Anda di halaman 1dari 90
PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG  

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

 
 

URTIKARIA Kode ICD : L.50

 

1. Definisi

Urtikaria (kaligata, gidu, biduran, sumimikang, karumba dll) adalah erupsi kulit yang menimbul, bengkak (wheal), berbatas tegas, berwarna merah, bagian tengah pucat, memucat bila ditekan, disertai rasa gatal, dapat berlangsung akut, khronik atau berulang. Angioedema (giant urticaria, angioneurotic edema, quinckes edema) = urtikaria lesi jaringan subkutan, submukosa tidak berbatas tegas, tidak gatal, sering dengan rasa nyeri dan terbakar. Urtikaria (U) dan Angioedema (A) kronik dapat mengganggu kualitas hidup penderita.

2. Anamnesis

Onset: berulang/lamanya (durasi), lokasi Ditanya mengenai faktor pencetus

 

Makanan, Obat-obatan, zat aditif, hobi

Inhalasi, Penyakit infeksi akut/kronis

Faktor-faktor eksaserbasi serangan

Riwayat atopi, dan penyakit penyerta lain

3. Pemeriksaan

Gambaran yang khas, bentuk lesi tipe urtikari linier (dermografisme), Urtika kecil dikelilingi daerah eritem (urtikaria kolinergik), pada ekstremitas inferior (urtikaria vaskulitis, papular urtikaria), terbatas pada daerah paparan (urtikaria dingin/ solar)

fisik

4. Kriteria

Anamnesis

Diagnosis

PemeriksaanFisik

5. Diagnosis

Urtikaria

Angioedema

6. Diffrential

diagnosis

Urtikaria Anak :

Angioedema:

Eritema multiforme Urtikaria pigmentosa Gigitan serangga Eritema Anulare Infantile Acute Hemoragic edema Purpura Henoch Schonlein, pitriasis rosea

Selulitis Erisipelas Dermatitis kontak SLE Kasus bedah abdomen Reaksi anafilaktik laring

 

7. Pemeriksaan

Pemeriksaan Penunjang Laboratorium

 

Penunujang

Pemeriksaan dasar

Tes berdasarkan kondisi tertentu:

Darah perifer lengkap

Jika dicurigai vaskulitis :

LED

Antinuclear antibody Biopsi kulit

Urinalisis

CH50

Fungsi hati

Jika fungsi hati tidak normal: Pemeriksaan serologis untuk hepatitis virus

Fungsi tiroid dan autoantibodi Anti-FceR autoantibody (bila ada)

Riwayat U. fisik test yang sesuai

 

Kondisi

Test

Urticaria kolinergik

Latihan , mecholyl challenge Menggosok atau menggaruk kulit Paparan ke sinar matahari terkontrol Ice challenge

 

Dermografisme

Solar urticaria

Cold urticaria

HAE (hereditary angioneurotic edema)periksa kadar C 4 , C 1 INH (antigenik & fungsional)

8.

Tatalaksana

1. Eliminasi

kenali

dan

hindari

faktor

pencetus

dan

faktor-faktor

yang

 

mengeksaserbasi serangan

 

2. Adregenik

a. Diberikan pada urtikaria/angioedema yang luas/meluas dengan cepat, terdapat distres pernafasan.

b. adrenalin (1:1000) dengan dosis 0,01 ml/kgBB/kali subkutan (maksimum

0,3 ml) dilanjutkan dengan pemberian antihistamin penghambat reseptor histamine H1

3. Antihistamin:

a. antihistamin H1generasi I:

 
klorfeniramin maleat (ctm): 0,35 mg/kg/hari dibagi 3 dosis

klorfeniramin maleat (ctm): 0,35 mg/kg/hari dibagi 3 dosis

 

b. antihistamin H1 generasi II:

 
cetirizine 0,25 mg/kg/hari sekali sehari

cetirizine 0,25 mg/kg/hari sekali sehari

 

c. antihistamin H2 untuk membantu aktivitas antihistamin H1 simetidin 5 mg/kg/kali 3x sehari

c. antihistamin H2 untuk membantu aktivitas antihistamin H1 simetidin 5 mg/kg/kali 3x sehari
c. antihistamin H2 untuk membantu aktivitas antihistamin H1 simetidin 5 mg/kg/kali 3x sehari

4. Tabir surya urtikaria solar (panjang gelombang 285-320 nm)

 

5. U. dingin hindari mandi/ berenang di air dingin

 

6. HAE : Hindari faktor eksaserbasi: panas, aktivitas, aspirin, alkohol

 

7. Kortikosteroid

 

a. Untuk urtikaria/angioedema yamg berat

 

b. diberikan bila tidak memberikan respon yang baik dengan obat-obat diatas

9. Edukasi

Meyakinkan penderita/keluarga:

 

U/A remisi spontan ( hari, bulan, tahun) U /A tidak menyebabkan cacat U/A dapat dikontrol dengan satu atau kombinasi obat-obatan

 

10. Komplikasi dan

Komplikasi Angioedema merupakan bentuk kutan anafilaksis sistemik, dapat saja terjadi obstruksi jalan nafas karena edema laring dan sekitarnya, atau anafilaksis yang dapat mengancam jiwa. Prognosis Baik, dapat sembuh spontan atau dengan obat

 

Prognosis

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat

C

 

rekomendasi

13. Penelaah Kritis

Divisi alergi imunologi anak RSMH

 

14. Indikator medis

Ruam /edema menghilang

 

15. Taksiran lama

3-5 hari

 

perawatan

16. Kepustakaan

1. Matondang C.S. Akib AA, Munazir Z, Kurniati N. Buku ajar alergi imunologi anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia : edisi ke 2. Jakarta. 2008. Hal 224-34

2. Leung DYM,

Dreskin SC. Urticaria (Hives) and Angioedema. Dalam:

Behrman,N, Kliegman, Jenson. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke 18. Philadelphia WB Saunders Co. 2008.

3. Leung DYM, Sampson HA, Geha R. Pediatric Allergy Principles and Practice. Pennsylvania WB Saunders. 2010.

Mengetahui/Menyetujui Ketua Departemen Kesehatan Anak

Dr. Hj. Rismarini, SpA(K) NIP 195801261985032006

Palembang, Juli 2014 Ketua Divisi Alergi Imunologi Anak

dr. Yusmala Helmy, SpA(K) NIP 195411281983032002

  PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
 

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

 

SYOK ANAFILAKSIS Kode ICD : T78.2

1. Definisi

Reaksi alergi sistemik berat terhadap stimulus apapun, dengan onset mendadak dan biasanya berlangsung < 24 jam, terdiri dari bentol, kemerahan, gatal, angioedema, stridor, wheezing, nafas pendek, muntah, diare atau syok yang mengancam kehidupan.

2. Anamnesis

1. Terdapat berbagai gejala yang timbul mendadak: gelisah, lemah, pucat, sesak, pingsan, mual, muntah, nyeri perut, suara serak, sesak nafas, batuk kering, pilek, hidung tersumbat, mengi, gatal pada mulut dan muka, timbul bentol di kulit, pembengkakan pada mata

2. Penyebab anafilaksis yang dicurigai: makanan, obat-obatan, gigitan serangga atau transfusi

3. Onset setelah paparan agen penyebab (onset yang disebabkan oleh agen penyebab yang diinjeksikan lebih cepat daripada yang dicerna)

4. Penyakit penyerta (penyakit kardiovaskuler, asma dan penyakit saluran nafas yang lain, rhinitis alergi, eksim, penyakit psikiatrik, mastocitosis)

5. Obat-obatan lain yang dikonsumsi (ACE inhibitor, beta bloker)

3. Pemeriksaan

Masalah yang mengancam jiwa:

fisik

 

o

Airway: edema saluran nafas, suara serak, stridor

o

Breathing: nafas cepat, wheezing, kelelahan, sianosis, SpO 2 <92%, kebingungan

o

Circulation: pucat, dingin, tekanan darah turun, pingsan, mengantuk/coma, takikardi atau nadi tidak teraba.

Adanya urtikaria dan angioedema.

4. Bentuk Klinis

Tergantung organ dan derajat beratnya serangan, penderita harus dimonitor status respirasi dan kardiovaskuler Kulit

(Klasifikasi)

Flushing, pruritus, urtikaria, angioedema, ruam morbiliformis, pilor erecti

Reaksi lokal

Oral

Pruritus pada bibir, lidah, palatum, edema pada bibir dan lidah, rasa seperti logam di mulut Saluran Nafas (organ syok utama)

Laring: pruritus dan rasa sesak pada tenggorokan, disfagia, disfonia, serak, batuk kering, gatal pada saluran telinga luar

Paru: nafas pendek, dispnu, dada sesak, batuk dalam, wheezing

Hidung: gatal, bengkak, rinore, bersin

Apabila lidah dan orofaring terkena bisa terjadi sumbatan saluran nafas atas

Stridor bila saluran atas terkena Obstruksi total saluran nafas merupakan penyebab kematian terbanyak Kardiovaskuler

Pingsan/sinkop, nyeri dada, disritmia, hipotensi

Takikardia kompensata karena penurunan tonus pembuluh darah

Kebocoran kapiler dapat menyebabkan kehilangan volume intravaskuler dan hipotensi Gastrointestinal Mual, kolik, muntah, diare Diagnosis ditegakkan secara klinis, perlu dicari riwayat penggunaan obat, makanan, gigitan binatang, atau transfusi. Pada beberapa keadaan dapat timbul keraguan terhadap penyebab lain sehingga perlu dipikirkan diagnosis banding.

Kriteria

Langkah diagnosis anamnesis yang cermat dan pemeriksaan fisik

Diagnosis

5. Diagnosis

 

6. Diffrential

Pada reaksi sistemik ringan dan sedang: urtikaria dan angioedema Pada reaksi sitemik berat:

diagnosis

1. Syok Hipovolemik

2. Syok Septik

3. Syok Kardiogenik

4. Syok Neurogenik

5. Hipoglikemia

6. Ketoasidosis

7. Dehidrasi

7. Pemeriksaan

1. Darah rutin

penunjang

2. Urin rutin

3. Analisis Gas Darah

8. Tatalaksana

Evaluasi segera keadaan jalan nafas dan jantung, bila pasien mengalami henti jantung-paru, harus dilakukan resusitasi kardiopulmoner.

Adrenalin (epinefrin) 1: 1000 mg dosis 0,01 mg/kg intramuskuler maksimal 0,3 mg atau: >12 tahun: 5 mcg IM (0,5 mL); 6-12 tahun: 3 mcg IM (0,3 mL), < 6 tahun: 150 mcg (0,15 mL)

Intubasi dan trakeostomi: bila terdapat sumbatan jalan nafas bagian atas karena edema

Torniket: kalau anafilaksis terjadi karena suntikan pada ekstremitas atau sengatan/gigitan hewan berbisa maka dipasang torniket proksimal dari daerah suntikan atau tempat gig1tan tersebut

Oksigen: diberikan pada penderita yang mengalami sianosis, sesak atau penderita dengan mengi.

Difenhidramin: untuk mengurangi gejala gatal, kemerahan, angioedema, urtikaria, gejala pada mata dan hidung, namun tidak dapat menggantikan adrenalin karena tidak dapat mengurangi gejala obstruksi saluran nafas atas, hipotensi dan syok dosis 1 mg/kg maksimum 50 mg.

