Abstrak

Penyebab neuromuskular baru diperoleh kelemahan memiliki ditemukan pada 25-85 %

pasien sakit kritis . tiga yang berbeda identitas telah diidentifikasi : ( 1 ) penyakit kritis
polineuropati ( CIP ) ; ( 2 ) miopati akut perawatan intensif ( sendiri dengan tiga
subtipe ) ; dan ( 3 ) sindrom dengan fitur dari kedua 1 dan 2 ( disebut penyakit miopati
dan / atau neuropati kritis atau CRIMYNE ) . CIP adalah terutama axonopathy distal
melibatkan
sensorik dan motorik saraf . Electroneurography dan elektromiografi ( ENG - EMG )
adalah standar emas untuk diagnosis . CIM adalah proksimal serta kelemahan otot distal
mempengaruhi kedua jenis serat otot . Hal ini terkait dengan Penggunaan tinggi non depolarisasi blocker otot dan kortikosteroid .
Menghindari respon inflamasi sistemik sindrom ( SIRS ) adalah cara yang paling efektif
untuk mengurangi
kemungkinan mengembangkan CIP atau CIM . Hasil adalah variabel dan tergantung pada
penyakit yang mendasarinya . Sejarah rinci , pemeriksaan fisik yang cermat , review
grafik pengobatan dan analisis penyelidikan awal memberikan petunjuk berharga
terhadap diagnosis.
Gangguan neuromuskuler yang diperoleh ( NMD ) dengan Kelemahan lembek dalam
pasien sakit kritis memiliki bunga yang diperoleh antara ahli saraf , internis dan spesialis
perawatan kritis sama, sejak pertama modern deskripsi dalam 1.977,1 Diperkirakan
bahwa sekitar 46 % dari pasien yang dirawat dengan sepsis , multiorgan
Kegagalan atau ventilasi mekanis berkepanjangan terus mengembangkan NMD.2
neuromuskular
Kelemahan penundaan pemulihan
dan sering
menyebabkan
berkepanjangan ventilator ketergantungan , dan merupakan ekonomi
perhatian , selain dari morbiditas dan mortalitas meningkat dan berkepanjangan tinggal
di rumah sakit . terdiri NMD
tiga entitas yang berbeda namun terkait: ( 1 ) kritis Penyakit polineuropati ( CIP ) ; ( 2 )
miopati akut
perawatan intensif atau penyakit kritis miopati ( CIM ) ; ( 3 ) sindrom dengan fitur dari
kedua 1 dan 2 ( disebut penyakit kritis miopati dan / atau neuropati atau CRIMYNE ) .
akronim CRIMYNE diciptakan untuk menggambarkan entitas di yang baik CIP dan CIM co
- exist.3 Mengevaluasi sejauh ini penyakit neuromuskuler di unit perawatan intensif
( ICU ) adalah tugas yang menantang yang membutuhkan penilaian neurologis hati-hati,
review obat diberikan , dan diteliti studi . Di sini kita meninjau saat ini pemahaman
penyakit kritis polineuropati dan penyakit kritis miopati dan kemudian mengusulkan
pendekatan sistematis untuk mengevaluasi neuromuskuler kelemahan di unit perawatan
intensif .
CARA UMUM ADALAH neuromuskuler INI GANGGUAN DALAM PERAWATAN KRITIS ? CIP dan
CIM adalah penyebab paling mungkin dari kelemahan setelah ICU admission.4 Sebuah
diperkirakan 25-85 % dari pasien sakit kritis akan mengakuisisi Penyebab neuromuskular
onset baru weakness5 dari yang CIP ( sebuah polineuropati aksonal akut ) adalah paling
lazim . Meskipun kejadian yang sebenarnya itu tidak diketahui karena variasi luas dalam
diagnostic Kriteria dan pasien kasus campuran , data yang tersedia mengenai kejadian
CIP di sakit kritis pasien cukup mengesankan : 58 % pada pasien dengan berkepanjangan
( 0,1 minggu ) ICU tinggal , 6 63 % di pasien dengan sepsis dan .10 hari ICU tinggal , 7 70
% pada pasien dengan gagal organ multiple , 8 76 % di
pasien dengan syok septik , 9 dan 82 % pada pasien dengan sepsis dan beberapa organ
failure.10 berkepanjangan
dukungan pernafasan , kesulitan menyapih dari dukungan ventilasi mekanik , dan sepsis
telah telah terbukti menjadi faktor risiko penting untuk pengembangan CIP.11 Sementara
CIM sedang semakin dilaporkan dalam pengaturan perawatan kritis berikut lebih sering
menggunakan biopsi dan neurofisiologis penelitian , data insiden kurang .
Namun ada kesepakatan umum bahwa CIM adalah setidaknya sesering CIP . Perlu
menekankan bahwa banyak pasien yang didiagnosis dengan CIP akan menunjukkan co ada tanda-tanda miopati pada biopsy.12 otot Mekanisme teoritis disfungsi di CIP CIP dan
ditunjukkan pada gambar 1 .

