Anemia
: - Kekurangan Hb
Hb normal
: - L : 14 - 16 gr%
- W : 12 - 14 gr%
- Kekurangan ery : < 3,5 juta / mm3
: - Penyakit primer eritrosit
- Gejala penyakit lain
KLASIFIKASI MORFOLOGIK
I. ANEMIA MAKROSITIK : MVC > 94 ; MCHC > 31
Dijumpai pada :
- Anemia Megaloblastik :
- Vit B12 def
- Folic Acid def
- Kelainan sintesa DNA yang herediter
- Drug induced DNA sintesis (chemothy)
- Non Megaloblastik anemia :
- Erythropoesis yang bertambah
- An haemolitik
- Hemorrhagi
- Surface Area Ery bertambah
- Ikterus obstruktif
- Post Splenectomi
- Tidak jelas
- Myxedema
Fe Def. An.
Gangguan sintesa Hb : Thalasemia
Gg. Metabolisme Fe lain
Gg. Metabolisme Porphyrin + haem
Ad.2. LABORATORIUM
a. Hematologik :
Umum
: Hb
Ht
Rutin : MCV, MCHC : morfologi anemia
Reticulosit : B.M. reserve
Lekosit
Trombosit
LED
Sediaan apus darah tepi
Morfologi eritrosit
Hitung jenis
INDIKASI : - Fe plasma, IBC
- Osmotic fragility test
- Hb pathologik
- Def. Enzim
- Lain-lain
- Punksi sumsum tulang
Protophorphirin
Fe 2+
Rantai Amino acid + haem Hb
Etiologi
Gejala Klinik :
Akibat kapasitas angkut O2 berkurang hipoxemia timbul pada org
- cerebrum
- vasculer
- RESP
- malaise
- cephalgia
- pembengkakan
- pusing
- palpitatio cordis
- irritable
- dyspnoe
Gejala : timbul berangsur-angsur
DD/ neurasthenia
Pemeriksaan fisik :
- anemia selaput lendir
- atrofi papil lidah
- spoo nails
- stomatitis angularis
- gejala penyakit yang menyertai
Hematologik :
- Hb, Ht turun
- Sediaan apus tepi :
- hipochrom, micrositer
- anisositosis
- polychromasi
- Fe plasma < 50 mgr%
- IBC > 400 mgr%
- target cell
- reticulosit berkurang
IKTERUS
(ringan)
Reticulsoit ++
Normoblast Normoblast
Poikilocytosis Poikilocytosis
Reticulosit (++)
Normoblast +
Poikilocytosis
Reticulosit + /
Congenital Acquired
Riwayat perjalanan
Chronic akut
Penyakit
keluarga +
Kelainan fisik
Laboratorium
- SDT
- Khusus
++
Akut
Hemolysis +
+
Ery ABN + D +/Hb Analysis Comb test
I +/-
ERYTHROPOEISIS
Megapronormobl
Pronormoblast
ast
Normoblast Basophil
Fe ++
Meganorm Bas
Normoblast
Meganorm
Polychromatophil
Polych
Normoblast Acidophil
Meganorm Ac
Reticulocyt
Mega RET
Fe ++
BM pada Fe def. An
Gradasi Anemia :
- Ringan : Hb 10 gr%
- Sedang: Hb > 7 gr%
- Berat : Hb 7 gr%
ANEMIA
Darah Tepi
Indeks Ery
Normochrom
Normocyt
Macrocytic
Hypochrom
Microcyt
Fe
RET
(+)
(-)
(+)
BM
Megaloblastik
Fe def.
Post Haemorrhagic
Hypothyroid
(+)
Post Haemolysis
BM Hypoplastik
Post Th/
Vit B12 def.
- B12
Folic Acid def.
- Folic Acid
DNA sintesa tergg
(-)
-Thalas
- Inf. CHR
- Hb pathy
- An.
- Sideroblastik
RETICULOCYT
(+)
Post haemorrhagic
Post Haemolysis
++
(-)
BM Hypoplasia
BM inflitrasi
Erythropoetin
Fe def. (ringan)
Patogenesis :
1. Vit. B12 + Folic acid berperan dalam sintesa :
- DNA
- RNA
2. Membentuk co-enzym dalam proses asam amino menjadi
protein def.
B12 : G/ : - Hematologik
- GI
- Susunan saraf
Sumber :
- Daging (+)
Hewan tidak membentuk vit B12 sendiri tetapi di bentuk
oleh bakteri dalam intestinum
- Sayuran (-)
Absorpsi
: absorpsi harus dengan faktor
intrinsik
yang dibentuk oleh sel
epitel corpus
gaster (dan
membentuk juga asam
lambung). Kemudian di absorpsi di usus
bagian distal
Storage
Etiologi :
1. Def. faktor intrinsik
2. Gangguan absorpsi B12 (ileum terganggu)
Ad. 1. def. faktor intrinsik
An. Perniciosa :
-Inggris = 1 : 1000 populasi
-Antibody (?)
Disebabkan kelainan genetik dan antibody
yang menyebabkan gangguan
pertumbuhan epitel gaster (masih
merupakan hipotesa)
- Total Gastrectomy
: 90%
: 70%
: 38%
: 25%
: 8%
(perifea)
Diagnosa :
Normal.
An. Perm.
