Anda di halaman 1dari 25

IMG_22.

pngW
lambang untan

REFERAT II
DEFEK DINDING ABDOMEN
OMFALOKEL, GASTROSKISIS DAN
HERNIA UMBILIKALIS

Oleh
Nur Rahmat Wibowo, S.Ked
I11106029

Pembimbing
dr. Hermanto, Sp.B, Sp.BA

SMF BEDAH RUMAH SAKIT UMUM DOKTER SOEDARSO


FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS TANJUNGPURA
PONTIANAK
2011

BAB I
PENDAHULUAN
Cacat kongenital dinding abdomen pada seluruh tebalnya memberi ancaman
yang mematikan bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya visera dan
kemungkinan kontaminasi bakteri. Dua yang tersering dari cacat tersebut meliputi
gastroskisis dan omfalokel.1
Omfalokel dan gastroskisis merupakan defek pada dinding abdomen yang
paling sering ditemui. Kedua omfalokel terjadi bila terdapat kegagalan intestine
kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan janin dalam
kandungan. Kegagalan ini mengakibatkan tingginya insiden malrotasi pada
omfalokel. Sementara itu, gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somit
dalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap
terbuka. Umumnya kedua kelainan ini dibahas dalam satu kesatuan, namun kedua
hal ini merupakan bagian yang terpisah dan memilki banyak perbedaaan, terutama
pada patologi dan kelainan-kelainan lain yang berhubungan yang seterusnya
mempengaruhi tatalaksanan keduanya. Pemahaman tentang persamaan dan
perbedaan kedua hal ini, penting untuk manageman pasein.2
Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat
umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yang
terdapat waktu lahir. Umumnya hernia umbilikalis dapat menutup spontan tanpa
pembedahan setelah bayi berumur 2-3 tahun. Hernia yang tetap ada sampai umur
5 tahun umumnya memerlukan tindakan bedah, meskipun jarang ditemukan
terjadinya komplikasi pada hernia umbilikalis.3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Omfalokel dan Gastroskisis
2.1.1 Definisi
Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding abdomen pada
garis tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera yang ditutup
i
oleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan amnion di
lapisan luar serta Wharton s Jelly di antara lapisan tersebut. Pembuluh darah
berada di dalam membran, bukan pada dinding tubuh. Isi dari hernia antara lain
berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagian dari hati dan kadang-kadang
organ lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini. Defek ini
mungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran serta
lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penanganannya.2,3
Gastroskisis adalah defek pada dinding abdomen yang biasanya tepat di
sebeah kanan dari masuknya korda umbilikus ke dalam tubuh. Ada juga yang
terletak di sebelah kiri, namun kasusnya jarang. Sejumlah usus dan kadangkadang bagian dari organ abdomen lain ikut mengalami herniasi keluar dinding
abdomen dengan tanpa adanya membran yang menutupi ataupun kantung.2

Gambar 1. Bayi dengan omfalokel. 4,5

Gambar 2. Bayi dengan gastroskisis. 5


2.1.2 Epidemiologi

Ada perbedaan insidens defek dinding abdomen dan proporsi relatif


gastroskisis dan omfalokel; meskipun demikian, perkiraan kasar di seluruh dunia,
insidens gastroskisis berkisar antara 0,4-3 per 10.000 kelahiran dan tampaknya
akan meningkat terus, sementara itu insidens omfalokel berkisar antara 1,5-3 per
10.000 kelahiran dan tampaknya stabil. Etiologi defek dinding abdomen tidak
diketahui dan kebanyakan sporadik, tetapi terdapat kasus gastroskisis dan
omfalokel familial yang jarang (mungkin ditentukan juga secara genetik).
Terdapat faktor resiko maternal khusus untuk defek dinding abdomen yang
berlainan. Gastroskisis memiliki asosiasi yang kuat dengan usia maternal muda,
dengan kebanyakan ibu berada pada usia 20 tahun atau lebih muda. Sebagai
tambahan lagi, gastroskisis dihubungkan dengan pajanan maternal terhadap asap
rokok, narkoba, obat-obatan vasoaktif (pseudoefedrine) dan toksin lingkungan.
Hubungan tersebut tampaknya konsisten dengan teori insufisiensi vaskular
dinding abdomen pada gastroskisis. Sebaliknya, omfalokel berhubungan dengan
peningkatan usia maternal, dengan kebanyakan berada pada usia 30 tahun atau
lebih. 2

Setelah kejadian omfalokel pada kelahiran anak pertama, risiko untuk


terjadinya omfalokel pada kelahiran selanjutnya sangat bergantung penyebab dari
omfalokel tersebut. Jika omfalokel tidak berhubungan dengan suatu sindom,
seperti Beckwith-Wiedermannan, dan tidak berhubungan dnegan adanya kelainan
kromosomal, tingkat rekurensinya sangat rendah, sekitar 1% atau kurang.
Bagaimanapun, dengan kemungkinan yang lebih sedikit, dapat muncul
predisposisi genetik, dan tingkat kekambuhannya dapat mencapai 50%.6
Sementara sekitar 75% kejadian gastroskisis terjadi pada kelahiran anak pertama,
dan sangat jarang berulang pada kelahiran berikutnya. Insiden pada anak laki-lak
i
sedikit lebih sering dibanding anak perempuan.7
2.1.3 Patologi Omfalokel dan Gastroschisis

