Anda di halaman 1dari 8

DERMATOMIOSITIS

Dermatomiositis adalah miopati inflamasi idiopatik, dengan temuan kutaneous karakteristik,


yang terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. Ini gangguan sistemik yang paling sering
mempengaruhi kulit dan otot, tetapi juga dapat mempengaruhi sendi, kerongkongan, paru-paru,
dan, kurang umum, jantung .
Dermatomyositis adalah penyakit inflamasi jarang ditandai dengan kelemahan otot dan ruam
kulit yang khas. Secara medis, polymyositis diklasifikasikan sebagai inflamasi kronis miopati
salah satu dari tiga penyakit tersebut.
Dermatomiositis adalah salah satu penyakit kulit yang mengenai jaringan kulit, subkutis dan
otot-otot dengan disertai tanda-tanda edema, dermatitis, peradangan dan degenerasi otot
(Siregar, 2002).
Dermatomiositis merupakan penyakit peradangan yang menyerang sekelompok otot lurik,
biasanya secara simetris (Price, S.A dan L.M. Wilson, 1985).
Dermatomiositis merupakan penyakit multi sistem yang ditandai oleh peradangan tidak bernanah
dari otot lurik dan lesi kulit khusus (Jane G.S, 1996 hal 842)
1. Anatomi dan fisiologi

1. Kulit
Kulit adalah suatu organ pembungkus seluruh permukaan luar tubuh,merupakan organ terberat
dan terbesar dari tubuh.seluruh kulit beratnya sekitar 16% berat tubuh, pada orang dewasa sekitar

2,7-3,6 kg dan luasnya sekitar 1,5-1,9 mt2. Tebalnya kulit bervariasi mulai dari 0,5 mm 6 mm
tergantung dari letak, umur dan jenis kelamin. Kulit tipis terletak pada kelopak mata, penis,
labium minus dan kulit bagian medial lengan atas sedangkan kulit tebal terdapat pada telapak
tangan, telapak kaki, punggung, bahu dan bokong. Secara embriologis kulit berasal dari dua
lapisan yang berbeda, lapisan luar adalah epidermis yang merupakan lapisan epitel berasal dari
ectoderm sedangkan lapisan dalam berasal dari mesoderm adalah dermis atau corium yang
merupakan suatu lapisan jaringan ikat.
Lapisan- lapisan kulit :

1)

Epidermis

Epidermis adalah lapisan luar kulit yang tipis dan avaskuler. Terdiri dari epitel berlapis gepeng
bertanduk, mengandung sel melanosit, Langerhans dan merkel. Tebal epidermis berbeda-beda
pada berbagai tempat di tubuh, paling tebal pada telapak tangan dan kaki. Ketebalan epidermis
hanya sekitar 5% dari seluruh ketebalan kulit. Terjadi regenerasi setiap 4-6 minggu. Epidermis
terdiri atas lima lapisan ( dari lapisan yang paling atas sampai yang terdalam ) :
a)

Stratum Korneum, Terdiri dari sel keratinosit yang bisa mengelupas dan berganti.

b)

Stratum Lusidum

Berupa garis translusen, biasanya terdapat pada kulit tebal telapak kaki dan telapak tangan. Tidak
tampak pada kulit tipis.
c)

Stratum Granulosum

Ditandai oleh 3-5 lapis sel polygonal gepeng yang intinya ditengah dan sitoplasma terisi oleh
granula basofilik kasar yang dinamakan granula keratohialan yang mengandung protein kaya
histidin. Terdapat sel Langerhans.
d)

Stratum Spinosum

Terdapat berkas-berkas filament yang dinamakan tonofibril, dianggap filamen-filamen tersebut


memegang peranan penting untuk mempertahankan kohesi sel dan melindungi terhadap efek
abrasi.Epidermis pada tempat yang mengalami gesekan dan tekanan mempunyai stratum
spinosum dengan lebih banyak tonofibril. Stratum basale dan stratum spinosum disebut
sebagai lapisan Malfigi. Terdapat sel Langerhans.
e)

Stratum Basale (Stratum Germinativum)

