Anda di halaman 1dari 164

Definisi

Anemia

: - Kekurangan Hb
Hb normal
: - L : 14 - 16 gr%
- W : 12 - 14 gr%
- Kekurangan ery : < 3,5 juta / mm3
: - Penyakit primer eritrosit
- Gejala penyakit lain

KLASIFIKASI ANEMIA (menurut pathogenesa) :


I. KEHILANGAN DARAH : BLOOD LOSS
A. Akut
B. Chronic
II. ANEMIA HEMOLITIK :
Masa hidup ery memendek / lebih cepat pecah / destruksi
Dikenal :
A. Sebab Ekstrakorporal
1. Antibodi
2. Infeksi (malaria)
3. Sequestrasi oleh limpa
4. Penyakit : lymfoma malignum
5. Obat-obatan, zat kimia, agen fisika
6. Trauma terhadap ery
B. Sebab Intrakorporal
1. Herediter : thalassemia / sickle cell anemia
2. Didapat / acquired : - PNH
- Keracunan Pb

III. Produksi Eritrosit Kurang / Inadekwat :


Anemia Defisiensi
A. Defisiensi Zat Essensiil :
1. Fe, Asam folat, Vit. B12
2. Protein
3. Vit. C
4. Cu, Co, B6, B2, B1 (?)
B. Def. Normoblast
1. Atrofi / aplasi sumsum tulang
--> Anemia aplastik / hipoplastik
Sebab-sebabnya antara lain :
- Zat kimia / zat fisik
- Herediter
- Idiopatik

2. Isolated Erythroblastopenia atau disebabkan


oleh
Pure red cell aplasia
- Thymoma
- Zat kimia
- Antibodi
C. Infiltrasi sumsum tulang
1. Lekemia, lymfoma
2. Multiple Myeloma (MM)
3. Carcinoma, sarcoma
GRADASI ANEMIA :
- Ringan
: Hb > 10 gr%
- Sedang
: Hb > 7 gr% - < 10 gr%
- Berat
: Hb < 7 gr%

KLASIFIKASI MORFOLOGIK
I. ANEMIA MAKROSITIK : MVC > 94 ; MCHC > 31
Dijumpai pada :
- Anemia Megaloblastik :
- Vit B12 def
- Folic Acid def
- Kelainan sintesa DNA yang herediter
- Drug induced DNA sintesis (chemothy)
- Non Megaloblastik anemia :
- Erythropoesis yang bertambah
- An haemolitik
- Hemorrhagi
- Surface Area Ery bertambah
- Ikterus obstruktif
- Post Splenectomi
- Tidak jelas
- Myxedema

II. Hipokhromik - Mikrositik


MCV < 80, MCHC < 30
1.
2.
3.
4.

Fe Def. An.
Gangguan sintesa Hb : Thalasemia
Gg. Metabolisme Fe lain
Gg. Metabolisme Porphyrin + haem

III. Normochromic - Normocytic Anemia


MCV 82 - 92, MCHG > 30
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Kehilangan darah banyak yang recent (baru)


Plasma volume berlebih : seperti pada graviditas
An. haemolitik
Hypoplastik anemia
Infiltrasi B.M. oleh proses keganasan
Kelainan endokrin : myxedema / hipotiroidisme
Infeksi / inflammasi menahun
Penyakit ginjal (menahun)
Penyakit hati : cirrhosis hepatis

PENDEKATAN DIAGNOSTIK ANEMIA :


1. Klinis
2. Laboratorium
ad. 1. Klinis : A. Anamnesa :
- Terjadi : akut
chronic
- Penyakit menyertai
- Keluhan-keluhan
- Obat-obatan
- Kebiasaan
- Turunan
- Paritas / mens
1.B. Diagnosa
- Pucat
- Tanda-tanda hyperdinamik sirkulasi
- Tanda-tanda insufisiensi organ :
Jantung - muskuloskeletal - syaraf

Ad.2. LABORATORIUM
a. Hematologik :
Umum
: Hb
Ht
Rutin : MCV, MCHC : morfologi anemia
Reticulosit : B.M. reserve
Lekosit
Trombosit
LED
Sediaan apus darah tepi
Morfologi eritrosit
Hitung jenis
INDIKASI : - Fe plasma, IBC
- Osmotic fragility test
- Hb pathologik
- Def. Enzim
- Lain-lain
- Punksi sumsum tulang

Protophorphirin
Fe 2+
Rantai Amino acid + haem Hb

Pada Fe def. ini terdapat maturation arrest


Bm : - hiperpalstic erytropoesis shift to the left : bergeser ke a
sel muda
- normoblast kecil-kecil
Setelah th/ Fe++ : shift to the left (-)
reticulosit (+)

Etiologi

: 1. Diet Fe / kebutuhan meningkat ( 19%)


2. Perdarahan GIT 40% (Haemorrhoid polyposis disentri, CA
3. Post gastrectomy / steatorrhoe 14%
Yaitu gangguan absorpsi di usus halus (ileum)
- malabsorpsion syndrome
- achlorhidria
Indonesia :
- ankylostomiasis
- diet
- multigraviditas
4. Perdarahan per vagina > 80 cc darah / cycle
5. Donasi darah / multigraviditas
6. PNH
7. Idiopatic Pulmonary Hemosiderosis
perdarahan capiler alveoli
Fe hemosiderin
macrophage
8. Kelainan haemostasis
- hemophili
- vit. K. def.
9. Idiopatic

Gejala Klinik :
Akibat kapasitas angkut O2 berkurang hipoxemia timbul pada org
- cerebrum
- vasculer
- RESP
- malaise
- cephalgia
- pembengkakan
- pusing
- palpitatio cordis
- irritable
- dyspnoe
Gejala : timbul berangsur-angsur
DD/ neurasthenia
Pemeriksaan fisik :
- anemia selaput lendir
- atrofi papil lidah
- spoo nails

- stomatitis angularis
- gejala penyakit yang menyertai

Hematologik :
- Hb, Ht turun
- Sediaan apus tepi :
- hipochrom, micrositer
- anisositosis
- polychromasi
- Fe plasma < 50 mgr%
- IBC > 400 mgr%

- target cell
- reticulosit berkurang

DD/ IBC naik : virus hepatitis anemia ringan / berkurang


IBC turun : - neoplasma
- infeksi
- rheumatoid arthritis
Serum Fe 16% Fe Def.
IBC
Th/ : 600 mg FeSo4/h = 120 mg elemental iron
(Fe++)
= 0,1 gr/h

Prinsip : 1. Hilangkan sebab perdarahan


chronic
- ankylostomiasis
- menometrorhagic
- haemorrhoid
2. Pemberian Fe adequat sampai iron
strores penuh
- hepar - lien - RES
Prognosa baik : - bila etiologi dikoreksi
- belum ada kelainan permanen

IKTERUS
(ringan)
Reticulsoit ++
Normoblast Normoblast
Poikilocytosis Poikilocytosis

Reticulosit (++)
Normoblast +
Poikilocytosis

Reticulosit + /

Congenital Acquired
Riwayat perjalanan
Chronic akut
Penyakit
keluarga +
Kelainan fisik
Laboratorium
- SDT
- Khusus

++

Akut

Hemolysis +
+
Ery ABN + D +/Hb Analysis Comb test
I +/-

ERYTHROPOEISIS
Megapronormobl

Pronormoblast

ast
Normoblast Basophil
Fe ++

Meganorm Bas
Normoblast
Meganorm

Polychromatophil

Polych
Normoblast Acidophil
Meganorm Ac
Reticulocyt
Mega RET

Fe ++

BM pada Fe def. An

- Hyperplasia eryhtropoesis + shift to the l


- Normoblast kecil
Setelah Th/ Fe : shift to the left
reticulosit
Anemia Fe : Reticulosit >>
bukti Fe def. An.

Gradasi Anemia :
- Ringan : Hb 10 gr%
- Sedang: Hb > 7 gr%
- Berat : Hb 7 gr%

ANEMIA
Darah Tepi
Indeks Ery

Normochrom
Normocyt

Macrocytic

Hypochrom
Microcyt
Fe

RET
(+)

(-)

(+)

BM
Megaloblastik

Fe def.
Post Haemorrhagic
Hypothyroid
(+)
Post Haemolysis
BM Hypoplastik
Post Th/
Vit B12 def.
- B12
Folic Acid def.
- Folic Acid
DNA sintesa tergg

(-)
-Thalas
- Inf. CHR
- Hb pathy
- An.
- Sideroblastik

RETICULOCYT
(+)
Post haemorrhagic
Post Haemolysis

++

(-)
BM Hypoplasia
BM inflitrasi
Erythropoetin
Fe def. (ringan)

Istilah: - macrocytic : untuk penilaian darah tep


- megaloblastik : untuk penilaian dari bon
marrow
Etiologi : - Def. B12
- Def. Folic acid
Pada keduanya terdapat An. Megaloblastik

Patogenesis :
1. Vit. B12 + Folic acid berperan dalam sintesa :
- DNA
- RNA
2. Membentuk co-enzym dalam proses asam amino menjadi
protein def.
B12 : G/ : - Hematologik
- GI
- Susunan saraf
Sumber :
- Daging (+)
Hewan tidak membentuk vit B12 sendiri tetapi di bentuk
oleh bakteri dalam intestinum
- Sayuran (-)

Absorpsi
: absorpsi harus dengan faktor
intrinsik
yang dibentuk oleh sel
epitel corpus
gaster (dan
membentuk juga asam
lambung). Kemudian di absorpsi di usus
bagian distal
Storage

: Hepar untuk diekskresi sedikit demi


sedikit untuk kebutuhan
metabolisme
protein
Ekskresi :
- Normal diekskresikan epithel
- Desquamasi epitel ekskresi berlebih
- Empedu

Etiologi :
1. Def. faktor intrinsik
2. Gangguan absorpsi B12 (ileum terganggu)
Ad. 1. def. faktor intrinsik
An. Perniciosa :
-Inggris = 1 : 1000 populasi
-Antibody (?)
Disebabkan kelainan genetik dan antibody
yang menyebabkan gangguan
pertumbuhan epitel gaster (masih
merupakan hipotesa)
- Total Gastrectomy

Ad. 2 Gangguan absorpsi :


-Kelainan anatomis ileum :
- Blind loop syndrome
- Fistula
- Diverticulosis
- Anastomosis
-Mal absorpsi ileum terminale
- ileitis regionalis
- tropical sprue
- reseksi ileum para typhoid
pembesaran kelenjar getah bening
pada plaque peyeri kemudian di
reseksi

Gejala terjadinya anemia :


-Faktor intrinsik berkurang
-Kebutuhan vit. B12 bertambah
- storage berkurang
Gejala Klinik :
-Tidak spesifik
- capai / lemah
- dyspnoe
- paraesthesi
- sakit lidah
- diare
-Atrofik glossitis
-Febris 22%
-Splenomegali 8%
-Gejala neurologik 7%

: 90%
: 70%
: 38%
: 25%
: 8%

(perifea)

Tidak ada gejala pathognomonis

Diagnosa :

- def. faktor intrinsik


- atrofi mucosa lambung

Maka dicara cara-cara sebagai berikut :


1. Cara indirek :
- ukur absorpsi vit B12 radioaktif (cara schilling).
Tes ini paling dapat dipercaya
- Achlorhidria
- dimasukkan tube isap ukur keasaman
- rangsang dengan histamin isap
2. Hematologik :
- ery. Macrocytic : > N : 8-9 s
MCV
- Hypersegmentasi polymorph. Bertambah
DD. Fe Def.
- CRF
- BM megaloblastik

Tes Schilling prinsip :


- 57 Co B12 1 s b.o.
-B12 i.m. 1000 s ikatan B12 dalam plasma protein jenuh
57 Co B12
Urine
(57 Co B12 U) < 10% An. Perm
Terapi : B12 parenteral seumur hidup. 1000 s ugr / 2 bulan
Ekskresi 57 Co B12 dalam Urim %

Normal.
An. Perm.
Non Tropical
Sprue

B12 saja
18
0.5
3.6

B12 + intr. factor


-13
3.3

-Macrocytic anaemi vit. B12 def.


