Anda di halaman 1dari 33

BAB I

STATUS PASIEN
1.1 Identitas
Nama pasien

: An. F. R

Jenis kelamin

: Laki-laki

Usia

: 7 Tahun 9 Bulan 6 Hari

Nomor RM

: 0723xx

Pendidikan

: -

Nama Ayah

: Tn. M. Z

Pekerjaan

: Swasta

Nama Ibu

: Ny. X.

Pekerjaan

: Ibu Rumah Tangga

Hubungan dengan orang tua : Anak kandung


Alamat Rumah

: Kembang Kerep 03/ 03 Sendang Bringin Kab.


Semarang

Agama

: Islam

Suku

: Jawa

Tanggal Masuk RS

: 11 Januari 2015

1.2 Anamnesis Tanggal 11 Januari 2014


Teknik

: Aloanamnesis dari ibu pasien

Riwayat Penyakit

Keluhan utama

Keluhan tambahan : demam (-), batuk (-), pilek (-), tidak bisa BAB sejak
2 hari SMRS, mual (-), muntah (-), terdapat bercak- bercak berwarna merah
kehitaman pada kaki kanan dan kiri

Riwayat Perjalanan Penyakit :

: nyeri perut

Pasien datang ke poli dengan keluhan nyeri perut sejak 2 hari


sebelum masuk RS, mendadak, nyeri dirasakan terus- menerus dan menjalar
hingga ke bagian atas kemaluan. Rasa nyeri seperti terasa panas. Batuk (-)
Pilek (-), mual (-), muntah (-), nafsu makan menurun, lemas (+), pasien
tidak dapat BAB sejak 2 hari lalu. Selain itu pasien juga mengeluh adanya
bercak berwarna merah kehitaman pada kaki kanan dan kiri

Penyakit sebelumnya :
o Pasien tidak pernah mengeluh keluhan yang sama sebelumnya

Riwayat penyakit dalam keluarga yang ada hubungannya dengan penyakit


sekarang :
o -

Pengobatan yang sudah diperoleh :


o 1 hari sebelum dibawa ke RS pasien sudah dibawa berobat ke dokter,
nama obatnya lupa, namun keluhan masih menetap

Riwayat Kehamilan:

Saat mengandung pasien, ibu pasien memeriksakan kandungan secara


teratur ke bidan setiap bulan. Tidak didapati kelainan maupun gangguan
selama kehamilan.

Riwayat Kelahiran:

Pasien lahir di tolong bidan. Pasien lahir spontan normal, cukup bulan
dengan berat lahir 3500 gram, ibu lupa panjang badan anak. Saat lahir
pasien langsung menangis. Pada pasien tidak didapati adanya kelainan
bawaan. Pasien merupakan anak tunggal.

Riwayat Perkembangan:

Tengkurap
Duduk
Berdiri
Merambat

:
:
:
:

5 bulan
6 bulan
8 bulan
11 bulan

Riwayat Makanan:
Umur

ASI /PASI

0-2 Bulan

Ya

2-4 Bulan

Ya

4-6 Bulan

Ya

Buah /Biskuit

Bubur susu

Nasi Tim

6-8 Bulan

Ya

8-11 Bulan

Ya

Ya

Ya

Ya

Saat ini menu makan sehari-hari bubur nasi dan lauk seperti ayam, tahu,
tempe, sayuran yang dihaluskan.

Riwayat Imunisasi:
BCG

Saat lahir

DPT/Td

Usia 2 bulan Usia


bulan

5 Usia
bulan

Polio

Saat lahir

Usia
bulan

2 Usia
bulan

5 Usia
bulan

Campak

Usia 9 bulan

Hepatitis B

Saat lahir

Usia
bulan

1 Usia
bulan

Lainnya

Tidak
dilakukan

Kesan imunisasi dasar

: Imunisasi dasar lengkap

Kesan imunisasi ulangan

: Tidak dilakukan

Usia
bulan

18

7 Usia
bulan

18

Riwayat Keluarga:
Corak Reproduksi Ibu : P2A0
No

Kelamin

Hidup Lahir Abortus Mati/sebab Keterangan


Mati
kesehatan/
Pendidikan
Hidup

Pasien
7 tahun

Laki-laki

Hidup

Pasien
7 tahun

Anggota keluarga lain yang serumah : -

Masalah dalam keluarga

: Tidak ada

Perumahan milik

: Milik sendiri

Keadaan rumah

: Jarak antar rumah rapat


3

Data Orang Tua

Ayah

Ibu

Umur sekarang

35 tahun

30 tahun

Perkawinan ke

Umur saat menikah

22 tahun

20 tahun

Pendidikan terahkir

SMA

SMP

Agama

Islam

Islam

Suku bangsa

Jawa

Jawa

Keadaan kesehatan

Baik

Baik

Penyakit bila ada

Tidak ada

Tidak ada

Riwayat Penyakit yang Pernah Diderita :

1.3 Pemeriksaan Fisik


Pemeriksaan dilakukan di bangsal Anggrek (tanggal 11 Januari 2015 pukul).
Pemeriksaan Umum
Keadaan umum
: Tampak lemas, rewel. Posisi pasien
pemeriksaan berbaring. Pasien tidak sianosis.

