KATA PENGATAR

Puji syukur saya panjatkan kehadirat Allah SWT karena Rahmat dan Ridho-NYA saya
diberikan jalan dalam menyelesaikan referat ini.
Ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya saya ucapkan kepada dr.Roezwir.Sp.S,
dr.Suryakanto.Sp.S, dr.Sanjoto.Sp.RM yang telah banyak membantu dalam penyusunan
referat ini sekaligus memberikan ran-saran yang tak ternilai harganya. Tak lupa saya
ucapkan terima kasih kepada rekan-rekan koass neurologi khususnya dan rekan-rekan
koass Universitas YARSI yang sedang menjalani kepaniteraan di RSUD Abdul Moeloek
Bandar Lampung pada umumnya.
Referat ini disusun dalan rangka memenuhui persyaratan kepaniteraab ilmu rehabilitasi
medik di SMF Neurologi RSUD dr.Abdul Moeloek Bandar Lampung. Saya berharao
referat ini dapat memberikan masukan khususnya kepada saya sendiri dan juga rekanrekan yang lain.
Jika dalam referat ini mungkin terdapat kekurangan, saya sangat mengharapkan saran dan
kritik yang dapat membangun untuk kesempurnaan referat ini.

Bandar Lampung,Juli 2006

Penyusun

Shelly Setiawati

Pendahuluan
Sindrom Guillain Barre ialah polineuropati yang menyelurah ,dapat berlangsung
akut atau subakut,mungkin terjadi spontan atau sesudah terjadi
infeksi.Mikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita penyakit
ini dan pada pemeriksaan patologis tidak ditemukan tanda radang.Periode laten
antara infeksi dan gejala polyneuritis memberi dugaan bahwa kemungkinan
kelaianan yabg terdapat disebabkan oleh suatu respone terhadap reaksi alergi saraf
perifer.Pda banyak kasus,infeksi sebelumnya tidak ditemukan.kadang-kadang kecuali
saraf perifer dan serabut saraf spinal ventraldan dorsal,retdapat juga gangguan
medulla spinalis dan medulla oblongata.secara patologis ditemukan degenerasi
myelin dengan edema yang terdapat atau tanpa diseratai infiltrasi sel.
Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan penyebab kelumpuhan yang cukup
sering dijumpai pada usia dewasa muda. SGB ini seringkali mencemaskan penderita
dan keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada beberapa keadaan
dapat menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya mempunyai prognosa yang
baik.1
Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathic
polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious
Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain
Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre
Syndrome.1
Sindrom Guillain Barre bersifat akut pada sistem imun tubuh manusia yang
menyerang sistem saraf perifer dan jarang menyerang sistem saraf pusat.Sistem
saraf perifer menghantarkan informasi sensorik ( contohnya nyeri,temperatur ) dari
tubuh keotak dan menghantarkan sinyal motorik ( comtohnya gerakan ) dari otak
ketubuh.Kelemahan umum dan kelumpuhan pada tungkai dan lengan merupakan
karakteristik Sindrom Guillain Barre.Kehilangan sensasi rasa dan kelumpuhan dapat
terjadi pada tungakai,jari,bagian tubuh atas dan muka.2

Epidemiologi
Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim. Dowling
dkk mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musism panas dan musim gugur
dimana terjadi peningkatan kasus influenza. Pada penelitian Zhao Baoxun
didapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat dari setiap bulan
dalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara bulan
Juli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur.1
Mortalitas kebanyakan terjadi karena ketidakstabilan otonom yang berat atau
komplikasi intubasi yang lama dan paralysis.Angka kematian di USA berkisar 5-10%
kasus.Angka kejadian pada pria dibanding wanita adalah 1,5:1.3

Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per
100.000 orang pertahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic
melakukan penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang.
Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun.
Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah
3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Dari
pengelompokan ras didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulit
hitam, 5% Hispanic, 1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik.1
Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian
Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II,
III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir
sama. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki
dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan April
s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.1
Etiologi
Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti
penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit
yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara
lain:
Infeksi
Chlamydia
Campylobacter jejuni
Hepatitis B
Micoplasma pneumoniae
Cytomegalovirus
Epstei-barr virus
Human immunodeficiency virus (HIV)
Vaksinasi
Group A streptococci
Rabies
Infuenza
Penyakit sistematik:
okeganasan
osystemic lupus erythematosus
otiroiditis
openyakit Addison
Kehamilan atau dalam masa nifas
SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi
kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1
sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan
atas atau infeksi gastrointestinal

