pada bayi dan
neonatus dengan SVT, didapatkan denyut nadi lebih dari 220 x/menit, sedangkan pada anak
didapatkan denyut nadi lebih dari 180x/menit. Gambaran EKG menunjukkan takikardi
dengan komplek QRS yang sempit dan reguler, dengan atau tanpa gelombang P yang
terbenam pada segmen ST dan kadang terbalik. Terdapat 3 tipe SVT, yaitu AV-Reentrant
tachycardia (yang tersering) berupa terdapatnya jaras tambahan yang menghubungkan nodus
SA dengan nodus AV. Tipe lain adalah AV node reentry tachycardia berupa terdapat 2 jaras
nodus AV yang terstimulasi secara serentak. Yang terakhir adalah ectopic atrial tachycardia,
dengan terdapatnya focus ektopik pada atrium (sangat jarang).
b. Flutter atrium
Flutter atrium sangat ditemukan pada bayi dan anak. Keadaan ini berkaitan dengan
tingginya angka kesakitan dan kematian dalam rahim. Frekuensi atrium berkisar 30030

600x/menit dengan karakteristik gelombang P pada II, III, aVF seperti gigi gergaji. Frekuensi
ventrikular dapat regular atau irregular dengan blok 2:1, 3:1 ataupun 4:1. Penyebab pada
anak sebagian besar disebabkan kelainan struktur jantung, termasuk dilatasi atrium,
miokarditis atau infeksi akut. Keadaan ini juga berhubungan erat dengan pasca operasi
koreksi pada penyakit jantung bawaan, seperti operasi ASD, prosedur Fontan pada single
ventrikel. Prosedur ini menyebabkan terjadi flutter atrium melalui gangguan sistem konduksi
saat dilakukan penjahitan dinding atrium. (23, 24)
c. Fibrilasi atrium
Fibrilasi atrium jarang ditemukan pada bayi dan anak. Keadaan ini berkaitan dengan
kelainan katup mitral kongenital dan hipertiroidismus serta mengalami operasi intraatrial.
Pada EKG tampak gambaran gelombang P yang irregular, dengan frekuensi 300-600x/menit,
disertai frekuensi ventrikel yang tidak teratur.(23, 24)
d. Takikardi Ventrikular
Takikardi ini jarang terjadi pada bayi dan neonatus. Bila terdapat tiga atau lebih denyut
ventrikel dengan frekuensi antara 120-250x/menit, maka diagnosis takikardi ventrikular
dapat ditegakkan. Ventrikular takikardi dapat disebut sustained bila bertahan lebih dari 10
detik. Gambaran gelombang QRS dapat berupa monomorfik (morfologi seragam) ataupun
polimorfik (morfologi berubah-ubah) serta torsade de pointes (gambaran VT polimorfik yang
melingkar pada satu aksis). Diagnosis differensial pada takikardi dengan kompleks QRS
yang lebar termasuk takikardi ventrikular, sindrom WPW dan bundle branch block. Beberapa
faktor yang membedakan takikardi ventrikular dengan supraventrikular takikardi adalah:
Adanya fusion dan capture beat
AV disosiasi
Morfologi yang sama dengan denyut pada kontraksi prematur ventrikel
Beberapa penyebab ventrikular takikardi yang harus difikirkan adalah miokarditis, tumor,
kelainan elektrolit, prolaps katup mitral, keracunan obat, pasca koreksi penyakit jantung bawaan,
infark miocard, dll. Takikardi ventrikular pasca operasi sangat bermakna secara klinis, sering
terjadi pasca operasi Tetralogi of fallot atau kelainan jantung sianotik yang lain dengan hasil

31

hemodinamik yang kurang baik. Komplek QRS lebih dari 180x/ menit merupakan faktor risiko
terjadinya takikardi ventrikel.(23)
Pada penderita takikardi ventrikel dengan nadi masih teraba dan gangguan hemodinamik
perlu segera dilakukan kardioversi elektrik secara sinkron dengan dosis 0,5-1 joule/kgbb.
Intervensi farmakologi dapat diberikan amiodaron 5 mg/kgbb secara intravena selama 20-60
menit, sebagai alternatif dapat diberikan prokainamid (15 mg, iv, dalam 30-60 menit) atau
lidokain (1 mg/kgbb bolus, dapat diulang tiap 5-10 menit dengan dosis maksimal 3 mg/kgbb).
Untuk mempertahankan irama sinus diperlukan pemberian infus secara kontinyu. Pada
ventrikular takikardi dengan polimorfik mungkin diperlukan pemasangan pacu jantung temporer
pada atrium dan ventrikel. Secara umum terapi bertujuan untuk mencapai target denyut jantung
kurang dari 150x/menit pada bayi dan kurang dari 130 x/menit pada anak. (23)
e. Fibrilasi Ventrikular
Tanda penting adalah gambaran QRS yang sangat tidak beraturan, irregulaer dengan besar dan
konfigurasi yang bervariasi. Penyebab adalah komplikasi pasca operasi dari reparasi penyakit
jantung bawaan, hipoksia berat, hiperkalemia, miokarditis, infark miokard dan obat-obatan
(digitalis, quinidine, katekolamin, dll). Pada kondisi ini harus dilakukan resusitasi jantung
segera . Penatalaksanaan sama dengan penderita takikardi ventrikel. Defibrilasi dimulai dengan
dosis 2 j/kgbb, dinaikkan 2-4 J/kgbb dan 4 J/kgbb. Bila defibrilasi tidak berhasil diberikan
epinefrin 0,01 mg/kgbb (larutan 1:10.000) dan diulang setiap 3-5 menit selama diperlukan.
Bila tetap refrakter, maka dapat diberikan obat-obatan antiaritmia, seperti amiodaraon atau
lidokain. Pada takikardi ventrikular polimorfik terapi utama adalah pemberian magnesium 20-50
mg/kgbb,iv).(23)

V.

Gagal Jantung

Gagal jantung

secara klasik dianggap sinonim dengan disfungsi pompa ventrikel kiri,

biasanya bersifat progresif, berakhir dengan dilatasi, dinding tipis dan kontraktilitas yang buruk.
Altman dkk, menyatakan bahwa gagal jantung merupakan ketidakmampuan jantung dan sistem
neurohormonal untuk menjamin kecukupan curah jantung untuk mempertahankan kebutuhan

