Intisari
Pendahuluan. Cushings syndrome merupakan sekumpulan
gejala dan tanda klinis akibat dari meningkatnya kadar
glukokortikoid(kortisol)dalam
darah.
Efek
hiperglukokortikoid pada selsel lemak dapat meningkatkan
enzim lipolisis, menyebabkan peningkatan
katabolisme
protein
dan
pada
tulang
dapat
mengakibatkan
hipokalsemia, osteomalasia dan retardasi pertumbuhan.
Kasus. Seorang anak perempuan, umur 18 bulan dengan
keluhan bengkak di wajah kurang lebih sejak 3 bulan yang
lalu, bengkak terus menerus, disertai penurunan nafsu
makan dan minum. Dari pemeriksaan fisik didapatkan wajah
tampak bulat dengan dagu rangkap. Pemeriksaan hematologi,
didapatkan peningkatan trombosit, limfosit dan monosit
serta penurunan netrofil. Pemeriksaan kimia klinik
didapatkan
penurunan
high
density
lipoprotein,
peningkatan natrium dan klorida dan penurunan kalium.
Pemeriksaan serologi didapatkan penurunan kadar thyroid
stimulating hormone dan peningkatan kadar cortisol serum.
Pemeriksaan
urinalisa
didapatkan
proteinuria.
Hasil
pemeriksaan radiologi computed tomography scan abdomen
tampak adanya massa supra ren dextra dan
pemeriksaan
patologi anatomi menyokong gambaran adenoma kelenjar
adrenal.
Simpulan. Diagnosis Cushings syndrome et causa adrenal
adenoma berdasarkan peningkatan kadar kortisol dan hasil
pemeriksaan patologi anatomi.
Kata
Kunci:
Cushings
syndrome,
cortisol,
hiperglukokortikoid
Abstract
Introduction. Cushing's syndrome is a group of symptoms
and
clinical
signs
as
a
result
of
increased
glucocorticoids (cortisol) in blood. Hyperglucocorticoid
effect in Cushings syndrome increase lipolysis enzyme
resulting hyperlipidemia and hypercholesterolemia on fat
cells. It causes excessive catabolism of protein so that
the body lacks of protein. Hypocalcemia, osteomalacia and
growth retardation may occur due to protein deficiency in
bone.
Case. An eighteen months old girl with facial swelling
since three months ago with decreased appetite. Round
face with double chin revealed inphysical examination.
Elevation on platelet, lymphocytes and monocytes count
with neutrophil decreased may occur in haematological
examination.
Clinical
chemistry
examination
found
decreased high density lipoprotein, and increased natrium
and chloride with decreased potassium. Decreased thyroid
stimulating hormone level and increased cortisol level
found in serological assay and proteinuria occured in
urinalysis.
Imaging
study
from
Abdominal
computed
tomography scan found mass in suprarenal dextra and
pathology anatomic examination support adrenal gland
adenoma.
Conclusion. Cushings syndrome et causa adrenal adenoma
were diagnosed from increased cortisol and pathology
anatomic examination.
Keywords:
Cushing's
syndrome,
cortisol,
hiperglucocorticoid
I PENDAHULUAN
Cushings syndrome merupakan sekumpulan gejala dan tanda klinis akibat
dari meningkatnya kadar glukokortikoid (kortisol) dalam darah. Efek
hiperglukokortikoid pada selsel lemak dapat meningkatkan enzim lipolisis,
menyebabkan peningkatan katabolisme protein dan pada tulang
dapat
ACTH ektopik)
Cushings syndrome tidak tergantung ACTH3.
II LAPORAN KASUS
Seorang anak perempuan umur 18 bulan dengan nomor catatan medik
01096998, datang ke Rumah Sakit Umum Daerah Dr.Moewardi pada tanggal 18
November 2011 rujukan dari RSU Boyolali dengan diagnosis moon face.
Dari alloanamnesis (dari ibu)), didapatkan data sebagai berikut : bengkak di
wajah kurang lebih sejak 3 bulan yang lalu, bengkak terus menerus, disertai
penurunan nafsu makan dan minum menurun. Tidak disertai keluhan sesak
nafas, batuk, pilek, demam, muntah serta gangguan buang air besar dan buang
air keci. Kemudian pasien dibawa ke Rumah Sakit Umum Daerah Dr. Moewardi
Surakarta.