Dinding abdomen dibentuk oleh pelipatan ke dalam dari kranial, kaudal dan
dua lipatan embrionik lateral. Sejalan dengan pembentukan dinding abdomen,
pertumbuhan traktus intestinalis menyebabkan migrasi keluar kavum abdomen
melalui cincin umbilikus dan ke arah korda umbilikus selama minggu ke-6
gestasi. Pada minggu ke-10 dan ke-12, dinding abdomen dibentuk dan usus
kembali ke kavum abdomen pada pola stereotipikal yang menghasilkan rotasi
normal dan fiksasi lateral.

Gambar 3. Sonogram pada usia gestasi 10 minggu: menunjukan


herniasi fisiologis (tanda panah). UC-korda umbilikalis

Gastroskisis diperkirakan sebagai hasil dari iskemik terhadap perkembangan


dinding abdomen. Daerah paraumbilikal kanan merupakan daerah dengan resiko
tinggi karena disuplai oleh vena umbilikal kanan dan arteri omfalomesenterika
kanan hingga mengalami involusi. Jika perkembagan dan involusi ini terganggu
pada derajat dan waktu tertentu, kemudian defek dinding tubuh akan
menghasilkan iskemia dinding abdomen. Hipotesis lain menyatakan bahwa
gastroskisis terjadi karena defek dari ruptur awal hernia korda umbilikalis.2
Pada omfalokel, isi abdomen tidak kembali ke dalam rongga abdomen tetapi
tetap berada di luar abdomen namun berada di dalam korda umbililukus. Berbagai
variasi dan jumlah dari midgust dan organ intra abdomen mengalami herniasi
keluar pada defek tersebut tergantung dari ukuran dan lokasi relatif dinding
abdomen. Defisit pelipatan kranial terutama menghasilkan omfalokel epigastrik
yang mungkin berhubungan dengan kelainan pelipatan kranial tambahan seperti
hernia diafragma anterior, celah sternal, defek perikardial dan defek karidak.
Ketika bagian-baian tersebut terjadi bersamaan, disebut sebagai Pentalogy of
Cantrell (gambar 4). Ketika pelipatan ke dalam melibatkan pelipatan kaudal,
omfalokel mungkin berhubungan dengan Extrophy cloacal atau bladder (gambar
5). 2
Gambar 4. Pentalogy of
Cantrell. 4

Gambar 5. Exstrophy Cloacal.5

2.1.4 Diagnosis

2.1.4.1 Diagnosis Prenatal


Defek dinding abdomen sering terdiagnosis selama pemeriksaan prenatal
dengan ultrasonografi (USG), yang merupakan suatu skreening rutin atupun
kerena adanya indikasi obsetrik seperti evaluasi peningkatan serum alfa
fetoprotein (AFP) maternal.2
AFP analog dengan fetal albumin dan serum AFP maternal merefleksikan
nilai AFP cairan amnion. Tes ini digunakan untuk mengevaluasi abnormalitas
kromosomal fetus dan defek tabung neural, tetapi AFP juga biasanya meningkat
pada defek dinding abdomen. Keparahan peningkatan nilai AFP bervariasi antara
gastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis, nilai serum AFP maternal biasanya
abnormal, dengan rata-rata peningkatan >9X dari nilai rata-rata. Sebaliknya, pad
a
omfalokel, AFP biasanya meningkat rata-rata 4X dari nilai normal. Pola yang
berbeda ini menyebabkan sensitivitas nilai serum AFP maternal yang rendah
untuk omfalokel dibandingkan gastroskisis. Seperti kebanyakan tes skrining,
sensitivitas tergantung pada nilai batas yang dipilih. Contohnya, jika nilai
abnormal didefinisikan sebagai lebih dari 3X nilai normal, maka 96% gastroskisis
akan terdeteksi tetapi hanya 65% pada omfalokel.2
USG fetus sering dapat mengindikasikan adanya omfalokel pada trimester
kedua atau awal trimester ketiga. Kebanyakan omfalokel sekarang dapat

didiagnosis sebelum kelahiran. Hal ini sangat membantu dalam mempersiapkan


perawatan bagi neonatal.8
Pemeriksaan USG abdomen pada diagnosis omfalokel ditunjukkan dengan
adanya kantong hernia dan letak korda umbilikalis pada apex dari kantong
hernia.Adanya gambaran kantong tersebut mengkonfirmasi diagnosis omphalokel
dan menyingkirkan gastroskisis. Bagaimanapun, kantong hernia tersebut tidak
selalu dapat dilihat. Keadaan yang lebih jarang, yaitu terjadinya ruptur kantong
hernia.8