32

metabolik. Definisi gagal jantung adalah suatu sindrom klinis, yaitu jantung tidak mampu
memompa darah dalam jumlah yang cukup untuk memenuhi kebutuhan tubuh, memberikan
venous return yang cukup atau kombinasi kedua hal tersebut. Hal ini disebabkan oleh kelainan
kardiovaskuler dan nonkardiovaskuler yang memberikan gejala dan tanda edema, distres
respirasi, gangguan pertumbuhan, keterbatasan aktivitas fisik, disertai gangguan sirkulasi dan
neurohormonal dan molekular.(25)
Dua penelitian mengenai gagal jantung pada anak dari fasilitas perawatan tersier di
Eropa, masing-masing selama 10 tahun, telah melaporkan tersier. Anak-anak dengan gagal
jantung merupakan 10% sampai 33% dari seluruh kasus jantung. Kurang lebih separuh kasus
gagal jantung pediatrik yang dilaporkan dalam kedua studi tersebut karena penyakit jantung
bawaan, meskipun kejadian gagal jantung pada anak dengan penyakit jantung bawaan hanya 6%
sampai 24%. Ini mencerminkan fakta bahwa penyakit jantung bawaan penyebab utamaterjadinya
gagal jantung pada anak. (26-28)
Ada empat parameter yang dapat digunakan untuk klasifikasi gagal jantung yaitu: fungsi
miokardium, kapasitas fungsional (kemampuan untuk mem pertahankan aktifitas harian dan
kapasitas latihan maksimal), outcome fungsional (mortalitas, kebutuhan untuk transplantasi), dan
derajat aktivasi mekanisme kompensasi (contohnya respon neurohormonal).(25)
Tabel 6. Klasifikasi menurut New York Heart Association (NYHA):
Kelas I

Tidak ada gejala atau pembatasan fisik; aktivitas biasa tidak menimbulkan kelelahan,
dispnea atau palpitasi

Kelas II

Ada pembatasan ringan dari aktivitas fisik: aktivitas biasa menimbulkan kelelahan, dispnea,
palpitasi atau angina

Kelas III

Pembatasan aktivitas fisik: walau pasien nyaman saat istirahat, sedikit melakukan aktivitas
sudah menimbulkan gejala

Kelas IV

Ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas


Gejala gagal jantung timbul saat istirahat.

Tabel 7. Sistem skor Ross untuk gagal jantung pada bayi


0
Volume sekali minum (cc)

< 115

1
75- 115

2
< 25

33

Waktu persekali minum (menit)

< 40 menit

< 40 menit

Frekwensi nafas

< 50 x/menit

50-60 x/menit

Pola nafas

Normal

Abnormal

Perfusi perifer

Normal

Menurun

S3 atau diastolik rumble

Tidak ada

Ada

Jarak tepi hepar dari kostae


Total:

< 2 cm

2-3 cm

Tanpa gagal jantug

0-2

Gagal jantung ringan

3-6

Gagal jantung sedang

7-9

Gagal jantung berat

10-12

>60 x/ menit

>3 cm

Dikutip dari Altman dkk. Clinical recognition of congenital heart disease in children .

Tabel 8. Klasifikasi Ross untuk gagal jantung pada bayi sesuai NYHA
Kelas I

Tidak ada gejala atau pembatasan fisik

Kelas II

Takipnea ringan atau bayi saat minum tampak berkeringat


Pada anak yang lebih besar tampak sesak bila beraktivitas
Tidak ada gagal tumbuh

Kelas III

Takipnea tampak jelas atau tampak berkeringat saat minum maupun aktivitas
Waktu minum menjadi lebih lama
Gagal tumbuh sebagai akibat gagal jantung

Kelas IV

Saat istirahat tampak takipnea, retraksi, grunting atau berkeringat

Tabel 9. Skor klinis gagal jantung pada anak


Kriteria
Riwayat berkeringat

Skor
0
Hanya di kepala

1
Kepala

&

badan

saat

2
Kepala

aktifitas

istirahat

Takipnea
Pemeriksaan fisik

Jarang

Kadang-kadang

Sering

Pernafasan

Normal

Retraksi

Dispnea

1-6 th

<35

35-45

>45

7-10 th

<25

25-35

>35

11-14 th

<18

18-28

>28

<105

105-115

>115

&

badan

saat

Laju nafas /menit

Laju jantung /menit


1-6 th

34

7-10 th

<90

90-100

>100

11-14 th

<80

80-90

>90

Hepatomegali (tepi hepar

<2 cm

2-3 cm

>3 cm

dari tepi kostae kanan)

Ross dkk, 1992, Skor > 6 berkorelasi bermakna dengan gagal jantung.

Tabel 10. Etiologi gagal jantung karena penyakit jantung bawaan:


Usia
Saat lahir

Diagnosis
Hipoplastic left heart syndrome
Regurgitasi trikuspid berat
Regurgitasi pulmonal berat

Minggu pertama

Tranposisi arteri besar (TGA)


Bayi prematur dengan ductus arteriosus besar (PDA besar)
Total anomaly pulmonary vein drainage

Minggu 1-4

Stenosis aorta berat


Stenosis pulmonal berat
Koartasio aorta

Minggu 4-6

Defek septum atrioventrikular

Minggu 6- 4 bulan

Defek septum ventrikel besar


Ductus arteriosus persisten besar (PDA besar)
Anomali arteri koronaria kiri dari arteri pulmonal

Patofisiologi (29)
Kemampuan jantung untuk memompa darah guna memenuhi kebutuhan tubuh ditentukan oleh
curah jantung yang dipengaruhi oleh 4 hal yaitu:
a. Preload, isi akhir diastolik; merupakan fungsi dari alir balik dan kelenturan ventrikel
yang menentukan isi dan tekanan atrium kanan dan kiri. Dalam prakteknya preload
diestimasikan dengan pengukuran tekanan vena sentral ssebagai pengganti

tekanan

atrium kanan dan tekanan baji pulmonal sebagai pengganti tekanan di atrium kiri. Sesuai
dengan hukum starling, maka penambahan volume diastolik akhir sampai titik optimal
akan meningktakan curah jantung.
b. Afterload, jumlah tahanan total yang harus melawan ejeksi ventrikel; adalah tenaga yang
melawan ejeksi ventrikel yang merupakan keadaan beban sistolik. Apabila afterload
meningkat maka isi sekuncup dan curah jantung menurun. Sebaliknya, berkurangnya
35

afterload akan meningkatkan curah jantung. Tekanan aorta sering dipakai untuk
memperkirakan afterload. Didalam praktek penilaian efektifitas obat untuk menurunkan
afterload dilakukan dengan cara mengukur tekanan darah dan frekuensi jantung serta
menilai perfusi perifer. Jika perfusi perifer membaik dan tekanan darah aorta relatif
konstan,

tidak terdapat peningkatan frekuensi jantung yang bermakna, maka dapat

diperkirakan terdapat peningkatan isi sekuncup jantung. Sebaliknya, walaupun perfusi