SAKIT KRITIS polineuropati ( CIP ) :

PRESENTASI , PATOLOGI DAN PENGOBATAN
CIP adalah polineuropati sensorimotor yang pertama dijelaskan oleh Bolton dan rekan
pada tahun 1984 .
CIP biasanya diamati di ICU , terutama di Pengaturan sepsis dan multi - organ failure.13
Namun , perlu dicatat bahwa , dalam banyak kasus , diagnosis CIP tidak mudah ,
mengingat bahwa beberapa Faktor membuat sulit untuk mendiagnosa : tingkat
keparahan penyakit yang mendasari , ensefalopati sering dikaitkan , dan penggunaan
luar biasa dari nondepolarising agen memblokir neuromuskuler untuk sedasi dan
kelumpuhan . CIP dapat terjadi sedini 2-5 hari di hadapan sepsis , atau akhir 1 minggu
ventilasi pasca - mekanik .
Gambaran klinis
CIP adalah quadriparesis lembek , sering dominan distal , disertai dengan hilangnya
tendon Kegagalan reflexes.14 untuk menyapih dari ventilasi mekanik mungkin
manifestasi diakui pertama .
Gangguan sensorik dapat hadir tapi biasanya sulit untuk menunjukkan pada pasien yang
encephalopathic
atau di bawah sedasi . Kehadiran tengkorak patologi saraf menunjukkan kemungkinan
alternative diagnosis ( lihat di bawah untuk daftar diferensial diagnosis ) , karena mereka
biasanya terhindar di CIP.15
patologi CIP adalah terutama axonopathy.16 distal Ini berarti bahwa saraf yang terkena
memiliki berkurangnya jumlah serat aksonal dan memiliki selubung myelin yang relatif
utuh . Biasanya baik sensorik dan saraf motorik yang terlibat ; Namun , murni bermotor
dan murni Bentuk sensorik juga telah described.17 Meskipun saat ini kami kemajuan
dalam pemahaman CIP , sisa-sisa pathogenesis spekulatif . Pandangan saat degenerasi
aksonal berhubungan tanggapan humoral dan seluler yang dihasilkan dalam sistemik
sindrom respons inflamasi ( SIRS ) .
Hal ini mendalilkan bahwa SIRS menyebabkan hilangnya autoregulasi vaskuler dan
peningkatan permeabilitas mikrovaskuler , sehingga menghasilkan endoneural edema ,
hipoksia dan kapiler occlusion.18 Pandangan ini lebih lanjut didukung oleh fakta bahwa
pasien sakit kritis dengan Akut tinggi Fisiologi dan kronis skor Evaluasi Kesehatan III dan
SIRS yang paling rentan untuk mengembangkan CIP.19
elektrofisiologi diagnostic Electroneurography dan elektromiografi ( ENG - EMG ) adalah
standar emas untuk diagnosis.20 saraf studi konduksi menunjukkan pengurangan atau
tidak adanya kedua otot senyawa dan sensorik potensial aksi saraf . Jarum menunjukkan
electromyography potensi fibrilasi dan gelombang positif tajam istirahat
otot . Aktivasi otot sukarela menunjukkan perekrutan potensi unit motor dengan
peningkatan rekrutmen rasio a fitur konsisten dengan kerugian aksonal akut .
Perlambatan signifikan konduksi atau konduksi saraf blok saraf akan menyarankan
kemungkinan diagnostik alternatif seperti demielinasi yang bentuk sindrom Guillain Barre' ( GBS ) .
pengobatan
Dalam sebagian besar kasus terapi fisik adalah satu-satunya yang efektif rehabilitasi
pengobatan available.21 22 Dimana berlaku sesuai Pengobatan bergantung pada
identifikasi penyebab ( Tabel 1 ) . Namun , pencegahan SIRS adalah cara yang paling
efektif untuk mengurangi kemungkinan mengembangkan CIP.23 Kepatuhan terhadap
teknik aseptik , menghindari operasi , dan penggunaan hati-hati neuromuscular blocking
agen disarankan . perawatan gizi termasuk terapi diet tetap kontroversial . sementara
beberapa pihak berpendapat bahwa faktor makanan tertentu dapat berkontribusi untuk
pemulihan neurogenik , yang lain berpendapat bahwa hal itu dapat menyebabkan
kerusakan saraf . Namun, ada data yang hanya terbatas di area.24 ini Dalam uji coba
baru-baru ini , terapi insulin intensif di penyakit kritis ditemukan untuk mengurangi
secara substansial kejadian
perawatan CIP.25 lain yang telah terbukti tidak menjadi efektif dalam studi kecil
termasuk imunoglobulin intravena ( IVIg ) , 26 pertukaran plasma , 18 anti - tumor

