Anda di halaman 1dari 27

I.

Analisis Masalah
1. Talita, 5 years old girl, was referred to MH hospital for poor weight gain.
Post natal history : her birth weight was 3 kg
a. Bagaimana berat badan normal pada anak umur 5 tahun?
Berat Badan pada usia 5 tahun normalnya adalah 14,5-18,5 kg
b. Apa saja faktor-faktor yang dapat mempengaruhi penurunan BB
anak pada kasus ini?
Anak dengan penyakit jantung bawaan dapat menunjukkan gangguan
pertumbuhan. Gagal tumbuh terjadi sudah sejak masa awal bayi. Beberapa
keadaan yang dapat menerangkan gagal tumbuh pada anak dengan
penyakit jantung bawaan adalah keadaan hipoksia dan kesulitan bernapas
yang menyebabkan persoalan makan pada anak. Anoksia dan kongesti
vena pada saluran cerna dapat menyebabkan malabsorpsi makanan,
anoksia perifer dan asidosis menyebabkan ketidakcukupan nutris serta
peningkatan laju metabolik menunjukkan ketidakcukupan masukan
makanan untuk pertumbuhan. Anak dengan penyakit jantung bawaan
memerlukan

pemantauan

pertumbuhan

untuk

mempertahankan

pertumbuhan linier dan peningkatan berat badan agar berhasil dengan


optimal.

Masukan Kalori yang Tidak Adekuat.


Pada anak dengan penyakit jantung bawaan, pemakaian energi
meningkat dan seringkali terjadi bersamaan dengan masukan kalori
yang tidak adekuat. Masukan kalori yang tidak adekuat terjadi
apabila anak dengan penyakit jantung bawaan mulai kehilangan
nafsu makan atau akibat oleh ketidakmampuan tubuh memakai zatzat gizi untuk pertumbuhan bayi/anak oleh karena anoksia, asidosis,
malabsorpsi dan peningkatan kebutuhan zat gizi. Pembesaran hati
oleh karena gagal jantung kongestif menyebabkan pengurangan
volume

lambung

dan

potensial

menyebabkan

refluks

gastroesophageal serta aspirasi. Gagal jantung kongestif juga


menyebabkan edema dan hipoksia.
Peneliti lain menduga bahwa pada anak dengan penyakit

jantung bawaan, terjadi perlambatan maturasi serta fungsi saluran


cema yang disebabkan oleh hipoksia kronik. Protein losing
enteropathy ( enteropati hilang protein) dan steatore adalah dua
keadaan kelainan yang sering terjadi

Peningkatan Laju Metabolik Peningkatan laju metabolik sering


dijumpai pada anak dengan penyakit jantung bawaan, terutama bila
terjadi gagal jantung kongestif. Peningkatan laju metabolik dinilai
dengan mengetahui konsumsi oksigen. Konsumsi oksigen pada anak
dengan penyakit jantung bawaan dan gagal tumbuh meningkat jika
dibandingkan dengan anak dengan penyakit jantung bawaan tanpa
disertai gagal tumbuh (9,4 mL 02 /kg/menit vs 6,5 mL 02/kg/menit).
Keadaan yang sama terjadi apabila anak dengan penyakit jantung
bawaan mengalami malnutrisi berat dibandingkan dengan anak
dengan

penyakit

jantung

bawaan

yang

pertumbuhan

normal.Beberapa keadaan dapat meningkatkan laju metabolik,


antara lain:
Peningkatan metabolisme otak padaanak yang kurang gizi
sebesar dua kali lipat.
Peningkatan metabolisme

yang

berkaitan

dengan

peningkatan jumlah sel-sel tubuh.


Peningkatan aktivitas sistem saraf simpatis sebagai respons
terhadap gagal jantung kongestif, terutama saraf simpatis
pada jaringan - hematopoeisis, otot jantung danpernapasan.
Terjadi infeksi pada anak, seperti penyakit saluran napas,
infeksi saluran kemih, infeksi telinga, serta sepsis. Keadaan
tersebut akan meningkatkan suhu tubuh dan laju metabolik.
Setiap peningkatan suhu tubuh dari suhu tubuh normal akan
meningkatkan laju metabolic sampai 13%.
Faktor-Faktor Pranatal. Beberapa faktor pranatal berperan
dalam mempengaruhi pertumbuhan anak dengan kelainan
jantung bawaan yang sudah dikoreksi. Faktor-faktor tersebut
adalah tinggi badan orang tua, factor genetik, faktor
intrauterin dan berat lahir. Faktor-faktor tersebut dapat
menyebabkan gagal tumbuh yang menetap pasca operasi.