perifer tampak baik, namun jika terdapat hipotensi disertai takikardi menunjukkan
terdapat curah jantung yang rendah.
c. Kontraktilitas miokardium yaitu kemampuan intrinsik otot jantung untuk berkontraksi
tidak terpengaruh pada preload dan afterload. Derajat aktivitas serabut jantung ditentukan
oleh kuantitas penyediaan ion calcium untuk protein kontraktil. Derajat maupun
intensitas aktivitas miokardium sangat menentukan keadaan inotropik atau kontraktilitas
otot jantung.
d. Frekwensi denyut jantung; sesuai dengan rumus bahwa curah jantung sama dengan isi
sekuncup dikalikan frekuensi jantung, sehingga peningkatan frekuensi jantung akan
memperbesar curah jantung. Tetapi frekuensi denyut jantung yang terlalu tinggi bahkan
dapat berakibat turunnya curah jantung disebabkan oleh 3 hal, yaitu berkurangnya isi
diastolik akhir, peningkatan konsumsi oksigen yang berakibat inotropik negatif dan
kurangnya perfusi koroner.
Terdapat 3 mekanisme sebagai upaya mempertahankan fungsi jantung sebagai pompa
dara, yaitu peningkatan preload, peningkatan penglepasan katekolamin untuk meningkatkan
kontraktilitas miokardium dan hipertropi otot jantung dengan atau tanpa dilatasi ruang
jantung untuk menambah massa jaringan kontraksi. Ketiga mekanisme ini mempunyai batas
yang jika terlampaui maka akan timbul manifestasi gagal jantung.
Manifestasi klinis gagal jantung pada bayi biasanya tidak kuat minum, lekas lelah, nafas
cepat, banyak berkeringat dan berat badan sulit naik. Utuk anak yang lebih besar biasanya
mengeluh mudah lelah dan kurang aktif, toleransi aktifitas berkurang, batuk, mengi, sesak
nafas dari ringan sampai berat. Pada pemeriksaan fisik didapatkan gangguan pertumbuhan,
dimana berat badan lebih terhambt daripada tinggi badan, takikardi, takipnea. Sering
ditemukan bising sesuai kelainan struktural, gallop dan ronki paru. Didapatkan pula adanya
bendungan vena sistemik ditandai peningkatan tekanan vena jugular serta refluk
36

hepatojugular. Hepatomegali merupakan tanda penting adanya bendungan, sering ditemukan


ujung-ujung ekstremitas teraba dingin.

VI.

Sianotic Spell/ spel hipoksik


Nama lain spel hipoksik adalah cyanotic spells atau tet spell. Spel hipoksik terjadi pada

bayi dengan ToF. Terutama terjadi pada usia 2 tahun pertama, insiden tertinggi terjadi pada usia 2
-4 bulan. Bayi mengalami hiperpnea dan gelisah, sianosis bertambah, nafas terengah-engah, dan
dapat berlanjut sinkop. Serangan terjadi paling sering pada pagi hari saat bangun tidur pertama
atau sesudah menangis keras. Serangan dapat berakhir dari beberapa menit sampai beberapa jam
tetapi jarang mematikan. Kajadian singkat disertai kelemahan umum dan tidur. Serangan berat
dapat menjelek menjadi tidak sadar dan kadang-kadang sampai kejang atau hemiparesis.
Serangan seianotik spell juga disertai dengan berkurangnya aliran darah yang telah terganggu,
bila terjadi lama dapat berakibat terjadinya hipoksia sistemik berat dan asidosis metabolik.(6)
Mekanisme terjadinya spel hipoksik diduga multifaktorial. Spel hipoksik ditandai dengan
bayi atau anak mengalami agitasi dan iritabilitas, diikuti hiperpnea (nafas cepat dan dalam),
sianosis bertambah bertambah berat, serta dapat diikuti dengan kejang, sinkop dan tidak sadar.
Pada saat spel hipoksik biasanya bising jantung tidak terdengar karena minimalnya aliran darah
melalui right ventrikel outflow tract (RVOT) yang mengalami obstruksi. Bila keadaan ini tidak
ditangani segera secara sempurna, dapat mengakibatkan komplikasi di susunan syaraf pusat dan
kematian. Keadaan seperti menangis, defekasi atau meningkatnya aktivitas fisik yang
menurunkan sistemik vaskular resisten (SVR) akan menimbulkan pirau kanan ke kiri melalui
defek septum ventrikel dan mengakibatkan penurunan saturasi oksigen darah sistemik, hipoksia
serta memulai terjadinya spel hipoksik.
Mekanisme spel hipoksik berupa circulus vitiosus berupa penurunan tekanan O2 (PaO2)
di arteri pulmonalis (PaO2) disertai peningkatan tekanan CO2 (PaCO2) di arteri pulmonalis dan
penurunan pH akan merangsang pusat pernafasan sehingga terjadi hiperventilasi. Sebaliknya
keadaan ini membuat pompa tekanan negatif torak lebih efisien dan mengakibatkan peningkatan
sistemik venous return. Pada keadaan adanya resistensi RVOT yang menetap atau pembukaan
katup pulmonal yang menetap, sistemik venous return akan meningkata, masuk ke ventrikel
37

kanan, kemudian ke ventrikel kiri, kemudian keluar ke aorta.

Keadaan ini akan memulai

penurunan saturasi darah arteri dan merupakan circulus vitiosus pada spel hipoksik.(5)
? Spasm of

Crying

SVR

RVOT

Right to left Shunt

Syst. Venous
Return

PO2
PCO2
pH

Hyperpnea

Gambar.
Mekanisme terjadinya spell hipoksik.
Dikutip dari Park MK: Pediatric cardiology for practitioners, ed 5, 2008

VII.

Malnutrisi

Dari hasil penelitian yang dilakukan didapatkan bahwa prevalensi malnutrisi pada
penyakit jantung bawaan adalah 90,4%, dimana 61,2% dengan malnutrisi berat. Dengan proporsi
relatif sangat kurus 41,1%, pendek 28,8% dan kurus 20,5%. Kurus atau sangat kurus biasanya
didapatkan pada penyakit jantung bawaan asianotik dan pendek ditemukan pada penyakit
jantung bawaan sianotik. Dari beberapa penelitian didapatkan bahwa terjadinya malnutrisi
terutama gizi buruk pada penyakit jantung bawaan berkaitan dengan jenis kelainan, besar defek,
adanya pirau kiri ke kanan, keparahan gagal jantung, adanya infeksi saluran nafas berulang,
diare, asupan makanan yang tidak adekuat dalam jangka waktu lama. Keterlambatan untuk
koreksi kelainan jantung menyebabkan anak mengalami hipoksemia kronis dan atau gagal
jantung kronis serta asupan makanan yang tidak adekuat merupakan predisposisi terjadinya
pendek pada anak penyakit jantung bawaan.(30, 31)
Peningkatan prevalensi anemia merupakan komplikasi yang sering ditemukan pada anak
dengan penyakit jantung bawaan. Anemia defisiensi besi merupakan kasus terbanyak yang
ditemukan sampai 66%, dimana hemoglobin (Hb) 10 gr/dl pada asianotik dan 15 gr/dl pada
sianotik. Anemia lebih banyak terjadi pada asianotik (54,6%) dibanding sianotik (11,4%).
38

