Anda di halaman 1dari 26

BAB I

PENDAHULUAN
Miastenia gravis (MG) adalah gangguan autoimun yang relatif jarang terhadap saraf
perifer di mana terbentuk antibodi terhadap asetilkolin (Ach) reseptor possinaptik
nikotinat pada sambungan neuromuskuler (NMJ). Patologi dasar adalah pengurangan
jumlah reseptor AcH (ACHR) pada membran otot posinaptik disebabkan oleh reaksi
autoimun yang memproduksi anti-ACHR antibodi. 1
Penurunan jumlah hasil AChRs dalam pola karakteristik kekuatan otot semakin
berkurang dengan penggunaan berulang dan pemulihan kekuatan otot setelah masa
istirahat. Otot-otot bulbar paling sering dipengaruhi dan paling parah, tetapi kebanyakan
pasien juga memperlihatkan beberapa derajat kelemahan umum secara berfluktuasi.
Aspek yang paling penting dari MG dalam situasi darurat adalah deteksi dan
pengelolaan krisis yaitu Miastenik krisi dan kolinergik krisis. 1
MG adalah salah satu gangguan neurologis yang dapat diobati. Terapi
farmakologis termasuk obat antikolinesterase dan agen imunosupresif, seperti
kortikosteroid, azatioprin, siklosporin, plasmaferesis, dan immune globulin intravena
(IVIG). Plasmapheresis dan timektomi juga digunakan untuk mengobati MG.
Timektomi adalah pilihan yang sangat penting jika terdapat timoma. Pasien dengan MG
memerlukan perawatan dekat tindak lanjut bekerja sama dengan dokter perawatan
primer. 1
MG ini jarang terjadi. Insiden tahunan diperkirakan AS adalah 2 per 1.000.000.
Prevalensi MG di Amerika Serikat berkisar 0,5-14,2 kasus per 100.000 orang. Angka ini
telah meningkat selama 2 dekade terakhir, terutama karena peningkatan umur pasien
dengan MG tetapi juga karena diagnosis dini. 15-20% pasien akan mengalami krisis
myasthenic. Tiga perempat dari pasien tersebut mengalami krisis pertama mereka dalam
waktu 2 tahun setelah diagnosis. Di Inggris, prevalensi MG adalah 15 kasus per 100.000
penduduk. Di Kroasia, adalah 10 kasus per 100.000. Di Sardinia, Italia, prevalensi
meningkat dari 0,75 per 100.000 pada 1958 - 4,5 kasus per 100.000 pada tahun 1986.
MG dapat terjadi pada semua usia. Puncak kejadian pada wanita terjadi dalam dekade
ketiga kehidupan, sedangkan puncak kejadian laki-laki terjadi dalam dekade keenam
atau ketujuh. Usia rata-rata adalah 28 tahun pada wanita dan 42 tahun pada pria. MG

neonatal Transient terjadi pada bayi dari ibu myasthenic yang memperoleh antibodi
anti-ACHR melalui transfer plasenta IgG. Beberapa bayi mungkin menderita miastenia
neonatus sementara karena efek dari antibodi. Kebanyakan bayi yang lahir dari ibu
myasthenic memiliki antibodi anti-ACHR saat lahir, namun hanya 10-20% berkembang
menjadi MG neonatal. Ini mungkin karena efek protektif dari alfa-fetoprotein, yang
menghambat pengikatan antibodi anti-ACHR untuk ACHR. Tingginya kadar antibodi
serum ACHR ibu dapat meningkatkan kemungkinan MG neonatal, dengan demikian,
menurunkan titer serum ibu selama periode antenatal dengan plasmaferesis mungkin
berguna. Secara klasik, rasio perempuan:laki-laki secara keseluruhan telah dianggap
3:2, dengan dominasi perempuan pada orang dewasa muda (yaitu, pasien berusia 20-30
tahun) dan dominasi laki-laki sedikit pada orang dewasa yang lebih tua (yaitu, pasien
lebih tua dari 50 tahun). Studi menunjukkan, bagaimanapun, bahwa dengan peningkatan
harapan hidup, laki-laki dan perempuan berada pada rasio yang sama. MG okular
dominan pada laki-laki. Rasio laki-perempuan pada anak dengan MG dan kondisi
autoimun lain adalah 1:5. Permulaan MG di usia muda adalah cenderung terjadi pada
orang Asia dibandingkan ras lain. 2-3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Miastenia Gravis
Miastenia Gravis berasal dari 2 kata yaitu miastenia dan gravis. Miastenia berarti
kelemahan otot motorik tertentu yang berfluktuasi, terutama yang diinervasi oleh
nukleus motorik di batang otak seperti otot mata, otot kelopa mata, otot pengunyah, dan
otot wajah. Gravis sendiri berasal dari kata grave yang berarti buruk. Miastenia gravis
adalah penyakit kelemahan otot motorik yang berfluktuasi dan prognosisnya buruk. 4
Romi dkk mengatakan bahwa Miastenia gravis (MG) adalah penyakit autoimun yang
ditandai dengan kelemahan patologis yang berfluktuasi dengan remisi dan eksaserbasi
yang melibatkan kelompok otot satu atau beberapa rangka, terutama disebabkan oleh
antibodi terhadap reseptor asetilkolin (ACHR) di lokasi pasca sinaptik dari sambungan
neuromuskuler tanpa adanya gangguan sensorik. 5-6
2.2 Etiologi Miastenia Gravis
MG adalah idiopatik pada kebanyakan pasien. Meskipun penyebab utama di balik
perkembangannya masih bersifat spekulatif, hasil akhirnya adalah kekacauan regulasi
sistem kekebalan tubuh. MG jelas merupakan penyakit autoimun dimana antibodi
spesifik telah ditandai sepenuhnya. Dalam sebanyak 90% kasus umum, IgG terhadap
ACHR terbukti. Bahkan pada pasien yang tidak mengembangkan miastenia klinis, antiantibodi ACHR kadang-kadang dapat ditunjukkan. 1
Pasien yang negatif untuk antibodi anti-ACHR mungkin seropositif untuk
antibodi terhadap MuSK (Muscle-Specific Kinase). biopsi otot pada pasien ini
menunjukkan tanda-tanda miopati dengan kelainan mitokondria menonjol yang
bertentangan dengan fitur neurogenik dan atrofi sering ditemukan pada pasien positif
MG untuk anti-ACHR. Penurunan mitokondria bisa menjelaskan keterlibatan anti
MuSK positif MG okulobulbar. 1
Sejumlah temuan telah dikaitkan dengan MG. Misalnya, perempuan dan orang
dengan leukosit antigen tertentu manusia (HLA) jenis memiliki kecenderungan genetik
terhadap penyakit autoimun. Profil histokompatibilitas kompleks meliputi HLA-B8,

