BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A.
KonsepThalasemia
1. Definisi Thalasemia
Thalassemia berasal dari bahasa Yunani, yaitu thalassa yang berarti
laut.Yang dimaksud laut tersebut ialah Laut tengah, oleh karena
penyakit ini mula-mula ditemukan disekitar laut tengah.Thalassemia
adalah kelompok kelainan genetic yang diwariskan, yang disebabkan
oleh mutasi yang mempengaruhi sintesis hemoglobin (Nathan & Oskis,
2009). Penyakit ini biasa di turunkan dari orang tua yang mengalami
thalassemia kepada anaknya, sehingga anakpun mengalami penyakit
yang serupa yang akan dialami selama seumur hidup.
Thalassemia adalah sekelompok kelainan genetik autosomal resesif
yang ditandai oleh adanya gangguan sintesis rantai hemoglobin,
penyakit ini dialami seumur hidup, yang diaktifasikan sebagai alpha
dan beta Thalasemia (Potts & Mandlecco, 2007).
Berdasarkan sintesis rantai globinnya thalasemia dikelompokan
menjadi 2, yaitu thalasemia alfa dan thalasemia beta (Tarwoto, 2008) :
1) Thalasemia alfa
Dimana terjadi penurunan sintesis rantai alfa. Thalasemia ini
memiliki gejala yang lebih ringan, bahkan tanpa gejala. Keadaan
sel darah merahnya mikrokrostik, dimana produksi hemoglobin
yang tidak adekuat.
2) Thalasemia beta
10
Patofisiologi
Setiap Hb A yang normal berisi empat komponen globin atau rantai
polipeptida.Dua rantai globin adalah rantai polopeptida alpha dan
polipeptida beta, keempat rantai menggabungkan dengan keempat
komplek heme, yaitu komponen yang membawa oksigen untuk
membentuk satu molekul hemoglobin. Pada beta thalassemia sintesis
rantai globin beta mengalami gangguan, sehingga menghasilkan sel
darah merah yang mengandung hemoglobin yang berkurang, di
samping itu, sel darah merah yang mengandung rantai alpha bebas yang
tidak stabil atau endapan, yang menyebabkan banyak sel darah merah
mudah hancur, dengan demikian terjadi anemia akibat penurunan sel
darah merah. Anemia berat terkait dengan beta thalassemia mayor yang
dapat menyebabkan ginjal melepaskan eritropoenin , yaitu hormon yang
merangsang sumsum tulang untuk memproduksi sel darah merah.
Sumsum tulang akhirnya mengalami hyperplasia (Poots & Mandlecco,
2007).Sel darah merah normal seharusnya 120 hari, tetapi karena Hb
terlalu banyak kehilangan darah sehingga akhirnya mengalami anemia
berat.
Pada thalassemia terjadi pengurangan atau tidak ada sekali produksi
rantai globin.Penurunan secara bermakna pada salah satu jenis rantai
globin baik alpha maupun beta dapat menyebabkan sintesis rantai
globin menjadi tidak seimbang. Pada thalassemia beta tidak ada sintesis
rantai beta, tetapi rantai globin yang diproduksi berupa rantai alpha
11
Klasifikasi
Klasifikasi klinisThalasemia dibagi atas:
a. Karier alpha dan atau beta thalassemia, dimana secara hematologis
b.
normal.
Thalassemia Trait (alpha atau beta), klinisnya memiliki gejala
c.
d.
12
Thalassemia Mayor
Anak yang lahir dengan thalassemia mayor memiliki dua gen untuk
beta thalassemia dan tidak ada gen beta-rantai normal. Anak ini
disebut homozigot untuk thalassemia beta.Hal ini menyebabkan
kekurangan yang mencolok pada produksi rantai beta dan dalam
produksi Hb A.Gambaran klinis yang terkait disebut juga anemia
Cooley.Gejala anemia mulai berkembang dalam bulan-bulan
pertama setelah lahir.
4.
dan
hati
tersebut
mempengaruhi
gerak
pasien
karena
13
lebih
lambat
dibandingkan
anak
normal
lainnya
(Aguskrisno,2012).
5.
Diagnosis
Thalassemia dapat dideteksi secara spesifik sejak bayi baru lahir
melalui screening test, selain itu diagnosis prenatal juga mungkin
dilakukan untuk mendiagnosa thalassemia, dapat dilakukan berbagai
cara. Dapat dibuat dengan meneliti sintesis rantai globin pada sampel
darah janin dengan menggunakan fetoscopi saat kehamilan 13-20
minggu.Tindakan ini beresiko rendah untuk menimbulkan kematian dan
kelainan pada janin (Permono & Ugrasena, 2006).
6.
Terapi
a. Regimen transfusi populer adalah regimen hipertransfusion yang
mempertahankan kadar rata-rata Hb pada 12,5 g/dl dan kadar
pratransfusi tidak berkurang dari 10 g/dl. Kadar Hb pascatransfusi
tidak boleh diatas 16 g/dl, dapat terjadi hiperviskositas dan
komplikasi. Diharapkan pertumbuhan normal dan dapat melakukan
14
tetapi
mempunyai
beberapa
keterbatasan,
d.
e.
plasma.