Skrining prenatal, termasuk penggunaan ultrasonografi


dengan teknik outflow tract dapat membantu diagnosis
kelainan jantung bawaan secara tepat dan lebih dini.
c. Bagaimana mekanisme poor weight gain pada kasus ?
Anak dengan PJB dengan gangguan hemodinamik ringan dapat
tumbuh dan berkembang secara normal, tetapi anak dengan gangguan
hemodinamik berat terancam akan mengalami gangguan pertumbuhan.
Mekanisme:
1. Hipoksia seluler
ASD besar kadar oksigen pada cardiac output berkurang
Hipoksia jaringan dan

suplai nutrisi berkurang gangguan

sintesis protein dan pembelahan sel kesulitan menaikkan berat


badan gangguan pertumbuhan.
Gangguan
disebabkan

oleh

pertumbuhan
gangguan

pada

penderita

hemodinamik

yang

PJB

terutama

menyebabkan

penurunan oksigenasi jaringan, baik oleh karena kelainan hemodinamik


akibat PJB itu sendiri maupun akibat hipertensi pulmonal.
PJB pada awalnya akan mempengaruhi berat badan se-seorang
sebelum mempengaruhi tinggi badannya se-hingga didapatkan anak
yang kurus. Mereka dengan ma-salah hemodinamik yang lebih berat
menunjukkan ke-terlambatan pada pertumbuhan bahan berat badan
mau-pun tinggi badan sehingga anak menjadi kurus dan pendek. Pada
pirau dengan kiri ke kanan (defek sekat), berat badan lebih terpengaruh
daripada tinggi badan.
Hipoksia diduga menyebabkan berkurangnya pembelah-an sel
akibat berkurangnya sintesa protein. Mekanisme yang menyebabkan
berkurangnya sel lemak pada pen-derita dengan PJB asianotik diduga
akibat hipoksia kronis pada saat fase pertumbuhan cepat (awal
kehidup-an). Pola pertumbuhan pada PJB asianotik lebih di-pengaruhi
oleh berat badan dibandingkan dengan tinggi badan. Pada PJB
didapatkan adanya penurunan faktor-faktor pertumbuhan seperti serum
IGF-1 (insulin like growth factor 1) dan IGF BP-3 (insulin like growth

factor binding protein-3). Hal tersebut tentunya mempe-ngaruhi


pertumbuhan anak dengan PJB asianotik baik dari penambahan berat
badan maupun tinggi badan-nya.
Dan juga dikarenakan pengaruh defek septum atrial yang
menyebabkan asupan darah yang dikontraksikan dari ventrikel ke
seluruh tubuh tergangganggu sehingga nutrisi untuk pertumubuhan dan
perkembangan tubuh tidak tercukupi, misalnya kalsium dan fosfor
untuk pertumbuhan tulang dan otot.
2. Hipermetabolisme
ASD besar takipneu, takikardi, kerja otot pernafasan
meningkat Hipermetabolisme energi untuk membentuk
jaringan baru berkurang (disamping intake juga berkurang).
Faktor-faktor

lain

yang

berperan

terhadap

gangguan

pertumbuhan yang terpenting adalah takipnu dan menurunnya


kemampuan makan/minum sehingga mengurangi masukan nutrien.
Status gizi penderita penyakit jantung bawaan dipengaruhi masukan
nutrien, kebutuhan energi, komponen diet.
Pada

anak

dengan

penyakit

jantung

bawaan,

terjadi

hipermetabolisme namun kemampuan makan dan minumnya menurun


karena penderita cepat lelah akibatkerja berlebihan dari otot
pernapasan, takikardi dan metabolisme yang meningkat.Penelitian
mengenai hipermetabolisme pada PJB yaitu Total energy expenditure
pada anak dengan PJB 40 % lebih tinggi dibandingkan dengan anak
sehat.
3. Infeksi Saluran Nafas yang berulang
Infeksi saluran nafas berulang Hipermetabolisme dan anoreksia
Kebutuhan energi meningkat sedangkan asupan nutrisi
menurun gangguan peningkatan berat badan
Adanya

infeksi

yang

berulang

pada

anak

PJB

juga

mempengaruhi asupan nutrisi seperti penelitian, frekuensi infeksi


saluran napas akut dibandingkan antara pasien PJB dan tanpa PJB

didapatkan hasil yang berbeda bermakna (p<0,001). Infeksi yang


ditandai dengan demam akan menyebab- kan terjadinya anoreksia,
karena sitokin tertentu seperti IL-1 dan TNF menurunkan asupan
makanan secara nyata. Infeksi berulang pada anak dengan gangguan
jantung

akan

meningkatkan

ke-butuhan

energi

sebaliknya

akseptabilitas diet menurun. Adanya infeksi berulang akan mempengaruhi pertumbuhan anak dengan PJB asianotik. Pada penderita PJB
terutama dengan pirau kiri ke kanan se-ring terjadi infeksi saluran
napas dan bila terinfeksi lebih lama sembuh dibandingkan anak normal.
Faktor yang menyebabkan berulangnya infeksi saluran napas adalah
adanya hiperperfusi ke paru.
2. Her mother said that she frequently suffers from repiratory tract infection.
Sometimes she complains of shortness of breath after activities and easily fatique.
a. Apa penyebab dan mekanisme infeksi saluran napas pada kasus ?\
Pada ASD, yang sering terjadi adalah infeksi saluran nafas atas. Hal ini
terjadi karena penurunan imunitas pasien sehingga mudah terinfeksi oleh
bakteri maupun virus. Penurunan imunitas berkaitan dengan status gizi dan
pertumbuhan pasien yang terganggu. Virus dan bakteri paling sering
terhirup atau masuk ke tubuh melalu pernapasan atas.
b. Bagaimana mekanisme shortness of breath pada kasus ?
Sesak napas setelah beraktivitas hal itu disebabkan adanya defek pada
septum atrium membuat adanya shunt dari atrium kiri ke atrium kanan
sehingga membuat volume over load pada jantung kanan yang akhirnya
berujung pada overflow pada paru hal ini yang menyebabkan terdapatnya
transudat di dalam paru yang mengakibatkan sesak atau short of breath.
Pada dasarnya sesak juga sudah terasa walau tanpa ada kegiatan, tapi
karena sesak ini suatu gejala yang bisa dibilang subjektif(tergantung
masing-masing orang) maka saat tidak ada kegiatan terasa seperti biasabiasa saja, saat si anak mulai beraktivitas, sesak ini mulai terlihat pada anak.
c. Bagaimana mekanisme mudah lelah pada kasus ?
Karena terjadinya atrial septal defek yang dalam hal ini dapat
menyebabkan darah dari atrium kiri sebagian masuk ke atrium kanan.