Adanya anemia dan keparahan gagal jantung menyebabkan terjadinya gangguan pertumbuhan
(kurus dan pendek) pada anak dengan penyakit jantung bawaan yang tidak segera dikoreksi.(30)
Pada bayi PJB berat badan lahir dan panjang badan biasanya sesuai dengan umur
kehamilannya, namun akan mengalami masalah pertambahan berat badan pada awal kehidupan
sesuai dengan kelainan dan beratnya akan berkurang bila disertai gagal jantung kongestif. Pada
minggu pertama kehidupan ekstra uterin pencapaian berat badan tidak seperti yang diharapkan
dan pada bulan ke 4 terjadi defisit berat badan menurut umur. Tanpa terapi spesifik terhadap
malformasi, status gizi akan terus menurun dan selama tahun pertama kehidupan akan
mempengaruhi tinggi badannya.(32)
Pada bayi PJB berat badan lahir dan panjang badan biasanya sesuai dengan umur
kehamilannya, namun akan mengalami masalah pertambahan berat badan pada awal kehidupan
sesuai dengan kelainannya dan berkurang beratnya bila disertai gagal jantung kongestif. Pada
minggu pertama kehidupan ekstra uterin pencapaian berat badan tidak seperti yang diharapkan
dan pada bulan ke 4 terjadi defisit berat badan menurut umur. Tanpa terapi spesifik terhadap
malformasi, status gizi akan terus menurun dan selama tahun pertama kehidupan akan
mempengaruhi tinggi badannya.(32)
Penyebab malnutrisi dan gagal tumbuh:

gangguan hemodinamik berat

hipoksemia

retardasi pertumbuhan intra uterin

intake yang kurang akibat: infeksi berulang,ketidakmampuan fisis,malabsorbsi dll

hipermetabolisme

kelainan ekstrakardiak

genetik

Kriteria gagal tumbuh secara umum adalah terdapatnya penyimpangan berat badan dari
kurva pertumbuhan normal, sebagai ambang batas (cut off point ) adalah:16

39

1. Pertumbuhan kurang dari persentil yang spesifik pada kurva pertumbuhan


-

berat badan menurut umur (BB/U) < persentil 5 dan tidak ada perlambatan
konstitusi

berat badan menurut panjang badan ( BB/TB) < persentil 5.

2. percepatan pertumbuhan jelek


-

penurunan berat badan lebih dari 2 persentil mayor dalam 3-6 bulan.

penurunan lebih dari 2 standar deviasi dalam waktu 3-6 bulan.

Dalam menilai pertumbuhan seorang anak atau bayi dibutuhkan data longitudinal, bukan
data berat badan sesaat oleh karena pengukuran sesaat tidak dapat menggambarkan
pertumbuhan atau penyimpangan pertumbuhan.(32)
Malnutrisi pada anak dengan penyakit jantung bawaan dapat meningkatkan morbiditas
dan mortalitas sebagai suatu indikator seringmya perawatan di rumah sakit, outcome yang
buruk post operasi bedah jantung, hambatan pertumbuhan dan meningkatnya kematian. Anak
dengan hambatan pertumbuhan cenderung mengalami diare berat lebih sering dan berisiko
untuk terjadinya penyakit infeksi, seperti malaria, meningitis dan pneumonia. Semua tipe
malnutrisi dan malnutrisi berat berkontribusi terhadap kematian anak.(30, 31)

Tabel. Mekanisme terjadinya malnutrisi pada anak dengan penyakit jantung bawaan.
Mekanisme terjadinya malnutrisi pada anak penyakit jantung bawaan
1. Risiko tinggi terjadinya malnutrisi- hipertensi pulmonal atau gagal jantung
2. Peningkatan Total Energi Expenditure
o Stroke volume yang rendah
o Peningkatan denyut jantung
o Peningkatan kerja jantung
o Peningkatan kerja pernafasan
o Peningkatan stimulasi sistem saraf simpatis
3. Penurunan Intake makanan
o Dispnea dan kelelahan
o Anoreksia
o Penurunan kapasitas lambung
o Keterlambatan pengosongan lambung
o Refluk gastroesofageal
o Efek samping pengobatan
o Infeksi saluran pernafasan berulang
4. Malabsorbsi dan peningkatan kehilangan cairan
o Penurunan aliran darah menuju dan dari sirkulasi splanchnic

40

5.
6.

o Edema pada gastrointestinal


o Steatore
Prematuritas
Genetika atau kelainan ekstrakardial

Terdapat bukti yang kuat antara hambatan pertumbuhan dengan keterlambatan perkembangan
mental, dan terdapat hubungan antara hambatan pertumbuhan dengan prestasi belajar

dan

kecerdasan intelektual.(30)
Mekanisme terjadinya hambatan pertumbuhan pada anak penyakit jantung bawaan
disebabkan oleh multifaktorial dan terdapat hubungan dengan kelainan genetik atau kromosom,
intake nutrisi yang tidak adekuat akibat kesulitan makan, dan hambatan absorbsi makanan pada
traktus digestivus akibata gagal jantung kongestif kronis. Juga terdapat peningkatan kebutuhan
kalori akibat adanya peningkatan kebutuhan myocardial, fungsi respirasi dan fungsi
neurohormonal yang berkaitan dengan gagal jantung kongestif. Pada penyakit jantung bawaan
terdapat gagal jantung kongestif kronik dan hipoksemia kronik yang dapat menyebabkan terjadi
gangguan metabolisme celuler yang dapat mengganggu metabolisme dan pertumbuhan sel,
terjadi infeksi saluran nafas berulang berkaitan dengan peningkatan kebutuhan metabolik.(30)

VIII. Abses Serebri


Abses serebri adalah infeksi supuratif lokal parenkim otak yang menyebabkan tekanan di
sekitarnya. Walaupun fasilitas diagnosis dan pengobatan abses serebri telah banyak mengalami
kemajuan, namun mortalitas masih tetap tinggi, diagnosis sering terlambat karena gejala abses
otak tidak khas. Tindakan operasi tidak selalu dapat dilakukan karena lokasi abses tidak dapat
dicapai atau adanya abses multipel. Kapsul yang tebal dan adanya berbagai oraganisme
penyebab baik aerob, anaerob, campuran, jamur atau parasit mempersulit pemeilihan antibiotika
yang digunakan. Penyebab abses serebri dapat berasal dari beberapa sumber infeksi, yaitu fokus
infeksi dekat misalnya otitis media, mastoiditis, sinusitis paranasal, fokus infeksi jauh (paru,
jantung) dan akibat meningitis bakterialis. Sebagian besar pennyakit jantung bawaan
menyebabkan komplikasi dalam otak, terutama golongan penyakit jantung bawaan sianotik,
dimana yang terbanyak adalah tetralogi fallot dan transposisi arteri besar. Penyebab abses serebri
tergantung dari lokasi dan sumber abses. Pada penyakit jantung bawaan sianotik sering
41

