Anda di halaman 1dari 16

BAB I

PENDAHULUAN
Bullous disease atau vesicobullous disease (penyakit kulit berlepuh) ialah penyakit
yang ditandai dengan terdapatnya lepuh (vesikel maupun bula) pada kulit. Terjadinya
bula pada kulit dapat dibedakan sesuai dengan letak terjadinya bula yaitu bula epidermal,
subepidermal, dan intrademal.1
Mekanisme terjadinya bula dapat dibagi menjadi :
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Autoimun
Reaksi endogenous terhadap faktor lingkungan
Infeksi
Bullous genodermatosus
Metabolik
Iskemik
Proses mekanis

Klasifikasi Bullous Disease secara singkat dapat dibagi menjadi :1


1. Bullous Disease Auto imun
a. Intraepidermal
-

Pemfigus
Pemfigus Vulgaris
Pemfigus Foliaseus
Pemfigus Paraneoplastik
Pemfigus IgA

b. Subepidermal
-

Pemfigoid Bulosa
Pemfigoid Gestationis
Pemfigoid Sikatrisial
Chronic Bullous Disease of Childhood
Dermatitis Herpetiformis
2. Bullous Disease Non-Autoimun

a. Epidermolisis Bulosa yang diturunkan


b. Pemfigus Familiar Jinak
c. Penyakit Akantolitik Non-Familiar
3. Penyakit Bullous Disease lainya.
1

Tabel 1. Immunobullous disease berdasarkan antigen target.2

BAB II
PEMBAHASAN
PEMFIGUS VULGARIS
Definisi
2

Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa rekuren yang merupakan kelainan


herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi berkelompok yang
mengadakan regresi sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan.3
Epidemiologi
Pemfigus Vulgaris (P.V.) merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua
kasus). Penyakit ini tersebar di seluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras.
Frekuensinya pada kedua jenis kelamin sama. Umumnya mengenai umur pertengahan
(decade ke-4 dan ke-5) tetapi dapat juga mengenai semua umur, termasuk anak. 3
Etiopatogenesis
Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan
autoantibodi, juga dapat disebabkan oleh obat (drug-induced pemphigus), misalnya Dpenisilamin dan kaptopril. Pada penyakit ini, autoantibodi yang menyerang desmoglein
pada permukaan keratinosit membuktikan bahwa autoantibodi ini bersifat patogenik.
Antigen P.V. yang dikenali sebagai desmoglein 3, merupakan desmosomal kaderin yang
terlibat dalam perlekatan interselular pada epidermis. Antibodi yang berikatan pada
domain ekstraseluar region terminal amino pada desmoglein 3 ini mempunyai efek
langsung terhadap fungsi kaderin. Desmoglein 3 dapat ditemukan pada desmosom dan
pada sel keratinosit. Dapat dideteksi pada saat diferensiasi keratinosit terutamanya pada
epidermis bawah dan lebih padat pda mukosa bukal dan kulit kepala berbanding di badan.
Hal ini berbeda dengan antigen Pemfigus Foliaseus, desmoglein 1 yang ditemukan di pda
epidermis dan lebih padat pada epidermis atas. Pengaruh faktor lingkungan dan cara hidup
individu belum dapat dibuktikan berpengaruh terhadap P.V., namun penyakit ini dapat
dikaitkan dengan genetik pada kebanyakan kasus.3
Tanda utama pada P.V. adalah dengan mencari autoantibodi IgG pada permukaan
keratinosit. Hal ini merupakan fungsi patogenik primer dalam mengurangi perlekatan
antara sel-sel keratinosit yang menyebabkan terbentuknya bula-bula, erosi dan ulser yang
merupakan gambaran pada penyakit P.V. 3
Autoantibodi patologik yang menyebabkan terjadinya P.V. adalah autoantibodi yang
melawan desmoglein 1 dan desmoglein 3, yang mana hal ini menyebabkan terjadinya
pembentukan bula. Pemeriksaan mikroskopi imunoelektron dapat menentukan lokasi

