Anda di halaman 1dari 37

GuillainBarr Syndrome

Oleh :
Ali
Suandana

I
Nyoman
(1002005057)
Liveina
(1002005140)
Sri
Santiya
Anbarasan
(1002005214)
Sharanya
Ramachandran
(1002005188)

Pembimbing :
Dr.dr. Thomas Eko Purwata, Sp.S(K)

OUTLINE

1. PENDAHULUAN

GuillainBarr Syndrome

2. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI
Guillain Barr Syndrome adalah
sekumpulan gejala yang merupakan
suatu kelainan sistem kekebalan
tubuh manusia yang menyerang
bagian dari susunan saraf tepi
dirinya sendiri dengan karekterisasi
berupa kelemahan atau arefleksia
dari saraf motorik yang sifatnya
progresif.
Ahadinarahma. Guillain Barre Syndrome. Rumah Sakit Angkatan Laut. 2014; 1-4
Fokke C, Van den Berg S, Judith D, Christa W. Diagnosis of Guillain-Barre syndrome
andvalidation of Brighton criteria. Oxford University Press on behalf of the Guarantors of
Brain. Brain A Journal Of Neurology. 2014; 137: 133-147.

KLASIFIKASI
Acute inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy (AIDP)
dengan klinis patologi multifocal peripheral demyelination yang
dapat dipengaruhi baik oleh mekanisme humoral ataupun imun
seluler.

Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)


disebabkan oleh adanya antibodi yang terbentuk dalam tubuh
yang melawan gangliosida GM1, GD1a, GalNAc-GD1a, dan GD1b
pada akson saraf motorik perifer tanpa disertai adanya proses
demiyelinisasi.

Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)


memiliki mekanisme yang sama dengan Acute Motor Axonal
Neuropathy tetapi terdapat proses degenerasi aksonal sensoris.

Anne DW, Gretchen D. Guillain Barre Syndrome. University of Kansas School of


Medicine. American Academy of Family Physician. 2013; 87 (3): 191-7.

KLASIFIKASI
Miller Fisher syndrome
terjadi proses demiyelinisasi, dimana antibodi
imunoglobulin G merusak gangliosida GQ1b, GD3,
dan GT1a.

Acute autonomic neuropathy


mekanisme terjadinya belum jelas dimana kasus
ini sangat jarang terjadi.

Anne DW, Gretchen D. Guillain Barre Syndrome. University of Kansas School of


Medicine. American Academy of Family Physician. 2013; 87 (3): 191-7.

2.2 ETIOLOGI

Hahn AF. Guillain Barre syndrome. Lancet.

2.3 EPIDEMIOLOGI
Laki-laki-dan wanita memiliki
rasio 3: 2.
1,65-1,79 per 100.000
orang.

meningkat terus dari 0,62 per 100.000


orang (<9th) sampai 2,66 per 100.000 (8089 tahun)

*Ahadinarahma. Guillain Barre Syndrome. Rumah Sakit Angkatan Laut. 2014; 1-4
*Anne DW, Gretchen D. Guillain Barre Syndrome. University of Kansas School of Medicine.
American Academy of Family Physician. 2013; 87 (3): 191-7.
*Pieter AVD. Guillain Barre Syndrome. University Medical Center Rotterdam, The
Netherlands. Orpanet Encyclopedia. 2004: 1-5.

2.4 PATOFISIOLOGI

Mardjono M. Sidharta P.GuillainBarr syndrome. Dalam: Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat; 2000.p. 42,
87,176,421.
Budihardja D. Guillain-Barre Syndrome. 2012. [Diakses tangal : 29 November 2014] Diunduh dari :
http://www.docstoc.com/docs/110158954/Anak-RSAL-Guillain-Barre-syndrome-Debby-Budihardja
Van Doorn P A, Ruts L, Jacobs B C. Clinical features, pathogenesis and treatment of Guillain-Barre Syndrome.

orn P A, Ruts L, Jacobs B C. Clinical features, pathogenesis and treatment of Guillain-Barre Syndrome. Lancet Neurol 200
A D, Dickson G. Guillain-Barre Syndrome. American Family Physician 2013; 87(3): 191-7.