ditemukan kuman streeptococcus, sedangkan bila abses terjadi pasca craniotomi sering
ditemukan kuman staphylococcus atau Streeptococcus. (33)
Abses serebri merupakan penyulit infeksi yang serius pada PJB sianotik dan mempunyai
prognosis yang buruk bila terlambat didiagnosis.(34) Insiden abses serebri pada PJB sianotik
adalah 5%. Penelitian Atiq dkk, menunjukkan dari 30 anak yang menderita abses serebri, 37%
dengan PJB sianotik. Penyakit jantung bawaan sianotik yang sering menyebabkan abses serebri
adalah tetralogi fallot dan transposisi arteri besar, sering terjadi pada anak yang lebih besar yaitu
rata-rata diatas 5 tahun. Trombosis biasanya muncul dengan cepat, dengan kejang atau paralisis,
biasanya hemiparesis; abses otak mulainya lebih tersembunyi dan membahayakan yang ditandai
dengan nyeri kepala, demam ringan, perubahan kepribadian, muntah dan kadang kejang atau
paralisis.(35)
Trombosis serebral dapat terjadi baik pada hematokrit yang amat tinggi maupun relatif
rendah. Bila hematokrit diatas 65% darah menjadi amat kental dan lebih mungkin membeku.
Namun trombosis serebral juga sering pada anak yang sangat sianosis yang mempunyai
hmatokrit relatif rendah. Anak ini mengalami desaturasi arteri yang nyata, tetapi karena
defisiensi besi sehingga hematokrit rendah sekitar 40-50%. Cenderung terjadi cerebrovaskular
accident yang disebabkan defisiensi besi yang mencederai sel endotel, hipoksemia mencederai
jaringan otak, menyebabkan edema, sehingga memperlambat aliran darah dan meningkatkan
kekakuan (rigiditas) eritrosit. Penting untuk memantau kadar hematokrit dan hemoglobin secara
periodik, pada rasio 3;1, jika lebih besar maka merupakan indikasi pembedahan. Jika tidak dapat
dilakukan , hematokrit harus dikurangi dengan pengeluaran darah secara peiodik, jika volume
banyak dikeluarkan, maka harus diganti dengan albumin dalam jumlah sama. Pengurangan
hematokrit pada sekitar 55% tidak hanya dapat mengurangi risiko trombosis

tetapi juga

meningkatkan pengangkutan oksigen ke jaringan karena penurunan viskositas darah.(35)


Mekanisme terjadinya abses serebri pada PJB sianotik adalah secara hematogen. Patogenesis
penting terjadinya abses serebri pada PJB sianotik adalah pirau kanan ke kiri yang menyebabkan
terjadinya filtering effects di paru kanan terhadap darah dari sistem vena sehingga orak menjadi
lebih sering terpapar dengan episode bakteriemia. Disamping itu polisitemia juga ikut berperan
penting dalam peningkatan viskositas darah yang dapat mencetuskan mikroinfark yang
menyediakan tempat yang baik bagi bakteri untuk berproliferasi dan supuratif. Daerah paling
42

sering terbentuk abses adalah lobus parietal, frontal dan temporal. Biasanya lesi berbentuk soliter
atau multipel.(34, 36)
Manifestasi Klinis
Gejala awal dari abses serebri biasanya tidak begitu jelas, demam jarang dijumpai. Pada
stadium awal dapat dijumpai tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial yang non spesifik
seperti sakit kepala, letargi dan perubahan kesadaran. Pada bayi gejala muntah dan kejang sering
merupakan manifestasi awal. Sejalan dengan progresifitas pembentukan abses, sakit kepala dan
letargi akan makin menonol serta diikuti defisit neurologis. Dapat timbul tanda-tanda fokal
seperti hemiparesis, kejang fokal dan gangguan penglihatan. Peningkatan tekanan intrakranial
disebabkan oleh edem serebri dan pengaruh massa abses. Defisit berupa papil edem, parese
nervus 3 dan 6 menyebabkan diplopia, ptosis, hemiparesis dan perubahan tanda vital berupa
hipertensi, bradikardi dan kesulitan bernafas. Ruptur abses akan ditandai dengan perburukan
semua gejala. Pemeriksaan darah tepi sering tidak spesifik berupa lekositosis dan peningkatan
laju endap darah. Diagnosis pasti adalah pemeriksaan CT Scan kepala.(34, 36)
Setelah diagnosis tegak, maka antibiotika spektrum luas harus segera diberikan seperti
nafsilin, metronidazol dan cefotaksim. Selanjutnya antibiotika diberikan disesuaikan dengan
hasil kultur kuman yang sensitif. Kuman yang paling sering ditemukan pada PJB sianotik dengan
abses serebri adalah streptococcus milleri.(37)

IX.

Hiperviskositas
Telah diketahui pasien dengan penyakit jantung bawaan (PJB) sianotik yang tidak menjalani

operasi korektif akan mengalami keadaan polisitemia berat serta berbagai gangguan hemostasis antara
lain trombositopenia, pemendekan waktu hidup trombosit, gangguan agregrasi trombosit, defisiensi faktor
pembekuan seperti faktor von Willebrand dan peningkatan vaskularitas akibat pelepasan nitric oxide atau
prostasiklin dari endothelium yang dipicu oleh shear stress yang tinggi akibat hiperviskosias. Pasien
dengan PJB sianotik lebih sering mengalami thrombosis dan infark organ akibat keadaan hiperviskositas
terutama yang disertai defisiensi besi relatif. 1,2 (38)

43

Hiperviskositas adalah berbagai keadaan dimana terjadi peningkatan viskositas darah ditandai
dengan peningkatan hematokrit (Ht) atau peningkatan kadar komponen plasma yang bersirkulasi. 1
Sedangkan sindrom hiperviskositas adalah kumpulan gejala yang dipicu oleh peningkatan viskositas
darah. Gejala tersebut antara lain perdarahan spontan dari membran mukus, gejala neurologis mulai dari
sakit kepala dan vertigo hingga kejang sampai koma. 1 Polisitemia adalah peningkatan nilai hemoglobin
(Hb) dan hematokrit, yang mencerminkan rasio massa sel darah merah dengan volume plasma.
Polisitemia atau eritrositosis murni menunjukkan peningkatan konsentrasi sel darah merah (SDM) terjadi
pada penyakit sumsum tulang yang disebut polisitemia vera (PV) yang sangat jarang pada anak-anak,
sedangkan polisitemia yang lebih sering terjadi adalah polisitemia relatif akibat hipoksia kronik ataupun
tumor erythropoietin-secreting, massa sel darah merah tidak meningkat tetapi volume plasma menurun.
Diagnosis polisitemia dilakukan dengan pengukuran massa sel darah merah dengan radionukleotida. 3,
Patofisiologi terjadinya eritrositosis sekunder akibat PJB sianotik beda dengan eritrositosis primer
akibat polisitemia vera (PV). Pada PV kadar serum eritropoetin biasanya rendah/normal dan progenitor
eritroid bisa berproliferasi in vitro saat eritropoietin tidak terbentuk. 1,2 Sedangkan eritrositosis sekunder
akibat PJB sianotik adalah respon fisiologis akibat hipoksemia kronik jaringan, akan merangsang
eritropoesis sumsum tulang. Kadar oksigen arterial yang rendah akan menstimulasi sumsum tulang
melalui pelepasan eritropoietin di ginjal akan meningkatkan produksi sel darah merah sehingga terjadi
peningkatan massa sel darah merah, Ht dan viskositas darah. 4,5 Peningkatan sel darah merah yang
bersirkulasi sebenarnya merupakan respon kompensasi untuk meningkatkan transport oksigen ke jaringan
agar suplai oksigen ke jaringan adekuat. 6 namun peningkatan viskositas serum ini malah akan mengurangi
kecepatan aliran darah dan perfusi ke jaringan serta gangguan penghantaran oksigen ke jaringan, sehingga
akan muncul gejala seperti sakit kepala, gangguan penglihatan, kehilangan konsentrasi, parestesia,
kelemahan otot dan lemas.2,7 Respon polisitemia dengan terjadinya peningkatkan kapasitas pembawa
oksigen akan bermanfaat pada anak sianotik, namun saat hematokrit mencapai kadar 65% atau lebih
peningkatan tajam viskositas darah terjadi dan respon polisitemik menjadi tidak menguntungkan,
terutama bila terdapat gagal jantung kongestif.3,4
Konsekuensi