HLA-DRw3, dan HLA-DQw2 (meskipun ini belum terbukti berhubungan dengan


bentuk ketat okular MG). Kedua SLE dan RA mungkin berhubungan dengan MG. 1
Sensitisasi terhadap antigen asing yang memiliki reaktivitas silang dengan
reseptor AcH nikotinat telah diusulkan sebagai penyebab miastenia gravis, tetapi
antigen pemicu belum diidentifikasi. 1
Berbagai obat dapat menyebabkan atau memperburuk gejala MG, termasuk yang
berikut: 1
a. Antibiotik (misalnya aminoglikosida, polymyxins, siprofloksasin, eritromisin,
dan ampisilin)
b. Penisilamin - Ini dapat menyebabkan miastenia sejati, dengan tinggi anti-ACHR
titer antibodi terlihat pada 90% kasus, namun, kelemahan ringan, dan pemulihan
penuh dicapai minggu sampai bulan setelah penghentian obat
c. Beta-adrenergik reseptor memblokir agen (misalnya, propranolol
d.
e.
f.
g.
h.
i.
j.
k.
l.
m.

dan

oxprenolol)
Lithium
Magnesium
Procainamide
Verapamil
Quinidine
Klorokuin
Prednisone
Timolol (yaitu, agen beta-blocking topikal digunakan untuk glaukoma)
Antikolinergik (misalnya, trihexyphenidyl)
Agen memblokir neuromuscular (misalnya, vecuronium dan curare) - Ini harus
digunakan dengan hati-hati pada pasien myasthenic untuk menghindari blokade

neuromuskuler yang berkepanjangan


n. Nitrofurantoin juga telah dikaitkan dengan perkembangan MG okular dalam 1
laporan kasus; penghentian pemberian obat mengakibatkan pemulihan lengkap.
Kelainan timus yang umum, dari pasien dengan MG, 75% memiliki penyakit timus,
85% memiliki hiperplasia timus, dan 10-15% mengalami timoma. Tumor Ektratimik
mungkin termasuk sel kanker paru-paru kecil dan penyakit Hodgkin. Hipertiroidisme
hadir dalam 3-8% pasien dengan MG dan memiliki hubungan tertentu dengan MG
okular. 1
2.3 Patofisiologi Miastenia Gravis

Ketika sebuah potensial aksi bergerak ke motor neuron dan mencapai motor end plate,
molekul asetilkolin (Ach) dilepaskan dari vesikel presinaptik, melalui neuromuscular
junction dan kemudian akan berinteraksi dengan reseptor Ach (AchRs) di membrane
postsinaptik. Kanal-kanal di AchRs terbuka, memungkinkan Na + dan kation lain untuk
masuk ke dalam serat otot dan menimbulkan depolarisasi. Depolarisasi yang terus
menerus terjadi akan berkumpul menjadi satu, dan jika depolarisasi yang terkumpul
cukup besar, maka akan memicu timbulnya potensial aksi, yang bergerak sepanjang
serat otot untuk menghasilkan kontraksi. Pada miastenia gravis (MG), ada pengurangan
jumlah AchRs yang tersedia di motor endplate atau mendatarnya lipatan pada membran
postsinaptik yang menyebabkan pengurangan jumlah reseptor pada motor endplates,
sehingga depolarisasi yang terjadi pada motor endplate lebih sedikit dan tidak
terkumpul menjadi potensial aksi. Akhir. Hasilnya adalah sebuah transmisi
neuromuskuler tidak efisien. Tiga mekanisme yang didapatkan dari penelitian antara
lain:auto antibodies terhadap reseptor AChR dan menginduksi endositosis, sehingga
terjadi deplesi AChR pada membran postsinaptik, autoantibodies sendiri menyebabkan
gangguan fungsi AChR dengan memblokir situs-situs tempat terikatnya asetilkolin dan
auto antibodies menyebabkan kerusakan pada motor endplates sehingga menyebabkan
hilangnya sejumlah AChR. 7

Gambar 1. Patofisiologi terjadinya Miastenia Gravis karena terjadi penghancuran


autoantibodi terhadap AChR. (Burmester, Thieme : color atlas of immunology, 2003)
Penyakit ini tidak mempengaruhi otot polos dan jantung karena mereka
memiliki antigenisitas reseptor kolinergik yang berbeda. Peran timus dalam
pathogenesis myasthenia gravis (MG) tidak sepenuhnya jelas, tetapi 75% dari pasien
myasthenia gravis (MG) memiliki beberapa derajat kelainan timus (misalnya,
hiperplasia pada 85% kasus, thymoma dalam 15% kasus). Mengingat fungsi kekebalan
timus dan adanya perbaikan klinis setelah dilakukan tindakan timektomi, timus diduga
menjadi tempat pembentukan autoantibodi. Namun, stimulus yang memulai proses
autoimun belum teridentifikasi.7

Gambar 2. Salah satu penyebab timbulnya autoantibodi terhadap AChR. (


Sumber : Burmester, Thieme : color atlas of immunology, 2003
2.4 Manifestasi klinis Miastenia Gravis

Keluhan awal yang biasanya terjadi adalah kelemahan otot spesifik bukan kelemahan
otot yang umum dan kondisinya memburuk biasanya berfluktuasi selama beberapa jam.
Tidak terlalu terlihat pada pagi hari dan biasanya memburuk seiring berjalannya hari. 3
Tabel 1. Manifestasi klinis pada Miastenia Gravis dari gejala yang sering terjadi sampai
pada gejala yang jarang terjadi.
Seri
ng
terjadi

Otot-otot
Ocular
Wajah

Gejala
Ptosis

dan

penglihatan ganda
Kesulitan
mengunyah,
menelan,

Leher

dan

berbicara
Kesulitan
mengangkat kepala

Ekstremitas proksimal

saat posisi telentang


Kesulitan
mengangkat lengan
setinggi bahu dan
kesulitan berdiri dari
posisi duduk dengan

Pernapasan

bantuan tangan
Gangguan
pernapasan

Jara
ng
terjadi
Ekstremitas distal

dan

kesulitan

untuk

bangundari

posisi

tertidur
Kelemahan saat
mengenggam

dan

kelemahan
pada pergelangan
dan kaki
Sumber : Keesey, John. Clinical Evaluation and Management of Myasthenia Gravis.
Muscle & Nerve. 2004