Terbaginya aliran darah dari atrium yang menyebabkan darah yang masuk
ke ventrikel kiri dan di pompakan ke seluruh tubuh hanya sedikit(hanya
sebagian) dan tidak sampai memenuhi kebutuhan tubuh normal. Seperti
yang kita ketahui bahwa darah dari atrium kiri berasal dari paru-paru dan
mengandung banyak oksigen untuk metabolisme dalam tubuh, bila tubuh
kekurangan oksigen saat beraktivitas, maka akan terjadi perubahan
mekanisme penghasil energi dari aerob ke anaerob. Karena terjadi
penghasilan energi dari anaerob dan kurangnya oksigen, menyebabkan
terbentuknya laktat dan menumpuk pada otot. hal ini yang menyebabkan
otot merasa pegal dan lebih terkesan lelah
d. Bagaimana hubungan infeksi saluran napas, shortness of breath, mudah
lelah dengan penyakit yang dialami ?
Karena adanya ASD maka sirkulasi sistemik darah menurun, hal ini
menyebabkan penurunan oksigen dan nutrisi ke jaringan, sehingga
menyebabkan mudah lelah saat beraktivitas dan poor weight gain. Poor
weight gain dan penurunan suplai nutrisi tubuh menyebabkan penurunan
imunitas pada pasien, yang menyebabkan pasien mudah mengalami
infeksi saluran pernapasan atas. Sedangkan sesak napas dan batuk terjadi
akibat adanya edema paru akibat adanya aliran yang berlebihan dalam
pembuluh paru akibat adanya celah atau lubang pada septum atrial
jantung.
3. Physical examination
Talitas body weight : 10 kg, body height : 70cm, temp : 37C, RR : 28 x/min,

HR : 100 brm regular, BP : 90/70 mmHg.


a. Bagaimana interpretasi pada fisik ?
Berat Badan pada usia 5 tahun
o Normal: 14,5-18,5 kg
o Interpretasi: dibawah normal

Tinggi Badan pada usia 5 tahun


o Normal: 87-110 cm
o Interpretasi: dibawah normal

Temperatur normal. Nilai normal : 36OC 37,2OC

RR : Cepat. Nilai normal : 20-25

HR : Normal batas tinggi. Nilai normal : 65-100

BP : Normal batas rendah. Nilai normal : 95-110/60-75

b. Bagaimana mekanisme abnormal ?


Abnormalnya pertumbuhan Talita sudah dibahas pada analisis masalah
pertama. RR cepat, HR normal batas tinggi, dan BP Normal batas rendah
terjadi karena terjadi karena adanya kebecoran atau adanya lubang abnormal
pada sekat (septum) yang memisahkan atrium kiri dan atrium kanan, sehingga
menyebabkan jumlah darah yang mengangkut oksigen keseluruh tubuh
berkurang. Untuk mengkompensasinya tubuh meningkatkan repiratory rate
untuk meningkatkan intake oksigen.
Chest : precordial bulging, hyperactive precordium, second heart sound (S2) is
fixed and widely split. A nonspecific 3/6, almost vibratory systolic ejection
murmur is best heard at the upper left sternal border, and there is also a
middiastolic rumble murmur at the lower left sterna.
c. Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal ?

precordial bulging dan hiperactive precordium, diperiksa dengan cara


inspeksi dan palpasi. Terjadi karena pericardium berusaha keras
mengaluarkan darah residu pada ventrikel kanan. Terlihat pada
permukaan tubuh penonjolan, dan terasa getaran saat di palpasi.
mekanisme abnormal.
Precordial bulging (hipertrofi ventrike kanan)
Pada pemeriksaan fisik, dalam kasus ini akan terlihat bahwa dada
pasien menjadi cembung pada bagian ventrikel kanan.

ASD besar > overload pada bagian kanan jantung > kompensasi
jantung > precordial bulging.
hyperactive precordium
ASD besar > overload pada bagian kanan jantung > jantung berusaha
mengurangi oveloadnya > jantung berkontraksi lebih cepat >
hyperactive precordial.

