Anda di halaman 1dari 3

Anemia aplastik

Anemia aplastik adalah suatu sindrom kelainan darah akibat kegagalan sum-sum tulang yang
ditandai dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia sum-sum tulang.
Etiologi
Penyebabdari anemia aplastik iniadalahkarenaterjadinyakerusakanpada sum-sum tulang,
sehingga stem sel yang terdapat pada sum-sum tulangtersebutjugamengalamikerusakan.
penyebabkerusakaninidiklasifikasikanmenjadi3, yaitu:
1. Acquired
Berbagaimacampenyakitdanbeberapafaktordapatmenjadipenyebab, seperti:
-

Toksin, sepertipestisida, arsenic, benzene.


Radiasidankemoterapi.
Obat obatan, sepertikloramfenikol.
Penyakitinfeksi, seperti hepatitis, Epstein-Barr virus, sitomegalovirus, Parvosirus B19,

dan HIV.
Penyakitautoimun, seperti Lupus dan rheumatoid arthritis.
Kehamilan, anemia aplastik yang timbulsaatkehamilanakanhilangsetelahpersalinan.

Terkadang, proses keganasan yang mengalamimetastasepadatulangdapatmenyebabkan anemia


aplastik.
2. Inherited
Beberapakondisiherediterdapatmenyebabkankerusakan

stem

seldanmenyebabkan

anemia

aplastik, sepertiFanconi anemia, Shwachman-Diamond syndrome, Dyskeratosis congenital, dan


Diamond-Blackfan anemia.
3. Idiopatik
Epidemiologi
Anemia aplastikdapatterjadipadasemuausia, rasmaupunjeniskelamin.Di AmerikaSerikattidakada
data

prospektif

yang

akuratmengenaiinsidensioenyakitini,

tetapidaripenemuansejumlahpenelitianretrospektif di Eropadiperkirakaninsidensipenyakitini 0,6

6,1 kasus per 1 jutapopulasi.Sedangkan di daerah Asia diperkirakaninsidensipenyakitini 4


kasus

per

jutapopulasipenduduk

di

danberdasarkanpenelitianprospektifinsidensisebenarnyamendekatiangka

Bangkok,
kasus

per

jutapopulasipenduduk di Thailand.
ManifestasiKlinis
Manifestasiklinisdaripasien anemia aplastiksecaraspesifikdibagidalam 3 gejala, yaitu:
a. Gejala anemia, sepertipucat, sakitkepala, palpitasi, dispnea, fatigue, atau edema tungkai.
b. Gejalatrombostopenia, seperti mucosal dan gingival bleeding, ataupetechia.
c.

Gejala

neutropenia,

sepertitanda-tandainfeksi

yang

jelas,

infeksiberulang,

ulserasipadamulutmaupun faring.
PemeriksaanFisik
Dari pemeriksaanfisik, terkadangdidapatkantanda-tanda stigmata darisindromkegagalan sumsum tulangpadakelainanbawaanseperti:
-

Pigmentasikulit yang abnormal


Short stature
Abnormalitas renal, cardiac dan gastrointestinal
Mikrocsefali
Mikropthalmus
Hipogonadism
Kelainantulang
Kelainanpadaorofaring, tangandan kuku

Differential Diagnosis
-

Acute Lymphoblastic Leukimia


Acute MyelogenousLeukimia
Agnogenic Myeloid Metaplsia with Myelofibrosis
Human Herpes Virus Type 6
Non Hodgkin Lymphoma
Megaloblastic anemia
Multiple Myeloma
Myelodysplastic Syndrome
Myelophthisic Anemia
Osteoporosis

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Pemeriksaanpenunjang
-

Pemeriksaandarahlengkapdanapusandarahtepi
PemeriksaandarahperifersepertielektroforesisHb,

tesgolongandarah,

profilbiokimiaserologi,

danDiepoxybutane

FACS,

FLAER,

teshistokompabilitas,

incubation.
Aspirasi sum-sum tulangdanbiopsi
Staging (IAASG staging criteria)

Pengobatan
-

Trasnfusidarah
Chelators
Tatalaksanainfeksi yang menyertai
Hematopoietic Cell Tranplantation (HCT)
Umbilical Cord Blood Transplatation
Terapiimunosupresan
Hematopoietic Growth Factors
Antineoplastic Agent, antimetabolite
Diet danaktivitas
Terapipadapasien yang tidakrespondenganterapiimunosupresan

Prognosis
Estimasi 10-year survival rate, padapasien yang menerimaimunosupresanadalh 68%,
dibandingkandengan 73% padapasien yang mendapatkanhematopietic cell transplantation
(HCT).

Tetapi,

pada

2530%

aplastiktidakrespondenganpengobatanimunosupressan.
DaftarPustaka
Sameer Bakhshi, MD, et all Aplastic Anemia,

pasiendengan

anemia