Gambar 6. Gambaran omfalokel pada USG kehamilan 15 minggu.9

Organ visera yang terdapat pada kantong hernia dapat berupa usus, hati, dan
lambung. Ukuran defek dinding abdomen dapat bervariasi dari sederhana yang
hanya mengandung usus sampai defek besar (giant omphalocele) yang
mengandung organ hati. Ukuran defek berkorelasi dengan tindakan reduksi dan
perbaikan pada operasi. Pada kehamilan dengan omfalokel yang terdeteksi awal
dengan USG, diperlukan pemeriksaan lanjutan khususnya pada usia 20-24 minggu
dengan CT-Scan untuk mendeteksi anomalikongenital lain.8

Gambar 7. Potongan tranversal pada usia gestasi 22 minggu:


menunjukan omfalokel (OM). Gambaran ekogenik mengarah kepada
eviserasi hepar.

Diagnosis prenatal dengan USG pada gastroskisis menunjukan insersi korda


umbilikalis yang normal dan adanya hernia yang free-floating tanpa ada kantong
yang membungkus. Bagian usus yang berada di luar rongga abdomen
mengakibatkan bagian usus menjadi tebal, edem, dan terlihat sebagai gambaran
hiperekogenik cauliflower-shaped atau gambaran hiperekogenik dengan sudut
pinggir kasar. Kelainan ini dapat didiagnosis pada awal minggu ke-12 kehamilan,
namun juga terdapat laporan diagnosis pada awal trimester pertama yang mana hal
ini lebih jarang.8
Bagaimanapun, keakuratan pemeriksaan USG prenatal untuk mendiagnosis
kelainan dinding abdomen sangat dipengaruhi oleh waktu, tujuan awal dari
pemeriksaan, posisi janin, serta pengalaman dan keahlian pemeriksa. USG
memiliki spesifitas yang tinggi, lebih dari 95% namun sensitivitasnya hanya
60-75% untuk mengidentifikasi omfalokel dan gastroskisis. Kesalahan diagnosis
dapat terjadi karena:(a) Kekeliruan dengan adanya defek dinding abdomen lain
yang jarang. (b) Ruptur kantong omfalokel sehingga mengakibatkan adanya
diagnosis gastroskisis.2

fs_gastro1

Gambar 8. Gambaran gastroskisis pada USG abdomen.9

2.1.4.2 Diagnosis Postnatal


Diagnosis omfalokel cukup dengan melihat defek di daerah umbilikus dengan
bagian yang tertutup selaput tipis transparan. Di bagian dalam dapat terlihat us
ususus, sebagian hepar, mungkin lambung dan lien bergantung pada luas defek.3
Pada omfalokel, pada bayi baru lahir, tampak kantong yang berisi usus dengan
atau tanpa hati di garis tengah. Pada gastrosisis, usus berada diluar rongga per
ut
tanpa kantong. Defek dinding abdomen terbuka tanpa tertutup peritoneum.
Umbilikus tampak normal. Usus-usus terlihat tebal dan pendek.10
2.1.5 Anomali Yang Berhubungan
Seperti semua bayi yang memiliki defek lahir, anak-anak yang memiliki
defek dinding abdomen akan memiliki peningkatan resiko untuk terjadinya
anomali tambahan, tetapi resiko relatif dan pola anomali yang berhubungan
merupakan perbedaan mayor antara gastroskisis dan omfalokel. Perbedaan
tersebut sangat penting dalam manajemen klinis dan prognosis jangka panjang.
Pada gastroskisis, insidens anomali yang berhubungan berkisar anatara 10-20%
dan kebanaykan anomali yang signifikan ditemukan berada pada traktus
gastrointestinal. Sekitar 105 bayi yang dengan gastroskisis memiliki stenosis at
au
atresia sebagai hasil dari insufisiensi vaskular di usus pada waktu perkembangan
gastroskisis atau lebih umumnya, dari volvuls atau kompresi vaskular mesenterika