S2 fixed and widely split dengan pemeriksaan auskultasi, normalnya


S2 terdengar jelas, tidak pecah dan tidak lebar. Pecahnya bunyi jantung
II paling baik dinilai pada daerah pulmoonal. Pada kebanyakan individi
normal, normal, bunyi jantung II pecah di daerah ini dipengaruhi
pernapasan. Pada inspirasi, pecahnya lebih lebar, pada ekspirasi
pecahnya lebih sempit atau menghilang. Ini disebabkan oleh
pertambahan jumlah darah yang kembali ke jantung kanan pada saat
inspirasi. Dengan demikian katup pulmonalis lambat tertutup sebab
ventrike kanan perlu waktu lebih lama untuk memompa jantung darah
yang bertambah. Pada saat ekspirasi terjadi hal sebaliknya.
Jadi keadaan yang menyebabkan ventrikel kanan tertunda
berkontraksi akan menunda penutupan katup pulmonal. Mekanisme ini
juga yang mendasari kejadian pada keadaana patologik. Juga
ditekankan bahwa komponen P2 lebih banyak bergerak sesuai respirasi
daripada komponen A2. Bunyi jantung II pecah pada keadaan patologik
misalnya RBBB, defek septum atriorum, stensis pulmonal, gagal
jantung kanan berat insufisiensi mitral.
Volume overload di RV menyebabkan tertundanya penutupan
katup pulmonal karena waktu ejeksi yang memanjang sehingga pada
auskultasi akan terdengar bunyi jantung II yang pecah dan lebar pada
saat inspirasi maupun ekspirasi.

Nonspecific 3/6 merupakan derajat murmur


a. Derajat 1

: Hanya terdengar dengan auskultasi yang sangat


teliti.

b. Derajat 2 : Jelas, tetapi bisingnya masih halus.


c. Derajat 3 : Antara 2 dan 4.
d. Derajat 4 : Dapat teraba getaran bising.
e. Derajat 5 : Bising sangat keras. Dapat terdengar meskipun
stetoskop sedikit terangkat dari dada.
f. Derajat 6 : Bising dapat terdengar tanpa stetoskop.
Bising harus dinyatakan dalam x/6 dan
seterusnya.

Sistolic ejection dan mid diastolik murmur normalnya tidak ada. Pada
skenario terdengar, mungkin disebabkan oleh gangguan katup akibat
overload pada atrium kanan dan ventrikel kanan.
ASD besar pirau dari atrium kiri ke atrium kanan overload
ventrikel kanan banyak darah yang melalui katup pulmonal (stenosis
pulmonal relative) timbul suara bising sistolik.

Middiastolic rumble murmur


Sejumlah darah yang sama juga melintasi katup trikuspid pada saat
diastolik sehingga bila defeknya besar menyebabkan stenosis trikuspid
relatif yang terdengar sebagai bising mid diastolik di bagian bawah tepi
sternum

4. ECG : sinus rhytm, right bundle branch block (RBBB) pattern, right ventricular
hypertrophy (RVH), right atrial hypertrophy (RAH)
a. Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal ECG ?
- RBBB pattern

RVH

Right axis deviation (> 90 degrees)


Slight increase in QRS duration
May see incomplete RBBB pattern or qR pattern in V1
ST segment depression and T wave inversion in right precordial leads
is usually seen in severe RVH such as in pulmonary stenosis and
pulmonary hypertension.

RAH

Gelombang P yang tinggi (lebih dari 2,5 mm) dan runcing di sadapan
II, III, dan aVF.

Gelombang P merupakan gambaran proses

depolarisasi atrium. Biasa disebut P pulmonal.


Mekanisme :
-

Sinus rhythm
Karakteristik sinus ritme:
Laju : 60-100X/menit
Ritme : interval P-P reguler, interval R-R regular.
Gelombang P : positif (upright) di sadapan II, selalu diikuti kompleks

QRS.
Durasi QRS : kurang dari 0,10 detik kecuali ada gangguan konduksi
intraventrikel.
Sinus rhythm adalah adanya gelombang P diikuti oleh kompleks
QRS-T

pada

gambaran

elektrokardiograf

(EKG).

Terjadinya

gelombang sinus rhthym disebabkan karena adanya hantaran listrik


pada jantung. Bila impuls mendekati electrode terjadi defleksi positif,
bila impuls menjauhi electrode terbentuk defleksinegatif. (I) impuls
melalui dinding atrium dari nodus SA ke nodus AV, terjadi
depolarisasi atrium yang membentuk gelombang P. Di V1 P bisa
positif, bifasik atau inverse; di V6 selalu positif karena impuls
mendekati electrode V6. (II) Impuls melalui nodus AV, mengalami
perlambatan, kemudian melalui bundle his. Terbentuk segmen P-R
yang isoelektris. (III) Impuls mengaktifkan septum ventrikel dengan
arah dari kiri ke kanan. Di V1 terjadi defleksi positif (r), di V6 terjadi
defleksi negative (q). (IV) Aktivasi kedua ventrikel. Karena impuls

yang ke ventrikel kiri lebih kuat, maka di V1 terbentuk gelombang S,


dan di V6 terbentuk defleksi positif R. (V) Aktivasi konus
pulmmonalis di ventrikel kanan menyebabkan defleksi positif di V1
(r). pada saat yang sama terjadi aktivasi pada bagian posterobasal
ventrikel kiri dengan impuls menjauhi V6 hingga terbentuk
gelombang di V6. [10]
-