Cairan intravena: untuk mengatasi syok pada anak: kristaloid 20 ml/kg secepatnya

Aminofilin

Vasopresor

Kortikosteroid, walaupun kortikosteroid tidak menolong pada penatalaksanaan akut reaksi anafilaksis, kortikosteroid berguna untuk mencegah gejala berulang

Pengobatan suportif

9. Edukasi  Jelaskan pada anak agar menghindari faktor penyebab, misalnya makanan, obat- obatan dan
9. Edukasi
 Jelaskan pada anak agar menghindari faktor penyebab, misalnya makanan, obat-
obatan dan lain-lain.
 Jelaskan pada guru-teman, pengasuh, dan pada anak bahwa anak tersebut
menderita reaksi anafilaksis terhadap makanan, obat-obatan dan lain-lain.
 Persiapan
obat
adrenalin pada anak besar, dan dijelaskan tentang cara
pemakaiannya
10. Prognosis
Dubia
11. Tingkat
IV
evidens
12. Tingkat
C
rekomendasi
13. Penelaah kritis
Divisi alergi imunologi anak RSMH
14. Indikator
Respon klinis baik bila :
medis
a. Keadaan umum : Kompos Mentis
b. Tanda vital stabil
c. Tanda – tanda komplikasi tidak ada

15. Taksiran lama

 

perawatan

16. Daftar

1. Akib AA, Munazir Z, Kurniati N. Buku ajar alergi imunologi anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia : edisi ke 2. 2008.

kepustakaan

2. Sampson HA. Donald Y.M. Leung. Adverse Reactions to Drugs. Chapter 151. Behrman N, Kliegman Jenson. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke 18. Philadelphia WB Saunders Co 2008.

3. Leung, Donald YM, Sampson HA, Geha R. Pediatric Allergy Principles and Practice. Pennsylvania WB Saunders. 2010.

Mengetahui/Menyetujui Ketua Departemen Kesehatan Anak

Dr. Hj. Rismarini, SpA(K) NIP 195801261985032006

Palembang, Juli 2014 Ketua Divisi Alergi Imunologi Anak

dr. Yusmala Helmy, SpA(K) NIP 195411281983032002

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

SINDROM STEVENS-JOHNSON (SSJ), NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET), SSJ-NET OVERLAP Kode ICD :L51.1, L51.2, L51.3

1. Definisi

Merupakan suatu kumpulan gejala klinis yang ditandai dengan trias kelainan pada:

kulit mukosa orifisium serta mata yang disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas atau kompleks imun.

2. Anamnesis

Gejala prodromal: demam, malaise, batuk, koriza, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia. Timbul ruam (lesi makula eritem) yang secara cepat berkembang menjadi lepuh (vesikel, bula) pada bagian tubuh yang disertai lesi mukosa dan mata Identifikasi faktor penyebab: infeksi sebelumnya/riwayat makan makanan tertentu, riwayat pemakaian obat-obatan, imunisasi, dll. Jarak waktu paparan faktor penyebab dengan timbulnya gejala (gejala dapat timbul 8 minggu, biasanya 4-30 hari setelah paparan)

3. Pemeriksaan

Sindrom Steven Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksik merupakan bagian dari severe cutaneous adverse reactions yang diklasifikasikan berdasarkan luas permukaan tubuh (body surface area/BSA) yang terkena:

1. Steven-Johnson syndrome (< 10% BSA)

fisik

2. Steven-Johnson syndrome- Toxic Epidermal Necrolysis Overlap (10-30% BSA)

3. Toxic Epidermal Necrolysis/Nekrolisis Epidermal Toksis (>30% BSA)

Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam, malaise, batuk, koriza, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia. Setelah itu akan timbul lesi kulit, mukosa dan mata yang dapat diikuti kelainan viseral. Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa:

a. Kelainan kulit Kelainan kulit dapat berupa eritema, papul, vesikel atau bula, berupa lesi kecil satu-satu atau kelainan luas pada hampir seluruh tubuh. Sering timbul perdarahan pada lesi menimbulkan gejala fokal berbentuk target, iris atau mata sapi. Predileksi pada area ekstensor tangan dan kaki serta muka yang meluas ke seluruh tubuh sampai kulit kepala. Pada keadaan lanjut terjadi erosi, ulserasi, kulit mengelupas dan pada kasus berat pengelupasan kulit dapat terjadi pada seluruh tubuh disertai paronikia.

b. Kelainan mukosa

Kelainan mukosa yang tersering adalah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh kelainan di alat genital (50%), sedangkan di hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%). Pada selaput mukosa dapat ditemukan vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan krusta berwarna merah. Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esofagus. Pada faring dapat terbentuk pseudomembran berwarna putih atau keabuan yang menimbulkan kesukaran menelan.

Kelainan mata Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus, yang tersering ialah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata biasanya edema dan sulit dibuka. Pada kasus berat dapat terjadi erosi dan perforasi kornea. Kelainan klinis SSJ/NET biasanya timbul cepat dan menakutkan dengan keadaan umum yang berat, disertai demam, dehidrasi, gangguan pernapasan, muntah, diare, melena, pembesaran kelenjar getah bening dan hepatosplenomegali sampai pada

c.

 

penurunan kesadaran dan kejang. Perjalanan penyakit tergantung dari derajat berat penyakitnya, dapat berlangsung beberapa hari sampai 6 minggu.

4. Kriteria

Anamnesis dan pemeriksaan fisik sesuai dengan trias:

Diagnosis

1. Kelainan kulit

2. Kelainan mukosa

3. Kelainan mata

5. Diagnosis

Steven-Johnson syndrome Steven-Johnson syndrome- Toxic Epidermal Necrolysis Overlap Toxic Epidermal Necrolysis/Nekrolisis Epidermal Toksis

6. Diffrential

Staphylococcus scalded skin syndrome Biasanya timbul pada anak-anak pada lokalisasi tertentu. Berupa bula numular di leher, ketiak dan wajah. Juga terdapat epidermolisis, tetapi selaput lender jarang dikenai.

diagnosis

7. Pemeriksaan

Pemeriksaan laboratorium ditujukan untuk mencari hubungannya dengan faktor

Penunjang

penyebab serta untuk penatalaksanaan secara umum. Pemeriksaan yang rutin dilakukan diantaranya adalah :

1. Pemeriksaan darah tepi (Hb, jumlah leukosit, hitung jenis, hitung eosinofil total, LED). Leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, dan pada hitung jenis eosinofil meningkat.

2. Elektrolit (Na,K) untuk melihat adanya gangguan elektrolit akibat kehilangan cairan transdermal

3. Albumin, protein total, fungsi ginjal

4. Biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi.

5. Histopatologik biopsi kulit. Biasanya tidak diperlukan, bila diragukan gambaran klinisnya dapat dilakukann biopsi dan pemeriksaan histopatologik untuk membedakan. Pada pemeriksan histopatologik dapat ditemukan gambaran nekrosis epidermis sebagian atau menyeluruh, edema intrasel di daerah epidermis, pembengkakan endotel, serta eritrosit yang keluar dari pembuluh darah dermis superfisial. Pemeriksaan imunofluoresen dapat memperlihatkan endapan IgM, IgA, C3 dan fibrin. Untuk mendapat hasil pemeriksaan imunofluoresen yang baik maka bahan biopsi kulit harus diambil dari lesi baru yang berumur kurang dari 24 jam.

8. Tatalaksana

o

Identifikasi dan segera hentikan pemakaian obat/makanan/agen yang dicurigai sebagai faktor penyebab

o

Rawat diruang rawat khusus (isolasi dari penderita lain), bila ada kegawatan rawat di PICU

o

Terapi cairan (jenis dan jumlah) dan elektrolit disesuaikan dengan luas permukaan tubuh yang terkena dan kelainan elektrolit yang ada

o

Antibiotika diberikan untuk mengatasi infeksi. Dipilih antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bakterisidal dan tidak ada kontrainidkasi seperti: gentamisin 5mg/kgBB/hari terbagi dalam dua dosis, atau netromisin 4-6 mg/kgBB/hari.

o

Nutrisi: pemberian nutrisi melalui pipa nasogastrik dilakukan sampai mukosa oral kembali normal.

o

Topikal :

- : kompres NaCl 0,9%

Kulit

- : kumur-kumur antiseptik

Mulut

- : lubrikasi dengan air mata buatan

Mata

salep mata yang mengandung antibiotika

o

Transfusi (bila perlu)

o

Konsultasi dengan bagian lain sesuai keadaan penderita (Mata, THT)

9. Edukasi

Harus dicegah kontak ulang dengan faktor penyebab Cuci tangan sebelum dan sesudah memegang penderita

10. Komplikasi

Berbagai komplikasi dapat terjadi seperti ulkus kornea, simblefaron, miositis, mielitis, bronkopneumonia, nefritis, poliartritis atau septikemia. Pada kasus yang tidak berat prognosisnya baik dan penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau dengan pengobatan terlambat dan tidak memadai, angka kematian berkisar antara 5-15%. Prognosis lebih buruk bila terdapat purpura yang luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.

Dan Prognosis

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat

C

rekomendasi

13. Penelaah

Divisi alergi imunologi anak RSMH

kritis

14. Indikator

Klinis: tanda vital, luas lesi pada kulit, mukosa dan mata, nafsu makan Laboratoris: darah perifer, elektrolit, albumin, urinalisis

medis

15. Taksiran lama

14-21 hari

perawatan

16. Daftar

1. Akin AAP, Takumansang DS. Sindrom Stevens-Johnson. Dalam:Akib AA, Munazir Z, Kurniati N. Buku ajar alergi imunologi anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia : edisi ke 2. 2008. Hal 307-11

2. Cantani A. Allergic and pseudoallergic reactions to drugs. Dalam: Cantani A. Pediatric Allergy, Asthma and Immunology. Springerlink.Berlin 2008. 1166-70.

kepustakaan

3. Valeyrie-Allanore L, Roujeau JC. Epidermal Necrolysis (Steven-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis).In: Wolff K, Goldsmith KA, Katz KI, Gilchrest KA, Paller AS, Leffell DJ editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Seventh Edition. New York: McGraw-Hill Book Co.2008. 349-55

4. Morelli JG. Vesicobullous disorder. Chapter 653. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke 18. Philadelphia WB Saunders Co 2008.

5. Leung, Donald YM, Sampson HA, Geha R. Pediatric Allergy Principles and Practice. Pennsylvania WB Saunders. 2010.

Mengetahui/Menyetujui Ketua Departemen Kesehatan Anak

Dr. Hj. Rismarini, SpA(K) NIP 195801261985032006

Palembang, Juli 2014 Ketua Divisi Alergi Imunologi Anak

dr. Yusmala Helmy, SpA(K) NIP 195411281983032002

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

 

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN Kode ICD : D69.0

1. Definisi

Sindroma klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik, yang ditandai dengan lesi kulit spesifik yang berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinal dan kadang-kadang dengan nefritis. Nama lain : purpura anafilaktoid, purpura alergik atau vaskulitis alergik.