necrosis factor ( anti TNF ) antibodi , 27 interleukin 1 ( IL1 ) antagonis reseptor , 27 dan N
- acetylcysteine.28 29
KRITIS SAKIT miopati ( CIM ) : PRESENTASI ,
PATOLOGI DAN PENGOBATAN
William Osler , dokter abad ke-19 besar , itu mungkin yang pertama untuk
menggambarkan ' ' cepat hilangnya daging ' ' pada pasien dengan sepsis.30
berkepanjangan Namun , hal itu tidak sampai paruh kedua
abad ke-20 bahwa penyakit kritis miopati digambarkan sebagai identitas patologis yang
berbeda dalam medis modern terms.1 Adiagnosis definitif CIM memerlukan biopsi otot .
berdasarkan biopsi otot , tiga subtipe histopatologi telah diidentifikasi , terutama pada
pasien ICU : ( 1 ) a nonnecrotising diffuse
miopati kurus ( penyakit kritis miopati atau CIM ) ; ( 2 ) miopati dengan kehilangan
selektif tebal ( myosin )
filamen ( tebal filamen miopati ) ; dan ( 3 ) akut necrotising miopati dari care.31 intensif
Sementara banyak mengacu mereka secara kolektif sebagai ' ' CIM ' ' , yang lain lebih
memilih untuk sub-klasifikasi mereka
menjadi subtipe . Beberapa penulis percaya bahwa prognosis hasil CIM miskin di ketiga
subtipe - yaitu,
necrotising varian - dan relatif lebih baik dalam subtipe lain . kunci fitur masing-masing
subtipe tercantum dalam tabel 2 . Gambaran klinis
Ada proksimal serta kelemahan otot distal . sensasi adalah terhindar tetapi sering tidak
dapat dievaluasi . Refleks menurun sejajar dengan penurunan kekuatan . Ptosis dan
ophthalmoparesis dapat terjadi dengan blokade neuromuskuler yang berkepanjangan
atau myasthenia gravis ( MG ) , tetapi jarang terjadi dengan CIM.32 patologi
Ini adalah multifaktorial dan sering mewakili hypercatabolic sebuah komplikasi sepsis .
Hal ini terkait dengan penggunaan yang tinggi nondepolarising blocker otot dan
kortikosteroid . kreatinin kinase ( CK ) mungkin meningkat pada sampai dengan 76 %
dari patients.33

