Anda di halaman 1dari 11

PURPURA HENOCH-SCHOENLEIN

PENDAHULUAN
1. DEFINISI
Purpura Henoch-Schoenlein (PHS) yang dinamakan juga purpura anafilaktoid
atau purpura nontrombositopenik adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh
vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai berupa lesi kulit
spesifik berupa purpura nontrombositopenik, atritis atau atralgia, nyeri
abdomen atau pendarahan gastrointestinal, dan kadang-kadang nefritis atau
hematuria.1
2. EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2-15 tahun dengan puncaknya
umur 4-7 tahun.terdapat lebih banyak anak laki-laki dari pada anak perempuan
(1,5 : 1).
Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari
glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan
kronis. Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien.
Insufisiensi renal timbul kurang dari 2% pasien, dan end-stage renal failure
timbul kurang dari 1%. PHS berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki
program

dialisis.

Meskipun

jarang,

perdarahan

pulmonal

seringkali

merupakan komplikasi yang fatal dari PHS. 1


3. ETIOLOGI
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa
faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus
respiratorius bagian atas, makanan, imunisasi (vaksin varisela, rubella,
rubeola, hepatitis A dan B), dan obat-obatan (ampisilin, eritromisin, kina)
infeksi dapat berasal dari bakteri dan virus. Tetapi igA disini jelas memegang
peranan penting, ditandai dengan peningkatan igA serum, kompleks imun dan
deposit igA didinding pembuluh darah dan mesangium renal.1,2
4. PATOFISIOLOGI
Kompleks imun memainkan kunci penting dalam patofisiologi dari banyak
sindrom vaskulitis. Kompleks imun mengaktivasi komplemen melepaskan
fragmen kemotaktik (C3a, C5a) yang mempengaruhi sel inflamasi. Hal ini

dispekulasi dalam banyak sindrom vaskulitis bahwa kompleks imun, setelah


berikatan dengan sel endotel, meningkatkan sintesis molekul adhesi pada
permukaan sel. Molekul adhesi ini berikatan dengan molekul adhesi lain
dalam leukosit polymorphonuclear leukocytes yang mempengaruhi visinitas
dengan molekul kemotaktik. Selanjutnya, pelepasan lisosom dari enzim
digestive

dari

leukosit

ini

dalm

banyak

sindrom

vaskulitis

yang

menghancurkan matriks selular dari pembuluh darah dan jaringan yang


mengelilinginya. Dalam proses degranulasi, leukosit polymorphonuclear dapat
disintegrasikan ke debu nuklir tipikal dari ingiitis leukocytoclastic
Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal,diketahui adanya deposit kompleks
imun yang mengandung igA. Diketahui pula adanya aktivias jalur alternatif,
deposit kompleks imun dan aktivitas mediator inflamasi termasuk
prostadglandin vaskuler, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil
di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura dikulit, nefritis, atritis,
dan pendarahan gastrointestinal.
Secara histologis terlihat berupa vaskulitis leukositoklasis. Pada kelainan
ini didapat infiltrasi leukosit polimorfonuklear di pembuluh darah yang
menyebabkan nekrosis. Beberapa faktor imunologi juga dapat berperan dalam
patogenesis PHS. Seperti perubahan intraleukin dan faktor pertumbuhan yang
brperan dalam mediator inflamasi. Penigkatan faktor pertumbuhan hepatosit
selama fase akut PHS dapat menunjukan kerusakan atau disfungsi sel endotel,
demikian pula dengan faktor pertumbuhan endotel vaskuler.
Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama
penyakit ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi
ekstravasasi darah ke jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun
purpura pada PHS adalah khas, karena batas purpura dapat teraba pada
palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal,
maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut. Kadang,
dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi,
maupun

perforasi

yang

membutuhkan

penanganan

segera.

Gejala

gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan


mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit.1,2
5. GEJALA KLINIS

Gejala klinis mula-mula berupa ruam makula eritematosa pada kulit berlanjut
menjadi palpable purpura tanpa adanya trombositopenia, purpura dapat timbul
dalam 12-24 jam purpura sering terdapat pada kulit yang sering mendapat
tekanan yaitu pada bokong dan ekstremitas bawah.kelainan kulit juga dapat
ditemukanpada tubuh dan wajah berupa petekie dan ekimosis.
Lesi ekimosis yang besar dapat terjadi ulserasi,yang dimana warna purpura
merah,lambat laun berubah menjadi ungu,kemudian coklat kekuningan
kemudian hilang.kelainan kulit dapat timbul kembali berupa rasa gatal.
Pada bentuk yang tidak klasik kelainan kulit juga dapat ditemukan berupa
vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan kulit akut ini
berlangsung beberapa minggu dan ada juga yang rekuren. Gejala prodormal
dapat terdiri dari demam, nyeri kepala dan anoreksia. Selain purpura
ditemukan juga gejala artralgia atau atritis yang cenderung mengenai sendi
besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki. Namun juga dapat
mengenai pergelangan tangan, siku, persendian di jari-jari tangan. Atralgiaatau
atritis ditemukan 68-75% kasus dan erupakan 25% keluhan penderita waktu
berobat. Kelainan ini timbul 1-2 hari duluan dari pada kelainan kulit. Sendi
yang kena dapat membengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan. Pada penyakit
ini juga dapat ditemukan berupa nyeri abdomen atau perdarahan
gastrointerstinal. Keluhan abdomen biasanya timbul setelah timbul kelainan
kulit 1-4 minggu.nyeri nya dapat berupa nyeri kolik yang berat, lokasi
periumbilikal dan disertai muntah.selain itu juga dapat dtemukan kelainan
ginjal berupa hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis.1,2,3

6.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
DARAH
Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada
hitung jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen
dapat normal, dapat ditemukan peningkatan IgA sebanyak 50%.