2. Anamnesis

Timbul ruam kemerahan yang berubah menajdi ungu di ekstremitas (terutama di ekstremitas bawah) Nyeri perut, BAB hitam, nyeri sendi, bengkak pada sendi Apakah gejala ini sudah berulang sebelumnya Apakah ada BAK merah, nyeri kepala

3. Pemeriksaan fisik

Kulit: ruam makuloeritematosa yang palpabel, berlanjut menjadi purpura, tanpa adanya trombositopenia, terutama pada kulit bokong dan ekstremitas bagian bawah (pada 100% kasus) purpura lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning- kuningan, lalu menghilang, tetapi dapat rekuren. Gejala ini dapat disertai :

Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) pada 20% kasus, dan ekstremitas (punggung, tangan, kaki) pada 40 kasus,

Artralgria atau artritis migran mengenai sendi besar ekstremitas bawah, tidak menimbulkan deformitas yang menetap.

Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat dan perdarahan gastrointestinalis pada 35-85% kasus, kadang-kadang dapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal atau ileokolonal pada 2-3% kasus. Hematuria atau nefritis (pada 20-50% kasus)

4. Kriteria Diagnosis

Gejala klinis yang spesifik yaitu ruam purpurik pada kulit, terutama di bokong dan ekstremitas bawah dengan satu atau lebih gejala berikut : nyeri obdema, atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis dan hematuria atau nefritis. Langkah Diagnosis :

1. Lakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik 2. Lakukan pemeriksaan laboratorium dan penunjang untuk mendukung atau menyingkirkan diagnosis. Hasil pemeriksaan laboratorium pada PHS tidak spesifik, jumlah trombosit normal atau meningkat, LED dapat meningkat, kadar komplemen normal, kadar IgA dalam darah mungkin meningkat. Urin dan tinja dapat mengandung darah. Biopsi lesi kulit ada vaskulitis leukositoklastik. Imunofloresensi pada dinding pembuluh darah, pada deposit IgA dan komplemen. 3. Tegakkan diagnosis, identifikasi luasnya manifestasi klinis dan telusuri komplikasi.

5. Diagnosis

Purpura henoch schonlein

6. Diagnosis Banding

Penyakit Kawasaki Lupus eritematosus sistemik Polyarteritis Nodosa Urticarial vasculitis ITP

7. Pemeriksaan

Laboratorium

Penunujang

1. Darah tepi: trombosit bisa normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan trombositopenia, biasanya juga eosinofilia. LED dapat meningkat.

2. Kadar komplemen seperti C1q, C3, C4 dapat normal. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat.

3. Analisa urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens

4. Feses: ditemukan darah

 

Pencitraan:

Bila dicurigai adanya intususepsi: USG dan foto polos abdomen

8. Tatalaksana

1. Suportif dan simptomatis:

 

Kontrol nyeri dapat dengan analgesik seperti asetaminofen atau ibuprofen.

Artritis ringan dan demam: ibuprofen atau parasetamol

Nyeri perut: makanan lunak

 

2. Kortikosteroid

diberikan jika ditemukan nyeri perut yang hebat, perdarahan saluran cerna, purpura yang persisten, adanya gangguan ginjal progresif (sindroma nefrotik, kerusakan glomerulus), edema jaringan lunak yang hebat, gangguan SSP, dan perdarahan paru, dengan protokol :

 

- induksi dengan metilprednisolon 250-750 mg (IV) selama 3-7 hari + siklofosfamid 100-200 mg/hari (oral)

- maintenance predinson 100-200 mg (oral) selang sehari, siklosfosfamid 100-200 mg selama 30-75 hari

- Tappering off predinon 25 mg/bulan terapi selasai minimal dalam 6 bulan.

Nyeri perut berat dan pencegahan terjadinya nefritis: kortikosteroid oral jangka pendek dosis 1-2 mg/kg/hari terbagi 3 dosis selama 5-7 hari kemudian diturunkan perlahan-lahan selama 2-3 minggu.

Nyeri perut berat dengan mual dan muntah: 1-2 mg/kg/hari

3. Gagal ginjal ditanggulangi sesuai SP.

 

4. Jika akut abdomen konsul bedah.

5. Monitoring:

 

Tekanan darah

Nyeri perut, perdarahan saluran cerna

Purpura/lesi kulit baru yang timbul

Laboratorium: leukosit, LED, urinalisis dan feses

9. Edukasi

Menjelaskan pada penderita/keluarga:

 

Kemungkinan rekurensi terjadi pada 50% kasus

Gejala dan kemungkinan komplikasi yang terjadi

Jadwal pemberian obat terutama kortikosteroid dan jadwal penurunannya, efek samping dan cara memakan obat

10.Komplikasi dan Prognosis

Saluran cerna : perdarahan, intususepsi, infark usus.

Ginjal : gagal ginjal akut/kronis.

 
 

SSP

: defisit neurologik, kejang dan penurunan kesadaran.

Prognosis baik, dapat sembuh spontan beberapa hari atau beberapa minggu. 50% kasus dapat rekuren. Nefritis kronis dapat terjadi pada 1% kasus.

11.

Tingkat Evidens

IV

12.

Tingkat

C

rekomendasi

13.

Penelaah kritis

Divisi alergi imunologi anak RSMH

 

14.

Indikator medis

Tanda vital stabil, terutama tekanand arah normal Gejala yang mengganggu menghilang: nyeri perut, nyeri sendi, lesi kulit, BAB hitam Perbaikan dari hasil-hasil laboroatorium: LED, leukosit, fungsi ginjal, urinalisis dan pemeriksaan feses

15.

Taksiran lama

10-14 hari

perawatan

16.

Daftar

1. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akib AA, Munazir Z, Kurniati N. Buku ajar alergi imunologi anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia : edisi ke 2. 2008.

kepustakaan

 

2. Miller ML, Pachman

Vasculitis Syndromes. Chapter 166. Dalam:

Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke 18. Philadelphia WB Saunders Co 2008.

3. Leung, Donald YM, Sampson HA, Geha R. Pediatric Allergy Principles and Practice. Pennsylvania WB Saunders. 2010.

4. Cassidy, Petty RE, Laxer RM. Textbook Pediatric Rheumatology. Philadelphia:

Elsevier Saunders. 2010

Mengetahui/Menyetujui Ketua Departemen Kesehatan Anak

Dr. Hj. Rismarini, SpA(K) NIP 195801261985032006

Palembang,

Ketua Divisi Alergi Imunologi Anak

Juli 2014

dr. Yusmala Helmy, SpA(K) NIP 195411281983032002

  PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
 

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

 

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (LES) Kode ICD : L93.0

1. Definisi

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit sistemik evolutif yang mengenai satu atau lebih organ tubuh, ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik yang diselingi oleh periode remisi.

2. Anamnesis

Demam (onset, tipe demam, riwayat pengobatan sebelumnya)

 

Astenia

Kelainan kulit:

-

Onset

-

Jenis ruam: butterfly rash, lupus diskoid lesi vaskulitis kulit fotosensitif, alopesia, non sikatrik, sindroma Raynaud.

Kelainan selaput mukosa : sariawan yang tidak nyeri

Kelainan sendi: nyeri/ pembengkakan sendi

Kelainan ginjal : edema, nyeri kepala, pandangan mata kabur, BAK merah

Manifestasi neuropsikiatrik : kejang, penurunan kesadaran, perubahan kesadaran

Manifestasi hematologik: pucat, perdarahan

Kelainan kardiovaskuler : sesak nafas

Kelainan saluran nafas : sesak nafas, batuk darah

Manifestasi gineko-obstetrik : amenore pada anak besar.

Kelainan sistem pencernaan : nyeri perut, BAB hitam

Riwayat pengobatan sebelumnya (bila ada), jenis obat yang dimakan, keteraturan makan obat,

3. Pemeriksaan

LES dapat menyerang semua organ, yang dapat muncul sendiri-sendiri atau bersama- sama. Manifestasi klinis pada masing-masing organ ini yang lazim adalah :

fisik

Demam dan astenia merupakan gejala tersering.

Kelainan kulit, berupa :

- Ruam berbentuk sayap kupu-kupu, (Butterfly rash) terdapat didaerah muka (eritema malar) dapat berupa eritema simpel, atau erupsi makulopapular dengan squamasi halus berwarna kemerahan, erupsi dapat juga mengenai cuping hidung, pangkal hidung, daerah leher atau bahu yang terbuka, periorbita, frontal atau darah telinga luar.

- Lupus diskoid

- Lesi vaskulitis (berupa eritem pada tangan, edema periungual, makuloeritematosa kulit dan pulpa jari jemari).

- Erupsi populoeritematosa disseminata non spesifik terutama dianggota gerak, kulit fotosensitif, alopesia, non sikatrik, sindroma Raynaud.

Kelainan selaput mukosa : berupa ulserasi nasal dan oral.

Kelainan sendi, tulang dan otot dapat berupa artritis, deformitas, tenosinovitis, artralgia, mialgia miositis lupus, serta osteonekrosis aseptik.

Kelainan ginjal : ditandai dengan proteinuria, hematuria, sindrom nefrotik, gagal ginjal. Klasifikasi lupus nefritis: lupus nefritis mesangial, glomerulonefritis proliferatif fokal, glomerulonefritis proliferatif difus, glomerulonefritis membranosa.

Manifestasi neuropsikiatrik : psikosis, disorientasi delirium, atau dapat berhubungan dengan kelainan organik serebral.

Manifestasi hematologik : limfadenopati superfisial atau lebih dalam (mediatinum, intra abdomen), dapat juga terjadi splenomegali. Anemia: normokrom normositik dengan kapasitas pengikatan zat besi rendah dapat disertai skizositosis dan trombositopenia, leukopenia dan gangguan hemostatis.

 

Kelainan kardiovaskuler : perikarditis, miokarditis, hipertensi.

Kelainan saluran nafas : efusi pleura, dapat juga terjadi perdarahan alveolar masif.

Manifestasi gineko-obstetrik : amenore pada anak besar.

Kelainan sistem pencernaan : terjadi akibat vaskulitis seperti : perdarahan intestinal, pankreatitis, perforasi usus atau ulserasi hemoragis. Dapat terjadi diare karena infeksi saluran cerna. Perdarahan digestif karena pemberian obat (anti inflamasi), hepatitis dan dapat terjadi asites.

Ganguan pada mata : dapat mengenai semua struktur dan jalur saraf optik. Pada retina terdapat eksudat seperti kapas disertai perdarahan (Cotton Wool Spots), papilitis dan oklusi arteri sentralis (paling jarang), scotoma, gangguan penglihatan unilateral dan keratitis.