Van Doorn P A,
Ruts L, Jacobs B
C.
Clinical
features,
pathogenesis
and treatment
of Guillain-Barre
Syndrome.
Lancet
Neurol
2008; 7: 939-

2.5 MANIFESTASI KLINIS

Budihardja D. Guillain-Barre Syndrome. 2012. [Diakses tangal : 29 November 2014] Diunduh dari :
http://www.docstoc.com/docs/110158954/Anak-RSAL-Guillain-Barre-syndrome-Debby-Budihardja
Van Doorn P A, Ruts L, Jacobs B C. Clinical features, pathogenesis and treatment of Guillain-Barre Syndrome.
Lancet Neurol 2008; 7: 939-50.
Walling A D, Dickson G. Guillain-Barre Syndrome. American Family Physician 2013; 87(3): 191-7.

2.6 PEMERIKSAAN
PENUNJANG
1. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Emedicine Staff. Guillan-Barre Syndrome. Available from: URL :http://www.emedicinehealth.com/guillainbarre_syndrome/article_em.htm.[diakses tanggal 5 Desember 2014]. Last update ; 2009.

University
Maryland
Medicine.
Guillain
Barre
Syndrome.
Available
from
:
URL
:
http://www.umm.edu/nervous/guillain.htm. [diakses tanggal 5 Desember 2014]. Last update ; 2003.
"Guillain-Barr Syndrome Fact Sheet," NINDS. Publication date July 2011.NIH Publication No. 11-2902.
Available from: URL: http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm#267003139 [diakses tanggal 8

2. PEMERIKSAAN CAIRAN SEREBROSPINAL

Emedicine Staff. Guillan-Barre Syndrome. Available from: URL :http://www.emedicinehealth.com/guillainbarre_syndrome/article_em.htm.[diakses tanggal 5 Desember 2014]. Last update ; 2009.

3. PEMERIKSAAN KECEPATAN HANTAR SARAF (KHS)


DAN ELEKTROMIOGRAFI (EMG)

Guillain-Barre Syndrome: Pathological, Clinical, and Therapeutical AspectsBy Silvia Iannello (Halaman 88 96)

4. PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMI

Guillain-Barre Syndrome: Pathological, Clinical, and Therapeutical AspectsBy Silvia Iannello (Halaman 88 96)

5. PEMERIKSAAN MRI

"Guillain-Barr Syndrome Fact Sheet," NINDS. Publication date July 2011.NIH Publication No. 11-2902.
Available from: URL: http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm#267003139 [diakses tanggal 8
Desember 2014]
Guillain-Barre Syndrome: Pathological, Clinical, and Therapeutical AspectsBy Silvia Iannello (Halaman 88

6. PEMERIKSAAN LAIN

"Guillain-Barr Syndrome Fact Sheet," NINDS. Publication date July 2011.NIH Publication No. 11-2902.
Available from: URL: http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm#267003139 [diakses tanggal 8
Desember 2014]
Guillain-Barre Syndrome: Pathological, Clinical, and Therapeutical AspectsBy Silvia Iannello (Halaman 88

2.7 DIAGNOSIS
Fase Progresif
2 - 3 minggu sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetap
Timbul nyeri, kelemahan bersifat progresif dan gangguan sensorik.
Derajat keparahan gejala bervariasi & tergantung seberapa berat
serangan yang muncul pada penderita.

Fase Plateau
Tidak didapati baik perburukan
ataupun perbaikan gejala
Serangan telah berhenti, namun
derajat kelemahan tetap ada
Nyeri hebat akibat peradangan
saraf serta kekakuan otot dan
sendi. Keadaan umum lemah dan
membutuhkan istirahat, perawatan
khusus, serta fisioterapi.
Lama fase ini tidak dapat
diprediksikan; bervariasi dari

Fase Penyembuhan
Terjadi perbaikan dan penyembuhan
spontan.
Sistem imun berhenti memproduksi
antibodi yang menghancurkan myelin
& penyembuhan saraf mulai terjadi
Gejala berangsur-angsur
menghilang, kadang ada nyeri, yang
berasal dari sel-sel saraf yang
beregenerasi.
Lama fase ini juga bervariasi dan
dapat muncul relaps.
Derajat penyembuhan tergantung
dari derajat kerusakan saraf