oleh penyempitan cincin dinding abdomen. Lesi lain yang sering berhubungan
termasuk undescensus testes, divertikulum Meckel s dan duplikasi intestinal.
Anomali serius laninnya di luar abdomen atau traktus gastrointestinal seperti
abnormalitas kromososm jarang ditemukan. Hal yang berbeda terlihat pada pasien
omfalokel, di mana memiliki insidens yang lebih tinggi untuk terjadinya anomali
yang berhubungan ( hingga 50-70%). Abnormalitas kromosom, seperti trisomi
13, 14, 15, 18 dan 21 terdapat pada hingga 30% kasus. Defek kardiak juga sering
terjadi, berkisar 30%-50% kasus. Multipel anomali sering terjadi dan mungkin
terbagi dalam beberapa pola sindrom. Satu pola yang penting yaitu, BeckwithWeidenmann syndrome yang ditandai makroglosia, organomegali, hipoglikemia
awal (dari hiperplasia pankreas dan insulin berlebihan) dan peningkatan resiko
tumor Wilms, hepatoblastoma dan neuroblastoma, yang berkembang belakangan
pada usia anak-anak. Ukuran defek dinding abdomen pada omfalokel tidak secara
langsung berhubungan dengan adanya anomali lain, seperti yang didemontrasikan
oleh temuan bahwa defek kecil yang terdapat pada USG prenatal memiliki resiko
yang lebih tinggi untuk terdapatnya abnormalitas kromosomal dan defek kardiak.2
2.1.6 Manajemen
2.1.6.1 Manajemen Prenatal
Janin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan resiko tinggi
pada banyak tingkatan. Untuk kasus gastroskisis dan omfalokel, terdapat
peningkatan resiko retardasi pertumbuhan intrauterin/Intrauterine growth
retardation (IUGR), kematian janin dan kelahiran prematur, sehingga pengkajian
obstetrik dengan serial USG dan tes lainnya menjadi indikasi. Pada kedua kasus
tersebut, ada beberapa kontroversi mengenai waktu dan jenis kelahiran. Pada
gastroskisis, diagnosis IUGR dapat menjadi masalah karena sulitnya menilai
torso, namun hal itu mungkin hanya mempengaruhi 30-70% janin. Penyebab
kegagalan pertumbuhan janin pada gastroskisis belum diketahui tetapi
diperkirakan oleh karena peningkatan kehilangan protein dari visera yang
terpapar, walaupun tidak adekuatnya suplai nutrien janin merupakan hipotesis
alternatif. Usus yang terpapar mudah untuk mengalami perlukaan. Perlukaan

bervariasi dalam derajatnya dari volvulus dan hilangnya keseluruhan midgut


hingga ke atresia intestinal lokal dan stenosis serta inflamasi yang menyebar at
au
serositis yang dapat membuat lingkaran usus tidak dapat dipisahkan satu sama
lain. Infalamasi tersebut berkembang setelah minggu ke-30 kehamilan dan
diperkirakan karena terpaparnya usus dengan cairan amnion atau oleh karena
obstruksi limfatik intestinal. Derajat inflamasi sulit untuk dinilai pada USG da
n
setelah kelahiran, sehingga hal tersebut sulit untuk dikorelasikan dengan hasil
klinis. Karena perlukaan usus merupakan prediktor utama morbiditas dan
mortalitas postnatal, maka pemahaman dan tes prediktif diperlukan untuk dapat
melakukan intervensi. Oligohidramion juga sering ditemukan pada gastroskisis,
sekitar hingga 25% kasus. Penyebabnya belum diketahui dan biasanya memiliki
derajat sedang dan berhubungan dengan IUGR, distress janin dan asfiksia lahir. 2
2.1.6.2 Manajemen Postnatal
Manajemen awal bayi yang baru lahir dengan defek dinding abdomen
diawali dengan resusitasi ABC dan setelah dinilai dan distabilisasi, perhatian
diarahkan ke defek dinding abdomennya. Masalah yang penting yaitu kehilangan
panas, sehingga perawatan harus dilakukan seperti menjaga suhu lingkungan
hangat selagi melakukan proteksi terhadap visera yang terpapar. Kelahiran
prematur umumnya berhubungan dengan kondisi tersebut di atas. Menilai dan
menjaga nilai glukosa serum merupakan bagian dari resusitasi tetapi khususnya
penting pada bayi dengan defek dinding abdomen karena hubungannya dengan
prematuritas, IUGR dan pada omfalokel serta kemungkinan terjadinya sindrom
Beckwith-Wiedeman. Prematuritas berhubungan dengan hipoplasia paru atau
defek jantung signifikan yang terlihat pada omfalokel mungkin memerlukan
intubasi awal dan ventilasi mekanik. Dekompresi lambung penting untuk
mencegah distensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. Akses
vaskular diperoleh untuk memberikan cairan intravena dan antibiotilk spektrum
luas untuk profilaksis. Bayi dengan gastroskisis memiliki kehilangan cairan yang
cukup tinggi dari penguapan dan ruang ketiga dan mungkin membutuhkan
pemberian cairan dua kali volume untuk menjaga volume intravascular tetap

