Anda di halaman 1dari 13

EWINGs SARCOMA

Definisi:
Sarcoma Ewing adalah tumor (ganas) kanker. Ini biasanya
dimulai tumbuh awalnya di tulang. Kadang-kadang, itu juga
dimulai dalam jaringan lunak (sarkoma Ewing extraosseous s).
Tidak seperti sebagian besar kanker yang diketahui timbul dari
jenis tertentu jaringan atau organ. Sebagai contoh,
osteosarkoma muncul dari sel-sel tulang dan karsinoma
payudara muncul dari sel-sel payudara. Dokter tidak tahu sel
yang tepat dari asal untuk sarkoma Ewing. Baru-baru ini, dokter
memiliki penyakit yang didefinisikan untuk memasukkan
sebuah keluarga tumor. Ini termasuk sarkoma Ewing tulang
atau jaringan lunak, dan tumor neuroectodermal primitif
(PNET). Kadang-kadang tumor disebut sel biru kecil (sel bulat)
tumor.
Dibandingkan dengan kanker lainnya, semua tumor tulang
ganas jarang. Di antara tumor tulang ganas pada anak-anak
dan dewasa muda, sarkoma Ewing adalah yang paling umum
kedua. Ini terjadi pada 1,7 per juta menjadi 2,7 per juta anakanak yang lebih muda dari 15 tahun. Tidak ada faktor risiko
yang diketahui untuk mengembangkan sarkoma Ewing. Tidak
ada hubungan genetik yang dikenal. Tidak ada sarana
pencegahan baik. Tumor tidak berkembang sebagai akibat dari,
kebiasaan diet sosial, atau perilaku. Orang tua dari anak yang
terkena harus tahu bahwa tidak ada yang mereka bisa lakukan
untuk mencegah tumor.

Etiologi
Penyebab pasti dari sarcoma Ewing

tidak sepenuhnya

dipahami. Tampaknya tidak ada faktor risiko yang diketahui


atau langkah-langkah pencegahan yang tersedia. Namun, para
peneliti telah menemukan perubahan kromosom dalam DNA sel
yang

dapat

menyebabkan

pembentukan

sarkoma

Ewing.

Perubahan ini tidak diwariskan. Mereka berkembang pada anakanak

setelah

mereka

lahir

tanpa

alasan

yang

jelas.

Dalam hampir 85 persen dari kasus-kasus ini, mengubah


melibatkan sekering bahan genetik antara kromosom # 11 dan
# 22. Ketika bagian tertentu dari kromosom # 11 ditempatkan
di sebelah gen pada kromosom # EWS 22, gen EWS mendapat
"diaktifkan." Aktivasi ini menyebabkan pertumbuhan berlebih
dari sel-sel dan akhirnya perkembangan kanker. Mekanisme
yang tepat masih belum jelas, tapi ini penemuan penting telah
membawa perbaikan dalam mendiagnosis sarkoma Ewing.
Beberapa dokter mengklasifikasikan sarkoma Ewing sebagai
tumor neuroectodermal primitif (PNET). Ini berarti tumor
mungkin telah dimulai pada janin, atau embrio, jaringan yang
telah berkembang menjadi jaringan saraf.
Gejala
Biasanya ada rasa sakit dan / atau bengkak di tempat
yang terkena. Namun, tumor dapat hadir selama berbulanbulan sebelum menjadi cukup besar untuk menyebabkan rasa
sakit dan pembengkakan. Cedera tidak diketahui penyebabnya,
tetapi cedera dapat menarik perhatian terhadap tumor. Sebuah
tulang dilemahkan oleh penyakit bisa istirahat setelah cedera
ringan.

Sarkoma

Ewing

biasanya

mempengaruhi

tulang

panjang, seperti tulang paha (femur), tulang kering (tibia), dan


tulang lengan atas (humerus). Tulang panggul juga
Berikut ini adalah gejala yang paling umum dari sarcoma
Ewing. Namun, setiap anak mungkin mengalami gejala yang
berbeda. gejala mungkin termasuk, namun tidak terba
Gejala mungkin termasuk, namun tidak terbatas, sebagai
berikut:
1. Rasa

sakit

disekitar

lokasi

tumor

pembengkakan

dan/kemerahan isekiar lokasi tumor, demam mungkin


akan berpengaruh
2. Penurunan berat

badan,

nafsu

makan

menurun,

kelelahan, kelumpuhan, dan atau inkontinensia.