Kesadaran

: Compos Mentis

Status Mental

: Tenang

Tanda vital

o Frekuensi nadi

: 80 x/menit, regular, cukup kuat, isi penuh.

saat

o Frekuensi napas : 20 x/menit, tipe pernapasan normal


o Suhu tubuh

: 36,7 C

Data Antropometri (Menteri Kesehatan RI, 2011)

Tinggi badan

: 100 cm

Berat badan

: 23 kg

Status gizi
:
- Berdasarkan BB/U
-

Berdasarkan TB/U

= -1SD-1SD (gizi normal)


= Median (TB normal)

- Berdasarkan BB/TB = -1 SD- 1 SD (gizi normal)


Kesan = status gizi normal

Pemeriksaan Sistematis

Kepala :
o Bentuk kepala pasien normocephal dengan ubun-ubun besar sudah
menutup. Rambut pasien hitam, terdistribusi merata, tidak mudah
dicabut dan sutura menutup.

Wajah :
o Raut wajah pasien baik dan tidak terdapat kelainan fasis. Kulit
wajah pasien tidak nampak adanya kelainan. Tidak ada pula nyeri
tekan sinus.

Mata :
o Palpebra tidak edem dan tidak ada ptosis, konjungtiva tidak anemis,
sklera tidak ikterik, pupil bulat isokhor diameter 3mm, reflex cahaya
positif pada kedua pupil, lensa jernih, tidak ada kelainan pada bola
mata maupun pengelihatan pasien.

Telinga :
o Bentuk daun telinga pasien normotia, tidak menggantung, posisi
tidak rendah. Liang telinga didapati lapang, tidak nampak adanya
secret maupun serumen. Gendang telinga intak, refleks cahaya baik,
tidak cembung dan tidak hiperemis.

Hidung :
o Bentuk hidung normal, konka inferior agak pucat, septum nasi di
tengah, selaput lendir hiperemis. Tampak adanya sekret dan nafas
cuping hidung.

Mulut :
o Bibir lembab, sianosis (+). Mukosa mulut tidak pucat, lidah tidak
kotor, gusi tenang. Faring tidak hiperemis, tonsil tidak membesar
(T1-T1). Pada gigi tidak ada karies.

Leher :
o Pada leher tidak terdapat kelainan bentuk, kelenjar gondok tidak
membesar, tekanan vena jugularis tidak meninggi. Tidak teraba
pembesaran KGB. Trakea terdapat di tengah. Pergerakan leher
bebas.

Toraks :

o Bentuk dada pasien normochest. Tampak retraksi intercostae dan


substernal. Tidak ditemukan adanya krepitasi maupun benjolan.
Tidak ada kelainan kulit. Tulang-tulang iga intak dan sela iga dalam
batas normal. Kelenjar berkembang normal.

Paru :
o Inspeksi
: Tampak gerakan nafas simetris dalam keadaan statis
maupun dinamis, tidak ada bagian yang tertinggal.
o Palpasi

: Vocal fremitus kanan dan kiri sama.

o Perkusi

: Suara sonor pada seluruh lapang paru

o Auskultasi
: Suara nafas vesikuler di kedua lapang paru,
ditemukan ronki +/+, tidak ditemukan wheezing pada saat inspirasi
maupun ekspirasi.

Jantung :
o Inspeksi

: Iktus kordis tidak nampak

o Palpasi
: Iktus cordis teraba disela iga IV midclavicula
sinistra, tidak kuat angkat, tidak ada thrill
o Perkusi
: Batas jantung kanan di sela iga IV garis parasternal
kanan, batas atas pada sela iga II garis parasternal kiri, batas kiri ics
V miidclavicula kiri
o Auskultasi

: Bunyi jantung I-II regular, murmur (-) , gallop (-)

Abdomen :
o Inspeksi
: Datar, tampak gambaran usus, pergerakan usus,
maupun benjolan
o Palpasi
: Supel, tidak teraba benjolan. Hepar dan lien tidak
teraba, nyeri tekan (+) epigastrium menjalar hingga symphisis pubis

o Perkusi

: Timpani pada seluruh lapang abdomen

o Auskultasi

: Bising usus (+) normal

Alat kelamin pria :


o Tidak ada kelainan bentuk.

Anus : Tidak ada kelainan

Ekstremitas :
o Massa otot dan jaringan lemak bawah kulit dalam batas normal,
tonus baik, akral hangat. Tidak ada sianosis, tidak ada jari tabuh.