adekuat. Kateter urin berguna untuk memonitor keluaran urin secara ketat dan
sebagai panduan resusitasi. Arteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan
kanulasi jika diperlukan selama resusitasi, namun pada omfalokel penempatan
mungkin sulit karena insersi abnormal pembuluh darah. Bahkan jika kanulasi
berhasil, mungkin perlu dilepaskan selama pembetulan defek.2
Setelah resusitasi berhasil dilakukan, defek dinding abdomen dapat dinilai
dan diobati. Proses ini melibatkan pertimbangan yang berbeda pada gastroskisis
dan omfalokel. Pada gastroskisis dilihat keadaan visera yang terpapar dan
dihindari agar jangan sampai terjadi puntiran pedikulus vascular mesenterika. Ji
ka
terjadi gangguan vascular karena pembukaan dinding abdomen terlalu kecil, defek
sesegera mungkin dilakukan pembesaran melalui operasi. Usus yang terpapar
harus diproteksi dan kehilangan panas dan cairan harus diminimalisasi. Metode
paling mudah yaitu menempatkan visera yang terpapar dan setengah bagian
bawah tubuh bayi pada kantong plastic usus transparan. Cara ini cepat, tidak
membutukan keterampilan khusus atau pengalaman khusus dan dapat
memudahkan penilaian perfusi usus. Cara lain, hanya usus yang ditutupi dengan
plastic bening, namun membutuhkan teknik yang lebih sulit. Cara terakhir, bahan
kain yang lembab ditutupi pada usus dengan dilapisi plastic bening tetapi
membutuhkan penilaian tentang bagaimana ketat atau kuatnya untuk menutupi
dan agar tampak dilihat. Bahan kain lembab sendiri seharusnya dihindari karena
meningkatkan kehilangan panas melalui penguapan. Setelah usus tadi ditutupi,
seluruh masa distabilisasi dengan menempatkan bayi dengan posisi miring kanan
untuk mencegah bengkoknya pedikulus mesenterika. Pada omfalokel
penangannya berbeda. Defek diinspeksi agar menjamin membrane yang menutupi
nya tetap intak dan kain basah yang tidak menempel diletakkan dan distabilisasi
untuk mencegah trauma terhadap kantong. Jika kantong omfalokel ruptur, usus
yang terpapar harus ditangani seperti halnya gastroskisis.2
2.1.6.3 Manajemen Operasi
Pada gastroskisis dan omfalokel, tujuan utama adalah untuk mereduksi
visera yang mengalami hernia masuk kembali ke dalam abdomen dan untuk

menutup fasia dan kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid dengan
umbilicus yang relatif normal untuk meminimalkan resiko bayi. Untuk mencapai
tujuan tersebut, banyak teknik yang dapat digunakan. Pengobatan sangat
bervariasi tergantung pada ukuran dan jenis defek, ukuran bayi dan masalah yang
berhubungan. Karena terdapat sedikit bukti untuk mengganggap suatu metode
lebih bagus dari yang lain, terdapat variasi dalam pendekatan operasi.2
Pada gastroskisis, hilangnya panas dan cairan yang terus menerus dan
perubahan metabolik membuat penutupan menjadi prioritas tinggi. Selama
resusitasi awal pada saat lahir atau sesegera mungkin setelahnya, a prefabricate
d,
spring-loaded Silastic silo ditempatkan pada defek untuk menutupi usus yang
terpapar tadi. Praktek ini, akan meminimalisasikan kehilangan melalui penguapan,
mencegah trauma tambahan dan juga dapat menilai perfusi usus secara terus
menerus. Alat ini dapat ditempatkan dalam ruang bersalin atau disamping tempat
tidur tanpa anestesi. Jika defek dinding abdomen terlalu kecil untuk
mengakomodasi alat, defek dapat dbesarkan dengan anestesi lokal dan sedasi. Jika
alat tidak dapat ditempatkan di samping tempat tidur, sesegera mungkin setelah
resusitasi awal dan stabilisasi, bayi dilakukan operasi untuk penutupan primer a
tau
pemasangan silo. Penutupan di kamar bersalin merupakan konsep yang menarik
yang meminimalisasi waktu dan trauma perioperatif tetapi hanya mungkin dengan
kelahiran yang terencana dari defek yang diketahui sebelumnya dan
membutuhkan komitmen berbagai pihak. Perbaikan primer segera tanpa anestesi
pernah dilaporkan untuk kasus tertentu dan mungkin menjadi contoh dramatik
operasi dengan trauma dan invasif minimal.2
Setelah pemasangan spring-loaded silo, bayi dievaluasi lebih lanjut dan
dirawat di ICU. Dengan diuresis spontan, dekompresi traktus gastrointestinal dar
i
atas dan bawah dan resolusi edema dinding usus, maka volume usus yang terpapar
yang berada di dalam bag menjadi turun dalam periode waktu yang singkat.
Ketika bayi berada dalam kondisi stabil dan reduksi spontan usus ke dalam
abdomen telah mencapai keadaan puncak, bayi dibawa ke kamar operasi untuk
dilakukan percobaan penutupan primer tunda. Reduksi serial alat pada tempat
tidur pernah disarankan, tetapi resiko salah pemasangan alat membuat rencana ini

