PREVALENSI PENDERITA RETINOBLASTOMA DI RS.

WAHIDIN SUDIROHUSODO TAHUN

2005-2010
Suliati Paduppai
Bagian Ilmu Kesehatan Mata
Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin
ABSTRAK

Pendahuluan
Retinoblastoma adalah suatu bentuk keganasan intra okuler yang berasal dari se-sel glia retina.Tumor ini
paling sering ditemukan pada anak usia 2-5 tahun.Merupakan 4%dari total keganasan anak-anak.
Metode
Dilakukan pengumpulan data dari pasien retinoblastoma di poli mata RS.Wahidin Sudirohusodo dari
tahun 2005-2010.
Hasil
Jumlah pasien retinoblastoma selama 5 tahun terakhir adalah 67 orang (70 mata).Terbanyak pada usia 1-2
th (31,3%),2-3th (22,4%),3-4th (16,4%).
Berdasarkan jenis kelamin:laki-laki 56,7% dan perempuan 43,3%.
Berdasarkan stadium tumor: Stadium III: 44,3%,stadium II :22,9%,stadium IV:20%,Stadium I:12,9%
Penderita yang berasal dari sul-sel :58,2%,sul-tra:11,9%,sulteng:5,9%.
Tindakan pada pasien: Tidak dilakukan tindakan:37,3%,exenterasi :22,3%,enukleasi:13,4%
Kesimpulan
Pasien retinoblastoma di RS.wahidin 80% mempunyai prognosa jelek oleh karena sudah melibatkan
N.Optik dan sudah expansi ke sclera dan ekstra okuler.Creening retinoblastoma pada stadium dini dan
edukasi pada keluarga pasien sangat diperlukan.

PREVALENSI PENDERITA RETINOBLASTOMA DI RS.WAHIDIN SUDIROHUSODO

TAHUN 2005-2010
Suliati Paduppai
Bagian Ilmu Kesehatan Mata
Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin
Pendahuluan
Retinoblastoma meruakan suatu bentuk keganasan intra okuler primer yang paling sering
ditemukan pada anak-anak,dengan angka kejadian sekitar 1:15.000 1:23.000 kelahiran
hidup,merupaka 4 % dari total seluruh keganasan pada anak-anak,sekiar 1 % dari seluruh kanker
pada manusia,dan merupakan keganasan kedua terbanyak pada semua tingkat usia setelah
melanoma maligna (1)
Rata-rata insiden retinoblastoma 95% didiagnosa dibawah usia 5 tahun. Retinoblastoma
terdiri atas dua tipe,yaitu retinoblastoma yang terjadi oleh karena adanya mutasi genetic (gen
RB1)dan retinoblastoma sporadic.Retinoblastoma yang diturunkan secara genetic terbagi atas 2
tipe,yaitu retinoblastoma yang muncul pada anak yang membawa gen retinoblastoma dari salah
satu atau kedua orang tuanya ( familial retinoblastoma ),dan retinoblastoma yang muncul oleh
karena adanya mutasi baru,yang biasanya terjadi pada sel sperma ayahnya atau bisa juga dari sel
telur ibunya ( sporadic heritable retinoblastoma ).Kedua tipe retinoblastoma yang diturunkan
secara genetic ini biasanya ditemukan bersifat bilateral,dan muncul dalam tahun pertama
kehidupan,jumlahnya sekitar 6%.Sedangkan retinoblastoma sporadic bisanya bersifat
unilateral,dan muncul setelah tahun pertama kehidupan,jumlahnya 96% (2).
Insiden
Insiden retinoblastoma tinggi pada Negara-negara berkembang,terutama pada masyarakat
kurang mampu.Insiden tertinggi telah dilaporkan di Negara tropis Brazil dan Namibia
(2).Perbedaan rata-rata insiden ditentukan beberapa factor,seperti etnik,daerah,kelemahan
genetic,cultural dan kebiasaan.Pemeriksaan yang mendalam mengenai perbedaan insiden ini
dapat mengidentifikasi factor resiko yang specific untuk perkembangan retinoblastoma(3).
Gambaran Klinik dan Klasifikasi Retinoblastoma
Reese dan Ellsworth membuat suatu klasifikasi di tahun 1960 an dan memperkenalkan
klasifikasi mereka pertama kali pada pertemuan ke 67 American Academy of
Ophthalmology.Namun klasifikasi ini hanya dipakai untuk mengklasifikasikan retinoblastoma
tipe intra okuler (4)di Indonesia khususnya di Makassar klasifikasi ini sulit dipakai mengingat
pasien yang datang umumnya sudah stadium ekstra okuler.