mayor

hiperviskositas

adalah

thrombosis

dengan

manifestasi

gangguan

cerebrovaskular, infark miokard maupun kejadian trombotik lainnya. Gangguan hemostasis sering muncul
pada pasien dengan sianosis berat dan polisitemia misalnya trombositopenia, gangguan agregasi
trombosit, pemanjangan waktu protrombin dan waktu partial tromboplastin serta rendahnya kadar
fibrinogen dan faktor V dan VII.8,12
Kadar Hb sangat dipengaruhi adanya sianosis. Normalnya penurunan Hb 2 g/100 mL akan
terlihat di venula sehingga penambahan penurunan Hb 3 g/100ml dlm darah arteri akan memperlihat kan
klinis sianosis. Pada orang normal dengan Hb 15 g/100 mL sianosis akan terlihat bila saturasi oksigen
44

turun dibawah 80%. Sianosis akan terlihat pada kadar saturasi oksigen tinggi pada pasien polisitemia dan
saturasi oksigen akan rendah pada pasien PJB sianotik yang anemia. Pasien dengan anemia berat (misal
Hb 6 g/dl) sianosis tidak akan terlihat hingga saturasi oksigen arterial turun hinggal 50%. 3,4

Defisiensi Besi
Pasien dengan PJB sianotik dan eritrositosis sekunder dibagi 2 group : eritrositosis stabil kompensasi
dengan persediaan besi atau ferrum yang adekuat dan tidak adanya/sedikit gejala hiperviskositas dan
group eritrtositosis dekompensasi dengan disertai defisiensi Fe (besi) dan bentuk eritrosit yang mikrositik,
termasuk pasien yang menjalani flebotomi berulang. Eritrosit mikrositik adalah dmana eritrosit
mengalami cacat bentuk dan menjadi kaku dan resisten terhadap shear stress yang tinggi dalam
mikrosirkulasi, sehingga akan meningkatkan resiko gejala hiperviskositas pada pasien dewasa dan anak
dengan PJB sianotik dan eritrositosis sekunder.5 Dehidrasi dan defisiensi dapat mencetus terjadinya gejala
hiperviskositas sehingga harus dikoreksi sebelum dilakukan flebotomi pada PJB sianotik dengan kadar Ht
> 65% karena bila tidak dapat menyebabkan penurunan aliran darah sistemik yang tiba-tiba sehingga
meningkatkan resiko gejala stroke trombotik yang tiba-tiba. 8
Defisiensi besi adalah spectrum yang secara ekstrim akan mengurangi batas produksi hemoglobin. Faktor
yang mempengaruhi viskositas darah antara lain hematokrit dan juga fibrinogen, melalui bentuk ikatan
temporer yang memfasilitasi agregasi sel darah merah, yang tergantung pada formasi Rouleaux. 7,10 Pada
penelitian Broberg dkk. terlihat hubungan yang bermakna antara defisiensi Fe dengan agregasi sel darah
merah yag rendah (low shear) namun tidak signifikan dengan kadar fibrinogen yang rendah. Broberg dkk
juga menunjukkan hubungan kurva disosiasi Hb-oksigen yang bergeser ke kanan pada pasien dengan
defisiensi Fe dan menunjukkan korelasi yang signifikan antara gejala-gejala hiperviskositas dengan Hb,
Ht, saturasi oksigen, viskositas darah atau fungsi aerobic. 10,11

Mikropartikel Trombosit
Mikropartikel trombosit (platelet-derived microparticles) adalah suatu variable yang sensitive
dari aktivasi trombosit, terbentuk dari membrane permukaan trombosit dengan proses
pengelupasan (shedding) eksositik dengan agonis seperti thrombin dan kolagen. 1 Trombositopenia dan
supresi agregasi trombosit telah diketahui sebagai factor yang mendasari terjadinya perdarahan pada
pasien dengan PJB sianotik dan sindroma Eisenmenger. Jumlah trombosit berbanding terbalik dengan
nilai Ht.1 Penelitian Horigome dkk menyatakan hubungan yang signifikan antara jumlah mikropartikel
trombosit (MP) dan nilai Ht. Produksi MP meningkat tajam pada kadar Ht diatas 60-65%. Peningkatan
produksi MP mungkin berhubungan dengan aktivasi trombosit yang dirangsang oleh shear stress yang
tinggi pada hiperviskositas darah, yang pernah dibuktikan pada pasien dewasa dengan penyakit jantung
koroner stenosis vascular akan membuat aliran turbulensi dan shear stress tinggi pada permukaan
45

trombosit menyebabkan overproduksi MP. Horigome dkk juga menyatakan MP akan menurun setelah
flebotomi berhubungan dengan berkurangnya Ht.1,15
Horigome dkk menyatakan bahwa nilai rata-rata Ht dan MCV pada kelompok PJB sianotik pada
kelompok PJB sianotik lenih tinggi dari kelompok PJB asianotik, tapi nilai MPV dan d-Dimer tidak
berbeda antara dua kelompok tersebut. Jumlah trombosit dan agregasi trombosit berbading terbalik
dengan nilai Ht.1,12