Di antara pasien, 75% awalnya mengeluh gangguan mata, terutama ptosis dan diplopia.
Akhirnya, 90% dari pasien dengan MG mengembangkan gejala-gejala okular. Mungkin
ptosis unilateral atau bilateral, dan akan beralih dari mata ke mata. Ocular MG
dikategorikan sebagai kelemahan dan kelelahan yang tersembunyi dan membahayakan
yang dapat terjadi pada satu atau kedua kelopak mata atau otot bola mata . Jika meliputi
kelopak mata yang jatuh biasanya dikenal sebagai ptosis ; yang mengenai otot
extraocular maka pasien akan melihat dobel pada arah otot yang lemah. 3
Kebanyakan pasien MG mempunyai keluhan diplopia pada saat onset penyakit
mereka. Pasien merasakan penglihatan kabur yang berfluktuasi, biasanya tidak terlihat
beberapa saat setelah bangun tidur. Diplopia terjadi saat pasien melihat kearah lateral
dan ke atas, biasanya memburuk saat pasien menyetir, menonton tv, atau saat sore hari.
Gejala tersebut hilang apabila satu mata ditutup. Gejala terjadi mungkin disebabkan
oleh kelemahan

pada satu otot ekstraokular atau beberapa kombinasi otot. Ptosis

biasanya yang paling menonjol dan terjadi setelah berkedip beberapa kali. Dalam kasus
ptosis unilateral, mata yang tidak ptosis akan mengalami ptosis jika mata yang ptosis di
buka dengan menggunakan jari (Hering fenomena). Keterlibatan otot luar mata tidak
mengikuti pola tertentu. Setiap gangguan motilitas okular yang didapatkan dengan
ptosis dan reflek pupil didapatkan normal, harus mengarahkan kecurigaan pada
myasthenia gravis MG. 3
Kelemahan wajah dapat terjadi pada MG tanpa keterlibatan otot mata, tetapi
biasanya kedua gejala terjadi bersama-sama. Jika sensasi wajah terganggu, lesi yang
mempengaruhi saraf kranial seperti karsinoma nasofaring harus dicurigai. Dengan
adanya sensasi wajah normal. Namun, terjadinya kedua kelemahan otot mata dan wajah
sangat memperlihatkan gejala MG. Temuan mungkin akan sulit untuk dilihat. 3
Kelemahan Orbicularis oculi merupakan sebuah tanda yang sangat umum dari
MG yaitu ketidakmampuan pasien untuk mempertahankan kelopak mata tertutup atas
terhadap upaya pemeriksa untuk membukanya. Sebuah usaha dari pasien meskipun
terjadi kelemahan kelopak mata akan memperlihatkan adanya fenomena Bell, rotasi
bola mata ke atas selama penutupan kelopak mata. Karena pasien dengan blefarospasme
dari otot-otot orbicularis oculi mungkin mengeluh kesulitan menjaga mata terbuka,
kondisi ini kadang-kadang bingung dengan kelemahan myasthenic. Biasanya tidak ada
diplopia atau fotofobia dengan blefarospasme, dan penutupan kelopak mata adalah

spasmodik dan dipaksa dengan elevasi simultan pada kelopak mata bawah. Kelemahan
Orbicularis Oris merupakan ketidakmampuan pasien untuk mencegah keluarnya udara
melalui kerutan bibir ketika pemeriksa menekan pipi adalah pertanda kelemahan wajah.
Tertawa mengungkapkan apa yang disebut " myasthenic sneer". Pasien tersebut tidak
dapat bersiul, menyedot melalui sedotan, atau meledakkan balon. 3

Gambar 3. Pasien yang memperlihatkan gejala Miastenia gravis okuli.


Sumber : http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview, 07 Juni 2012
Bicara cadel dan kesulitan menelan dapat disebabkan oleh kelemahan lidah,
yang paling mudah dinilai oleh kekuatan mendorong lidah pada satu pipi bagian dalam.
Dalam kasus ringan MG, bicara cadel dapat terdeteksi hanya selama berbicara
berkepanjangan, seperti menjelang akhir wawancara dengan dokter. Suara serak atau
berbisik tidak khas pada MG. Otot lidah rentan terhadap atrofi di MG dan lidah berkerut
merupakan manifestasi dari atrofi ini. 3
Beberapa pasien dengan MG mungkin mengalami kesulitan dalam mengunyah
karena kelemahan penutupan rahang (terutama otot-otot masseter), sedangkan pembuka
rahang tetap kuat. Ketika kelemahan parah, rahang mungkin tetap terbuka dan harus
dimanipulasi dengan tangan selama mengunyah. Salah satu gejala paling serius dari
myasthenia adalah disfagia karena kelemahan otot lidah dan faring posterior. Jika
kelemahan otot faring muncul, cairan lebih sulit untuk ditelan dari yang padat, dan
makanan panas lebih sulit daripada makanan dingin. Adakalanya pasien untuk
menggunakan es batu untuk meminum cairan yang dibutuhkan. regurgitasi cairan ke
hidung dapat menjadi masalah jika ada kelemahan otot palatal. Ketidakmampuan untuk
menelan air liur adalah konsekuensi paling parah kelemahan faring dan membutuhkan

suktion mulut.. Setelah disfagia mencapai tingkat keparahan ini, sebuah sonde
diperlukan tidak hanya untuk pemberian obat oral dan juga untuk suplemen gizi. 3
Nyeri otot bukan merupakan gejala umum dari MG, tapi kekejangan otot yang
menyakitkan dapat terjadi pada MG ketika otot leher yang lemah diminta untuk
menahan kepala ke atas. Fleksor leher lebih sering terlibat dalam MG daripada
ekstensor leher. Pasien telentang sangat mengalami kesulitan dalam mengangkat kepala
dari bantal. Jalan napas dapat menjadi terhambat oleh penutupan glotis, yang
disebabkan oleh kelemahan otot rangka yang memegang pita suara. Hal tersebut dapat
dideteksi dengan adanya stridor, selama dalam usaha inspirasi dan dapat meramalkan
keadaan darurat medis yang berkembang kearah pasien membutuhkan intubasi
endotrakeal. 3
Gejala yang paling serius dari MG adalah kesulitan bernafas. pasien myasthenic
dengan insufisiensi pernapasan atau ketidakmampuan untuk mempertahankan jalan
napas paten dikatakan crisis. kelumpuhan Vokal dapat menghambat jalan napas, tetapi
lebih umum saluran udara terhambat oleh sekresi pasien yang tidak dapat dikeluarkan
karena batuk terlalu lemah. Batuk membutuhkan penggunaan paksa otot-otot ekspirasi
dan batuk berulang terutama dengan cepat dapat menjadi tidak efektif pada MG.
Bahkan jika jalan napas paten, otot yang digunakan untuk inspirasi, seperti interkostalis
dan diafragma, mungkin terlalu lemah untuk menciptakan sebuah kekuatan inspirasi
yang cukup (-50 cm H20) atau kapasitas vital (> 20 ml / kg berat badan). Pasien tersebut
harus diintubasi dan dibantu dengan respirasi mekanis. Karena kurangnya ekspresi
wajah pasien, penderita MG dalam masa krisis tidak mungkin terlihat tertekan namun
akan gelisah dengan nafas dangkal dan cepat. Biasanya, pasien duduk membungkuk ke
depan untuk memaksimalkan efek gravitasi pada diafragma. Bahkan pasien yang tidak
menyadari mempunyai masalah pernapasan mungkin memiliki kelemahan otot
pernapasan yang mengganggu tidur mereka dan dengan demikian menyebabkan mereka
menjadi lelah dan kurang perhatian pada siang hari. Terkadang sebuah penelitian tidur
berguna dalam mengidentifikasi masalah tersebut. 3
Kelemahan otot panggul adalah aspek yang sering diabaikan dari kelemahan otot
pada MG. Namun, beberapa pasien MG wanita dengan inkontinensia urin mengklaim
bahwa itu diringankan oleh obat antikolinesterase. Demikian juga, reseksi transurethral
rutin jaringan prostat pada pria myasthenic sering menyebabkan inkontinensia. Jika,