Non Tropical
Sprue
B12 saja
18
0.5
3.6
Etiologi :
-Metabolisme naik :
- degradasi asam folat naik
- febris lama
- an. Hemolitic
- kehamilan
-Diet kurang
-Malabsorpsi : - radang usus
-reseksi usus (jejunum)
Diagnosa :
- Anemia macrocytic
- BM magaloblastik
- def. folic acid (?)
Th/ B12 tidak baik berarti As. Folic def.
Th/ : 5 mg / hr
Sebab lain macrocytosis yang tidak disertai BM megaloblastik :
-Alkoholisme
-Obat-obatan
-hyperthyroidi
>>
B12
Def.
Minimal 2 tahun
Diagnosa :
1. Anemia macrocytic
2. BM megaloblastik
3. Def. Asam folat (?)
Th/ B12 tidak baik asam folat
Trial
D. Exjuvantibus
Th/ : 5 mg / hari
Sebab lain macrocytic :
- Alkoholisme
- Obat-obatan cytotoksis
- Hyperthroidi
: - cyclofosfamide
- Az / atropine
- Phenitoin
Def. :
: - ery
- plasma
- tissue
KONGENITAL :
1. Defect membran ery : - herediter spherocytosis
- hereditery elliptositosis
- acantocytosis
2. Def. ery : - glucose 6 phospate defydr. Def.
- pyruvat kinase
Def.
- atrase, dll
3. Defect struktur + sintesa globin
- sickle cell anemia
- thalassemia (mayor)
ACQUIRED
A. Immunohemolitik anemi
1. Transfusi darah incompatible (ABO)
2. Hemolitic disease of the newborn
3. Autoimmune hemolitic anemia oleh karena warm
antibodies :
a. Idiopatic
b. Sekunder / diketahui infeksi virus
- lympho sarcoma
- CLL
- Ca lain
- keadaan immuno defisiensi
- SLE
c. Drug induced
4. Autoimmune HA oleh karena cold antibodies :
a. Cold hemaglutinin disease : idiopatic / sekunder
b. PCH (paroxismal cold Hb uria)
c. Trombotic Thrombocytopenic purpura
Mula-mula terjadi trombosis sehingga defisiensi
trombosit menjadi trauma oleh trombus pada ery.
C. Faktor infeksi
Protozoa :
-Malaria
-Toxoplasmosis
-Leishmania
Bakteri :
-Closheidia
-Cholera
-Typhoid
- Thermal
- Radiasi ion
F. Hypo phospatemia
G. Spur cell anemia pada penyakit hati
H. PNH : paroxismal Nocturnal Hb Uria
Manifestasi klinis :
-Gejala sama
-TGT : - lamanya proses hemolisis (acute / chronic
- beratnya hemolisa
Chronic Congenital H.A.
Mempunyai gejala yang sama, ditandai :
1. Anemia :
- setelah lahir
2. Icterus :
++
+
-
3. Crisis :
Aplastic crisis
ACQUIRED H.A.
1. Akut :
- seolah-olah febris
- nyeri punggung, perut, tungkai, kepala
- malaise, muntah, febris, chills
- shock, oligouria, tachicardi
Sulit didiagnosa karena tidak khas
2. Pelan-pelan :
Gejala tidak jelas
Gejala laboratorium :
1. Tanda destruksi ery >
2. Tanda peningkatan nerythropoesis
3. Tanda khusus
DD/
A. Anemia H + Reticulosit :
1. Pendarahan akut
2. An. Def. Fe
B12
dalam penyembuhan
Folic
B. Anemi + Icterus
C. BM infitrasi myelofibrosis, metastase Ca
D. Myoglobinuria
1. DEFEK MEMBRAN ERY :hereditary spherocytosis
defect struktur protein (spectrin)
defect cytoplasmic surface dari membran ery
bentuk biconcave ery
spherocyt
hemolysis
G6PD def. :
-Frekuensi l.k. 1 juta orang, 10% pada orang negro Afrika Barat
-Kelainan pada chromosom X pria XY, wanita XX (XX jarang sekali)
-African type : def. 90% anemia hebat
-Mediteranian type : 97 99% def anemia hebat
OXIDANT :
-Obat anti malaria : quinine (Primaquine, vit. K, quinidine)
-Sulfa
-Aspirin, Phencetin
Manifestasi setelah 7 10 hari
-Hb dewasa :
Hb A 98% -- 2 alpha chanins
-- 2 beta chains
Hb F 2% -- 2 alpha chains
-- 2 gamma chanins
THALASEMIA :
Alpha thalasemia : Sinrtesa alpha chain terganggu
Beta thalasemia : Sintesa beta chain terganggu
Alpha thalasemia : 3 genes
: - alpha thalasemia 1
- alpha thalasemia 2
- Hb constnace spring
Berat anemia tergantung adanya 1-2-3 genes
Beta thalasemia :
-Banyak gen abN Betao
Beta +
Berat anemia sama
Alpha Thal 2
alpha chain kurang thalasemia minor
Hb. C.S.
GEJALA KLINIK :
1. Innefective ery BM hipertrofi
Kelainan :
- skull
- tulang panjang
- tangan
Thalasemic facies
radiologic : hair on end app.
2. Haemolysis > :
- Splenomegali
- Splenomegali sekunder
HbS
: - Afrika
- Mediteranean
Gene Abnormal :
Heterozygote
- Heterozygote
- Homozygote
: 1 Gene HbA + 1 gene HbS
Klinis : - Anemia
- Krisis trombosis
Dactylitis
sickling ery
Hb S : electroforese kertas
MANIFESTASI KLINIK H. A.