D/ lebih sulit maka dilakukan D/ exjuvantibus (tidak boleh
dilakukan untuk tiap penyakit yaitu untuk mengobati 1 dari 2
penyakit yang mirip maka th/ ditunjukkan untuk salah satu
penyakit saja, bila sembuh berarti penyakit tersebut benar, dan
bila tidak berarti suatu penyakit lain.
-Metabolisme tubuh : kebutuhan l.k. 100 gr
Body storage : 10 15 mg
Absorpsi : proksismal ileum

Etiologi :
-Metabolisme naik :
- degradasi asam folat naik
- febris lama
- an. Hemolitic
- kehamilan
-Diet kurang
-Malabsorpsi : - radang usus
-reseksi usus (jejunum)
Diagnosa :

- Anemia macrocytic
- BM magaloblastik
- def. folic acid (?)
Th/ B12 tidak baik berarti As. Folic def.
Th/ : 5 mg / hr
Sebab lain macrocytosis yang tidak disertai BM megaloblastik :
-Alkoholisme
-Obat-obatan
-hyperthyroidi

- Macrocytic anemia vit. B12 def.


-Metabolisme tubuh N : kebutuhan : 100 s
- Body store : 10 15 s
- Absorpsi : proximal ileum
Sebab def.

: - Metabolisme degradasi asam folat >


- febris lama
- haem anemia
- kehamilan
- Diit <
- Malabsorpsi radang usus

Turn over asam folat


def.
Anemia
5 bln

>>

B12

Def.

Minimal 2 tahun

Diagnosa :
1. Anemia macrocytic
2. BM megaloblastik
3. Def. Asam folat (?)
Th/ B12 tidak baik asam folat
Trial
D. Exjuvantibus
Th/ : 5 mg / hari
Sebab lain macrocytic :
- Alkoholisme
- Obat-obatan cytotoksis
- Hyperthroidi

: - cyclofosfamide
- Az / atropine
- Phenitoin

Def. :

- Anemia akibat masa hidup ery < (n =- 100 120 hari)


- Anemia akibat destruksi ery berlebihan tetapi BM masih
aktif apapun sebabnya
KLASIFIKASI
I.

Tempat sebab destruksi ery


- intrakorpuskular intrinsik
- ekstrakorpuskular ekstrinsik :

II. Waktu kejadian :


- Kongenital
- Acquired

: - ery
- plasma
- tissue

KONGENITAL :
1. Defect membran ery : - herediter spherocytosis
- hereditery elliptositosis
- acantocytosis
2. Def. ery : - glucose 6 phospate defydr. Def.
- pyruvat kinase
Def.
- atrase, dll
3. Defect struktur + sintesa globin
- sickle cell anemia
- thalassemia (mayor)

ACQUIRED
A. Immunohemolitik anemi
1. Transfusi darah incompatible (ABO)
2. Hemolitic disease of the newborn
3. Autoimmune hemolitic anemia oleh karena warm
antibodies :
a. Idiopatic
b. Sekunder / diketahui infeksi virus
- lympho sarcoma
- CLL
- Ca lain
- keadaan immuno defisiensi
- SLE
c. Drug induced
4. Autoimmune HA oleh karena cold antibodies :
a. Cold hemaglutinin disease : idiopatic / sekunder
b. PCH (paroxismal cold Hb uria)
c. Trombotic Thrombocytopenic purpura
Mula-mula terjadi trombosis sehingga defisiensi
trombosit menjadi trauma oleh trombus pada ery.

B. Traumatic & Microangiopathic H. A.


Plasma pada dinding ery yang berlebihan :
1. Prothese katup
2. HUS : Hemolitik uremic syndrome, hemolisa yang
terjadi pada penderita-penderita uremi
3. DIC
4. Immunologic phenomena : graft rejection

C. Faktor infeksi
Protozoa :
-Malaria
-Toxoplasmosis
-Leishmania
Bakteri :
-Closheidia
-Cholera
-Typhoid

D. Zat Kimia, obat, racun (racun ular)


1. Oxidants + Chemicals
- naftalena
- nitrofurantoin
- sulfon
- PAS
- phenacetin
2. Non Oxidants :
- As
- Cu
- H2O
E. Agents Fisis :

- Thermal
- Radiasi ion

F. Hypo phospatemia
G. Spur cell anemia pada penyakit hati
H. PNH : paroxismal Nocturnal Hb Uria

Manifestasi klinis :
-Gejala sama
-TGT : - lamanya proses hemolisis (acute / chronic
- beratnya hemolisa
Chronic Congenital H.A.
Mempunyai gejala yang sama, ditandai :
1. Anemia :

- setelah lahir

2. Icterus :

++
+
-

neonatus kern icterus


indirek bilirubin
berat ringan
bilirubinuri
urobilirubin uri ++
- pruritus infeksi
asymptomatic
H.A.

3. Crisis :
Aplastic crisis

ACQUIRED H.A.
1. Akut :

- seolah-olah febris
- nyeri punggung, perut, tungkai, kepala
- malaise, muntah, febris, chills
- shock, oligouria, tachicardi
Sulit didiagnosa karena tidak khas

2. Pelan-pelan :
Gejala tidak jelas

Gejala laboratorium :
1. Tanda destruksi ery >
2. Tanda peningkatan nerythropoesis
3. Tanda khusus

1. Tanda destruksi ery bertambah


A. Darah tepi (subjective) :
- Poikilocytosis
- Spherocytosis
- Anisocytosis
- Sickle cell
- Ovalo cythosis
- Burr cell
B. Mengukur masa hidup ery
t Cr berkurang masa hidup memendek (hemolisis)
t Cr < 50% masa hidup ery l.k. 30%, l.k. 25% normal
C. Peningkatan katabolisme haem
- Bilirubin indirek meningkat
- Bilirubin produksi meningkat
- Urobilin ekskresi meningkat
- LDH meningkat
Tanda hemolisis intravaskuler :
- Hb emi
- Hb uria
- Haptoglobin (-)
- Hemosiderinuria

2. Tanda peningkatan erythropoesis


A. darah tepi : - Reticulosit
- Macrocytosis
- Leukocytosis + Thrombocytosis
B. BM : Erythroid hyperplasia
3. Tanda khusus
- Morfologi ery yang khas dominant
- Osmotic fragility test
- Mechanical fragility : - Sickle cell
- Spherocyt
- Autohemolysis
- Antibodies : Coombs test : Direk dan Indirek
- Analisa Hb : Sickle Cell & Thalassemia

DD/
A. Anemia H + Reticulosit :
1. Pendarahan akut
2. An. Def. Fe
B12
dalam penyembuhan
Folic
B. Anemi + Icterus
C. BM infitrasi myelofibrosis, metastase Ca
D. Myoglobinuria
1. DEFEK MEMBRAN ERY :hereditary spherocytosis
defect struktur protein (spectrin)
defect cytoplasmic surface dari membran ery
bentuk biconcave ery
spherocyt
hemolysis

-Diturunkan secara dominant


Anamnesa :
- keluarga anemia
- batu empedu
- splenectomy
- Sejak lahir usia tua
- Anemia dengan
:- exacerbasi
- Crisis hemolitik
- Crisis aplastik ret. turun
- Gall stone
D/

- tanda hemolisis + spheroctosis


- osmotic facility meningkat
- riwayat keluarga
- Coombs test (-)

Th/ : Sphlenectomy (sequestrasi ery berkurang)

2. DEF. ENZYM ERY :


Ery butuh : energi untuk : - struktur surface ery
- NA + K pump
- bentuk Hb stabil (bentuk reduksi + aktif)
- glukosa asam laktat
Enzim G6PD Emden Meyerhof Dathwan

G6PD def. :
-Frekuensi l.k. 1 juta orang, 10% pada orang negro Afrika Barat
-Kelainan pada chromosom X pria XY, wanita XX (XX jarang sekali)
-African type : def. 90% anemia hebat
-Mediteranian type : 97 99% def anemia hebat

G6PD Hb dalam bentuk reduksi + aktif


Def. ery tidak terlindung terhadap obat oxidant
Hb Met. Hb denaturasi Hb oxidant
Oxidant Precipitasi dalam ery sebagai heinz Bodies

OXIDANT :
-Obat anti malaria : quinine (Primaquine, vit. K, quinidine)
-Sulfa
-Aspirin, Phencetin
Manifestasi setelah 7 10 hari

3. DEFECT STRUKTUR + SINTESA GLOBIN : THALASEMIA


Def. : Weatheral (1975) : S.T. Gol. Kelainan genetik
sintesa Hb ditandai imbalance produksi rantai globin
anemia
-Erythropoeisis in effective
-Haemolisis dalam B.M. darah tepi

-Hb dewasa :
Hb A 98% -- 2 alpha chanins
-- 2 beta chains
Hb F 2% -- 2 alpha chains
-- 2 gamma chanins

THALASEMIA :
Alpha thalasemia : Sinrtesa alpha chain terganggu
Beta thalasemia : Sintesa beta chain terganggu
Alpha thalasemia : 3 genes

: - alpha thalasemia 1
- alpha thalasemia 2
- Hb constnace spring
Berat anemia tergantung adanya 1-2-3 genes

Beta thalasemia :
-Banyak gen abN Betao
Beta +
Berat anemia sama

Thalasemia dideskripsi oleh Cooley 1925


-Variasi Hb normal Still birth
Ringan : Thalasemia minor
Berat : Thalasemia mayor
-Homozygote Thalasemia Mayor
variasi
-Heterozygote Thalasemia Minor

HOMOZYGOTE ALPHA THALASEMIA


Berat thalasemia tergantung gene abnormal
Gene alpha 1

tidak terbentuk alpha chain


still birth

Alpha Thal 2
alpha chain kurang thalasemia minor
Hb. C.S.