antigen pada desmosom untuk kedua P.V. dan Pemifigus Foliaseus, yang lebih sering pada
perlekatan sel-sel pada epitel bertanduk. 3
Gejala Klinis
Keadaan umum penderita biasanya buruk. Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit
kepala yang berambut atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus, berupa erosi yang
disertai pembentukan krusta, sehingga sering salah didiagnosis sebagai pioderma pada
kulit kepala yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder. Lesi di tempat
tersebut dapat berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula generalisata.4
Semua selaput lendir dengan epitel skuamosa dapat diserang, yakni selaput lendir
konjungtiva, hidung, farings, larings, esofagus, uretra, vulva, dan serviks. Kebanyakan
penderita menderita stomatitis aftosa sebelum diagnosis pasti ditegakkan. Lesi mulut ini
dapat meluas dan dapat menggangu pada waktu penderita makan oleh karena rasa nyeri.4
Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan kulit
terkelupas, dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang
terkelupas tersebut. Bula dapat timbul di atas kulit yang tampak normal atau yang
eritematosa dan generalisata. Tanda Nikolski positif disebabkan oleh adanya akantolisis.
Cara mengetahui tanda tersebut ada dua, pertama dengan menekan dan menggeser kulit di
antara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas. Cara kedua dengan menekan bula, maka
bula akan meluas karena cairan yang didalamnya mengalami tekanan. 4
Pruritus tidaklah lazim pada pemfigus, tetapi penderita sering mengeluh nyeri pada
kulit yang terkelupas. Epitelisasi terjadi setelah penyembuhan dengan meninggalkan
hipopigmentasi atau hiperpigmentasi dan biasanya tanpa jaringan parut. 4

Pemfigus vulgaris pada palatum3


Histopatologi
Pada gambaran histopatologik didapatkan bula intraepidermal suprabasal dan sel-sel
epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan percobaan Tzanck
positif. Percobaan ini berguna untuk menentukan adanya sel-sel akantolitik, tetapi bukan
diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus. Pada pemeriksaan dengan menggunakan
mikroskop elektron dapat diketahui bahwa permulaan perubahan patologik ialah
perlunakan segmen interselular. Juga dapat dilihat perusakan desmosom dan tonofilamen
sebagai peristiwa sekunder.4
Imunologi
Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interselular tipe IgG dan C3.
Pada tes imunofloresensi tidak langsuog didapatkan antibodi pemfigus tipe IgG. Tes yang
pertama lebih terpercaya daripada tes kedua, karena telah menjadi positif pada permulaan
penyakit, sering sebelum tes kedua menjadi positif, dan tetap positif pada waktu yang lama
meskipun penyakitnya telah membaik.4
Antibodi pemfigus ini rupanya sangat spesifik untuk pemfigus. Kadar titernya
umumnya sejajar dengan beratnya penyakit dan akan menurun dan menghilang dengan
pengobatan kortikosteroid.
Diagnosis
Untuk dapat mendiagnosis P.V. diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang
lengkap. Lepuh dapat dijumpai pada berbagai penyakit sehingga dapat mempersulit dalam
penegakkan diagnosis. Perlu dilakukan pemeriksaan manual dermatologi untuk
membuktikan adanya nikolskys sign yang menunjukkan adanya P.V. Untuk mencari tanda
ini, dokter akan dengan lembut menggosok daerah kulit normal di dekat daerah yang
melepuh dengan kapas atau jari. Jika memiliki P.V., lapisan atas kulit akan cenderung
terkelupas. Tanda ini tampaknya adalah patognomonik karena hanya ditemukan pada
Pemfigus dan Nekrolisis Epidermal Toksik.4
Beberapa pemeriksaan penunjang lain yang dapat diakukan antara lain :
5

1. Biopsi Kulit dan Patologi Anatomi


Pada pemeriksaan ini, diambil sampel kecil dari kulit yang berlepuh dan
diperiksa di bawah mikroskop. Pasien yang akan di biopsi sebaiknya pada pinggir lesi
yang masih baru dan dekat dari kulit yang normal. Gambaran histopatologi utama
adalah adanya akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain.4
2. Imunofloresensi
Imunofloresensi langsung
Sampel yang diambil dari biopsi diwarnai dengan cairan flouresens.
Pemeriksaan ini dinamakan direct immunoflourescence (DIF). DIF biasanya
menunjukan IgG yang menempel pada permukaan keratinosit yang di dalam maupun
sekitar lesi.4
Imunofloresensi tidak langsung
Antibodi terhadap keratinosit dideteksi melaui serum pasien. Pemeriksaan ini
ditegakkan jika pemeriksaan imunofloresensi langsung dinyatakan positif. Serum
penderita mengandung autoantibody IgG yang menempel pada epidermis dapat
dideteksi dengan pemeriksaan ini. Sekitar 80-90% hasil pemeriksaan ini dinyatakan
sebagai penderita P.V.4

(A). Imunofluoresensi langsung.