Panjang simetris, tidak ada edema, tidak ada paralisis maupun


paresis.
o Refleks fisiologis :

KPR

: +/+ normal

APR

: +/+ normal

Bisep : +/+ normal

Trisep : +/+ normal

o Refleks patologis :

Babinski

: -/-

Chaddok

: -/-

Oppenheim

: -/-

Chaddock

: -/-

Rangsangan meningeal :
o Rangsangan meningeal pada pasien baik kaku kuduk, brudzinski I,
brudzinski II, laseg, maupun kernig negatif.

1.4 Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium (11 Januari 2015)


Hematologi Rutin
o
o
o
o
o
o
o
o

Hemoglobin
Hematokrit
Eritrosit
Leukosit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC

:
:
:
:
:
:
:
:

13.7 g/dL
40,2 %
4.99 juta / L
130.0 ribu (H)
436.000 / L* (H)
80.6 fL (H)
27.5 fL
34,1 g/dL

o RDW

: 12.4 %

o Limfosit %

: 21.0 % (L)

o Monosit %

: 5.3 %

o Eosinofil %

: 0.2 % (L)

o Neutrofil

: 73.3 %

o LED

:7
7

1.5 Foto USG Abdomen

Hepar : ukuran tak membesar, parenkim homogen


Gall bladder : tak tampak kelainan
Lien : membesar ringan
Pancreas : tak tampak kelainan
Ginjal kanan dan kiri : tak tampak batu
VU : dinding tak menebal,
Dinding loop usus menebal
Pada region Mc Burney tak tampak gambaran blind end tube
Kesan :
-

Mild Splenomegali

Penebalan dinding loop usus

Usul : BNO

1.6 Resume
Pasien seorang anak laki-laki berusia 7 tahun dengan berat badan 23 kg
datang ke IGD RSUD Ambarawa dengan keluhan nyeri perut.
Pasien datang ke IGD dengan keluhan nyeri perut sejak 2 hari sebelum
masuk RS, mendadak, nyeri dirasakan terus- menerus dan menjalar hingga ke
bagian atas kemaluan. Rasa nyeri seperti terasa panas. Batuk (-) Pilek (-), mual (-),
muntah (-), nafsu makan menurun, lemas (+), pasien tidak dapat BAB sejak 2 hari
lalu. Selain itu pasien juga mengeluh adanya bercak berwarna merah kehitaman
pada kaki kanan dan kiri

Dari pemeriksaan fisik didapatkan suhu 36,5 C, afibril, nadi 80 x/menit


takikardia, RR 20 x/menit. Pada pemeriksaan abdomen terdapat nyeri perut yang
menjalar hingga symphisis pubis, terasa panas. Pada mata, jantung, patu dan
ekstremitas dalam batas normal. Pada hasil laboratorium didapatkan adanya
anemia normokrom normositik. Pada hasil USG Abdomen didapatkan adanya
pebnebalan dinding loop usus dan splenomegaly ringan.

1.7 Diagnosis Kerja


1. Henoch schonlein purpura

1.8 Diagnosis Banding

Abdominal pain
ITP

1.9 Tatalaksana

Terapi simtomatis & kausatif


o cefotaxim 3x250 mg
o metilprednisolon 2 x 16 mg (2-0-1)
o cetirizine 1 x 500 mg
o Inj. Ranitidine 2 x ampul

Terapi suportif
o Infuse RL

1.10

Follow up

12 Januari 2015
o S : nyeri perut (+), nyeri skrotum (+), Demam (-), makan sedikit,
o O:
Keadaan umum lemah, tampak sakit sedang
Kesadaran compos mentis
Nadi 90 x/menit
Respirasi 24x/menit
Suhu 37,3C
Kepala : normohephal
Mata : edema palpebra -, sklera ikterik -/- , konjungtiva anemis -/THT : Gendang telinga intak, sekret -/-. Nafas cuping hidung +.
Faring hiperemis -, T1 T1.
o Mulut : Bibir lembab, sianosis o Leher : KGB tidak teraba
o
o
o
o
o
o
o
o

o Thoraks : Pergerakan simetris, Retraksi +


Cor: Bunyi jantung I/II regular, murmur -, gallop
Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, ronki +/+, wheezing -/o Abdomen : Datar, supel, bising usus + normal, nyeri tekan (+)
epigastrium
o Ekstremitas : Akral hangat, edema tidak didapatkan di seluruh
ekstremitas, CRT < 2 detik.
o Genital : nyeri tekan skrotum (+), edema (-)
o A:
Abdominal pain
o P:
o Cefotaxim 3 x 250 mg
o Inj. Ranitidine 2 x ampul
o Infus RL
13 Januari 2015
o S : nyeri perut (+), nyeri skrotum (+), Demam (-), makan sedikit,
o O:
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o