Etiologi macam-macam :
tergantung : - lamanya H. A.
- beratnya H. A.
Chronic congenital H. A. tidak sama dengan acquired H. A.
CHRONIC CONGENITAL HEMOLITIK ANEMIA :
1. Anemia : - berat sejak lahir gejala C.V.
- umumnya nemia sedang ringan
- destruksi ery sama dengan aktivitas BM
- tanpa anemia usia dewasa
ikterus
penyakit kandung
empedu
2. Ikterus :
-Kadang gejala awal H.A. pada neonatus
kerm ikterus hati
-Sering tanpa ikterus / serangan ikterus
-Bilirubin indirek meningkat
3. Krisis hemolitik
folat)
4. Splenomegali : - sedikit sedang besar
- kadang-kadang gejala satu-satunya
- rasa berat di perut
5. Luka kaki : - jarang
- khas PD : - herid spherocitosis
- sickle cell anemia
- H.A. lain
- lokalisasi
: - bilateral
- medial / lat. maleoli
6. Kelainan skelet ;
H.A. berat masa pertumbuhan
expansi ss tulang merah
turm schedel : tower shaped skull
maxilla
distorsi tulang
ACQUIRED H.A.
-Terjadi akut :
mis : - transfusi darah incompatible
- obat-obat oxidant PD pend G-6 PD Def.
- penyakit demam akut
Autoimmun H.A. acutr
I.T.P
-Gejala :- nyeri punggung / abdomen
- nyeri kepala
- malaise
- muntah
- uremia
- takhikardi
- menggigil, demam
- shock sakit berat
- oliguria anuria
- anemia ikterus
- stomatocyt
- schistocyt helmet cell
- target cell
A.
B.
C.
D.
Normal
Sphlerolytholisis
Acquired H.A.
Thalasemia minor
lysis
0.80
0.70
0.60
0.50
NaCl %
0.40
0.30
0.20
cold
destruksi ery
- saponin
ANEMIA SYMPTOMATIC
Perdarahan akut :
Gynec :
- Abortus
- Placenta praevia
- Solutio placentae
- Hematemesis dan melena
- Perdarahan typhus
- Trauma
Laboratorium
1. Anemia
: - normokhrom normocyter
- Penurunan Hb = Intensitas perdarahan
- Setelah 3 jam : Penentuan Hb tidak sama
dengan perdarahan.
2. Leucocytosis : - 12 18.000/mm3 Chift to the left
3. Thrombocytosis temporer
Gejala
: - tergantung kecepatan Blood loss
- Pheripheral circulatory failure Shock
Terapi
: - Menghentika perdarahan
- restorasi blood loss
(sementara plasama expander)
I. An, Ok penyakit systematik
1. Infeksi : kronis purulent
2. CRF
3. Malignitas
: - Hematologik disease : lekemi
- Non hematologik : Ca & metastase
4. Penyakit hati
5. Penyakit colagen : -RA SLE - Scleroderma
- akut
- reaksi
Patogenesa :
1.
gangguana erytropoetin
2.
gangguan metabolisme Fe + gangguan aliran Fe
RES
ke Bm --- Plasma turun
IBC turun
Therapi : - causal
- haematinik tidak bermanfaat
- transfusi bila perlu
Anemia pada penyakit Ginjal / CRF :
- Selalu menyertai CRF / Uremi / Retensi N.
- Sering sebagai presenting symptom.
Etiologi : - tidak tergantung etiologi CRF
- Infeksi urinary tract, bila sudah terjadi
Phylonepritis
cronis anemia berat
dp : Urinary tract infection dengan anemia berat maka
dapat kita duga bahwa ginjal sudah kena
sebaliknya ada tanda tanda dari ginjal berarti
ada gangguan pada darah anemia
Ery : - normochrom
- reticulosit : N/>
- normocyter
- Thrombocit : N
- Kadang kadang microcytosis
- anisositosis micrositosis
- burr cell
BM : N / Lebih aktif sedikit, sampai ureum 50 mg %
Ureum lebih 50 mg % : Erythropoeitin kurang
hypoplasia
- normoblast : 10 %
- Mygelocyt / promylelocyt disamping anemia.
- normochrom: normocyter/macrocyter &
microcyter sedikit
- anisobilitas
- polychromasi & basophilic stippin
- Reticulocytosi
- Leucocytosis : 15 20.000 shift to left.
- Thrombocytopenia
- BSE naik
Osmotic frasility naik
- Coombs test (+)
Patogenese LEB
Apakah karena infiltrasi CA tidak semua benar
karena tidak semua sum-sum tulang
dideponir.
*
Jadi bukan oleh karena/penggantian/destruksi
Ca pada BK
* Berat anemi tidak sebanding dengan luasnya
metastase
Faktor yang mempengaruhi :
1, Destuksi erytrocyt >
2. Erytropoesis <
3, hemolyais: autoimun
Th/: Symptomatic menghilangkan faktor
penyebab:
Ca, RA infeksi dan lainlain, tapi akhirnya
tetap buruk
ANEMIA APLASTIK
S/Syndroma ditandai :
anemia
) Pancytopenia tidak sama dengan
Leucopeni
) Paninyelophtisis
Trombocytopenia
Etiologi
1.
Idiopatic = primer
2.