Mendiagnosis CIM
Elektrofisiologi
CIM adalah diagnosis sulit untuk membuat . Studi konduksi saraf amplitudo menunjukkan
potensi aksi otot senyawa berkurang, respon sensorik diawetkan , dan saraf berulang
yang normal stimulasi studies.34 The EMG biasanya menunjukkan normal aktivitas
spontan dalam bentuk potensi fibrilasi dan gelombang tajam positif berbagai tingkat
yang dapat memiliki saraf yang asal . Dengan aktivasi otot sukarela , amplitudo kecil
pendek potensi satuan durasi motor dengan perekrutan penuh awal dapat dilihat .
Namun , banyak pasien dengan CIM tidak bisa secara sukarela
kontrak otot mereka baik karena ensefalopati mendalam atau sedasi . Adalah penting
untuk menekankan bahwa jika pasien gagal untuk mengaktifkan atas keinginannya / nya
otot-ototnya , yang berikutnya ENG - EMG
Hasil akan memenuhi kriteria untuk diagnosis CIP bahkan jika CIM adalah dalam
bermain . Ini berarti bahwa standar ENG - EMG tidak bisa selalu membedakan antara
akson dan disfungsi otot . itu pengecualian untuk aturan ini adalah dengan CIP sensorik
di mana elektrofisiologi identifikasi mengurangi potensial aksi saraf sensorik tidak bisa
menjadi salah tafsir weakness.35 otot utama Dalam Untuk mengatasi keterbatasan ini
telah menyarankan bahwa
stimulasi otot langsung dapat digunakan sebagai tes alternative mendiagnosa CIM di
sakit akut atau tidak kooperatif patients.36 Dalam investigasi , senyawa otot potensial
aksi diperoleh melalui stimulasi langsung dari serat otot ( dmCMAP ) , sehingga baik saraf
motorik dan sambungan neuromuskuler yang dielakkan . Ketika dikombinasikan dengan
standar ENG - EMG , diagnosis antara miopati ( otot adalah inexcitable di kedua ENG EMG dan stimulasi otot langsung ) dan neuropati ( otot yang inexcitable di ENG - EMG ,
tapi bersemangat pada stimulasi otot langsung ) dapat dibuat . Miopati , sementara itu,

lebih percaya diri didiagnosis sebagai pengurangan mutlak dalam dmCMAP bawah nilai
cut - off . biopsi otot Biopsi otot adalah metode diagnostik pilihan untuk deteksi kelainan
struktural , tetapi invasif dan tidak bisa cukup diulang pada pasien yang sama . Selain itu
, akut miopati dalam perawatan intensif memiliki rangkaian patologis presentasi : di
salah satu ujung spektrum ada bentuk-bentuk dengan
nekrosis otot besar ( miopati necrotising akut ) , dan pada ujung ada bentuk-bentuk di
mana otot secara struktural
utuh meskipun elektrik inexcitable . Oleh karena itu , rutin biopsi otot untuk
mendiagnosis CIM tidak selalu menunjukkan jelas patologi dan dapat questionable.37
Non - invasif dan mudah investigasi neurofisiologis berulang seperti direct stimulasi otot
bisa lebih baik dibanding investigasi histologis dalam menunjukkan CIM di akut atau tidak
kooperatif pasien . Namun, ini bukan standar yang diterima antara spesialis
neuromuskular secara global . pengobatan
Tidak ada pengobatan farmakologis khusus untuk CIM . awal pengakuan , menghindari
faktor risiko ( Tabel 1 ) , dan agresif pengobatan sepsis sebagian dapat mengurangi
kejadian CIM . Beberapa studi telah berusaha untuk mengevaluasi peran yang berbeda
faktor gizi dalam pengelolaan CIM , tetapi tidak memiliki menemukan setiap rejimen
pengobatan diukur menyebabkan statistic peningkatan yang signifikan dalam
kelangsungan hidup . Sebuah meta -analisis ini memiliki menunjukkan bahwa dosis tinggi
suplementasi glutamin parenteral mengurangi komplikasi dari infeksi dan
memperpendek panjang rumah sakit stay.38 Meskipun meta - analisis ini tidak
mengeksplorasi efek suplemen glutamin langsung pada CIM , salah satu bisa
menyimpulkan bahwa pasien dengan panjang pendek tinggal mungkin memiliki insiden
lebih rendah dari ICU diperoleh miopati . perhatian khusus
harus dibayar untuk pasien dengan penyalahgunaan alkohol kronis karena mereka
cenderung untuk pengembangan lebih parah dan klinis CIM merusak dengan adanya
sepsis . sebelumnya gizi intervensi mungkin manfaat kelompok pasien pada khususnya .
HASIL PADA PENDERITA CIP DAN CIM
Sebuah hasil jangka pendek praktis dan ekonomis pentingnya catatan adalah bahwa
durasi penghentian dari ventilasi buatan 2-7 kali lebih besar pada pasien dengan CIP
dibandingkan pada pasien tanpa CIP.39 Sehubungan dengan hasil klinis jangka panjang ,
Lacomis dan colleagues40 dilaporkan dalam studi kasus prospektif Pasien ICU bahwa
sekitar sepertiga dari kedua CIP dan CIM pasien meninggal pada fase akut ; sepertiga
bisa berjalan sendiri dalam
4 bulan ; dan sisanya mengambil 4-12 bulan untuk memulihkan atau tetap berventilasi .
Setelah debit , banyak pasien didiagnosis dengan CIP atau CIM mengeluh otot yang
mendalam kelemahan dan kronis disability.41 Bertahan cacat ringan yang umum ,
bahkan pada pasien dengan lengkap fungsional pemulihan , termasuk mengurangi atau
tidak ada refleks tendon dalam , stocking dan sarung tangan hilangnya sensasi , atrofi
otot , nyeri
hyperaesthesia , dan kaki drop .