HOMOZYGOE BETA THALASEMIA


-An. Berat : usia tidak > 30 tahun
-Waktu lanir An (-) o.k. produksi HbF (alpha 2, gamma 2 tidak
terganggu) beberapa bulan ikterus (HbA : mengganti HbF)
HbA : defect sintesa beta chain
Beta chain <
haemolysis
Alpha chain >
Alpha chain precip. Dalam ery
Destruksi ery
-Fase normoblastik di BM
-Masa hidup ery <

GEJALA KLINIK :
1. Innefective ery BM hipertrofi
Kelainan :

- skull
- tulang panjang
- tangan

Thalasemic facies
radiologic : hair on end app.
2. Haemolysis > :

- Splenomegali
- Splenomegali sekunder

3. Anemia berat : 1. Gangguan pertumbuhan : otot lemah


Stick like app.
2. Ansorpsi Fe >> hemosiderosis
Cirrosis hepatis
DM
Siderosis myocard
Arythmia / decomp. Cordis
THERAPI :

- tidak mungkn merubah sintesa rantai Hb


- transfusi
- splenectomi
- Fe deposit desferrioxamine (fe chelating agent)

DEFECT STRUKTUR & SINTESA GLOBIN


1. Thalasemia
2. Hemoglobinopathia
Hb A : 2 alpha + 2 beta chain
Hb pathy : perubahan rantai
Hb dengan O2 turun hemolisis
Hb abnormal
mis : HbS, HbC, HbD, HbE
India + Timur Jauh
- tanpa anemia
- target cell (+)
- Timur Tengah
- India

HbS

: - Afrika
- Mediteranean
Gene Abnormal :
Heterozygote

- Heterozygote
- Homozygote
: 1 Gene HbA + 1 gene HbS

sickle cell trait


Hb S 20 45 %
sisa Hb A
Klinis : - normal
- kadang-kadang hematuria
infark limpa
Homozygote Hb S sickle cell anemia
80% sisa Hb F
Hb S ery > kaku

mengalir > lambat


terhimpit di kapiler
trombosis infark

Klinis : - Anemia
- Krisis trombosis
Dactylitis

: nyeri jari-jari tangan DD/ (rheumatoid arthritis)


ulcus cruris (75%)

splenomegali pada anak-anak dewasa infark spl chem


(-)
Prognose : buruk : - acute splenic sequestratian :
- shock
- anemia
- splenomegali >>
D/ :

sickling ery
Hb S : electroforese kertas

MANIFESTASI KLINIK H. A.
Etiologi macam-macam :

gejala umumnya tidak sama

tergantung : - lamanya H. A.
- beratnya H. A.
Chronic congenital H. A. tidak sama dengan acquired H. A.
CHRONIC CONGENITAL HEMOLITIK ANEMIA :
1. Anemia : - berat sejak lahir gejala C.V.
- umumnya nemia sedang ringan
- destruksi ery sama dengan aktivitas BM
- tanpa anemia usia dewasa
ikterus
penyakit kandung
empedu
2. Ikterus :
-Kadang gejala awal H.A. pada neonatus
kerm ikterus hati
-Sering tanpa ikterus / serangan ikterus
-Bilirubin indirek meningkat

3. Krisis hemolitik

: CHR. Cong H.A. asimtomatik lama


krisis hemolitik
Diprecipiter
: - infeksi
- hemolitik crisis (limpa hiperaktif)
- megaloblastik crisis (def. asam

folat)
4. Splenomegali : - sedikit sedang besar
- kadang-kadang gejala satu-satunya
- rasa berat di perut
5. Luka kaki : - jarang
- khas PD : - herid spherocitosis
- sickle cell anemia
- H.A. lain
- lokalisasi
: - bilateral
- medial / lat. maleoli

6. Kelainan skelet ;
H.A. berat masa pertumbuhan
expansi ss tulang merah
turm schedel : tower shaped skull
maxilla
distorsi tulang
ACQUIRED H.A.
-Terjadi akut :
mis : - transfusi darah incompatible
- obat-obat oxidant PD pend G-6 PD Def.
- penyakit demam akut
Autoimmun H.A. acutr
I.T.P
-Gejala :- nyeri punggung / abdomen
- nyeri kepala
- malaise
- muntah
- uremia
- takhikardi

- menggigil, demam
- shock sakit berat
- oliguria anuria
- anemia ikterus

Terjadi lambat laun :


- anaemia timbul berangsur-angsur
- gejala samar minimal = cong haem. An.
- gejala penyakit penyebab nonjol
mis : - lymphoma malignum
- leukemia lymfositik
- S.L.E. pneumonia mycoplasma
MANIFESTASI LABORATORIK
Gejala hematologik terdiri dari 3 golongan :
1. Tanda destruksi ery berlebih
A. t cr < masa hidup ery <
B. katabolisme haem >
1. kadar bilirubin uncomy > bilirubin total
2. produksi co-endogen >
3. urobilinogen eksresi >
C. LDH >
D. Tanda hemolisis intra vaskuler :
- Hb emia
- Hb uria
- Hemosiderinemia
- Methemoglobin uria
- Serum hemopexin

II. Tanda hyperactivitas erythropoeisis


A. Darah : - Retriculocytosis :
- Macrocytosis
- eryhtroblastosis
- Lekositosis
thrombocytosis
Test lain : - coombs test
- test untuk PNH
- kadar G-6-PD
B. Sumsum tulang
eryhtroid hyperplasia
III. Fero kinetik
- P.I.T. > - E. I. T

TANDA TANDA LABORATORIUM PENTING LAIN :


-Morphologi ery :
- poikilocyt
- spherocyt
- sickle cell
- acantocyt

- stomatocyt
- schistocyt helmet cell
- target cell

Osmotib fragility test (Hypotoni saline)

A.
B.
C.
D.

Normal
Sphlerolytholisis
Acquired H.A.
Thalasemia minor

lysis

0.80

0.70

0.60
0.50
NaCl %

0.40

0.30

0.20

IDIOPATHIC AUTOIMMUNE H. ANEMIA


-Mengandung antibody PD permukaan ery
warm

cold
destruksi ery

Warm antobody ; - tidak tergantung suhu luar


- wanita sama dengan laki-laki
- semua umur
- anemia, ikterus, splenomegali

Cold antibody : - suhu < 32 derajat : musim winter


- fenomena raynaud
- pemanasan hemoluyse
Hb uri
H.A. karena obat :
- Obar > banyak H.A.
3 kategori :
1. Pemecahan komponen lemak membran ery :
- benzen
- toluen

- saponin

2. Oksidant : kegagalan Hb dalam bentuk tereduksi :


- primaquine
- sulfa
- phenacetin
3. Kombinasi obat + component surface ery lysis - penicillin

Termasuk : anemia normokhrom normocyter :


1. Penyakit Sistematic
2. Penyakit endokrin
3. Perdarahan akut

ANEMIA SYMPTOMATIC
Perdarahan akut :
Gynec :
- Abortus
- Placenta praevia
- Solutio placentae
- Hematemesis dan melena
- Perdarahan typhus
- Trauma

Laboratorium
1. Anemia

: - normokhrom normocyter
- Penurunan Hb = Intensitas perdarahan
- Setelah 3 jam : Penentuan Hb tidak sama
dengan perdarahan.
2. Leucocytosis : - 12 18.000/mm3 Chift to the left
3. Thrombocytosis temporer
Gejala
: - tergantung kecepatan Blood loss
- Pheripheral circulatory failure Shock
Terapi
: - Menghentika perdarahan
- restorasi blood loss
(sementara plasama expander)
I. An, Ok penyakit systematik
1. Infeksi : kronis purulent
2. CRF
3. Malignitas
: - Hematologik disease : lekemi
- Non hematologik : Ca & metastase
4. Penyakit hati
5. Penyakit colagen : -RA SLE - Scleroderma

Anemia oleh karena infeksi : - kronik


Terutama yang : - superativ
sistematik
Etiologi :

- akut
- reaksi

- Infeksi paru : abses & bronchiectasi


- SBE
- TBC
- Osteomyelitis
- Infeksi pelvis / G.U.T
- Abses hati
- Rheumatic Fever
Gejala
: Jarang sebagai presenting symptom
Haematologi
: - Anemia ringan berat (gravis)
<-- sepsis
- normochrom / normocyter
- anisocytosis
- Poikilositosis ringan
- reticulocyt N / t

Patogenesa :
1.
gangguana erytropoetin
2.
gangguan metabolisme Fe + gangguan aliran Fe
RES
ke Bm --- Plasma turun
IBC turun
Therapi : - causal
- haematinik tidak bermanfaat
- transfusi bila perlu
Anemia pada penyakit Ginjal / CRF :
- Selalu menyertai CRF / Uremi / Retensi N.
- Sering sebagai presenting symptom.
Etiologi : - tidak tergantung etiologi CRF
- Infeksi urinary tract, bila sudah terjadi
Phylonepritis
cronis anemia berat
dp : Urinary tract infection dengan anemia berat maka
dapat kita duga bahwa ginjal sudah kena
sebaliknya ada tanda tanda dari ginjal berarti
ada gangguan pada darah anemia

Dapat pula pada :


1. Kelainan ginjal primer :
- PNC - Cystic kidney - Nephrolithiasis
2. Penyakit systematic Ginjal :
- Hipertensi -Leukemi -MM -LM
Haematologik :
-

Anemia sesuai tingkat Renal Failure


Uremi sampai 40 mg % anemia (-)
PNA / PNC : Anemia tidak tergantung uremi

Ery : - normochrom
- reticulosit : N/>
- normocyter
- Thrombocit : N
- Kadang kadang microcytosis
- anisositosis micrositosis
- burr cell
BM : N / Lebih aktif sedikit, sampai ureum 50 mg %
Ureum lebih 50 mg % : Erythropoeitin kurang
hypoplasia