Transplantasi
sumsum
tulang
alogenik
memberi
prospek
15
B.
Konsep Kepatuhan
1. Kepatuhan secara umum
Kepatuhan (complience), juga dikenal sebagai ketaatan (adherence)
adalah derajat dimana pasien mengikuti anjuran klinis dari dokter yang
mengobatinya. Contoh dari kepatuhan adalah mematuhi perjanjian,
mematuhi dan menyelesaikan program pengobatan, menggunakan
medikasi secara tepat, dan mengikuti anjuran perubahan perilaku atau
diet, perilaku kepatuhan tergantung pada situasi klinis tertentu, sifat
penyakit dan program pengobatan (Kaplan & Sadock,2010).
16
2.
kepatuhan
(compliance
atau
adherence)
17
4.
Faktor-faktor Perilaku
Beberapa faktor yang erat hubungannya dengan perilaku individu dan
masyarakat, (Green dalam Notoatmodjo, 2010) antara lain :
a. Faktor Predisposisi (Predisposing Faktor) yaitu merupakan faktor
yang mempermudah dan mendasari untuk terjadinya perilaku
tertentu. Faktor internal ini yang terdiri dari pengetahuan, sifat,
18
petugas
kesehatan,
sumber
daya/fasilitas,
19
20
lingkungan sekitarnya.
Model of Adherence
Morgan & Horne (2005) mengemukakan model Unintensional
Nonadherence & Intentional Nonadherence.
Unintensional Non adherence mengacu pada hambatan pasien
dalam proses pengobatan. Hambatan- hambatan dapat muncul dari
kapasitas dan keterbatasan sumber-sumber dari pasien, meliputi
defisiensi memori (misal : lupa instruksi atau lupa berobat),
keterampilan (misal : kesulitan dalam membuka kemasan/penutup
obat atau menggunakan peralatan dalam berobat seperti jarum
suntik dan penghisap), pengetahuan (misal : tidak menyadari akan
kebutuhan untuk minum obat secara teratur) atau kesulitan dalam
rutinitas-rutinitas
normal.
Intentional
Non
adherence
keyakinan-keyakinan,
kondisi-kondisi,
prioritas-prioritas,
dari
pasien,
faktor
lokal/internal
dan
21
eksternal/organisasional
sebagai
penyebab
adherence
dan
nonadherence.
Morinsky secara khusus membuat skala untuk mengukur kepatuhan
dalam mengkonsumsi obat yang dinamakan MMAS (Morisky
Medication Adherence Scale), dengan delapan item yang berisi
pernyataan-pernyataan yang menunjukan frekuensi kelupaan dalam
minum obat, kesengajaan berhenti minum obat tanpa sepengetahuan
dokter, kemampuan untuk mengendalikan dirinya untuk tetap minum
obat (Morisky & Munter, P, 2009).
Berikut ini faktor yang mendukung kepatuhan pasien, (Feuerstein et
al,1986 dalam Niven 2002) juga menyampaikan suatu program
tindakan yang terdiri dari lima elemen:
1.
Pendidikan
Pendidikan dapat meningkatkan kepatuhan, sepanjang bahwa
pendidikan tersebut merupakan pendidikan yang aktif seperti
penggunaan buku-buku dan kaset oleh pasien secara mandiri.
2.
Akomodasi
Suatu usaha harus dilakukan untuk memahami ciri kepribadian
pasien yang dapat mempengaruhi kepatuhan.
3.
4.
membantu
pengobatan.
Perubahan model terapi
kepatuhan
terhadap
program-program
22
baik,
akan
tetapi
pada
umur-umur
tertentu,
23
d.
e.
ditandai
dengan
kurangnya
penguasaan
terhadap
lingkungannya.
Dukungan keluarga
Dukungan keluarga dapat menjadi faktor yang dapat berpengaruh
dalam menentukan keyakinan dan nilai kesehatan individu serta
menentukan program pengobatan yang mereka terima. Keluarga
juga memberi dukungan dan membuat keputusan mengenai
perawatan anggota keluarga yang sakit. Derajat dimana seseorang
terisolasi dari pendampingan orang lain, isolasi sosial secara
f.
finansial
untuk
24
ekonomi
menengah
kebawah
akan
mengalami
ketidakpatuhan.
Dukungan sosial
Dukungan sosial dalam bentuk emosional dari anggota keluarga,
teman, waktu dan uang merupakan faktor penting. Keluarga dan
teman dapat membantu mengurangi ansietas yang disebabkan oleh
penyakit tertentu, mereka dapat menghilangkan godaan pada
ketidakpatuhan dan mereka seringkali dapat menjadi kelompok
pendukung
untuk
mencapai
kepatuhan.
