TUMOR WILMS
Pembimbing :
dr. Daniel Effendi, SpA
Disusun Oleh :
Mohammad Evan Ewaldo
030.09.138
BAB I
PENDAHULUAN
Tumor Wilms, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma merupakan tumor ginjal
yang tumbuh dari sel embrional primitif di ginjal. Tumor ini merupakan tumor ganas ginjal
yang sering dijumpai pada anak-anak, terdapat pula pada orang dewasa. Makroskopis ginjal
akan tampak membesar dan keras sedangkan gambaran histopatologisnya menunjukkan
gabungan dari pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang,
tulang rawan dan tulang. Tumor ini besar dan mengandung banyak daerah nekrosis dan
perdarahan. Tumor Wilms merupakan satu dari keganasan yang banyak terjadi pada anakanak dan tumor ini juga dapat bilateral pada hampir 10% kasus.1
Tumor Wilms adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak berumur kurang dari
10 tahun, dan paling sering dijumpai pada umur 3,5 tahun. Tumor ini merupakan tumor
urogenitalia yang paling banyak menyerang anak-anak. Prognosis tumor Wilms tergantung
dari beberapa faktor diantaranya gambaran histopatologi, stadium tumor, ukuran dari tumor
dan umur penderita.
BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
RS PENDIDIKAN : RSUD BUDHI ASIH
STATUS PASIEN KASUS I
Nama Mahasiswa
NIM
: M. Evan Ewaldo
: 030. 09. 138
IDENTITAS PASIEN
Nama
Umur
Tempat / tanggal lahir
Alamat
Jenis Kelamin
Suku Bangsa
Agama
Masuk Bangsal Tanggal
: An. AVIP
: 3 tahun 4 bulan
: Jakarta, 9 September 2011
: Jl. Ratu Jaya RT 03/03 Kel. Ratu Jaya, Kec. Cipayung, Depok
: Laki-laki
: Betawi
: Islam
: 17 Januari 2015
Ibu
:
Nama
Umur
Pekerjaan
Pendidikan
Suku bangsa
Agama
Alamat
: Ny. YH
: 43 tahun
: Ibu Rumah Tangga
: SMA
: Betawi
: Islam
:Jln. Ratu Jaya Kec.
Cipayung, Depok
Umur
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
Penyakit
Difteria
Diare
Kejang
Morbili
Operasi
Umur
(-)
(+)
(+)
(-)
(-)
Penyakit
Penyakit jantung
Penyakit ginjal
Radang paru
TBC
Rubela
Umur
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
2
Morbiditas kehamilan
Perawatan antenatal
Tidak ada
Rutin kontrol ke puskesmas 1 kali tiap
bulan dan sudah mendapat imunisasi vaksin
TT.
Tempat praktik bidan
Bidan
Normal
39 minggu
Berat lahir : 3100 gr
KELAHIRA
Panjang lahir : 49 cm
N
Lingkar kepala : Lupa
Keadaan bayi
Langsung menangis (+)
Kemerahan (+)
Nilai APGAR : (tidak tahu)
Kelainan bawaan : tidak ada
Kesimpulan riwayat kehamilan / kelahiran: Baik (Neonatus Cukup BulanTempat persalinan
Penolong persalinan
Cara persalinan
Masa gestasi
Umur 4 bulan
Duduk
Umur 9 bulan
Berdiri
Umur 10 bulan
Berjalan
Umur 18 bulan
(Normal: 13 bulan)
Bicara
Umur 10 bulan
Perkembangan pubertas
Rambut pubis
:Kesimpulan riwayat pertumbuhan dan perkembangan : Baik (sesuai usia)
E. RIWAYAT MAKANAN
Umur (bulan)
ASI
0-2
2-4
PASI
Buah/biskuit
Bubur susu
Nasi tim
4-6
6-8
10-12
Sehari-hari pasien adalah anak yang tidak sulit makan, jika diberi makan selalu habis
dan tidak memilih-milih makanan. Sebelum mengalami tumor, pasien didiagnosis menderita
obesitas
Kesimpulan riwayat makanan : ASI hanya diberikan sampai usia 2 bulan saja
karena ASI hanya keluar sedikit. Setelah itu pasien diberikan susu SGM sebagai
pengganti ASI. Pasien mengalami obesitas sebelum menderita tumor.
