BAB I

CAROTID CAVERNOUS FISTULAS

LATAR BELAKANG.1
Carotid cavernous fistulas adalah komunikasi abnormal antara sistem
arteri karotis dan sinus venosus. Paling sering, carotid cavernous secara luas
diklasifikasikan sebagai langsung maupun tidak langsung. Klasifikasi lebih
lanjut berdasarkan etiologi dan kualitas hemodinamik. Manifestasi klinis
carotid cavernous sering melibatkan kelainan ophtalmologic.
MORTALITAS/MORBIDITAS.
o Sebanyak 90% dari pasien CCF langsung kemungkinan kehilangan visi jika
tidak dirawt.
o 20-50% pasien dari CCF tidak langsung dapat selesai sacara spontan.
o Pasien dengan CCF dural jika tidak diobati sebanyak 20-30% akan
mengalami kemunduran penglihatan.
o
EPIDEMIOLOGI.
Tidak ada latar belakang ras tertentu yang terbukti bekolerasi dengan
kecenderungan untuk pengembangan CCF. Laki-laki lebih mungkin untuk
pengembangan CCF karena insiden meningkat karena trauma sedangkan
wanita yang menopause lebih mungkin untuk pengembangan CCF dural yang
spontan.
ANATOMI.
Anatomi sinus adalah unik karena merupakan satu-satunya situs
dalam tubuh dimana perjalan arteri sepenuhnya melalui struktur vena. Sinus
menerima darah dari kedua vena oftalmic superior dan inferior. Banyak
filamen berserat di seluruh sinus yang menyediakan aliran darah vena tidak
teratur melalui sinus. Vena meninggalkan sinus luas melalui sinus
sphenoparietal, sinus petrosal superior, plexus basilar dan plexus pterigoid.
Arteri karotid internal biasanya memasuki sinus dekat aspek posterior dasar
sinus. Tak lama setelah memasuki sinus, arteri karotid internal bagian
depannya bergerak ke superior dan keluar di dekat aspek anterior dan
superior melalui proses clinoid

Gambar 15. Anatomi fitur ini ditampilkan dengan arteri carotid interna (merah) dan sinus
cavernous ( ungu ).(3)
DEFINISI.(2)
Carotid cavernosus fistel diartikan sebagai perubahan, perpindahan atau
pergeseran arteri vena di dura. Pengklasifikasian pada lesi mengandung
sebuah penjelasan mengenai wilayah fossa cranii anterior, tentorial incisura.
Letak arteri vena bergeser di dura, dan hal ini adalah hal utama yang akan
memperbaiki lesi ini dari malformasi pada pial arterivena yang kerap terjadi.
Meskipun CCF dapat memiliki suplay arteri yang banyak dan beragam tipe
aliran vena, pada pergeseran arterivena diarahkan secara khusus pada
wilayah penting di duramater. Pemahaman yang akurat mengenai
CCF morfologi membutuhkan explorasi angiography secara terperinci.
Idealnya, ini mengarah pada studi yang menyeluruh mengenai internal dan
external distribusi arteri carotid sebaik pada vertebrobasilar territory
menggunakan katerisasi pilihan seperti rapid injection, filming dan
magnification dan teknik digital subtraction. Catheter angiography juga
berguna untuk menyanggah pengertian diagnosa CCF pada kasus-kasus
tersebut dimana diagnosis itu didasarkan pada sejarah klinis dan atau
evaluasi radiography (e.g MRI atau CT ).
MRI menyediakan test pencitraan yang baik untuk pasien diduga dengan
diagnosis tersebut. Apabila MRI menunjukkan tanda kebenaran dugaan klinis,
catheter angiography diindikasikan untuk digunakan.
MRI adalah sebuah penangan terbaik untuk pasien tersebut dengan
diagnosi CCF yang muncul. Ini kebanyakan benar karena MRI dapat
menunjukkan keberadaan parenchymal hemoragic atau aliran leptomeningeal
penting dua penemuan yang menandakan penyakit ganas, menandakan
gejala klinis yang sangat ganas dan cepat menyebar.
CT scan memiliki keterbatasan sensitivitas dalam mengevaluasi pasien
dengan CCf. Karena keterbatasannya dalam menunjukkan letak anatomi,CT
tidak dianjurkan sebagai penanganan tidak juga sebagai sebuah alat atau
cara bagi pasien dengan diagnosa CCF . CT adalah alat yang cepat dan
murah untuk memantau pasien dengan spontaneus intracerebral hemorrhage.
Walaupun kejadian atau kondisi sesungguhnya pada CCF tidak
diketahui atau dikenali perkiraan terbanyak menempatkan kasus ini pada
tingkat 5-20% dari semua cranial vascular malformation.
ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI.
Etiologi dari bermacam-macam carotid cavernosus fistulas belum
sepenuhnya dijelaskan. Carotid cavernosus fistulas bisa menjadi baik
langsung maupun tidak langsung. Direct fistulas, seperti yang diketahui pada
namanya mengandung atau menggabungkan sebuah hubungan langsung
diantara arteri carotid itracavernous dan sinus cavernous, dimana indirect
fistulas terbentuk dari hubungan antara cabang-cabang pada internal dan
external arteri carotid dan sinus cavernous. Direct fistulas biasanya akibat dari