3. Gejala yang berhubungan dengan kompresi syaraf dari
tumor (mati rasa, kesemutan, kelumpuhan)
Setelah sarkoma Ewing telah didiagnosis, tumor ini
muncul. Proses ini menunjukkan seberapa jauh tumor
telah

menyebar

dari

lokasi

aslinya.

Tahap

tumor

menunjukkan bentuk pengobatan yang paling tepat, dan


memberikan

beberapa

indikasi

prognosis.

Sebuah sarkoma Ewing dapat dilokalisasi, berarti belum


menyebar di luar tulang di mana ia muncul atau di luar
jaringan di sekitarnya, atau metastasis, berarti telah
menyebar ke paru-paru, tulang selain tulang yang berasal
dari tumor, atau ke organ tubuh lainnya atau struktur
tubuh.
gambaran x-ray femur dengan ewings sarcoma

Diagnosa
Selain riwayat medis lengkap dan pemeriksaan fisik anak Anda,
prosedur diagnostik untuk sarcoma Ewing bisa meliputi:
beberapa studi pencitraan, seperti: x-ray - tes diagnostik yang
menggunakan sinar elektromagnetik energi tak terlihat untuk
menghasilkan gambar dari jaringan internal, tulang, dan organ
ke film. Sinar-X sangat berguna dalam diagnosis tumor tulang
dan sering mereka memungkinkan dokter untuk membedakan
jinak dari tumor tulang yang ganas. Ini adalah studi diagnostik
pertama, dan sering memberikan informasi dokter mengenai
kebutuhan untuk pengujian lebih lanjut. scan tulang - metode
pencitraan nuklir untuk mendeteksi tumor dan metastasis
tulang. Ini akan menentukan apakah ada kelainan di tulang
lainnya. Magnetic Resonance Imaging (MRI) - sebuah
prosedur diagnostik yang menggunakan kombinasi magnet
besar, radiofrequencies, dan komputer untuk menghasilkan

gambar detil dari organ dan struktur dalam tubuh. Tes ini
menguraikan besarnya tumor dalam tulang dan sendi dan
hubungan dari tumor ke, saraf otot dan pembuluh darah.
komputerisasi tomografi scan (juga disebut CT atau CAT
scan) - sebuah prosedur pencitraan diagnostik yang
menggunakan kombinasi dari x-ray danteknologi
komputer untuk menghasilkan gambar penampang (sering
disebut iris), baik horisontal dan vertikal, dari tubuh. CT scan
menunjukan gambar rinci dari setiap bagian tubuh, termasuk
tulang, otot, lemak, dan organ. Prosedur
ini menetapkan diagnosis
dan membedakansarkoma Ewing dari tumor-tumor
tulang lainnya. Aspirasi sumsum tulang / biopsi (untuk
mendeteksi sel kanker) - sebuah proseduryang
melibatkan sejumlah kecil cairan sumsum tulang dan
jaringan yang harus diambil, biasanya dari
bagian tulang pinggul, untuk memeriksa lebih lanjut jumlah,
ukuran, dan kematangan sel-sel darah dan / atau sel-sel
abnormal.
Sarkoma Ewing sulit untuk membedakan
dari tumor sejenis lainnya. Diagnosis sering dibuat dengan
mengecualikan semua tumor padat lainnya umum, dandengan
menggunakan studi genetik.
Pengujian dapat menunjukkan apakah kanker telah
menyebar ke situs lain. seperti paru-paru atau sumsum tulang.
Bagian tubuh mana tumor pertama berkembang disebut
"primer" situs. Setiap bagian tubuh di mana ia menyebar
disebut "metastasis" situs.