10

seperti biasanya dilakukan, sphincter proksimal akan dihapus selama operasi, suatu
sfingter eksternal yang lemah mungkin tidak dapat melakukan kontraksi refleks selama
batuk atau regangan. 3
Mungkin karena otot lebih hangat memiliki cadangan yang kurang untuk
transmisi neuromuskuler, otot proksimal cenderung lebih terlibat dari otot distal pada
MG, meskipun beratnya keterlibatan biasanya asimetris. Kelemahan otot ekstrimitas
atas proksimal di mana kesulitan dalam mengangkat lengan untuk mencuci atau
menyikat rambut, berpakaian, memakai kosmetik, atau mencukur menunjukkan
kelemahan bahu dan lengan. kelelahan otot ekstremitas atas dapat diuji secara
semikuantitatif dengan kemampuan timing pasien untuk menahan lengan ke depan saat
ekstensi. Atrofi otot skapula dan lengan bawah adalah karakteristik dari congenital
slow-channel myasthenic syndrome. 3
Kelemahan otot ektrimitas bawah dimana kesulitan dalam berjalan menaiki
tangga atau berjalan jarak jauh juga sering terjadi pada MG. kelelahan otot tungkai
dapat diuji dengan meminta pasien untuk mengangkat satu kaki di atas yang lain hingga
50 kali, penilaian langsung dari kekuatan fleksor pinggul akan memperlihatkan
peningkatan kelemahan dari otot-otot aktif pada MG, dibandingkan dengan sisi tidak
aktif. 3
Kelemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk. Kelemahan
yang terjadi pada otot-otot ekstremitas lebih menyerupai kelemahan pada miopati
proksimal dari pada kelemahan otot distal. Kelemahan otot-otot ekstremitas pada
khususnya yang timbul sebagai sebuah gejala jarang terjadi dan prevalensinya hanya
10% saja. 3
Beberapa faktor berikut dapat membuat Miastenia Gravis memburuk:
a.
b.
c.
d.
e.
f.

Kelelahan, kurang tidur


Stres, kecemasan, Depresi
Kelelahan, gerakan berulang
Rasa takut yang muncul secara tiba-tiba, kemarahan ekstrim
Sinar matahari atau lampu terang (mempengaruhi mata)
Beberapa obat, termasuk beta blocker, calcium channel blockers, dan

beberapaantibiotik
g. Minuman beralkohol
h. Rendah kadar natrium atau tingkat tiroid yang rendah

11

i. Infeksi dan penyakit pernafasan dapat memperburuk kelemahan dan mungkin


tetaptimbul sebentar setalah penyakit / infeksi tersebut sembuh.
j. Stres karena operasi juga dapat membuat MG memburuk.
2.5 Klasifikasi Miastenia gravis
Pada bulan Mei 1997, Medical Scientific Advisory Board (MSAB) dari Myasthenia
Gravis Foundation of America (MGFA) membentuk satuan tugas untuk mengatasi
kebutuhan untuk klasifikasi yang diterima secara universal, sistem grading, dan metode
analitik untuk manajemen pasien yang menjalani terapi dan untuk digunakan dalam uji
penelitian terapeutik. Sebagai hasilnya, Klasifikasi MGFA Klinis diciptakan. Klasifikasi
ini membagi MG menjadi 5 kelas utama dan subclass beberapa, sebagai berikut. 1
Tabel 2. Klasifikasi miastenia gravis menurut Myasthenia Gravis Foundation of
America (MGFA).
Kelas I

Kelas II

Kelas IIa

Adanya kelemahan otot-otot ocullar, kelemahan pada saat


menutup mata dan kekuatan otot-otot lain normal
Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta
adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular.
Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya.
Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan
Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau

Kelas IIb

keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot


aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.
Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan

Kelas III

otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan


tingkat sedang
Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau

Kelas III a

keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot


orofaringeal yang ringan

Kelas III b

Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau


keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot

12

anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat


ringan.
Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan
Kelas IV

dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami


kelemahan dalam berbagai derajat
Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan

Kelas IV a

atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan


dalam derajat ringan
Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau
keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan

Kelas IV b

pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya


dengan derajat ringan. Penderita menggunakan feeding tube
tanpa dilakukan intubasi.

Kelas V

Penderita ter-intubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

Sumber : http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview, 07 Juni 2012


Terdapat klasifikasi menurut osserman dimana miastenia gravis dibagi menjadi : 4
1.

Ocular miastenia
terkenanya otot-otot mata saja, dengan ptosis dan diplopia sangat ringan dan tidak
ada kematian

2.

Generalized myiasthenia
a) Mild generalized myiasthenia
Permulaan lambat, sering terkena otot mata, pelan-pelan meluas ke otot-otot
skelet dan bulber. System pernafasan tidak terkena. Respon terhadap otot baik.
b) Moderate generalized myasthenia
Kelemahan hebat dari otot-otot skelet dan bulbar dan respon terhadap obat tidak
memuaskan.

3.

Severe generalized myasthenia


Acute fulmating myasthenia

13

Permulaan cepat, kelemahan hebat dari otot-otot pernafasan, progresi penyakit


biasanya komplit dalam 6 bulan. Respon terhadap obat kurang memuaskan,
aktivitas penderita terbatas dan mortilitas tinggi, insidens tinggi thymoma
4.