trauma, kerusakan spontan pada aneurisma pada cavernous segmen arteri

carotid internal. Dalam kasus ini, sebuah hubungan langsung meningkat
diantara arteri carotid dan sinus cavernous. Indirect fistulas dianggap untuk
meningkatkan seperti hal-hal penting lainnya dalam DAVMs, arterivena
berpindah sejalan dengan lembaran-lembaran pada dura ke sebelah sinus
cavernous, fossa cranii medial dan orbital apek.
Karena etiologi, patoghenesis, dan, anatomi dari lesi dirasa sangat
berbeda, beberapa sudah menetapkan meyebut direct lessions carotid
cavernous fistulas (CCFs) dan indirect lessions carotid cavernous dural
arteriovenous malformations ( CCDAVMs ).
Etiologi dari DAVMs tidak sepenuhnya dipahami, meskipun hal ini jelas
bahwa diantaranya adalah bermasalah dan yang lainnya telah diketahui.
DAVMs yang muncul pada masa neonatal dan anak-anak akan menjadi
penyakit yang serius. Lesi tersebut mengandung arti hal tersebut terhubung
dengan ketidakabnormalan susunan ( pembuluh darah pada galan aneurysm
atau sinus atresia ), spesifik sindrom ( seperti klippel, trenauray syndrome ).
Hal-hal utama pada CCF dan DAVMs yang perlu dikenali yaitu sinus
thrombosis, trauma dan pembedaan telah diimplikasikan sebagai karena
ambil bagian dan mungkin mengakibatkan pembentukan DAVMs. Dalam hal
ini sinus thrombosis adalah sebagai penemuan yang telah paling banyak
dilaporkan. Dengan aliran regional vena yang rendah dikendalikan oleh sinus
thrombosis, komunikasi micro arterivena yang rumit sebelumnya dilapisan
membran otak yang mengelilinginya. Sebuah model percobaan pembentukan
CCF dan DAVM telah terlebih dahulu dikembangkan membuktikan secara
jelas mengenai pathoetilogi mekanisme tersebut. Pada kasus lainnya, DAVMs
menunjukkan adanya peningkatan trauma yang mengikutinya. Lesi
tersebut diketemukan pada tempat direct injury ( seperti penetrating trauma,
depressed skull racture, post surgical durotomy ) hal-hal utama yang pada
posttraumatic DAVm muncul. Hal ini mungkin terjadi bahwa trauma
mempengaruhi regional dural hyperemia, mungkin akan berakibat maturation
of zones.
Disaat banyak DAVMs dan CCF muncul untuk dikembangkan dalam
penanganan masalah masalah penyakit atau kelainan, sinus thrombosis atau
trauma, menjadi banyak sekali dimana etiologi sulit ditentukan.Recent
inflamasi, riwayat penggunaan oral kontrasepsi. Diabetes dan hipercoagulated
menyatakan juga terimplikasi dengan peningkatan DAVMs dan CCF. Dengan
dibuktikan adanya perubahan regional arterivena pada dura, menyebabkan
artelirilasasi pada pergeseran lebih jauh. Pada bagian vena, saluran-saluran
arterial venous meyebabkan intimal hyperplasia, lebih jauh mengakibatkan
dural sinus outflow occusion. Proggresive venous hypertesion pada akhirnya
berakibat pada leptomeningeal venous drainage yang memburuk, dari
sirkulasi arteri dura ke dalam sirkulasi pial venous. Saluran-saluran tersebut
menjadi variceal dab aneurysmal, mempengaruhi hemorrhage dan sequelae
of venous hypertension lainnya. Faktor-faktor yang mempengaruhi
peningkatan DAVMS dan CCF belum terbukti secara pasti

