SINDROM ANTIFOSFOLIPID

ANTIBODI
-aninDefinisi
Penyakit autoimun yang bersifat sistemik (organ nonspesifik), dengan
karakteristik adanya trombosis vaskuler (arterial atau vena) dan atau morbiditas
kehamilan yang berhubungan dengan tingginya titer antibodi terhadap suatu
plasma protein yang berikatan dengan fosfolipid anion (antibodi antifosfolipidaPL)
Diagnosis
Kriteria Klinis
Mengalami 1 atau lebih episode trombosis vena, arterial atau pembuluh darah
kecil pada jaringan atau organ tubuh (dibuktikan dengan imaging/histopatologi),
dan atau morbiditas kehamilan (1 atau lebih kematian janin dengan morgologi
normal pada usia kehamilan <_ 10 minggu, satu atau lebih kelahiran prematur
sebelum usia kehamilan 34 minggu karena eklamsi, preeklamsi berat atau
insufisiensi plasenta, atau tiga atau lebih kemmatian janin (<10minggu)/abortus
habitualis tanpa ada kelainan kromosom ayah dan ibu atau kelainan anatomi
uterus ibu atau kelainan hormonal.
Kriteria Laboratorium
Memiliki titer antiphospholipid antibodies (aPL) yang tinggi secara menetap,
pada 2 atau lebih pemeriksaan yang berbeda dalam jngka waktu minimal 12
minggu dan tidak lebih dari 5 tahun sebelum terjadi manifestasi klinis.
Manifestasi Klinis
Dibagi 5 kelompok :
1. Sindroma antifosfolipid ntibodi yang tidak berkaitan dengan penyakit rematik
2. Sindroma antifosfolipid antibodi yang berkaitan dengan penyakit
rematik/autoimun
3. Catastrophic APS (CAPS)
4. aPL antibodi (tanpa gejala) /pre probable APS
5. Sindroma antifofolipid antibodi seronegatif
Diagnosis Banding
Keguguran, kelahiran prematur karena sebab lain (kel hormonal, kromoson, kel
uterus dan jalan lahir)
Sumbatan vena karena sebab lain (kel koagulasi, kngker, peny mieloproliferatif,
sindroma nefrotik)
Sumbatan arterial karena sebab lain (aterosklerosis, emboli karena fibrilasi atrial,
miksoma, endokarditis)
Trombotik trombositopeni purpura
Sindroma hemolitik uremik

Terapi
Heparin dan warfarin
Antiplatelet : aspirin, dipiridamol, klopidogrel
Hidroksiklorokuin
Kejadian Trombosis Pertama
Warfarin dengan target INR 2-3 pada trombosis vena dalam atau emboli paru,
selama minimal 6 bulan.
Kejadian Trombosis Berulang
Warfarin seumur hidup dengan target INR 2-3. Bila masih terjadi trombosis
berulang dengan target 2-3, target INR 3,1-4 dan/ penambahan aspirin dosis
rendah.
Profilaksis
Pada penderita asimptomatik dengan aPL tanpa riwayat trombosis.
Aspirin 81mg/hr, pada penderita asimptomatik yang tidak hamil.
Kombinasi aspirin dan hidroksiklorokuin (<_6,5mg/kg/hari).
Catastrophic APS
Terapi faktor pencetus (mis, infeksi)
Heparin, diikuti warfarin (target INR 2-3)
Metilprednisolon 1 gram IV/hari selama 3 hari, diikuti steroid parenteral atau oral
ekivalen dengan prednison 1-2 mg/kgBB
Plasma exchange dan/ IVIG (400mg/kg/hari, selama 5 hari), bila didapatkan
adanya mikroangiopati (tombositopenia, anemia hemolitik, mikroangiopati)
Siklofosfamid(hanya pada APS yang berhubungan dengan SLE dengan komplikasi
mengancam jiwa)
Terapi ekperimental (masih dalam penelitian) : fibrinolitik, prostasiklin, ancrod,
defibrotide, antisitokin, immunoabsorbtion, antisel B antibodi (rituximab).