Terdapat aktifitas mitosis yang hebat dan bertanggung jawab dalam pembaharuan sel epidermis
secara konstan.
Epidermis diperbaharui setiap 28 hari untuk migrasi ke 2 permukaan,hal ini tergantung
letak, usia dan faktor lain. Merupakan satu lapis sel yang mengandung melanosit.
Fungsi Epidermis : Proteksi barier, organisasi sel, sintesis vitamin D dan sitoksin, pembelahan
dan mobilisasi sel, pigmentasi (melanosit) dan pengenalan Langerhans.
2)

Dermis

Merupakan bagian yang paling penting di kulit yang sering dianggap sebagai true skin .
Terdiri atas jaringan ikat yang menyokong epidermis dan menghubungkan dengan jaringan sub
kutis. Tebalnya bervariasi, yang paling tebal pada telapak kaki sekitar 3 mm.
Dermis terdiri dari dua lapisan :
a)

Lapisan papiler; tipis mengandung jaringan ikat jarang.

b)

Lapisan retikuler; tebal terdiri dari jaringan ikat padat.

Serabut-serabut kolagen menebal dan sintesa kolagen berkurang dengan bertambahnya usia.
Serabut elastin jumlahnya terus meningkat dan menebal, kandungan elastin kulit manusia
meningkat kira-kira lima kali dari fetus sampai dewasa. Pada usia lanjut kolagen saling
bersilangan dalam jumlah besar dan serabut elastin berkurang menyebabkan kulit terjadi
kehilangan kelemasannyadan tampak mempunyai banyak keriput. Dermis mempunyai banyak
jaringan pembuluh darah. Dermis juga mengandung beberapa derivate epidermis yaitu folikel
rambut, kelenjar sebasea dan kelenjar keringat.
Fungsi Dermis : struktur penunjang, mechanical strength, suplai nutrisi, menahan shearing
forces dan respon inflamasi

3)

Subkutis

Merupakan lapisan di bawah dermis atau hypodermis yang terdiri dari lapisan lemak. Lapisan ini
terdiri jaringan ikat yang menghubungkan kulit secara longgar dengan jaringan di bawahnya.
Jumlah dan ukurannya berbeda-beda menurut daerah di tubuh dan keadaan nutrisi individu.
Berfungsi menunjang suplai darah ke dermis untuk regenerasi.
Fungsi Subkutis / hipodermis : melekat ke struktur dasar, isolasi panas,cadangan kalori, kontrol
bentuk tubuh dan mechanical shock absorber.
VASKULARISASI KULIT
Arteri yang memberi nutrisi pada kulit membentuk pleksus terletak antara lapisan papiler dan
retikuler dermis dan selain itu antara dermis dan jaringan subkutis.
Cabang kecil meninggalkan pleksus ini memperdarahi papilla dermis, tiap papilla dermis punya s
atu arteri asenden dan satu cabang vena. Pada epidermis tidak terdapat pembuluh darah tapi
mrndapat nutrisi dari dermis melalui membrane epidermis.
FISIOLOGI KULIT
Kulit merupakan organ yang berfungsi sangat penting bagi tubuh
diantaranya adalah memungkinkan bertahan dalam berbagai kondisi lingkungan, sebagai barier
infeksi, mengontrol suhu tubuh (termoregulasi), sensasi, eskresi dan metabolisme.
Fungsi proteksi kulit adalah melindungi dari kehilangan cairan dari elektrolit, trauma mekanik,
ultraviolet dan sebagai barier dari invasi mikroorganisme pathogen.. Sensasi telah diketahui
merupakan salah satu fungsi kulit dalam merespon rangsang raba karena banyaknya akhiran
saraf seperti pada daerah bibir, puting dan ujung jari.
Kulit berperan pada pengaturan suhu dan keseimbangan cairan elektrolit melalui
keringat, insessible loss dari kulit, paru-paru dan mukosa bukal. Termoregulasi dikontrol oleh
hypothalamus. Temperatur perifer mengalami proses keseimbangan melalui keringat, insessible
loss dari kulit, paru-paru dan mukosa bukal.
Temperatur kulit dikontrol dengan dilatasi atau kontriksi pembuluh darah kulit. Bila temperatur
meningkat terjadi vasodilatasi pembuluh darah, kemudian tubuh akan mengurangi temperatur
dengan melepas panas dari kulit dengan cara mengirim sinyal kimia yang dapat meningkatkan
aliran darah di kulit.
Padatemperatur yang menurun, pembuluh darah kulit akan vasokontriksi yangkemudian akan
mempertahankan panas.
2. Sistem Imun
Sistem Imun (bahasa Inggris: immune system) adalah suatu kompleks yang memberikan respons
imun (humoral dan seluler) untuk menghadapi agens asing spesifik seperti bakteri, virus, toksin,
atau zat lain yang oleh tubuh dianggap bukan bagian dirinya (Ethel Slonane, 2004).

