Anda di halaman 1dari 36

Pendekatan Klinis Anak

Kuning

Pendahuluan
Istilah jaundice (berasal dari bahasa
Perancis jaune, yang berarti "kuning")
atau ikterus (dari bahasa Yunani ieteros)
menunjukkan pewarnaan kuning pada
kulit, sklera atau membran mukosa
sebagai akibat penumpukan bilirubin yang
berlebihan pada jaringan

Ikterus
harus
dibedakan
dengan
perwanaan kuning atau hijau pada kulit
karena karotenemia
Kulit kuning yang ditimbulkan dapat
dibedakan dari ikterus karena tidak
terdapat kuning pada membran mukosa
dan sklera, warna urin normal, dan warna
karotenoid kuning kecoklatan pada
telapak tangan, telapak kaki dan lipatan
nasolabial

Metabolisme Bilirubin
Sekresi empedu merupakan cara hati
mengeksresikan
toksin,
memodulasi
metabolisme kolesterol, dan membantu
pencernaan dan penyerapan lemak dan
vitamin yang larut dalam lemak.
Sekresi empedu terdiri dari air, asam
empedu (kolat dan kenodeoksikolat),
fosfolipid, kolesterol, bilirubin, elektrolit,
xenobiotik, dan metabolit obat

Bilirubin merupakan hasil pemecahan


heme dalam sel retikuloendotel limpa dan
hati bilirubin indirek yang tidak larut
dalam air dan terikat pada albumin
Bilirubin
indirek
diambil
dan
dimetabolisme oleh hati menjadi bilirubin
direk.

Bilirubin direk akan disekresikan ke dalam


sistem bilier oleh transporter spesifik.
Bilirubin direk tidak dapat direabsorbsi
oleh epitel usus, tetapi dipecah oleh flora
usus menjadi sterkobilin dan urobilinogen
yang kemudian dikeluarkan melalui tinja.

Sekitar 80% bilirubin yang diproduksi tiap


hari berasal dari hemoglobin.
Bayi memproduksi bilirubin lebih besar
karena massa eritrositnya lebih besar dan
umur eritrositnya lebih pendek.

Patomekanisme Ikterus
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Produksi bilirubin,
Ambilan bilirubin oleh hepatosit,
Ikatan bilirubin intrahepatosit,
Konjugasi bilirubin
Sekresi bilirubin,
Ekskresi bilirubin.

Pendekatan Klinis
Hiperbilirubinemia
dibagi
dalam
2
kategori, yaitu bilirubin direk dan bilirubin
indirek.
Peningkatan bilirubin indirek akibat
produksi berlebihan bilirubin, gangguan
ambilan bilirubin oleh hati, atau kelainan
konjugasi bilirubin.

Pendekatan Klinis
Sedangkan peningkatan kedua kategori
bilirubin merupakan akibat penyakit
hepatoselular, gangguan ekskresi dari
kanalikular dan obstruksi bilier.

Ikterus pada Neonatus


Secara klinis ikterus terlihat bila kadar
bilirubin serum > 5 mg/dL.
Sebagian besar neonatus cukup bulan
dan prematur akan terlihat kuning pada
minggu pertama kehidupan
Ikterus terlihat bermula dari kulit wajah lalu
berkembang ke arah ekstremitas bawah
sesuai dengan peningkatan kadar
bilirubin.

Ikterus pada Neonatus


Kramer:
kadar bilirubin serum 4-8 mg/dLkulit kepala
dan leher,
5-12 mg/dL kulit tubuh di atas pusat,
8-16 mg/dL kulit tubuh di bawah pusat dan
paha,
11-18 mg/dL lengan dan tungkai,
> 15 mg/dL telapak tangan dan telapak kaki

Ikterus pada Neonatus


Ikterus pada neonatus, perlu di evaluasi
lebih lanjut bila:
timbul pada saat lahir atau pada hari
pertama kehidupan,
kenaikan kadar bilirubin berlangsung
cepat (>5 mg/dL per hari),
kadar bilirubin serum > 12 mg/dL,

Ikterus pada Neonatus


Ikterus menetap pada usia 2 minggu atau
lebih, dan
peningkatan bilirubin direk > 2 mg/dL

Diagnosis banding hiperbilirubinemia indirek


pada neunatus
Ikterus fisiologis
Hemolisis
Breast milk jaundice
Disfungsi plasenta
Sepsis
Kelainan pembekuan darah
Bayi dengan ibu DM
Sindrom lucey driscoff
Sindrom cliger najjar

Ikterus pada bayi


Prolonged jaundice pada bayi (2-3 minggu
pasca lahir) adalah abnormal dan harus
dievaluasi lebih lanjut
Diagnosis dini akan mempercepat
pemberian dukungan nutrisi dan medis
sehingga menjamin tumbuh kembang bayi

Atresia bilier merupakan penyebab


tersering dan serius yang terjadi 1 per
10.000 kelahiran
Bayi tampak normal saat lahir dan setelah
3-6 minggu terjadi hiperbilirubinemia,
hepatomegali atau splenomegali

Infeksi bakteri, virus dan jamur dapat


menyebabkan kolestasis.
Infeksi dapat menyebabkan kerusakan
hati dengan invasi langsung ke hepatosit
atau tidak langsung melalui produksi
toksin. Ikterus dapat merupakan
manifestasi klinisdini sepsis. Kolestasis
terjadi pada 15% bayi yang terbukti
sepsis.