F. RIWAYAT IMUNISASI
Vaksin
Dasar (umur)
Ulangan (umur)
BCG
2 bulan
DPT
2 bulan
4 bulan
6 bulan
Polio
0 bulan
2 bulan
4 bulan
Campak
Hepatitis B
9 bulan
0 bulan
1 bulan
6 bulan
Tanggal lahir
(umur)
Jenis
kelamin
Hidup
Lahir
mati
Abortus
Mati
(sebab)
Keterangan
kesehatan
1.
9 September 2011
(3 tahun 4 bulan)
Hidup
Sakit
(Pasien)
b. Riwayat Pernikahan
Nama
Perkawinan keUmur saat menikah
Pendidikan terakhir
Agama
Suku bangsa
Keadaan kesehatan
Kosanguinitas
Penyakit, bila ada
Ayah / Wali
Tn. E
1
29 tahun
D3
Islam
Betawi
Sehat
-
Ibu / Wali
Ny. YH
1
28 tahun
SMA
Islam
Betawi
Sehat
-
: 17 kg
: 20 kg
Tinggi Badan
Lingkar Kepala
: 98 cm
: 50 cm
Status Gizi
BB / U = 17/15 x 100 % = 113,3 %
TB / U = 98/95 x 100 % = 103,1 %
BB / TB = 17/15 x 100 % = 113,3% (overweight)
LK = 50 cm (Normocephali, antara +2 SD sampai -2 SD Kurva Neillhaus)
Tanda Vital
Nadi
Tekanan Darah
Nafas
Suhu
: 120 x / menit, kuat, isi cukup, ekual kanan dan kiri, regular
: 100/60 mmHg
: 24x / menit, tipe abdomino-torakal, inspirasi : ekspirasi = 3 : 1
: 36,3C axilla (diukur dengan termometer digital).
Kepala
: Normocephali.
Rambut
: Rambut tipis.
Wajah
: Wajah simetris, tidak ada pembengkakan.
Mata
:
Visus
: tidak dinilai
Ptosis
Sklera ikterik
: -/Lagofthalmus
Conjungtiva anemis : +/+
Cekung
Conjungtiva injeksi
: -/-
Exophthalmus
: -/-
Kornea jernih
: +/+
Strabismus
: -/-
Lensa jernih
: +/+
Nistagmus
: -/-
: bulat, isokor
: ruam merah : -/-
Refleks cahaya
: langsung +/+ ,
tidak langsung +/+
: normotia
: -/: lapang
: -/: -/-
Tuli
Nyeri tekan tragus
Membran timpani
Refleks cahaya
Ruam merah
Pupil
Wajah
Sembab
Telinga
:
Bentuk
Nyeri tarik aurikula
Liang telinga
Serumen
Cairan
Hidung
:
Bentuk
: simetris
Napas cuping hidung
:-/Sekret
: -/Deviasi septum
:Mukosa hiperemis
: -/Bibir
: Simetris saat diam, mukosa berwarna merah muda, kering (-), sianosis (-)
Mulut
: Oral higiene baik, karies (-), trismus (-), mukosa gusi dan pipi berwarna
merah muda (-), hiperemis (-), ulkus (-), halitosis (-), lidah normoglotia,
terdapat stomatitis aphtosa pada mulut sebelah atas
Tenggorokan : Faring hiperemis (-/-), T1-T1, kripta (-), detritus (-)
Leher
: Bentuk tidak tampak kelainan, tidak tampak pembesaran tiroid maupun
KGB, tidak teraba pembesaran tiroid maupun KGB, tidak tampak deviasi
trakea, trakea teraba di tengah
Thoraks
:
Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak.
Palpasi
: Ictus cordis teraba di ICS V linea midklavikula sinistra.
Perkusi
: Batas jantung sulit dinilai.
Auskultasi : Bunyi jantung I dan II reguler, murmur (-), gallop (-).
Paru
Inspeksi : Bentuk thoraks simetris pada saat statis dan dinamis, tidak ada
pernafasan yang tertinggal, pernafasan abdomino-torakal, pada sela iga tidak
Inspeksi
: Perut buncit, tidak dijumpai benjolan, ruam merah (-), kulit keriput (-),
gerakan peristaltik (-), terdapat luka bekas operasi pada perut sebelah kanan
(+).
Palpasi
: Datar, supel, nyeri tekan (-), hepatomegali (-), splenomegali (-).
Perkusi
: Timpani pada seluruh lapang perut, shifting dullness (-).
Auskultasi
: Bising usus (+), frekuensi 3 x / menit.