Late severe myasthenia


Timbul paling sedikit 2 tahun setelah kelompok I dan II progresif dari myasthenia
gravis dapat pelan-pelan atau mendadak, prosentase thymoma kedua paling tinggi.
Respon terhadap obat dan prognosis jelek

Biasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak akan tampak
pada waktu pagi hari. Di waktu sore hari atau dalam cuaca panas, gejala-gejala itu akan
tampak lebih jelas. Pada pemeriksaan, tonus otot tampaknya agak menurun. 1
2.6 Diagnosis Miastenia Gravis
A. Pemeriksaan Fisik
Untuk penegakan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan pemeriksaan
sebagai berikut:
a. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. Lama
kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang
terang. Penderita menjadi anartris dan afonis.
b. Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terus-menerus. Lama
kelamaan akan timbul ptosis. Setelah suara penderita menjadi parau atau tampak
ada ptosis, maka penderita disuruh beristirahat.. Kemudian tampak bahwa
suaranya akan kembali baik dan ptosis juga tidak tampak lagi.
c. Uji kelelahan otot
Pada MG okuler, tes kelelahan dapat dilakukan dengan meminta pasien untuk
berkedip berulang kali atau menatap ke atas selama beberapa saat (uji Simpson).
Meningkatnya penurunan kerja otot adalah tanda kelelahan. Peningkatan
fenomena ptosis dapat ditunjukkan pada pasien dengan ptosis bilateral dengan
meninggikan dan menjaga kelopak mata yang lebih ptosis dalam posisi yang
tetap. Kelopak mata berlawanan perlahan jatuh dan mungkin akan menutup
sepenuhnya. Tanda kedutan kelopak mata merupakan cara lain untuk menguji
kelelahan otot. Pasien diarahkan untuk melihat ke bawah selama 10-15 detik dan
kemudian kembali dengan cepat dalam posisi semula. Pengamatan pada gerak
kelopak mata yang lebih keatas ditambah dengan kedutan dan diikuti oleh

14

reposisi kembali ke kondisi ptosis, mengidentifikasi kelelahan yang mudah


terjadi dan pemulihan yang lambat dari otot. Tanda mengintip terjadi ketika
fisura palpebral melebar setelah periode penutupan kelopak mata secara
volunter. 1
Muscle Grading Chart
Musle Gradation Description
5-normal ROM lengkap melawan gravitasi dengan tahanan penuh
4-baik ROM lengkap melawan gravitasi dengan tahanan sedang
3-sedang ROM penuh melawan gravitasi
2-lemah ROM penuh, dieliminir oleh gravitasi
1-batas Kontraksi ringan, tanpa gerak sendi
0-nol Tanpa kontraksi
Tes Lainnya : 9
a. Tensilon atau Prostigmin tes
Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak
terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara intravena.
Segera sesudah tensilon disuntikkan hendaknya diperhatikan otot-otot yang
lemah seperti misalnya kelopak mata yang memperlihatkan ptosis. Bila
kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka ptosis itu akan
segera lenyap. Pada uji ini kelopak mata yang lemah harus diperhatikan dengan
sangat seksama, karena efektivitas tensilon sangat singkat. Pada tes Prostigmin
suntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin methylsulfat secara intramuskular (bila
perlu, diberikan pula atropin atau mg). Bila kelemahan itu benar disebabkan
oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau
kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap. 9
b. Uji Kinin
Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3
tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Bila kelemahan itu benar
disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan
lain-lain akan bertambah berat. Untuk uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi
prostigmin, agar gejala-gejala miastenik tidak bertambah berat. 9
B. Pemeriksaan Laboratorium
a. Anti-asetilkolin reseptor antibodi
Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu miastenia
gravis, dimana terdapat hasil yang postitif pada 74% pasien. 80% dari penderita
15

miastenia gravis generalisata dan 50% dari penderita dengan miastenia okular
murni menunjukkan hasil tes anti-asetilkolinreseptor antibodi yang positif. Pada
pasien thymoma tanpa miastenia gravis sering kali terjadi false positive antiAChR antibodi. Rata-rata titer antibodi pada pemeriksaan anti-asetilkolin
reseptor antibodi, yang dilakukan oleh Tidall, di sampaikan pada tabel berikut: 1
Tabel 3. Prevalensi dan Titer Anti-AChR Ab pada Pasien Miastenia Gravis.
Osserman
Class
R
I
IIA
IIB
III
IV

Mean antibodi
Titer
0.79
2.17
49.8
57.9
78.5
205.3

Percent
Positive
24
55
80
100
100
89

Klasifikasi : R = remission, I = ocular only, IIA = mild generalized, IIB =


moderate generalized,III = acute severe, IV = chronic severe
Sumber : http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview, 07 Juni
2012
Pada tabel ini menunjukkan bahwa titer antibodi lebih tinggi pada penderita
miastenia gravis dalam kondisi yang parah, walaupun titer tersebut tidak dapat
digunakan untuk memprediksikan derajat penyakit miastenia gravis.
b. Antistriated muscle (anti-SM) antibodi
Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia gravis. Tes ini
menunjukkanhasil positif pada sekitar 84% pasien yang menderita thymoma
dalam usia kurang dari 40 tahun.Pada pasien tanpa thymoma dengan usia lebih
dari 40 tahun, anti-SM Ab dapat menunjukkanhasil positif.
c. Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies. 1
Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-AChR Ab
negatif (miastenia gravis seronegarif), menunjukkan hasil yang positif untuk
anti-MuSK Ab. 1
d. Antistriational antibodies
Dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis menunjukkan adanya
antibodi yang berikatan dalam pola cross-striational pada otot rangka dan otot
jantung penderita. Antibodi ini bereaksi dengan epitop pada reseptor protein titin
dan ryanodine (RyR). Antibodi ini selalu dikaitkan dengan pasien thymoma
dengan miastenia gravis pada usia muda. Terdeteksinya titin/RyR antibodi

