PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN
DR.ELLI KUSMAYATI ,SpA

EPIDEMIOLOGI DAN ETIOLOGI

PJB

PENDAHULUAN

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB) PADA BAYI DAN

ANAK CUKUP BANYAK DITEMUKAN DI INDONESIA.
LAPORAN DI LUAR NEGERI MENUNJUKKAN 6-10 DARI
1000 BAYI LAHIR HIDUP PJB.
PADA SAAT INI INDONESIA SEDANG BERLANGSUNG
MASA TRANSISI; SEMENTARA MASALAH GIZI DAN
INFEKSI BELUM TUNTAS TERATASI, PADA SAAT
SAMA TELAH MULAI MUNCUL PELBAGAI MASALAH

PENYAKIT NON INFEKSI.

*DI DALAM BIDANG KARDIOLOGI,
PENGAMATAN MENUNJUKKAN BAHWA
SEMENTARA INSIDENS DEMAM REUMATIK
DAN PREVALENSI PENYAKIT JANTUNG
REUMATIK MASIH BELUM BERKURANG
DENGAN NYATA, JUMLAH PASIEN PJB
MAKIN BANYAK.

INSIDENS DAN PREVALENSI

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
INSIDENS PJB DI PELBAGAI TEMPAT DI DUNIA
ADALAH SAMA DAN MENETAP DARI WAKTU KE
WAKTU.YANG NAMPAK BERBEDA ADALAHDI
RUMAH SAKIT RUJUKAN,
DI NEGARA MAJU, SEMUA PASIEN TELAH
DIDETEKSI DALAM MASA BAYI BAHKAN MASA
NEONATUS, SEDANGKAN NEGARA
BERKEMBANG MASIH BANYAK DIBAWA
SETELAH ANAK BESAR, ATAU BANYAK
NEONATUS DAN BAYI YANG PJB BERAT TELAH
MENINGGAL SEBELUM DIPERIKSA DOKTER.

SECARA GARIS BESAR PJB DIBAGI DALAM

2 KELOMPOK ;
1. PJB NON-SIANOTIK (75% )
2. PJB SIANOTIK (25%)
BERDASARKAN HEMODINAMIK , PJB NONSIANOTIK DIBAGI DALAM 3 KELOMPOK ;
1, PIRAU KIRI KE KANAN
Duktus Arteriosus Persisten (DAP) DAN
Defek Septum Ventrikel (DSV).

2, OBSTRUKSI JANTUNG KANAN ; STENOSIS

KATUP PULMONAL
3, OBSTRUKSI JANTUNG KIRI ; STENOSIS
KATUP AORTA, KOARTASIO AORTA DAN
STENOSIS MITRAL.
PJB SIANOTIK DITANDAI OLEH ADANYA
SIANOSIS SENTRAL AKIBAT ADANYA PIRAU
KANAN KE KIRI ;
TETRA LOGI FALLOT, TRANSPOSISI ARTERI
BESAR,DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE.

ETIOLOGI PJB

PADA SEBAGIAN BESAR KASUS, PENYEBAB PJB

TIDAK DIKETAHUI.PELBAGAI JENIS OBAT, PENYAKIT
IBU, PAJANAN SINAR X PENYEBAB EKSOGEN PJB.
PENYAKIT RUBELA IBU HAMIL MUDA DAPAT
MENYEBABKAN PJB PADA BAYINYA (DAP,DSV atau
PS PERIFER )
DISAMPING FAKTOR EKSOGEN TERDAPAT PULA
FAKTOR ENDOGEN (GENETIK DAN SINDROMA
TERTENTU).EKSOGEN DAN ENDOGEN JARANG
SECARA TERPISAH UNTUK ERJADINYA PJB.
LEBIH DARI 90% PENYEBABNYA MULTIFAKTORIAL.

YAKNI GABUNGAN FAKTOR ENDOGEN DAN

EKSOGEN.
PADADATA PENELITIAN DSV DAN DAP
KEMUNGKINAN BERULANG 3 % , DSA DAN
TF 2,5 %.

ANAMNESA YANG BAIK PADA NEONATUS YANG

DIDUGA MENDERITA KELAINAN JANTUNG
DAPAT MEMBERIKAN EMPAT
INFORMASIBERHARGA YNG MEMBANTU
DIAGNOSIS DAN TATALAKSANANYA:
1,INFORMASI MENGARAHKAN LANGSUNG KE
DIAGNOSIS, WALAU PEMERIKSAAN LAIN YANG
LEBIH BAIK
2,INFORMASI DERAJAT KELAINAN DAN FUNGSI
JANTUNG
3,INFORMASI TENTANG ETIOLOGI PENYAKIT

JANTUNG, MISALNYA INFEKSI RUBELA

PADA TRIMESTER ERTAMA KEHAMILAN
ATAU DIABETES PADA IBU
4,INFORMASI TENTANG PENGARUH
PENYAKIT PASIEN TERHADAP KELUARGA,/
PERSEPSI KELUARGA TERHADAP PENYAKIT
PASIEN.