Anogenitalia : Jenis kelamin laki-laki, tanda radang (-), ulkus (-), sekret (-), fissura ani (-)
KGB
:
Preaurikuler
: tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan
Postaurikuler
: tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan
Submandibula
: tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan
Supraklavikula
: tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan
Axilla
: tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan
Inguinal
: tidak teraba membesar, tidak nyeri tekan
Anggota Gerak :
Ekstremitas
: akral hangat ++/++, capillary Refill Time < 2 detik.
Tangan
Kanan
Kiri
Tonus otot
Normotonus
Normotonus
Kekuatan
5
5
Kaki
Tonus otot
Kekuatan
Kanan
Normotonus
5
Kiri
Normotonus
5
Kulit : Warna sawo matang merata, pucat (-), tidak ikterik, tidak sianosis, turgor kulit baik,
lembab, ruam merah pada wajah, dada, punggung dan tangan (-)
Tulang Belakang : Bentuk normal, tidak terdapat deviasi, benjolan (-), ruam merah(-)
Status Neurologis
Refleks
Kanan
Kiri
Biceps
+
+
Triceps
+
+
Patella
+
+
Achilles
+
+
Babinsky
Chaddock
Oppenheim
Gordon
Schaeffer
Tanda Rangsang Meningeal = Tidak dilakukan karena anak tidak kooperatif.
Saraf cranialis
- N. I (Olfaktorius)
Tidak dilakukan pemeriksaan
- N. II dan III (Opticus dan Occulomotorius)
7
Hasil
17 Januari 2015
Nilai Normal
4.0 ribu/L
3.1 juta/L
7,6 g/dL
23 %
13 ribu/L
75,0 fL
24,8 pg
33,1 g/dL
13 %
5.5-15.5
3.7-5.7
10,8-12,8
31-43
217-497
73-101
23-31
32-36
<14
92 mg/ dl
52-98
142 mmol/L
4.4 mmol/L
109 mmol/L
135 - 155
3.6 - 5.5
98 - 109
8
Hasil
Jenis Pemeriksaan
18 Januari 2015
Nilai Normal
TINJA
FAECES RUTIN
Makroskopik:
Warna
Konsistensi
Lendir
Darah
Mikroskopik
Leukosit
Eritrosit
Amoeba Coli
Amoeba Histolitika
Telur Cacing
Pencernaan
Lemak
Amilum
Serat
Sel Ragi
Darah samar
Hitam
Lunak
Negatif
Negatif
Coklat
Normal
Negatif
Negatif
Positif
Positif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
IV. RESUME
Pasien anak laki-laki usia 3 tahun 4 bulan datang dengan keluhan BAB berdarah sejak
3 jam sebelum masuk Rumah Sakit. Kotoran cair berwarna merah gelap disertai dengan
adanya gumpalan darah kecil-kecil berwarna hitam pekat. Kotoran berbau busuk. Volume
BAB berdarah kurang lebih 1 sendok makan. Pasien juga mengalami demam sejak 1 hari
SMRS. Suhu tubuh tidak terlalu tinggi dan tidak disertai menggigil. Pasien juga mengalami
sariawan berdarah sejak 2 hari SMRS setelah menjalani kemoterapi.
Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan rambut tipis, stomatitis aphtosa pada mukosa
mulut sebelah atas, dan terdapat luka bekas operasi pada perut sebelah kanan. Sedangkan
status generalis lain masih dalam batas normal. Dari hasil pemeriksaan laboratorium
didapatkan penurunan leukosit, eritrosit, hemoglobin, hematokrit, trombosit dan RDW. Dari
hasil pemeriksaan makroskopis tinja, tinja pasien berwarna hitam. Sedangkan dari hasil
pemeriksaan mikroskopis tinja, didapatkan leukosit dan eritrosit.
V. DIAGNOSIS BANDING
Gastritis erosif
Anemia perdarahan
2cc/kgBB/ jam
2. Inj. Cefotaxime
3 x 500 mg
3. Inj. Ranitidin
2 x 15 mg
4. Inj. Vit. K
1 x 5 mg
5. Candistin
4 x 1 cc
6. Betadine kumur
7. Borax gliserine
8. Transfusi Trombosit Concentrate 3 x150 cc
9. Transfusi Fresh Frozen Plasma 3 x 300 cc
IX.