16

merupakan suatu kecurigaaan yang kuat akan adanya thymoma pada


pasienmuda dengan miastenia gravis. 1
C. Imaging
a. Chest x-ray
foto roentgen thorak dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral.
Pada roentgen thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada
bagian anterior mediastinum. 7
Hasil roentgen belum tentu dapat menyingkirkan adanya thymoma ukuran
kecil, sehingga terkadang perlu dilakukan chest CT-scan untuk mengidentifikasi
thymoma pada semua kasus miastenia gravis, terutama pada penderita dengan
usia tua. 7
b. MRI
Pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan rutin. MRI
dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat ditegakkan
dengan pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari penyebab defisit pada
saraf otak. 7
2.7 Differensial diagnosis Miastenia Gravis
Gangguan dari neuromuskuler junction (NMJ) secara klinis heterogen. Ekspresi
klinis dari gangguan ini adalah fitur miasthenik dalam bentuk kelemahan otot
variabel dan kelelahan.Miasthenik sindrom (MS) diberikan kepada sekelompok
gangguan dari NMT dengan patofisiologi yang berbeda dari yang ada pada
myasthenia gravis autoimun. 4
1. Lambert-Eaton miasthenik sindrom (LEMS)
Sindrom Lambert-Eaton miasthenik (LEMS) adalah suatu kondisi yang jarang
terjadi dandisebabkan oleh kelainan pelepasan asetilkolin (AcH) pada
sambungan neuromuskuler terjadi peningkatan tenaga pada detik-detik awal
suatu kontraksi volunter, terjadi hiporefleksia, mulutkering, dan sering kali
dihubungkan dengan suatu karsinoma terutama cell carcinoma pada paru.EMG
pada LEMS sangat berbeda dengan EMG pada miastenia gravis. Defek pada
transmisi neuromuscular terjadi pada frekuensi renah (2Hz) tetapi akan terjadi
ahmbatan stimulasi padafrekuensi yang tinggi (40 Hz). Kelainan pada miastenia
gravis terjadi pada membran postsinaptik sedangkan kelainan pada LEMS terjadi
pada membran pre sinaptik, dimana pelepasan asetilkolintidak berjalan dengan
17

normal, sehingga jumlah asetilkolin yang akhirnya sampai ke membran post


sinaptik tidak mencukupi untuk menimbulkan depolarisasi. 4
2. Botulisme
Efek dari racun ini terbatas untuk blokade terminal perifer saraf kolinergik,
termasuk neuromuskuler junction, postganglionik ujung saraf parasimpatik, dan
ganglia perifer. Blokade ini menghasilkan karakteristik penurunan kelumpuhan
bilateral dari otot yang diinervasi oleh saraf otonom cranial, tulang spinal, dan
kolinergik tetapi tidak terdapat penurunan saraf adrenergik atau sensoris.
Botulisme memiliki pola berat, progresif, dan simetris. 4
2.8 Penatalaksanaan Miastenia Gravis
Meskipun tidak ada penelitian tentang obat yang telah dilaporkan dan tidak ada
konsensus yang jelas pada strategi pengobatan, myasthenia gravis (MG) adalah salah
satu gangguan neurologis yang paling dapat diobati. Beberapa faktor (misalnya, tingkat
keparahan, distribusi, kecepatan perkembangan penyakit) harus dipertimbangkan
sebelum terapi dimulai atau diubah. 1
Terapi Farmakologis termasuk obat antikolinesterase dan agen imunosupresif,
seperti kortikosteroid, azatioprin, siklosporin, plasmaferesis, dan immune globulin
intravena (IVIG).

Plasmapheresis dan thymectomy juga digunakan untuk mengobati MG. Mereka


bukan merupakan terapi tradisional imunomodulasi medis, tetapi mereka berfungsi
dengan cara memodifikasi sistem kekebalan tubuh. Thymectomy merupakan pilihan
pengobatan yang penting untuk MG, terutama jika terdapat thymoma. 1
MG adalah penyakit kronis yang dapat secara akut akan memburuk selama
beberapa hari atau minggu. Pengobatan memerlukan evaluasi kembali yang terjadwal
dan hubungan dokter-pasien yang dekat. Pasien dengan MG memerlukan perawatan
ketat bekerja sama dengan dokter. 1
Intubasi dan unit perawatan intensif (ICU) biasanya dilakukan pada pasien
myasthenic krisis dengan gagal pernapasan. Kegagalan pernapasan yang cepat dapat
terjadi jika pasien tidak diawasi dengan benar. Pasien harus diawasi sangat hati-hati,
terutama pada eksaserbasi, dengan mengukur kekuatan inspirasi negatif dan kapasitas
vital. Setelah pasien dengan dugaan MGC telah diidentifikasi, langkah segera harus

18

diambil untuk mengintubasi pasien. Hal ini harus dilakukan melalui intubasi oral cepat.
Pasien harus disiapkan O2 mask sampai saturasi oksigen arteri 97%. IV normal saline
harus tetes cepat untuk menghindari hipotensi yang berhubungan dengan intubasi.
Pemantauan tekanan darah terus menerus adalah wajib. Etomidate adalah agen anestesi
umum digunakan pada dosis IV bolus 0,2 hingga 0,3 mg / kg. Agen paralitik harus
dihindari kecuali mutlak diperlukan karena pasien MG sensitif terhadap efek mereka.
Jika perlu, agen nondepolarizing seperti vecuronium lebih bagus. Pengaturan ventilator
harus dioptimalkan untuk memungkinkan pasien istirahat dan mambantu ekspansi paru.
Disarankan mulai dengan kontrol assist (AC) dengan tekanan akhir ekspirasi positif
(PEEP) 5 cm H2O, volume tidal rendah (6 mL / kg berat badan ideal), dan tingkat
pernapasan 12 sampai 16/min. Meskipun dahulu, tidal volum yang besar (12 ml / kg)
direkomendasikan untuk pasien MG, literatur baru menunjukkan bahwa tidal volume
rendah (6 mL / kg) dan frekuansi pernapasan yang lebih cepat (12-16 napas / menit)
dapat membantu menghindari cedera paru pada pasien yang terintubasi. 2

19

Bagan 1. Alur penatalaksanaan Miastenia Gravis.


Diagnosis MG

MG okular

MG
generalisata

MG krisis

MRI kepala
(+) reasses

Antikolinestera
se
(pyridostigmin

Intensive care
unit

Antikolinestera
se
(pyridostigmin

Evaluasi untuk
thimektomi
Indikasi : thimoma
atau MG generalisata
Evaluasi resiko