Patogenesa
Kebanyakan pasien Sindrom Guillain Barre menunjukan ketidakadaan atau
dalam kondisi perlambatan aksi serat saraf.Konduksi ini merupakan hasil dari
demyelinisasi akson.Saraf perifer dan radiks saraf merupakan bagian terbesar yang
mengalami demyelinisasi,namun saraf cranial juga dapat terserang.
Sindrom Guillain Barre diyakini merupakan respon autoimun yang dicetuskan
oleh antecedent illness oleh kondisi kesehatan dalam rangka jangka waktu
lama.Respon autoimun terjadi pada sistem imin humoral dan cell mediated
components.Pada kebanyakan pasien GBS,gejala timbul akibat dari cedera selubung
myielin.Pada beberapa pasien GBS,keruksaan akson terjadi akibat serangan
langsung akson itu sendiri.
Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang
mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui
dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi
pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.
Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang
menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:
1. didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated
immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.
2. adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi
3. didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada
pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.
Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas
seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang
paling sering adalah infeksi virus.
Klasifikasi
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu:

Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy
Acute motor axonal neuropathy
Acute motor sensory axonal neuropathy
Fishers syndrome
Acute pandysautonomia

Gejala klinis
1. Onsetnya akut dan pada bentuk yang berat seseorang yang semula tampak sehat
mendadak dalam 2-3 hari menjadi lumpuh sama sekali.
2. Keadaan semakin memberat dalam waktu 10-12 hari.Titik nadir rata-rata terjadi
dalam 8 hari sesudah onset.
3. Keadaan semakin memberat dalam waktu 10-12 hari.Titik nadir rata-rata terjadi
dalam 8 hari sesudah onset.

4. 40-60% penderita sebelumnya menunjukan gejala-gejala seperti flu,ISPA.Dapat

juga didahului oleh penyakit-penyakit virus lain (seperti Sitomegalovirus.Virus
Epstein Barr,HIV) dan radang usus oleh Compylobacter jejenum
5. Gejala-gejala umum didahului dengan parestesia dujari-jari kaki dan
tangan.Dalam beberapa hari diikuti dengan kelemahan oto yang sifatnya simetris
bilateral,dimulai dari otot-otot ekstermitas bawah kemudian ke otot-otot tubuh
ekstermitas atas,wajah dan orofaring
6. 30% kasus disertai kelemahan otot-otot wajah (facial diplegi)
7. Reflek-reflek tendon dalam (fisiologis) menurun atau menghilang
8. Pada kasus berat disertai dengan kelemahan otot-otot untutk
pernapasaan,menelan dan ektraokuler
9. Sering juga dengan keluhan nyeri dalam bentuk nyeri iskialgia,nyeri pingggang
dan nyeri punggung
10. Gangguan sistem autonom berupa gangguan denyut jantung,irama jantung dan
tekan darah
Kriteria diagnosa
Umum dipakai adalah criteria dari National Institute of
Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:
I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:
Terjadinya kelemahan yang progresif
Hiporefleksi

II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:

a. Ciri-ciri klinis:
Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat,
maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2
minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.
Relatif simetris
Gejala gangguan sensibilitas ringan
Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering
bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang
mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus
neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain
Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti,
dapat memanjang sampai beberapa bulan.
Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural,
hipertensi dangejala vasomotor.
Tidak ada demam saat onset gejala neurologis
b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:
Protein CSS ( Cairan Serebrospinal ) Meningkat setekah gejala 1 minggu pertama
dari timbulnya gejala atau antara punksi pertama dan kedua pada punksi serial
Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3
Varian:
oTidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu
gejala
oJumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus.
Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal
Pemerikasaan Penunjang
@ Elektrolit
Syndrom of inapproprite antidiuretic hormone (SIADH ) terjadi pada beberapa
pasien GBS
Serum dan osmolaritas urin merupakan indikasi jika SIADH dicurigai
@ Tes fungsi liver meningkat pada 1 dari 3 pasien
@ Tes kehamilan ( kehamilan mungkin dapat menjadi pemicu )
@ Lumbal pungsi dan analisa cairan serebrospinal
kebanyakan,Namur tidak semua pasien mengalami peningkatan kadar
serebrospinal ( >400 mg/L ) tanpa peningkatan jumlah sel
Peningkatan protein dengan tekanan normal dan tanpa leukosit dicurigai
berhubungan dengan infeksi HIV
@ Antibody screen
Mungkinterdapat antibody terhadap saraf perifer dan saraf pusat
Pasien dengan Miller-Fisher varian mungkin memiliki antibody GQ1b
Pasien yang mempunyai antibody subtype GMI mungkin memiliki prognosis
yang buruk
@ Electrocardiogram
Banyak abnormalisasi yang berbeda dapat terlihat pada EGC termasuk
second-degree and atrioventricular (AV) block,abnormalisasi gelombang
T,depresi ST,pelebaran QRS dan berbagai macam kekacauan ritme

Diagnosa Banding
Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria
diagnostik dari NINCDS, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan
dengan keadaan lain, seperti:
Mielitis akuta
Poliomyelitis anterior akuta
Porphyria intermitten akuta
Polineuropati post difteri