4. Kriteria

Dasar Diagnosis:

 

Diagnosis

Ditegakkan secara klinis dan laboratoris. Kriteria diagnosis yang paling bayak dianut adalah menurut American Rheumathism Association (ACR). Diagnosis LES ditegakkan

bila

terdapat

paling

sedikit

4 dari 11 kriteria ARA tersebut. 4 kriteria positif

menunjukkan 90% sensitivitas dan 96% spesifisitas. Salah satu butir pernyataan cukup untuk memenuhi kriteria. Kriteria ARA ini terdiri dari

1. Eritema malar (Butterfly rash)

2. Lupus diskoid

 

3. Fotosensitivitas

4. Ulcerasi mukokutaneus oral dan nasal

5. Artritis

 

6. Nefritis: proteinuria > 0,5 g/24 jam, slinder dalam urine

7. Ensefalopati, konfulsi, psikosis

8. Pleuritis atau perikarditis

 

9. Gangguan hematologi: sitopenia

10. Imunoserlogipositif : antibody antidouble stranded DNA (anti dsDNA), antibody antinuclear Sm, sel LE, serologisifilis (positif palsu)

11. Antibodi Antinuklear positif (ANA).

Langkah Diagnosis

 

1. Lakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik untuk dapat mengidentifikasi manifestasi

klinis dan butir-butir kriteria ACR.

2. Lakukan pemeriksaan laboratorium/ penunjang lain. Anjuran pemeriksaan laboratorium/ penunjang untuk LES :

Analisis darah tepi lengkap

 

Sel LE

 

antibodi Antinuklear (ANA)

 

Anti ds DNA (anti DNA natif)

Autoantibodi lain (anti SM, RF, antifosfolid, antihiston, dll)

Titer komplemen C3, C4 dan CH5O

Titer IgM, IgG dan IgA

 

Krioglobulin

 

Masa pembekuan

Uji coombs

Elektroforesis protein

 

Kreatinin dan ureum darah

Protein urine (total protein dalam 24 jam)

Biakan kuman, terutama dalam urine

Foto rontgen dada.

 

3. Tegakkan diagnosis berdasarkan kriteria ACR dan identifikasi luasnya manifestasi klinis.

4. Telusuri komplikasi.

 

5. Diagnosis

Lupus eritematosus sistemik

 
 

Nefritis lupus

 

Cerebral lupus

6. Diagnosis

Tergantung gejala klinis yang pertama muncul:

 

banding

ARJ

Demam tifoid

 

AIHA

Demam rematik

7. Pemeriksaan

Anjuran pemeriksaan laboratorium/ penunjang untuk LES :

 

penunjang

Analisis darah tepi lengkap

 

Sel LE

antibodi Antinuklear (ANA)

 

Anti ds DNA (anti DNA natif)

Autoantibodi lain (anti SM, RF, antifosfolid, antihiston, dll bila ada)

 

Titer komplemen C3, C4 dan CH5

 

Titer IgM, IgG dan IgA

 

Krioglobulin

Masa pembekuan

 

Uji coombs

Elekroforesis protein

 

Kreatin dan ureum darah

 

Protein urine (total protein dalam 24 jam)

 

Biakan kuman, terutama dalam urine

Foto rontgen dada.

 

8. Tatalaksana

A.

Obat-obatan

sistemik

(pilihan

obat-obatan

dibawah

tergantung

indikasi

dan

ketersedian obat):

 

1. Anti inflamasi non steroid

 

Indikasi: manifestasi ke kulit, sendi. Pilihan:

 

a. Salisilat:

 
 

75-90 mg/kg/hari peroral terbagi 3-4 dosis

 

Diberi bersamaan makanan

 

Meningkatkan SGOT & SGPT

 

Kontraindikasi: trombositopenia, gangguan hemostasis

 
 

b. Naproksen: 10-20 mg/kg/hari terbagi 2-3 dosis

 

c. Sodium tolmetin: 20-30 mg/kg/hari

 

2. Antimalaria

 

a. Untuk dominan kelainan kulit/mukosa dengan atau tanpa artritis dan gejala konstitusional

b. Dosis 6-7 mg/kg/hari terbagi 1-2 dosis selama 2 bulan dilanjutkan 5 mg/kg/hari (max. 300 mg/hari)

c. Efek toksik ke retina (reversibel) kontrol oftalmologi setiap 6 bulan

3. Steroid

a. Prednison oral dosis rendah (0,5 mg/kg/hari)

 
 

Diberikan 2/3 dosis pagi, 1/3 dosis siang interval 8 jam

 

Untuk gejala konstitusional berat, demam berkepanjangan, kelainan kulit, pleuritis, atau bersamaan dengan metil prednisolon dosis tinggi

 

b. Prednison oral dosis tinggi (1-2 mg/kg/hari, max 60-80 mg/kg/hari dibagi 3-4 dosis selama 3-6 minggu, dilanjutkan tapp of selama 1-2 minggu)

 

Untuk lupus fulminan akut, lupus nefritis akut yang berat, trombositopenia (<50.000/mm 3 ) tanpa perdarahan dan gangguan koagulasi, lupus eritematosus kutan berat sebagai bagian terapi inisial lupus diskoid

 

c.

Metil prednisolon parenteral

Dosis 30 mg/kg/hari IV (max 1 gr) selama 90 menit 3 hari berturut-turut dilanjutkan secara intermiten (tiap minggu) disertai prednison dosis rendah setiap hari

Indikasi: penyakit aktif berat tidak terkontrol dengan steroid oral dosis tinggi, rekurensi aktif sangat berat, anemia hemolitik yang berat, trombositopenia berat.

4.

Imunosupresan

 
 

1. Siklofosfamid:

 

Oral 1-3 mg/kg/hari

Parenteral: awal 500-750 mg/m 2 LPT maksimum 1 g/m 2 /hari

 

o

Pilih dosis terendah untuk leukopenia , trombositopenia, kreatinin >2 g/dl) maksimum 1 g/m 2 /hari.

o

Cara pemberian: bolus perinfus 150 ml larutan D5% dalam NaCl 0,225% (D5 ¼ NS) selama 1 jam bersama hidrasi 2L/m 2 /hari perinfus selam 24 jam dimulai 12 jam sebelum infus siklofosfamid.

o

Pemberian parenteral diulangi setiap bulan dengan peningkatan 250 mg/m 2 /bulan sesuai dengan toleransi selam 6 bulan selanjutnay tiap 3 bulan sampai 36 bulan total pengobatan.

 

2. Metotreksat.

Dosis 10-20 mg/m 2 peroral sekali seminggu diberikan bersama asam folat

Diberikan pada trombositopenia (trombosit <50.000/mm 3 ) jangka panjang setelah tercapai inisial metil prednisolon dosis tinggi, poliartritis berat bila dosis rumatan kortikosteroid> 10 mg/hari, LE kutan berat.

B. Topikal Diberikan bila ada kelainan kulit. Diberikan:

betametason 0,05% atau

flusinosid 0,05% selama 2 minggu selanjutnya hidrokortison

C. Fisioterapi Diindikasikan bila ada artritis.

D. Supportif

1. Diet: setiap pemberian kortikosteroid terutama jangka panjang harus disertai

 

suplemen Ca dan vitamin D

2. Dosis kalsium karbonat:

 

<6 bulan: 360 mg/hari

6-12 bulan: 540 mg/hari

1-10 tahun: 800 mg/hari

11-18 tahun: 1200 mg/hari

3. Dosis vitamin D (hidroksikolkalsoferol)

 

BB<30 kg: 20 mcg po 3 kali/minggu

BB>30 kg: 50 mcg po 3 kali/minggu

E. Pencegahan

 

1. Pencegahan terhadapa paparan sinar matahari

 

Hindari paparan sinar matahari dengan tingkat UV tertinggi: jam

09.00/10.00-15.00/16.00

Pakai lengan panjang, celana panjang, kerudung, topi, kacamata hitam

Pakai tabir surya/sunblock minimal SPF 24

2. Osteoporosis selama terapi steroid dosis tinggi

   

Diet tinggi Ca

Vitamin D adekuat

Olahraga

9. Edukasi

Edukasi kepada penderita dan keluarga agar mengerti penyakit dan Awasi infeksi sekunder. Infeksi, timbul akibat efek kortikoterapi, akibat pemakaian imunosupresan atau akibat defisiensi imun akibat penyakit lupus.

10. Komplikasi &

Infeksi banyak terjadi pada stadium evolusi. Disamping akibat defisiensi imun, juga berhubungan dengan pemakaian kortikosteroid dan imunosupresan.

Prognosis

Akibat kerterlibatan visera : gagal ginjal, hipertensi maligna, ensefalopati, perikarditis, sitopenia autoimun, dsb.

Prognosis penyakit lupus telah membaik dengan angka survival untuk masa 10 tahun sebesar 90%.

Penyebab kematian akibat komplikasi viseral : gagal ginjal, hipertensi maligna, kerusakan SSP, perikarditis, infrak miokard, dan sitopenia autoimun infeksi.

11. Tingkat

IV

Evidens

12. Tingkat

C

rekomendasi

13. Penelaah kritis

Divisi alergi imunologi anak RSMH

14. Indikator medis

Klinis: Tanda vital, lesi kulit, edema, pucat, peradangan pada sendi Laboratoris: darah perifer, urinalisis (proteinuria, hematuria) fungsi ginjal, elektrolit, albumin, CRP

15. Taksiran lama

Tergantung perjalanan penyakit dan komplikasi yang timbul: 15-30 hari

perawatan

16. Daftar

1. Akib AAP, Soepriadi M, Setiabudiawan B. Lupus Eritematosus Sistemik. Dalam:

kepustakaan

 

Akib AAP, Munazir Z, Kurniati N. Buku ajar alergi imunologi anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia : edisi ke 2. 2008. Hal: 345-72.

2. Klein-Gitelman

MS. Miller ML. Systemic lupus erithematosus. Chapter

 

157. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke 18. Philadelphia WB Saunders Co 2008.

3. Cassidy, Petty RE, Laxer RM. Textbook Pediatric Rheumatology. Philadelphia:

 

Elsevier Saunders. 2010

4. Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP,Harmoniati ED, Yuliarti K (ed). Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jilid II. Jakarta. Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesi. 2011. Hal: 175-83.

Mengetahui/Menyetujui Ketua Departemen Kesehatan Anak

Dr. Hj. Rismarini, SpA(K) NIP 195801261985032006

Palembang, Juli 2014 Ketua Divisi Alergi Imunologi Anak

dr. Yusmala Helmy, SpA(K) NIP 195411281983032002

  PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
 

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

 

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL Kode ICD : M08.0

1. Definisi

Artritis Reumatoid Juvenil (ARJ) adalah salah satu bentuk penyakit rematik yang termasuk dalam kelompok penyakit jaringan ikat.

2. Anamnesis

1. Usia onset penyakit < 16 tahun

2. Gejala artritis (pembengkakan atau efusi, adanya 2 atau lebih: keterbatasan gerak, nyeri, atau nyeri saat digerakkan dan perabaan hangat) pada satu atau lebih sendi

3. Lama penyakit > 6 minggu

4. Jumlah sendi yang terkena:

 

Poliartritis: ≥5 sendi

Oligoartritis < 5 sendi

Sistemik: gejala artritis dengan adanya demam

5. Gejala lain : nafsu makan menurun, BB turun, bila penyakit berat terjadi gangguan

 

tidur di malam hari akibat nyeri

6. Nyeri sendi tidak berpindah, sendi jarang terlihat merah

7. Terdapat kekakuan sendi pada pagi hari

3. Pemeriksaan

Tipe onset poliartritis : gejala artritis terjadi pada lebih 4 sendi, terbanyak pada sendi jari, biasanya simetris, dapat juga pada sendi lutut, pergelangan kaki dan siku.