ANEMIA PADA MALIGNITAS


Anemia sering menyertai penyakit keganasan mungkin
saat
diagnosa anemia (-), tetapi anemia sering sebagai
presenting
symptom (G.I. Tract.)
Etiologi dan Patogenesa :
1.
Blood lose
2.
Infeksi intercurrent oleh karena darah menurun
3.
Metastase Ca ke Bm
4.
Gangguan nutrisi oleh karena Ca Penderita
anourectic karena depresi dan Ca
5.
Gangguan faal ginjal dapat disebabkan karena
anemia, dehidrasi, karena intake kurang RF.
6.
Acquered Hem, An : Autoimun Acq H.A.
7.
Desiminasi dari malignancy
8.
Depresi Bm Oleh Karena radio therapy dan chemo
therapy

Type anemia : tergantung etiologi, bila anemia tidak hanya 1


etiologi mungkin kombinasi dari macam macam
etiologi.
Normochrom
- normocyter
Chronic bleeding
hypochrom micrositer
Macrocytosis ringan
L.E.B. (Leuco erythroblastik
anemia) oleh karena metastase ke
tulang,
Reticulocytosis karena
HA/Bleeding
Kelainan Haematologik lain :
Leucocytosis bila karena infeksi
BSE naik
Trombosit Normal / turun / naik
Anemia sekunder akibat metastase Ca ke BM (20%) paling
sering :
Ca prostaat & mammae) vertebra
Ca paru ) Costa
Kelenjar ) sternum
Thypoid ) pelvis
Gaster
) skull

Anemia dapat dilihat kelainan radiologi


osteoporosis,
tapi pada Ca prostate : osteosclerosis deposit
calsium
bertambah
Haematologik:
LEB

- normoblast : 10 %
- Mygelocyt / promylelocyt disamping anemia.
- normochrom: normocyter/macrocyter &
microcyter sedikit
- anisobilitas
- polychromasi & basophilic stippin
- Reticulocytosi
- Leucocytosis : 15 20.000 shift to left.
- Thrombocytopenia
- BSE naik
Osmotic frasility naik
- Coombs test (+)

Patogenese LEB
Apakah karena infiltrasi CA tidak semua benar
karena tidak semua sum-sum tulang
dideponir.
*
Jadi bukan oleh karena/penggantian/destruksi
Ca pada BK
* Berat anemi tidak sebanding dengan luasnya
metastase
Faktor yang mempengaruhi :
1, Destuksi erytrocyt >
2. Erytropoesis <
3, hemolyais: autoimun
Th/: Symptomatic menghilangkan faktor
penyebab:
Ca, RA infeksi dan lainlain, tapi akhirnya
tetap buruk

Anemi pada Chronic LIVER DISEASE


Etiologi : 1. Penyakit hati sendiri
2. Blood loss (hipertensi portal)
3. Def. folic acid (nutritional)
4. hypersplenisime (sequestrasi)
5. Hencodilusi
6. An. hemolistic oleh karena
spleen yang
bertambah
7. Toxic effect (alkohol),

1. Haematologik : tergantung etiologi apa yang lebih


menonjol
- normochrom macrocyt hargel cell
Thin
Thick
- Polychromasi anisositosis, poikilositosis
- Reticulocyt menurun
- Lebih N / naik / turun
- Lymphopenia.
BM : sedikit hiperseluler
- erythropoesis : macronormoblastic
granulapoesis : N
trombopoesis : N
2. Blod Loss :
- ruptura varices oesophagii
- DIC / Vit. K.def
- Thrombocytopenia karena hipersplenisme
- ulcus ventriculi

ANEMIA APLASTIK
S/Syndroma ditandai :
anemia
) Pancytopenia tidak sama dengan
Leucopeni
) Paninyelophtisis
Trombocytopenia
Etiologi
1.
Idiopatic = primer
2.
Sekunder exposure terhadap : obat, radiasi,
cytostatik, aute immun
3.
Familial Hypoplastik An (Fanconis sy)
4.
Hepatitis infectiosa
5.
Insuff pancreas
6.
Parox noct Hb uria
7.
Pure red cell aplasia (Erythro blasto penia)
8.
Conginital
9.
Acquired + Thymoma - Thymoma

Obat :
I. Sering sebagai penyebab depresi BM.
- aminopterin
- endoxan
- purinetol
- vincristin / vinblastin
- immuran
- Alkeran
- myleran
- dounorubicin
- lekon
- nitrogen mustard
II. Jarang : Anti epilepsi :
- Nesantoin
- Metadion
- Triditoin
Anti reumatic : - Butazolidine
- Au

- Indometozin(NSAID)
- Colchicine

Anti Mikroba

: - Chloromycetin - Sulfa
- Streptomycin
- Chlor tetracyclin
- INH

Anti DM oral (OAD) : Rashtrion, Diabnese


Transqualiser : - meprobometa
- Chior diazopxide (librium)
- Chior promazine

Lain lain

: - HTC
- Atebrine
- Apresoline

- Diamox
- Acetosal

A. KIMIA

: - Benzon
- Triner
- TNT
- DDT
- Insectisida
B. Radiasi Ion : - RA D/& Th Pegawai lab.
Gejala Klinik :
1.
An APL :
* Primer / Idiopatic
: - segala umur
- jarang bayi / anak
* Sekunder
: - sering anak
- Akut
- Chronis : rangsang dari benen sedikit demi
sedikit
Gejala berdasarkan gejala hemologik :
anemia
: asthemia
leucopeni
: mudah infeksi
Trombocytopeni
: diathese hemorrhagic :

PD : - anemia +/- icterus


- Hepato spenomegali (-)
- Kelenjar berkurang / bertambah
- R/L test (+) : - trombocitopeni
- vasculer
Hematologik :
Tepi : Ery : - normochrom normocyter
- Reticulocyt (-)
- Normoblast (-)
Lekopenia : 200 2000 / mm3
Thromocytopania <100.000 / mm3
Bleeding time >
Clotreraction >
BM : Hypo Aplastik
BM diganti oleh bahan gelatin fat cells.

Perjalanan Penyakit : - Primer : fatal


- Sekunder : tergantung etiologi test
Faktor penentu prognose :
1.
Primer / Sekunder
2.
Lamanya expose
3.
Pendarahan / infeksi
4.
Kadang kadang diikuti gejala leukemi akut
Th/:
1.
Preventive
: jauhi obat obat potentiil
2.
Th/.specifik : Hanya supportif
- Harapan BM berfungsi lagi
- Testosteron
- Immunosupresive - Cortiocosteroid :
Merangsang BM perdarahan <
- Transplatitasi
BM - Transfusi darah segar - Whole Blood
- Antibiotik
- Isolasi terbaik
Prinsip Th/: Never give up

Preventive :
1.

Pilihan obat yang non toxic / kurang toxic

2.

Bandingkan dengan resiko

3.

Allergi

4.

Tanda tanda :

- sakit leher

- Febris et causes ignota


- Diathese heamorragic
- Rash
5.

Regular blood exam :


- bila ada Hb/L. Th turun krisis asplastik ikut 24 48
jam.

LEUKEMIA
Definisi : penyakit yang ditandai dengan :
Gangguan proliferasi & maturasi leukosit infiltrasi ke
sumsum tulang+jar.tubuh lain.
Gangguan proliferasi mengadakan nitrosis abnormal
Maturasi terganggu tidak dapatjadi dewasa
Incidensi : 4% dari semua penyakit malignitas Penyakit
fatal
Etiologi :
1. Teori Infeksi
Tikus dapat ditularkan leukemi dengan suntikan filtrat Bebas
leukosit tapi harus ada faktor :
Genetik
Infeksi
Kondisi : * nutrisi
* aktivitas endokrin
Pada manusia belum, terbukti

2. Teori Neoplastik (yang dianut sekarang)


Proliferasi sel yang:
tidak terkontrol
tidak bertujuan
irreversibel (bertumbuh semakin banyak)
Chromosom abnormal : Philadelphia chromosom,
Mis : CML acquired, abnormal chromosom.
3. Faktor Radiasi (bukti bukti cukup : Ionizing Radiation
> Leukaemogenic)
- dose depedent
- tergantung lokasi radiasi (sumsum tulang lebih
mudah)
- Ankylosing spondylitis yaitu kelainan
col.Vertebratae
dengan pengapuran, kemudian therapy dengan Xray &
incidence leukemi meningkat.
- Incidence: dokter radiologi, pegawai nuclear, korban
Hirosima.

4. Faktor Hormonal
corticoteroid ) experiment> leukemia meningkat
androgen

) pada manusia tidak diketahui

estrogen

5. Faktor Genetik
Videback (1947): familia Ieukemia 8 %
Ras, Mongoloid sering terjangkit Ieukemi
Lekeumia lebih banyak pada penyakit kongenital
Fanconi's Anemia, Bloom Synd, Ataxia
Teleangiectasi

Klasiflkasi
1. Leukemia Akut (akut: selalu banyak sel muda / blast)
- Lymphocyte (Lymphobalstic): Acute Lymphoblastic
Leukernia (ALL)
- Granulocyte (Mycloblastic) Acute Mycloblastic Leukemia
(AML)
- Monocyte (Monoblastic) : Acute Monoblastic Leukernia
(AMoL)
2. Leukemia Kronik
- Lymphocyte (Lymphocytic) Chronic Lymphocytic
Leukemia
(CLL)
- Granulocyte (Myelocyt): Chronic Myelocytic Leukemia
(CML)
- Monocyte (Monocytic) : Chronic Monocytic (CMoL)
3. Lainlain : jarang ; dapat acute / chronic
Erythroleukernia (Di Guglielmo Diasease) Leukimia
Eosinophilic leukenlia
Megacaryocytic leukemi
Plasma cell leukemi: * Multiple mycloma
* Plasmacytoma
- Chloroma ( tumor yang menyerang daerah erithropoesis
).

LEUKEMIA AKUT
INCIDENCE : semua umur
anak sp 6 th
:ALL 80%
dewasa
: AML80 %
usia pertengahan (3040 th) : AMoL 10 %

GEJALA :
Umum (semua pasien)
1.
Anemi > karena sumsum tulang terserang sel
leukemia > erythropoesis terganggu
2. Febris > teijadi karena infeksi akibat leukosit
tidak dapat menahan serangan infeksi.
3.
4.