Sekunder exposure terhadap : obat, radiasi,
cytostatik, aute immun
3.
Familial Hypoplastik An (Fanconis sy)
4.
Hepatitis infectiosa
5.
Insuff pancreas
6.
Parox noct Hb uria
7.
Pure red cell aplasia (Erythro blasto penia)
8.
Conginital
9.
Acquired + Thymoma - Thymoma
Obat :
I. Sering sebagai penyebab depresi BM.
- aminopterin
- endoxan
- purinetol
- vincristin / vinblastin
- immuran
- Alkeran
- myleran
- dounorubicin
- lekon
- nitrogen mustard
II. Jarang : Anti epilepsi :
- Nesantoin
- Metadion
- Triditoin
Anti reumatic : - Butazolidine
- Au
- Indometozin(NSAID)
- Colchicine
Anti Mikroba
: - Chloromycetin - Sulfa
- Streptomycin
- Chlor tetracyclin
- INH
Lain lain
: - HTC
- Atebrine
- Apresoline
- Diamox
- Acetosal
A. KIMIA
: - Benzon
- Triner
- TNT
- DDT
- Insectisida
B. Radiasi Ion : - RA D/& Th Pegawai lab.
Gejala Klinik :
1.
An APL :
* Primer / Idiopatic
: - segala umur
- jarang bayi / anak
* Sekunder
: - sering anak
- Akut
- Chronis : rangsang dari benen sedikit demi
sedikit
Gejala berdasarkan gejala hemologik :
anemia
: asthemia
leucopeni
: mudah infeksi
Trombocytopeni
: diathese hemorrhagic :
Preventive :
1.
2.
3.
Allergi
4.
Tanda tanda :
- sakit leher
LEUKEMIA
Definisi : penyakit yang ditandai dengan :
Gangguan proliferasi & maturasi leukosit infiltrasi ke
sumsum tulang+jar.tubuh lain.
Gangguan proliferasi mengadakan nitrosis abnormal
Maturasi terganggu tidak dapatjadi dewasa
Incidensi : 4% dari semua penyakit malignitas Penyakit
fatal
Etiologi :
1. Teori Infeksi
Tikus dapat ditularkan leukemi dengan suntikan filtrat Bebas
leukosit tapi harus ada faktor :
Genetik
Infeksi
Kondisi : * nutrisi
* aktivitas endokrin
Pada manusia belum, terbukti
4. Faktor Hormonal
corticoteroid ) experiment> leukemia meningkat
androgen
estrogen
5. Faktor Genetik
Videback (1947): familia Ieukemia 8 %
Ras, Mongoloid sering terjangkit Ieukemi
Lekeumia lebih banyak pada penyakit kongenital
Fanconi's Anemia, Bloom Synd, Ataxia
Teleangiectasi
Klasiflkasi
1. Leukemia Akut (akut: selalu banyak sel muda / blast)
- Lymphocyte (Lymphobalstic): Acute Lymphoblastic
Leukernia (ALL)
- Granulocyte (Mycloblastic) Acute Mycloblastic Leukemia
(AML)
- Monocyte (Monoblastic) : Acute Monoblastic Leukernia
(AMoL)
2. Leukemia Kronik
- Lymphocyte (Lymphocytic) Chronic Lymphocytic
Leukemia
(CLL)
- Granulocyte (Myelocyt): Chronic Myelocytic Leukemia
(CML)
- Monocyte (Monocytic) : Chronic Monocytic (CMoL)
3. Lainlain : jarang ; dapat acute / chronic
Erythroleukernia (Di Guglielmo Diasease) Leukimia
Eosinophilic leukenlia
Megacaryocytic leukemi
Plasma cell leukemi: * Multiple mycloma
* Plasmacytoma
- Chloroma ( tumor yang menyerang daerah erithropoesis
).
LEUKEMIA AKUT
INCIDENCE : semua umur
anak sp 6 th
:ALL 80%
dewasa
: AML80 %
usia pertengahan (3040 th) : AMoL 10 %
GEJALA :
Umum (semua pasien)
1.
Anemi > karena sumsum tulang terserang sel
leukemia > erythropoesis terganggu
2. Febris > teijadi karena infeksi akibat leukosit
tidak dapat menahan serangan infeksi.
3.
4.
A Tidak umum:
- infeksi mulut (pharynx)
- nyeri tulang/ sendi (anak) > karena, infiltrasi
sisa sel
leukemi ke tulang, jika tulang
diregang>sakit
- URTI (anak).yang tidak mau sembuh
- Lymphadenopathy t.u. di leher, inguinal
- Kadang:
* diare
* skin rash
* ggn CNS:gelisah * muntah
* acute abdomen
5.
6.
7.
Cardiovascular System:
7.1. Arrythmia karena infiltrasi leukosit pada
myocard
7.2. Tachycardi karean anemia infeksi Sebagai
mekanisme
kompensasi
7.3. Terminal pericarditis perdarahan di ruang
pericard
antara pericard visceraleparietale .
8.
CNS:
Intra Cerebral Haemorrhage terminal stage
karena ada trombositopenia
- Infiltrasi leukemia pada meningen (anak) ALL
meskipun pada darah tepi remisi harus ada
tambahan therapy khusus untuk leukemia
cerebral dengan cara:
~ radiasi ~ chemo therapy intrahecal
9.