KLINIS
Hal-hal utama pada laporan-laporan kasus dan perjalanan klinik
menyatakan bahwa symptomatology klinis memaparkan secara jelas pada
bagian kerumitan CCF. Misalnya, pasien dengan carotid cavernous DAVMs
sering menderita manifestasi ocular, dimana hal tersebut dengan lateral
tentorial lesi sering mengeluhkan tinnitus.
Yang termasuk paling umum menunjukkan symptomatology: pulsatile tinnitus,
keluhan pada penglihatan ( misal diplopia, proptosis, chemosis, injected
sclera, papil edema ) dan sakit kepala. Sedikitnya, pasien datan dengan
hemorrhage ( subarachnoid atau itraparenchymal ), seizure, facial pain, focal
neurologic deficit atau myelopathy. Pulsatile tinnitus danggap sebagai akibat
dari keabnormalan aliran darah yang kuat pada saluran-saluran dura vascular
di dasar tulang tengkorak dan transmisi yang menghasilkan gelombang suara
ke organ pendengaran. Walaupun dipersulit, paling sering diantara pasienpasien dengan DAVM berkaitan dengan ke kategori yang disebut belakangan
bukan yang disebut di awal. Sigmoid atau tentorial dura, pulsatile tinnitus juga
terhubung dengan carotid carotid cavernous atau tipe lain pada DAVM.
Pulsatile tinnitus bisa menjadi tidak mengkhawatirkan bagi pasien. Penentuan
ini menjadi penting, untuk hal itu dapat menjadi faktor penentu karena pasien
harus bersedia menjalani perawatan. Kebanyakan pasien dengan keluhan
utama tersebut akan melihat gejal-gejalanya menjadi stabil atau meningkat
melampaui waktu tanpa intervensi. Untuk alasan tersebut, jika tidak
menemukan tinnitus menjadi lemah secara menyeluruh. Endovascular
( Transarterial ) akan sering melemah atau bahkan menghancurkan pulsatille
tinnitus ( walaupun jarang menyembuhkan lesi ) pada pasien-pasien tersebut
yang tidak dapat menanganinya. Intervensi yang lebih agresif, seperti
transvenous embolization atau open surgery, biasnya ditujukan bagi pasien
DAVM dengan hasil radiographic yang berbahaya.
Ocular symptomatology banyak terlihat pada pasien dengan DAVMs
termasuk pada cavernous sinus. DAVMs tersebut berakibat saat sejumlah
intracevernous carotid arteri ( atau satu dari percabangannya ) dan atau
sebuah dural arteri pendek disuplai oleh external carotid arteri
mengembangkan sebuah hubungandengan cavernous sinus. Jika tekanan
pada cavernous sinus ditingkatkan dengan cukup, pembuluh ipsilateral
ophtalmic dapat menjadi terlalu penuh dan mengarah pada sebuah orbital
apex sindrome.
Tidak ada aspek pada sakit kepala khusus yang menunjukkan DAVMs, tapi
siapapun dengan sakit kepala yang baru datang secara tiba-tiba atau berbeda
dari biasanya harus diduga memilih lesi pada struktur otak. Nyeri pada wajah
adalah kejadian yang tidak wajar pada seseorang DAVMs, walaupun hal ini
sudah dilaporkan.
Seizure, myelopathy, atau focal neurologic deficit lainnya umumnya
lebih sedikit tanda-tanda umum pada DAVMs. Walaupun tidak umum dalam
hubungannya, keberadaan mereka disebabkan untuk penekanan atau
perhatian terdekat karena tanda-tanda tersebut sepertinya terkait dengan