Perdarahan > karena sumsum tulang diinfiltrasi


oleh selsel leukosit > thrombositopenia
Malaise > karena febris

A Tidak umum:
- infeksi mulut (pharynx)
- nyeri tulang/ sendi (anak) > karena, infiltrasi
sisa sel
leukemi ke tulang, jika tulang
diregang>sakit
- URTI (anak).yang tidak mau sembuh
- Lymphadenopathy t.u. di leher, inguinal
- Kadang:
* diare
* skin rash
* ggn CNS:gelisah * muntah
* acute abdomen

PERJALANAN PENYAKIT: FATAL !!

datang tibatiba, ditemukan secara kebetulan

gejala utama = gejala umum


1. Anemia > pucat
2. Perdarahan (paling menyolok)
petechiae ecchymosis
epistaxis
vagina:mens tidak berhenti
perdarahan gusi/gigi hypertrophy
GIT / GUT
Gangguan penglihatan pendengaran

3. Infeksi : oropharynx : stomatitis


tonsilopharyngitis
- hypertrophy gusi : Acute
Monocytic Leukemi (khas!!).
4.

Hepatosplenomegali ringan : anak + dewasa tidak


pernah melebihi Schuffner 4 (pada umbilicus) anak >
dewasa.

5.

Lymhadenopathy : t.u. ALL, t.a.k >> tak ada gangguan


mekanis

6.

Nyeri sternum bagian bawah (cukup (knee!]). 1)


* 1/3 distal sternum
* Athralgia persisten sakit tidak mau hilang pada
sendi
yang sama
* Migrating joint pain ke tingkat lain

7.

Cardiovascular System:
7.1. Arrythmia karena infiltrasi leukosit pada
myocard
7.2. Tachycardi karean anemia infeksi Sebagai
mekanisme
kompensasi
7.3. Terminal pericarditis perdarahan di ruang
pericard
antara pericard visceraleparietale .

8.

CNS:
Intra Cerebral Haemorrhage terminal stage
karena ada trombositopenia
- Infiltrasi leukemia pada meningen (anak) ALL
meskipun pada darah tepi remisi harus ada
tambahan therapy khusus untuk leukemia
cerebral dengan cara:
~ radiasi ~ chemo therapy intrahecal

9.

Infiltrasi kulit:
- rash + nyeri
- ulcerasi pada vagina, rectum
- nodule yang nyeri
fisura ani (AMoL)

10. Perdarahan fundus oculi : orang tiba tiba tidak dapat


melihat.
11. Urine :
albuminuria : cast
- Obstructive nephropati dapat disebabkan karena
perdarahan & uric acid deposit Acute Renal
Failure (ARF).

HEMATOLOGIS

anemia berat
thrombocytopenia
leukositosis (monotonmononuclear) ringan ( 10.000) >
berat
t.u Blast.

Anemia
: normochrom microcyter macrocyter
- anisocytosis poikilocytosis
reticulocytosis sedikit / normal
Leukosit :
20.000 50.000 (< 100,000/mm3)
progresif >
30 % sublekemik >10.000
10 % alekenlik < 10. 000: 10003000

D/ Buffy coat
Blast > : DD / sulit tem cell lekemia 30 90 %
jumlah lekosit
Typical atipical blast cell
Hiatus leukemicus Pada sediaan hanya
ditemukan myeloblast dan neutrofil
segmen

BM:

Celulariter kaya/kadang kadang dry tab


Tidak ada fat
Hyper cellulair: atypical cell 7090 %
typical cell
- Erytropoetic
- Megakaryocyte terdesak

Sumsum tulang normal


T: thrombopoesis
E: eritropoesis
G: granulopoesis

Sumsum tulang pada


Pada leukenlia Akut

Perjalanan Penyakit Leukemi Akut Fatal


Bila tidak diobati 5 bulan meninggal. Bila di therapy tergantung
respons
tubuh terhadap pengobatan atau transplantasi sumsum. tulang
dengan
cara BM dikeringkan, anemia aplastik.

1.
2.

cangkok sumsum, tulang.


Sebelum chemotherapy beberapa minggu sampai 10 bulan,
ratarata 20 minggu
Remisi spontan : 8,7% tidak diobati tetapi baik untuk
sementara waktu, tandatanda leukemi hilang sementara, tetapi
dapat kambuh lagi. Kematian karena:
Perdarahan cerebral
Anemia

3.
4.

Infeksi> sepsis
Exhaustion

Smouldering Leukemia : 30% Subleukemik: > 10.000


(< 20.000)
10 % Aleukemik < 10.000
(1000 3000)
Diagnosis : Buffy coat buat sediaan apus.

THERAPY
Macam therapv
1.
2.
3.
4.

Umum untuk semua penderita


Spesifik tidaksemua penderita
Individuil tergantung pasien apakah akan diobati/tidak
Symptomatik / Suportif

Maksud therapy:
1. Kontrol proses leukemi dengan obat anti leukemi
2. Meringankan gejala atau komplikasi : anemia,
perdarahan,
infeksi
Respons therapy
sukar diramalkan
tergantung type Leukemi :
* Performance status :
- stem cell paling buruk
- lymphoblastic paling buruk

Fasilitas Perawatan REVERSED ISOLATION/ ISOLASI TERBALIK


Seorang leukemik dengan therapy harus dirawat secara khusus.
Dengan obat anti leukemik, bearti BM dibuat seaplastik mungkin
yaitu keadaan leukopeni, dimana tidak ada pertahanan sehingga
harus berada dalam fasilitas kamar steril (steril dari lingkungan
sekitar, termasuk dokter, perawat & pengunjung dalam keadaan
steril supaya pasien tidak terinfeksi mikroorganisme). Anak
respons > baik; dewasa > 40 tahun respons buruk.
Penilaian Respons:
Remisi lengkap, syarat : ( sudah tidak perlu chemotherapy).
1. Klinis : geiala leukemik
2. Hematologik : ~ Blast cell perifer
~ Blast di BM < 5 %
~ Hb, Leuko, Thrombo: Norm
~ Differential: Norm.
Remisipartial, syarat:
1. Klinis: geiala ()
2. Hematologik : ~ 2 dari 3 komponen darah :Normal
~ BM: setelah leukemia > 5 %

Prinsip Pengobatan
1.

2.
3.

Induksi remisi : pakai obat kerja cepat kombinasi


chemotherapy supaya
toksisitas kurang,
Maintenance: obat kerja lambat.
Reinduksi remisi : ~ obat sama
~ obat beda regimen

Therapy symptomatic:
1. Transfusi darah
2. Therapy infeksi prophylactic & isolasi terbalik
3. Perdarahan (karena thrombocytopenia) transfus
Fresh Blood
4. Meningeal Leukemia / ALL : gunakan obat yang
dapat
menembus Blood Brain Barrier,
mis : Mesotrexat intrathecal atau radiasi.

RESUME LEUKEMIA AKUT


ACUTE LYMPHOBLASTIC
LEUKEMIA

ACUTE MYELOBLASTIC
LEUKEMIA

Asal : Lymphoblast (RES)

Asal : Mycloblast

Nucleolus : 1

Nucleolus : 2

Anemia, thrombositopenia,
myclosit tidak ada

Anemia,
thrombositopenia

Banyak leukosit

Banyak stA segmen

Auer rods :

Auer rods : +
Promyclosit >>
Sudan
Black

Mycloblast

Lymphoblas
t
Monoblast

Peroxiad
ase

PAS

Alkali
Fosfatase

+
lemah /
-

Leukemia Akut :
-

jika tidak diobati : mati dalam 5 bulan


jika diobati : tergantung respons pengobatan. Jika baik
1
tahun.

Therapy :
1.
Sumsum tulang dibuat aplastik, kemudian transplantasi
sumsum tulang. (US$. 100.000)
2.
Chemotherapy diharapkan dapat terjadi remisi
spontan (8,7%)
Regimen :

ALL:
1. Induksi remisi: 24 minggu
Vineristin 1,5=mg/m2/hari
Prednison SO mg/m2/ hari
2.
Maintenance setelah remisi : 6Mereaptopurin :
65 Mg/m2/hari
3. Reinduksi Vincristin + Prednison Doxorubicine

AML: > fatal


1. Induksi remisi
AVC : Doxorubicine
: 50 mg/m2 tiap 2
minggu
Hari I
- Vincristin : 1 mg/m2 Hari 11
- Cytosine arabinose
: 80 mg/m2
Hari III 8
VAMP
2. Maintenance: 6 Mercaptopurin.
Saat chemotherapy harus dimonitor perkembangan
Pasien, periksa : Hb/Leuco/Thrombo> jika leukopenia,
lakukan isolasi terbalik.

CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA


(CLL)

INCIDENCE

ONSET
1.
2.

: 45 75 tahun (ratarata : 55 tahun),


jarang < 20 th
Laki : perempuan = 2: 1.
: kebetulan :

Lymphadenopathy superficialis generalisata


Kelemahan progresif oleh karena anemia

GEJALA
~ sering:
1. Lymphadenopathy superficialis
2. Anemia karena hemolisis
3. Kelainan hematologik
~ jarang :
- Diathesis haemorrhagic stad.Lanjut
- BMR naik, : febris,palpitasi,banyak keringat.
- Acquired hemolitik anelnia 10 %
- Splenomegali +/ hepatomegali
- Keluhan GIT: anemia, dyspepsia, diare
- Kelainan kulit: pruritus, leukemik infiltrat
- Kelainan CNS
* nyeri tekan
* tekanan mediastinum
* gangguan penglihatan
- Tonsil besar
- GIT. Lacrimalis Salivary
(Mikuliez's Synd)

HEMATOLOGIK :
1.
Eritrosit
- Anemia sedang: Hb : 89 gr%
- Normochrom normocyter
- Tandatanda Hemolitik Anemia
Autoimune, Coomb's Test : +
2. Leukosit :
- Lymphocytosis: 50.000200.000/nun3
- kadang > 1 juta/MM3
- Monoton mononuclear: 90%. lymfosit dewasa
small/moderate
- Tanda khas.CLL yaitu :
* Smear cell +
* Basket cell +
* Ghost cell +
yaitu lymfosit yang tidak mengandung
cytoplasma &
intinya berubah bentuk.
3. Thrombosit

BONE MARROW :
- tdd Lymfosit infiltrasi
- Eritropoesis, myelosit, thrombopoiesis terdesak
- Bila ada.Hemolitik anemia: Lymphocyte infiltratif &
hyperplasia eritrosit.
PERJALANAN PENYAKIT : 34 tahun ratarata (natural
hystory)
o
Tipe inaktif : Benign pada orang tua/stasioner
tidak perlu
diceritakan pada pasien
o

Stad. Terminal BM failure intractable anemia,


thrombocytopenia. tidak dapat diatasi.