kurang menarik. Di kamar operasi, jika usus dapat direduksi ke dalam abdomen
dan defek menutup primer (atau melalui perbaikan primer tunda), maka operasi
dilakukan. Keputusan apakah bayi dapat mentoleransi reduksi dan perbaikan
dapat menjadi susah dan dapat ditambahkan dengan mengukur tekanan intragastik
selama penutupan berlangsung. Tekanan <20 mmHg dapat memprediksikan
kesuksesan penutupan tanpa komplikasi tekanan intra-abdomen yang berlebihan.
Metode lain dilaporkan untuk membantu dalam keputusan untuk menutup atau
tidak adalah mengukur perubahan tekana vena sentral, tekanan ventilator dan
karbondioaksida. Jika bayi dalam keadaan stabil ketika fascia ditutup, umbilicus
dapat direkontruksi pada tingkat krista iliaka posterior selama penutupan kulit.
Pembuatan umbilicus dapat selalu ditunda untuk waktu berikutnya. Jika perbaikan
tidak mungkin, formal silastic silo dijahitkan ke fasia dan reduksi serial dilak
ukan
post-operasi. Bayi dengan gastroskisis dan atresia intestinal memiliki tantangan
yang cukup serius, jika usus berada dalam kondidi bagus dan abdomen dapat
ditutup dengan mudah, perbaikan primer kombinasi dari kedua defek menjadi
mungkin dilakukan. Oleh karena itu, jika atresia terjadi, prioritas pertama adal
ah
menutup abdomen dengan primer atau primer tunda atau perbaikan silo bertahap.
Bayi dijaga dengan dekompresi gaster dan nutrisi parenteral selama beberapa
minggu hingga laparotomy dan perbaikan atresia intestinal. Tahap perbaikan ini
akan menyebabkan inflamasi menghilang dan isi hernia kembali ke abdomen
sebelum pembukaan usus dan pembuatan anastomosis.2
Pada omfalokel, strategi yang digunakan berbeda. Pertama, menutup
kantong yang intak, kemudian tidak perlu terburu-buru untuk melakukan operasi
penutupan. Sepanjang visera tertutupi membrane, evaluasi yang lengkap untuk
defek yang berhubungan dapat dilakukan dan masalah lain teratasi. Ketika bayi
stabil dan jika defek relative kecil, perbaikan primer dapat dilakukan dengan in
sisi
membrane omfalokel, mengurangi hernia visera dan menutup fasia dan kulit.
Membrane yang melapisi liver mungkin terluka saat insisi, karena itu dapat
dibiarkan saja. Ketika penutupan primer tidak mungkin dilakukan, ada banyak
pilihan, namun yang dapat dilakukan adalah mengobati kantong omfalokel dengan
sulfadiazine silver topical dan membiarkan agar terjadi epitelisasi (gambar 9)

hingga beberapa minggu atau bulan. Makanan enteral biasanya dapat ditolerasi
setelah bayi sembuh dari berbagai masalah sistemtik. Setelah masalah lain yang
berhubungan sudah diatasi, keluarga dapat diajarkan untuk untuk melakukan
perawatan luka dan bayi diijikan untuk rawat jalan.

Gambar 9. Epitelisasi setelah pemberian silver sulfadiazin.11

Ketika epitelisasi kantong sudah terjadi atau sudah cukup kuat untuk
mendapatlan tekanan luar, kompresi dilakukan dengan plester elastik dan secara
serial dilakukan hingga isi abdomen mereduksi. Ketika isi abdomen tereduksi,
membran mengalami epitelisasi dan bayi berada dalam keadaan baik, perbaikan
hernia ventral dilakukan. Proses ini dapat dicapai dalam waktu 6-12 bulan,
namun terdapat sedikit resiko dalam menunggu dalam menunggu selama masa

tadi. Defek fasia menyisakan ukuran yang sama ketika bayi tumbuh. Hal ini
membuat penutupan relative sedikit terlambat dari omfalokel yang berukuran
besar. Strategi ini awalnya diadopsi hanya untuk pasien yang memiliki omfalokel
berukuran besar atau berhubungan dengan masalah yang serius tetapi berjalan
dengan baik pada kasus sulit yang sebelumnya tidak dapat ditutup. Teknik ini jug
a
dapat mencegah kompromis paru, pecahnya luka, infeksi dan tertundanya
pemberian makanan enteral yang terganggu dengan sejumlah operasi besar pada
bayi yang baru lahir. Hal ini juga berguna khususnya untuk memperoleh
penutupan fasia pada regio epigastrium omfalokel besar. Banyak strategi
alternative untuk penutupan omfalokel, termasuk hanya penutupan kulit, reduksi
silastic silo dan perbaikan, reduksi di dalam membrane omfalokel, inverse amnion
dan penambalan fasia.2