(B). Imunofluoresensi tidak langsung.

Diagnosis Banding
Pemfigus vulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa.
Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa, keadaan umumnya baik,
keluhannya sangat gatal, fuam polimorf, dinding vesikel/bula tegang dan berkelompok,
dan mempunyai tempat predileksi. Sebaliknya pemfigus terutama terdapat pada orang
dewasa, keadaan umumnya buruk, tidak gatal, bula berdinding kendur, dan biasanya
generalisata.4

Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemfigus vulgaris karena keadaan umumnya baik,
dinding bula tegang, letaknya di subepidermal, dan terdapat lgG linear.4
Penatalaksanaan
Medikamentosa
Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. Kortikosteroid yang
paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi
bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni 1-2 mg/kg/hari. Ada pula yang
menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat. 3
Non medikamentosa
Pada pemberian terapi dengan dosis optimal, tetapi pasien masih merasakan gejalagejala ringan dari penyakit ini. Maka perawatan luka yang baik adalah sangat penting
karena ia dapat memicu penyembuhan bula dan erosi. Pasien disarankan mengurangi
aktivitas agar resiko cedera pada kulit dan lapisan mukosa pada fase aktif penyakit ini
dapat berkurang. Aktivitas-aktivitas yang patut dikurangi adalah olahraga makan dan
minum yang dapat mengiritasi rongga mulut (makanan pedas, asam, keras, dan renyah).3,4
Prognosis
Sebelum kortikosteroid digunakan, maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam
tahun pertama. Sebab kematian ialah sepsis, kakeksia, dan ketidakseimbangan elektrolit.
Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik.4

PEMFIGOID BULOSA
Pemfigoid Bulosa (P.B.) ialah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya
bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan
imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement
membrane zone.5
Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal
menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa, tetapi memiliki angka morbiditas yang
tinggi. Namun presentasinya dapat polimorfik dan dapat terjadi kesalahan diagnosa,
7

terutama pada tahap awal penyakit atau di varian atipikal, di mana bula biasanya tidak ada.
Dalam kasus ini, penegakan diagnosis P.B. memerlukan tingkat pemeriksaan yang tinggi
untuk kepentingan pemberian pengobatan awal yang tepat. Antigen target pada antibodi
pasien yang menunjukkan dua komponen dari jungsional adhesi kompleks-hemidesmosom
ditemukan pada kulit dan mukosa. 3
Di Amerika Serikat, kurang lebih 9-10% dari anak-anak yang datang ke klinik
menderita impetigo. Perbandingan antara jenis kelamin laki-laki dan perempuan adalah
sama. Impetigo lebih sering menyerang anak-anak, jenis yang terbanyak (kira-kira 90%)
adalah impetigo bullosa yang terjadi pada anak berusia kurang dari 2 tahun. Di Inggris
kejadian impetigo pada anak sampai usia 4 tahun sebanyak 2,8% pertahun dan 1,6% pada
anak usia 5-15 tahun. Sekitar 70% merupakan impetigo krustosa. 6
Penelitian pada tahun 2005 menunjukkan S aureus sebagai pathogen terbanyak yang
menyebabkan baik impetigo bulosa dan impetigo non bulosa pada Amerika dan Eropa,
sementara itu Streptococcus pyogenes pada negara berkembang. Kebanyakan infeksi
bermula sebagai infeksi Streptococcus tetapi kemudian Staphylococcus menggantikan
Streptococcus.6
Selain dapat menyebabkan manifest pyoderm primer dari kulit yang utuh, dapat juga
menyebabkan infeksi sekunder dari penyakit kulit yang ada sebelumnya atau pada kulit
yang terkena trauma, yang disebut dengan dermatitis impetigenisata. Impetigo jarang
berkembang menjadi infeksi sistemik, walaupun post streptococcal glomerulonepritis
yang merupakan komplikasi pada infeksi Streptococcus hemoliticus grup A dapat terjadi
walaupun jarang.6
Antigen P.B. merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal,
diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian B.M.Z. (basal membrane zone) epitel
gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrana
basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom.5
Terdapat 2 jenis antigen P.B. ialah yang de-jhgan berat molekul 230 kD disebut
PBAgl (P.B. /Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2 atau PB180. PB230
lebih banyak ditemukan daripada PB180. 5
Terbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur klasik dan
alternatif kemudian akan dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi
pemisahan epidermis dan dermis. 5
Autoantibodi pada P.B. terutama IgG1, kadang-kadang IgA yang menyertai IgG.
Isotipe IgG yang utama ialah IgG1 dan IgG4, yang melekat pada kompelemen hanya
8