Infiltrasi kulit:
- rash + nyeri
- ulcerasi pada vagina, rectum
- nodule yang nyeri
fisura ani (AMoL)
HEMATOLOGIS
anemia berat
thrombocytopenia
leukositosis (monotonmononuclear) ringan ( 10.000) >
berat
t.u Blast.
Anemia
: normochrom microcyter macrocyter
- anisocytosis poikilocytosis
reticulocytosis sedikit / normal
Leukosit :
20.000 50.000 (< 100,000/mm3)
progresif >
30 % sublekemik >10.000
10 % alekenlik < 10. 000: 10003000
D/ Buffy coat
Blast > : DD / sulit tem cell lekemia 30 90 %
jumlah lekosit
Typical atipical blast cell
Hiatus leukemicus Pada sediaan hanya
ditemukan myeloblast dan neutrofil
segmen
BM:
1.
2.
3.
4.
Infeksi> sepsis
Exhaustion
THERAPY
Macam therapv
1.
2.
3.
4.
Maksud therapy:
1. Kontrol proses leukemi dengan obat anti leukemi
2. Meringankan gejala atau komplikasi : anemia,
perdarahan,
infeksi
Respons therapy
sukar diramalkan
tergantung type Leukemi :
* Performance status :
- stem cell paling buruk
- lymphoblastic paling buruk
Prinsip Pengobatan
1.
2.
3.
Therapy symptomatic:
1. Transfusi darah
2. Therapy infeksi prophylactic & isolasi terbalik
3. Perdarahan (karena thrombocytopenia) transfus
Fresh Blood
4. Meningeal Leukemia / ALL : gunakan obat yang
dapat
menembus Blood Brain Barrier,
mis : Mesotrexat intrathecal atau radiasi.
ACUTE MYELOBLASTIC
LEUKEMIA
Asal : Mycloblast
Nucleolus : 1
Nucleolus : 2
Anemia, thrombositopenia,
myclosit tidak ada
Anemia,
thrombositopenia
Banyak leukosit
Auer rods :
Auer rods : +
Promyclosit >>
Sudan
Black
Mycloblast
Lymphoblas
t
Monoblast
Peroxiad
ase
PAS
Alkali
Fosfatase
+
lemah /
-
Leukemia Akut :
-
Therapy :
1.
Sumsum tulang dibuat aplastik, kemudian transplantasi
sumsum tulang. (US$. 100.000)
2.
Chemotherapy diharapkan dapat terjadi remisi
spontan (8,7%)
Regimen :
ALL:
1. Induksi remisi: 24 minggu
Vineristin 1,5=mg/m2/hari
Prednison SO mg/m2/ hari
2.
Maintenance setelah remisi : 6Mereaptopurin :
65 Mg/m2/hari
3. Reinduksi Vincristin + Prednison Doxorubicine
INCIDENCE
ONSET
1.
2.
GEJALA
~ sering:
1. Lymphadenopathy superficialis
2. Anemia karena hemolisis
3. Kelainan hematologik
~ jarang :
- Diathesis haemorrhagic stad.Lanjut
- BMR naik, : febris,palpitasi,banyak keringat.
- Acquired hemolitik anelnia 10 %
- Splenomegali +/ hepatomegali
- Keluhan GIT: anemia, dyspepsia, diare
- Kelainan kulit: pruritus, leukemik infiltrat
- Kelainan CNS
* nyeri tekan
* tekanan mediastinum
* gangguan penglihatan
- Tonsil besar
- GIT. Lacrimalis Salivary
(Mikuliez's Synd)
HEMATOLOGIK :
1.
Eritrosit
- Anemia sedang: Hb : 89 gr%
- Normochrom normocyter
- Tandatanda Hemolitik Anemia
Autoimune, Coomb's Test : +
2. Leukosit :
- Lymphocytosis: 50.000200.000/nun3
- kadang > 1 juta/MM3
- Monoton mononuclear: 90%. lymfosit dewasa
small/moderate
- Tanda khas.CLL yaitu :
* Smear cell +
* Basket cell +
* Ghost cell +
yaitu lymfosit yang tidak mengandung
cytoplasma &
intinya berubah bentuk.
3. Thrombosit
BONE MARROW :
- tdd Lymfosit infiltrasi
- Eritropoesis, myelosit, thrombopoiesis terdesak
- Bila ada.Hemolitik anemia: Lymphocyte infiltratif &
hyperplasia eritrosit.
PERJALANAN PENYAKIT : 34 tahun ratarata (natural
hystory)
o
Tipe inaktif : Benign pada orang tua/stasioner
tidak perlu
diceritakan pada pasien
o
PROGNOSIS: buruk :
anemia berat
thrombosit menurun
lymphosit muda
THERAPY:
curatif (-)
palliatif
1.Radiasi (Ro, P32), hasil
intrahecal
radiasi
5. Perawatan : diet
nyeri
nausea
6. Psychological support
- psychis
- Kebersihan
- insomnia
2.
BMR naik
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Infiltrasi CNS
10. Febris .
PHYSICAL DIAGNOSIS :
Hepatosplenomegali
Anemia
Lymphadenopathia
HEMATOLOGIC
1.
2.
3.
Anemia sedang
Leukosit hebat: 100.000 500.000/mm3
SADT: Pasar malam! Diff:
* Basophil : 2 10%
* Myclocyte : 20 50%
* Netrophil : 3070% (muda)
* Myeloblast : < 5 %.
4.