Serta

ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin tidak lah spesifik


ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai
trombositosis sedang dan leukositosis. eritrosit sedimentation rate (ESR) dapat
meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal
akut maupun kronik. Kompleks imun sering kali tampak, dan 50% pasien
mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi
biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to
nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), danfaktor rheumatoid (meskipun
dalam kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid
antibodies capat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular.
Melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi
yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk
mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura. Melakukan

prothrombintime(PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk


mengelaurkan perdarahan diathesis
URIN RUTIN
Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP
ditenggarai

adanya

keterlibatan

ginjal

dalam

proses

perjalanannya.

Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari. Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel
darah putih, Kristal atau albumin dalam urine.Semenjak gagal ginjal dan endstage renal disease merupakan sequel jangka panjang uang paling serius dari
penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang
diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya.
Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering
dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan
penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap
bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.
FESES RUTIN
Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna( tes Guaiac /Banzidin)
FOTO RADIOLOGI
USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan
intususepsi, edema dindin usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga
berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut untuk mengeluarkan torsi. Foto
thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathyhilus dengan asumsi
malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan
denganHSP.Foto roentgen diindikasikan bila ada gejala akut abdomen atau
artritis. Intususepsi biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk
identifikasi dan reduksi non bedah.

BIOPSI KULIT
Sangat membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan C3
serta leukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitifvaskulitis, dikonfirmasikan
dengan biopsy pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan
leukocytoclasticangiitis. Biopsi kulit menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding
arteriolar dan venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding
neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan sel inflamasi
dengan debris nuclear terlihat. Hasil dari digestienzim lisosom, sama halnya
dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.
BIOPSI GINJAL
Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 danglomerunepritis segmental.
Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM,
C3, serta fibrin.Pasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer
antibodi plasma yang meningkat melawan H.parainfluenzae Pemeriksaan
ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersifat traumatik.
SERUM ELEKTROLIT
Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSPdikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidak
seimbangan elektrolit dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan
gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.1,2,3,4

7. DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakan berdasarkan gejala klinis yang spesifik, yaitu ruam
purpura pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan
satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinal,
atralgia atau atritis dan hematuria atau nefritis.
Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk mengakkan diagnosa HSP.
Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih
keadaan berikut:
- Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Purpura yang dapat dipalpasi


Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.

Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer
digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari
vaskulitis pembuluh darah kecil dengan deposisi IgA.
Dua tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP.
Helander et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:
-

Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan

deposisi vaskular IgA


Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
Keterlibatan gastro intestinal
Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)
Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA.

Michel et al mengajukan kriteria untuk membedakan PHS dari vaskulitis


hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk
menegakkan diagnosa :
-

Purpura yang dapat dipalpasi


Angina Bowel
Perdarahan Gastrointestinal
Hematuria
Pasien berumur lebih dari 20 tahun
Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi.1,2,3

8. PENGOBATAN
Pengobatan adalah suportif atau simptomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi,
nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik, untuk
keluhan atritis ringan dan demam daat digunakan antiinflamasi non steroid
seperti ibuprofen atau parasetamol, edema dapat diatasi dengan elevasi
tungkai.
Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk
makanan lunak, penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena
dapat mengganggu fungsi trombosit berupa petekie dan perdaahan salran
cerna, bila ada gejal abdomen akut dilakukan operasi. Bila trdapat kelainan
ginja progresif dapat diberikan kortikosteroid yang dapat dikombinasikan
dengan imunosupresan.
Metil prednisolon intra vena dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila
diberikan secara dini. Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 12
mg/kgBB/hari secara oral, terbagi dlam 3-4 dosis selama 5-7 hari.
Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat,
artritis, manifestasi vaskulitis pada sistem saraf pusat, nyeri abdomen berat,
perdarahan saluran cerna, edema, dan sindrom nefrotik.1,2,3,4,5
9. PROGNOSIS
Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang
menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi
yang terjadi.
Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,
intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologis. Penyulit
pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan
kematian, walaupun hal ini jarang terjadi. Pada umumnya prognosis adalah
baik, dapat sembuh spontan dalam beberapa hari (biasanya 4 minggu setelah
onset), rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus, pada beberapa kasus terjadi
nefritis kronik dan 2% kasus pada gagal ginjal.
Apabila manifestasi awal nya adalah kelainan ginjal yang berat perlu
dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.
Sepertiga sampai setengah anak-anak dapat mengalami satu kali rekurensi
yang terdiri dari ruam merah atau nyeri abdomen,namun lebih ringan dan
lebih pendek dari episode sebelumnya.1

KESIMPULAN
Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak
diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis,

inflamasi pada dinding

pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang


menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun
Imunoglobulin A memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi.
Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa
penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman
streptokokus grup A.Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone,
dan golongan Non steroid anti inflammatory drugs. Pengobatan simptomatik,
termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan untuk masalah
sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas

kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat


menurunkan edema lokal.1

DAFTAR PUSTAKA
1. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi Kedua. Jakarta: Ikatan Dokter Anak
Indonesia. 2008.
2. Cassidy

JT, Petty

RE.leukocytoclastic

vaskulitis

Henoch-Scholein

purpura.Dalam : Cassidy JT ,Petty RE,Laxer RM, dkk, penyunting Textbook


of pediatric rheumatology : edisi ke-5, philadelphia: Elsevier Saunders, 2005 ;
496-501
3. Scheinfeld NS. Henoch-Scholein Purpura . eMedicine,2005.diakses dari
www.emedicine.com/ped/topic3020.htm diakses tanggal 11 juli 2006
4. Patofisiologi, Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Volume 1. Jakarta: EGC.
2006. Hal 298.
5. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V. Jakarta: Interna Publishing.
2009. Hal 992.