BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Penyakit Hirschpung mengemukakan kasus obstipasi sejak lahir yang
dianggap sebagai dilatasi kolon. Penderita penyakit ini mengalami kematian dan
disebut dengan penyakit megakolon congenial (Hirschprung).
Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa dinding usus yang
menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis dan penyakit ini disebut
penyakit agangglionis congenital. Pada pemeriksaan patologi anatomi ditemukan
sel

ganglion Auerbach dan Meissner, serabut sarafnya menebal dan serabut

ototnya hipertrofik. Agangglionis ini mulai dari arah anus kearah oral.
Menurut Bowring dan Kern (1977) gejala utama pada bayi baru lahir
adalah muntah hijau, pengeluaran mekonium yang terlambat serta perut
membuncit. Gejala timbul pada umur 2-3 hari dan dapat sampai terjadi gangguan
pernafasan serta dehidrasi. Bila dilakukan colok anus, tinja akan keluar
menyemprot. Diagnosis ditegakkan setelah dilakukan pemeriksaan enema barium
dan biopsy rectum (dengan biopsy hisap). Pengobatan ialah dengan operasi.
Penyakit ini ditemukan pada bayi yang cukup bulan dan merupakan
kelainan bawaaan tunggal. Jarang sekali terjadi pada bayi premature atau
bersamaan dengan kelaianan bawaan lain. Penyakit ini merupakan penyebab
tersering gangguan pasase usus pada bayi. Obstipasi merupakan tanda utama dan
pada bayi baru lahir dan dapat merupakan gejala obstruksi akut.

1.2 TUJUAN
Adapun tujuan dari penulisan makalah ini antara lain :
o Untuk memenuhi tugas mata kuliah Askeb Neonatus pada semester III
di Akbid Poltekkes Depkes Padang
o Untuk mengetahui tentang Penyakit Hischprung pada Neonatus.

1.3 BATASAN MASALAH

Pada pembahasan kali ini penulis membatasi masalah mengenai :
o Defenisi penyakit hischprung
o Etiologi penyakit hischprung
o Patofisiologi penyakit hischprung
o Tanda dan gejala penyakit hischprung
o Diagnose penyakit hischprung
o Pemeriksaan diagnostic penyakit hischprung
o Penatalaksanaan penyakit hischprung
o Perencanaan
o Komplikasi

1.4 METODE
Dalam penulisan makalah ini penulis menggunakan metode dari buku
sumber

BAB II
ISI

2.1. DEFENISI
Penyakit

Hischprung disebut juga congenital

aganglionosis

atau

megacolon (aganglionic megacolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum
dan sebagian tidak ada dalam kolon. Merupakan keadaan tidak ada atau kecilnya
syaraf ganglion parasimpatik pada pleksus mienterikus dari kolon distalis.
Disebabkan oleh adanya sel ganglion parasimpatis dari plexus auerbach di
kolon. Sebagian besar segmen aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah
kolon sigmoid dan terjadi hypertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon
yang lebih proksimal.

Pembagian hirschprung berdasarkan panjang segmen yang terkena :

1. Penyakit Hirschprung segmen pendek. Segmen agangglionis mulai dari
anus sampai sigmoid, ini merupakan 70% dari kasus penyakit hirschprung
dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki disbanding anak
perempuan.
2. Penyakit Hirschprung segmen panjang. Kelainan ini dapat melebihi
sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.
Ditemukan sama banyak pada anak lelaki maupun perempuan.

2.2. ETIOLOGI
Penyakit hischprung ini sering terjadi pada :
o Anak dengan Down Syndrome
o Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus,gagal
eksistensi kraniokaudal pada myenterik dan submukosa dinding
plexus.

2.3. PATOFISIOLOGI
1. Persyarafan para simpatik colon didukung oleh ganglion . Persyarafan
Parasimpatik yang tidak sempurna pada bain usus yang aganglionik
menyebabkan peristaltic abnormalsehingga terjadi konstipasi dan
obstruksi.
2. Tidak adanya ganglion disebabkan oleh kegagalan dalam migrasi sel
ganglion selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut
bermigrasi pada bagian kaudal saluran gastrointestinal (Rectum), kondisi
ini akan memperluas hingga proksimal dari anus.
3. Semua ganglion pada intra mural plexus dalam usus berguna untuk
kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltikn secara normal.
4. Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul di bagian
proksimaldan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian kolon
tersebut melebar ( megacolon ).