Dukungan
sosial
25
26
Jenis ketidakpatuhan
Pengobatan
akan
efektif
apabila
mematuhi
aturan
dalam
b.
c.
sesudah makan.
Penghentian pemberian obat sebelum waktunya, pasien harus
diberitahu pentingnya penggunaan obat antibiotik yang
d.
27
e.
2.
3.
Peningkatan kepatuhan
Dalam meningkatkan kepatuhan komunikasi merupakan cara antara
tim medis dan pasien dalam berbicara mengenai obat yang ditulis.
Keefektifan komunikasi akan terjadi penentu utama kepatuhan
pasien.
Dibawah ini merupakan peranan dalam menghadapi masalah
ketidak patuhan yaitu:
a.
28
c.
C.
jika diperlukan).
Fungsi Dukungan Keluarga
29
b.
c.
30
Konsep Pengetahuan
1.
seperti
31
4) Analisis (analysis)
Adalah suatu kemampuan untuk menjabarkan materi atau suatu
objek ke dalam komponen, tetapi masih di dalam suatu struktur
organisasi tersebut dan masih ada kaitannya satu sama lain.
Kemampuan analisis ini dapat dilihat dari penggunaan kata kerja
seperti
menggambarkan
(membuat
bagan),
memisahkan,
mengelompokkan, dsb.
5) Sintesis (synthesis)
Menunjuk kepada suatu kemampuan untuk meletakkan atau
menghubungkan bagian-bagian di dalam suatu bentuk keseluruhan
yang baru. Misalnya dapat menyusun, dapat merencanakan, dapat
meringkaskan, dapat menyesuaikan, dsb terhadap suatu teori atau
rumusan-rumusan yang telah ada.
32
6) Evaluasi (evaluation)
Berkaitan dengan kemampuan untuk melakukan justifikasi
terhadap suatu materi atau obyek (Notoatmodjo,2003).
E.
Sikap (Attitude)
Sikap adalah merupakan kesiapan atau kesediaan untuk bertindak dan bukan
merupakan pelaksanaan motif tertentu (Notoatmodjo, 2007). Manifestasi
sikap itu tidak dapat langsung dilihat, tetapi hanya dapat ditafsirkan terlebih
dahulu dari perilaku tertutup. Sikap belum merupakan suatu tindakan atau
aktivitas, akan tetapi merupakan predisposisi tindakan suatu perilaku. Sikap
itu masih merupakan reaksi tertutup, bukan merupakan reaksi terbuka atau
tingkah laku terbuka. Sikap merupakan kesiapan untuk bereaksi terhadap
obyek di lingkungan tertentu sebagai suatu penghayatan terhadap obyek.
Allport menjelaskan bahwa sikap mempunyai tiga komponen pokok :
1)
2)
3)
Seperti halnya dengan pengetahuan, sikap ini terdiri dari berbagai tingkatan,
yakni :
1) Menerima (receiving)
Diartikan bahwa orang (subyek) mau dan mempeerhatikan stimlus yang
diberikan (obyek)
2) Merespon (responding)
33
Secara umum orang tidak akan memperlihatkan sikap asli mereka dihadapan
orang lain untuk beberapa hal . Satu cara untuk mengukur atau menilai sikap
seseorang dapat menggunakan skala atau kuesioner. Skala penilaian sikap
mengandung serangkaian pernyataan tentang permasalahan tertentu.
Responden yang akan mengisi diharapkan menentukan sikap setuju atau
tidak setuju terhadap pernyataan tertentu (Niven, 2002).
2.
Persepsi (perception)
Mengenal dan memilih berbagai obyek sehubungan dengan
tindakan yang akan diambil.
34
2)
3)
Mekanisme (mecanisme)
Apabila seseorang telah dapat melakukan sesuatu dengan benar
secara otomatis, atau sesuatu itu sudah merupakan kebiasaan.
4)
Adaptasi (adaption)
Adalah suatu praktek atau tindakan yang sudah berkembang
dengan baik. Artinya
F.
Konsep Motivasi
1.
Definisi
Motivasi adalah sebuah konsep psikologis yang intangible atau tidak
kasat mata. Artinya kita tidak dapat melihat motivasi secara langsung.
Kita
hanya
dapat
mengetahui
motivasi
seseorang
dengan
35
36
37
G.
Kepatuhan
minum obat
kelasi besi
pasien
thalasemia
Kerangka
Teori faktor-faktor yang berhubungan dengan Kepatuhan minum
Tingkat Ekonomi
Dukungan
SosialpadaPasien Thalasemia di poliklinik Thalasemia RSUD
obat
kelasi Besi
Karawang
Faktor Predisposisi :
Pendidikan
Pengetahuan Kesehatan
Penghasilan
Kesadaran
Motivasi Pasien
Sumber : Niven 2002 dan Capernito 2000, Green dalam Notoatmodjo 2010
Faktor Pemungkin :
Jarak maupun biaya
Ketersediaan pelayanan petugas kesehatan
Faktor Penguat :
Dukungan dan pengawasan minum obat
38