PROGNOSIS
Ad Vitam
Ad Sanationam
Ad Functionam
: ad bonam
: dubia ad bonam
: dubia ad bonam
FOLLOW UP
Tgl
19/1/2015
S
Gusi
O
KU : tampak sakit
A
-Post
P
IVFD RL 2cc/kgBB/jam
10
Hari
perawatan
berdarah (+)
ke-2
Nyeri perut
sedang
Kesadaran: Compos
Mentis
TTV :
BAB hitam TD : 90/60 mmHg
Nadi : 108 x/menit
(-)
Suhu : 360 C
BAK normal RR : 24 x/ menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA +/+, SI -/(-)
tumor Wilms
-Pansitopenia
kemoterapi
BAB cair
warna hitam
perawatan
(+), lendir
ke-3
(+)
Nyeri perut
(-)
Demam (-)
2 detik.
KU : tampak sakit
sedang
Kesadaran: Compos
Mentis
TTV :
Nadi : 108 x/menit
Suhu : 36,5 o C
RR : 32 x/menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA +/+ SI -/-
-Post
kemoterapi
tumor Wilms
-Pansitopenia
-Stomatitis
aphtosa
IVFD RL 2cc/kgBB/jam
Inj. Cefotaxime 3x500 mg
Inj. Ranitidin 2x15 mg
Inj. Vit. K 1x5 mg
Candistin 4x1 cc
Betadine kumur
Borax gliserine
11
BAB cair
warna hitam
perawatan
(+), lendir
ke-4
(+)
Nyeri perut
(-)
BAK sedikit
2 detik.
KU : tampak sakit
sedang
Kesadaran: Compos
Mentis
TTV :
Nadi : 120 x/menit
Suhu : 38,7 o C
RR : 28 x/menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA +/+ SI -/-
-Post
kemoterapi
tumor Wilms
-Pansitopenia
-Stomatitis
aphtosa
IVFD RL 2cc/kgBB/jam
Inj. Cefotaxime 3x500 mg
Inj. Ranitidin 2x15 mg
Inj. Vit. K 1x5 mg
Candistin 4x1 cc
Betadine kumur
Borax gliserine
Tho : SN vesikuler, rh
-/-, wh -/-, BJ I-II reg,
m (-), gallop (-).
Abdomen : supel, nyeri
tekan (-), Bising usus
(+) frekuensi 3x/menit.
- Hepar dan lien tidak
teraba membesar.
- Ekstremitas : akral
hangat +/+
Turgor baik, Capillary
Refill Time kurang dari
22/1/2015
Hari
sejak
perawatan
ke-5
2 detik.
Belum BAB KU : tampak sakit
kemarin pagi
Demam (-)
Mual(-)
muntah (-)
BAK sedikit
sedang
Kesadaran: Compos
Mentis
TTV :
Nadi : 100 x/menit
Suhu : 37,9 o C
RR : 28 x/menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA +/+ SI -/-
-Post
kemoterapi
tumor Wilms
-Leukopenia
IVFD RL 2cc/kgBB/jam
Inj. Cefotaxime 3x500 mg
Inj. Ranitidin 2x15 mg
Inj. Vit. K 1x5 mg
Candistin 4x1 cc
Betadine kumur
Borax gliserine
Cek SADT
Cefotaxime 2x500 mg
13
hangat +/+
Turgor baik, Capillary
Refill Time kurang dari
23/1/2015
Hari
perawatan
ke-6
2 detik.
BAB 1x tadi KU : tampak sakit
pagi, sedikit sedang
Kesadaran: Compos
berwarna
Mentis
hitam
TTV :
Nadi : 96 x/menit
Demam (+)
Suhu : 37,3 o C
Mual (-)
RR : 32 x/menit
Kepala : normocephali.
Muntah (-)
Mata : CA +/+ SI -/-
-Post
IVFD RL 2 cc/kgBB/jam
kemoterapi
tumor Wilms
-Leukopenia
Candistin 4x1 cc
Betadine kumur
Borax gliserine
Cefotaxime 2x500 mg
Transfusi TC 3x150 cc
Venflon
normal.
Leher : kgb tidak teraba
membesar.
Tho : sn vesikuler, rh
-/-, wh -/-, BJ I-II reg,
m (-), gallop (-).
Abdomen : supel, nyeri
tekan (-), Bising usus
(+) frekuensi 3x/menit.
- Hepar dan lien tidak
teraba membesar.
Ekstremitas : akral
hangat +/+
Turgor baik, Capillary
Refill Time kurang dari
24/1/2015
Hari
perawatan
ke-7
BAB
terakhir
kemarin sore
pukul 17.00,
1x,
2 detik.
