Anda di halaman 1dari 28

REFERAT

ENSEFALOKEL
Pembimbing:
dr. Dik Adi Nugraha Sp.B
Anggi Novita E.
1102010022
Kepaniteraan SMF Bedah
RSUD Soreang

ANATOMI OTAK

Ensephalokel adalah suatu kelainan


tabung saraf yang ditandai dengan
adanya penonjolan meningens
(selaput otak) dan otak yang
berbentuk seperti kantung melalui
suatu lubang pada tulang
tengkorak. Ensephalokel disebabkan
oleh kegagalan penutupan tabung
saraf selama perkembangan janin.
Jaringan otak yang menonjol.

Encephalocele adalah herniasi isi


kranium berupa suatu bagian otak
dan meninges (selaput otak)
melalui suatu defek pada tengkorak
yang muncul secara kongenital atau
didapat. Isi kantung ensefalokel
dapat berupa meninges
(meningokel), meninges dan otak
(meningoensefalokel), maupun
meninges, otak, dan ventrikel
(meningoensefalosistokel).

klasifikasi
Klasifikasi ensefalokel didasarkan pada lokasi defek
dan patofisiologinya. Ensefalokel dapat bersifat
kongenital maupun dapatan yang muncul post
traumatic iatrogenik, post operasi, dan post radiasi.
Secara garis besar berdasar letak defek, ensefalokel

dapat terbagi atas:


ensefalokel frontal/sinsipital
ensefalokel basal
ensefalokel oksipital

ENSEFALOKEL ANTERIOR

Sincipital
Frontoethmoidal
Nasofrontal
Nasoethmoidal
Naso-orbital
Interfrontal

Basal
Sphenopharyngeal
Spheno-orbital
Sphenomaxillary
Sphenoethmoidal
Transethmoidal

ENSEFALOKEL POSTERIOR

occipit
al

Pariet
al

Supratorcul
ar

Interfrontal

Infratorcula
r

Interpariet
al

Anterior
fontanelle

Posterior
fontanelle

EMBRIOLOGY

Pada embryogenesis,
tuba neuralis menutup
pada hari ke-27 atau
ke-28 kehamilan. Ujung
anterior dan posterior
tuba neuralis menutup
pada saat berbeda.
Neuropore anterior
yang terletak sama
tinggi dengan foramen
cecum menutup pada
hari ke-24

.
Teori
mengenai
terjadinya
ensefalokel:
Kegagalan
penutupan
tuba
neuralis
sebelum
hari
25
kehamilan
Terbukanya
kembali
tuba
neuralis
setelah
penutupan
pada minggu ke-8 kehamilan
karena
adanya
defek
permeabilitas
pada
dasar
ventrikel keempat.
Defek primer pada jaringan
penyusun mesensefalon yang
menyebabkan
terjadinya
herniasi encephalon sehingga
terbentuk ensefalokel oksipital.

EPIDEMIOLOGI

Ensefalokel lebih sering


muncul bersama malformasi
kongenital non-neural
daripada bersama
maflormasi kongenital
neural atau spina bifida.

Insidensi ensefalokel kurang


lebih 0,08 dalam 1.000 total
kelahiran di Australia, 0,30,6 per 1.000 kelahiran di
Inggris, dan 0,15 per 1000
kelahiran keseluruhan di
dunia.

Tipe ensefalokel yang


dominan di Eropa dan
Australia adalah ensefalokel
oksipital (75%),
frontoethmoidal (13-15%),
parietal (10-12%), dan
sphenoidal. Meskipun
demikian, di Asia Tenggara
ensefalokel frontal
merupakan tipe paling
dominan.

Etiologi pasti ensefalokel masih belum diketahui hingga


saat ini. Faktor-faktor yang mendukung terjadinya
ensefalokel antara lain:

Infeksi rubella pada ibu

Infeksi (adanya infeksi


pada saat kehamilan
terutama infeksi TORCH)

Faktor usia ibu yang


terlalu muda atau tua
ketika hamil

Diabetes maternal

Pernikahan sedarah
(consanguineous
marriage)

Mutasi genetic (terpapar


bahan radiologi)

Sindrom genetic

Sosioekonomi ibu rendah

Hipervitaminosis

Defisiensi asam folat

Pola makan yang tidak


tepat sehingga
mengakibatkan
kekurangan asam folat

Gejala

Hidrosefalus
Kelumpuhan anggota gerak
(kuadriplegia spastik)
gangguan perkembangan Mikrosefalus

Gangguan penglihatan
Keterbelakangan mental dan
pertumbuhan
Atraksi

Kejang

MANIFESTASI KLINIK

Benjolan atau kantung pada


garis tengah yang ada sejak
lahir dan cenderung membesar,
terbungkus
kulit
normal,
membranous
ataupun
kulit
yang
mengalami
maserasi.
Konsistensi kistous dan kenyal
atau lebih solid bila terdapat
herniasi otak. Kantung dapat
mengempis dan menegang,
tergantung tekanan intrakranial
karena berhubungan dengan
ruang intrakranial.
Hidrosefalus
Mikrosefalus

Pada ensefalokel basal


adanya kantung seringkali
tidak tampak menonjol di
luar melainkan di dalam
rongga
hidung
atau
massa
epifaringeal
sehingga
seringkali
tampak
seperti
polip
nasal.
Kelumpuhan
anggota
gerak,
gangguan
perkembangan, gangguan
penglihatan

DIAGNOSIS

Terdapat
benjolan
yang muncul sejak
lahir
di
daerah
kepala, bisanya di
garis tengah (khas).
Penegakan diagnosis
dapat
dilakukan
sebelum
kelahiran
yakni
dengan
pemeriksaan
USG
antenatal.