Jika tidak
memuaskan

Resiko
bagus
FVC bagus

Resiko jelek
FVC jelek

Thimektomi

Evaluasi status klinis,


immunosupresan bila
ada indikasi

Plasmaparesis
atau IVIg

perbaika
n

Tidak
ada
perbaika

Imunosupresan

Sumber : Braunwald, Fauci, Hauser, Longo, Jameson. Harrisons : Principle of


Internal Medicine 16th ed. McGraw Hill. 2005

A. Kolinesterase inhibitor
a. Pyridostigmine

20

Pyridostigmine bekerja pada otot polos, sistem saraf pusat (SSP), dan
kelenjar sekretori, di mana kerjanya memblok AChE. agen intermediateacting, lebih disukai dalam penggunaan klinis daripada short-acting
bromida neostigmine dan long acting klorida ambenonium. bekerja dalam
30-60 menit, efek berlangsung 3-6 jam. MG tidak mempengaruhi semua otot
rangka yang sama, dan semua gejala mungkin tidak dapat dikendalikan tanpa
efek samping. Pada pasien kritis atau pasca operasi, obat diberikan secara
intravena (IV). Di Amerika Serikat, pyridostigmine tersedia dalam 3 bentuk:
60-mg tab, 180-mg timespan tablet, dan 60 mg / 5 ml sirup. Efek dari tablet
timespan bertahan 2,5 kali lebih lama. Bentuk timespan adalah sebagai
adjuvan pyridostigmine reguler untuk mengontrol gejala myasthenic pada
malam hari. Penyerapan dan bioavailabilitas tablet timespan bervariasi
antara pasien. 1
b. Neostigmine
Neostigmine menghambat penghancuran AcH oleh AChE, sehingga
memfasilitasi transmisi impuls di NMJ. Ini adalah AChE inhibitor shortacting yang tersedia dalam bentuk oral (15 mg tablet) dan bentuk yang sesuai
untuk jalur IV, intramuskular (IM), atau subkutan (SC). Waktu paruhnya 4560 menit. Obat ini sulit diserap dalam saluran gastrointestinal (GI) dan harus
digunakan hanya jika pyridostigmine tidak ada. 1
c. Edrophonium
Edrophonium terutama digunakan sebagai

alat

diagnostik

untuk

memprediksi respon terhadap long-acting cholinesterase inhibitor. Seperti


cholinesterase inhibitor lain, edrophonium menurunkan metabolisme AcH,
meningkatkan efek kolinergik di NMJ. 1
B. Kortikosteroid
Kortikosteroid adalah agen anti-inflamasi dan imunomodulasi digunakan untuk
mengobati idiopatik dan gangguan autoimun. Obat ini termasuk di antara para
agen imunomodulasi yang pertama kali digunakan untuk mengobati MG dan
masih sering digunakan dan efektif. Obat ini biasanya digunakan dalam kasus
sedang atau berat yang tidak merespon terhadap AChE inhibitor dan
thymectomy. Pengobatan jangka panjang dengan kortikosteroid efektif dan dapat
menyebabkan remisi atau menyebabkan perbaikan pada kebanyakan pasien.
Perburukan mungkin terjadi awalnya, perbaikan klinis ditunjukkan setelah 2-4

21

minggu. Agen ini biasanya diberikan lebih dari 1 atau 2 tahun. Remisi
didapatkan 30% dan perbaikan 40%. Kortikosteroid bekerja di kedua MG baik
ocular MG maupun MG generalisata. Mereka dapat dikombinasikan dengan obat
imunosupresif lainnya untuk efek yang lebih baik dengan dosis lebih rendah dan
durasi yang lebih singkat. 1
a. Prednisone
Prednisone adalah kortikosteroid yang paling umum digunakan di Amerika
Serikat. Beberapa ahli percaya bahwa administrasi jangka panjang dari
prednison bermanfaat, tetapi yang lain menggunakan obat hanya selama
eksaserbasi akut untuk membatasi efek yang merugikan dari penggunaan
steroid lama. Prednisone efektif dalam mengurangi eksaserbasi MG dengan
menekan pembentukan autoantibodi. Namun, efek klinis sering tidak terlihat
selama

beberapa

minggu.

Peningkatan

signifikan,

yang

mungkin

berhubungan dengan titer antibodi menurun, biasanya terjadi pada 1-4 bulan.
1

b. Methylprednisolone
Methylprednisolone dapat digunakan pada pasien yang diintubasi dan pada
mereka tidak dapat mentoleransi asupan oral. Ini mengurangi inflamasi
dengan menekan migrasi sel polimorfonuklear (PMN) dan membalikkan
peningkatan permeabilitas kapiler. 1
C. Imunosupresan
a. Azatioprin
Azatioprin merupakan suatu obat imunosupresif, juga memberikan hasil
yang baik, efek sampingnya sedikit jika dibandingkan dengan steroid dan
terutama berupa gangguan saluran cerna, peningkatan enzim hati, dan
leukopenia. Obat ini diberikan dengan dosis 2,5 mg/kg BB selama 8 minggu
pertama. Setiap minggu harus dilakukan pemeriksaan darah lengkap dan
fungsi hati. Sesudah itu pemeriksaan laboratorium dikerjakan setiap bulan
sekali. Pemberian prednisolon bersama-sama dengan azatioprin sangat
dianjurkan. Karena efek samping kortikosteroid, klinisi dan dokter
seringkali

menggunakan

steroid-sparing

medications,

misalnya:

azathioprine, dengan dosis yang ditingkatkan secara bertahap sampai 2-3


mg/KgBB/hari PO. Perbaikan maksimal dicapai dalam waktu 1-2 tahun,
karena kerja azathioprine yang lebih lambat daripada kortikosteroid.

22

Azathioprine digunakan bersama-sama dengan kortikosteroid, bukan


sebagai monoterapi. 1
b. Mycophenolate mofetil
sebagai suatu monoterapi yang bersifat adjunctive atau corticosteroidsparing therapy, dengan dosis 1-1,5 g PO dua kali sehari. Selama mimum
obat ini, disarankan untuk menghindari paparan sinar ultraviolet. Manfaat
(perbaikan) klinis dapat dirasakan setelah 1-2 bulan, sedangkan efek
maksimal obat ini biasanya dirasakan sekitar 6 bulan. Penggunaan
mycophenolate mofetil bersama-sama dengan azathioprine tidak dianjurkan.
1

c. Cyclosporine
Penggunaan cyclosporine (dosis: 2,5 mg/KgBB/hari PO dibagi 2 x sehari;
setelah 4 minggu, dosis dapat dinaikkan 0,5 mg/KgBB/hari dengan interval
2

minggu,

sampai

dosis

maksimum

mg/KgBB/hari)