Flebotomi
Tindakan flebotomi yang sering kita lakukan pada pasien PJB sianotik dengan adanya
polisitemia yang berat, ternyata membawa pengaruh buruk bagi pasien itu sendiri, karena
flebotomi yang berulang akan menyebabkan terjadinya defisiensi Fe. Flebotomi berulang pada
pasien PJB sianotik dan eritrositosis sekunder bisa meningkatkan risiko kerusakan
cerebrovaskular dengan menyebabkan defisiensi besi kronik yang memicu mikrositosis dan
meningkatkan viskositas darah. Penjelasan teoritis untuk ini adalah defisiensi besi akan
meningkatkan viskositas dan gangguan aliran darah serebral, karena abnormalitas factor
pembekuan terjadi pada keadaan sianosis, pasien sianotik berat akan lebih sering dilakukan
flebotomi yang agresif dan oksigenasi cerebral yang buruk bisa merupakan sekunder dari kadar
Hb yang rendah dan transport oksigen sistemik yang turun. Flebotomi akut tanpa diberikan
cairan pengganti (volume replacement) akan menyebabkan kolapsnya pembuluh darah, spel
sianotik, kejang dan kerusakan serebrovaskular akibat pengurangan yang tiba-tiba dari volume
darah dan aliran darah sistemik. Perubahan tersebut akan mempengaruhi nilai Ht dan volume sel
darah merah sehingga akan mempengaruhi perubahan yang signifikan pada viskositas darah,
tekanan vena sentral, resistensi pembuluh darah sistemik, aliran darah sistemik, isi sekuncup dan
jumlah penghantaran oksigen ke seluruh tubuh oleh sirkulasi sistemik ( transport oksigen
sistemik). 8,13,22
Tindakan flebotomi harus disertai dengan pemberian cairan pengganti volume (volume
replacement) dan isovolemik venaseksi (sovolumic vensectioni) direkomendasikan dengan infus simultan
cairan saline 0.9% ataupun koloid seperti plasma maupun albumin 5%. 4,8,15 Rekomendasi flebotomi atau
venaseksi (venesection) pada pasien dewasa dengan PJB sianotik adalah:
Tabel flebotomi

Trombositopenia Trombositopenia sering ditemukan pada pasien PJB sianotik. Terdapat hubungan
langsung antara saturasi oksigen dengan trombositopenia dan hubungan terbalik dengan hemoglobin
46

terutama setelah usia 3 tahun. Derajat sianosis dan polisitemia menentukan adanya trombositopenia.
Trombositopenia yang terjadi jarang yang berat, tidak disebabkan oleh keadaan disseminated
intravascular coagulation (DIC), kecuali kasus tertentu. Kelainan trombosit pada pasien dengan PJB
sianotik terganggu secara kuantitatif dan kualitatif, perdarahan spontan jarang terjadi tetapi perdarahan
akibat injuri dan operasi bisa berat. Penanganan trombositopenia adalah mengkoreksi polisitemia dan
hipoksia maka jumlah dan fungsi trombosit akan kembali normal. Transfusi trombosit jarang diperlukan.
Kortikosteroid dan terapi immunoglobulin intravena tidak terlalu membantu. Empat mekanisme
patogenetik trombositopenia yang bertanggung jawab pada PJB sianotik antara lain 18 :

Produksi trombosit yang menurun


Produksi megakariosit yang menurun
Destruksi trombosit yang meningkat
Aktivasi trombosit yang meningkat

Pathogenesis trombositopenia pada PJB sianotik menggambarkan shunt kanan ke kiri, dari vena sistemik
ke sirkulasi arterial sistemik sehingga mengelilingi paru dan menurunkan jumlah produksi trombosit pada
jaringan pulmonal. Normalnya trombosit terbentuk dari megakariosit di sumsum tulang yang merupakan
sel precursor khusus dari hematopoetik pleuripotensial progenitor yang fungsi utamanya memproduksi
trombosit dan melepaskannya ke sirkulasi. Namun hal ini berbeda pada PJB sianotik. 17,21 Pada penelitian
Lill dkk menemukan transmigrasi seluruh megakariosit melewati sawar sumsum darah melalui
endothelial diidentifikasi pada kelinci dengan mikroskop electron. 18 Reseptor chemokine diduga
mencegah megakariosit yang tidak matang di sumsum tulang sedangkan megakariosit yang matang dapat
memasuki sirkulasi vena sistemik. Sekitar 250.000 megakariosit mencapai pembuluh darah paru dalm
beberapa jam dan jumlah trombosit akan lebih tinggi pada vena pulmonal daripada di arteri pulmonal,
membuktikan bahwa sirkulasi pulmonal adalah tempat utama pembentukan trombosit. Megakariosit yang
berkumpul di dalam kapiler pembuluh darah jari tangan dan periosteum akan melepaskan platelet-derived
growth factor dan transforming growth factor, sitokin dan mitogen sehingga terjadi jari tabuh atau
clubbing fingers dan osteoartropati hipertrofik. Megakariosit yang terkumpul dalam kapiler pembuluh
darah glomerulus juga akan melepaskan sitokin dan mitogen dan menyebabkan abnormalitas glomerulus
nonvascular pada PJB sianotik. Trombositopenia pada PJB sianotik akan dimulai dengan jumlah
trombosit normal yang sedikit menurun dan diakhiri dengan keadaan trombositopenia. 16,17,18
Terdapat hubungan terbalik antara jumlah trombosit dengan besarnya shunt kanan ke kiri pada PJB
sianotik yang ditandai dengan Ht dan saturasi oksigen arterial sistemik, dimana semakin besar shunt
kanan ke kiri,semakin rendah saturasi oksigen arterial sistemik akan semakin tinggi nilai hematokrit (Ht)
dan semakin rendah jumlah trombosit. Seperti terlihat dalam gambar 3. 21

47

Penelitian Lill dkk tersebut mempunyai dampak potensial terhadap penatalaksanaan pasien dengan
PJB sianotik. Perdarahan yang terjadi pada trombositopenia dapat diterapi dengan transfusi trombosit, dan
respon jumlah trombosit pada trombositopenik terhadap flebotomi mempunyai implikasi terapetik.
Jumlah trombosit akan meningkat secara dramatis dalam beberapa jam setelah flebotomi, terutama bila
hematokrit diatas 65%. Mekanisme yang mendasari peningkatan tersebut masih belum dketahui, namun
diduga pelepasan trombosit dari reservoir merupakan respon terhadap stimulus pertumbuhan
hematopoetik sitokin (hematopoietic cytokine growth stimulus). Apapun mekanismenya respon tersebut
dapat digunakan sebagai keuntungan terapi dengan menggunakan flebotomi preoperative pada pasien
dengan PJB sianotik dengan trombositopenia.17,18,19

Syok

BAB III
KESIMPULAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung
atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Penyakit jantung
bawaan merupakan kelainan bawaan yang paling sering dan menjadi penyebab utama kematian
bayi. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan
48

terjadi pada bulan pertama kehidupan. Kira-kira 1/3 kasus penyakit jantung bawaan mengalami
kegawatan pada masa bayi dan meninggal atau memerlukan intervensi segera. Bila intervensi
tidak dilakukan segera akan terjadi gangguan pertumbuhan organ (jantung, paru dan sistem
syaraf secara progresif dan irreversibel.
Terdapat 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang
masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. Di negara
maju hampir semua jenis penyakit jantung bawaan telah dideteksi pada masa bayi bahkan pada
usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah
anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis penyakit jantung bawaan yang berat mungkin
telah meninggal sebelum terdeteksi. Beberapa jenis penyakit jantung bawaan tertentu sangat
diperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan pengobatan serta tindakan
bedah yang diperlukan. Morbiditas dan mortalitas pada penyakit jantung bawaan tergantung pada
jenis kelainan, besarnya defek, status nutrisi, penyakit penyerta, komplikasi, dll.
Kematian akibat penyakit jantung bawaan berkontribusi terhadap tingginya angka
kematian bayi dan anak, banyak diantaranya belum sempat terdiagnosis. Sebagian besar kasus
penyakit jantung bawaan memerlukan intervensi bedah dan non bedah. Deteksi dan intervensi
dini dan penatalaksanaan yang tepat akan dapat menurunkan morbiditas dan mortalitas pada
penyakit jantung bawaan.

