Anda di halaman 1dari 2

LI.

I MM SINTESIS HEMOGLOBIN
LO.1.1 STRUKTUR HB
Hemoglobin merupakan suatu protein yang kompleks, yang tersusun dari protein globulin
dan suatu senyawa bukan protein yang dinamai hem. Hem sendiri suatu senyawa yang
rumit, yang tersusun dari suatu senyawa lingkar yang dinamai porfirin, yang bagian
pusatnya ditempati oleh logam besi (Fe). Jadi, hem adalah senyawa porfirin-besi (Feporfirin), sedangkan hemoglobin adalah kompleks antara globin-hem. Satu molekul hem
mengandung 1 atom besi, demikian pula 1 protein globin hanya mengikat 1 molekul hem.
Sebaliknya 1 molekul hemoglobulin terdiri atas 4 buah kompleks molekul globin dengan
hem. Jadi, dalam tiap molekul hemoglobin terkandung 4 atom besi (Sadikin M, 2002).
Setiap eritrosit mengandung sekitar 640 juta molekul hemoglobin pada manusia,
hemoglobin yang lazim tidak hanya satu macam saja.Pada orang dewasa sehat, telah
terdapat dua macam hemoglobin ada bersama-sama.Kedua hemoglobin tersebut ialah
HbA, dan HbA2 (singkatan dari adult atau dewasa). Pada bayi dalam kandungan,
terutama 2 trisemester pertama, hemoglobin yang terdapat dalam eritrosit bukanlah salah
satu atau kedua HbA tersebut, akan tetapi hemoglobin lain bernama HbF (singkatan dari
fetal atau jabang bayi). Ternyata, afinatis HbF terhadap Oksigen lebih besar dari pada
afinatis HbA.Suat hal yang tampaknya dapat dipahami, mengingat jabang bayi tidak
berhubungan langsung dengan udara bebas shingga pasokan oksigennya mutlak
seluruhnya tergantung pada darah ibu. Hemoglobin di dalam eritrosit ibu adalah HbA.
Perbedaan afiitas akan oksigen disebabkan oleh perbedaan jenis protein globin yang
membentuk tiap-tiap hemoglobin tersebut. Molekul merupakan suatu tetramer, yaitu
gabungan 4 molekul yang berinteraksi satu sama lain yang masing-masing dengan gugus
hemenya terikat sebuah atom besi (wikipedi, 2005). Sehingga secara bersama-sama
membentuk suatu molekul yang lebih besar. Molekul HbA, tersusun dari dua pasang
globin yang berbeda, yaitu, 2 globin dan 2 globin . Oleh karena itu, HbA1 dapat juga
dinyatakan
dalam
globin
penyusunannya,
yaitu
sebagai
22.
Demikian pula halnya HbA2 yang dapat dituliskan sebagai 22, karena terdiri atas 2
rantai globin dan 2 rantai globin . Akan halnya HbF terdapat di dalam eritrosit jabang
bayi, rumus tetramernya ialah 2x2 , dengan rumus tetramernya ini jelaslah bahwa
perbedaan HbA dengan HbF terletak pada adanya rantai x pada HbF dan atau pada
kedfua macam HBA. Ketiga macam hemoglobin ini sama-sama mempunyai 2 globin
(Sadikin,2002).
LO.1.2 GANGGUAN SINTESIS RANTAI dan
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherited) dan masuk ke dalam
kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin
akibat mutasi di dalam atau dekat gen globin. Mutasi gen globin ini dapat menimbulkan dua
perubahan rantai globin, yakni:
Perubahan struktur rangkaian asam amino (amino acid sequence) rantai globin tertentu,
disebut hemoglobinopati struktural, atau
Perubahan kecepatan sintesis (rate of synthesis) atau kemampuan produksi rantai globin
tertentu, disebut thalassemia. (Setiati,S.2014)

Kelainan yang paling sering ditemukan adalah anemia sel sabit. Hemoglobin (Hb) C,D dan E
juga sering ditemukan seperti Hb S, merupakan substitusi dari rantai . Hemoglobin abnormal
juga dapat menyebabkan polisitemia (familial) atau methaglobinemia.(Hoffbrand,2013).
Thalasemia dinyatakan sebagai defek kuantitatif dimana sintesis satu atau lebih rantai globin
menurun atau terhenti Sindrom hemoglobin janin presisten herediter ditandai oleh kenaikan Hb F
yang berlanjut sepanjang hidup. Banya Hb yang tidak normal mudah teridentifikasi dengan
melakukan tes elektroforesis. Hemoglobinopati lainnya, Hb C terjadi pada sekitar 2% orang kulit
hitam Amerika. Pada status heterozigot (Hb AC) tidak terjadi anemia tetapi ditemukan sel target
pada pemeriksaan darah tepi. Pada penderita homozigot (Hb CC) terjadi anemia, serta terjadi
splenomegaly. Sedangkan pada Hb E adalah prevalen pada populasi Asia Tenggara, terutama
Thailand dan Kamboja. Hb E homozigot ditandai dengan anemia hemolotik dengan sel tarhet
yang mencolok, mikrositosis, dan splenomegaly sedang sampai berat.