PROGNOSIS: buruk :
anemia berat
thrombosit menurun
lymphosit muda

THERAPY:
curatif (-)
palliatif
1.Radiasi (Ro, P32), hasil

biasanya hanya sementara

side effectradio therapy berkurang


2. Chemotherapy :
Chlorambusil: 0,15mg/kg BB/hari 10 mg/
50kg BB/hari
3. ACTH / Corticosteroid bila ada Anemia Hemo litik, perdarahan.
symptomatik:
1. transfusi
2. therapy infeksi : prophylaxe isolasi terbalik
3. perdarahan transfusi fresh blood
4. Meningeal Leukemia : obat yang melalui BBB :
MTX

intrahecal

radiasi
5. Perawatan : diet
nyeri
nausea
6. Psychological support

- psychis
- Kebersihan
- insomnia

CHRONIC MYELOCYTIC LEUKEMI


INCIDENCE :
usia pertengahan pria & wanita antara 30 - 60
tahun (max.40 th);
Jarang < 20 th pria : Wanita = 1 : 1
GEJALA
1.

Onset kebetulan meskipun geja (+)


beberapa bulan : (!)
Anemia
BMR naik: palpitasi,berkeringat (seperti hyperthyroid)
Splenomegali Schuffner VII

2.

BMR naik

3.

Splenomegali (!) keluhan : perut


mengganjal, dyspepsia, flatulensi

4.

gejala prominen : anemia

5.

Perdarahan jarang : Easy Bruising

6.
7.

Kulit Herpes Zoster pruritus


Nyeri tulang/sendi t.u di daerah sternum karena
infiltrasi leukosit di BM.
BM. Terutama di tulang pipih 8s panjang (pada
stadium lanjut)

8.

Amenorrhoe > sering. Menorrhagi, Priapismus


(creksi terus) karena trombosis
pada Sinus Cavernosus olch selsel leukemia.

9.

Infiltrasi CNS

10. Febris .

PHYSICAL DIAGNOSIS :

Hepatosplenomegali
Anemia
Lymphadenopathia

HEMATOLOGIC
1.
2.
3.

Anemia sedang
Leukosit hebat: 100.000 500.000/mm3
SADT: Pasar malam! Diff:
* Basophil : 2 10%
* Myclocyte : 20 50%
* Netrophil : 3070% (muda)
* Myeloblast : < 5 %.

4.

Thrombocyte: Normal / naik (awal) turun


(Akhir)

BONE MARROW :
Hyperplasis terutama.Granulopoesis naik.Tdd:
* Myelocyte metamyclocyte
* Myeloblast >
* Promyelocyte <

Philadelphia Chromosom sering Jika di Therapy P.


chrom hilang
prognosis lebih baik Pada Juvenille CML : P. chrom
() .

Erythropoesis
M
: E ratio = >:1N / terdesak
Megakaryocyt : th
Alkali Fosfatase (!!!)

PROGNOSIS :
Masa hidup, ratarata 3 th (1 10 th) 70% (+) dalam.
keadaan
BLASTEN CRISIS.
Blasten Crisis : kejadian akut leukemi pada penderita Chronic
Leukemia,
khas untuk CML.
GeJala umum :
- malaise - fangus
anorexia - night sweat
Tibatiba KU memburuk : BB turun, pucat, demam, infeksi,
haemorrhagi,
nyeri sternum, splenomegali progresif & limfadenopati.
Hematologic
~ darah tepi :
- Granulocyte
- Thrombocyte
- Blast cell

- Anemia ++
Bone marrow
Blast cell ++ (80%)
Granulocyt dewasa
- Hiatus leukemikus makin lebar

DIFERENSIAL
Myelosclerosis
DIAGNOSA
Riwayat

Chronic
Myelocytic
Leukemia

Polyciteinia vera
Spl~nomegali
bertahap

Poikilosit ++

Granulocyte

N/t/1
Jarang > 50.000 -->
leukosit tidak terlalu
tinggi

> 100.000

Normoblast

++

Splenomegali
Hematologi :
Anemia
Morph. Erytrocyte

Alk.Phosp.Neutrofi N
l

+
<

THERAPY
~ curative
~ Paliatif + Symptomatic tujuan
hidup aktif lama
berguna.
comfort.
1.

Radiasi (1912).hanya meradiasi lien, dengan


Dosis kecil tiap hari 1500025000 rad

2.

Chemotherapy:a. Busolfan (Myleran)


b. Hydrea
c. Interferon

DOC Busolfan efek depresi myeloproliferasi


Do: 0,06 mg/kg 1313/hari
respons

: 23 minggu

remisi

: 24 bulan'

Intermittend therapy

: doubling time > 70 hari

Continous therapy : doubling time. < 70 hari


Intermittend & continous diberi atas dasar "doubling
time" >
70 hari
Therapy Blasten Crisis
-

therapy acute leukemia bila refrakter

biasnya refrakter terhadap therapy biasanya


stad. Akhir mati

suportif + symptomatic

CLASIFICATION OF ACUTE LEUKEMIAS Menurut FAB (French American British)


SUBTYPE

MORFOLOGI

INCIDENCE

CELLSIZE

ADULTS
M1

RoyTy

AUER

PHAG

ROD

Mycloblastik L (Maturation)

35%

small large

M2

Myeloblastik 1,
(+Maturation)

35%

large

M3

llypergranular

10%

large

>

Promyel cytic L
M4

Myelornonocytic L

M5

Monocytic L

(multiae
)
45%

large

7%

large bizare

20

small

>

Well Diff. MS3


Erythroleukern ia M 1,M2-

M4
Ll

Lymphocytic L (Child Need)

tidak
jc ' as

L2

Lymphocytic L (Adults)

L3

Burkitt-Type Cell Race


Leukemia

8Q

Intcrrn
large

+
Rare

floorly Diff.MS6

M6

jelas

MULTIPLE MYELOMA
DEFINISI:
Penyakit menahun & progressive; etiologi tidak diketahui dengan
kelainan utama :
proliferasi abnormal sel plasma yang menginfiltrasi sumsum tulang
dan jaringan
tubuh lain (sumsum merah tengkorak, iga, sternum).
Plasma cell menyebabkan MM& macroglobulinemia.disebabkan
karena Plasma
Cell.
Dyscrasia (Hyperplasia & Infiltrasi ke sumsum tulang).
MM : Infiltrasi sel plasma dalam sumsum tulang merah : tengkorak ,
iga, sternum
Macroglobulinemia: plasma sel mengeluarkan protein
Abnormal & membentuk
plasmacytoid ,

Hematolord :
-

Ery formasi rouleaux hanya pada darah tepi Pada BM yang banyak sel BM,
belum' tentu erytrocyte.

Ery normochrom normocyter

Atypical plasma cell belum tentu

Leukosit N / t / Leukopeni stadium lanjut plasma cell 20 %

Eosinophilia / lymphocytosis, thrombo N Anisositosis RET : N /

BSE : Tinggi 150 / jam'


Darah mudah beku (Cryo globulinemia).
BONE MARROW :
Bm : Post mortem
Sumsum tulang = gelatin
Perdarahan
Erosi +destruksi cortex

Bm Pluncti : Proliferasi sel plasma


mitosis flame cell
> 20% bergerombol
Bm puncti ini sering gagal karena MM ini tidak merata maka sering drv tap
ulangi di tempat lain. Flame cell : plasma cell yang sitoplasmanya merah.
Kimia: Total serum protein, albumin, glonuli 4 8. gr %. Kadar protein
Normal: 7 8 gr%.Jika > 10 % Ingat MM
Elektroforese : M band/ spike darah globulin kadang pada 20 % MM
tanpa M band
Immunoglob : typing
IgG > 50 %
IgA 25 % Menyokong MM
IgD 1 %

Urine: Bence Jones proteinuria (70 % pada MM), bila


tanpa abnormal protein BJ myeloma:
(C0)
Alkali phospatase: N/
P:N
Uric acid
WR false (+)

Radiologik: 10 % Ro (+)
Decalcificasi: difuse / local / combined
- Laesi Osteolytic : bulat, multiple
- Punch out areas tanpa sclerosis berlubang
pada tulang yang, terkena

Lokalisasi : tulang dengan sumsum tulang merah yang paling mudah di iga
dan tengkorak.

Osteoporosis difuus : vertebra Wedge Shape

Diagnosa: mudah asal ingat Lab dan Ro


Prognosis : life expectancy : 2 th, meninggal oleh karena :

anemi

cachexia

perdarahan

Renal insuff (drug buruk)

THERAPY:
Palliatif: 1. Cyclofosfamide / Melphalan
0,05 mg/ kg BB / hari 34 mg/hr,
Continue dengan monitor Leuco Thrombo
2. ACTH
3. X Ray
Symptomatic : analgesic, antibiotik,, transfusi,
perawatan.

LYMPHOMA
DEFINISI: Penyakit keganasan mengenai jaringan R. E. S.

pembesaran kelenjar Lymphoma (nodal) : menyerang pada selsel


yang
sudah ada.

pembesaran extra kel -- extra nodal


-- extra lymfatic

Secara Histologik 2 golongan besar :


1. Hodgkin's Lymphoma (H.L) 20 % sembuh
2. Non Hodgkin Lymphoma (NHL)>50% Sembuh'
Dibedakan dari REED, Sternberg Cell > pada HL

Non Hodgin Lymphoma (Klasifikasi patologi)


Small Cell

Nodular

Large cell

Diffuse

Low Malignant

High Malignant

Insidensi : - 4 % semua keganasan


NHL > HL = 5 6: 4
NHL)
) >.pria: wanita = 4,3
- HL )
Usia: * NHL : semua umur ratarata 50 th
* HL : bimodal: 15 30 th
- 50 70 th.
Anak : Burkitt's Lymfoma
> Afrika 80 % NHL
> Irian

Etiologi * Sebab langsung


Hypotesis
1. Infeksi : - Malaria (dianggap sebagai salah satu predisposisi )
Burkitt's Lymphoma
- Chronic Enteritis malnutrition Lymphoma GIT
2. Congenital Immune Def.
- Ataxia teleangiectasi
- Sex linked Ayglobulinemia,
3. Acquired autoimmune def
Penderita dengan chronic Immunosuppresive therapy.

Patogenesa
Asal Reed Sternberg Cell ?
Terdiri : R. S. Cell: Malignant berasal dari sistem
Monocyte
Macrophage
Response
Lymphocyte
Geiala Klinik
1. Pembesaran kelenjartanpa nyeri > bukan lymphadenitis
H. L. Cervical Surbaclavicula Unilat
N. H. L. Generalised Lymphademopathia
dua belah pihak diafragma) bilateral
Extra Nodal & extra lymphatic > NHI, > NHL, dapat terjadi di :
Oropharynx
GI Tract
Tulang
Testis
Kulit.