Gambar 10. Delapan bulan setelah implantasi : epitelisasi hampir komplit,


tetapi hernia ventral yang besar masih berkembang
2.1.7 Prognosis
Prognosis pasien dengan gastrosksis tergantung pada kondisi usus, sementara
pasien dengan omfalokel tergantung pada anomaly lain yang berhubungan dan
kondisi medis. Secara keseluruhan, pasien dengan gastroskusis memiliki
prognosis baik. Harapan hidup sedikitnya 90-95%, dengan kebanyakan pasien
yang meninggal terjadi pada yang memiliki usus katastropik, sepsis dan
komplikasi jangka panjang sindrom usus pendek. Pasien dengan atresia dan

sindrom usus pendek mungkin akhirnya membaik walaupun perawatan selama di


rumah sakit cukup lama dan panjang. Bahkan bayi dengan traktus intestinal intak
mungkin memerlukan perawatan di rumah sakit selama beberapa minggu hingga
bulan karena toleransi yang rendah pada pemberian makanan enterik. Sebuah
bentuk enterokolitis nekrosis dapat bermanifestasi sebagai pneumatosis intestina
l
pada pemeriksaan radiologi abdomen, yang merupakan bentuk unik dari
perlukaan intestinal yang terjadi selama periode post-operasi setelah perbaikan
gastroskusis.pemberian makanan sering berkomplikasi sebagai refluks
gastroesofagus yang dapat memebrat. Fungsi gastrointestinal jangka panjang
biasanya bagus, walaupun terdapat resiko obstruksi adesif 5-10%.2
Prognosis bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan, tetapi
kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly daripada
defek dinding abdomennya.itu sendiri.2 Survavie rate pada bayi omfalokel
dipengaruhi oleh beberapa hal dibawah ini.6
1. Prematuritas
Neonatus yang lahir pada usia gestasi <36 minggu memiliki survival rate yang
rendah, 57%. Survival rate akan meningkat dengan peningkatan usia gestasi
>36 minggu mencapai 87%
2. Ukuran omfalokel
Pada omfalokel yang mengandung organ hati, umumnya merupakan suatu
giant omphalocele. Kebanyakan akan mengalami gangguan pada
perkembangan paru, bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. Bayi ini
memiliki survival rate 50%.
3. Adanya anomali pada organ lain
Neonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah. Dapat
dilihat pada tabel berikut:
Defek
Insiden
Survival rate
jantung
34%
63%
Malformasi anus
15%
69%
Anomali kromosom
30%

1%

2.2 Hernia Umbilikalis


2.2.1 Definisi

Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat


umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yang
terdapat waktu lahir. Omentum dan usus dapat mesuk ke dalam kantong hernia,
khususnya bila bayi menangis.3
Kulit kantong hernia tidak pernah ruptur dan sangat jarang terjadi inkarserasi.
Umumnya hernia umbilikalis dapat menutup spontan tanpa pembedahan setelah
bayi berumur 2-3 tahun. Hernia yang tetap ada sampai umur 5 tahun umumnya
memerlukan tindakan bedah, meskipun jarang ditemukan terjadinya komplikasi
pada hernia umbilikalis.10

Gambar 11. Hernia Umbilikalis

Hernia umbilikalis pada bayi dan anak terjadi karena defek fasia di daerah
umbilikus dan manifestasinya terjadi setelah lahir. Waktu lahir pada fasia terda
pat
celah yang hanya dilalui tali pusat. Setelah pengikatan, puntung tali pusat semb
uh
dengan granulasi dan epitelisasi terjadi dari pinggir kulit sekitarnya.Waktu lah
ir
banyak bayi dengan hernia umbilikalis karena defek yang tidak menutup
sempurna dan linea alba tetap terpisah. Pada bayi prematur defek ini lebih serin
g
ditemukan. Defek ini cukup besar untuk dilalui peritoneum; bila tekanan
intraabdomen meninggi, peritoneum dan kulit akan menonjol dan berdekatan.
Penampang defek kurang 1 cm, 95% dapat sembuh spontan, bila defek lebih 1,5
cm jarang menutup spontan. Defek kurang 1 cm waktu lahir dapat
menutupspontan pada umur 1-2 tahun. Pada kebanyakan kasus, cincin hernia

mengecil setelah umur beberapa tahun, hernia hilang spontan dan jarang sekali
residif. Penutupan defek terjadi perlahan-lahan kira-kira 18% setiap bulan. Bila
defek lebih besar, penutupan lebih lama dan beberapa hernia tidak hilang spontan
.
Hernia yang besar sekali menimbulkan gangguan pada anak dan ibu sehingga
perlu operasi lebih cepat.12
2.2.2 Epidemiologi

Hernia ini terdapat pada kira-kira 20% bayi dan angka ini berbeda lebih tinggi
lagi pada bayi prematur.Tidak ada perbedaan angka kejadian pada bayi laki-laki
dan perempuan. Di amerika, insiden hernia umbilikalis 8 kali lebih sering pada
bayi kulit hitam dibanding bayi kulit putih. 10
2.2.3 Gejala Klinis

Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut


yang masuk melalui cincin umbilikus akibat peninggian tekanan intraabdomen,
biasanya ketika bayi menangis.Hernia umumnya tidak menimbulkan nyeri dan
sangat jarang terjadi inkaserasi. Diagnosis tidak sukar yaitu dengan adanya defe
k
pada umbilikus. Diagnosis banding bila ada defek supraumbilikus dekat dengan
defek umbilikus dengan penonjolan lernak preperitonial yang dirasakan tidak
enak.3,10
2.2.4 Tatalaksana