Fisik

Tipe onset oligoartritis : mengenai 4 sendi atau kurang (biasanya mengenai sendi besar) terutama didaerah tungkai.

Tipe onset sistemik : didapatkan demam intermiten dengan puncak tunggal atau ganda > 39°C selama 2 minggu atau lebih muncul artritis. Biasanya disertai kelainan sistemik berupa ruam reumatoid serta kelainan viseral (hepatosplenomegali, serositis, limpadenopati).

4. Kriteria

Sendi yang terkena artritis terasa hangat dan biasanya tidak terlihat eritem. Secara klinis ditentukan dengan menemukan paling sedikit 2 gejala inflamasi: gerakan sendi yang terbatas, nyeri atau sakit pada pergerakan dan panas. Pada anak kecil yang lebih menonjol adalah kekakuan sendi pada pergerakan terutama pagi hari. Dipakai kriteria diagnosis menurut American College of Rheumatology Association (ACR),yaitu

Usia penderita kurang dari 16 tahun

Diagnosis

Artritis (bengkak atau efusi; adanya dua atau lebih tanda : keterbatasan gerak, nyeri sendi, dan panas pada sendi) pada satu sendi atau lebih

Lama sakit lebih dari 6 minggu

Tipe onset penyakit (dalam waktu 6 bulan)

 

- Poliartritis (≥5 sendi)

- Oligoartritis (< 5 sendi)

- Sistemik dan artritis dengan demam minimal 2 minggu, mungkin terdapat ruam atau keterlibatan ekstrartikuler, seperti limadeopati, hepatosplenomegali, dan perikarditis.

Kemungkinan penyakit artritis lain dapat disingkirkan.

Gejala klinis yang menyokong kecurigaan ARJ : kaku sendi pada pagi hari, ruam reumatoid, demam intermiten, perikarditis, uveitis kronik, spondilitis servikal, nodul reumatoid, tenosinovitis. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi antinuklear (ANA), faktor reumatoid (RF), serta peningkatan titer komplemen C3 dan

C4.

Langkah Diagnosis :

Lakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis ARJ semata-mata berdasarkan klinis.

Pemeriksaan laboratorium/penunjang untuk mendukung/ menyingkirkan diagnosis.

 

Tegakkan diagnosis dan identifikasi luasnya manifestasi klinis

5. Diagnosis

Artritis Reumatoid Juvenil ( ICD 10: M.08.0 )

6. Diagnosis

Demam rematik akut Lupus eritematosusu sistemik Keganasan

Banding

7. Pemeriksaan

Pemeriksaan laboratorium:

Penunjang

Darah perifer lengkap:

 

o

Tergantung derajat peradangan sistemik atau persendian, bisa ditemukan peningkatan leukosit, trombosit, LED dan penurunan Hb dan MCV

CRP

Anti nuclear antibody (ANA): positif pada 40-85% anak ARJ oligoartritis dan poliartritis tetapi biasa ditemukan positif pada tipe sistemik

Rheumatoid factor Pemeriksaan radiologi: tidak rutin, dilakukan pada kasus dimana terjadi pembengkakan sendi yang nyata

Peradangan jaringan ikat lunak, osteoporosis regional

8. Tatalaksana

Dasar pengobatan suportif bukan kuratif. Pengobatan secara terpadu untuk mengontrol manifestasi klinis dan mencegah deformitas dengan melibatkan dokter anak, ahli fisioterapi, latihan kerja, praktek sosial, bila perlu konsultasi pada ahli bedah dan psikiatri. Medikamentosa :

Pilihan obat anti inflamasi non steroid (AINS)

1. Asam Astil Salisat (AAS) dosis 75-90 mg/kgBB/hari peroral, dibagi3-4 dosis, diberikan bersama makanan, selama 1-2 tahun setelah gejala klinis menghilang, atau:

2. Naproksen 10-15 mg/ kgBB/hari dibagi 2 dosis.

3. AINS lain : sebagian besar tidak boleh diberikan pada anak. Pemberiannya hanya

 

untuk mengontrol nyeri, kekakuan dan inflamasi pada anak tertentu yang tidak responsif terhadap AAS atau sebagai pengobatan inisial, misalnya :

Tolmetin : dosis inisial 20 mg/kgbb/hari, kemudian 15-30 mg/kgBB/hari dibagi 3-4 dosis, diberi bersama makanan atau antasid.

Analgesik lain : Asetaminofen dosis 10-15 mg/kgBB/kali, setiap 4-6 jam sesuai kebutuhan, jangan diberikan lebih 5 kali perhari untuk mengontrol nyeri atau demam terutama pada penyakit sistemik (pemberian > 10 hari memerlukan pengawasan yang ketat, tidak boleh diberikan untuk waktu lama karena dapat menimbulkan kelainan ginjal.

Obat anti rematik kerja lambat = Slow Acting Anti Rheumatic Drugs (SAARDs)

hanya diberikan pada poliartristik progresif yang tidak menunjukkan perbaikan dengan AINS, contoh : Hidroksi klorokuin, garam emas (gold salt), Penisilamin dan sulfa salazin.

- Hidroksi klorokuin (dapat dipakai sebagai obat tambahan AINS), dosis 6-7 mg/kgBB/hari, setelah 8 minggu turunkan jadi 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, jika setelah terapi 6 bulan tidak ada perbaikan obat dihentikan

- Garam emas bisa dipakai jika penderita tidak responsif terhadap pengobatan AAS/AINS lain setelah 6 bulan. Pengobatan dengan AAS/AINS lain diteruskan selama pemakaian garam emas. Preparat yang dipakai Gold sodium thiomalate dan auro thioglucose. Dipakai dosis awal 5 mg IM dan kemudian dosis ditingkatkan sampai 0,75-1 mg/kgBB/minggu (< 50mg). Jika remisi telah tercapai dalam 6 bulan diteruskan dengan dosis yang sama dengan injeksi tiap- tiap 2 minggu selama 3 bulan, kemudian setiap 3 minggu setelah 3 bulan, lalu setiap 4 minggu, diteruskan sampai beberapa tahun remisi. Preparat oral garam emas dipakai Auranofin : dosis dimulai 0,1-0,2 mg/kgBB/hari (maksimal 9

 

mg/hari), kemudian ditingkatkan 1 mg/kgBB/hari setiap 3 bulan sampai mencapai dosis maksimal 6 mg. Lama pengobatan dapat sampai beberapa tahun remisi.

- Penisilamin diberikan inisial 3 mg/kgBB/hari(< 250 mg/hari) selama 3 bulan, kemudian 6 mg/kgBB/hari (< 500 mg/hari) dalam 2 dosis selama 3 bulan, sampai maksimum10 mg/kgBB/hari, dalam 3-4 dosis terbagi selama 3 bulan. Dosis rumatan diteruskan selama 1-3 tahun.

- Sulfasalazin : dosis 30-50mg/kgBB/hari, dibagi 4-6 dosis, diberi bersama makan, jangan diberikan bersama antasid. Setelah tidak ada keluhan dosis diturunkan perlahan-lahan sampai 25 mg/kgBB/hari. Dapat digunakan beberapa tahun.

Kortikosteroid : diberikan jika gejala penyakit sistemik, uveitis kronis dan untuk pemberian obat secara parenteral termasuk intra artikuler. Penyakit sistemik yang tidak terkontrol : prednison 0,25-1 mg/kgBB/hari dosis tunggal, jika keadaan lebih berat dosis terbagi jika terjadi perbaikan klinis dosis diturunkan pelan-pelan, kemudian stop.

Imunosupresan : pada keadaan berat yang mengancam kehidupan dipakai metotreksat dosis inisial 5 mg/m2/minggu, jika respons tidak adekuat setelah 8 minggu pemberian, dapat dinaikkan menjadi 10 mg/m2/minggu. Lama pengobatan adekuat 6 bulan.

Obat lain yang bisa dipergunakan adalah azatioprin, siklofosfamid dan klorambusil. Indikasi Pulang Klinis inaktif, komplikasi terdeteksi dan telah ditanggulangi

9. Edukasi

Evaluasi luas manifestasi klinis, periksa mata, terutama pada ARJ tipe oligoartritis dengan ANA (+) dan penderita yang mendapat terapi hidroksi klorokuin.

Untuk mempertahankan fungsi dan mencegah deformitas tulang dan sendi dilakukan fisio terapi di bagian URM.

Konsultasi kebagian bedah tulang untuk memperbaiki deformitas, memperbaiki pergerakan sendi.

10. Komplikasi

Gangguan pertumbuhan dan perkembangan akibat penutupan epifisis dini.

Komplikasi akibat pengobatan steroid

Vaskulitis, ensefalitis, amiloidosis ginjal sekunder

Kelainan tulang dan sendi yang lain seperti ankilosis, luksasio atau fraktur.

Prognosis

70-90% sembuh tanpa kecacatan, 10% dapat terjadi cacat sampai dewasa.

Sebagian kecil sekali menjadi bentuk artritis reumatoid dewasa.

Prognosis kurang baik pada tipe onset sistemik atau poliartritis, atau disertai uveitis kronik, erosi sendi, fase aktif yang berlangsung lama, nodul reumatoid dan faktor reumatoid positif. Angka kematian sangat rendah (2-4%), sering dihubungkan dengan gagal ginjal akibat amilodosis serta infeksi.

11. Tingkat

IV

Evidens

12. Tingkat

C

rekomendasi

13. Penelaah kritis

Divisi alergi imunologi anak RSMH

14. Indikator

Klinis: peradangan sendi, ROM, demam LED, leukosit, CRP, SGOT, SGPT Indikasi Pulang Klinis inaktif, komplikasi terdeteksi dan telah ditanggulangi

medis

15. Daftar

1. Akib AAP. Artritis Reumatoid Juvenil. Dalam: Akib AAP, Munazir Z, Kurniati N. Buku ajar alergi imunologi anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia : edisi ke 2. Jakarta. 2008. Hal: 332-44.

kepustakaan

2. Miller ML, Cassidy

Juvenile Rheumatoid Arthritis. Dalam: Behrman

RE, Kliegman RM, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi

3.

ke 18. Philadelphia WB Saunders Co 2008. Cassidy, Petty RE, Laxer RM. Textbook Pediatric Rheumatology. Philadelphia:

Elsevier Saunders. 2010.

Mengetahui/Menyetujui Ketua Departemen Kesehatan Anak

Dr. Hj. Rismarini, SpA(K) NIP 195801261985032006

Juli 2014

Ketua Divisi Alergi Imunologi Anak

Palembang,

dr. Yusmala Helmy, SpA(K) NIP 195411281983032002

1. Definisi 2. Anamnesis 3. Pemeriksaan fisik 4. BentukKlinis (Klasifikasi) PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK)
1. Definisi 2. Anamnesis 3. Pemeriksaan fisik 4. BentukKlinis (Klasifikasi) PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK)

1. Definisi

2. Anamnesis

3.

Pemeriksaan

fisik

4.