KU : tampak sakit
sedang
Kesadaran: Compos
Mentis
TTV :
Nadi : 96 x/menit
-Post
kemoterapi
tumor Wilms
konsistensi
cair, ampas
(+), lendir
(+), warna
kuning
Mual (-)
Muntah (-)
Batuk pilek
(-)
Suhu : 36,7 C
RR : 28 x/menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA -/- SI -/cekung -/Hidung : NCH -/-,
sekret (-/-)
Mulut :
kering (-), sianosis ()
Leher : KGB tidak
teraba membesar.
Tho : SN vesikuler, rh
-/-, wh -/-, BJ I-II reg,
m (-), gallop (-).
Abdomen : supel, nyeri
tekan (-), Bising usus
(+) frekuensi 3x/menit.
- Hepar dan lien tidak
teraba membesar.
- Ekstremitas : akral
hangat +/+
Turgor baik, Capillary
Refill Time kurang dari
26/1/2015
Hari
BAB 1x
pada pagi
perawatan
ke-9
ampas (+),
lendir (+),
darah (-),
warna
kuning
coklat
Demam dari
hari Sabtu
Diare dari
hari Sabtu
2 detik.
KU : tampak sakit
sedang
Kesadaran: Compos
Mentis
TTV :
Nadi : 92 x/meit
Suhu : 36,3C
RR : 24 x/menit
Kepala : normocephali.
Mata : CA -/- SI -/-
-Post
kemoterapi
tumor Wilms
Boleh pulang
Cefixime 3x50mg
FOLLOW UP LABORATORIUM
Jenis Pemeriksaan
HEMATOLOGI
Leukosit
Eritrosit
Hemoglobin
Hematokrit
Trombosit
LED
MCV
MCH
MCHC
RDW
HITUNG JENIS
Basofil
Eosinofil
Netrofil Batang
Netrofil Segmen
Limfosit
Monosit
Jenis Pemeriksaan
HEMATOLOGI
Leukosit
Eritrosit
Hemoglobin
Hematokrit
Trombosit
MCV
Hasil
19 Januari 2015 (lt.5 Timur)
Nilai Normal
2.9 ribu/L
4.6 juta/L
12.3 g/dL
36 %
22 ribu/L
20 mm/jam
78.2 fL
26.6 pg
34.0 g/dL
13.7 %
5.5-15.5
3.7-5.7
10,8-12,8
31-43
217-497
0-10
73-101
23-31
32-36
<14
2%
14%
0%
33%
41%
10%
0-1
1-5
3-6
25-60
25-50
1-6
Hasil
21 Januari 2015 (lt. 5 Timur)
Nilai Normal
3.4 ribu/L
4.4 juta/L
11.3 g/dL
34 %
13 ribu/L
77,7 fL
5.5-15.5
3.7-5.7
10,8-12,8
31-43
217-497
73-101
16
MCH
MCHC
RDW
Jenis Pemeriksaan
HEMATOLOGI
Leukosit
Eritrosit
Hemoglobin
Hematokrit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC
RDW
Jenis Pemeriksaan
HEMATOLOGI
Leukosit
Eritrosit
Hemoglobin
Hematokrit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC
RDW
25,7 pg
33,1 g/dL
13.5 %
23-31
32-36
<14
Hasil
24 Januari 2015 (lt. 5 Timur)
Nilai Normal
5.2 ribu/L
4.1 juta/L
10.4 g/dL
32 %
74 ribu/L
76.9 fL
25.2 pg
32.8 g/dL
14.0 %
5.5-15.5
3.7-5.7
10,8-12,8
31-43
217-497
73-101
23-31
32-36
<14
Hasil
26 Januari 2015 (lt. 5 Timur)
Nilai Normal
5.6 ribu/L
4.1 juta/L
11.0 g/dL
32 %
80 ribu/L
76.9 fL
26.6 pg
34.6 g/dL
14.1 %
5.5-15.5
3.7-5.7
10,8-12,8
31-43
217-497
73-101
23-31
32-36
<14
ANALISA KASUS
Diagnosis Tumor Wilms Post Kemoterapi ditegakkan berdasarkan:
1. Anamnesis :
BAB berdarah sejak 3 jam sebelum masuk Rumah Sakit setelah menjalani kemoterapi
17
Pasien didiagnosis menderita tumor Wilms setahun sebelum masuk RS, sudah
menjalani terapi operatif dan sekarang dilanjutkan dengan kemoterapi
2. Pemeriksaan fisik
3. Pemeriksaan laboratorium
Penurunan leukosit
Penurunan eritrosit
Penurunan hemoglobin
Penurunan hematokrit
Penurunan trombosit
kanker dan atau membunuh sel kanker. Selain dapat membunuh sel-sel kanker, kemoterapi
juga dapat membunuh sel-sel normal dan mensupresi sel-sel di sumsum tulang belakang,
tempat memproduksi sel-sel darah. Oleh karena itu, pada orang-orang yang sedang menjalani
kemoterapi dapat terjadi anemia, trombositopenia dan neutropenia.