Keluhan Utama :
Muka atau wajah bengkak
Anamnesis : ( Alloanamnesa)
Dari alloanamnesis (dari ibu), mengeluhkan anak timbul bengkak di wajah
kurang lebih sejak 3 bulan yang lalu. Bengkak terjadi terus menerus, tidak hilang
saat aktifitas dan istirahat. Keluhan ini disertai penurunan nafsu makan dan
minum, tetapi tidak disertai sesak nafas, batuk, pilek, demam, muntah serta
gangguan BAK dan BAB. Kemudian pasien dibawa ke Rumah Sakit Umum
Daerah Dr. Moewardi.
Riwayat penyakit dahulu:
Pasien belum menderita penyakit seperti ini atau dirawat di rumah sakit.
Pasien pernah mengalami sakit muntah dan diare tapi tidak sampai opname di
rumah sakit. Pasien tidak memiliki riwayat alergi terhadap obat maupun
makanan.
Riwayat penyakit keluarga
Riwayat penyakit keluarga tidak didapatkan anggota keluarga yang
mengalami penyakit serupa. Tidak ada anggota keluarga yang mempunyai
riwayat alergi obat maupun makanan.
Famlly Tree
II
III
(An. L.A/18 bl)
Pemeriksaan Fisik :
Dari pemeriksaan fisik pasien menunjukkan keadaan umum pasien baik,
kesan gizi obesitas dengan berat badan 12.5 kg, tinggi badan 73 cm dan secara
antropometri termasuk obesitas dengan perawakan pendek, wajah tampak bulat
dengan dagu rangkap.
x/menit, respiratory rate 26 x/menit dan suhu aksila 36,5C. Pada Pemeriksaaan
mata, hidung, mulut dan leher tidak ditemukan kelainan. Pemeriksaan jantung,
paru-paru, abdomen dan ekstrimitas tidak menunjukkan kelainan.
Pada pemeriksaan hematologi, didapatkan peningkatan trombosit, limfosit
dan monosit serta penurunan netrofil. Pemeriksaan kimia klinik didapatkan
penurunan High Density Lipoprotein, peningkatan natrium dan klorida dan
penurunan kalium. Pemeriksaan serologi didapatkan penurunan kadar Thyroid
Stimulating Hormone dan peningkatan kadar cortisol serum. Pemeriksaan
urinalisa didapatkan proteinuria. Hasil pemeriksaan radiologi Computed
Tomography Scan abdomen tampak adanya massa supra ren dextra dan
pemeriksaan patologi anatomi menyokong gambaran adenoma kelenjar adrenal.
III
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Hasil Pemeriksaan Laboratorium
PARAMETER
Hemoglobin (g/dl)
Hematokrit (%)
Leukosit (ribu/ul)
Trombosit (ribu/ul)
Eritrosit (juta/ul)
MCV (/um)
MCH (pg)
MCHC (g/dl)
RDW (%)
HDW (g/dl)
MPV (fl)
PDW (%)
Eosinofil (%)
Basofil (%)
Netrofil (%)
Limfosit (%)
Monosit (%)
18/11/
11
19/11/
11
17/12/
11
12.8
40
12.9
667
5.53
72.2
32.1
32.0
17.5
3.3
5.3
34
1.40
0.50
47.30
43.50
7.40
10/01/
12
24/04/
12
25/04/ RUJUKAN
12
11.5 13.6
35 40
5.5 17.0
150 450
3.90 5.30
80.0 96.0
28.0 33.0
33.0 36.0
11.6 14.6
2.2 3.2
7.2 11.1
25 65
04
01
55 80
22 44
07
LUC (%)
Gol. Darah ABO
PT (Detik)
APTT (Detik)
INR
GDS (mg/dl)
Albumin (g/dl)
Kolesterol total (mg/dl)
LDL (mg/dl)
HDL (mg/dl)
Trigliserida (mg/dl)
SGOT (mg/dl)
SGPT (u/l)
Elek : Na (mmol/L)
K (mmol/L)
Cl (mmol/L)
Sero : HBsAg
TSH (uIU/mL)
Free T4 (pmol/l)
Urin : Warna
Kejernihan
Kimia Urin : BJ
Ph
Leukosit
Nitrit
Protein
Glukosa
Keton
Urobilinogen
Bilirubin
Eritrosit
Mikros : Eritrosit (/ul)
Eritrosit (/LPB)
Leukosit (/ul)
Leukosit (/LPB)
Ep. squamous (/LPB)
Ep. Tranisional (/LPB)
Ep. Bulat (/LPB)
Hyalin (/LPK)
Granulated
Leukosit
4.60
B
12.9
29.8
0.940
10 15
20 40
97
4.3
191
120
15
122
31
17
157
3.5
127
NR
0.36
12.67
Yellow
Sl.