o
o
o

Keadaan umum lemah, tampak sakit sedang


Kesadaran compos mentis
Nadi 92 x/menit
Respirasi 20x/menit
Suhu 37C
Kepala : normohephal
Mata : edema palpebra -, sklera ikterik -/- , konjungtiva anemis -/THT : Gendang telinga intak, sekret -/-. Nafas cuping hidung +.
Faring hiperemis -, T1 T1.
Mulut : Bibir lembab, sianosis Leher : KGB tidak teraba
Thoraks : Pergerakan simetris, Retraksi +
Cor: Bunyi jantung I/II regular, murmur -, gallop
Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, ronki +/+, wheezing -/Abdomen : Datar, supel, bising usus + normal, nyeri tekan (+)
epigastrium
Ekstremitas : Akral hangat, edema tidak didapatkan di seluruh
ekstremitas, CRT < 2 detik.
Genital : nyeri tekan skrotum (+), edema (-)

o A:
10

Abdominal pain
o P:
o Cefotaxim 3 x 250 mg
o Inj. Ranitidine 2 x ampul
o Infus RL
14 Januari 2015
o S : nyeri perut (+), nyeri skrotum (+), Demam (-)
o O:
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o

o
o
o

Keadaan umum lemah, tampak sakit sedang


Kesadaran compos mentis
Nadi 94 x/menit
Respirasi 22x/menit
Suhu 36,5C
Kepala : normohephal
Mata : edema palpebra -, sklera ikterik -/- , konjungtiva anemis -/THT : Gendang telinga intak, sekret -/-. Nafas cuping hidung +.
Faring hiperemis -, T1 T1.
Mulut : Bibir lembab, sianosis Leher : KGB tidak teraba
Thoraks : Pergerakan simetris, Retraksi +
Cor: Bunyi jantung I/II regular, murmur -, gallop
Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, ronki +/+, wheezing -/Abdomen : Datar, supel, bising usus + normal, nyeri tekan (+)
epigastrium
Ekstremitas : Akral hangat, edema tidak didapatkan di seluruh
ekstremitas, CRT < 2 detik.
Genital : nyeri tekan skrotum (+), edema (-)

o A:
Abdominal pain
o P:
o Cefotaxim 3 x 250 mg
o Inj. Ranitidine 2 x ampul
o Paracetamol 4 x 250 mg
o Infus RL
15 Januari 2015
o S : nyeri perut (+), nyeri skrotum (+), Demam (-), makan sedikit,
11

o O:
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o

o
o
o

Keadaan umum lemah, tampak sakit sedang


Kesadaran compos mentis
Nadi 90 x/menit
Respirasi 24x/menit
Suhu 37,3C
Kepala : normohephal
Mata : edema palpebra -, sklera ikterik -/- , konjungtiva anemis -/THT : Gendang telinga intak, sekret -/-. Nafas cuping hidung +.
Faring hiperemis -, T1 T1.
Mulut : Bibir lembab, sianosis Leher : KGB tidak teraba
Thoraks : Pergerakan simetris, Retraksi +
Cor: Bunyi jantung I/II regular, murmur -, gallop
Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, ronki +/+, wheezing -/Abdomen : Datar, supel, bising usus + normal, nyeri tekan (+)
epigastrium
Ekstremitas : Akral hangat, edema tidak didapatkan di seluruh
ekstremitas, CRT < 2 detik.
Genital : nyeri tekan skrotum (+), edema (-)

o A:
HSP/ vaskulitis hipersensitifitas
o P:
o Cefotaxim 3 x 250 mg
o Inj. Ranitidine 2 x ampul
o Infus RL
Konsul kulit, tambahan terapi :
Metilprednisolon 2 x 16 mg
Antbiotik sesuai TS
Cetirizine 1 x 500 mg
16 Januari 2015
o S : nyeri perut (+),
o O:
o
o
o
o
o