SIRKULASI DARAH JANIN

DI PLASENTA , JANIN MENUKAR HASIL

AKHIR METABOLISME SEPERTI OKSIGEN,
GLUKOSA, ASAM AMINO. ASAM LEMAK,
CAIRAN DAN ELEKTROLIT.
BHAN MAKNAN AKAN DIAMBIL DARI
PLASENTA MELL VENA UMBILIKAL KE JANIN
DARAH YANG BERASAL DARI VENA
UMBILIKAL MENGISI VENA KAVA INFERIOR
BERSAMA DENGAN DAAH DARI TUBUH
BAWAH.

HAMPIR SEMUA DARAH YANG BERASAL DARI

TUBUH ATAS MELALUI VENA KAVA SUPERIOR
MENGISI ATRIUM KANAN KE VENTIKEL
KANAN.
CURAH JANTUNG VENTRIKEL KANAN
SEBAGIAN KECIL AKAN KE PARU, SELEBHNYA
MELALUI DUKTUS ARTERIOSUS MENGISI
AORTA DESENDENS BERSAMA DENGAN
BAGIAN KECIL DARAH YANG BERSAL DARI
VENTRIKEL KIRI MELALUI ARKUS AORTA.

SIRKULASI JANIN PADA PJB

SEBAGIAN BESAR KELAINAN STRUKTURAL

JANTUNG TIDAK MENIMBULKAN MASALAH
PADA KEHIDUPAN INTRAUTERIN , KAENA
KEDUA VENTRIKEL BEKERJA SECARA
PARALEL. KECUALI BILA CACATNYA
SANGAT BERAT( STENOSIS ).JARANG
TERJADI GAGAL JANTUNG INTRAUTERIN.
KELAINAN SEPERTI , DSV, DSA , TF , ATAU
TRANSPOSISI ARTERI BESAR TIDAK
MNGGANGGU KEHIDUPAN INTRAUTERIN.

PERUBAHAN SIRKULASI
PASCALAHIR PADA PJB

PJB BUKAN MERUPAKAN KEADAAN YANG

STATIS, PERUBAHAN PERUBAHAN
BERLANGSUNG TERUS SEPANJANG HIDUP
PASIEN, SANGAT PENTING TERJADI PADA
SAAT LAHIR.

KELAINAN JANTUNG YANG TERGANTUNG

PADA DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN
BILA OKSIGENASI DARAH ARTERI PASCALAHIR
TIDAK MEMADAI, MAKA PENUTUPAN DAP
PADA BEBERAPA JENIS KELAINAN JANTUNG
BAWAAN, BAYI HANYA DAPAT HIDUP BILA DAP
TETAP TERBUKA. SEPERTI:
-ATRESIA PULMONAL
-STENOSIS PULMONAL BERAT
-ATRESIA AORTA
-KOARKTASIO AORTA BERAT
-TRANSPOSISI ARTERI BESAR.

DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN

PADA BAYI PREMATUR

PADA BAYI PREMATUR PENUTUPAN

DUKTUS TERTUNDA, DAN 50% BAYI
<1500 gram MEMPUNYAI DUKTUS TETAP
TERBUKA, DAN LEBIH TINGGI PADA
PENYAKIT HIALIN MEMBRAN,
PADA PREMATUR TAHANAN VASKULAER
PARU AKAN TURUN DENGAN
CEPATGEJALA AKIBAT PIRAU KIRI KE
KANAN TIMBUL LEBIH DINI.

UNTUK MERANGSANG DUKTUS MENUTUP

DAPAT DIBERIKAN INDOMETASIN
( INHIBITOR PROSTAGLANDIN ).

