BRONKIEKTASIS (BE)

Bronkiektasis (BE)adalah penyakit saluran napas kronik ditandai dengan dilatasi abnormal yang
permanen disertai rusaknya dinding bronkus. Biasanya pada daerah tersebut ditemukan
perubahan yang bervariasi termasuk di dalamnya inflamasi transmural, edema mukosa (BE
silindris), ulserasi (BE kistik) dengan neovaskularisasi dan timbul obstruksi berulang karena
infeksi sehingga terjadi perubahan arsitektur dinding bronkus serta fungsinya.
Keadaan yang sering menginduksi terjadinya BE adalah infeksi, kegagalan drainase sekret,
obstruksi saluran napas dan atau gangguan mekanisme pertahanan individu.
Di seluruh dunia angka kejadian BE tinggi, biasanya terjadi pada negara terbelakang atau
berkembang. BE kebanyakan terjadi pada penduduk usia pertengahan sampai lanjut, sedangkan
akibat penyakit kongenital terjadi pada usia muda. Tingkat sosial ekonomi yang rendah, nutrisi
buruk, perumahan yang tidak memadai dan sulit mendapatkan fasilitas kesehatan karena alasan
finansial atau jangkauan fasilitas kesehatan mempermudah timbulnya infeksi tersebut.
PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI
BE adalah dilatasi abnormal bronkus, pada daerah proksimal bronkus (diameter > 2 mm) disertai
destruksi komponen otot dan jaringan elastik dinding bronkus yang dapat terjadi secara
kongenital ataupun didapat karena sebab infeksi kronik saluran napas. BE kongenital terjadi pada
bayi dan anak sebagai akibat kegagalan pembentukan cabang-cabang bronkus. Kerusakan
komponen otot dan jaringan elastik dinding bronkus merupakan respon tubuh terhadap infeksi
berupa proses inflamasi yang melibatkan sitokin, oksida nitrit dan neutrofil protease sehingga
terjadi kerusakan pada jaringan alveolar peribronkial dan selanjutnya terjadi fibrosis
peribronkial. Akhirnya terjadi kerusakan dinding bronkus dan inflamasi transmural sehingga
terjadi dilatasi abnormal bronkus. Pada keadaan ini biasanya ditemukan gangguan pembersihan
sekresi (mucous clearance) pada bronkus dan cabang-cabangnya. Kegagalan proses pembersihan
sekresi menyebabkan kolonisasi kuman dan timbul infeksi oleh kuman pathogen yang ikut
berperan dalam pembentukan mucus yang purulen pada penderita BE.
Gambaran patologi

BE lebih sering ditemukan di paru kiri daripada kanan, mungkin karena diameter bronkus utama
kiri lebih kecil daripada kanan. Kelainan lebih sering ditemukan di lobus bawah khususnya
segmen basal. Lynne Reyd membagi BE menjadi 3 bentuk berdasarkan pelebaran bronkus dan
derajad obstruksi, sebagai berikut:
1. Bentuk silindrik (tubular)
Seringkali dihubungkan dengan kerusakan parenkim paru, terdapat penambahan diameter
bronkus yang bersifat regular, lumen distal bronkus tidak begitu melebar.
2. Bentuk varikosa (fusiform)
Pelebaran bronkus lebih lebar dari bentuk silindrik dan bersifat irregular. Gambaran garis
irregular dan distal bronkus yang mengembang adalah gambaran khas pada bentuk varikosa.
3. Bentuk sakuler (kistik)
Dilatasi bronkus sangat progresifmenuju ke perifer bronkus. Pelebaran bronkus ini terlihat
sebagai balon, kelainan ini biasanya terjadi pada bronkus besar, pada bronkus generasi ke 4.
Bentuk ini juga terdapat pada BE congenital.
Etiologi dan faktor predisposisi
Banyak penyebab yang menjadi etiologi maupun faktor predisposisi terjadinya BE antara lain:
1. Infeksi primer (bakteri, jamur dan virus)
BE mungkin sebagai sequel dari nekrosis setelah infeksi akibat pengobatan yang buruk atau
tidak diobati sama sekali. Infeksi dapat disebabkan oleh kuman tipikal seperti Klebsiela,
Staphilococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumonia, measles, pertusis,
influenza, herpes simplex dan beberapa tipe adenovirus. Pada anak respiratory syncytial virus
dapat menyebabkan BE. BE juga bisa juga disebabkan oleh Mycobacterium avium complex
(MAC) yang terjadi pada penderita HIV dan imunokompremis.
2. Obstruksi bronkus
Tumor endobronkial, benda asing atau stenosis bronkus karena penekanan akibat kelenjar getah
bening leher yang membesar dapat menyebabkan BE. Sindrom lobus tengah kanan merupakan
bentuk spesifik obstruksi bronkus yang akhirnya akan menyebabkan BE karena angulasi

