SINDROMA NEFROTIK

dr.RODMAN TARIGAN, SpA.,MKes

DEFINISI: SUATU PENYAKIT/SINDROMA YANG MENGENAI GLOMERULUS
DITANDAI OLEH PROTEINURIA MASIF,HIPOALBUMINEMIA,
HIPERKOLESTEROLEMIA, DAN EDEMA. KADANG-KADANG DISERTAI
HIPERTENSI,HEMATURIA DAN MENURUNNYA KECEPATAN FILTRASI
GLOMERULUS
ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI
BERDASARKAN ETIOLOGI:
SN PRIMER:KELAINAN HANYA DI GLOMERULUS
- SN KONGENITAL
- SN IDIOPATIK: - SN KELAINAN MINIMAL
- SN KELAINAN PA LAIN
SN SEKUNDER:KELAINAN TIDAK HANYA DI GLOMERULUS, TETAPI BERASAL
DARI EKSTRA RENAL (PENYAKIT SISTEMIK)

SN SEKUNDER
-PENYAKIT METABOLIK:DIABETES,SINDROMA ALPORT
-INFEKSI:HEPATITIS B,MALARIA
-TOKSIN/ALERGI:SERANGGA,BISA ULAR
-PENYAKIT SISTEMIK(IMUNOLOGI): S L E,H S P, SARKOIDOIS
-KEGANASAN:TUMOR PARU,HODGKIN
BERDASARKAN HISTOPATOLOGI
-SN LESI MINIMAL
-SN LESI NONMINIMAL:
FOKAL DAN SEGMENTAL GLOMERULOSKLEROSIS
MEMBRANOPROLIFERATIF
PROLIFERASI MESANGIAL DIFUS
MEMBRANOUS GLOMRULONEFRITIS
BERDASARKAN RESPON TERHADAP STEROID
STEROID RESPONSIF
TIDAK STEROID RESPONSIF

PATOFISIOLOGI
PENINGKATAN PERMEABILITAS GLOMERULUS TERHADAP PROTEIN
SEHINGGA TERJADI PROTEINURIA ADALAH PATOFISIOLOGI PASTI.
ALBUMIN ADALAH PLASMA YANG PREDOMINAN HILANG DALAM URIN.
KEADAAN KLINIS DAN LAB. PADA SN SEPERTI:EDEMA,HIPOALBIMINEMIA,
HIPERLIPIDEMIA, TERJADI AKIBAT PROTEINURIA.
MEKANISME TERJADINYA PROTEINURIA:
HILANGNYA MUATAN POLIAMNION PADA DINDING KAPILER GLOMERULUS
PERUBAHAN PORI-PORI DINDING KAPILER GLOMERULUS
PERUBAHAN HEMODINAMIK YANG MENGATUR ALIRAN KAPILER
HIPOALBUMINEMIA PADA SN: KADAR ALBUMIN < 3 gr%
EDEMA BILA KADAR ALBUMIN < 2,7 gr%
BILA KADAR ALBUMIN < 1,2 gr% TERJADI HIPOVOLEMIA BERAT, TIMBUL
GEJALA: HIPOTENSI ORTOSTATIK
TERJADINYA EDEMA PADA SN
TEORI UNDERFILLED
TEORI OVERFILLED

KELAINAN GLOMERULUS

ALBUMINURIA
HIPOALBUMINEMIA
TEKANAN ONKOTIK KOLOID PLASMA
VOLUME PLASMA
RETENSI Na RENAL SEKUNDER

EDEMA
TERJADINYA EDEMA MENURUT TEORI UNDERFILLED

KELAINAN GLOMERULUS

RETENSI Na RENAL PRIMER

ALBUMINURIA
HIPOALBUMINEMIA
VOLUME PLASMA

EDEMA

TERJADINTA EDEMA MENURUT TEORI OVERFILLED

HIPERLIPIDEMIA PADA SN DISEBABKAN:

PENINGKATAN SINTESIS LIPOPROTEIN,YANG DIRANGSANG ADANYA
HIPOALBUMINEMIA ATAU PENURUNAN TEKANAN ONKOTIK
PENURUNAN KLIRENS LIPID DARI SIRKULASI

GEJALA KLINIS
EDEMA MENDADAK,BERSIFAT UMUM.EDEMA PERIORBITAL SAAT BANGUN
TIDUR,HILANG SETELAH SIANG DAN SORE HARI.
EFUSI SEROSA(TRANSUDAT) BERUPA ASITES ATAU HIDROTORAKS.
EDEMA SELURUH TUBUH EDEMA ANASARKA.
SN RELAPS SEBANYAK 70% DIAWALI VIRUS.
TERJADI HIPERTENSI KARENA PELEPASAN RENIN SEBAGAI RESPON
TERHADAP HIPOVOLEMIA.
HEMATURIA MIKROSKOPIK TRANSIEN
SAKIT PERUT PADA HIPOVOLEMIA HEBAT