18
Pada kasus ini, konjungtiva pasien terlihat anemis. Hal ini terjadi karena tubuh tidak
cukup menghasilkan sel darah merah. Sehingga pasien terlihat pucat. Pasien yang menjalani
kemoterapi juga sering mengalami kerontokan rambut. Kerontokan rambut terjadi karena
obat-obat kemoterapi juga merusak sel-sel folikel rambut. Hal ini biasanya terjadi 2-3 minggu
setelah pengobatan. Akan tetapi 4-8 minggu setelah pengobatan rambut akan tumbuh
kembali.
Selain anemia dan kerontokan rambut, pada kasus ini pasien juga mengalami BAB
berdarah dan sariawan. BAB berdarah terjadi akibat penurunan jumlah trombosit. Penurunan
jumlah trombosit menyebabkan darah menjadi sukar membeku sehingga orang yang
mengalami trombositopenia menjadi cenderung mudah memar dan mudah mengalami
perdarahan. Sedangkan sariawan terjadi karena pada orang yang mendapat kemoterapi,
mereka mengalami penurunan sel darah putih (leukopenia). Sel darah putih yang rendah
membantu meningkatkan terjadinya infeksi. Sehingga jamur dapat dengan mudah tumbuh di
mukosa mulut pasien.2
19
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1 Tumor Wilms
II.1. Definisi
Tumor Wilms atau Neforblastoma adalah tumor ginjal yang banyak menyerang anak
berusia kurang dari 10 tahun, dan paling sering dijumpai pada anak-anak umur 3,5 tahun.
Tumor ini merupakan tumor urogenitalia yang paling banyak menyerang anak-anak. Kurang
lebih 10% tumor ini menyerang kedua ginjal secara bersamaan. Tumor ini muncul sebagai
massa asimptomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor sering ditemukan saat orang tua
memandikan atau mengenakan baju anaknya atau saat dokter melakukan pemeriksaan fisik
terhadap anak yang tampak sehat.1,3
II.2 Epidemiologi
Insiden tumor Wilms adalah sekitar 0.8 kasus per 100.000 orang. Sekitar 500 kasus
baru ditemukan tiap tahun di Amerika Serikat dan 6% diantaranya melibatkan kedua ginjal.
Insiden tumor Wilms tiga kali lebih tinggi pada bangsa Afrika dan Afro-Amerika
dibandingkan dengan Asia Timur dan jauh lebih tinggi dibandingkan dengan populasi kulit
putih di Eropa dan Amerika.4
Di Amerika Serikat, tumor Wilms lebih sering mengenai anak perempuan
dibandingkan anak laki-laki dengan perbandingan 1:1.92 untuk tumor unilateral dan 1:1.6
untuk tumor bilateral. Tujuh puluh lima persen penderita tumor Wilms berusia di bawah 5
tahun. Usia rata-rata dari penderita tumor Wilms bilateral ketika diagnosis ditegakkan adalah
30 bulan (laki-laki 29.5 bulan dan perempuan 32.6 bulan). Sementara itu, usia rata-rata anakanak dengan tumor Wilms unilateral adalah 40 bulan (laki-laki 41.5 bulan dan perempuan
46.9 bulan).
II.3 Etiologi
Penghapusan (delesi) yang melibatkan salah satu dari minimal dua lokus kromosom
11 telah ditemukan dalam sel dari lebih kurang 33% tumor Wilms. Delesi hemikonstitutional
hemizigot dari lokus 11p13 berkaitan juga dengan dua sindrom langka yang mencakup tumor
20
Wilms yaitu sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genitourinaria dan retardasi
mental) dan syndrome Denys-Drash (tumor Wilms, nefropati, kelainan genital).1
II.4 Patofisiologi
Kasus tumor Wilms adalah jarang walaupun 1-2% pasien yang menderita memiliki
riwayat keluarga. Gen tumor Wilms WT1 berlokasi di 11p13. WT1 yang ditemukan pada gen
merupakan keadaan kritis untuk perkembangan ginjal normal.