IgG1. Hamper 70% penderita mempunyai autoantibodi terhadap B.M.Z dalam serum
dengan kadar yang sesuai dengan keaktivasi penyakit, jadi berbeda dengan pemfigus. 5
Gejala Klinis
Fase Non Bulosa
Manifestasi kulit P.B. bisa polimorfik. Dalam fase prodromal penyakit non-bulosa,
tanda dan gejala sering tidak spesifik, dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam
hubungannya dengan eksema, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan
selama beberapa minggu atau bulan. Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satusatunya tanda-tanda penyakit.7
Fase Bulosa
Tahap bulosa dari P.B. ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit
normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat
papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang,
diameter 1 4 cm, berisi cairan bening, dan dapat bertahan selama beberapa hari,
meninggalkan area erosi dan berkrusta. Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris,
dan dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai bawah, termasuk perut.
Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiper- dan hipopigmentasi serta, yang lebih
jarang, miliar. Keterlibatan mukosa mulut diamati pada 10-30% pasien. Daerah mukosa
hidung mata, faring, esofagus dan daerah anogenital lebih jarang terpengaruh. Pada sekitar
50%

pasien,

didapatkan eosinofilia
perifer.7

darah

Gambar 1 Vesikel dan


bulla

dengan kulit di sekitar


normal/kemerahan.8
Bulla yang utuh

jarang

ditemukan

karena

dalam

satu atau dua hari akan segera

pecah.

Atap

dari

bulla

pecah

dan

meninggalkan gambaran collarette pada pinggirnya. Krusta varnishlike terbentuk pada


bagian tengah yang jika disingkirkan memperlihatkan dasar yang merah dan basah.7,8

Gambar 2 Bulla yang telah pecah sehingga terbentuk krusta.8


Histopatologi
Kelainan yang dini ialah terbentuknya celah di perbatasan dermalepidermal. Bula
terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama ialah eosinofil. 6
Imunologi
Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita
di B.M.Z. (Basement Membrane Zone). 4
Diagnosis Banding
Penyakit ini dibedakan dengan pemfigus vulgaris dan dermatitis herpetiformis. Pada
pemfigus keadaan umumnya buruk, dinding bula kendur, generalisata, letak bula
intraepidermal, dan terdapat IgG di stratum spinosum. Pada dermatitis herpetiformis,
sangat gatal, iruam yang utama ialah vesikel berkelompok, terdapat IgA tersusun granular.6
PENATALAKSANAAN
Pengobatan Topikal1,5,
-

Lesi sedikit dan dini dengan hanya obat topikal cukup menolong : salep natrium

fusidat
Drainage: bula dan pustula ditusuk dengan jarum steril untuk mencegah penyebaran

lokal
Mencuci lesinya pelan-pelan dan melepas krustanya. Bila krusta melekat kuat
dikompres lebih dulu dengan larutan sodium chloride 0,9%. Krusta perlu dilepas
agar obat topikalnya dapat efektif bekerja

Pengobatan Sistemik1,5,7
Pengobatan sistemik diberikan pada kasus-kasus berat, lama pengobatan paling
sedikit 7-10 hari. Beberapa antibiotik yang direkomendasikan antara lain:
1. Golongan Penicilin G dan semisintetiknya
a. Penicilin G procain injeksi
Dosis: 0,6-1,2 juta I.U.m, sehari 1-2 kali
b. Ampiciline
Dosis 250-500 mg/dosis, sehari 4 kali
Anak-anak: 7,5-25 mg/kg/dosis, sehari 4 kali a.c
c. Amoxicilin
Dosis: 250-500 mg/dosis, sehari 3 kali
Anak-anak: 7,5-25 mg/kg/dosis, sehari 3 kali a.c
d. Cloxacilin (untuk staphylococci yang kebal peniciline)
Dosis: 250-500 mg/dosis, sehari 4 kali a.c
Anak-anak: 10-25 mg/kg/dosis, sehari 4 kali a.c
e. Dicloxacilin
Dosis: 125-250 mg/dosis , sehari 3-4 kali a.c
Anak-anak: 5-15 mg/kg/dosis, sehari 3-4 kali a.c
f. Phenoxymetil penicilin (penicilin V)
Dosis: 250-500 mg, sehari 4 kali a.c
Anak-anak: 7,5 -12,5 mg/kg/dosis, sehari 4 kali a.c
2. Erytthromycine
10