Klasifikasi retinoblastoma Internasional dibuat dengan menggabungkan gambaran klinik

dan patologi dengan satu tujuan,yaitu angka bertahan hidup pada pasien retinoblastoma.Pasien
diklasifikasikan berdasarkan tingkat keparahan penyakit,termasuk gambaran mikroskopik atau
ekstensi ekstra okuler dan metastase.(4,5).
Klasifikasi Retinoblastoma Internasional(5):
Stage
Stage 0
Stage I
Stage II
Stage III

Stage IV

Substage

a. Overt orbital
extension
b. Ekstensi kelenjar
limfe
Metastase hematogenous
CNS desease

Descriptor
Tumor intra okuler
Dapat di hilangkan
dgn enukleasi
Residual orbital tumor
Overt regional desease

1.Single lesion
2.Multiple lesions
1.Prechiasmatic
2.CNS mass
3.Leptomeningeal
desease.

Di Negara berkembang dimana penderita paling banyak ditemukan pada stadium

lanjut,klasifikasi dibuat berdasarkan gejala kliniknya,yaitu:
stadium leukokoria (stadium tenang)

stadium glaukomatosa

stadium exophthalmos

stadium metastase.

Stadium leukokoria, pada stadium ini pasien tidak merasakan gejala apapun hanya penglihatan
yang menurun sampai visus 0.Saat ini orang tua pasien sering merasa tidak ada masalah dengan
mata anaknya sehingga kadang dibiarkan ,padahal pada tahap inilah pasien masih bisa
diselamatkan dengan tindakan enukleasi (pengangkatan bola mata),jika pada pemerikasaan
patologi anatomi N.optik sdh
terkena maka tindakan selanjutnya adalah kemoterapi.Perlangsungan hidup pada stadium ini jika
cepat ditindaki biasanya baik.
Stadium glaukomatosa, pada stadium ini massa tumor sudah memenuhi seluruh isi bola
mata,sehingga gejala yang nampak adalah gejala glaucoma.Gejala lain yang dapat nampak
adalah strabismus,uveitis,hifema.sadium ini biasanya hanya berlangsung beberapa
bulan,sehingga jika terlambat ditangani akan masuk stadium berikutnya.penanganan pada
stadium ini dilakukan enukleasi kemudian kemotherapi.Tapi dapat juga kemoterapi dahulu untuk
mengecilkan tumor kemudian dilanjutkan dengan enukleasi.Dari pengalaman kami dalam
menangani pasien di RS.wahidin ,prognosis pasien pada stadium ini masih baik,jika pasien
berobat teratur.
Stadium extraokuler, pada stadium ini bola mata sudah menonjol (proptosis),akibat desakan
massa tumor yang sudah keluar ke extra okuler.segmen anterior bola mata sudah rusak dan
keadaan umum pasien nampak lemah dan kurus.Prognosis pada stadium ini jelek,tindakan yang
dilakukan hanyalah untuk mempertahankan hidup pasien.Dilemma yang kami hadapai dalam
pengobatan stadium ini adalah kondisi pasien yang lemah akan di perparah dengan pemberian
kemoterapi yang notabene merupakan drug of choice dari terapi retinoblastoma.Biasanya kami
lakukan biopsy dahulu kemudian dilanjutkan dengan kemoterapi.
Stadim metastase, stadium ini sangat buruk oleh karena tumor sudah masuk ke kelenjar lymfe
pre aurikuler atau sub mandibula.Penanganan pada stadium ini hanyalah bersifat paliatif saja.
Terlambatnya didiagnosa adalah suatu fenomena yang kompleks pada banyak pasien .Sering
berhubungan dengan factor social ekonomi atau misdiagnostik karena tidak nampaknya
gangguan penglihatan .Pada beberapa populasi ketidaktahuan akan abnormalitas mata seperti
strabismus dan leukokoria sebagai suatu tanda dari kanker mata (2).
Pada Negara berkembang dimana screening retina pada anak baru lahir sudah rutin dilakukan
dan kesadaran akan pentingnya pemeriksaan dini penyakit,pasien retinoblastoma dapat di
temukan pada stadium lebih dini lagi,dimana massa tumor masih berupa ulkus pada
retima.Sehingga penanganannya sangat ringan yaitu dengan laser fotocoagulasi,cryotherapi atau
brachitherapi.
Kelangsunan hidup penderita retinoblastoma pada Negara-negara berkembang adalah rendah
rata-rata dibawah 50% pada beberapa Negara Amerika Latin dan Negara Afrika.dan lebih dari
80% pada Negara-negara yang sedang berkembang (2)