Right bundle branch block (RBBB) pattern


Pada umumnya, dinding lateral kedua ventrikel terdepolarisasi
pada saat hampir bersamaan, sebab kedua cabang berkas kanan dan
kiri sistem Purkinje menjalarkan impuls jantung menuju dinding
kedua ventrikel pada saat hampir bersamaan. Sebagai akibatnya,
potensial listrik yang dibangkitkan oleh kedua ventrikel (pada kedua
sisi jantung) hampir saling menetralkan. Namun, bila cabang berkas
kanan terblok, ventrikel kiri akan berdepolarisasi jauh lebih cepat
daripada ventrikel kanan, sehingga sisi kiri ventrikel menjadi
elektronegatif selama 0,1 detik di depan ventrikel kanan. Sehingga
terjadi penyimpangan sumbu ke arah kanan dan nampak kompleks
QRS yang memanjang karena konduksi yang melambat.
Tiap keadaan yang memperlambat systole ventrikel kanan, baik
secara elektris maupun mekanis, akan memperlambat P2 dan
menimbulkan pelebaran bunyi jantung ke dua yang terpisah
(splitting). Pengisian ventrikel kanan akan diperlambat oleh blok
cabang berkas kanan atau stenosis pulmonal.

Right ventricular hypertrophy (RVH)


Atrial Septal Defect menyebabkan terbentuknya lubang pada
atrium, sehingga darah dari atrium kiri mengalir kembali ke atrium
kanan. Hal ini akan menyebabkan terjadinya volume overload di
atrium dan juga ventrikel kanan sehingga

ventrikel kanan akan

mengalami hipertrofi agar dapat bekerja lebih keras untuk


mengkompensasi banyaknya volume darah yang mengalir dari atrium.
-

Right atrial hypertrophy (RAH)


Shunt dari atrium kiri ke kanan dan adanya aliran darah balik dari
vena cava menyebabkan banyaknya darah yang masuk ke atrium
kanan sehingga sebagai mekanisme kompensasi atrium kanan

berdilatasi. Dilatasi ini menyebabkan seolah-olah atrium mengalami


hipertrofi karena tampak atrium mengalami penambahan ukuran
karena volumenya yang bertambah.
Chest X-ray : CTR 60 %, upward apex, increased pulmonary vascular markings
a. Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal chest x-ray ?
CTR 60%
Karena terjadi hipertrofi maka CTR menjadi diatas 50% (CTR normal
<50%)

Upward apex
Perubahan bentuk pada siluet jantung dapat menjelaskan adanya
abnormalitas pada struktur spesifik jantung. Upward apex atau apeks
yang terangkat menjelaskan adanya hipertrofi ventrikel kanan dengan
melihat perpindahan dari apeks ventrikel kiri yang upward dan ke

arah lateral.
Increased pulmonary vascular markings
Pada atrial septal defect, terjadi perbesaran ukuran jantung pada batas
jantung kanan akibat perbesaran atrium kanan. Arteri pulmoner penuh
dan

tampak

terlihat

bahkan

pada

perifer

lapangan

paru

mengindikasikan adanya peningkatan vaskularisasi pulmoner.

Template :
1. Apa etiologi ?
ASD adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum
interatrial (sekat antar serambi) yang terjadi karena kegagalan fungsi septum
interatrial semasa janin. Defek Septum Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah
suatu lubang pada dinding (septum) yang memisahkan jantung bagian atas
(atrium kiri dan atrium kanan).
Dalam keadaan normal, pada peredaran darah janin terdapat suatu lubang
diantara atrium kiri dan kanan sehingga darah tidak perlu melewati paru-paru.
Pada saat bayi lahir, lubang ini biasanya menutup. Jika lubang ini tetap terbuka,
darah terus mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan (shunt), Penyebab dari tidak
menutupnya lubang pada septum atrium ini tidak diketahui, tetapi ada beberapa
faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD,

Faktor-faktor tersebut diantaranya :


1.1. Faktor Prenatal
a. Ibu menderita infeksi Rubella
b. Ibu alkoholisme
c. Umur ibu lebih dari 40 tahun
d. Ibu menderita IDDM
e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu
1.2. Faktor genetik
a. Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB
b. Ayah atau ibu menderita PJB
c. Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down
d. Lahir dengan kelainan bawaan lain
1.3.Gangguan hemodinamik
Tekanan di Atrium kiri lebih tinggi daripada tekanan di Atrium Kanan
sehingga memungkinkan aliran darah dari Atrium Kiri ke Atrium Kanan.
2. Apa manifestasi klinik ?
Sebagian besar penderita ASD tidak menampakkan gejala (asimptomatik)
pada masa kecilnya, kecuali pada ASD besar yang dapat menyebabkan kondisi
gagal jantung di tahun pertama kehidupan pada sekitar 5% penderita. Kejadian
gagal jantung meningkat pada dekade ke-4 dan ke-5, dengan disertai adanya
gangguan aktivitas listrik jantung (aritmia).
Gejala yang muncul pada masa bayi dan kanak-kanak adalah adanya
infeksi saluran nafas bagian bawah berulang, yang ditandai dengan keluhan batuk
dan panas hilang timbul (tanpa pilek). Selain itu gejala gagal jantung (pada ASD
besar) dapat berupa sesak napas, kesulitan menyusu, gagal tumbuh kembang pada
bayi atau cepat capai saat aktivitas fisik pada anak yang lebih besar. Selanjutnya
dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang seperti elektro-kardiografi
(EKG), rontgent dada dan echo-cardiografi, diagnosis ASD dapat ditegakkan.
Gejalanya bisa berupa:
1. Sering mengalami infeksi saluran pernafasan
2. Dispneu (kesulitan dalam bernafas)
3. Sesak nafas ketika melakukan aktivitas
4. Jantung berdebar-debar (palpitasi)