Pada pemeriksaan USG, kriteria


yang dipakai untuk menegakkan
diagnosis
ensefalokel
adalah
sebagai berikut:
Tampak massa melekat pada
kepala janin atau bergerak sesuai
gerakan kepala janin.
Tampak defek tulang tengkorak.
Tampak
ketidaknormalan
anatomis, contohnya hidrosefalus.
Scan tulang belakang untuk
mengetahui ada tidaknya spina
bifida.
Pemeriksaan ginjal janin, karena
tingginya
keterkaitan
dengan
penyakit ginjal kistik.

Terdapat beberapa kelainan pada sistem saraf


pusat yang dapat membantu diagnosa ensefalokel,
yakni sebagai berikut:

Defek
tengkorak
(didapatkan
pada 96%
kasus).

Ventrikulomeg
ali
(didapatkan
pada 23%
kasus).

Mikrosefali
(didapatkan
pada 50%
kasus).

Basio-occiput
mendatar
(didapatkan
38% kasus).

DIAGNOSIS BANDING

Higroma kistik

Teratoma

Polip Nasal
(dengan
Ensefalokel
Nasoethmoidal)

Ensefalokel Oksipital Berukuran Besar

Ensefalokel Nasofrontal

USG
CT-SCAN
MRI
Foto Polos Kepala
Contoh: Foto Polos Lateral dengan
serviko-oksipital

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Contoh: Gambaran CT-Scan


Esenfalokel Oksipital

PENATALAKSANAAN
Dengan pembedahan sedini mungkin (usia <4bulan)
(kecuali terjadi rupture pada kantung dan kebocoran CSF)
Pembedahan ensefalokel terdiri dari membuka dan mengeksplorasi
isi kantung, eksisi jaringan otak yang mengalami displasia
Menutup kembali defek, jaringan otak displastik di dalam kantung
telah menjadi non-fungsional akibat strangulasi, iskemi, dan edema
sehingga dapat diangkat dengan aman daripada mendorongnya ke
dalam rongga cranium.
Pada ensefalokel dengan ukuran dan herniasi sangat minimal,
jaringan yang mengalami herniasi dimasukkan kembali ke dalam
rongga intracranial.
Pembedahan ini dihadapkan pada tantangan untuk menutup defek
anatomis pada tulang tengkorak, hasil operasi sedekat mungkin
dengan fungsi normal, dan menghindari defek pada psikomotor .

KOMPlikasi

Ensefalokel besar dapat berkomplikasi pada kebocoran CFS


dan terjadi infeksi
Pada kasus yang jarang, baik ensefalokel maupun
pembedahannya dapat mengakibatkan kebutaan.
Pembedahan yang dilakukan sebagai tatalaksana utama
ensefalokel dapat menimbulkan perdarahan intraserebral,
infeksi
kehilangan kemampuan penghidu, epilepsy,
disfungsi lobus frontal, edema serebri, dan defisit
kemampuan konsentrasi.

PROGNOSIS

Faktor penentu prognosis pada pasien ensefalokel meliputi


ukuran ensefalokel, banyaknya jaringan otak yang
mengalami herniasi, derajat ventrikulomegali, adanya
mikrosefali dan hidrosefalus terkait, serta munculnya
kelainan kongenital lain. Ensefalokel berukuran besar
memiliki prognosis yang buruk

Asuhan Kebidanan
Apabila kita menemui bayi yang lahir dengan keadaan ensefalokel kita bisa melakukan tindakan apabila di rumah sakit
kita berkolaborasi dengan dokter.
Lakukan inform consent yaitu memberikan informasi tentang hasil pemeriksaan kepada keluarga pasien bahwa bayi
mengalami ensefalokel yaitu tidak terbentuknya tengkorak secara sempurna (tengkoraknya berlubang) sehingga otak
keluar dan membentuk benjolan.
Hal ini dapat diobati dengan pembedahan untuk menutup lubang dan mengembalikan otak kedalam kepala serta
meminta persetujuan keluarga pasien untuk dilakukan tindakan operasi dengan memberikan formulir inform consent.
Melakukan perawatan BBL dengan menimalkan handly (mengurangi memegangi kepala dengan tangan)
Menutup benjolan yang terpapar udara diluar dengan kassa steril untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar
menjadi kering
Melakukan perbaikan KU :
Memberikan O2 1/menit
Memberikan ASI yang adekuat
Memberikan posisi nyaman
Mengukur lingkar kepala occiput frontalis dan dibuat grafik untuk mengetahui adanya komplikasi lebih lanjut
Menjelaskan pada ibu tentang keadaan bayinya sehubungan dengan tindakan operasi yang akan dilakukan
Melaksanakan advice dokter
Pre-operasi
Memasang infus ditangan kanan/ kiri, kaki kanan/ kiri atau kepala dengan cairan glukosa 5 % dan NaCl 0,1 % / tetes/
menit
Memasang kateter
Melakukan skin test
Memberikan antibiotik sebanyak 5 mg/kg/BB setelah diketahui hasil skin test (-)
Memeberikan sedativa sebanyak 8mg/kg/BB pada saat pasien diberangkatkan ke OK
Mengganti pakaian pasien dengan pakaian steril dari OK
Memberi tahu perawat OK akan mengirim pasien dengan ensephalokel untuk di operasi
Mengantar pasien ke ruang OK