aggresive lesional featured. Hal-hal tersebut dapat mengandung

leptomeningeal venou drainage, venous aneurysm, atau frank hemorrhage.
Hemorrhage adalah hal terburuk sequela pada DAVMs. Hal ini terjadi
karena biasanya menyerang pada susunan penyumbatan dural sinus outflow
dan atau kemunduran venous leptomeningeal drainage. Pola aliran yang
abnormal ini memberikan atau menambahkan pial vessel di bawah stres atau
tekanan yang menyebabkan berdarah. Karena hemorrhage merupakan
indikasi khusus pada masalah klini yang gawat, perawatan yang sesegera
mungkin sangat diindikasikan. Strategi penanganan terbaik utamanya
tergantung apada lokasi DAVm dan kondisi kesehatan pasien secara
keseluruhan.
Resiko menahun pada hemorrhage dari DAVM tidak sebegitu
dikenalinya seperti yang terjadi dengan malformasi vascular, walaupun
sebuah penelitian terdahulu memberikan resiko sebesar 1,6% tiap tahunnya.
Ini jelas-jelas bukan sebuah perkiraan yang tidak akurat dan resikonya
mungkin beragam dari kasus spesifik lainnya, tergantung pada karakter
masing-masing pasien dan keadan lesi. Hemorrhage pertama dari DAVMtelah
dikaitkan pada angka kematian pada jangkauan 20-30%.
Karena hemorrhage dari DAVMs terkait dengan tingginya morbidity dan
kematian, usaha yang maksimal dilakukan untuk mengidentifikasi dan merawt
pasien dalam resiko yang tinggi. Radiography yang jelas pada kemunduran
leptomeningeal venou dranage telah didemonstrasikan berulang-ulang untuk
disetakan peningkatan resiko pada hemorrhage. Untuk alasan ini, pasien
dengan DAVM yang menunjukkan kemunduran leptomeningeal venous
drainage umumnya sesegera mungkin untuk mendapatkan perawatan.
LOKASI LESI.2
1. CAVERNOUS SINUS.
Direct CCFc biasanya berakibat pada trauma atau sebuah kerusakan
intracavernous carotid arteri aneurysm. Fistula-fistula tersebut ( dikenali dalam
berbagai bebagai macam sebagai tipe ACCF ), yang khususnya menyerang
sebuah hubungan langsung di antara carotid arteri dan cavernous sinus,
adalah lesi yang beraliran tinggi. Jika tidak ditangani, mereka akan menjadi
orbital edema yang progresif dan congestif atau bahkan kebutaan. Mereka
akan mengarah pada cortical venous hypertension serius yang akan terus
memburuk. Mereka jarang sekali membaik secara tiba-tiba. Riwayatnya, lesilesi tersebut telah ditangani menggunakan berbagai cara, seperti proximal
internal carotid arteri ligation, direct repair, packing the cavernous sinus, dan
bermacam-macam metode endovascular.
Indirect
carotid
cavernous
fistulas
merupakan
malformasi
sesungguhnya transdular vascular atau DAVM. Bahwasanya, hubungan
antara internal carotid arteri dan cavernous sinus itu tidak langsung, tetapi
melewati dura, dan menyerang satu dari cabang intracavernous pada internal
carotid arteri ( tipe B ), atau cabang meningeal pada external carotid arteri
( tipe C ), atau kedua-duanya. Etiologinya tidak jelas, tetapi dipercaya mirip
dengan DAVMs di wilayah yang lain pada otak. Lesi tersebut sering muncul