BentukKlinis

(Klasifikasi)

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

HIV AIDS (Human Immunodefisiensi Virus) Kode ICD : B20.7

Penyakit Human Immunodeficiency Virus (HIV): disebabkan oleh virus HIV, yang menyerang sel imun tubuh, sehingga terjadi gangguan sistem imun tubuh. Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS) adalah penyakit yang menunjukkan adanya sindrom defisiensiimun seluler sebagai akibat infeksi Human Immunodeficiency Virus (HIV).

Riwayat penyakit: demam berulang/ berkepanjangan, gagal tumbuh, diare yang berkepanjangan, kandidiasis oral, pnemonia yang persisten, infeksi bakteri berulang

Faktor risiko orang tua untuk terinfeksi HIV: riwayat narkoba suntik, pasangan penderita HIV, sering berganti pasangan, riwayat transfusi, riwayat pernah mengalami operasi/tindakan, pekerjaan orang tua

Riwayat kelahiran, ASI, riwayat pengobatan ibu, kondisi neonatal

Gejala

awal

tidak

nyata,

hepatosplenomegali

dapat

hanya

ditemukan

limfadenopati,

Gagal tumbuh

Berat badan turun progresif

Diare persisten

Kandidiasis oral

Otitis media kronik

Pneumonia interstitial

Pembengkakan parotis kronik

Gejala infeksi oportunistik: tuberkulosis, herpes zooster generalisata, pneumonia P. jiroveci (carinii) , pneumonia berat

Kalsifikasi klinis:

a. Klasifikasi CDC :

- kategori N : asimptomatik

- kategori A : simptomatik ringan

- kategori B : simptomatik sedang

- kategori C : simptomatik berat atau AIDS

b. Klasifikasi menurut WHO:

1: asimptomatik

2: ringan

3: sedang

4: berat

Klasifikasi Imunologis:

a. Berdasarkan CD4+

Imunodefisiensi

 

CD4+ menurut umur

 

<11 bln (%)

12-35 bln (%)

36-59 bln (%)

>5 th(sel/mm 3 )

Tidak ada

>35

>30

>25

>500

Ringan

30-35

25-30

20-25

350-499

Sedang

25-30

20-25

15-20

200-349

Berat

<25

<20

<15

<200 atau<15%

Kriteria

Diagnosis

5. Diagnosis

6.

Diffrential

diagnosis

7.

Pemeriksaan

Penunjang

8. Tatalaksana

b. Berdasarkan hitung limfosit total (TLC= total lymphocyte count)

   

Nilai TLC berdasarkan umur

 

<11

bln

12-35

bln

36-59

bln

≥ 5 th (sel/mm 3 )

(sel/mm 3 )

(sel/mm 3 )

(sel/mm 3 )

TLC

<4000

<3000

<2500

<2000

CD4+

<1500

<750

<350

<200

a. Diagnosis presumptif (dicurigai) HIV pada anak < 18 bulan:

- Bila ada 1 kriteria berikut:

Pneumonia P jirovecii, mengitis kriptokokus, kandidiasis esofagus.

Toksoplasmosis

Malnutrisi berat yang tidak membaik dengan pengobatan standar ATAU

- Minimal 2 gejala berikut:

Oral thrush

Pneumonia berat

Sepsis berat

Kematian ibu yang berkaitan dengan HIV atau penyakit HIV yang lanjut pada ibu

CD4+ <20%

b. Dasar diagnosis

- anamnesis adanya faktor risiko tertular HIV

- gambaran klinis menunjukkan penurunan kekebalan

- adanya antibodi IgG spesifik HIV

HIV AIDS (Human Immunodefisiensi Virus) (ICD 10: B.20)

Imunodefisiensi primer

Penegakan diagnosis:

usia <18 bulan:

- bila tersedia: PCR RNA (DNA)

- antibodi anti HIV dapat dilakukan untuk melihat apakah anak terpapar HIV dari ibu diulang setelah anak berusia 18 bulan

usia >18 bulan:

- antibodi HIV

- konfirmasi : westernblot atau PCR RNA/DNA (bila ada)

- pemeriksaan CD4+ untuk melihat status imunosupresi

pemeriksaan darah tepi lengkap, SGOT, SGPT sesuai indikasi untuk melihat efek samping obat

pemeriksaan infeksi oportunistik yang sering terjadi bersamaan dengan infeksi HIV (TBC, hepatitis B dan C)

pemeriksaan lain (laboratorium, pencitraan dll) dan konsultasi ke ahli terkait disesuaikan dengan infeksi oportunistik.

Penilaian:

a. Nilai status nutrisi, pertumbuhan dan kebutuhan intervensinya

b. Nilai status imunisasi dan berikan imunisasi yang sesuai

c. Nilai tanda dan gejala infeksi oportunistik (IO) dan pajanan TB. Bila dicurigai terdapat IO, lakukan diagnosis dan pengobatan sebelum mulai ART

d. Lakukan penilaian stadium HIV

e. Identifikasi obat-obatan lain termasuk obat tradisional karena mungkin dapat beinteraksi dengan obat ARV

f. Lakukan penilaian stadium imunologis, bila CD4+ tidak tersedia dapat dipakai TLC

g. Nilai apakah anak memenuhi kriteria pemberian ART. Indikasi pemberian ART

(menurut WHO 2010) usia Stadium klinis Imunologis /CD4+ <24 bulan Semua diterapi >24 bulan

(menurut WHO 2010)

usia

Stadium klinis

Imunologis /CD4+

<24 bulan

Semua diterapi

>24 bulan

Stadium 3 dan 4 (tangani dulu IO)

Semua diterapi

 

Stadium 1 dan 2

CD4+ <25%: terapi

h. Nilai situasi keluarga :

Identifikasi orang yang mengasuh anak dan kesediannya untuk mematuhi pengobatan dan pemantauan pada anak terutama ART

Nilai pemahaman keluarga mengenai infeksi HIV dan pengobatannya serta informasi mengenai status infeksi HIV dalam keluarga Indikasi rawat:

Gizi buruk

Infeksi berat/sepsis

Pneumonia

Diare kronis dengan dehidrasi

Rekomendasi ART Regimen lini pertama yang direkomendasikan 2 Nucleoside Reverse Transcriptase Inhibitor (NRTI) ditambah 1 Non-Nucleoside Reverse Transcriptase Inhibitor:

a. Anak usia < 3 th:

Zidovudine (AZT)+Lamivudine (3TC)+ nevirapine (NVP) atau

Stavudine (D4T)+lamivudine (3TC) + nevirapine (NVP)

b. Anak usia ≥ 3 th:

Zidovudine (AZT)+Lamivudine (3TC)+ nevirapine (NVP) atau efavirenz (EFV)

Stavudine (D4T)+lamivudine (3TC) + nevirapine (NVP) atau efavirenz (EFV)

 

Nama obat

 

Dosis

Nucleoside Reverse Transcriptase Inhibitor

Zidovudine (AZT)

Usia <4 minggu: 4 mg/kg/dosis 2 kali sehari

(tab 300 mg)

Usia 4 minggu-13 tahun: 180-240 mg/m 2 / dosis 2x sehari Max 300 mg/dosis 2x sehari ATAU

6-7 mg/kgBB/ dosis tiap 12 jam = 160 mg/m 2 /dosis

Lamivudine (3TC)

<30 hari: 2 mg/kg/dosis 2x/hari

(tab 150 mg)

>30 hari atau < 60 kg: 4 mg/kg/dosis 2x hari

Max 150 mg/kg/dosis 2 x hari

Stavudine (d4T)

BB <30 kg: 1 mg/kg/dosis 2x sehari

Cap: 15 mg, 20 mg, 30 mg, 40 mg Syr 200 cc: 1 mg/ml

BB> 30 kg: 2 mg/kg/dosis 2x sehari

Non Nucleoside Reverse Transcriptase (NNRTI)

Nevirapin (NVP)

2

mgg I: 5 mg/kgBB sekali sehari (max 200 mg)

Tab 200 mg

2

mgg II: 5 mg/kgBB/ dosis (2x sehari)

Selanjutnya: 7 mg/kgBB/dosis (2x sehari) untuk anak < 8 th

Untuk anak >8 th: =dewasa

Efavirenz (EFV)

10-15 kg: 200 mg 1x sehari

Cap: 50mg,

15-<20 kg: 250 mg 1x sehari

100

mg, 200 mg

20-<25 kg: 300 mg 1x sehari

600

mg

25-<32,5 kg: 350 mg 1x sehari

 

32,5-<40 kg: 400 mg 1x sehari

Profilaksis Pneumonia P. jirovecii: cotrimoxazole 5 mg/kgBB/hari sekali sehari;

   

terapi Pneumonia P. jirovecii 15 mg/kg/hari terbagi 3 dosis selama 21 hari

 

Pemantauan

 

Pemantauan anak terinfeksi HIV yang belum terindikasi pemberian ARV

 

Item

dasar

Bulan

 

Bulan

Bulan

Bulan

 

Tiap

 
   

1

 

2

 

3

6

6 bln

Evaluasi klinis

 

X

X

   

X

 

X

X

X

BB&TB

X

X

   

X

 

X

X

X

Status nutrisi & kebutuhannya

X

X

   

X

 

X

X

X

Kebutuhan CTX & kepatuhan berobat

X

X

   

X

 

X

X

X

Konseling mencegah pemakaian narkoba, penularan PMS & kehamilan

X

     

X

X

Pencegahan

IO

dan

X

X

   

X

 

X

X

X

pengobatan

     

Laboratorium

 

Hb dan leukosit

 

X

       

X

SGPT

X

         

CD4+% atau absolut

 

X

       

X

Pemantauan anak terinfeksi HIV telah mendapat ARV

 

Item

dasar

Bulan

Bulan

Bulan

Bulan

Tiap 2-3

 

Bila ada

 
 

1

 

2

 

3

4

bulan

gejala

Evaluasi klinis

X

 

X

X

 

X

X

X

 

X

BB &TB

X

 

X

X

 

X

X

X

 

Perhitungan

dosis

X

 

X

X

 

X

X

X

 

ART

   

Obat

lain

X

 

X

X

 

X

X

X

 

bersamaan

   

Kepatuhan minum

   

X

X

 

X

X

X

 

obat

   

Laboratorium

 

Hb dan leukosit

X

           

X

Kimia

darah

X

           

lengkap

Tes

kehamilan

X

           

X

pada remaja

 

CD4+%

X

       

X

 

X

9. Edukasi

 

Pencegahan penularan HIV:

 

Menghindari tingkah laku seksual yang menyimpang pada anak remaja

 

Mencegah kehamilan ibu yang sudah terinveksi HIV

 

Tidak menyuntik anak dengan jarum yang tercemar

Selektif terhadap donor darah, mereka yang berprilaku resiko tinggi tertular HIV tidak dijadikan donor. Edukasi pada orang tua/ wali/ keluarga di rumah:

Kegagalan pengobatan seringkali disebabkan karena ketidakpatuhan dalam pemberian ARV sehingga penting sekali bagi orangtua untuk memastikan ARV dimakan setiap hari sesuai jadwal

Pentingnya datang kontrol untuk pemantauan gejala klinis

 

Mencegah terjadinya infeksi (makan obat profilaksis secara teratur, menghindari orang yang terkena infeksi)

Pemberian nutrisi yang cukup

 

Imunisasi

 

10. Komplikasi

 

Komplikasi

dan

Komplikasi pada organ spesifik : Lymphocytic Interstitial pneumonitis (LIP), gangguan susunan saraf pusat, gangguan pertumbuhan dan endokrinologi, gangguan gastrointestinal dan nutrisi, manifestasi hematologis dan keganasan.