Kriteria Diagnostik GBS menurut The


National Institute of Neurological and
Communicative Disorders and Stroke
(NINCDS)
Gejala utama
Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau
lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ataksia
Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general
Gejala tambahan
Progresivitas:

Gejala kelemahan motorik berlangsung cepat


50% mencapai puncak dalam 2 minggu
80% dalam 3 minggu
90% dalam 4 minggu

Biasanya simetris
Adanya gejala sensoris yang ringan
Gejala saraf kranial, 50% terjadi parese N VII dan
sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena
khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot
bulbar,kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari
otot ekstraokuler atau saraf otak lain.
Disfungsi saraf otonom. Takikardi dan aritmia,
hipotensi
postural,
hipertensi
dan
gejala
vasomotor.
Tidak disertai demam saat onset gejala neurologis
Pemulihan dimulai antara minggu ke 2 sampai ke 4
setelah progresivitas berhenti. penyembuhan
umumnya fungsionil dapat kembali

Pemeriksaan CSS
Peningkatan protein
Sel MN < 10 /ul
Pemeriksaan elektrodiagnostik
Terlihat adanya perlambatan atau blok pada
konduksi impuls saraf
Gejala yang menyingkirkan diagnosis
Kelemahan yang sifatnya asimetri
Disfungsi vesika urinaria yang sifatnya
persisten
Sel PMN atau MN di dalam CSS > 50/ul
Gejala sensoris yang nyata

2.8 DIAGNOSIS
Miastenia gravis akutBANDING
Tidak muncul sebagai paralisis
asendens, meskipun terdapat
ptosis dan kelemahan okulomotor.
Otot mandibula penderita GBS
tetap kuat, sedangkan pada
miastenia, otot mandibula akan
melemah setelah beraktivitas
serta tidak didapati defisit
sensorik ataupun arefleksia.

Thrombosis arteri basilaris


Pada GBS, pupil masih reaktif,
ada arefleksia & abnormalitas
gelombang F
Pada TAB, terdapat hiperefleks
serta refleks patologis Babinski.

Paralisis periodik
Botulisme
Ditandai oleh paralisis umum
Didapati pada penderita
mendadak tanpa keterlibatan
otot pernafasan dan hipo /
dengan riwayat paparan
hiperkalemia.
makanan kaleng yang
Pada GBS, terdapat paralisis
terinfeksi, gejala dimulai
umum yang mendadak & boleh
dengan diplopia, pupil nonmenyebabkan paralisis otot
reaktif pada fase awal,
respirasi.
bradikardia; yang jarang terjadi
University
Medicine.
Guillain Barre Syndrome. Available from : URL : http://www.umm.edu/nervous/guillain.htm. [diakses tanggal
padaMaryland
pasien
GBS.

5 Desember 2014]. Last update ; 2003.


"Guillain-Barr Syndrome Fact Sheet," NINDS. Publication date July 2011.NIH Publication No. 11-2902. Available from: URL:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm#267003139 [diakses tanggal 8 Desember 2014]

Tick paralysis
Terjadi paralisis flasid tanpa
keterlibatan otot pernafasan;
umumnya terjadi pada anakanak dengan didapatinya kutu
yang menempel pada kulit.
Mielopati servikalis
Pada GBS, terdapat
keterlibatan otot wajah dan
pernafasan jika muncul
paralisis, defisit sensorik pada
tangan atau kaki jarang muncul
pada awal penyakit, serta
refleks tendon akan hilang
dalam 24 jam pada anggota
gerak yang sangat lemah
dalam
melawan
gaya
gravitasi.
Neuropati
akibat
logam
berat
Umumnya terjadi pada pekerja
industri dengan riwayat kontak
dengan logam berat. Onset
gejala lebih lambat daripada
GBS.