Cloud
y
1.005
145
2.6
110
60 100
3.5 5.2
50 200
66 147
30 63
32 126
0 35
0 45
136 145
3.5 5.1
98 106
Non Reaktf
0.85 6.5
10.3 25.8
1.0151.025
4.5 8.0
Negatif
Negatif
Negatif
Normal
8.0
++
Positif
+
Norma
l
Negati
f
Norma
l
Negati
f
+
0-1
6-7
0-1
0
-
Negatif
Normal
Negatif
Negatif
5 15
5 15
03
Negatif
Negatif
Bakteri
Kristal
Yeast like cell
Small round cell
Mukus
Sperma
Konduktivitas
Lain-lain
Cortisol serum (ug/dL)
ACTH (pmol/L))
0 2150
00
00
00
00
00
3 32
25,96
4,3 22,4
< 10,2
Jenis
Pemeriksaan
Hasil
Satua
n
Rujukan
Plannin
g
17-12-2011
Cortisol serum
(I)
25,96
ug/dL
4,322,4
CT Scan
Adrenal
10-01-2012
Cortisol serum
(II)
30,86
ug/dL
4,322,4
ACTH
< 2.0
pmol/L
< 10,2
Tindakan
CT Scan Adrenal
plan : Operasi
Adrenektomi dextra
Hepar
Kesan
Tanggal 24 April 2012 : pasien datang untuk rawat inap dan direncanakan untuk
operasi adrenektomi.
Tanggal 25 April 2012 :
Pasien dilakukan operasi adrenektomi.
Hasil operasi (kelenjar adrenal dextra) dikirim ke bagian patologi anatomi.
Hasil Pemeriksaan Patologi Anatomi (PA) tanggal 5 Mei 2012 :
Sediaan menunjukkan gambaran sarang sarang sel parencim yang
polygonal, tersusun kelompok kelompok yang dibatasi jaringan ikat tipis.
Sebagian sel tumor tampak inti pleomorfik dengan sitoplasma bergranula.
Kesimpulan : menyokong gambaran adenoma kelenjar adrenal.
Diagnosa Klinis
Cushings syndrome et causa adrenal adenoma.
Penatalaksanaan
Ada tiga macam pemeriksaan yang digunakan yaitu pemeriksaan kadar
kortisol plasma, pemeriksaan kadar kortisol bebas atau hidrokortikosteroid urin
24 jam, tes supresi adrenal untuk menentukan ada tidaknya penekanan terhadap
sekresi kortisol plasma. Untuk menentukan lokasi penyebab primer antara lain
dengan menggunakan magnetic resonance imaging (MRI) dan computed
tomography-scan 3,4.
Tata laksana cushings syndromedisesuaikan dengan penyebab, sarana dan
sumber daya yang tersedia. Tujuannya adalah mengendalikan hipersekresi
hormon adrenokortikotropik (ACTH) yang bisa ditempuh dengan tindakan bedah,
radiasi dan obat obatan. Pada kasus adenoma adrenal bisa dilakukan tindakan
bedah dan selanjutnya diberikan glukokortikoid4.
IV DISKUSI
Keadaan hiperglukokortikoid pada cushings syndrome menyebabkan
katabolisme protein yang berlebihan sehingga tubuh kekurangan protein. Kulit
dan jaringan subkutan menjadi tipis, pembuluh darah menjadi rapuh sehingga
tampak sebagai striae berwarna ungu di daerah abdomen, paha, bokong, dan
lengan atas3,4,5.
Pengaruh hiperglukokortikoid terhadap sel sel lemak adalah meningkatkan
enzim lipolisis sehingga terjadi hiperlipidemia dan hiperkolesterolemia. Pada
cushings syndrome terjadi redistribusi lemak yang khas. Gejala yang bisa
dijumpai adalah obesitas dengan redistribusi lemak sentripetal. Wajah tampak
bulat seperti bulan dengan dagu ganda. Pengaruh terhadap tulang
dapat
Adanya hiperkortisolemia
Menentukan penyebab6.