Infeksi : infeksi bakteri berulang, infeksi mikobakteria, virus protozoa, jamur dan

Prognosis

   

infeksi pneumonitis karnii.

IRIS (immune reconstitution inflammation syndrome) terjadi 2-12 minggu setelah memulai ART akibat meningkatnya kemampuan respon imun/ pemulihan sistem imun.

Prognosis Penyakit infeksi HIV berakibat fatal, 75% meninggal dalam 3 tahun sejak diagnosis AIDS ditegakkan.

11. Tingkat

IV

evidens

12. Tingkat

C

rekomendasi

13. Penelaah kritis

Divisi alergi imunologi anak RSMH

14. Indikator

Klinis: tanda vital, sesak, pucat, BAB, muntah, toleransi makan obat-obatan, status

medis

nutrisi

Laboratoris: darah perifer

15. Taksiran lama

 

14-30 hari

perawatan

 

16. Daftar

1. Matondang CS, Kurniati. Infeksi HIV pada bayi dan anak. Dalam: Akib AA, Munazir Z, Kurniati N. Buku ajar alergi imunologi anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia : edisi ke 2. 2008. Hal: 378-414

2. Yogev R, Chadwick EG . Acquired Immunodeficiency Syndrome (Human Immunodeficiency Virus). Bab 273.Dalam: Behrman N,

kepustakaan

 

Kliegman Jenson. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke 18. Philadelphia WB Saunders Co 2008.

3. Suyoko EMD, Sari DY. Gambaran klinis dan diagnosis HIV pada bayi dan anak. Dalam: Akib AA, Munasir Z, Windiastuti E, Endyarni B, Muktiarti D. HIV infection in infants and children in Indonesia: current challenges in management. Unit Pendidikan Kedokteran Pengembangan Keprofesian Berkelanjutan FK UI. Jakarta 2009

4. Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP, Harmoniati ED, dkk. Pedoman pelayanan medis ikatan dokter anak Indonesia. Jilid 2. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2011.

5. Depkes RI. Pedoman tatalaksana infeksi HIV dan terapi anti retroviral pada anak di Indonesia. Depkes RI. Jakarta. 2008.

Mengetahui/Menyetujui Ketua Departemen Kesehatan Anak

Dr. Hj. Rismarini, SpA(K) NIP 195801261985032006

Palembang, Juli 2014 Ketua Divisi Alergi Imunologi Anak

dr. Yusmala Helmy, SpA(K) NIP 195411281983032002

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

 

Diabetes Melitus Kode ICD : E10.41

1. Definisi

Diabetes adalah keadaan akibat tubuh tidak dapat membuat insulin secara cukup atau insulin tidak dapat bekerja secara optimal sehingga terjadi peningkatan gula darah dan gangguan metabolisme lemak serta protein.

2. Anamnesis

polifagia, poliuria (sering kencing malam hari/ngompol), polidipsia, berat badan turun, badan lemas, gatal-gatal, faktor genetik (riwayat keluarga dengan DM).

3. Pemeriksaan Fisik

- Penilaian Antropometri

- adanya sindroma lain

- acantosis nigrans (+/-)

4. Kriteria Diagnosis

Berdasarkan:

Anamnesis

Gejala klinis

Laboratorium

Diabetes simptomatis/klinis

Gejala klasik: polidipsia, poliuria, polifagia, berat badan turun.

Gula darah puasa > 120 mg/dl atau Gula darah 2 jam PP > 200 mg/dl atau Gula darah sewaktu > 200 mg/dl.

Diabetes ketoasidosis Hiperglikemia, ketonemia, asidosis, ketonuria, glukosuria.

Diabetes asimtomatis/prediabetes

Curiga bila terdapat 2 gejala pada nomer 1b OGTT

Tes autoantibodi insulin (AAI) + HLA+ ICA+L(Islet Cell Antibody).

5. Diagnosis

DM tipe I DM tipe II

6. Diagnosis Banding

Berdasarkan bentuk klinis:

1.

DM tergantung insulin/DM tipe I: 95- 98 % kasus

Predisposisi genetik

Pengaruh lingkungan sebagai trigger factor

Kelainan autoimun

2.

DM tidak tergantung insulin/ DM tipe II (resistensi insulin dan defisiensi insulin relatif): berkisar 2-5%, a.l. maturity onset of youth (MODY/Mason type)

3.

Tipe lain (Diabetik sekunder):

Kriteria DM tipe I/II + sindrom genetik/terapi obat/penyakit pankreas/penyakit lain.

7. Pemeriksaan

kadar gula darah, bila perlu OGTT (bila meragukan), gula urin / reduksi, ketonemia urin, C peptide, HbA1c, ICA/IAA (kalau mampu).

Penunjang

 

Mencegah komplikasi

8. Terapi

Menghilangkan gejala klinis

Pertumbuhan dan perkembangan yang normal (fisik dan emosi)

Mencapai harapan hidup yang sama dengan bukan penderita diabetes

Nutrisi dan Exercise Tujuan:

 

Tipe I: mempertahankan normal lipemia dan mencegah hiperlipoproteinemia

Tipe II: mencegah overweight dengan pengaturan diet dan exercise . Jumlah kalori sampai usia 12 tahun : 1000 kalori + [100 X Usia (tahun)] Pembagian kalori per 24 jam: 20% pagi, 20-25% siang, 25- 30% malam (diantaranya 3X makanan kecil masing-masing

10%)

Komposisi seimbang: karbohidrat 50-55%, lemak 30%, protein 15-20%.

Insulin Pertama kali diberikan Reguler Insulin (RI) (insulin jangka pendek) SC 3-4 kali/hari, dosis inisial 0,5-1 iu/kgBB/hari, kemudian dosis dinaikkan sesuai profil gula darah. Terkontrol bila:

 

Gula darah puasa 130 mg/dl atau

Gula darah sewaktu 200 mg/dl

   

Reduksi urine (-)

Tipe I :

Dosis tergantung individu masing-masing.

Basal Bolus :

- Basal Insulin, sebesar 40-50% dosis harian; dan

- Bolus Insulin sebanyak 3 kali sehari

Basal Insulin menggunakan Insulin Long acting atau Intermediate acting. Bolus Insulin menggunakan Insulin kerja pendek/ kerja cepat. Dosis keduanya disesuaikan dengan profil gula darah. Dengan dosis total Insulin 0,5 2 iu/ kgBB/ hari (rata-rata 0,7 1,5 iu/ kgBB/ hari)

Dosis dapat ditingkatkan secara bertahap (10%) setiap dua atau tiga hari sekali sampai dosis optimum, dengan monitoring pemeriksaan gula darah dan reduksi urine. Tipe II: coba stop insulin, penyesuaian diet dan aktifitas, kalau perlu

obat diabetes oral. Bila berat badan sekitar 80% standar, coba stop obat diabetes.

Terapi terhadap penyakit penyerta Pengobatan seperti standar prosedur masing-masing penyakit

Indikasi Rawat:

- Pertama kali didiagnosis diabetes untuk mempersiapkan anak/anggota keluarga dalam menangani DM dan komplikasi akut yang dapat timbul.

- Diabetik ketoasidosis/koma diabetik

- Hipoglikemi yang tidak bisa diatasi dengan terapi oral

9. Edukasi

Penyuluhan kepada pasien dan orang tua/keluarga merupakan hal yang sangat penting, mengenai:

Penyakit, komplikasi dan penanggulangan diabetes

Pemakaian insulin (cara, dosis, waktu, efek samping), insulin pada Tipe I diberikan seumur hidup, tetapi hati-hati ada periode honeymoon

Pengaturan makanan, olahraga, home monitoring

Aspek psikososial

Tumbuh dan kembang

10. Prognosis

Ad Vitam: dubia ad bonam/malam Ad Sanationam: dubia ad bonam/malam Ad Functionam: dubia ad bonam/malam

11. Tingkat Evidens

Ib

12. Tingkat

A

Rekomendasi

13. Penelaah Kritis

Divisi Endokrinologi IKA RSMH

14. Indikator Medis

Kadar gula darah terkontrol

Anak makan dan minum baik

Tanda-tanda infeksi tidak dijumpai

Keluarga / orang tua siap untuk pengobatan mandiri

Nilai HbA1c < 7%

Mencegah komplikasi

tumbuh kembang optimal

15. Daftar

1. Diabetes control and complication Trial research group: The effect of intensive treatment of diabetes on the development and progression of long term complication in insulin dependent diabetes mellitus. N Engl J Med 1993;329:977-986.

2. Holl RW, Swift PG, Mortensen HB, Lynggaard H, Vanelli M, Aman J, etc: Insulin injection regimens and metabolic control in an international survey of adolescents with type 1 diabetes over 3 years: results from the Hvidore study group. Eur J Pediatr 2003; 162: 22-29.

kepustakaan

3. Peveler RC, Bryden KS, Neil HA, Fairburn CG, Turner HM, etc: The relationship of disordered eating habits and attitudes to clinical outcomes in young adults females with type 1 diabetes. Diabetes Care 2005; 28: 84-88.

Mengetahui/Menyetujui Ketua Departemen IKA RSMH

Dr. Hj. Rismarini, SpA(K) NIP 19580126 198503 2006

Palembang,

Ketua Divisi Endokrinologi

Juli 2014

dr. Aditiawati, SpA(K) NIP 19610527 1988032001

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

 

Diabetes Ketoasidosis Kode ICD :E13.10

 

Ketoasidosis diabet adalah keadaan klinis diabetes melitus yang ditandai

1. Definisi

dengan: kadar gula darah > 200 mg/dL, pH darah < 7,3 dan / atau bikarbonat < 15 mmol/L, serta ditemukan ketonemia atau ketonuria.

 

Poliuria, polidipsia dan polifagia disertai dengan berat badan menurun, sesak

2. Anamnesis

napas dengan / tanpa kesadaran menurun. Penderita DM lama dengan riwayat kepatuhan berobat yang kurang atau riwayat muntah-muntah disertai nyeri perut atau sesak disertai kesadaran menurun Pada kasus rujukan ditanyakan jumlah maupun jenis cairan dan insulin yang telah diberikan, serta riwayat pemberian Bicnat.

 

a.Keadaan umum dan tanda vital. Tampak sakit sedang sampai berat,

3. Pemeriksaan

kesadaran menurun, asidosis, sesak nafas (pernapasan Kussmaul), dehidrasi dengan / tanpa tanda-tanda renjatan, kejang +/-, pada pH 6,9 dapat terjadi depresi pernafasan b. Status lokalis. Kadang disertai distensi abdomen.

Fisik

 

Berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan penunjang

4. Kriteria

Hiperglikemia yang nyata (> 300 mg/dl),

Diagnosis

Asidosis (pH < 7,30,

bikarbonat < 15 mEq/L),

Ketonuria dan ketonemia.

 

KAD ringan

: pH antara 7,3 dan kadar bikarbonat < 15 mmol/L

5. Diagnosis

KAD sedang

: pH darah antara 7,2 dan kadar bikarbonat < 10 mmol/L.

