Anda di halaman 1dari 10

Miastenia Gravis

MYASTHENIA GRAVIS
Khas

: kelemahan otot progresif pada


saat bekerja diikuti pemulihan setelah
istirahat.
Penyakit autoimun Ab merusak
reseptor Ach di NMJ reseptor Ach
postsinaptik berkurang potensial aksi
(-).
Ab yang terbentuk adalah IgG yang
mungkin dihasilkan oleh limfosit B.
Diduga respon autoimun ini dibentuk di
KMI

MYASTHENIA GRAVIS
(lanjutan)
Patologi

:
Membran postsinaptik abnormal
(secondary folds << ) area
pengikatan untuk Ach <<
Ab memblokade binding site dari
reseptor Ach dan mendegradasinya.
Akibatnya jumlah reseptor Ach <<<
Pada stimulasi berulang reseptor Ach
yang
KMI
tersisa menjadi cepat jenuh
dan tetap

MYASTHENIA GRAVIS
(lanjutan)
Epidemiologis

: jarang, prevalensi 1 : 10.000,


perempuan > laki-laki (2:1), usia saat onset
26 th (pr) & 31 th (lk), dijumpai pada semua
usia,
genetik (-), familial (-).
Klasifikasi :
Group 1 : ocular myasthenia
Group 2 : mild generalized myasthenia
Group 3 : severe generalized myasthenia
Group 4 : crisis mysthenia
KMI

Gejala Klinis
1. Ocular Myasthenia :
- Melibatkan otot ekstraokuler diplopia,
ptosis uni atau bilateral.
- Dalam 18 bln, 85% menjadi generalized
myasthenia.
2. Mild Generalized Myasthenia :
- Dapat didahului ocular myasthenia.
- Kelemahan otot ekstraokuler, wajah,
mengunyah,
proximal limb girdles.
KMI

Gejala Klinis (Lanjutan)


3. Severe Generalized Myasthenia :
- Kelemahan nyata otot bulbar dan
ekstremitas.
- Sulit bergerak.
- Infeksi sal. nafas, insufisiensi sampai
gagal nafas.
4. Crisis Myasthenia :
- MG + gagal nafas.
- Onset tiba-tiba.
KMI

Prosedur Diagnostik
1. Anamnesa gejala klinis.
2. Test Edrophonium (Tensilon).
3. Test Prostigmin.
4. EMG/NCV : Harvey Masland test.
5. Pemeriksaan titer Ab.
6. Biopsi otot : harus dilakukan bila
diagnosa belum
jelas.
7. Test Wartenberg.
KMI

Diagnosa Banding
1. Polimiositis.
2. Tirotoksikosis.
3. Exopthalmic ophthalmoplegia.
4. Myasthenic syndrome.
5. Mitochondrial myopathies.
6. Periodic paralysis.
7. Botulisme.
8. Toxic (penicillamine, acetylcholine
esterase agents terutama
organopospat).
KMI

Terapi
1. Obat antikolinesterase :
Pyridostigmine bromide (Mestinon) 30
mg atau
Neostigmine bromide (Prostigmin) 15
mg setiap
4-6 jam.
2. Kortikosteroid :
Prednison 100mg/hr atau
metiplprednisolon 96
mg/hr selama 10 hari, kemudian
KMI

Terapi (lanjutan)
3. Timektomi.
4. Obat imunosupresan :
- Azathioprine.
- Bila steroid tidak efektif atau
kontraindikasi.
5. Plasmapheresis.
6. Intravenous immunoglobulin.
7. Antilymphocytic globulin atau
antithymocytic
KMI

10