Porfiria intermiten akut


Terdapat paralisis respiratorik
akut dan mendadak, namun pada
pemeriksaan urin didapati
porfobilinogen dan peningkatan
serum asam aminolevulinik delta.
Pada GBS, terdapat keterlibatan
paralisis otot respirasi, namun
hasil pemeriksaan urin dalam
batasCedera
normal.medula spinalis
Ditandai oleh paralisis
sensorimotor di bawah tingkat
lesi dan paralisis sfingter. Gejala
hampir sama yakni pada fase
syok spinal, dimana refleks
tendon akan menghilang.
Poliomielitis
Didapati demam pada fase awal,
mialgia berat, gejala meningeal,
yang diikuti oleh paralisis flasid
asimetrik.

University Maryland Medicine. Guillain Barre Syndrome. Available from : URL : http://www.umm.edu/nervous/guillain.htm. [diakses tanggal
5 Desember 2014]. Last update ; 2003.
"Guillain-Barr Syndrome Fact Sheet," NINDS. Publication date July 2011.NIH Publication No. 11-2902. Available from: URL:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm#267003139 [diakses tanggal 8 Desember 2014]

2.9 PENATALAKSANAAN

Bianca van den Berg, Pieter A. van Doorn. GuillainBarr syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. 15 July 2014.
Citasi dari www.nature.com/nrneurol/journal/v10/n8/abs/nrneurol.2014.121.html

TERAPI FARMAKOLOGIS

McGrogan A, Madle GC. The epidemiology of Guillain-Barr syndrome worldwide. A systematic literature review. Neuroepidemiology 2009; 32: 150163.
Korinthenberg R, Schessl J. Intravenously administered immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barr syndrome: a randomized trial.
Pediatric 2005;116;8-14.
David J. Wang, David A. Boltz. No evidence of a link between influenza vaccines and Guillain-Barre syndromeassociated antiganglioside antibodies.
2011.

TERAPI SUPORTIF

Bianca van den Berg, Pieter A. van Doorn.


GuillainBarr syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. 15 July 2014. Citasi dari
www.nature.com/nrneurol/journal/v10/n8/abs/nrneurol.2014.121.html
dr Widodo Judarwanto SpA, Children Allergy clinic dan Picky Eaters Clinic Jakarta. Penatalaksanaan Rehabilitasi Medis, Terapi okupasi atau Fisioterapi Pada Penyakit Guillain-Barre Syndrome.
Citasi dari http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2009/12/14/guillain-barre-syndrome-gbs-penatalaksanaan-rehabilitasi-medis-terapi-okupasi-atau-fisioterapi/

2.10 KOMPLIKASI

McGrogan A, Madle GC. The epidemiology of Guillain-Barr syndrome worldwide. A systematic literature review. Neuroepidemiology 2009; 32: 150-163.
McClellan, K., Armeau, E. Recognizing Guillain-Barr Syndrome in the Primary Care Setting. The Internet Journal of Allied Health Sciences and Practice. Jan 2007.

2.11 PROGNOSIS

McClellan, K., Armeau, E. Recognizing Guillain-Barr Syndrome in the Primary Care Setting. The Internet Journal of Allied Health Sciences and Practice. Jan 2007.
Pieter A. van Doorn, Erasmus MC. Diagnosis, treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome (GBS). Department of Neurology, Rotterdam, The Netherlands.
2013.

Pieter A. van Doorn, Erasmus MC. Diagnosis, treatment and prognosis of Guillain-Barr syndrome (GBS). Department
of Neurology, Rotterdam, The Netherlands. 2013.

3. KESIMPULAN

GuillainBarre Syndrome (GBS), merupakan suatu sindroma


klinis yang ditandai adanya paralisis flasid akut
berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya
adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis, dan
biasanya timbul setelah infeksi.
Gejala yang paling umum adalah parastesi (kesemutan),
paralisis, dan dapat berakhir pada gagal napas.
Untuk menegakkan diagnosis diperlukan anamnesis,
pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang seperti
pemeriksaan LCS, EMG, MRI.
Penatalaksanakan adalah monitoring fungsi jantung dan paru,
dan terapi imunologis.