2.

Febris et causa ignota, BB turun, keringat malam HL > NHL


Differensial diagnosa : TBC Scrofuloderma yaitu kelenjar
yang 1 dengan yang lain saling melekat, kulit diatasnya
kebirubiruan, kelenjar di leher besar

3.

Splenomegali : NHL > H.L.

4.

Hepatomegali

5.

Syndrome V.C. S : N. H. L. > H. L.


* gejala klinik : bahu, muka & lengan oedem > sebelah kanan
* karena venostasis akibat kelenjar lymphmediastinal yang
menyumbat VCS * epidural> kompresi spinal cord > gejala
klinik ischialgia karena
kompresi syaraf
* sumsum tulang > BM depresi (sekunder)

DIAGNOSA
Pemeriksaan kelenjar secara Histologik
H. L. >
RS Cell (+)
)
Jumlah Lymphocyt
) menentukan struktur &
Plasma Cell
) histologik sub group
Eosinofil
)

NHL : tidak ada klasifikasi histopatologik yang


diterima universal

Klasifikasi Rye untuk


HL

Klasifikasi Rappaport untuk


NHL

Lymphocytic Predominance

Well Differentiated Lymphocytic,

Noduler Sclerosis

Poorly Differentiated
Lymphocytic

Mixed Cellularity

Mixed Lymphocytic - Histiocytic


Lymphoma

Lymphocytic Depletion

Higtiocytic Lymphoma
Undifferentiated Lymphoma: diff Lymphoma

Diagnostic Work
Pemeriksaan Fisik termasuk oropharynx gentalia pada NHL
Lab : LED tapi pada tubuh tidak ada tanda inflamasi
Xray thorax : karena pada paratracheal & para brochial
banyak kelenjar lymph
Biopsi B.M : untuk diagnosa pasti
Lymphografl . C.T. > Staging!
Staging Laparatomy

Klasifikasi Stadium Menurut Anm Arbor !


Stadium
1

Keterangan 1
1 kelenjar di daerah kelenjar/ 1 kelenjar
extralymphatic (IE)

11

Kelenjar di 2 / > daerah kelepjar pada


sisi sama
dari diafragma / extralymphatic. Mode
1,

III

daerah pada sisi sama diafra'gma


Kelenjar di 2 belah sisi diafragma 1.k.
extralymph (III E) ] lebih k-urang limpa
(TH SE)

IV

Disseminated Lymphe GI +
Extralymphatic
sudah menyebar -> BM --> biopsi

Stadium :
A : tanpa gej ala umum
B : + Gejala : - BB 10 % / 6 bulan
- F.U.0.
Keringat malam

Pengobatan
1. Operasi
Staging
Splenectomy : Hypersplenism > Splenomegaly menyebabkan SADT :
Pancytopenia
2. Radiasi: Megavolt / Cobalt terutama HL stage I/II
3. Chemotherapy: H.L.'Stad. III/IV: MOPP
COP

4. Radio Chemotherapy
HL : Prognose : Tergantung Stad.
Starve I A ~> Radiotherapi: 100% sembuh
II /III 50 70 %
III B / IV

40 %

N. HL : - Prognose tergantung type histologik


- Median survival : 6 th > Low grade mal
Stad IV : 20 % sembuh: Lymphoblastic Lymphoma

CHEMOTHERAPY
Regimen classic untuk HL
MOPP Mecrorethamine / Heterogen mustard
Oncovin
Procarbasins
Prednison
Regimen classic untuk NHL
Cyclofosfamide
Prednison
Oncovin .
- COP
yang paling baru : Cyclofosfamide
CHOP - Oncovin
- Hydroxydoxorubicin
- Prednison

CHEMOTHERAPY
Regimen classic untuk HL
MOPP Mecrorethamine / Heterogen mustard
Oncovin
Procarbasins
Prednison
Regimen classic untuk NHL
Cyclofosfamide
Prednison
Oncovin .
- COP
yang paling baru : Cyclofosfamide
CHOP - Oncovin
- Hydroxydoxorubicin
- Prednison

Prinsip Chemotherapy:
1.

Monotherapy : bahaya karena dosis tinggi


e.s. toxisitas tinggi

2. Kombinasi : diberikan atas pertimbangan


-

Melihat multiplikasi sel

Sumsum tulang terdepresi maka harus menunggu sp recover


dahulu

Untuk HL:

#Jika pasien tidak dapat menerima Chemotherapy 94on time"


> hasil akhir kurang baik
# Jika pasien dapat menerima chemothrepay 99on time"
dalam 6 siklus > hasil terbaik.
# Dosis konsolidasi diberikan setelah 6 siklus selesai > 5
minggu sekali
# Jika kambuh MOPP > diganti dengan regimen lain
# Jika pasien menunjukkan tanda akan leukopenia > suntik
Granulocyte Stumulating
Factor (GSF). Sebelum * chemotehrapy periksa dulu Hb,
Leuko, Thrombo.

Gejala Klinik Lymfoma


HODKIN'S
LYMPHOMA

NON HODKIN'S
LYMPHOMA

Lymph nodes

Centripetal

Sentrifugal: Non Conti6MOUS

Editrochear
nodes
Waldeyer's ring
Testis
GIT

(ANAK)
Jarang

Sering

Mediastinal

50%

20%
T Cell Lymphoma: 2-3 decade

Abd. Nodal
Sering pada ortu

Jarang

Common

Localized
Contikuous

Jarang

Jarang.< 10%

BM

Jaran Involved

Sering Involved

Hepar

Jarang Involved

Sering pada nodular

+ fever +night
sweat

lymphoma
Jarang pada diffuse lymphoma
Bila + jarang
involved
fever
nigh sweat

PENYAKIT PERDARAHAN
DEFINISI:
Kelainan perdarahan oleh karena macammacam
sebab tapi dengan gejala sama yaitu tendensi.
berdarah (pada kulit, mucosa, organ, dll) akibat
gangguan . mekanisme hemostasis. Jadi diathesis
hemorrhagic : tendensi berdarah.
Klinis kelainan hemostasis ditandai :
1. Perdarahan spontan di kulit, mucosa dan jaringan
2. Perdarahan berlebihanjcetelah trauma/dperasi
& Perdarahan lebih dari 1 tempat tapi berbeda
anatominya (disseminated / tersebar)

Patogenesa :
1. Vasculer etiologi : trauma, def. Vit C
2. Trombosit kualitatif : trombositopeni, jumlah N,
fungsi jelek
kuantitatif : trombositopeni, jumlah
kurang
3. Faktor pembekuan (paling jarang) = Clotting factor etiologi: hemofilia, DHF
(sering)
Trauma
1. Vasoconstriksi + perdarah pemb.Darah(aliran darah )
Fak. Pembekuan

2. Trombosit

3. Koagulasi
fibrin

Adhesi trombosit

ADP (Adenosin Di Phosphate)

agregasi trombosit (unstabel


hemostatik plug)
Stable hemostatik plug

TEORI PEMBEKUAN DARAH

Darah keluar

Darah bersentuhan
dengan foreign surface

Tissue factor
VII,X,V

XII,XII,

Ca2
Extrinsic prothrombin
activator

IX, V
Protrombin

Intrinsic
prothrombin activator
(Plasma thromboplastin)

Trombin
Fibrinogen

Fibrin
Fibrin Stabilizing
Factor
Insoluble Fibrin

Symptomatic Vasculer Purpura


(Non trombocytopenia)
yaitu yang menyertai penyakit lain, tanpa kelainan
trombocy dan faktor
pembekuan.
a. Infeksi berat :

Typhoid Roseola
Subacute Bacterial Endocarditis
Sepsis meningococ
Sepsis non meningococ
Small Pox
DHF etiologi: vasc, trombo , DIC
Etiologi : kelainan endotel kapiler olch karena toxin
kadangkadang
Thrombocytopenia.
Therapy: tak ada, causal saja.

b. Obatobatan : bukan toxin idiosyncrasi


Etiologi : allergi
Penicillin : HCT, Strepto, Sulfa
Phenacetin Aspirin, Salicyl
Amidopyrin phenylbutazone, Hydanoin
- Barbiturat, Chloralhydrat, Iodium
Au, As, B1, Hg
Antihistamin, Quinine, INH, Largactil
c. Uremia :
Epistaxis
Perdarahan GIT/UT, hematemesis, melena > Gastritis
uremica dimana pasien jadi mudah:
Perdarahan > anemia
RBF
Uremia
Perdarahan makin bertambah.
Etiologi : - endotel kapiler rusak
- thrombocytopenia

Pada Uremia :
-

Pemberian Vit K/ C tidak berguna

Yang penting tangani. uremi dengan dialisa

Transfusi pada uremia harus diberikan ery trombo saja


tergantung anemia dan trombocytopeni, tidak boleh whole blood
karena dalam tubuh. Perdarahan mengakibatkan gangguan faal
ginjal dan uremi membaikdengan dialisa.

d. Cushing disease dan pemberian ACTH (jangka lama)


Efek : * Striae * buffalo hump
* moon face

* DM

* Hipertensi

Vasculer defect Vasculer Purpura

Wanita usia menopause

Terutama prednison dan prednisolon (striae haemorrhagic)

Pada Uremia :
-

Pemberian Vit K/ C tidak berguna

Yang penting tangani. uremi dengan dialisa

Transfusi pada uremia harus diberikan ery trombo saja tergantung


anemia dan trombocytopeni, tidak boleh whole blood karena dalam
tubuh. Perdarahan mengakibatkan gangguan faal ginjal dan uremi
membaikdengan dialisa.

d. Cushing disease dan pemberian ACTH (jangka lama)


Efek : * Striae * buffalo hump
* moon face

* DM

* Hipertensi

Vasculer defect Vasculer Purpura

Wanita usia menopause

Terutama prednison dan prednisolon (striae haemorrhagic)

E. Scurvy :
-

Fragilitas capiler meningkat


Lokalisasi
tungkai / otot
jarang epitasis
hematemesis melena
perdarahan cerebral
Th / Vit C

F. Dysproteinemia :

Cryoglobulinemia Hyper globulinemia

Macro globulinemia

MM.

Paraproteinemia pada MM disamping ada Protein


yang N, juga
ada yang abN.

4.

Congenital :

a.

Heriditarv hemorrhagic teleanziectasia


Sejak bayi sudah mempunyai hemangioma yang
incidentil, bila kena trauma sedikit akan
berdarah terus.

B.

Hereditary cappiler fragillity dijumpai sejak , lahir tanpa


hemangioma.

C.

Ehlers Danlos disease; selain vaskuler jug kelainan


jaringan kulit dan kelainan collagen, sehingga kulit tipis
dan kurang elastis.