Ikterus pada anak


Hiperbilirubinemia indirek
Penyakit hmolitik seperti defisiensi G6PD
atau hemoglobinopati (thalassemia). Pada
keadaan ini, hemolisis yang berlebihan
menyebabkan produksi bilirubin yang
berlebihan dan bersirkulasi dalm darah
sebagai bilirubin indirek.

Infeksi kongenital seperti sifilis dan


TORCH dapat terjadi pada bayi ikterus
dengan hepatosplenomegali, ruam pada
kulit, tiombositopeni dan kelainan mata.
Kultur, titer, pemeriksaan radiologis, dan
pemeriksaan oftalmologis dapat
menegakkan diagnosis pada banyak
kasus. Di Indonesia, infeksi leptospira
melalui urin tikus jangan dilupakan
sebagai penyebab ikterus.

Diagnosis banding kolestatis pada bayi


Obstruksi
Atresia bilier eksrahepatik
Kista koledukus
Perforasi spontan duktus bilier
Massa
Hepatoselular
Kelainan duktus biliaris
Kelainan endokrin
Infeksi
Obat-obatan

Sindrom gilbert, merupakan suatu


penyakit autosomal resesif yang terdapat
pada 3% populasi. Ditandai dgn
hiperbilirubinemia indirek ringan. Pasien
tampak sehat, dan secara laboratorium
dan tidak menunjukan kelainan hati atau
hemolisis

Sindrom crigler najjar tipe 1 atau 2


merupakan kelainan yang langka, terjadi
akibat tidak adanya (tipe l) atau
terbatasnya aktivitas (tipe 2) enzim
glukoronil transferase.
Pada tipe 2, muncul pada beberapa hari
pertama kehidupan. Pada tipe 1, terjadi
kernikterus.

Hiperbilirubinemia direk
Infeksi oleh virus hepatotrofik (A, B, C, D,
atau E) dapat menimbulkan ikterus pada
anak.
hiperbilirubinemia direk sebagai akibat
kolestasis intrahepatik.

Infeksi virus Epstein-Barr dapat


menyebabkan hepatitis akut dan ikterus
pada anak dan remaja sebagai bagian
dari sindrom infeksi mononukleosis.
gejala ikterus timbul mendadak, disertai
limpadenopati, nyeri tenggorokan harus
dicurigai Infeksi virus Epstein-Barr

Evaluasi
Anamnesis.
Usia penderita dan perjalanan penyakit
memberikan arahan penting mengenai
penyebab ikterus.
Beberapa keadaan kolestasis muncul
pada awal kehidupan. Manifestasi klinik
pada anak, seperti hemolisis dan penyakit
Wilson.

Penyakit seperti kistik fibrosis dan


defisiensi alfa-l-antitripsin dapat muncul
sebagai kolestasis neonatal atau muncul
kemudian pada anak sebagai penyakit
hati kronik
Anamnesis harus meliputi riwayat
kelahiran dan perinatal, riwayat penyakit
dahulu, riwayat keluarga, obat-obatan dan
diet, aktivitas sosial dan prestasi di
sekolah dan perjalanan.

Gejala klinis kesulitan makan, iritabilitas


dan muntah dapat dikaitkan dengan
kelainan metabolik (galaktosemia) atau
ensefalopati. Tinja dempul mengarah
pada proses obstruksi seperti atresia
bilier, kista koledokus atau batu empedu.

Pemeriksaan fisik
Murmur sistolik karena stenosis pulmonal
mencurigakan adanya sindrom Alagille.
Hepatomegali biasanya ada, tetapi hati
yang mengecil indikasi sirosis
Popok bayi diperika adanya tinja dempul
dan urin gelap.
Pemeriksaan neurologis dilakukan untuk
mendeteksi ataksia dan asteriksis.

Pemeriksaan laboratorium
Hiperbilirubinemia indirek menunjukkan
hemolisis berlebihan.
Hiperbilirubinemia direk menunjukkan
penyakit hepatobilier.
Alkali fosfatase dan GGT sering
meningkat pada kelainan obstruktif

Pencitraan
Pemeriksaan USG
Tidak ada kantong empedu atresa bilier.
Pemeriksaan USG juga dapat medeteksi
batu empedu, kista koledokus dan asites.

Biopsi hati
Penderita mebutuhkan biopsi hati untuk
menegakan diagnosis pasti

Diagnosis banding kolestatis pada anak dan remaja


Obstruksi
Kista koledukus
Massa
Hepatoselular
Autoimun
Kelainan metabolik
Kelaianan endokrin
Infeksi
Obat-obatan

Simpulan
Ikterus merupakan gejala klinis yang
sering ditemukan pada neonatus, bayi dan
anak.
Hiperbilirubinemia pada neonatus
umumnya indirek dan bersifat fisiologis.

Hiperbilirubinemia dibedakan atas


hiperbilirubinemia direk dan indirek.
Pendekatan diagnosis pada anak dengan
ikterus dilakukan berdasarkan atas usia
dan jenis hiperbilirubinemia.