Retinoblastoma di RS.Wahidin.
Rumah sakit wahidinmerupaka sentral rujukan di seluruh Indonesia timur.Oleh karena itu rumah
sakit ini menerima banyak pasien rujukan dari daerah dengan kondisi pasien yang sebagian
besar datang dengan kondisi yang sudah lanjut.
Kami telah melakukan pendataan pasien retinoblastoma untuk 5 tahun terakhir sebanyak 67
pasien.hasilnya adalah:
Table 1.penderita berdasarkan umur .
Umur
Jumlah penderita Prosentase
0-1
7 orang
10,4 %
1-2
21 orang
31,3%
2-3
15 orang
22,4%
3-4
11 orang
16,4%
4-5
5-6
7 orang
10,4%
6-7
3 orang
4,5%
7-8
2 orang
2,9%
8-9
9-10
10-1
1 orang
1,5%
Jumlah
67 orang
Sesuai dengan teori,jumlah terbanyak pada usia 0-5 tahun.Namun kami pernah menemukan
pasien pada usia 17 tahun.
Tabel 2.penderita berdasarkan jenis kelamin
Jenis kelamin
Jumlah
Prosentase
Laki-laki
38 orang
56,7%
Perempuan
29 orang
43,3%
Jumlah:
67 orang
Perbedaan laki dan perempuan pada pasien retinoblastoma di RS.Wahidin tidk terlalu
bermakna.Dalam literature juga disebutkan bahwa dapat terjadi baik pada laki-laki maupun
perempuan dan pada mata kanan dan kiri dengan rasio yang sama.
Tabel 3.Penderita berdasarkan stadium tumor
Stadium
I.Leukokoria
II.Glaukomatous
III.Exophthalmos
IV.Metastase
Jumlah:

Jumlah
9 mata
16 mata
31 mata
14 mata
70 mata

prosentase
12,9%
22,9%
44,3%
20%

Dari pasien tersebut diatas,Pasien retinoblastoma bilateral sebanyak 3 orang,metastase intra

cranial 1 orang dan yang regresi spontan sebanyak 1 mata
Data di atas menunjukkan bahwa sebagian besar pasien datang pada stadium lanjut,dimana
tindakan kami hanya exentersi setelah dilakukan biopsy sebelumnya.Pasien yang datang pada
stadium 2 selain dengan gejala glaucoma,kadang-kadang datang dengan gejala strabismus,uveitis
atau hifema spontan,sehingga sering terjadi misdiagnosis awal.Kepastian dapat kami dapatkan
pada hasil pemeriksaan Ct.Scan dimana nampak pada foto massa intra okuler.
Tabel 4. Asal pasien
Asal
Sulawesi Selatan
Sulawesi Tenggara
Gorontalo
Sulawesi Tengah
NTT
Papua
Tidak tercatat
Jumlah:

Jumlah
39 orang
8 orang
2 orang
4 orang
1 orang
2 orang
11 orang
67 orang

Prosentase
58,2 %
11,9 %
2,9 %
5,9%
1,5%
2,9%
16,4%

Dari table ini nampak bahwa dalam 5 tahun terakhir ini jumlah penderita retinoblastoma cukup
banyak yaitu 39 orang .Penderita ini berasal dari seluruh kabupaten di sul-sel ,tersebar dari
daerah pesisir sampai pegunungan.Pasien dari luar sul-sel yang terbanyak adalah Sul-Tra yaitu 8
orang,menyusul sul-teng dan Papua.besar kemungkinan jumlah ini sebenarnya jauh lebih
banyak,oleh karena pasien yang datang ke rumah sakit selain Wahidin tidak tercatat atau pasien
yang tidak datang berobat karena factor ekonomi atau factor geografis daerah.
Tabel 5. Jenis tindakan yang dilakukan.
Jenis Tindakan
Laser Fotocoagulasi
Biopsi
Ct.Scant
Enukleasi
Exenterasi
Palliative
Tidak ada tindakan