abnormal lobus tersebut. Timbulnya obstruksi bronkus dan infeksi kronik merupakan faktor
predisposisi terbentuknya BE.
3. Fibrosis kistik
Ini merupakan penyakit autosomal resesif dengan kelainan utama pada paru dengan gambaran
umum BE. BE berhubungan dengan fibrosis kistik terjadi secara sekunder karena terkumpulnya
mucus pada jalan napas bagian atas dan terjadinya infeksi kronis.
4. Sindroma Young
Gambaran klinis sama denga fibrosis kistik. Sindrom ini ditemukan BE disertai sinusitis dan
azoospermia, sering terjadi pada pria usia pertengahan.
5. Diskinesia siliar primer
Manifestasinya adalah immotile dan/atau diskinetik silia dan spermatozoa. Keadaan ini
menyebabkan gangguan bersihan mukosilier infeksi berulang dan akhirnya terjadi BE. Sindrom
Kartagener dengan triad gambaran klinik berupa situs inversus, sinusitis dan BE adalah sebagai
akibat immobility silia pada saluran napas.
6. Aspergilosis bronkopulmoner alergi
Merupakan reaksi hipersensitiviti terhadap inhalan antigen Aspergilus dengan gambaran
bronkospasme, BE dan reaksi imunologi oleh spesies Aspergilus. Dikatakan aspergilus
bronkopulmoner alergi adalah apabila pada penderita tersebut ditemukan batuk produktif dan
juga memiliki riwayat asma yang tidak respons dengan terapi konvensional.
7. Keadaan imunodefisiensi
Imunodefisiensi dapat terjadii secara congenital maupun didapat. Imunodefisiensi ini melibatkan
gangguan gangguan fungsi limfosit B. penderita dengan hipogammaglobulinemia biasanya
muncul saat anak dengan riwayat sinusitis atau infeksi paru berulang. Penderita HIV/AIDS
merupakan implikasi terjadinya BE dan digambarkan dengan timbulnya percepatan kerusakan
bronkus karena infeksi berulang.
8. Defek anatomi kongenital
Skuester bronkopulmoner, sindroma Williams-Campbell (defisiensi congenital kartilago),
Sindrom Mounier-Kuhn (tracheobronkomegali), Sindrome Swyer-Jamer (unilateral hyperlucent
lung) dan sindrom yellow-nail mempermudah timbulnya BE.
9. Defisiensi alpha 1-antitripsin
Patogenesisnya belum jelas
10. Penyakit reumatik
Komplikasi rheumatoid arthritis dan sindrom Sjogren dapat terjadi BE, tetapi patogenesisnya
belum jelas.
11. Traksi bronkiektasis
Ini merupakan distorsi jalan napas sekunder karena distorsi parenkim paru dari fibrosis
pulmoner.
12.
Merokok
Bagaimana merokok dapat menyebabkan terjadinya BE masih belum jelas namun demikian asap
rokok dan infeksi berulang dapat mempercepat kerusakan dinding bronkus.
Gambaran klinis
Tanda dan gejala yang timbul tergantung dari beratnya penyakit, penyebaran, lokasi, ada
tidaknya komplikasi dan penyakit yang mendasarinya. Gejala pada BE dapat disebabkan karena
BE-nya saja atau karena penyakit dasarnya. Gejala akibat BE-nya saja dapat berupa batuk
kronik, dahak purulen, panas, lemah dan berat badan menurun.

Pada penderita BE sering ditemukan batuk dengan banyak dahak bersifat purulen terutama
terjadi setelah istirahat lama terlentang yaitu pada pagi hari. Secara makroskopik dapat dijumpai
sputum 3 lapis yaitu lapisan busa, lapisan purulen (hijau, kuning) dan lapisan mukoid. Dapat
juga dijumpai BE yang kering tidak banyak dahak, hal ini tergantung pada lokasi BE, misalnya
pada tempat yang alirannya baik. Dengan mengitung volume dahak/24 jam dapat ditentukan
berat ringannya penyakit. Ellis dkk mengelompokkan BE menjadi BE ringan (volume dahak <10
ml/hari), BE sedang (10-150 ml/hari) dan BE berat (>150 ml/hari)
Batuk darah jarang terjadi pada BE kering, lebih banyak terjadi pada BE dewasa. Gejala sesak
napas banyak ditemukan pada BE luas yang telihat pada gambaran foto toraks. Pemeriksaan fisik
kadang tidak dijumpai kelainan. Kelainan yang ditemukan pada pemeriksaan fisik tergantung
pada luas, derajat dan ada tidaknya obstruksi saluran napas. Pada auskultasi sering dijumpai
ronki basah, biasanya pada basal paru dan sering dijumpai jari tabuh.
Riwayat penyakit

Batuk dan produksi sputum mukopurulen selama beberapa bulan sampai tahun merupakan
gambaran yang spesifik. Gejala yang kurang spesifik adalah dispneu, nyeri dada pleuritik, mengi,
batuk darah, demam, lemah dan kehilangan berat badan. BE kering manifestasinya adalah
batuk darah secara episodic dengan sedikit atau tanpa sputum dan biasanya merupakan gejala
sisa tuberkulosis dan ditemukan pada lobus atas paru. Penderita mungkin secara episodik terkena
bronkitis atau infeksi paru sehingga terjadi eksaserbasi dalam bentuk BE dan sering memerlukan
antibiotik. Infeksi bakterial akut biasanya terjadi karena peningkatan produksi sputum,
peningkatan kekentalan sputum dan tidak jarang menghasilkan sputum yang ber