Penatalaksanaan

Non Pembedahan
Ketika diagnosis penyakit Hirschsprung disangkakan maka pasien ditangani
sebagai pasien obstruksi. Sesegera mungkin pasien dipuasakan dan dilakukan
dekompresi dengan memasang selang NGT dan kateter urin. IV line dipasang
untuk memastikan rehidrasi yang cukup dan antibiotik empiris sistemik
diberikan.
Pembedahan
Penyakit Hirschsprung memerlukan tindakan pembedahan sebagai tatalaksana
definitif pada semua kasus. Pendekatan pembedahan klasik terdiri dari prosedur
yang bertingkat. Ini termasuk pembuatan kolostomi pada neonatus, diikuti
dengan pembedahan definitif setelah berat anak >10 kg. Ada 3 prosedur
pembedahan pull-through yang saat ini digunakan. Untuk masing masing
operasi yang dilakukan, prinsip tatalaksana pada pembedahan adalah
memastikan lokasi dari usus dimana transisi antara usus berganglion dengan
yang tak berganglion terletak, mereseksi segmen tak berganglion dari usus, dan
melakukan anastomosis dari usus berganglion ke anus ataupun ke selubung
rektum.
Sekarang sudah sepenuhnya diketahui bahwa operasi pull through dapat
dilakukan secara aman, bahkan pada periode neonatus. Pendekatan ini
mengikuti prinsip yang sama seperti pembedahan bertingkat dan
menghindarkan pasien dari pembedahan tambahan. Beberapa ahli bedah
melakukan diseksi intra abdominal menggunakan laparoskop. Pendekatan ini
terutama berguna pada pembedahan dengan pasien neonatus, karena
memberikan visualisasi yang sangat baik pada pelvis. Pada anak dengan distensi
abdomen yang signifikan, dapat dilakukan kolostomi untuk dekompresi.
Dari ketiga prosedur operasi pull through yang dilakukan pada penyakit
Hirschsprung, yang pertama adalah prosedur Swenson. Pada operasi ini, rektum
aganglion didiseksi dari pelvis dan dikeluarkan melalui anus. Kolon berganglion
kemudian disambungkan ke anus melalui pendekatan perineal. Pada prosedur
Duhamel, diseksi di luar rektum dibatasi pada ruang retrorektal, dan kolon
berganglion disambungkan secara posterior tepat di atas anus. Dinding anterior
pada kolon berganglion dan dinding posterior dari rektum aganglion
disambungkan menggunakan stapler. Meskipun kedua prosedur ini terbukti
sangat efektif, prosedur ini memiliki potensi untuk terjadi kerusakan pada syaraf
parasimpatik yang berada di sekitar rektum. Untuk menghindari masalah
pontensial ini, Prosedur Soave dikerjakan dengan mendiseksi mukosa rektum
secara keseluruhan dan kolon berganglion ditarik melewati selubung muskular ini
dan disambungkan pada anus. Pada semua kasus, sangat penting untuk
memastikan lokasi usus berganglion. Kebanyakan ahli bedah percaya bahwa
anastomosis harus dilakukan sekurangnya 5 cm dari titik dimana usus
berganglion ditemukan. Hal ini mencegah dari melakukan operasi pull through

pada zona transisi, yang berkaitan dengan tingginya insidensi dari komplikasi
akibat pengosongan tidak optimal pada segmen pull through.
Komplikasi pada ketiga prosedur ini termasuk enterokolitis pos operasi,
konstipasi, dan striktur anastomosis. Seperti dijelaskan sebelumnya, hasil jangka
panjang dari ketiga prosedur sangat baik.

Gambar 2.1 Prosedur Duhamel

Gambar 2.2 Prosedur Swenson

Prosedur Soave