Keadaan umum lemah, tampak sakit sedang


Kesadaran compos mentis
Nadi 90 x/menit
Respirasi 24x/menit
Suhu 37,3C
12

o Kepala : normohephal
o Mata : edema palpebra -, sklera ikterik -/- , konjungtiva anemis -/o THT : Gendang telinga intak, sekret -/-. Nafas cuping hidung +.
Faring hiperemis -, T1 T1.
o Mulut : Bibir lembab, sianosis o Leher : KGB tidak teraba
o Thoraks : Pergerakan simetris, Retraksi +
Cor: Bunyi jantung I/II regular, murmur -, gallop
Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, ronki +/+, wheezing -/o Abdomen : Datar, supel, bising usus + normal, nyeri tekan (+)
epigastrium
o Ekstremitas : Akral hangat, edema tidak didapatkan di seluruh
ekstremitas, CRT < 2 detik.
o Genital : nyeri tekan skrotum (+), edema (-)
o A:
HSP/ Vaskulitis hipersensitifitas
o P:
o Cefotaxim 3 x 250 mg
o Inj. Ranitidine 2 x ampul
o Infus RL
o Metilprednisolon 2 x 16 mg
o Cetirizine 1 x 500 mg
17 Januari 2015
o S : nyeri perut (+),
o O:
Keadaan umum lemah, tampak sakit sedang
Kesadaran compos mentis
Nadi 90 x/menit
Respirasi 24x/menit
Suhu 37,3C
Kepala : normohephal
Mata : edema palpebra -, sklera ikterik -/- , konjungtiva anemis -/THT : Gendang telinga intak, sekret -/-. Nafas cuping hidung +.
Faring hiperemis -, T1 T1.
o Mulut : Bibir lembab, sianosis o Leher : KGB tidak teraba
o Thoraks : Pergerakan simetris, Retraksi +
Cor: Bunyi jantung I/II regular, murmur -, gallop
o
o
o
o
o
o
o
o

13

Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, ronki +/+, wheezing -/o Abdomen : Datar, supel, bising usus + normal, nyeri tekan (+)
epigastrium
o Ekstremitas : Akral hangat, edema tidak didapatkan di seluruh
ekstremitas, CRT < 2 detik.
o Genital : nyeri tekan skrotum (+), edema (-)
o A:
HSP/ vaskulitis hipersensitiftas
o P:
o Cefotaxim 3 x 250 mg
o Inj. Ranitidine 2 x ampul
o Infus RL
o Metilprednisolon 2 x 16 mg
o Cetirizine 1 x 500 mg
18 Januari 2015
o S : nyeri perut (-),
o O:
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o

o
o
o

Keadaan umum lemah, tampak sakit sedang


Kesadaran compos mentis
Nadi 90 x/menit
Respirasi 24x/menit
Suhu 37,3C
Kepala : normohephal
Mata : edema palpebra -, sklera ikterik -/- , konjungtiva anemis -/THT : Gendang telinga intak, sekret -/-. Nafas cuping hidung +.
Faring hiperemis -, T1 T1.
Mulut : Bibir lembab, sianosis Leher : KGB tidak teraba
Thoraks : Pergerakan simetris, Retraksi +
Cor: Bunyi jantung I/II regular, murmur -, gallop
Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, ronki +/+, wheezing -/Abdomen : Datar, supel, bising usus + normal, nyeri tekan (+)
epigastrium
Ekstremitas : Akral hangat, edema tidak didapatkan di seluruh
ekstremitas, CRT < 2 detik.
Genital : nyeri tekan skrotum (+), edema (-)

o A:
HSP/ vaskulitis hipersensitifitas
14

o P:
o Ceftriaxon 2 x 750 mg
o Inj. Ranitidine 2 x ampul
o Infus RL
o Metilprednisolon 2 x 16 mg
o Cetirizine 1 x 500 mg
19 Januari 2015
o S : nyeri perut (-), nyeri skrotum (-), Demam (-)
o O:
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
o

o
o
o

Keadaan umum lemah, tampak sakit sedang


Kesadaran compos mentis
Nadi 90 x/menit
Respirasi 24x/menit
Suhu 37,3C
Kepala : normohephal
Mata : edema palpebra -, sklera ikterik -/- , konjungtiva anemis -/THT : Gendang telinga intak, sekret -/-. Nafas cuping hidung +.
Faring hiperemis -, T1 T1.
Mulut : Bibir lembab, sianosis Leher : KGB tidak teraba
Thoraks : Pergerakan simetris, Retraksi +
Cor: Bunyi jantung I/II regular, murmur -, gallop
Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, ronki +/+, wheezing -/Abdomen : Datar, supel, bising usus + normal, nyeri tekan (+)
epigastrium
Ekstremitas : Akral hangat, edema tidak didapatkan di seluruh
ekstremitas, CRT < 2 detik.
Genital : nyeri tekan skrotum (+), edema (-)

o A:
HSP/ vaskulitis hipersensitifitas
o P:
o Ceftriaxon 2 x 750 mg
o Inj. Ranitidine 2 x ampul
o Infus RL
o Metilprednisolon 2 x 16 mg
o Cetirizine 1 x 500 mg

15

1.11 Prognosis
Quo ad vitam

: Ad bonam

Quo ad functionam : Dubia ad bonam


Quo ad sanationam : Dubia ad bonam

16

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

II.1

DEFINISI
Henoch-Schnlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau

allergic purpura, atau vascular purpura,adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah
yang berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya immunoglobulin A.Pada HSP,
terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin
dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis. (1)
Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan komninasi
gejala;

rash

pada

kulit,

atrhalgia,

periarticular

udema,

nyeri

abdomen,

dan

glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan


dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk
menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan pada
organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis. (2)
HenochSchnlein purpura,

disebut juga sebagai Allergic purpura, atau

anaphylactoid purpura atau vascular purpura , adalah penyakit sistemik berupa vaskulitis,
dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah, yang dikarakteristikkan oleh deposit
kompleks imun, antibody Ig A, pada terutama kulit dan ginjal.(3)
Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah
vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri
abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan
Ig A nefropati.(2)
Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama,
dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
Purpura yang dapat dipalpasi
Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.
Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer

digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh
darah kecil dengan deposisi IgA.