BONE MARROW :
Hyperplasis terutama.Granulopoesis naik.Tdd:
* Myelocyte metamyclocyte
* Myeloblast >
* Promyelocyte <
Erythropoesis
M
: E ratio = >:1N / terdesak
Megakaryocyt : th
Alkali Fosfatase (!!!)
PROGNOSIS :
Masa hidup, ratarata 3 th (1 10 th) 70% (+) dalam.
keadaan
BLASTEN CRISIS.
Blasten Crisis : kejadian akut leukemi pada penderita Chronic
Leukemia,
khas untuk CML.
GeJala umum :
- malaise - fangus
anorexia - night sweat
Tibatiba KU memburuk : BB turun, pucat, demam, infeksi,
haemorrhagi,
nyeri sternum, splenomegali progresif & limfadenopati.
Hematologic
~ darah tepi :
- Granulocyte
- Thrombocyte
- Blast cell
- Anemia ++
Bone marrow
Blast cell ++ (80%)
Granulocyt dewasa
- Hiatus leukemikus makin lebar
DIFERENSIAL
Myelosclerosis
DIAGNOSA
Riwayat
Chronic
Myelocytic
Leukemia
Polyciteinia vera
Spl~nomegali
bertahap
Poikilosit ++
Granulocyte
N/t/1
Jarang > 50.000 -->
leukosit tidak terlalu
tinggi
> 100.000
Normoblast
++
Splenomegali
Hematologi :
Anemia
Morph. Erytrocyte
Alk.Phosp.Neutrofi N
l
+
<
THERAPY
~ curative
~ Paliatif + Symptomatic tujuan
hidup aktif lama
berguna.
comfort.
1.
2.
: 23 minggu
remisi
: 24 bulan'
Intermittend therapy
suportif + symptomatic
MORFOLOGI
INCIDENCE
CELLSIZE
ADULTS
M1
RoyTy
AUER
PHAG
ROD
Mycloblastik L (Maturation)
35%
small large
M2
Myeloblastik 1,
(+Maturation)
35%
large
M3
llypergranular
10%
large
>
Promyel cytic L
M4
Myelornonocytic L
M5
Monocytic L
(multiae
)
45%
large
7%
large bizare
20
small
>
M4
Ll
tidak
jc ' as
L2
Lymphocytic L (Adults)
L3
8Q
Intcrrn
large
+
Rare
floorly Diff.MS6
M6
jelas
MULTIPLE MYELOMA
DEFINISI:
Penyakit menahun & progressive; etiologi tidak diketahui dengan
kelainan utama :
proliferasi abnormal sel plasma yang menginfiltrasi sumsum tulang
dan jaringan
tubuh lain (sumsum merah tengkorak, iga, sternum).
Plasma cell menyebabkan MM& macroglobulinemia.disebabkan
karena Plasma
Cell.
Dyscrasia (Hyperplasia & Infiltrasi ke sumsum tulang).
MM : Infiltrasi sel plasma dalam sumsum tulang merah : tengkorak ,
iga, sternum
Macroglobulinemia: plasma sel mengeluarkan protein
Abnormal & membentuk
plasmacytoid ,
Hematolord :
-
Ery formasi rouleaux hanya pada darah tepi Pada BM yang banyak sel BM,
belum' tentu erytrocyte.
Radiologik: 10 % Ro (+)
Decalcificasi: difuse / local / combined
- Laesi Osteolytic : bulat, multiple
- Punch out areas tanpa sclerosis berlubang
pada tulang yang, terkena
Lokalisasi : tulang dengan sumsum tulang merah yang paling mudah di iga
dan tengkorak.
anemi
cachexia
perdarahan
THERAPY:
Palliatif: 1. Cyclofosfamide / Melphalan
0,05 mg/ kg BB / hari 34 mg/hr,
Continue dengan monitor Leuco Thrombo
2. ACTH
3. X Ray
Symptomatic : analgesic, antibiotik,, transfusi,
perawatan.
LYMPHOMA
DEFINISI: Penyakit keganasan mengenai jaringan R. E. S.
Nodular
Large cell
Diffuse
Low Malignant
High Malignant
Patogenesa
Asal Reed Sternberg Cell ?
Terdiri : R. S. Cell: Malignant berasal dari sistem
Monocyte
Macrophage
Response
Lymphocyte
Geiala Klinik
1. Pembesaran kelenjartanpa nyeri > bukan lymphadenitis
H. L. Cervical Surbaclavicula Unilat
N. H. L. Generalised Lymphademopathia
dua belah pihak diafragma) bilateral
Extra Nodal & extra lymphatic > NHI, > NHL, dapat terjadi di :
Oropharynx
GI Tract
Tulang
Testis
Kulit.
2.
3.
4.
Hepatomegali
5.
DIAGNOSA
Pemeriksaan kelenjar secara Histologik
H. L. >
RS Cell (+)
)
Jumlah Lymphocyt
) menentukan struktur &
Plasma Cell
) histologik sub group
Eosinofil
)
Lymphocytic Predominance
Noduler Sclerosis
Poorly Differentiated
Lymphocytic
Mixed Cellularity
Lymphocytic Depletion
Higtiocytic Lymphoma
Undifferentiated Lymphoma: diff Lymphoma
Diagnostic Work
Pemeriksaan Fisik termasuk oropharynx gentalia pada NHL
Lab : LED tapi pada tubuh tidak ada tanda inflamasi
Xray thorax : karena pada paratracheal & para brochial
banyak kelenjar lymph
Biopsi B.M : untuk diagnosa pasti
Lymphografl . C.T. > Staging!