5. Pada kelainan yang sifatnya ringan sampai sedang, mungkin sama


sekali tidak ditemukan gejala atau gejalanya baru timbul pada usia
pertengahan
6. Aritmia
Penderita ASD sebagian besar menunjukkan gejala klinis sebagai berikut:

Detak jantung berdebar-debar (palpitasi)


Tidak memiliki nafsu makan yang baik
Sering mengalami infeksi saluran pernafasan
Berat badan yang sulit bertambah

Gejala lain yang menyertai keadaan ini adalah :

Sianosis pada kulit di sekitar mulut atau bibir dan lidah


Cepat lelah dan berkurangnya tingkat aktivitas
Demam yang tak dapat dijelaskan penyebabnya
Respon tehadap nyeri atau rasa sakit yang meningkat

Mild dyspneu pada saat bekerja (dispneu deffort) dan atau kelelahan
ringan adalah gejala awal yang paling sering ditemui pada hubungan antar
atrium. Pada bayi yang kurang dari 1 tahun jarang sekali memperlihatkan tandatanda gagal jantung kongestif yang mengarah pada defek atrium yang
tersembunyi. Gejala menjadi semakin bertambah dalam waktu 4 sampai 5
dekade. Pada beberapa pasien yang dengan ASD yang lebar, mungkin dalam 10
atau 7 dekade sebelumnya telah memperlihatkan gejala dispneu deffort,
kelelahan ringan atau gagal jantung kongestif yang nyata.
Pada penderita ASD terdapat suara splitting yang menetap pada
S2. Tanda ini adalah khas pada patologis pada ASD dimana pada defek jantung
yang tipe lain tidak menyebabkan suara splitting pada S2 yang menetap.
3. Bagaimana patofisiologi ?
Pemisahan atrium kanan dan atrium kiri kira-kira terjadi pada minggu ke
enam kehamilan. Akan terbentuk septum primum dan septum sekundum. Bila
kegagalan terjadi pada pertumbuhan septum primum maka akan terjadi defek
septum atrium primum (dinamakan dengan ASD I) dan bila kegagalan terjadi
pada pertumbuhan septum sekundum akan terjadi defek septum atrium sekundum
(ASD II). Defek sinus venosus biasanya terletak pada muara vena kava superior.
Defek ini hampir selalu disertai dengan tidak normalnya ven pulmonalis dekstra.

Defek sinus koronarius terletak pada muara dari sinus koronarius yang akan
menyebabkan terjadinya hubungan antara dinding atrium dimana pada keadaan
normal seharusnya terpisah antara sinus koronarius dengan atrium kiri. Tipe ini
biasanya disertai dengan adanya aliran pada bagian kiri vena kava superior ke
bagian atap atrium kiri.
Pada ASD, darah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan. Aliran tidak deras
karena perbedaan tekanan atrium kiri dan kanan tidak besar (tekanan atrium kiri
lebih besar dari tekanan atrium kanan. Beban pada atrium kanan, atrium
pulmonalis kapiler paru, dan atrium kiri meningkat, sehingga tekanannya
meningkat. Tahanan katup pulmonal naik, timbul bising sistolik karena stenosis
relative katup pulmonal. Juga terjadi stenosis relative katup trikuspidal, sehingga
terdengar bising diastolik. Penambahan beban atrium pulmonal bertambah,
sehingga tahanan katup pulmonal meningkat dan terjadi kenaikan tekanan
ventrikel kanan yang permanen. Kejadian ini berjalan lambat. Pada ASD, bisa
terjadi insufisiensi katup mitral atau trikuspidal sehingga darah dari ventrikel kiri
atau kanan kembali ke atrium kiri atau kanan saat sistolik.
4. Apa diagnosis banding ?
Pemeriksaan
Pemeriksaan fisik
-

shor
tness of breath

ASD

CA

VSD

+
cou

gh
-

PDA

anor
exia

+
+

mud
ah lelah

+
+

Diastolic

keri
ngat dingin

freq

uent respiratory

infection

+
poor

weight gain
-

tetap
orto

pale

tem

phnea

perature 37.5C
-

HR
= 120x/menit

Lower
sternal

border

regular
-

BP=

Grade 5/6

100/40 mmHg
+
-

Che
st precordial
bulging

Hyp

eractive
pericardium
-

+
A

systolic thrill in
upper left sternal
borders
-

A
grade 4/6 continous
murmur at the left
infraclavicular area

An
apical diastolic
rumble

Pul
monary crackle

hep
atomegaly

ECG
-

Sinu

Nor

HR

s rhytm
mal axis
= 120x/menit,
regular
-

Left
atrial hypertrophy

Right
ventricle

Left

hypertrophy

Car

ventricle
hypertorphy
Chest X ray
-

diothoracic ratio 60

Do
wnward apex

+
( arteri
pulmonal

Incr
ease pulmonary

bagian
distal)

vascular marking
5. Apa diagnosis pada kasus ini ?
Talita perempuan 5 tahun, menderita kelainan jantung bawaan yaitu atrial septal
defect (ASD)
6. Bagaimana komplikasi pada kasus ini ?
Pada penderita ASD ini dapat terjadi gagal jantung kongestif , hipertensi
pulmonal, disaritmia atrium, insufisiensi katup mitral dan penyakit obstruksi
vaskular
7. Bagaimana tata laksana ?
Pengobatan :