dan

cyclophosphamide dapat digunakan oleh dokter yang benar-benar paham


efek samping dan dapat memonitor (tekanan darah, CBC, asam urat,
potassium, lipid, magnesium, serum creatinine dan BUN) pasien secara
ketat (setiap 2 minggu selama 3 bulan pertama terapi, lalu setiap bulan jika
pasien sudah stabil). 1
D. Imunoglobulin
IVIG direkomendasikan untuk MG krisis, pada pasien dengan kelemahan berat
yang kurang terkontrol dengan agen lainnya, atau sebagai pengganti dari
pertukaran plasma dengan dosis 1 g / kg. IVIG efektif dalam MG sedang atau
berat yang memburuk menjadi krisis. Dosis tinggi IVIG berhasil pada MG,
meskipun mekanisme kerja tidak diketahui. Hal ini digunakan dalam manajemen
krisis (misalnya, myasthenic krisis dan periode perioperatif) bukan atau dalam
kombinasi dengan plasmapheresis. Seperti plasmapheresis, ia memiliki onset
yang cepat, tetapi efek berlangsung hanya dalam waktu singkat. 1
E. Plasmaparesis
Plasmapheresis (pertukaran plasma) dipercaya bekerja dengan menghilangkan
faktor humoral (yaitu, anti-ACHR antibodi dan kompleks imun) dari sirkulasi.
Hal ini digunakan sebagai tambahan untuk terapi imunomodulator lain dan
sebagai alat untuk manajemen krisis. Seperti IVIG, plasmaferesis umumnya
digunakan untuk myasthenic krisis dan kasus-kasus refrakter. Perbaikan terjadit
dalam beberapa hari, tetapi tidak berlangsung lebih dari 2 bulan. Plasmaferesis

23

merupakan terapi efektif untuk MG, terutama dalam persiapan untuk operasi
atau jangka pendek pengelolaan eksaserbasi. Plasmapheresis jangka panjang
teratur setiap minggu atau bulanan bisa digunakan bila pengobatan lain tidak
dapat mengendalikan penyakit ini. Komplikasi terutama terbatas pada
komplikasi intravena (IV) akses (misalnya, penempatan garis pusat) tetapi juga
dapat mencakup gangguan hipotensi dan koagulasi (meskipun jarang). 1
F. Thimektomi
Thimektomi merupakan pilihan pengobatan yang penting dalam myasthenia
gravis (MG),terutama jika ditemukan adanya thymoma. Telah diusulkan sebagai
terapi lini pertama pada kebanyakan pasien dengan myasthenia gravis (MG)
umum. Thimectomi dapat menyebabkan remisi. American Association of
Neurology merekomendasikan thimectomi untuk nonthymomatous pasien
myasthenia gravis (MG) autoimun. Thimectomi direkomendasikan sebagai
pilihan untuk meningkatkan kemungkinan remisi atau perbaikan. 1

2.9 Prognosis Miastenia Gravis


a. Tanpa pengobatan angka kematian MG 25-31%
b. MG yang mendapat pengobatan, angka kematian 4%
c. 40% hanya gejala okuler.
Dalam myasthenia gravis (MG) okuler, > 50% kasus berkembang ke myasthenia
gravis (MG) umum dalam waktu satu tahun, remisi spontan <10%. Sekitar 15-17%
pasien akan tetap mengalami gejala okular selama masa tindak lanjut rata-rata hingga 17
tahun. Pasien-pasien ini disebut sebagai myasthenia gravis (MG) okular. Sisanya
mengembangkan kelemahan umum dan disebut sebagai generalized myasthenia gravis
(MG). Sebuah studi dari 37 pasien myasthenia gravis (MG) menunjukkan bahwa
kehadiran thymoma terkait dengan gejala yang lebih buruk. 1

24

BAB III
KESIMPULAN
1. Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu
kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara
terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas. Bila penderita
beristirahat, maka tidak lama kemudian kekuatan otot akan pulih kembali. Penyakit
ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic transmission atau pada
neuromuscular junction.
2. Penyebab pasti gangguan transmisi neuromuskuler pada Miastenia gravis tidak
diketahui. Dulu dikatakan, pada Miastenia gravis terdapat kekurangan ACh atau
kelebihan kolinesterase, tetapi menurut teori terakhir, faktor imunologik yang
paling banyak berperanan.
3. Gejala awal biasanya mengeluh gangguan mata, terutama ptosis dan diplopia.
Akhirnya, 90% dari pasien dengan MG mengembangkan gejala-gejala okular.
Mungkin ptosis unilateral atau bilateral, dan akan beralih dari mata ke mata . Ptosis
biasanya yang paling menonjol dan terjadi setelah berkedip beberapa kali.
4. Klasifikasi Miastenia gravis dapat dibagi berdasarkan Myasthenia Gravis
Foundation of America (MGFA) yang terbagi dalam 5 kelas dan menurut osserman
terbagi dalam 4 tipe.
5. Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan Lab penunjang.
6. Tujuan pengobatan myasthenia gravis (MG) adalah untuk mencapai tiga tujuan
penting: transmisi neuromuskuler yang optimal, mengurangi atau menetralisir
konsekuensi dari reaksi autoimun, dan memodifikasi riwayat alami myasthenia
gravis (MG) dengan menginduksi remisi, didefinisikan sebagai kondisi permanen
hilangnya gejala tanpa pengobatan
7. Prognosis : tanpa pengobatan angka kematian MG 25-31%, MG yang mendapat
pengobatan, angka kematian 4%, 40% hanya gejala okuler

25

DAFTAR PUSTAKA

1. Goldenberg, William. Myasthenia Gravis. 20 Januari 2012. Diunduh dari


http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview, 07 Juni 2012.
2. Eric M, Eliahu S, Feen, Jose I. Myasthenia Gravis Crisis. Southern Medical
Journal. 2008; 101: 1: 69-63.
3. Keesey, John. Clinical Evaluation and Management of Myasthenia Gravis.
Muscle & Nerve. 2004; 29: 505-484.
4. Myasthenia Gravis and Related Disorders of The Neuromuscular Junction. In:
Ropper A, Brown R, eds. Adam and Victors : Principles of Neurology 8th ed.
McGraw Hill. 2005; 53: 1264-1250.
5. Romi, Gilhus, Aarli. Myasthenia gravis: clinical, immunological, and therapeutic
advances. Acta Neurol Scand. 2005; 111: 141-134.
6. Kumala P, Komala S, Santoso AH, Sulaiman JR, Rienita Y. Kamus saku
Kedokteran Dorland. 25 ed. EGC. 1998: 723.
7. Drachman DB. Myasthenia Gravis and Other Diseases of The Neuromuscular
Junction Kasper. In: Braunwald, Fauci, Hauser, Longo, Jameson. Harrisons :
Principle of Internal Medicine 16th ed. McGraw Hill. 2005; 366: 2523-2518.
8. Burmester GR, Pezzutto A. Color Atlas of Immunology. 1st ed. Thieme. 2003:
239-238
9. Myasthenia Gravis & Neuromuscular Junction (NMJ) Disorders. Diunduh dari
http://neuromuscular.wustl.edu/synmg.html#acquiredmg, 07 Juni 2012.

26