PENDEKATAN PASIEN DENGAN neuromuskuler KELEMAHAN PADA ICU

Pasien sakit kritis dapat mengembangkan kelemahan atau kelumpuhan karena sejumlah
faktor yang saling berinteraksi termasuk: sepsis , SIRS , beberapa organ sindrom
disfungsi , obat-obatan , dan elektrolit dan
gangguan endokrin . Mengevaluasi pasien ini dapat sulit, terutama ketika mereka
bingung , dibius atau
diintubasi . Komunikasi sulit pada pasien tersebut dan mungkin mengaburkan kehadiran
kelemahan motorik atau sensorik gangguan . Kegagalan untuk menyapih dari ventilator
atau incidental Temuan dari gerakan anggota badan menurun sering menjadi titik
pertama di mengidentifikasi dan meminta untuk konsultasi neurologis . untuk

pasien kesederhanaan dengan kelemahan neuromuskuler di ICU dapat diklasifikasikan

menjadi tiga kelompok :
1. Pasien dengan gangguan neuromuskuler yang sudah ada yang telah
menyebabkan ICU . GBS dan MG adalah contoh jenis kelemahan .
2. Onset baru atau gangguan neurologis yang sebelumnya tidak terdiagnosis yang
berlangsung setelah masuk ke ICU . Pengobatan memperburuk kelemahan dalam
MG sebelumnya tidak terdiagnosis adalah contoh dari jenis kelemahan
3. Kelemahan neuromuskular yang timbul sebagai komplikasi dari nonneuromuscular
penyakit kritis selama tinggal di ICU . CIP
CIM adalah contoh dari jenis kelemahan . Selama penilaian awal , upaya harus dilakukan
untuk menetapkan kategori di mana kelemahan ini jatuh karena membantu untuk
membatasi diagnosis dan investigasi . Sebuah daftar
diagnosis diferensial kelemahan umum di ICU memiliki telah ditabulasi sesuai dengan
tingkat anatomi di dalam kotak 1. Gangguan yang biasanya dapat timbul setelah
perawatan ICU ditandai dengan tanda bintang . Sejarah rinci , pemeriksaan fisik dengan
teliti , review grafik obat , dan analisis penyelidikan awal memberikan petunjuk berharga
terhadap diagnosis dan selanjutnya investigasi . Pengaturan klinis di mana pasien terlihat
/ diperiksa juga cenderung mempengaruhi diagnosis diferensial . di umum , pasien
terlihat setelah prosedur kardiotoraks ( terutama
perbaikan aorta ) cenderung memiliki miopati iskemik , dan pasien di ICU medis dengan
penyakit kritis , sepsis , atau SIRS cenderung memiliki CIP atau CIM atau keduanya .
Elektrofisiologi penyelidikan rinci , serum nilai creatine kinase , penelitian laboratorium
lainnya , dan Pemeriksaan histologis biopsi otot membantu dalam diagnosis.
Jika sistem saraf pusat ( otak atau sumsum tulang belakang ) lesi adalah dicurigai , studi
neuroimaging diperlukan . Selain konduksi saraf konvensional dan jarum
elektromiografi ,frenikus konduksi saraf , elektromiografi diafragma , blink refleks dan ,
baru-baru ini , teknik stimulasi otot langsung telah digunakan dalam menentukan
penyebab kelemahan akut pada pasien ICU . Namun studi ini tetap sangat khusus dan
hanya tersedia dalam memilih pusat . Sebuah sistematis pendekatan investigasi untuk
kelemahan neuromuskular memiliki telah disarankan oleh Maramattom dan colleagues42
(gambar 2 ) .
PERTANYAAN PENELITIAN PENTING diagnostik
Penyelidikan elektrofisiologi disederhanakan seperti halus stimulasi otot langsung
diperlukan untuk mendiagnosis CIM segera di samping tempat tidur . Sebuah uji coba
multi-pusat baru-baru ini telah mengevaluasi penggunaan tes elektrofisiologi
disederhanakan Layar pasien sakit kritis untuk CRIMYNE.43 Sidang menyimpulkan bahwa
tindakan otot peroneal senyawa potensial reduksi dua standar deviasi di bawah nilai
normal akurat pasien diidentifikasi dengan CRIMYNE . Penggunaan horisontal cepat pori
gradien SDS -PAGE untuk menentukan myosin / aktin rasio juga telah disarankan sebagai
alat diagnostik untuk mengidentifikasi CIM.44 Pengembangan lebih lanjut dari alat ini
akan sangat membantu diagnosis . Meskipun hal ini tidak saat ini sangat mempengaruhi
manajemen itu akan membantu dalam mendefinisikan penyakit dan tepat menargetkan
terapi eksperimental terapeutik
Pengobatan dini dengan IVIg pada saat diagnosis sepsis memiliki telah diusulkan dan
diteliti dalam studi kecil. apakah ini dapat mengurangi perkembangan CIP atau CIM
masih belum jelas namun telah diusulkan sebagai IVIg possibility.45 tampaknya tidak
mungkin untuk secara khusus mengubah patogenesis CIP atau CIM karena ini
identitas diyakini terutama disebabkan oleh penghinaan beracun lebih dari yang
dimediasi kekebalan . Memang sebuah panel penasehat Kanada baru-baru ini meninjau
penggunaan IVIG dalam kondisi neurologis dan tidak merekomendasikan hal ini sebagai
pengobatan di CIP.46 Recombinant diaktifkan protein C telah terbukti mengurangi
morbiditas dan mortalitas pada pasien sepsis ; sementara itu tergoda untuk
menyimpulkan bahwa
dapat meningkatkan hasil di CIP / CIM , perannya dalam CIP / CIM belum secara khusus
addressed.27