Pengobatan khusus untuk ASD akan ditentukan oleh dokter anak


berdasarkan:
1) Usia anak Anda, kesehatan secara keseluruhan, dan sejarah medis
2) Luasnya penyakit
3) Toleransi anak untuk obat tertentu, prosedur, atau terapi
4) Harapan untuk perjalanan penyakit
5) Pendapat atau preferensi
Terapi medis
1) Pembedahan penutupan defek dianjurkan pada saat anak berusia 5-10
tahun. Prognosis sangat ditentukan oleh resistensi kapiler paru, dan bila
terjadi sindrome Eisenmenger, umumnya menunjukkan prognosis
buruk.
2) Amplazer Septal Ocluder
3) Sadap jantung (bila diperlukan).
Pembedahan
Untuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium dirujuk ke ahli
bedah untuk penutupan bila diagnosis pasti. Berdalih tentang pembedahan
jantung yang didasarkan pada ukuran shunt menempatkan lebih pada kepercayaan
terhadap data dari pada alasan yang diberikan. Dengan terbuktinya defek sekat
atrium dengan shunt dari kiri ke kanan pada anak yang umurnya lebih dari 3
tahun, penutupan adalah beralasan. Agar terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan harus
memungkinkan rasio QP/QS sekurang-kurangnya 1,5 : 1 ; karenanya mencatat
adanya shunt merupakan bukti cukup untuk maju terus. Dalam tahun pertama
atau kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai pasti bahwa defek tidak akan
menutup secara spontan. Sesudah umur 3 tahun, penundaan lebih lanjut jarang
dibenarkan. Indikasi utama penutupan defek sekat atrium adalah mencegah
penyakit vascular pulmonal abstruktif. Kemungkinan penutupan tidak sempurna
pada pembedahan jarang. Komplikasi kemudian sesudah pembedahan jarang dan
terutama adalah masalah dengan irama atrium.
Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.
Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang
digunakan untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan
terletak lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata
yaitu dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti orifisium vena
kava, adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk memasukkan alat cukup
besar menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari

pemotongan intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling penting
pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang tepat
mengenai jumlah, ukuran dan lokasi defek. Defek yang lebih besar dari pada
diameter 25 mm, defek multipel termasuk defek di luar fosa ovalis, defek sinus
venosus yang meluas ke dalam vena kava, dan defek dengan tepi jaringan kurang
dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau vena pulmonalis kanan dihindari.
Untuk penderita dengan defek yang letaknya sesuai, ukuran ditentukan
dengan menggembungkan balon dan mengukur diameter yang direntangkan.
Payung dipilih yang 80% lebih besar daripada diameter terentang dari defek.
Lengan distal payung dibuka pada atrium kiri dan ditarik perlahan-lahan tetapi
dengan kuat melengkungkan sekat ke arah kanan. Kemudian, lengan sisi kanan
dibuka dan payung didorong ke posisi netral. Lokasi yang tepat dikonfirmasikan
dan payung dilepaskan. Penderita dimonitor semalam, besoknya pulang dan
dirumat dengan profilaksi antibiotik selama 6-9 bulan. Seluruh penderita dengan
ASD harus menjalani tindakan penutupan pada defek tersebut, karena ASD tidak
dapat menutup secara spontan, dan bila tidak ditutup akan menimbulkan berbagai
penyulit di masa dewasa. Namun kapan terapi dan tindakan perlu dilakukan
sangat tergantung pada besar kecilnya aliran darah (pirau) dan ada tidaknya gagal
jantung kongestif, peningkatan tekanan pembuluh darah paru (hipertensi
pulmonal) serta penyulit lain. Sampai 5 tahun yang lalu, semua ASD hanya dapat
ditangani dengan operasi bedah jantung terbuka. Operasi penutupan ASD baik
dengan jahitan langsung ataupun menggunakan patch sudah dilakukan lebih dari
40 tahun, pertama kali dilakukan tahun 1953 oleh dr. Gibbson di Amerika Serikat,
menyusul ditemukannya mesin bantu pompa jantung-paru (cardio-pulmonary
bypass) setahun sebelumnya.
Tindakan operasi ini sendiri, bila dilakukan pada saat yang tepat (tidak
terlambat) memberikan hasil yang memuaskan, dengan risiko minimal (angka
kematian operasi 0-1%, angka kesakitan rendah). Murphy JG, et.al melaporkan
survival (ketahanan hidup) paska opearsi mencapai 98% dalam follow up 27
tahun setelah tindakan bedah, pada penderita yang menjalani operasi di usia
kurang dari 11 tahun. Semakin tua usia saat dioperasi maka survival akan
semakin menurun, berkaitan dengan sudah terjadinya komplikasi seperti
peningkatan tekanan pada pembuluh darah paru.