Strepping dengan plester di atas hernia dengan ataupun tanpa uang logam
yang dipertahankan selama 10-20 hari dan di ulang sampai 6-1 tahun, hal ini
dapat mempercepat penyembuhan namun masih kontroversi
Indikasi dilakukan tindakan bedah:3
1. Bila diameter cincin hernia < 1 cm pada umur 1 tahun, hernia mungkin sekali
akan menutup spontan. Sebaiknya ditunggu sampai pasien berumur 3 tahun.
2. Bila diameter cincin hernia > 1 cm pada umur 1 tahun, kemungkinan menutup
spontan kurang, tetapi tidak ada salahnya bila ditunggu hingga umur 3 tahun

3. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih, penutupan spontan hampir pasti
tidak akan terjadi, pembedahan dapat dilakukan pada setiap saat dalam tahun
ke-2 atau ke-3
Tindakan bedah dalam praktek 9
1. Bila diameter cincin hernia 1 cm atau kurang pada waktu pemeriksaan, hernia
menutup spontan dapat diharapkan dan pembedahan mungkin tidak di
perlukan.
2. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih pada waktu pemeriksaan, kecil
kemungkinan hernia menutup secara spontan, pembedahan dapat dilakukan
setiap saat setelah pasien berumur 3-6 bulan; dengan catatan pembedahan
(prosedur mayo) dilakukan secara baik sehingga kekhawatiran residif tidak
terjadi.
2.2.5 Komplikasi

Hernia umbilikalis jarang mengalami inkarserasi. Kalau terjadi, kerusakan


usus lebih cepat dibanding pada hernia inguinal karena cincin umbilikus kurang
elastis dibanding hernia inguinal. Reposisi spontan seperti hernia inguinal tida
k
dianjurkan. Pada beberapa kasus yang mengalami inkarserasi, dalam kantong
terdapat usus tidak mengalami nekrosis, hanya ada satu kasus dengan nekrosis
omentum.12

BAB III
KESIMPULAN
Neonatus dengan kelainan dinding abdomen merupakan salah satu keadaan
yang memberikan tantangan bagi para klinisi. Kelainan dinding abdomen yang
paling sering ditemukan adalah omfalokel dan gastrokisis.
Omfalokel atau disebut juga exomfalos adalah kelainan dinding anterior
abdomen pada garis tengah dengan ukuran yang bervariasi, yang berupa herniasi
organ visera abdomen yang terbungkus suatu kantong tipis, melalui sebuah cicin
umbilicus sedangkan gastroskisis adalah kelainan dimana dinding anterior
abdomen tidak berkembang secara sempurna (terdapat defek) sehingga organ intra
abdomen, terutama usus berada diluar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum
dan amnion. Pemahaman tentang persamaan dan perbedaan kedua hal ini, penting
untuk manajemen pasien.
Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat
umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yang
terdapat waktu lahir. Tatalaksana dengan strepping dengan plester di atas hernia
.

DAFTAR PUSTAKA
1. David C. Sabiston, Jr., M.D, Buku Ajar Bedah, Buku ke-2, Cetakan 1,
Penerbit EGC, Jakarta, 1994 : 265 - 267.
2. Ledbetter DJ. 2006. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin N
Am;86:249 260.
3. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. 2002. Staf Pengajar Bagian
Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Binarupa Aksara.
Jakarta.
4. Glasser JG. Pediatric Omphalocele and Gastroschisis. Medscpape
Reference.2010.Tersedia dihttp://emedicine.medscape.com/article/975583overview. Dikunjungi tanggal 20 April 2011.
5. Boykin K. Gastroschisis vs Omphalocele. Tersedia di
http://www.sh.lsuhsc.edu/Pediatrics/documents/Gastroschisis%20vs%20Omphalocele.p
df. Dikunjungi tanggal 20 April 2011.
6. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2000. Neonatal Fact
Omphalocele.
7. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2005. Gastroschisis.
8. Ragarwal. 2005. Prenatal Diagnosis of Anterior Abdominal Wall Defect:
Pictorial Essay.Ind J Radiol Imag;15:3:361-372
9. Blazer S, Zimmer EZ, Gover A, Bronshtein M. Fetal Omphalocele
Detected Early in Pregnancy: Associated Anomalies and outcomes. 2004.
RSNA;232:191-195.
10. Sjamsuhidajat R. Jong WD. 1997. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi I. EGC.
Jakarta.
11. Soave F. Conservative Treatment of Giant Omphalocele. 1963. Arch Dis
Child;38:130-134.
12. Bustami N. 1997. Hernia Umbilikalis Inkarserata Pada Neonatus: Laporan
Kasus. CDK; 115:60-61