17

2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al


mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:
Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi
vaskular IgA

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Keterlibatan gastro intestinal

Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)

Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA


Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis

hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan
diagnosa :

Purpura yang dapat dipalpasi


Angina Bowel
Perdarahan Gastrointestinal
Hematuria
Pasien berumur lebih dari 20 tahun
Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

II.2 EPIDEMIOLOGI
Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok
umur adalah 14 kasus per 100,000 populasi.(10)
Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu
sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP
bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang,
Perancis, italia, dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 210% di US, canada, dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan yang
ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan
provokasi atau faktor yang mempengaruhi antar lokasi. (10)
Ras
HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.
Sex
Laki laki ; Wanita = 1.5-2:1.
Usia

Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah
4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh
18

American College of Rheumatology adalah umur kurang dari 20 tahun penyakit ini
dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan.
Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur.
Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan
ginjal, gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.
Mortalitas dan Morbiditas
Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari
glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada
yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul
kurang dari 2% pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar
antara 3-15% pada anak yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan
pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.

II.3

ETIOLOGI
Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi

traktus respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan jarang
terdeteksi, karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt. Bagaimanapun,
dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi di United States, 1,120
mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun
HSP berkisar 1% dari rawatan rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis
telah menurunkan fruekuensi rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997)
untuk HSP pada satu pusat besar Midwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada
anak-anak dibandingkan pada orang dewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8
tahun dari usia, lebih sering pada bulan-bulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali
fruekuensinya sama dengan wanita. Semua insiden dijumlahkan dan berkisar antara
9/100,000 populasi.
Tetapi dapat pula dikemukakan beberapa sebab yang diperkirakan memiliki
kaitan sebagai faktor penyebab :
Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi
pada patogenesis

faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien untuk

menimbulkan penyakit ini masih jauh kurang dimengerti.Yang lainnya melaporkan faktor
lain sebagai berikut:

Infeksi : Bakteri (Group A beta hemolytic streptococci, Campylobacter jejuni,


Yersinia species, Mycoplasma pneumoniae, dan Helicobacter pylori (dilaporkan
19

II.4

pada satu pasien) Virus (Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, dan parvovirus
B19 0
Obat (Ampicillin penicillin, erythromycin, quinines, dan chlorpromazine)
Neoplasma (Leukemia dan Limfoma)
Solid tumor (Ductal carcinoma of the breast, bronchogenic carcinoma,
adenocarcinoma of the prostate, adenocarcinoma of the colon, renal cell carcinoma,
cervical carcinoma, melanoma)
Makanan : Sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat
Lainnya : kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemia

PATOGENESIS
Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak

diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh


darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan
iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan
dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan.
Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman
streptokokus grup A. Namun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan.
Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit ini.
Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke jaringan
sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas, karena batas
purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah traktus
gastrointestinal, maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut.
Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi,
maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala gastrointestinal
umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya
seperti bercak kemerahan pada kulit.
Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks
immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan
diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai
respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan
didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi,

20

lebih banyak sebagai jalur alternative (didasara akan kehadiran dari C3 dan properdin serta
ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).
Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih
spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1-C
dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan dengan
rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-C lebih
tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka yang
tanpa keterlibatan ginjal.
Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel
polimorfonuklear.

Pada

10%

pasien,

antibody

anti-neutrofilik

sitoplasmik

ditemukan.Molekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa


dan IL-1 yang akan merekrut netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan
kulit, ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan
mikroskopik menunjukkan adanya infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan
deposit kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan mesangial
ginjal.
Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan
inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini
akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang
dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.
Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel
disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah
diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ
utama terlibat didalam HSP.
Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri
abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan
perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria
dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari
perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.
Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG,
IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam
ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan
21

nefropati

IgA

(Berger

disease),

dimana

merupakan

penyebab

tersering

dari

glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses


penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi
kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan
pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan
palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah,
punggung dan abdomen.
Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik
menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien
mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci,
varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma, Campylobacter,
dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul
dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam
mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada
kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera.(2)
Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai
fruekuensi signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis.
Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor- (TNF) dan interleukin
(IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif.Teknik Immunofluorescence
menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli
renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.