Terapi intervensi non bedah


Aso adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara
non bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh
darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang
dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol
yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di dalamnya ada
patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga
lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna.
8. Bagaimana prognosis ?
Pada umumnya, ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak.
Hanya kadang kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala
gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau
dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD dengan shunt yang
besar, operasi segera dipikirkan, guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal.
Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur harapan
penderita ASD sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan
tekanan darah pada ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada
defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada ASD II.
Gagal jantung biasanya terjadi pada umum kurang dari 5 tahun. Endokarditis
Infektif Sub akut lebih sering terjadi pada ASD I, sedang terjadinya hipertensi
pulmonal hampir sama dengan ASD II.
9. Bagaimana standar kompetensi dokter umum pada kasus ini ?(semua)
Tingkat kemampuan 2 : mendiagnosis dan merujuk
Lulusan dokter mampu membuat diagnosis klinik terhadap penyakit tersebut dan
menentukan rujukan yang paling tepat bagi penanganan pasien selanjutnya.
Lulusan dokter juga mampu menindaklanjuti sesudah kembali dari rujukan.
II.

Learning Issue

1. Anatomi

dan

fisiologi

jantung

(Terkait

dengan

ASD)

Atrium :
o Atrium kanan
Atrium kanan yang berdinding tipis ini berfungsi sebagai tempat
penyimpanan darah dan sebagai penyalur darah dari vena-vena sirkulasi
sistemik ke dalam ventrikel kanan kemudian ke paru-paru. Darah yang berasal
dari pembuluh vena ini masuk dalam atrium kanan melalui vena kava superior,
inferior, dan sinus koronarius. Dalam muara vena kava tidak ada katup sejati.
Hal yang memisahkan vena kava dari atrium ini hanyalah lipatan katup atau
pita otot.
o Atrium kiri
Atrium kiri menerima darah yang sudah di oksigenasi dari paru-paru
melalui keempat vena plulmonalis. Antara vena pulmonalis dan atrium kiri
tidak ada katup sejati. Oleh karena itu perubahan tekanan dalam atrium kiri
mudah sekali membalik retrograde (mundur) ke dalam pembuluh paru.
Peningkatan tekanan atrium kiri yang akut akan menyebabkan bendungan
paru-paru. Atrium kiri berdinding tipis dan bertekanan rendah. Darah mengalir
dari atrium kiri ke dalam ventrikel kiri melalui katup mitral.

o Fungsi atrium sebagai pemompa


Dalam keadaan normal darah mengalir terus dari vena-vena besar
kedalam atrium. Kira-kira 70% aliran ini langsung mengalir dari atrium ke
ventrikel walaupun atrium belum berkotraksi. Kemudian kontraksi atrium
mengadakan pengisian tambahan 30% karena atrium berfungsi hanya sebagai
pompa primer yang meningkatkan keefektifan ventrikel. Jantung terus dapat
bekerja dengan sangat memuaskan dalam keadaan istirahat normal.
2. ASD (atrial septal defect)

ASD sudah dibahas secara lengkap di template (tambahan analisis masalah)


3. Pemeriksaan fisik

4. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan diagnostik yang sering dilakukan pada penderita ASD adalah:
1)

Foto toraks
Pada penderita ASD dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP
menunjukkan atrium kanan yangmenonjol, dan dengan konus pulmonalis
yang menonjol.Jantung hanya sedikit membesar dan vaskularisasi paru yang
bertambah sesuai dengan besarnya pirau.

2) Elektrokardiografi
Menunjukkan pola RBBB pada 95%, yang menunjukkaN beban volume
ventrikel kanan. Deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation)
padaASDsekundum

membedakannya

dari

defek

primum

yang

memperlihatkan deviasi sumbu kiri (left axis deviation). Blok AV I


(pemanjangan interval PR) terdapat pada 10% kasus defek sekundum
3) Ekokardiografi
Tujuan

utama

pemeriksaan

ekokardiografi

pada

ASD

adalah

untuk mengevaluasi pirau dari kiri ke kanan di tingkat atrium antara lain
adalah:
a) Mengidentifikasi secara tepat defek diantara ke dua atrium
b) Memisualisasikan hubungan seluruh vena pulmonalis
c) Menyingkirkan lesi tambahan lainnya
d) Menilai ukuran ruang-ruang jantung (dilatasi)
e) Katerisasi jantung
Penderita di operasi tanpa katerisasi jantung, katerisasi hanya
dilakukan apabilaterdapat keraguan akan adanya penyakit penyerta
atau hipertensi pulmonal.
Sumber

D, David. 2012. Atrial Septal Defect. Medline Plus


(http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000157.htm)
Mayo clinic staff. 2011. Atrial Septal Defect. Mayo Clinic
(http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/atrial-septal-defect/basics/causes/con20027034)

Wedro, Benjamin. 2013. Pediatric Vital Sign. E-medicine Health


(http://www.emedicinehealth.com/pediatric_vital_signs/article_em.htm)