Tumor Wilms dapat terjadi secara sporadik, berkaitan dengan sindroma genetik dan
atau bersifat familial. Oleh karena itu, Tumor Wilms diperkirakan merupakan abnormalitas
genetik. Namun demikian patofisiologi molekuler penyakit ini sampai sekarang belum jelas
benar. Tumor diperkirakan disebabkan oleh kegagalan jaringan blastema berdiferensiasi
menjadi struktur ginjal yang normal.
Menurut Knudsen dan Strong, Tumor Wilms disebabkan oleh 2 trauma mutasi pada
gen tumor supresor yang menyangkut aspek prezigot dan postzigot. Mutasi prezygot (mutasi
germline) diwariskan atau memang berasal secara de novo. Mutasi postzygot terjadi hanya
pada beberapa sel yang spesifik dan merupakan faktor predisposisi pada penderita tumor
unilateral yang merupakan kasus sporadik. Mutasi kedua adalah inaktivasi alel kedua dari gen
tumor supresor spesifik.
Gen WT1 pada kromosom 11p13 adalah gen jaringan spesifik untuk sel blastema
ginjal dan epitel glomerulus dengan dugaan bahwa sel prekursor kedua ginjal merupakan
lokasi asal terjadinya Tumor Wilms. Ekspresi WT1 meningkat pada saat lahir, dan menurun
ketika ginjal telah makin matur. WT1 merupakan onkogen yang dominan sehingga bila ada
mutasi yang terjadi hanya pada 1 atau 2 alel telah dapat mempromosikan terjadinya tumor
Wilms. Gen WT2 pada kromosom 11p15 tetap terisolasi tidak terganggu.
Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema, stroma, dan epitel.
Dari irisan berwarna abu-abu dan terdapat fokus nekrosis atau perdarahan. Secara
histopatologik dibedakan 2 jenis nefroblastoma yaitu Favourable dan Unfavourable.
Tipe favourable jelas dipertimbangkan menjadi bentuk konvensional dan biasanya
membawa prognosis yang baik. Tipe ini memberikan ciri seperti blastema, epithelia dan
elemen stromal tanpa ectopia atau anaplasia. Pada tipe ini dapat ditemukan adanya elemen
sacromatosa dalam jumlah yang sedikit di dalam stroma dan tidak mempengaruhi prognosis.
Tipe unfavourable digambarkan sebagai pembesaran yang bermakna dari nuklei,
hiperkromatisme dari pembesaran nuklei dan gambaran multipolar mitotic. Area anaplasia
21
mungkin fokal atau difus dan dapat diperkirakan peningkatan angka yang lebih tinggi
terhadap kemungkinan tumor relaps dan kematian.
Tumor resiko rendah (favourable)
Nefroblastoma nefroma
Nefroblastoma blastemik
batas makroskopis jelas yang tertutup oleh jaringan ginjal. Dalam perkembangannya tumor
ini mendesak pseudokapsul tersebut, diikuti dengan infiltrasi ke dalam jaringan ginjal sendiri,
selanjutnya menyebar ke dalam jaringan perirenal dan mulai penyebaran atau metastasis.
Limfogen : penyebaran limfogen terjadi pada kelenjar regional sekitar vasa paraaortal atau dalam mediatinum.
22
b.
Nyeri perut
c.
Demam
d.
e.
f.
g.
Sembelit
h.
Pada 15 20 % kasus, terjadi hematuria (darah terdapat di dalam air kemih). Wilms
tumor bisa menyebabkan tekanan darah tinggi (hipertensi). Wilms tumor bisa menyebar ke
bagian tubuh lainnya, terutama paru paru, dan menyebabkan batuk serta sesak napas.
II.6 Diagnosis
Tumor Wilms harus dicurigai dengan massa di abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria
mikroskopik atau makroskopik memberi kesan tumor ginjal.
23
fungsi ginjal.
b Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis
ke paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien dengan tumor
c
echotekstur heterogenus.
d CT-Scan memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor Wilms. Ini
meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya menyingkirkan
neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan tumor, termasuk
keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain. Pada gambar
CT-Scan Tumor Wilms pada anak laki-laki usia 4 tahun dengan massa di abdomen.
CT scan memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri dan metastasis hepar
multiple.
