A
FAHLEVIE
0907101010172
Pembimbing
dr. Feriyani, Sp. M
PENDAHULUAN
TINJAUAN PUSTAKA
Anatomi Mata dan Retina
Definisi
Keganasan primer intraokuler yang berasal dari sel-sel
retina yang biasanya terjadi pada anak usia <5
tahun.
Epidemiologi
Etiologi
Mutasi gen RB1 pada kromosom 13 pada locus 14
(13q14) dan kode protein pRB
pRB : supresor pembentukan tumor
Retinoblastoma
Herediter : satu alel terganggu, kemudian alel
pasangan mengalami mutasi spontan
tumor
Non herediter : kedua alel gen normal di inaktifkan
oleh mutasi spontan
Patofisiologi
Manifestasi Klinis
1. Leukokoria (white pupillary reflex) : mata
bercahaya
2. Strabismus
3. Inflamasi okular
4. Heterochromia
5. Hyfema
6. Vitreous Hemoragik
7. Sellulitis
8. Glukoma
9. Proptosis
10. Hypopion
Leukokoria
Heterochromia
Klasifikasi
Table 3. International Classification of Retinoblastoma (ICRB) 2
Group A
Small
tumors (3 mm) confined to the retina; >3 mm from the fovea; 1.5mm from the optic disc
Group B
Tumors
(>3 mm) confined to the retina in any location, with clear subretinal fluid 6 mm from the tumor margin
Group C
Localized
vitreous and/or subretinal seeding (<6 mm in total from tumor margin). If there is more than 1 site of
subretinal/vitreous seeding, then the total of these sites must be <6 mm.
Group D
Diffuse
vitreous and/or subretinal seeding (>6 mm in total from tumor margin). If there is more than 1 site of
subretinal/vitreous seeding, then the total of these sites must be 6 mm. Subretinal fluid >6 mm from tumor
margin.
Group E
No
visual potential; or
Presence of any 1 or more of the following
Tumor
Tumor
Neovascular
Vitreous
Phthisical
Orbital
glaucoma
or pre-phthisical eye
cellulitis-like presentation
Diagnosis Banding
1.
Coats disease
2.
3.
Catarak congenital
4.
Toxocara infection
5.
Retinopathy of prematurity
Diagnosis
a.
Angiografi
c.
Ultrasonografi
d.
Ct scan
e.
MRI
f.
Lumbal pungsi
Extraokuler disease
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan
Tujuan penatatalaksanaan yang pertama
adalah
menyelamatkan
hidup
pasien,
kemudian menyelamatkan mata, dan akhirnya
menyelamatkan visus.
Tindakan:
1.Fotokoagulasi Laser
2.Krioterapi
3.Thermoterapi
4.Radioterapi
5.Kemoterapi
6.Enukleasi Bulbi
Komplikasi
1.
Glaukoma
2.
Kebutaan
3.
Kematian
Prognosis
Dubia ad malam jika terjadi penyebaran ekstra
okuler
Dubia ad bonam jika terdeteksi dini
Kesimpulan
1.
2.
Retinoblastoma
herediter
3.
4.
5.
merupakan
suatu
penyakit
juling
suatu
TERIMA KASIH