Dosis: 250-500 mg /dosis sehari 4 kali p.c


Anak-anak: 12,5-50 mg/kg/dosis, sehari 4 kali p.c bila alergi penicilin
3. Clindamycine
Dosis: 150-300 mg/dosis, sehari 3-4 kali
Anak-anak lebih 1 bulan: 8-20 mg/kg/hari, sehari 3-4 kali. Bila alergi penicilin dan
yang menderita gangguan saluran cerna

KOMPLIKASI
Impetigo biasanya sembuh tanpa penyulit dalam dua minggu walaupun tidak
diobati. Komplikasi berupa radang ginjal pasca infeksi streptokokus terjadi pada 1-5%
pasien terutama usia 2-6 tahun dan hal ini tidak dipengaruhi oleh pengobatan
antibiotik. Gejala berupa bengkak dan tekanan darah tinggi, pada sepertiga terdapat
urin seperti warna teh. Keadaan ini umumnya sembuh secara spontan walaupun
gejala-gejala tadi muncul. Komplikasi lainnya yang jarang terjadi adalah infeksi
tulang (osteomielitis), radang paru-paru (pneumonia), selulitis, psoriasis guttata,
Staphylococcal scalded skin syndrome, radang pembuluh limfe atau kelenjar getah
bening, toxic shock syndrome1,7
PROGNOSIS
Prognosis umumnya baik. Beberapa kasus akan sembuh sendiri tanpa terapi
dalam 2 sampai 3 minggu. Di luar periode neonatal, pasien yang mendapatkan terapi
lebih dini dan baik akan memiliki kesempatan untuk sembuh tanpa bekas luka atau
komplikasi. Dengan terapi yang tepat, lesi dapat sembuh sempurna dalam 7-10 hari.1,7

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD


11

Presentasi klinis bula tegang, sering di daerah-daerah perineum dan perioral,


memberikan tampilan "gugusan permata". Lesi baru kadang-kadang muncul di sekitar
pinggiran lesi sebelumnya dengan collarette lepuh.9
Definisi
C.B.D.C. ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari 5
tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit IgA linear yang homogen
pada epidermal basement membrane.10
Etiologi
Belum diketahui pasti. Sebagai pencetus ialah infeksi dan antibiotik, yang sering ialah
penisilin.10
Gejala Klinis
Manifestasi pada kulit.
Presentasi klinis CBDC ditandai paling sering dengan perkembangan bula tegang,
sering pada dasar inflamasi. Lesi ini paling sering terjadi di wilayah perineum dan perioral
dan sering dapat terjadi berkelompok, memberikan "gugusan permata" penampilan. Lesi
baru kadang-kadang muncul di sekitar pinggiran lesi sebelumnya, dengan menghasilkan
"collarette". Pasien sering melaporkan pruritus signifikan dan / atau terbakar kulit dengan
berkembangnya lesi kulit. Pasien dengan CBDC sering hadir dengan perkembangan yang
akut dalam jumlah besar blister tense, yang dapat pecah dan menjadi infeksi sekunder.
CBDC berbeda dari dermatosis linear IgA bulosa orang dewasa dalam penampilan klinis
yang khas dan prognosis yang baik. 9

a) Pasien dengan penyakit bulosa kronis masa kanak-kanak. Bula tegang dan crusted
papula pada perut, dengan pengelompokan bula diperhatikan di daerah perineum.9
b) Penyakit bulosa kronis masa kanak-kanak. blister tegang pada basis eritematosa di
daerah kemaluan dan inguinal. 9
c) Penyakit bulosa luas kronis masa kanak-kanak. Perhatikan blister tegang dan lembek
tanpa peradangan menonjol. 9
12