Penatalaksanaan Non Medikamentosa

Perawatan pre hospital
1. ABC,IV,oksigen dan membantu ventilasi
2. Monitor cardiac arrytmias
3. Pindahkan segera ke Rumah Sakit

Perawatan darurat
1. ABC,IV<oksigen membantu ventilasi
2. Intubasi pada harus dilakukan pada pasien yang mengalami
perkembangan kearah gagal nafas.Indikasi klinik untuk intubasi
adalah hipoksia,kemenduran yang cepat dari fungsi
respiras,batuk,aspirasi.Secara umum intubasi diindikasikan ketika
FCV kurang dari 15 mL/Kg

3. Pasien memiliki atau disangka GBS harus dimonitor secara terpadu

4. perubahan tekanan darah,heart rate dan aritma lainnya.
Perawatan jarang diperlukan pada takikardi
Atropin direkomendasikan untuk symptomatic
bradycardia
Karena labilitas dysautonomia,hypertensio merupakan
perawatan terbaik dengan short-acting agents,seperti be
ta-blocker atau nitropuside
Hypotension dari dysautonomia biasanya memberi res
pon pada aliran IV dan posisi supinasi

Perawatan Hospitalis
Monitor status neurologis dan fungsi pernafesan pasien setiap hari atau
lebih sering pemeriksaan neurologis dan pengukuran kapitas vital dan tekanan
inspirasi maksimal setiap 4-6 jam.
* Intubasi
Indikasi intubasi adalah pada :
1. Meningkatkatkan egagalan respirasi seiring melemahnya otot
pernafasan ( kapasitas vital berkurang sampai 25-30% )
2. Aspirasi ( kelemahan otot faring )
3. Retensi sekret ( batuk yang tidak efektif )
Membersihkan sekret
Terapi pada dada harus dilakukan sejak awal.Menyedot sekret jalan
nafas sangat penting dan dilakukan dengan steril.
Pertukaraan plasma
Pertukaran plasma dapat memperpendek durasi ketargantungan
pada respirator,mempercepat penyembuhan. Itu mungkin lebih efektif jika
dimulai selama seminggu pertama sejak onset kelemahan.
B. Penatalaksanaan Medikamentosa
1. Intravenous immuneglobulin 0,4 g/kg/d IV selama 5 hari untuk dewasa, dosis
tinggi immunoglobulin dapat memblok keruksakan antibody dalam darah,dimana
itu berperan menjadi GBS.
2. Heparin dengan BM rendah yang terfraksi : Enoxaparin ( Lovenox )
3. Kortikosteroid
C. Rehabilitasi Medik
1. Fisiotorapi :
Alih baring dan peregangan otot untuk mencegah kekakuan juga untuk
mencegah terjadinya ulkus dekubitus
ROM exercise ( latihan lingkup gerak sendi ) secara pasif dan aktif untuk
alat gerak atas dan bawah
Latihan pernafasaan
Latihan dengan tahanan terhadap kelompok otot-otot besar
Ambulasi dimulai dengan duduk,berdiri dan berjalan dengan
menggunakan parallel bar
2. Terapi Okupasi :
Cara tidur benar yaitu dengan menggamjal kedua anggota gerak bawah
untuk mencegah terjadinya drop foot
Mencegah penggunaan otot persendian berlebihan sehingga dapat
menimbulkan kelelahan
3. Ortotik dan Prostetika

Balutan untuk menyokong dorsofleksi kaki dan kepala lutut dipakai splint
temporer,kemudian a light spring wire brace untuk drop foot jika diperlukan
4. Psikososial

Memberitahukan keluarga tentang prognosis penyakit dan mengajak keluarga

untuk menjalankan program terapi bersama tim medis untuk mencapai hasil
maksimal
Meningkatkan gizi penderita dan menghindari infeksi
Melakukan evaluasi psikologi secara teratur terhadap penderita

D. Program Rehabilitasi Medik yang Intensif dan Benar pada SGB

1. Stadium akut
Pada stadium ini penderita menunjukan otot yang komplit atau sedang
berjalan.Sasaran rehabilitasi Medik :
a. Memelihara luas gerak sendi ( mencegah kekakuan otot )

Terapi
Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendir. Pengobatan secara
umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh
sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan
(gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi
khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan
melalui sistem imunitas (imunoterapi).
Plasmaparesis
Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan fakt
autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil
yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas
yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan
dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih
bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).
Pengobatan imunosupresan:
1. Imunoglobulin IV
Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan
dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis
maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis
maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.
2. Obat sitotoksik
Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:
6 merkaptopurin (6-MP)
azathioprine
cyclophosphamid
Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit
kepala.

Prognosa
Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada
sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi

pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal

mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset
progresifitas penyakit lambat dan pendek
pada penderita berusia 30-60 tahun