lebih secara diam-diam atau tersembunyi dibanding direct CCF, yang mana
pergeseran alirannya lebih rendah, dan dalam banyak kasus membaik
dengan sendirinya. Pasien biasanya dapat dipantau secara klinis, dengan
perhatian khusus pada pemeriksaan ophthamologi. Bagi mereka yang
mengalami gangguan klinis ( biasanya terlihat dari pemeriksaan penglihatan
chemosis, proptosis, diplopia, retinal hemorrhage ) atau bukti radiograpi pada
kemunduran leptomeningeal venous drainage, penanganan sangat
dianjurkan.
Strategi penanganan pada saat ini hampir selalu pada endovascular. Jalur
transvenous, biasanya melalui inferior petrosal sinus, memberikan cara
terbaik pada efek penyembuhan. Transarterial embolization dapat dilakukan
terlebih dahulu jika terdapat external carotid arteri feeders yang banyak.
Pembedahan dapat memberikan atau jalan, baik secara langsung menuju
cavernous sinus atau melewati pembuluh superior ophtalmic, jika akses
endovascular tidak dapat dijangkau.
PEMERIKSAAN RADIOLOGI.2
1. MRI.
2. CT scanning.
3. Angiography.
1.
MRI menyediakan atau memberikan test pencitraan yang baik untuk
pasien yang diduga dengan diagnosa CCF. MRI adalah sebuah penangan
terbaik dengan diagnosis CCF yang muncul. Ini kebanyakan benar karena
MRI dapat menunjukkan keberadaan parenkimal hemorrhage atau
leptomeningeal venous drainage.
2. CT scanning memiliki keterbatasan sensitivitas dalam mengevaluasi
pasien untuk CCF. Karena keterbatasannya dalam menunjukkan letak
anatomy dibandingkan MRI, CT tidak danjurkan sebagai penanganan tidak
juga sebagai sebuah alat atau cara bagi pasien dengan diagnosa CCF.
3. angiography digunakan untuk mengkonfirmasi temuan CT atau MRI
sebelum pengobatan.
PENATALAKSANAAN.2
CCF tipe langsung jarang mengalami sembuh spontan tanpa pengobatan ,
akhirnya meyebabkan kerusakan pada mata dari 80-90%kasus. Resiko yang
lebih tinggi untuk komplikasi antara lain seperti epistaksis, perdarahan
intraserebral dan kematian. CCF tidak langsung dapat diatasi secara spontan
dari 20-50% kasus. teknik pada saat ini yang dilakukan dengan melepaskan
oklusi balon dan embolisasi dengan kombinasi koil dan balon.
1. OKLUSI BALON.
Kebanyakan penyumbatan pada CCF dapat dikurangi dengan menggunakan
balon, melalui perjalanan arteri balon dapat meningkat melebihi diameter
sehingga mencegah pergeseran. Penyebab kegagalan dari terpi ini karena
masuknya balon terhadap sebuah vena terlalu kecil untuk memungkinkan
sesuiia inflasi balon atau karena spikula tulang yang dapat menusuk balon
tersebut.. Ketika balon sendiri hanya sebagai sebuah penyumbat dari fistula.

Dalam kasus tersebut , sebuah tes oklusi semetara harus dilakukan untuk
menilai adanya waktu sisa untuk fistula dan untuk kecukupan perfusi otak
setelah oklusi. Bahan pilihan seperti balon yang diisi dengan polimerasi dan
campuran larutan garam. Setelah balon ditempatkan dilokasi yang diinginkan
suatu angiogram dilakukan untuk mengkonfirmasi penyumbatan pada fistula.
2. EMBOLISASI KOIL.
Teknik ini merupakan alternative yang valid bila penderita dengan terpi oklusi
balon tidak berhasil. Dalam fistula yang lama, redistribusi aliran darah dari
orbita, petrosal, dan sphenoparietal memburuk sehingga menimbulkan
kerusakan pada mata,. Posedur ini ini dilakukan melalui jalur transvenous
setelah akses vena diperoleh melalul vena femoralis. Sinus cavernous dapat
disumbat melalui kateterisasi dari sinus petrosal inferior. Sebagai usaha
terakhir vena oftalmik superior dapat ditentuka. tempatnya sebelum
pembedahan. Pengobatan tromboemboli dan kejadian iskemik terkait dengan
balon dan manipulasi kateter dpat menyebabkan perdarahan, edema dan
kerusakan pada mata.
1.
2.
3.
4.

DIAGNOSA BANDING.
Kelainan arterivena.
Tumor dasar tengkorak.
Tumor orbital.
sindrom terson.
KOMPLIKASI.
Embolisasi dari CCF dapat memberikan komplikasi yang melekat atau
karena pembukaan kembali fistula.
PROGNOSIS.
Sebanyak 90% pasien dengan CCF langsung ataupun tidak langsung
jika tidak diobati akan mengalami kemunduran penglihtan.