HISTOPATHOLOGY
Histopatologi rutin dari lesi awal pada pasien dengan linear IgA dermatosis dan
CBDC menampilkan bula subepidermal dengan koleksi neutrofil sepanjang membran
basal yang sering terakumulasi di ujung papiler. low limfositik infiltrasi mungkin ada di
sekitar pembuluh darah dermal superfisial tanpa adanya bukti neutrofilik vaskulitis.
Kadang-kadang, infiltrat inflamasi terdiri dari eosinofil, tetapi paling sering neutrofil
merupakan komponen utama dari peradangan subepidermal. Pemeriksaan elektron
mikroskopis dari blisters ditemukan pada pasien dengan linear IgA dermatosis dan CBDC
telah mengungkapkan bahwa bentuk-bentuk blister baik dalam lamina lucida atau di lokasi
sublamina densa.9

Histopatologi lesi kulit pasien dengan imunoglobulin linear A dermatosis menunjukkan


subepidermal sebuah blister diisi dengan neutrophil.9
Diagnosis Banding
Diagnosia banding dari penyakit ini adalah dermatitis herpetiformis, pemfigoid
bulosa, Epidermolisis bulosa acquisita, bullous lupus eritematosus sistemik pemfigoid
cicatricial, lichen planus, Nekrolisis epidermal toksik.9

Pengobatan
Biasanya memberi respons yang cepat (dengan sulfonamida, yakni dengan
sulfapiridin, dosisnya 150 mg per kg berat badan sehari. Dapat pula dengan DDS atau

13

kortikosteroid dengan dosis rendah atau kombinasi. Diet bebas gluten seperti pada D.H.
tidak perlu.10
Prognosis
Prognosis baik, umumnya sembuh sebelum usia akil balik.10

BAB III
KESIMPULAN
14

Vesicobullous Disease ialah penyakit yang ditandai dengan vesikel maupun bula pada
kulit. Mekanisme terjadinya beragam dari mekanis hingga autoimun. Klasifikasi Bullous
Disease itu sendiri terbagi menjadi beberapa bagian seperti autoimun yang terdiri dari
Pemfigus, Pemfigoid Bulosa, Dermatitis Herpetiformis, Chronic Bullous Disease of
Childhood (C.B.D.C), Pemfigus Sikatrisial, Pemfigoid Gestationis, dan ada yang kongenital,
yaitu Epidermolisis Bulosa.

DAFTAR PUSTAKA

15

1. Wojnarowska F, Venning F.A. Immunobullous Diseases. In: Burns T,


editor. Rook's Textbook of Dermatology. 8th ed. UK: Wiley-Blackwell; 2010.
p.40.1-6
2. Beek N, Rentzsch K, Probst C. Serological diagnosis of autoimmune bullous
skin diseases: Prospective comparison of the BIOCHIP mosaic-based indirect
immunofluorescence technique with the conventional multi-step single test
strategy. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:49
3. Edhegard K, Russell P. Bullous diseases of the skin and mucous membranes.
In Clinical Immunology Fourth Edition. 2013, Elsevier Limited All rights
reserved. p 62, 760-774
4. James W. Chronic Blistering Dermatoses. In: James W, editor. Andrew's Disease
of The Skin:Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia: Pa: Mosby Elseiver;
2009. p. 256-7.
5. Venning K, Taghipour
M.F,
Mustapa M. British Association of
Dermatologists guidelines for the management of bullous pemphigoid. British
Journal of Dermatology. 2012
6. Hay RJ. Bacterial Infections. In: Burns T, editor. Rook's Textbook of
Dermatology. 8th ed. UK: Wiley-Blackwell; 2010. p. 30.14-30.16.
7. Craft N. Superficial Cutaneus Infections and Pyodermas. In: Wolf K, editor.
Fitzpatrick's Dermatology In General Medicine. 7th ed. USA: McGrawHill
Companies; 2008. p. 1695-8.
8. Habif T. Vesicular and bullous diseases. In: Habif T, editor. Clinical
Dermatology. 5th ed. Philadelphia: Pa: Mosby Elseiver; 2009. p. 267-73.
9. Caroline L. Rao & Russell P. Linear Immunoglobulin A Dermatosis and
Chronic Bullous Disease of Childhood. In: Wolf K, editor. Fitzpatrick's
Dermatology In General Medicine. 7th ed. USA: McGrawHill Companies;
2012. p. 880-5
10. Patsatsi A. Chronic Bullous Disease or Linear IgA Dermatosis of Childhood
Revisited. J Genet Syndr Gene Ther 2013, 4:6
11. Kasperkiewicz M & Zillikens D. The Pathophysiology of Bullous Pemphigoid.
Clinic Rev Allerg Immunol.

16