Sistem imun memiliki beberapa fungsi bagi tubuh, yaitu sebagai :


1. Penangkal benda asing yang masuk ke dalam tubuh
2. Untuk keseimbangan fungsi tubuh terutama menjaga keseimbangan komponen tubuh
yang telah tua
3. Sebagai deteksi adanya sel-sel abnormal, termutasi, atau ganas, serta menghancurkannya.
Letak-Letak Sistem Imun
Sistem imun terbentuk dari sel-sel darah putih, sumsum tulang, dan jaringan limfoid yang
mencakup kelenjar timus, kelenjar limfe, lien, tonsil serta adenoid. Sel- sel darah putih yang
terlibat dalam imunitas yaitu limfosit B dan limfosit T yang berasal dari limfoblast yang dibuat
dalam sumsum tulang.
Kelenjar limfe yang tersebar diseluruh tubuh menyingkirkan benda asing dari sistem limfe
sebelum benda asing tersebut memasuki aliran darah dan juga berfungsi sebagai pusat proliferasi
sel imun.
Lien yang tersusun dari pulpa rubra dan alba bekerja seperti saringan. Pulpa rubra merupakan
lokasi tempat sel-sel darah merah yang tua dan mengalami cedera dihancurkan. Pulpa rubra
mengandung kumpulan limfosit. Jaringan limfatik lain, seperti tonsil dan adenoid
mempertahankan tubuh terhadap serangan mikroorganisme
3. Etiologi
Penyebab pasti dermatomiositis tidak diketahui, tetapi penyakit saham banyak karakteristik
dengan gangguan autoimun, di mana sistem kekebalan tubuh menyerang komponen tubuh
normal.
Biasanya, sistem kekebalan tubuh Anda bekerja untuk melindungi sel-sel sehat Anda dari
serangan zat asing, seperti bakteri dan virus. Jika Anda memiliki polymyositis, penyebab yang
tidak diketahui dapat bertindak sebagai pemicu untuk sistem kekebalan tubuh untuk mulai
memproduksi antibodi autoimun (autoantibodi) yang menyerang jaringan tubuh sendiri. Banyak
orang dengan polymyositis menunjukkan tingkat terdeteksi autoantibodi dalam darah mereka.
Pembuluh darah kecil dalam jaringan otot terutama terpengaruh pada dermatomiositis. Sel-sel
inflamasi mengelilingi pembuluh darah dan akhirnya menyebabkan degenerasi serat otot.
4. Klasifikasi
Klasifikasi penyakit ini secara umum didasarkan pada kombinasi antara kriteria klinik dan
patologik serta umur pasien yaitu sebagai berikut :
1. Polimiositis dewasa {tanpa keterlibatan kulit}.
2. Dermatomiositis dewasa {keterlibatan otot dan kulit}.
3. Polimiositis / Dermatomiositis dengan penyakit keganasan.