CT scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasis hepar
multipel dengan thrombus tumor di dalam vena porta.
e
Aktinomisin D
Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan lima hari
berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak
melebihi 500 mikrogram. Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu
digunakan sebagai terapi prabedah.
25
Vinkristin
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu
dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2 mg/m 2). Bila
melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar
tidak terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat
dikombinasi dengan obat lain karena jarang menyebabkan depresi hematologi,
sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.
Adriamisin
Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari Streptomyces pencetius, diberikan
secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari berturut-turut. Dosis
maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati sawar otak dapat
menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi dosis. Dapat dikombinasi
dengan Aktinomisin D.
Cisplatin
Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m 2/hari
selama lima hari berturut-turut.
Siklofosfamid
Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 1800 mg/m2/hari secara
intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300 mg/m2/hari.
Radioterapi
Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang radiosensitif, tapi radioterapi dapat
mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu
radioterapi hanya diberikan pada penderita dengan tumor yang termasuk golongan patologi
prognosis buruk atau stadium III dan IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan
radioterapi. Radioterapi dapat juga digunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta
tulang.
26
Operatif
Dibuat insisi abdominal transversa dan dilakukan eksplorasi abdominal. Eksplorasi
harus mencakup ginjal kontralateral dengan memobilisasi colon ipsilateral dan membuka
fascia Gerota. Jika terdapat tumor bilateral, nefrektomi tidak dilakukan tetapi diambil
spesimen-spesimen biopsi. Jika terdapat tumor unilateral, dilakukan nefrektomi dan diseksi
atau pengambilan sampel nodul getah bening regional. Jika tumor tidak dapat direseksi,
dilakukan biopsi-biopsi dan nefrektomi ditunda hingga kemoterapi, yang pada sebagian besar
kasus dapat mengecilkan ukuran tumor.
Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus), dilakukan eksplorasi bedah, biopsi-biopsi
dari kedua sisi, dan penentuan stadium penyakit yang akurat. Tindakan ini diikuti dengan
kemoterapi selama 6 minggu yang sesuai dengan stadium penyakit dan histologi tumor.
Kemudian, dilakukan pemeriksaan ulang menggunakan pemeriksaan pencitraan, diikuti
dengan operasi definitif berupa):
Hanya nefrektomi unilateral saja, jika terdapat respons yang sempurna pada sisi
kontralateral
Pasca operasi
Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada penentuan
stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh NWTSG, sebagai
berikut:
1
Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik
Nefrektomi
Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal
Nefrektomi
27
Nefrektomi
Nefrektomi
Iradiasi abdominal
II.9 Prognosis
Faktor yang mempengaruhi prognosis dan kelangsungan jangka panjang adalah :
gambaran histologi
umur dan kesehatan anak secara umum saat didiagnosis
ukuran tumor primer
respon terhadap terapi
toleransi anak terhadap obat-obatan yang spesifik, prosedur, atau terapi
perkembangan terbaru dari penatalaksanaan.
Prognosis dan kelangsungan jangka panjang pada setiap anak berbeda-beda.Tumor ini
tumbuh dengan cepat dan agresif. Pada waktu didiagnosis telah ditemukan penyebaran dalam
paru. Kombinasi pengobatannya radioterapi, khemoterapi dan pembedahan meningkatkan
secara nyata meningkatkan prognosis penyakit ini. Prognosis buruk menunjukkan gambaran
histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi dan banyak
translokasi kompleks. Dengan terapi kombinasi seperti di atas dapat dicapai kelanjutan hidup
lebih dari 90% dan bebas penyakit 85%. Pada tumor bilateral, kelanjutan hidup 3 tahun
adalah 80%. Tumor ini radiosensitif dan kemoresponsif sehingga dengan penanganan yang
dini bisa meningkatkan angka harapan hidup anak. Pasien dengan tipe favorable mempunyai
angka harapan hidup 93%. Anak dengan tipe unfavorable dan sudah mengalami anaplasia
28
mempunyai angka harapan hidup 43%, sedangkan apabila sudah terjadi sarcoma angka
harapan hidupnya menurun menjadi 36%
BAB III
DAFTAR PUSTAKA
1
Shearer PD, Wilimas YA. Neoplasma Ginjal. Dalam: Nelson WE, Behrman RE,
Kliegman R, Arvin AM (editor). Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. Jakarta: EGC;
1996.p. 1784-9
Krucik G. The Side Effect of Chemotherapy On The Body. Available at:
http://www.healthline.com/health/cancer/effects-on-body. Last update: March, 5th
29