II.5

GEJALA KLINIS
Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa

manifestasi klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari
setengah anak-anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan
konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus
gastrointestinal dan ginjal.
Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda
yang awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura,
dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari
merah ke ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung untuk timbul
di crop, akhir dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa
22

hari hingga 3-4 bulan. Kurang daripada 10% anak-anak, rekurensi dari ruam dapat tidak
selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang beberapa tahun, setelah episode awal.
Kerusakan pembuluh darah kulit juga terlihat di area yang tergantung-sebagai contoh
dibawah lengan, pada bagian pungging atau di area besar jaringan distensinya, seperti
kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari tangan dan kaki.
Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya
terlokalisasi di lutut serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous, bukan
perdarahan, alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual atau
kerusakan articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama fase reaktif
dari penyakit ini.
Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal
intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai occult
heme-positive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau hematemesis.
Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe mesenterik, edema
segmental, dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak
diperlukan untuk nyeri abdominal akut. Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan
asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal bawah kanan pada pemeriksaan fisik atau
dengan feses jally currant, dimana diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi
usus.
Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan
ginjal sekitar 2550% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy
dapat timbul selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius
keterlibatan sistem saraf pusat adalah perkembangan kejang, paresis atau koma.
Komplikasi lain yang jarang termasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung dan
mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonary.

23

Gambaran klinis :

24

II.6 DIAGNOSIS
Kriteria
Purpura

non

Definisi

trombositopenia Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,

(palpable purpura)

terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan


dengan trombositopenia

Usia onset 20 tahun

Onset gejala pertama 20 tahun

Gejala abdominal/gangguan saluran Nyeri


cerna (Bowel angina)

abdominal

difus,

memberat

setelah makan atau diagnosis iskemia


usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi

Perubahan

histologi

menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau


venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi


setidaknya 2 dari kriteria yang ada.
Secara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita HSP, yaitu :
Anamnesa

Riwayat
Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini adalah

purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung untuk
timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan
kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan
demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi
tanda yang tampak. Sama banyaknya dengan 50% anak yang tampak dengan gejala lainh
dari purpura. Erupsi seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri
abdomen, atau pembengkakan testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal
seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah penampakkan awal.

Keterlibatan ginjal
25

Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari
kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka
panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan
prognosis yang buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa
adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi
(erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan
ginjal.
Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang
berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan
peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik,
dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat
timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti
dengan URI. Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat
timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1%
pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk.

Rekurensi penyakit
Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam

studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun
mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun
mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa,
menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada
populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada dewasa dan eksaserbasi
kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih.

Tanda dan gejala yang lain


Nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau

perifer (kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark
miokard atau perdarahan pulmonar.
Pemeriksaan fisik

Kulit

Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi
urticarial, berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi,
biasanya berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic,
ulcerative, atau lesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang
dari 3 tahun.
26

Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti
ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak,
ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa
kelompok. Wajah, tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi,
dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak
yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi
biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul
pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.

Jantung

Tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP.

Paru

Meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah dilaporkan. Ketika
timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50% angka kematian. Satu studi
pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan penyakit aktif mempunyai terganggunya
kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika sindrom teratasi.

Abdomen

Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau


pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat
diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops,
appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.

Skrotum/Testis

Keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis dapat menjadi begitu
intense yang terlihat torsi.

Ekstremitas

Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut, meskipun
sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.

Neurologis

Nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP.

Penemuan Laboratorium

Darah

Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung
jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat
27

ditemukan peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji
laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali
mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR)
dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut
maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai
peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk
antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), dan
faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau
antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati
intravaskular. Melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari
infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk
mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura. Melakukan prothrombin
time (PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan
diathesis

Urin Rutin

Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditenggarai
adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3
hari. Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam
urine. Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka
panjang uang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting
untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan
resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering
dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan
purpura lebih dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan
setelah penampakkan.

Feses Rutin

Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna ( tes Guaiac / Banzidin )

Foto Radiologi

USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi,


edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi
nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar
atau adenopathy hilus dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma,
dimana dikaitkan dengan HSP. Foto roentgen diindikasikan bila nada gejala akut

28

vabdomen atau artritis. Intususepsi biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan
untuk identifikasi dan reduksi non bedah.

Biopsi Kulit

Sangan membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan C3 serta
leukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi
pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi kulit
menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial,
dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan sel
inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti enzim lisosom, sama halnya
dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.

Biospi Ginjal

Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental. Biopsi


ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin.
Pasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat
melawan H. parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena
bersifat traumatik.

Serum Elektrolit

Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan


dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat
timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.

ASTO

URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai faktor predisposisi


sama halnya dengan 50% pasien.