Staging Laparatomy
Keterangan 1
1 kelenjar di daerah kelenjar/ 1 kelenjar
extralymphatic (IE)
11
III
IV
Disseminated Lymphe GI +
Extralymphatic
sudah menyebar -> BM --> biopsi
Stadium :
A : tanpa gej ala umum
B : + Gejala : - BB 10 % / 6 bulan
- F.U.0.
Keringat malam
Pengobatan
1. Operasi
Staging
Splenectomy : Hypersplenism > Splenomegaly menyebabkan SADT :
Pancytopenia
2. Radiasi: Megavolt / Cobalt terutama HL stage I/II
3. Chemotherapy: H.L.'Stad. III/IV: MOPP
COP
4. Radio Chemotherapy
HL : Prognose : Tergantung Stad.
Starve I A ~> Radiotherapi: 100% sembuh
II /III 50 70 %
III B / IV
40 %
CHEMOTHERAPY
Regimen classic untuk HL
MOPP Mecrorethamine / Heterogen mustard
Oncovin
Procarbasins
Prednison
Regimen classic untuk NHL
Cyclofosfamide
Prednison
Oncovin .
- COP
yang paling baru : Cyclofosfamide
CHOP - Oncovin
- Hydroxydoxorubicin
- Prednison
CHEMOTHERAPY
Regimen classic untuk HL
MOPP Mecrorethamine / Heterogen mustard
Oncovin
Procarbasins
Prednison
Regimen classic untuk NHL
Cyclofosfamide
Prednison
Oncovin .
- COP
yang paling baru : Cyclofosfamide
CHOP - Oncovin
- Hydroxydoxorubicin
- Prednison
Prinsip Chemotherapy:
1.
Untuk HL:
NON HODKIN'S
LYMPHOMA
Lymph nodes
Centripetal
Editrochear
nodes
Waldeyer's ring
Testis
GIT
(ANAK)
Jarang
Sering
Mediastinal
50%
20%
T Cell Lymphoma: 2-3 decade
Abd. Nodal
Sering pada ortu
Jarang
Common
Localized
Contikuous
Jarang
Jarang.< 10%
BM
Jaran Involved
Sering Involved
Hepar
Jarang Involved
+ fever +night
sweat
lymphoma
Jarang pada diffuse lymphoma
Bila + jarang
involved
fever
nigh sweat
PENYAKIT PERDARAHAN
DEFINISI:
Kelainan perdarahan oleh karena macammacam
sebab tapi dengan gejala sama yaitu tendensi.
berdarah (pada kulit, mucosa, organ, dll) akibat
gangguan . mekanisme hemostasis. Jadi diathesis
hemorrhagic : tendensi berdarah.
Klinis kelainan hemostasis ditandai :
1. Perdarahan spontan di kulit, mucosa dan jaringan
2. Perdarahan berlebihanjcetelah trauma/dperasi
& Perdarahan lebih dari 1 tempat tapi berbeda
anatominya (disseminated / tersebar)
Patogenesa :
1. Vasculer etiologi : trauma, def. Vit C
2. Trombosit kualitatif : trombositopeni, jumlah N,
fungsi jelek
kuantitatif : trombositopeni, jumlah
kurang
3. Faktor pembekuan (paling jarang) = Clotting factor etiologi: hemofilia, DHF
(sering)
Trauma
1. Vasoconstriksi + perdarah pemb.Darah(aliran darah )
Fak. Pembekuan
2. Trombosit
3. Koagulasi
fibrin
Adhesi trombosit
Darah keluar
Darah bersentuhan
dengan foreign surface
Tissue factor
VII,X,V
XII,XII,
Ca2
Extrinsic prothrombin
activator
IX, V
Protrombin
Intrinsic
prothrombin activator
(Plasma thromboplastin)
Trombin
Fibrinogen
Fibrin
Fibrin Stabilizing
Factor
Insoluble Fibrin
Typhoid Roseola
Subacute Bacterial Endocarditis
Sepsis meningococ
Sepsis non meningococ
Small Pox
DHF etiologi: vasc, trombo , DIC
Etiologi : kelainan endotel kapiler olch karena toxin
kadangkadang
Thrombocytopenia.
Therapy: tak ada, causal saja.
Pada Uremia :
-
* DM
* Hipertensi
Pada Uremia :
-
* DM
* Hipertensi
E. Scurvy :
-
F. Dysproteinemia :
Macro globulinemia
MM.
4.
Congenital :
a.
B.
C.
2.
3.
4.
Gigitan serangga
Idiopatic
2.
3.
Gejala sendi
Polyartritis kadangkadang monoarthritis
Ankle lutut
- Kadang kadang febris
Gejala ginjal
- Hematuria micro / micro
- Sementara sampai berbulan bulan
- 5 10 % cronic nephritis
5.
Oedem lokal karena extravasasi serum
- tengkorak
- dorsum tangan
- mata
- pleuritis
- pericarditis
Hematologik : - tidak berarti
- Leukositosis
(infeksi)
- Eosinophilia ringan
(allergi)
- BSE meningkat
- Thrombocyt N
- Bleeding time N
- Clotting time N
- RL 25 % +
4.