Untuk menegakkan diagnosis dan menentukan penyebab cushings syndrome
10
cortisol serum.
Pemeriksaan kadar ACTH plasma untuk membedakan cushings syndrome
DAFTAR PUSTAKA
1. Pulungan, A.B., Siregar, C.D., Soenggoro EP., Aditiawati. Kortek adrenal dan
gangguannya. Dalam buku ajar endokrinologi anak. Ikatan Dokter Anak
Indonesia 2010. Jakarta. pp. 278-84.
2. Subarja D, Cahyono HA, Moelyo AG. Obesitas pada anak. dalam: Batu bara JRL,
Tridjaja B, Pulungan AB, penyunting. Buku Ajar Endokrinologi. Edisi I. Ikatan
Dokter Anak Indonesia 2010: 353-73.
11
LAMPIRAN :
TGL
PLANNING
TERAPI/TIND
AKAN
18/11/ TD : 110/80 mmHg, nadi 108 Pemeriksaan urin lengkap Diet lunak 900
x/menit, RR : 26 x/menit dan
2011
& analisa feces
kkal/ hari
12
Diagnosis :
1 Hipertensi grade 1
2 Obesitas dengan perawakan
pendek
3 Tsk Sindrome Cushing
Pemeriksaan cortisol
Captopril 2 x 5
serum pagi & ACTH.
mg peroral..
Monitoring keadaan
umum, tanda vital setiap
6 jam, dan balans cairan
serta diuresis setiap 8
jam
Hasil konsultasi
dari
divisi
Nefrologi setuju
untuk
rawat
jalan.
Pasien
dipulangkan dan
diminta kontrol
ke poli anak
sambil
menunggu
kesiapan
keluarga untuk
pemeriksaan
cortisol serum
pagi dan ACTH
Direncanakan untuk
Terapi Captopril
dilakukan pemeriksaan
2 x 5 mg.
ACTH
13
2012
membawa hasil pemeriksaan
Cortisol serum pagi 30,86 ug/dL
(4,3 22,4), dan ACTH <2.0
pmol/L (<10,2 pmol/L),
Keluhan : tidak ada
TD : 100/60 mmHg, laju nadi 90
x/menit, RR : 27 x/menit dan
suhu aksila 36,6C.
Pemeriksaan fisik masih tetap
sama seperti sebelumnya.
Diagnosis :
1 Cushings syndrome
2 Obesitas dengan perawakan
pendek
3 R. Hipertensi grade 1.
Diagnosis post CT Scan :
1 Cushings syndrome
2 Massa supra ren dextra
3 Obesitas dengan perawakan
pendek
14
ukuran
normal,
dilatasi SPC
(-), batu (-)
Tampak
massa
semisolid di
proyeksi
supraren
kanan yang
pada post
kontras
tampak
heterogen
kontras
enhancement
, terukur 3 x
3,5 cm, lesi
melekat
hepar lobus
kanan
VU :
normoden
s, dinding
tidak
menebal,
mukosa
outline
tidak
menebal
Asites (-)
Osteodestruksi
(-) Kalsifikasi
(-)
Kesan : Massa di
supra
ren
dextra
24/4/
2012
Hasil
operasi (kelenjar
komposmentis, gizi kesan
obesitas.
adrenal dextra) dikirim
Tanda vital didapatkan tekanan
ke Patologi Anatomi.
darah 100/60 mmHg, nadi 98
x/menit, RR : 27 x/menit dan
suhu aksila 36,6C.
26-30 Penderita telah menjalani operasi Evaluasi ku dan tandaApril
adrenektomi dextra
tanda vital
2012 Keluhan : tidak ada, keadaan
umum baik, kesadaran
komposmentis.
Tanda vital didapatkan tekanan
darah 100/60, nadi 95x/menit,
laju napas 26x/ menit, suhu
36,8C.
4 Mei Keluhan : tidak ada.
2012 Diagnosis :
a Cushing sindrom
b Post op adrenektomy dextra
c Obesitas dengan perawakan
pendek.
Pasien dipulangkan dan diminta
kontrol ke poliklinik anak
Terapi :
Cefixime 2 x 50 mg,
Furosemid 2 x 5 mg,
Captopril 2 x 5 mg.
16
17