HENOCH SCHONLEIN SYNDROME =


ANAPHYLACTOID PURPURA

Yaitu reaksi hypersensitivitas yang berhubungan


dengan :
1.
-

Infeksi Streptococus P Hemolyticus


Akut nefritis
Rheumatic fever inflamsi acut capiler arteriae
permabilitas vasculer bertambah exudasi +
perdarahan dalam jaringan (paling sering) terjadi
kebocoran plasma. + serum + komponen darah.

2.

Makanan / obat susu, telur, tomat, strawbery,


udang, babi, kacang kacangan.

3.
4.

Gigitan serangga
Idiopatic

Incidence : semua usia terutama anak adolescent


tendensi laki laki > wanita Biasanya ada riwayat
Upper Respiratory Tract Infection (URTI) 13 mgg
(Strep Hemoliticus).
Geiala klinik
1.Rash Flurpura > simetris kirikanan, atas
bawah, bilateral
*
Besar : kadangkadang confluensi
*
Purpura: bokong, 'extensor art cubiti, tangan,
tungkai bawah ankle, kaki (bilateral), muka,badan
bebas.
Mula mula dengan gejala urtikaria yang kemudian
merah membesar.

2.

Gejala Abdomen sangat menyolok Oleh karena


extra vasasi serosanguinolent fluid dalam dinding
intestinum colic
abdomen : muntah, diare perdarahan per anum,
kadang tanda acut abdomen. Sering pada anak
anak secara tiba tiba timbul acut abdomen.

3.

Gejala sendi
Polyartritis kadangkadang monoarthritis
Ankle lutut
- Kadang kadang febris

Contoh : pada anak dengan gejala. Sendi


ingat rheumatic. fever dan Henoch Schonlein.

Gejala ginjal
- Hematuria micro / micro
- Sementara sampai berbulan bulan
- 5 10 % cronic nephritis
5.
Oedem lokal karena extravasasi serum
- tengkorak
- dorsum tangan
- mata
- pleuritis
- pericarditis
Hematologik : - tidak berarti
- Leukositosis
(infeksi)
- Eosinophilia ringan
(allergi)
- BSE meningkat
- Thrombocyt N
- Bleeding time N
- Clotting time N
- RL 25 % +
4.

Perjalanan Penyakit :
Prognosa baik, self limiting
Kecuali : (jarang) Perforasi usus, intussussepsi,
Therapi :
biasanya self limiting disease
Symptomatic therapi terhadap artritis/anti
arthritis, abdominal colic.
Antihistamin untuk mengurangi exudas
Corticosteroid hasil baik, kecuali kelainan kulit
atau ginjal
Eliminasi obat / makanan / racun makanan yang
menyebabkan alergi tidak boleh. dimakan lagi.

PERDARAHAN KARENA KELAINAN


THROMBOCYT
Sebab kelainan :
*
kuantitatif : thrombocytopenia (sering)

kualitatif
: thrombocytopathia jarang),
trombasthenia
(lemah) trombocytopenia cukup sering
dijumpai
Faal trombocyl dalam proses Hemostasis
1. Maintenemce normal intergritas kapiler atau
mempertahankan agar dinding kapiler tetap utuh
dengan memobilisir faktorfaktor pembekuan darah
dan thrombocyt.
2. Formasi platelet plug. pada tempat luka
3. Pelepasan substansi vasoconstriksi (serotonin)
4. Peranan essential pada proses coagulasi
5. Clot retraction yaitu mempertahankan clot stabil,
dicegah lysis kembali karena faktor plasminogen
6. Mempertahankan activitas anti fibrinolitik

Trombocyt
Masa hidup 8 10 hari .
Jumlah N: 150.000400.000/mm3. Rata rata :
250.000/mm3. Jika hanya 140.000/mm3 belum tentu
bermakna jika pemeriksaan tersebut tidak diminta.
Mati 10 % / hari
Platelet Ag Ab patogenesa trombocytopeni ITP,
Neonatus, Drug induced.

Neonatal Trombocypeni
Ibu yang menderita ITP mp abnormal terhadap
placenta yang masuk melalui placenta dan masuk
dalam fetus bereaksi dengan Ag timbul setelah
lahir.

Antibodi :
A. Iso antibodi
Induced oleh transfusi'dan kehamilan
B. Auto antibodi
ITP + symptomatik TP

Trombocytopeni perdarahan bisa (+) atau


Disebabkan karena etiologi tidak sama Perdarahan
berat tidak tergantung jumlah trombocyt.
Patokan :

80100.000 : jarang perdarahan


spontan
< 30.000
: sering perdarahan
spontan
< 10.000
: perdarahan masif
40 80.000 : jarang

Batasan bahwa trombocyt. min 150.000.


1. Menghitung jumlah trombocyt relatif sulit
2. Bila trombocyt 150.000 maka tendensi untulc
memburuk cepat < 150.000 : alarm.

Lokasi Perdarahan :
1.

Kulit :

Petechiae ecchymose
< 2 cm
dependent area (tempattempat lebih
bawah). Dengan perkataan lain ada factor
graviditas (tekanan hidro statik).

2.

Mucosa :
- Paling sering gusi dan hidung
- Hematuri Silent
- Meno metrorrhagi tidak menurut siklus dan lama
Hematochesia
- Hemoptoe

3. Organ Interne
Terutama CNS dengan gejala neurologik
jelas.

Test Diagnostic

1.
2.
3.
4.
5.

R.L. 57 menit dengan diameter sebesar 3 cm.


Waktu perdarahan berlebihan
Waktu pembekuan normal
Clot retraction terganggu : bila trombocyt
berjumlah < 50.000 / MM3.
Protrombin consumption berkurang di test dengan
protrombin time memanjang.

KLASIFIKASI TROMBOCYTOPENIA
1.

2.

Primer /Idiopathic
ITP :
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
Immune Thrombocytopenic Purpura
acut pada, anak - anak
Chronic pada, dewasa
Cyclical (jarang) pada dewasa
Sekunder karena penyakit lain
a.
Sering :
Obat - obatan / bahan kimia, sitostatik, radiasi
Leukemia
- an. aplastic
- Infiltrasi BM oleh :
* Ca
* MM
* Myelosclerasis
* Lymphoma malignum
Hyper splenisme : sequestrasi lien meningkat, masa
hidup trombosit pendek.
SLE.
Sering dijumpai trombastheni.

b. Tidak sering :
Infeksi :

- Varicella
- Inf. Mononucleosis
- Diphteri
- Gram () sepsis
- DHF (paling sering)

Scarlet fever,
- TBC
- SBE

Megaloblastik anemi karena sumsum


tulang
Tegakariosit terganggu
lambat melepaskan
trombosit.
Hepatitis berat dapat, menyebabkan aplasi
sumsum tulang.
Chronic liver disease yang disertai hypersplenisme
serine dada cirrhosis alkoholik

Transfusi darah masif karena reaksi Ab Ag

Compsumption coagulopathy Mulamula


terbentuk clot clot semakin banyak
trombositopeni perdarahan (DIC).

C. Jarang :
-

Trombotic trombocytopenic purpura


Post, partum trombocytopeni fresh blood
transfusion
Post transfusion thrombocytopenia
Hemangioma trombosit berkumpul pada
hemangioma
Food alergy (jarang)

3. Neonatal congenital trombocytopeni


ITP:
-

Primary / essential trombocytopenic purpura


Purpura hemorrhagica
Werthphofs disease
Trombocytopeni dengan etiologi / ?
Tidak herediter

Gejala Klinik
1.

Tiap umur :

2.

Bentuk : 1. acut self limiting . anak


2. chronic type dewasa muda

3.

Lokalisasi perdarahan
Spontan pada kulit, petechiae dan mucosa
ecchimosis
Bisa berkelompok
Darah tepi lebih banyak mis : lengan, tungkai
bawah, leher bagian atas dada.

anak dewasa muda


Sp 12 th : laki = wanita
> 12 th : wanita = 4 x laki

4.

PD :
- Minimal
- Diathese hemorrhagic.
- Splenomegali lebih kurang 10 %, hepar dan
kelenjar tidak membesar
- Subconjuctival hemorrhagic/retinal hemorhage
- RL (+) tidak perlu dilakukan jika purpura
sudah timbul. Fungsi untuk tent : thrombosito
penia, gangguan vasculer

Lab
*
Darah Tepi :

- Trombocytopeni
- Bleeding time memanjang
- Clot retraction terganggu
- Clotting time Normal

BM
D/

: - Megakariosit N/
- Yang muda bertambah dan gundul
: - Diathese haemorrhagic dengan/tanpa
splenomegali
- Trombocytopeni
- Megacariosit banyak dan gundulgundul
- RL (+)
DD/ : Trombocytopenia sekunder
(terbanyak).

Prognosa ITP
* Chronic ITP : ada satu trombocytopenic faktor
berupa globulin (iso antibodi).

Bukti :
1.
2.
3.
4.

Ab. terhadap trombocyt dibuktikan invintro 50 %


Transfusi plasma penderita ITP ITP pada resipien
normal
Transient trombocytopeni pada neonatus dari ibu
ITP passage transplacental anti platelet faktor
Trombocyt Normal mengabsorpsi factor anti
platelet
Acut ITP : (anak / dewasa muda) Tetap Idiophatic.
75 % ada infeksi sebagai precipitating faktor 23
mgg sebelumnya, merupakan reaksi
hypersensitivitas. Mis : Morbili, flu

Therapi
1. ACTH/Corticosteroid sebagai immunosupresiva
Dosis initial 300 mg cortison
60 mg prednison minimal 2 minggu
4 x 3 @ 5 mg
hasil tampak beberapa hari (12mgg), 25% hasil () p
E. s : Cu shing syndrome hilang jika ACTH
dihentikan, kecuali striae
2. Splenectomi bila dengan ACTH tidak ada respons,
pikirkan splenectomi ? Remisi 75 % dan hasil max 3
minggu. 25 % gagal
3. Supportif : - bed rest (perhatikan gravitasi)
- transfusi : whole blood dan trombocyt
4. Immunosuportif therapi :
Immuran (Azia thropne) baik, side efek aplasi .
Risk : pada refraktil
- Cyclosporin (Sandimmun)

Therapi trombocytopenia sekunder


Therapi spesific terhadap penyebab :

ACTH / corticosteroid : hasil kurang baik hanya


flagilitas kapiler berkurang, RL berkurang,
Bleeding time berkurang,
Transfusi trombocyt
Splenoctomy pada sequestrasi yang hebat.

Anda mungkin juga menyukai