Kadar Serum IgA

Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan merupakan uji yang
spesifik untuk penyakit ini.

Direct immunofluorescence (DIF)

Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi
deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena. Kulit perilesional
hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsi ginjal
mendemonstrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola granular, seringkali dengan C3,
IgG, or IgM. Uji ini sensitif dan spesifik untuk HSP.

29

II.7

TERAPI DAN TATALAKSANA


Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan

simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi


nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS
seperti ibuprofen. Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam. Edema
dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet
diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus
dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan
perdarahan saluran cerna. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid
yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah
perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini. Dosis yang dapat digunakan adalah
metilprednisolon 250 750 mg/hr IV selama 3 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid
100 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian
kortikosteroid (prednison 100 200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 200
mg/hr selama 30 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan
tappering-off steroid hingga 6 bulan.
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi
dalam 3 4 dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit
dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri
abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten.
Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan
perforasi saluran cerna.

II.8 KOMPLIKASI
Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik,
dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular,
dimana sanagt nyeri dan harus ditangani dengan baik.

30

II.9 PROGNOSIS
HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya
yang sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar
populasi mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi
penyakit ginjal persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius.
Jarangnya, kematian dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus,
keterlibatan CNS, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak yang menampakkan sindrom
seperti HSP membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain.

31

BAB III
ANALISA KASUS
An. F R usia 7 tahun datang ke IGD RSUD Ambarawa dengan keluhan
nyeri perut sejak 2 hari sebelum masuk RS. Pasien didiagnosa HSP.

Anamnesa
Diagnosa pneumonia pada pasien ini ditegakkan berdasar hasil anamnesa yaitu:
Pasien datang ke poli dengan keluhan nyeri perut sejak 2 hari sebelum
masuk RS, mendadak, nyeri dirasakan terus- menerus dan menjalar hingga ke
bagian atas kemaluan. Rasa nyeri seperti terasa panas. Batuk (-) Pilek (-), mual (-),
muntah (-), nafsu makan menurun, lemas (+), pasien tidak dapat BAB sejak 2 hari
lalu. Selain itu pasien juga mengeluh adanya bercak berwarna merah kehitaman
pada kaki kanan dan kiri
Anamnesa tersebut sesuai dengan teori :
HSP adalah adalah suatu penyakit vasculitis dengan komninasi gejala; rash
pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan glomerulonephritis.
Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan
Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk
menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan
pada organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis.

Pemeriksaan fisik
a. Kesadaran kompos mentis atau sadar penuh, tidak ada penurunan kesadaran.
b. Pada pemeriksaan tanda-tanda vital didapatkan suhu 36,7 C, frekuensi nadi 80
x/menit, frekuensi napas 20 x/menit
c. Pada pemeriksaan antopometri didapatkan berat badan anak 23 kg, tinggi badan
100 cm
Kesan gizi dari pasien adalah status gizi normal
d. Pada pemeriksaan abdomen didapatkan nyeri tekan epigasrtium (+) dan didapatkan
adanya bercak merah kehitaman di kaki kanan dan kiri. Hal ini menunjukkan
terjadinya vaskulitis yang disebabkan oleh karena deposit kompleks imun di
pembuluh darah usus dan pembuluh darah yang ada di sekitar kaki.
e. Pada pemeriksaan laboraturium tidak didapatkan trombositopenia yang menjadi
acuan diagnosis ITP
f. Pada pemeriksaan laboraturium didapatkan anemia normokrom normositik
g. USG abdomen menunjukkan gambaran mild splenomegal
.

32

DAFTAR PUSTAKA
1. Lissaeur Tom,Clayden Graham.Ilustrated Textbook of pediatrics, third edition, British
Library Cataloguing Publication, 2008
2. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition,
Pennyslvania, WB Saunders Company, 2009.
3. Kleinman Ronald E, Oliver, Giorgina, Ian and Sanderson, MD Phillip MS.Walkers
Pediatrics Gastrointestinal Disease, USA, PMPH, 2010
4. Allen R Nissenson.Current Diagnosis and Treatment:Nephrology and Hypertension,
USA, McGraw and Hill Profesional, 2010
5. Lovell Wood, Winter Robert.Lovel and winters Pediatrics orthopaedics, USA, Wolters
Kluwer, 2009
6. Richard E, Winkelstein Jerry.Immunologig disorder in infants and Children Usa, Gulf
Profesional Publication, 2011.
7. Bossart P. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2009. Diakses dari
www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 20 Januari 2015.
8. Scheinfeld NS. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses dari
www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses tanggal 20 Januari
2015
9. DAlessandro DM. Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric Education, 2009.
Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 20 Januari
2015
10. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schnlein Purpura: A Review. American
Family Physician, 2007. Diakses dari http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html
Diakses tanggal 20 Januari 2015

33