Kerja

KAD berat

: pH darah < 7,1 dan kadar bikarbonat < 5 mmol/L.

 

Diare akut dengan dehidrasi

6. Diagnosis

bronkopneumonia

Banding

ensefalitis

7. Pemeriksaan

Darah.

Penunjang

Kimia darah: glukosa darah, serum elektrolit, fungsi ginjal

Darah tepi lengkap.

Analisis gas darah.

Urin: keton urin, reduksi urin, poliuria (> 900 ml/m 2 /hari).

8. Terapi

Setiap penderita KAD berat, KAD dengan penurunan kesadaran, KAD

 berusia kurang dari 5 tahun dan KAD dengan kecurigaan edema serebri sebaiknya dirawat di

berusia kurang dari 5 tahun dan KAD dengan kecurigaan edema serebri sebaiknya dirawat di ICU. Fase akut

a) Resusitasi cairan

Tentukan status hidrasi dan defisit cairan dalam 48 jam (lihat tabel)

   

Dehidrasi

Ringan

Sedang

Berat

Bayi

5%: 50 ml/kg

10%: 100 ml/kg

15%: 150 ml/kg

Anak

3%: 30 ml/kg

6%: 60 ml/kg

9%: 90 ml/kg

Bila ditemukan renjatan Berikan cairan (NaCl 0,9% atau RL) 20 ml/kg/jam, dapat diulang sampai renjatan teratasi.

Bila tidak ditemukan renjatan/setelah renjatan teratasi

Pemberian cairan dilakukan secara gradual dalam 48 jam untuk menghindari terjadinya edema otak

Sisa defisit cairan adalah defisit cairan dalam 48 jam (sesuai tabel di atas) dikurangi jumlah cairan yang diberikan untuk mengatasi renjatan.

Jumlah cairan yang diberikan dalam 48 jam adalah sisa defisit cairan ditambah kebutuhan cairan rumat untuk 48 jam kemudian (lihat tabel).

Tabel Cairan Rumat untuk 48 Jam Kemudian

Berat Badan

Jumlah Cairan Rumat

10

kg pertama

200 ml/kg

10

kg berikutnya

+

100 ml/kg

Penambahan BB selanjutnya

+

40 ml/kg

Jenis cairan yang digunakan adalah cairan fisiologis yang isotonis (NaCl 0,9% atau RL) dan selanjutnya disesuaikan dengan kondisi.

Lakukan balans cairan setiap 4 jam. Bila ada penurunan kesadaran perlu dipasang kateter urin.

b) Pemberian insulin.

Berikan regular insulin atau Rapid Insulin 0,1 iu/kgBB/jam secara intravena (perdrip) dan diberikan secara terpisah dengan jalur infus untuk resusitasi cairan

50 iu insulin dimasukkan dalam 500 ml NS 0,9% atau 10 Iµ insulin dalam 100 ml NS 0,9%

Berikan dengan kecepatan 1 ml/kg/jam

Kadar gula darah tidak boleh turun > 100 mg/dL per jam

Jumlah cairan untuk pemberian insulin ini diperhitungkan juga, sehingga

tetesan resusitasi cairan perlu dikurangi dengan jumlah tetesan insulin.

Insulin tidak boleh dihentikan secara tiba-tiba. Kecepatan pemberian insulin dapat disesuaikan (misal menjadi 0,05 µ/kgBB/jam) sesuai klinis. Penggantian pemberian secara subkutan harus dilakukan dulu 30 menit sebelumnya baru insulin drip distop.

Apabila kadar gula darah telah mencapai 250-300 mg/dL, cairan resusitasi ditambahkan dekstrose 5% dalam perbandingan 1:1 dengan cairan NaCl 0,9%.

Pertahankan kadar gula darah antara 200-250 mg/dl selama pemberian insulin intravena dengan melakukan monitoring berkala.

c) Koreksi gangguan asam basa dan elektrolit

Gangguan asam basa

Koreksi asidosis hanya dilakukan apabila pH darah < 6,9 Koreksi dilakukan secara perlahan dan dosis bikarbonas natrikus yang diberikan adalah 0,6 X BE X BB

Monitoring dilakukan minimal setiap 2-4 jam.

Gangguan elektrolit.

Pada KAD ditemukan pseudohiponatremia sehingga harus dilakukan koreksi atas hasil pemeriksaan kadar natrium yang ditemukan. Apabila kadar natrium yang sesungguhnya berdasarkan hasil perhitungan adalah > 125 mEq/l maka tidak dilakukan koreksi. Rumus:

Kadar Na + (sebenarnya) =

Kadar Na + (terukur) + 1,6 (kadar gula darah - 100 mg/dl)

 

100

Apabila miksi ada, maka sebaiknya sejak awal sudah diberikan kalium yaitu 40 mEq/L (anak < 30 kg) dan 80 mEq/L (anak > 30 kg)

Lakukan monitoring EKG pada gangguan kalium

Kecepatan pemberian kalium tidak boleh melebihi 40 mEq/jam atau 0,3 mEq/kg/jam.

d)

Terapi nutrisi. Sebaiknya tidak diberikan makanan oral bila ditemukan

nyeri perut dan distensi abdomen.

e) Monitoring

Awasi tanda-tanda vital

Monitoring gula darah kapiler: dilakukan secara ketat (setiap jam dan hal ini harus di cross check dengan gula darah vena) pada 4 jam pertama dan selanjutnya setiap 4 jam

Periksa Na, K, Cl, ureum, hematokrit, gula darah, analisis gas darah setiap 2-4 jam. Peningkatan lekosit dapat disebabkan oleh stress dan tidak dapat dijadikan sebagai tanda infeksi

Waspadai terjadinya edema serebri yang biasanya terjadi pada jam-jam pertama resusitasi dengan gejala kesadaran menurun dan hiponatremia.

 

Bila terjadi edema serebri berikan manitol 0,5-1 g/kgBB/drip dalam 20 menit dan bisa diulang 2 jam kemudian Cari faktor pencetus KAD (misal infeksi, noncompliance).

Fase Subakut

Pemberian insulin secara intravena dapat diganti secara subkutan apabila Penderita sudah tidak mengeluh nyeri perut Kedaruratan asidosis telah teratasi (pernafasan Kussmaul tidak ada, kadar HCO 3 > 15 mEq/L).

Pemberian nutrisi

Edukasi

9. Edukasi

Sangat penting dilakukan edukasi pada orangtua, penderita DM dan lingkungan agar tercapai kontrol metabolik yang baik dan mencegah terjadinya komplikasi DM (KAD).

 

Ad Vitam: dubia ad bonam/malam

10. Prognosis

Ad Sanationam: dubia ad bonam/malam Ad Fungsionam: dubia ad bonam/malam

11. Tingkat

III

Evidens

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. Penelaah

Divisi Endokrinologi Departemen IKA RSMH

Kritis

 

Tercapainya kontrol metabolik optimal dengan memperhatikan hal-hal

14. Indikator

sebagai berikut:

Klinis

Insulin

Pengaturan makan

Exercise

Edukasi

Monitoring gula darah teratur.

 

1. Charfen MA, Fernandez-Frackelton M: Diabetic Ketoacidosis. Emerg Med clin North Am 2005;23:609-628.

15. Daftar

2. Dunger DB, Sperling MA, Acerini CL, Bohn DJ, Daneman D, Danne TPA, Glaser NS, Hanas R,Hintz. ESPE/Lawrence Wilkins Concensus Statement on Diabetic Ketoacidosis in Children and Adolescents. Paediatrics 2004;113:133-140.

3. Rosenbloom Al. Hyperglycemic crises and their complications in children. J Pediatr Endocrinol Metab 2007;20:5-18.

kepustakaan

Mengetahui/Menyetujui Ketua Departemen IKA RSMH

Dr. Hj. Rismarini, SpA(K) NIP 19580126 198503 2006

Palembang,

Ketua Divisi Endokrinologi

Juli 2014

dr. Aditiawati, SpA(K) NIP 19610527 1988032001

  PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK
 

PANDUAN PRAKTEK KLINIS (PPK) DEPARTEMEN/ SMF KESEHATAN ANAK

RSUP Dr. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG

 

HIPOTIROID KONGENITAL Kode ICD :E03.0- E03.1

 

1. Definisi

Keadaan di mana kelenjar tiroid gagal untuk mensekresi hormon tiroid secara cukup sehingga tidak dapat memenuhi kebutuhan organ-organ tubuh pada bayi baru lahir.

2. Anamnesis

a.

Asal daerah gondok endemik?

 

b.

Riwayat kelainan kelenjar tiroid pada ibu serta pemakaian obat (pengobatan) selama kehamilan, pertumbuhan dan perkembangan anak

3. Pemeriksaan

a.

Tentukan diagnosis hipotiroid berdasarkan scoring neonatal hypothyroid index (untuk diagnostik pada RS Perifer dan/ atau Puskesmas) :

fisik

 

Klinis

Skor

Feeding problem

1

Constipation

1

Inactivity

1

Hypotonia

1

Umbilical hernia (>0,5)

1

Enlarge tongue

1

Dry skin

1,5

Skin mottling

1

Open posterior fontanella

1,5

Typical facies

3

Bila total nilai skor ≥ 4 dicurigai hipotiroid lakukan pemeriksaan laboratorium untuk memastikan

b.

Bayi baru lahir Gejala klinis sering belum jelas, dapat berupa:

 

Ikterus fisiologis yang memanjang

 

Hipotermi sementara (suhu rektal< 35,5 o C) dalam 0-45 jam paska lahir

Ubun-ubun besar melebar (> 0,5 cm) terutama fontanella posterior

Makroglosi, kesulitan minum, sering keselek dan sering kesulitan bernafas

Suara besar dan parau, tangis serak

 

Hernia umbilikalis (hipotoni otot), sering obstipasi, distensi abdomen

Reflek tendon melambat

 

Nadi lambat, kulit kering dan dingin, terdapat mottling (bercak- bercak)

Miksedema / sembab pada wajah, hipertelorisme.

 
 

ECG (tidak spesifik): low voltage, prolonged conduction time

 

Foto toraks: bayangan jantung membesar.

 

c.

Masa bayi dan anak

 

Gangguan pertumbuhan dan perkembangan (motorik, mental, gigi, tulang, pubertas)

Miksedema, sering obstipasi

 

Ubun-ubun besar terlambat menutup

 

Makroglosi

Kesulitan belajar, anemia

 

Aktivitas lambat, retardasi mental makin jelas.

 

Catatan: goiter jarang dijumpai (tetapi bayi dengan goiter sering didapat pada ibu Grave yang diobati dengan PTU).

5.

Kriteria

TSH ↑, T4/fT4 ↓

Diagnosis

fT4 ↓, TSH ↓ (suspek pituitary/sekunder hipotiroid, isolated TSH deficiency atau tersier hypothyroid) evaluasi ulang fT4

 

T4/fT4 normal, TSH ↑ evaluasi ulang 2-3 minggu T4/fT4 ↓, TSH ↑ (immature feedback mechanism). Catatan: fT4 lebih disarankan dibanding T4

6.Diagnosis kerja

Hipotiroid kongenital

 

7. Diagnosis

-