Pengobatan
Dokter dalam spesialisasi banyak membantu mengobati
sarkoma Ewing. Ini termasuk ahli onkologi bedah ortopedi, ahli
onkologi medis anak atau orang dewasa, ahli onkologi radiasi,
ahli patologi, dan ahli radiologi. Kebanyakan pasien dirawat di
institusi rumah sakit besar atau pusatkanker.
Sarkoma Ewing biasanya didiagnosis sebagai tumor tulang
primer tanpa bukti penyebaran di tempat lain. Bahkan jika tes
untuk tidak menunjukkan menyebar, strategi pengobatan
mengasumsikan bahwa jumlah yang sangat kecil menyebar
(micrometastatic penyakit) telahterjadi.
Perlakuan utama adalah kemoterapi, pembedahan, dan radiasi.
Kedua operasi dan radiasi pengobatan yang efektif untuk tumor
primer. Banyak ahli bedah menghilangkan tumor ketika
melakukan itu tidak akan menyebabkan kerugian besar fungsi
dari bagian tubuh yang terlibat. Banyak dokter menggunakan
pengobatan radiasi hanya jika tumor tidak dapat dihapus
sepenuhnya atau tanpa fungsi kehilangan pasien.
Baru-baru ini, dokter lebih banyak menggunakan operasi untuk
mengangkat tumor bila memungkinkan. Kebanyakan dokter
bekerja dalam tim untuk rekomendasi penjahit mereka operasi
dan / atau radiasi untuk situasi khusus pasien.

Kemoterapi:

Kemoterapi dilakukan dalam siklus. Menggunakan


kombinasi dari berbagai obat.Waktu antara siklus
memungkinkan jumlah sel darah pulih. Ini termasuk sel darah
putih dan trombosit. Obat-obatan menekan mereka. Pasien
akan kehilangan rambut mereka. Berbagai obat dapat
mengurangi efek samping lain, seperti luka mulut mual, dan
demam.
Ini biasanya memerlukan waktu hampir satu tahun untuk
menyelesaikan semua siklus kemoterapi, dengan pembedahan
dan / atau radiasi. Seorang dokter akan melihat efek
kemoterapi. Dia atau dia akan mengevaluasi jumlah sel tewas
dalam tumor setelah telah dihapus. Hal ini terjadi setelah
beberapa siklus kemoterapi yang dapat mengecilkan
tumor. Banyak kemajuan di kemoterapi telah dilakukan melalui
pengetahuan yang diperoleh dengan menempatkan pasien
dalam uji klinis. Dokter Anda dapat memberitahu Anda
lagi. Seorang dokter dapat meminta izin untuk mendaftar
pasien dalam percobaan klinis yang spesifik.
Pembedahan:
X-ray tulang paha yang sama diambil 14 tahun setelah
eksisi bedah dari sarkoma Ewing dan rekonstruksi
menggunakan graft tulang mayat dengan penggantian sendi
buatan.
Ahli bedah dapat merekonstruksi tulang, sendi, atau situs
jaringan lunak. Dia atau dia dapat menggunakan cangkok
tulang, sendi buatan, atau kombinasi (lihat kanan
Gambar). Tujuannya adalah untuk memulihkan bagian tubuh

sehingga pasien dapat melakukan kegiatan normal mereka


sehari-hari. Aktivitas berat atau atletik kemungkinan akan
menyebabkan terlalu banyak stres atau memakai pada
rekonstruksi, tetapi kadang-kadang beberapa pasien masih
akan tetap mencoba untuk melakukan kegiatan ini. Kebanyakan
pasien, bagaimanapun, tidak akan mampu melakukan kegiatan
tersebut karena jumlah otot dan jaringan sendi
dihapus. Kemampuan untuk mengembalikan fungsi tergantung
terutama pada seberapa banyak otot dan jaringan sendi dapat
dipertahankan sementara masih mengeluarkan seluruh tumor
dengan cara aman untuk menghindari kemungkinan itu
kembali tumbuh (kekambuhan lokal). Tujuan utama dari operasi
tumor adalah untuk mengangkat tumor sepenuhnya dan agar
tidak kembali, masalah rekonstruksi, kendati penting, adalah
tujuan tetap sekunder.
Beberapa pasien mungkin perlu operasi lebih untuk menjaga
fungsi anggota tubuh untuk sisa hidup mereka. Rekonstruksi
tulang pada anak tumbuh adalah tantangan khusus. Sebagai
anak tumbuh, beberapa prosedur yang diperlukan untuk
memperpanjang tulang direkonstruksi. Bedah dan / atau radiasi
dapat dilakukan baik sebelum atau selama
kemoterapi. Sebagian besar waktu, sesi kemoterapi akan
berhenti suatu waktu selama paruh pertama perawatan untuk
menyelesaikan operasi / radiasi. Kemoterapi-restart sekali situs
luka telah sembuh cukup, biasanya sekitar 2 minggu sampai 3
minggu setelah operasi. Tergantung pada situs yang terlibat,
pasien mungkin perlu membatasi bantalan berat di ujung
dahan. Rehabilitasi yang berkelanjutan dengan terapi fisik yang

dibutuhkan untuk mengoptimalkan fungsi. Dalam banyak


kasus, dokter dapat menghindari amputasi dengan
pengangkatan tumor primer. Membangun kembali tulang dan
sendi ini kemudian diperlukan. Hal ini penting untuk
mempertimbangkan risiko dan komplikasi yang terkait dengan
operasi. Infeksi dan masalah dengan penyembuhan luka
prostesis dan merupakan keprihatinan yang paling sering.