Perjalanan Penyakit :
Prognosa baik, self limiting
Kecuali : (jarang) Perforasi usus, intussussepsi,
Therapi :
biasanya self limiting disease
Symptomatic therapi terhadap artritis/anti
arthritis, abdominal colic.
Antihistamin untuk mengurangi exudas
Corticosteroid hasil baik, kecuali kelainan kulit
atau ginjal
Eliminasi obat / makanan / racun makanan yang
menyebabkan alergi tidak boleh. dimakan lagi.
kualitatif
: thrombocytopathia jarang),
trombasthenia
(lemah) trombocytopenia cukup sering
dijumpai
Faal trombocyl dalam proses Hemostasis
1. Maintenemce normal intergritas kapiler atau
mempertahankan agar dinding kapiler tetap utuh
dengan memobilisir faktorfaktor pembekuan darah
dan thrombocyt.
2. Formasi platelet plug. pada tempat luka
3. Pelepasan substansi vasoconstriksi (serotonin)
4. Peranan essential pada proses coagulasi
5. Clot retraction yaitu mempertahankan clot stabil,
dicegah lysis kembali karena faktor plasminogen
6. Mempertahankan activitas anti fibrinolitik
Trombocyt
Masa hidup 8 10 hari .
Jumlah N: 150.000400.000/mm3. Rata rata :
250.000/mm3. Jika hanya 140.000/mm3 belum tentu
bermakna jika pemeriksaan tersebut tidak diminta.
Mati 10 % / hari
Platelet Ag Ab patogenesa trombocytopeni ITP,
Neonatus, Drug induced.
Neonatal Trombocypeni
Ibu yang menderita ITP mp abnormal terhadap
placenta yang masuk melalui placenta dan masuk
dalam fetus bereaksi dengan Ag timbul setelah
lahir.
Antibodi :
A. Iso antibodi
Induced oleh transfusi'dan kehamilan
B. Auto antibodi
ITP + symptomatik TP
Lokasi Perdarahan :
1.
Kulit :
Petechiae ecchymose
< 2 cm
dependent area (tempattempat lebih
bawah). Dengan perkataan lain ada factor
graviditas (tekanan hidro statik).
2.
Mucosa :
- Paling sering gusi dan hidung
- Hematuri Silent
- Meno metrorrhagi tidak menurut siklus dan lama
Hematochesia
- Hemoptoe
3. Organ Interne
Terutama CNS dengan gejala neurologik
jelas.
Test Diagnostic
1.
2.
3.
4.
5.
KLASIFIKASI TROMBOCYTOPENIA
1.
2.
Primer /Idiopathic
ITP :
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
Immune Thrombocytopenic Purpura
acut pada, anak - anak
Chronic pada, dewasa
Cyclical (jarang) pada dewasa
Sekunder karena penyakit lain
a.
Sering :
Obat - obatan / bahan kimia, sitostatik, radiasi
Leukemia
- an. aplastic
- Infiltrasi BM oleh :
* Ca
* MM
* Myelosclerasis
* Lymphoma malignum
Hyper splenisme : sequestrasi lien meningkat, masa
hidup trombosit pendek.
SLE.
Sering dijumpai trombastheni.
b. Tidak sering :
Infeksi :
- Varicella
- Inf. Mononucleosis
- Diphteri
- Gram () sepsis
- DHF (paling sering)
Scarlet fever,
- TBC
- SBE
C. Jarang :
-
Gejala Klinik
1.
Tiap umur :
2.
3.
Lokalisasi perdarahan
Spontan pada kulit, petechiae dan mucosa
ecchimosis
Bisa berkelompok
Darah tepi lebih banyak mis : lengan, tungkai
bawah, leher bagian atas dada.
4.
PD :
- Minimal
- Diathese hemorrhagic.
- Splenomegali lebih kurang 10 %, hepar dan
kelenjar tidak membesar
- Subconjuctival hemorrhagic/retinal hemorhage
- RL (+) tidak perlu dilakukan jika purpura
sudah timbul. Fungsi untuk tent : thrombosito
penia, gangguan vasculer
Lab
*
Darah Tepi :
- Trombocytopeni
- Bleeding time memanjang
- Clot retraction terganggu
- Clotting time Normal
BM
D/
: - Megakariosit N/
- Yang muda bertambah dan gundul
: - Diathese haemorrhagic dengan/tanpa
splenomegali
- Trombocytopeni
- Megacariosit banyak dan gundulgundul
- RL (+)
DD/ : Trombocytopenia sekunder
(terbanyak).
Prognosa ITP
* Chronic ITP : ada satu trombocytopenic faktor
berupa globulin (iso antibodi).
Bukti :
1.
2.
3.
4.
Therapi
1. ACTH/Corticosteroid sebagai immunosupresiva
Dosis initial 300 mg cortison
60 mg prednison minimal 2 minggu
4 x 3 @ 5 mg
hasil tampak beberapa hari (12mgg), 25% hasil () p
E. s : Cu shing syndrome hilang jika ACTH
dihentikan, kecuali striae
2. Splenectomi bila dengan ACTH tidak ada respons,
pikirkan splenectomi ? Remisi 75 % dan hasil max 3
minggu. 25 % gagal
3. Supportif : - bed rest (perhatikan gravitasi)
- transfusi : whole blood dan trombocyt
4. Immunosuportif therapi :
Immuran (Azia thropne) baik, side efek aplasi .
Risk : pada refraktil
- Cyclosporin (Sandimmun)