Jumlah
1
9
7
9
15
1
25

prosentase
1,2 %
13.4 %
10,4 %
13,4 %
22.3 %
1,5 %
37,3 %

Sebelum melakukan tindakan,terlebih dahulu dilakukan pemeriksaan laboratorium lengkap,foto

thorax dan Ct.Scan.Tindakan dilakukan jika bagian Anak mengatakan aman untuk dilakukan
anastesi umum.

Banyaknya pasien yang tidak dilakukan tindakan bisa berarti pasien sudah dalam stadium yang
lanjut dan keadaan umum yang jelek sehingga kami tidak melakukan tindakan apapun,biasanya
pasien pulang paksa.Atau keinginan keluarga pasien sendiri untuk tidak dilakukan tindakan,ini
biasanya juga ada pada pasien yang masih stadium dini (stadium I)dikarenakan penolakan untuk
dilakukan enukleasi.Biasanya pasien seperti ini akan datang kembali setelah stadium sudah
lanjuk dimana prognosa sudah sangat jelek.Inilah dilemma yang sering kami hadapi di
RS.Wahidin.
Kadang-kadang pasien hanya sampai pada tahap penegakan diagnosis,kemudian menolak untuk
ditindaki,pasien biasanya mencari pengobatan alternative.Imformed consent adalah hal yang
sangat penting.dengan pendekatan yang baik dan keterangan yang maksimal tentang
retinoblastoma keluarga pasien biasanya dapat cooperative.
Pasien yang datang pada stadium dini dan mau dilakukan enukleasi dan kemoterapi jika N.II sdh
terkena akan selamat kemudian diberi protesa,maka pasien dapat melakukan aktifitasnya
kembali .Inilah yang kami harapkan yaitu kesadaran untuk datang pada stadium dini dan mau
dilakukan tindakan untukmenyelamatkan nyawa pasien.
Screening Retinoblastoma.
Tindakan penyuluhan pada masyarakat sudah sering dilakukan pada saat Tim Perdami
melakukan kersos,namun yang lebih penting lagi adalah screening oleh dokter puskesmas
sebagai dokter yang berada paada pelayanan primer.
Screening retinoblastoma sebaiknya dilakukan pada:1.adanya riwayat keluarga dengan penyakit
intra okuler.2.Jarak kelahiran yang rapat,3.Cepat terdeteksi jika kunjungan ke dokter anak
dilakukan secara rutin,4.Memasukkan screening dalam program dokter anak,5.Diagnosis dini
sangat berhubungan dengan prognosis dan kelangsungan hidup pasien (2).
Prognosis.
Retinoblastoma jika belum melibatkan N.Optik dan sclera angka kesembuhan mencapai 90%
jika dilakukan enukleasi sebelum tumor mencapai lamina cribrosa .angka ini akan turun 60%
juka sudah menginvasi nervus optic meskipun pada bagian akhir dari nervus optic yang
dipotong telah bebas dari massa tumor(1).Pasien retinoblastoma yang datang ke rumah sakit
Wahidin sebagian besar mempunyai prognosa jelek oleh karena 80% sudah masuk ke extra
okuler.

Daftar Pustaka.
1.Liesegang TJ,Skuta GL,Cantor LB.Ophthlmic Pahology and Intraocular
TumorsSection 4.San Fransisco: American Academy Of Ophthalmology,20072008.p.285-303.
2.Murphree LA,Singh DA,Heritable Retinoblastoma:The RB1 cancer Predisposition
Syndrome,Clinical Ophthalmic Oncology,2007,p.428-302.
3.Chantada LG and Leal-leal C,Retinoblastoma :An International Perspective,Clinical
Ophthalmic Oncology,2007,p.417-421.
4.Bunin RG and Orjuela M,Geographic and Enviromental Factors,Clinical Ophthalmic
Oncology,2007,p.410-415.
5.Murphree LA and Chantada G,Staging and Grouping of Retinoblastoma,Clinical
Ophthalmic Oncology,2007,p.422-427.