4. Dermatomiositis / Polimiositis pada anak-anak.


5. Polimiositis / Deramtomiositis bersama kelainan-kelainan jaringan ikat lain.
1. Patofisiologi
Dermatomiositis dianggap sebagai hasil dari serangan humoral terhadap otot kapiler dan arteriol
kecil (endotelium pembuluh darah endomysial). Sejak 1966, telah ada bukti yang mendukung
suatu microangiopathy sedang berlangsung.
Penyakit ini dimulai ketika antibodi putatif atau faktor lain mengaktifkan C3, membentuk
fragmen C3b dan C4b yang mengarah pada pembentukan serangan C3bNEO dan membran
kompleks (MAC), yang disimpan dalam pembuluh darah endomysial. Melengkapi C5b-9 MAC
disimpan dan dibutuhkan dalam mempersiapkan sel untuk kehancuran dalam antibodi-dimediasi
penyakit. sel B dan CD4 (helper) sel juga hadir dalam kelimpahan dalam reaksi inflamasi yang
berhubungan dengan pembuluh darah.
Sebagai penyakit berlangsung, kapiler yang hancur, dan otot mengalami microinfarction. Atrofi
Perifascicular terjadi di awal, namun, karena kemajuan penyakit, serat nekrotik dan degeneratif
hadir seluruh otot.
1. Tanda dan gejala
1. Perubahan kulit.
Sebuah ruam merah berwarna ungu kehitaman atau berkembang, paling sering pada wajah ,
kelopak mata dan daerah di sekitar kuku, buku-buku jari, siku, lutut, dada dan punggung. Ruam
yang dapat tambal sulam dengan perubahan warna kebiruan-ungu, sering menjadi tanda pertama
dermatomiositis.

1. Kelemahan otot.
Kelemahan otot yang progresif melibatkan otot-otot yang paling dekat dengan batang, seperti di
pinggul, paha, bahu, lengan atas dan leher. Kelemahan simetris, mempengaruhi baik sisi kiri dan
kanan tubuh Anda, dan cenderung bertahap memburuk.

Tanda-tanda dan gejala dermatomiositis lain yang mungkin terjadi antara lain:
1.
2.
3.
4.

Kesulitan menelan (disfagia)


Nyeri otot atau nyeri
Kelelahan, demam dan penurunan berat badan
Deposito Hardened kalsium di bawah kulit (calcinosis), terutama pada anak-anak Ulkus
gastrointestinal dan perforasi usus, juga lebih sering terjadi pada anak-anak masalah paruparu

1. Pemeriksaan diagnostic
1. Laboratorium
Misalnya, creatine kinase, Aldolase, aspartat aminotransferase, dehidrogenase
laktat
2. Biopsi kulit ruam : penampilan mikroskopi mirip dengan lupus eritematosus.
3. Biopsi otot, baik terbuka atau melalui jarum. Hasil biopsi mungkin berguna dalam
membedakan miopati steroid dari miopati inflamasi aktif ketika pasien telah di
terapi kortikosteroid namun masih lemah.
4. MRI mungkin berguna dalam menilai keberadaan suatu inflamasi miopati pada
pasien tanpa kelemahan. Hal ini dapat membantu dalam membedakan miopati
steroid dari peradangan lanjutan dan dapat berfungsi sebagai panduan dalam
memilih situs biopsi otot.
5. Radiografi dada harus diperoleh pada saat diagnosis dan ketika gejala
berkembang.
6. Barium inloop memungkinkan evaluasi dysmotility kerongkongan.
7. Ultrasonografi otot-otot telah disarankan untuk evaluasi tetapi belum diterima
secara luas.
8. EMG adalah sarana untuk mendeteksi peradangan otot dan kerusakan berguna
dalam memilih situs biopsi otot. Sejak diperkenalkannya MRI, EMG menjadi
kurang umum digunakan.
9. CT scan berguna dalam evaluasi potensi keganasan yang mungkin terkait dengan
miopati inflamasi.
1. Penatalaksanaan
Terapi untuk dermatomiositis melibatkan kedua tindakan umum dan langkah-langkah khusus
untuk mengendalikan penyakit otot dan penyakit kulit. Selain itu, beberapa pasien dengan
dermatomiositis membutuhkan pengobatan untuk manifestasi sistemik lain atau komplikasi.
1. Farmakologi
Komponen otot diperlakukan dengan pemberian kortikosteroid, dengan atau tanpa agen
imunosupresif. Penyakit kulit diobati dengan menghindari paparan sinar matahari dan dengan
menggunakan tabir surya, kortikosteroid topikal, agen antimalaria, atau agen seperti
methotrexate atau mycophenolate mofetil.

Anak-anak dan remaja jauh lebih rentan terhadap perkembangan calcinosis. Pengobatan agresif
dan dini dapat mencegah komplikasi ini.