Radiasi:
Radiasi yang digunakan untuk menurunkan kesempatan
kembali tumor primer yang datang (berulang).
Radiasi dapat digunakan sebagai pengganti operasi di
lokasidi mana operasi terlalu berisiko atau rumit. Ketika
pengobatan radiasi digunakan, perawatan sehari-hari diberikan
selama beberapa minggu. Sementara ketidaknyamanan operasi
dapat dihindari, ada risiko yang terkait dengan radiasi,
termasuk kerusakan kulit, otot, jaringan parut, dan hilangnya
fleksibilitas sendi, kerusakan organ terdekat, kehilangan
pertumbuhan tulang pada anak-anak yang disebabkan radiasi
kronis, lambatnya penyembuhan luka.
Riset & Inovasi Rumah Sakit Anak dan Dana-Farber Cancer
Institute sedang melakukan studi penelitian banyak yang akan
membantu dokter lebih memahami dan mengobati sarkoma
Ewing. Satu studi nasional saat ini di mana Rumah Sakit Anak
dan Dana-Farber berpartisipasi melibatkan kompresi dosis, cara
pemberian kemoterapi lebih dengan harapan untuk
meningkatkan hasil bagi pasien sarcoma Ewing. Dengan

bantuan faktor pertumbuhan hematopoietik (protein yang


merangsang sel-sel sumsum untuk tumbuh dan menghasilkan
sel darah), pasien dapat menerima kemoterapi setiap dua
minggu dan bukan setiap tiga minggu, meningkatkan jumlah
terapi selama periode waktu tertentu.
Di bidang transplantasi sel induk, yang Dana-Farber/Children 's
Program Transplantasi adalah salah satu dari hanya delapan
lembaga di seluruh negara yang sedang menyelidiki
penggunaan transplantasi tali pusat. Juga diteliti adalah
metode baru untuk mencegah penyakit graft versus host,
sebuah komplikasi serius yang terjadi ketika sel-sel yang
ditransplantasikan tidak mengenali jaringan dan organ tubuh
penerima dan bereaksi terhadap jaringan penerima. Hasil dari
pendekatan pengobatan, jika terus menjadi seperti sukses,
akan menjadi bahwa tingkat kecocokan antara donor dan
penerima tidak perlu sangat dekat, sangat meningkatkan kolam
donor potensial untuk setiap pasien. Hal ini juga bisa
menghilangkan kebutuhan untuk terapi jangka panjang obat
tradisional diperlukan untuk mengobati penyakit graft versus
host.
Jenis lain pengobatan saat ini sedang dipelajari meliputi:
angiogenesis inhibitor - zat yang mungkin dapat mencegah
pertumbuhan tumor dengan menghalangi pembentukan
pembuluh darah baru yang memberi makan tumor
terapi biologis - berbagai zat yang mungkin dapat melibatkan
sistem kekebalan tubuh untuk melawan kanker atau
mengurangi efek samping berbahaya dari beberapa perawatan

fungsional hasil dari Allografts tulang dan prostesis logam


untuk penyelamatan ekstremitas dalam sarkoma Ewing
Prognosis
Prognosis tergantung pada lokasi tumor, dan apakah ada atau
tidak kanker yang menyebar. Kesempatan terbaik untuk
penyembuhan adalah dengan kombinasi perawatan yang
meliputi kemoterapi ditambah radiasi atau pembedahan,
diberikan pada suatu lembaga yang sering memperlakukan
jenis kanker.

TUGAS ORTOPEDIK

EWINGs SARCOMA

Nurfira fatimah
030.07.195
Universitas trisakti

Baker LH. Tulang tumor: lesi tulang primer dan metastatik.


Dalam: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23 ed.
Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 212.
Jaringan Kanker Komprehensif Nasional Pedoman Praktek Klinis
di Onkologi: Kanker Tulang. Jaringan Kanker Komprehensif
Nasional; 2010. Versi 1,2010.
http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00082