KOMPLIKASI
A.INFEKSI: PERITONITIS,SEPSIS,SELULITIS
KUMAM PENYEBAB Streptococcuc pneumoniae
B.TROMBOSIS:VENA DAN ARTERI RENALIS
C.GAGAL GINJAL AKUT
LABORATORIUM
A. URINE:BANG ATAU DIPSTIX (KUALITATIF) DAN ESBACH (KUANTITATIF)
ESBACH :URINE 24 JAM
PROTEINURIA MASIF:
1. >40 mgr/jam/m2 atau
2. >50 mgr/24 jam/kgBB atau
3. Rasio protein kreatinin urin > 2,5
HEMATURIA MIKROSKOPIK DENGAN ERIKAS DAN GRANULARKAS PETUNJUK
PENYEBAB KRONIK GLOMERULONEFRITIS (SN NONMINIMAL) ATAU
TROMBOSIS VENA RENALIS.
B. DARAH: HIPOALBUMINEMIA DAN HIPERLIPIDEMIA/HIPERKOLESTEROLEMIA

DIAGNOSIS
EDEMA
PROTEINURIA MASIF:
BANG ATAU DIPSTIX > +2 (kualitatif)
PROTEIN > 40 mg/m2/jam, atau > 2 g/hari (kuantitatif)
RASIO PROTEIN : KREATININ > 2,5
HIPOALBUMINEMIA (< 2,5 g%)
HIPERKOLESTEROLEMIA/HIPERLIPIDEMIA

TERAPI
DIRAWAT UNTUK EVALUASI DIAGNOSTIK DAN RENCANA TERAPI
DIIETETIK
Protein sesuai kebutuhan menurut umur
Rendah garam: 1-2 g/hari selama edema
Bila tidak ada nafsu makan boleh diberi garam normal
Kalori berasal dari lemak < 35%

TERAPI
ALBUMIN DAN DIURETIK DIBERIKAN BILA
Volume darah
hebat dengan gejala hipotensi postural,sesak dan edema
hebat
Dosis human albumin 25%: 0,5 -1 g/kgBB/iv. Dalam 2-4 jam, diikuti pemberian
Furosemid 1 -2 mg/kgBB/iv, dapat diulang tiap 4 -6 jam bila perlu.
KORTIKOSTEROID (PREDNISON/PREDNISOLON)
Tahap I (4 minggu pertama):60 mg/m2/hari (2 mg/kgBB) dibagi 3-4 dosis,selama
4 minggu, tanpa memperhitungkan adanya remisi atau tidak (maks.80 mg/hari)
Tahap II (4 mgg.kedua):40 mg/m2/hari diberikan dengan cara alternat (selang sehari).
Dosis tunggal setelah makan pagi.
Bila relaps: 60 mg/m2/hari (2 mg/kgBB) dibagi dalam 3-4 dosis sampai 3 hari berturutTurut proteinuria ( - ), selanjutnya ke tahap II.

ALTENATIF
Pada NS relaps frekuens atau tidak steroid responsif yang disertai gannguan
pertumbuhan, hipertensi dan cushinghoid.
Siklofosfamid: 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal, selama 8-12 mgg, bersama
predinison 40 mg/m2/hari secara alternate. Efek samping leukopeni.
Bila < 3000/m3 : obat stop, dilanjutkan bila > 5000/m3
Klorambusil: 0,15 0,2 mg/kgBB/hari selama 4 mgg
Nitrogen mustrard
Siklosporin A
Levamisol : obat cacing (ascaridil)

PROGNOSIS
SN PRIMER KELAINAN MINIMAL : BAIK
SN STEROID RESPONSIF: PROGNOSIS BAIK
GLOMERULOSKLEROSIS SEGMENTAL FOKAL DAN GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIF: KURANG BAIK
STEROID TIDAK RESPONSIF BIASANYA MENJADI G G K
ISTILAH
Remisi: Bila terjadi proteinuria 3 hari berturut-turut disertai hilangnya edema
Initial Responder: Respon selama 8 minggi pemberian terapi awal
Late Responder: Respon terjadi setelah 8 minggu pemberian awal
Steroid dependent: Responder yang mengalami frekuen relaps selama sedang
pengobatan atau 2 minggu setelah pengobatan dihentikan
Steroid resistant: Bila proteinutia tetap ada > 2+ setelah pengobatan awal 4 mgg
Frekuent relaps: Mengalami relaps 2 kali atau lebih selama 6 bulan atau 4 kali
atau lebih selama 1 tahun.