PENDEKATAN DIAGNOSIS PJB

NON-SIANOTIK
PJB NON- SIANOTIK MERUPAKAN KELOMPOK
PJB TRBANYAK YAKNI SEKITAR 75% DARI
SEMUA PJB. SIISANYA PJB SIANOTIK ( 25%).
BERDASARKAN ALIRAN DARAH PULMONAL
SECARA RADIOLOGIS PJB NON- SIANOTIK
MENJADI 2 GOLONGAN ( SIRKULASI
PULMONAL NORMAL DAN MENINGKAT)
DIAGNOSIS PJB NON-SIANOTIK BAIK PADA
BAYI MAUPUN ANAK MEMERLUKAN
PENGENALAN DINI PRESENTASI KLINIS DAN

PEMERIKSAAN FISIS YANG SEKSAMA AGAR

PASIEN DAPAT DITATALAKSANA SECARA
ADEKUAT.
KEL ANATOMI JANTUNG SEBAIKNYA
DIKOREKSI WAKTU YANG TEPAT AGAR
FUNGSI JANTUNG KEMBALI NORMAL.

TAHAPAN PADA DIAGNOSIS PJB

EVALUASI TAHAP AWAL MENEGAKKAN
DIAGNOSIS PJB NON-SIANOTIK MELIPUTI 4
TAHAP YAITU :
1, EVALUASI KLINIS YANG MELIPUTI RIWAYAT
PENYAKIT/ ANAMNESIS DAN PEMERIKSAAN
FISIS
2,PEMERIKSAAN PENUNJANG YANG
SEDERHANA (EKG DAN FOTO TORAKS )
3,EKOKARDIOGRAFI
4,KATETERISASI JANTUNG

PENEMUAN KLINIS DENGAN DENGAN

PEMERIKSAAN FISIS, EKG DAN FOTO TORAKS
MUTLAK DIPERLUKAN SEBELUM DILAKUKAN
PEMERIKSAAN EKOKARDIOGRAFI.
INVESTIGASI AKURAT DIHARAPKAN PENDERITA
PJB DAPAT DILAKSANAKAN OPTIMAL DAN
TEPAT, KARENA PERLU KEPUTUSAN
(DECISION ) YANG TEPAT BAGI PASIEN ,
APAKAH :
1,TIDAK PERLU TERAPI MEDIK
2,CUKUP MEDIK TANPA PERLU OPERASI

3,DIPERLUKAN TINDAKAN KARDIOLOGI

INTERVENSI ATAU
4,DIPERLUKAN TINDAKAN BEDAH.

PENDEKATAN DIAGNOSIS
PJB SIANOTIK

DALAM TIGA DEKADE TERAKHIR INI, KEMAJUAN

DALAM PENANGANAN PJB SIANOTIK SANGAT
LUAR BIASA (DIAGNOSTIK MAUPUN TEKNIK
PEMBEDAHAN )
PADA SAAT ANAK DATANG, DINILAI DAHULU
BILA NEONATUS, APAKAH KELANGSUNGAN
HIDUPNYA TERGANTUNG PADA PATENSU DUKTUS
ARTERIOSUS,
BILA SETELAH NEONATUS, DERAJAT DENATURASI
OKSIGEN DINILAI, DAPAT KELANGSUNGAN
HIDUPNYA, BAGAIMANA POLA MENYUSUI.

PADA ANAK DENGAN PJB SIANOTIK,

KEMUNGKINAN KOMPLIKASI AKIBAT
KELAINANNYA YAITU ;
@ ENDOKARDITIS INFEKTIF DAN ABSES OTAK.

SERANGAN SIANOTIK
MERUPAKAN SUATU SERANGAN BIRU TIBATIBA, ANAK TAMPAK LEBIH BIRU,
PERNAFASAN CEPAT, GELISAH ,KESADARAN
MENURUN KADANG DISERTAI KEJANG,

PENCETUS SERANGAN SIANOTIK OLEH

BBRP KEJADIAN :
MENANGIS
BAB
DEMAM
AKTIFITAS YANG MENINGKAT.

DALAM TATALAKSANA PJB SIANOTIK

TERDAPAT TINDAKAN UMUM DAN KHUSUS
TINDAKAN UMUM UNTUK STABILISASI ,
MELIPUTI :
1, LINGKUNGAN YANG NYAMAN DAN FISIOLOGIS
2, MENGUPAYAKAN HEMATOKRIT 40-50% agar
transportasi OKSIGEN OPTIMAL.
3, PEMBERIAN CAIRAN DAN ELEKTROLIT
4,MENINGKATKAN SATURASI OKSIGEN
5.MENGOREKSI KEL METAB YANG TIMBU.

TINDAKAN KHUSUS MELIPUTI :

1, TERAPI MEDIK DENGAN PEMBERIAN
PROTAGLANDIN E
2, TINDAKAN SEPTOSTOMI
3, TINDAKAN BEDAH.

 TERIMAKASIH