DAFTAR PUSTAKA

1.
Allen H, Gutgessel H, Clark E, Driscoll D, editors. Heart disease in infants,
children and adolescents: Including the fetus and young adult, 4 ed.
Philadelphia2001.
2.
Roebiono P, editor. Patofisiologi penyakit jantung bawaan lesi pirau dari kiri ke
kanan. Bandung2007.
3.
Knowleg R, Griegsch I, Dezateux C, Brown J, Bull C, Wren C, editors. Newborn
Screening for congenital heart defects: a systematic review and cost effectiveness
analysis2005.
4.
Rahayoe A, editor. Masa depan kardiologi anak di Indonesia. Bandung:
Indonesia Society of Pediatric Cardiology; 2007.
49

5.
Park M, editor. Pediatric cardiology for practitioners, 5 edition: Mosby; 2008.
6.
Bernstein D, editor. Cardiovasculer system. Philadelphia1996.
7.
Weight DJ. Ventricular septal defect. Koenig P, Hijazi ZM, Zimmerman F,
editors. Chicago: McGraw-Hill Medical Publishing; 2004.
8.
Ruschhaupt DG. Patent ductus arteriosus. Koenig P, Hijazi ZM, Zimmerman F,
editors. Chicago: McGraw-Hill Medical Publishing; 2004.
9.
Patel HT. Atrial septal defect. Koenig P, Hijazi ZM, Zimmerman F, editors.
Chicago: Mcgrow-Hill Medical Publishing; 2004.
10.
Roebiono PS. Diagnosis dan tatalaksana penyakit jantung bawaan. Jakarta:
Bagian Kardiologi dan penyakit vaskuler FKUI2007.
11.
Afandi NS. Infeksi saluran pernafasan akut pada anak dengan penyakit
jantung bawaan. Putra ST, Roebiono PS, Rahayuningsih SE, Wulandari DA, editors.
Bandung: Indonesian society of pediatric cardiology; 2007.
12.
Owayed AF, Campbell DM, Wang EE. Underlying causes of recurrent
pneumonia in children. Arch Pediatr Adolesc Med. 2000;154.
13.
Asih RS, Landia S, Makmuri MS. Pneumonia. Continuing Education Ilmu
Kesehatan Anak ke-36; Surabaya2006.
14.
Denny FW. Acute lower respiratory tract infections: general considerations.
Taussig LM, Landau LI, editors. St. Louis: Mosby; 1999.
15.
Abman SH, editor. Cor pulmonale and pulmonary complication of cardiac
abnormalities. St.Louise: Mosby; 1999.
16.
Rubin LI. Diagnosis and management of pulmonary arterial hypertension.
ACCP Evidence base clinical practice guidelines, Chest. 2004;126.
17.
Gatzoulis MA, Alonso-Gonzalez R, Beghetti M. Pulmonary arterial
hypertension in paediatric and adult patients with congenital heart disease. Eur
Respir Rev 2009;18: 154-61
18.
Priyatno A, editor. Hipertensi pulmonal pada penyakit jantung bawaan.
Bandung2007.
19.
Mullen M, editor. Pulmonary hypertension. Philadelphia: Elsevier; 2006.
20.
Meliones JN, Cheifetz IM. Pulmonary physiology and heart lung interactions.
Baltimore1998.
21.
Nauser TD, Stites S. Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Am
Fam Physician. 2001;63.
22.
Purwodibroto S. Penyakit jantung didapat non-rematik. Sastroasmoro S,
madiyono B, editors. Jakarta: Ikatan Dookter Anak Indonesia; 1994.
23.
Harimurti GM, Oepangat E, editors. Gangguan irama jantung pada bayi dan
anak. Bandung2007.
24.
Zimmerman F. cardiac arrihythnias. Koenig P, Hijazi ZM, Zimmerman F,
editors: The McGraw-Hill companies; 2004.
25.
Sukardi R, editor. Penatalaksanaan terkini gagal jantung pada anak.
Jakarta2009.
26.
Hsu DT, Pearson GD. Heart Failure in Children. circheartfailureahajournalsorg.
2009;2:63-70.
27.
Sommers C, Nagel BH, Neudorf U, Schmaltz AA. Congestive heart failure in
childhood. An epidemiologic study. Herz 2005;30 652 -62.
28.
Massin MM, Astadicko I, Dessy H. Epidemiology of heart failure in a tertiary
pediatric center. . Clin Cardiol 2008;31:388 -91
29.

Oesman I, editor. Gagal Jantung. Jakarta1994.


50

30.
Okoromah C, Ekure E, Lesi F, Okunowo W, Tijani B, Okeiyi J. Prevalence, profile
and predictors of malnutrition in children with congenital heart defects: a casecontrol observational study. Arch Dis Child. 2009;10.
31.
B Varan, Tokel K, Yilmaz G. Malnutrition and growth failure in cyanotic and
acyanotic congenital heart disease with and without pulmonary hypertension. Arch
Dis Child. 1999.
32.
Priyatno A. Management of Congenital Heart Disease in babies.
: Cardiology subdivision of Pediatric Health Departement Faculty of Medicine, University of Diponegoro
Semarang
33.
Takeshita M, Kagawa M, Yonetani H, Izawa M, Yato S, Nakanishi T. Risk factors
for brain abscess in patients with congenital cyanotic heart disease. Neurol Med
Chir 1992; 32(9) : 667-670. 1992;32:667-70.
34.
Nova R. Penyulit pada penyakit jantung bawaan sianotik. Bandung2007.
35.
Stanger P, Hoffman JIE. Masalah manajemen yang lazim. Rudolph AM,
Hoffman JIE, Rudolph CD, editors2002.
36.
Fishman MA, Park JT. Neurologic complications in children with congenital
heart disease. Garson S, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, editors. Baltimore: Wiliams
& Wilkins; 1998.
37.
Atiq M, Ahmed US, Allana SS, Chishti KN. Brain abcess in children. Indian J
Pediatr. 2006;73.
38.
Puspitasari F, Harimurti GM. Hyperviscoucity in cyanotic congenital heart
disease. J Kardiol Indones. 2010;31:41-7.

51

i31Neonatal cardiology