KESIMPULAN
Kelemahan neuromuskuler pada pasien sakit kritis adalah masalah umum yang dihadapi
di ICU dan berhubungan
dengan mortalitas dan morbiditas yang tinggi . Fitur penting dari kelemahan otot mudah
diabaikan pada pasien ini yang sering tidak responsif atau memiliki komorbiditas
mengancam kehidupan . Dokter yang bekerja di daerah ini harus menyadari risiko Faktorfaktor untuk pengembangan kelemahan neuromuskular , memiliki indeks kecurigaan
yang tinggi , dan secara aktif mencari setiap sugestif tanda-tanda . Entah neuropati atau
miopati bisa eksis sendirian, tetapi ada sering tumpang tindih secara klinis , patologi dan
electrophysiologically .
CIP adalah axonopathy distal mungkin disebabkan oleh gangguan sistemik yang
dihasilkan di SIRS . Diagnosis klinis adalah dan elektrofisiologi sangat berharga dalam
mengkonfirmasikan perifer kelemahan ; Namun , hal itu mungkin tidak dapat
membedakan antara neuropati dan miopati pada pasien tidak responsif . Pengobatan
suportif dengan penekanan pada pencegahan . beberapa perawatan khusus telah
membuktikan manfaat dan kematian dapat ditekan setinggi 50-60 % . CIM memiliki
patologi tapi semua menyebabkan proksimal yang sama dan kelemahan otot distal .
diagnose seringkali sulit untuk membuat karena interpretasi saraf. Studi konduksi
diperumit oleh unresponsiveness dari pasien dan otot biopsi mungkin tidak menunjukkan
perubahan . Stimulasi langsung dari serabut otot dapat membantu mengatasi beberapa
kesulitan-kesulitan ini dan nilai-nilai CK tinggi juga sugestif . Pengobatan kembali terfokus
pada pencegahan dan fisiologis dukungan tanpa terapi khusus yang tersedia saat ini.