2.4. TANDA DAN GEJALA

Sebagian besar ditemukan pada minggu pertama kehidupan,. Yang lain
ditemukan pada kasus konstipasi kronik dengan keparahan yang meningkat
dengan bertambahnya umur anak.
Pada kasus neonatus kemungkinan terdapat riwayat keluarnya mekonium
walupun hal ini sering tertunda selama 3 hari atau lebih. Abdomen mengalami
keadaan kembung, terdapat adanya peristaltis dan bising usus yang nyata. Dengan
obstruksi yang berlanjutterdapat muntah yang bersemu empedu. Masa diare yang
berganti-ganti dengan konstipasi merupakan hal yang tidak umum. Anak gagal
untuk tumbuh. Jika mengalami komplikasi dengan enterokolitis anak akan
mengeluarkan feses besar, mengandung darah dan sangat berbau.
Pada anak yang lebih tua biasanya terdapat konstipasi kronik dengan
anoreksi dan kegagalan pertumbuhan. Abdomen kembung dan masa feses
dirasakan dalam abdomen. Rectum ditemukan menyempit pada pemeriksaan
digital dan dapat mengandung sejumlah kecil feses normal.

2.5. DIAGNOSA
1. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus
2. Resiko berkurangnya volume cairan berhubungan dengan persiapan
pembedahan, intake yang kurang, mual dan muntah.
3. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan colostomy dan perbaikan
pembedahan
4. Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan dan adanya
insisi

5. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

pembedahan gastrointestinal
6. Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
7. Kurangnya

pengetahuan

berhubungan

dengan

kebutuhan

irigasi

pembedahan, perawatan colostomy

8. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan colostomy dan irigasi

2.6.

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK (GAMBARAN KLINIK)

1. Pemeriksaan radiologi
Pada pemeriksaan ini akan menemukan kelainan pada kolon,
setelah enema barium radiografi bias akan melihatkan dilatasi dari kolon
diatas segmen aganglionik
Pada foto polos abdomen tegak akan dilihat usus melebar atau
terdapat gambaran obstruksi usus rendah. Pemeriksaan dengan barium
enema sangat penting dan diperlukan secepatnya. Dangan pemeriksaan
tersebut akan ditemukan:

Daerah transisi
Gambaran kontaksi usus yang tidak teratur dibagian yang menyempit
Enterokolitis pada segmen yang melebar
Terdapat retensi barium setelah 24-48 jam

2. Biopsi rectal.
Ini dilakukan dibawah anastesi umum. Hal ini melibatkan baik
diperolehnya sampel lapisan otot rectum untuk pemeriksaan adanya sel
ganglion dari pleksus auerbach atau biopsy yang lebih superficial untuk
memperoleh mukosa dan submukosa bagi pemeriksaan pleksus missner.

Jika dilakukan biopsy dalam, terdapat bahaya adhesi dan infeksi jaringan
dalam.
3. Manometri aneorektal,
Pada uji ini suatu balon ditempatkan dalam rectum dan
dikembangkan. Secara normal dikembangkannya balon menghambat
sphingter ani interna. Pada penyakit hischprung efek inhibasi ini tidak ada
dan jika balon berada dalam usus aganglionik dapat diidentifikasi
gelombang rectal yang abnormal. Ini merupakan suatu uji sederhana tetapi
pada masa neonates dapat diperoleh hasil baik yang positif palsu maupun
negative palsu.

Selain dari pemeriksaan di atas dapat juga dilakukan :

1. Biopsy isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat
pengisap dan mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
2. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dari hasil biopsy isap.
Pada penyakit ini khas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin
esterase.
3. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.

2.7.

PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan Terapeutik.

Penggunaan pelembek tinja dan irigasi rectal

Dengan pembedahan atau kolostomi

Penatalaksanaan Perawatan

Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir

7

Riwayat tinja seperti pita dan membusuk

Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi

Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hyperaktif pada
bagian proksimal karena obstruksi

Pengkajian psikososial keluarga.

2.8. PERENCANAAN
Perencanaan Perawatan
1. Pengeluaran tinja dan lembek tanpa retensi dan anak tidak menunjukkan
ketidakseimbangancairan dan elektrolit yang ditandai dengan membrane
mukosa lembab, gravitasi urine atau berat jenis urin normal, sodium,
potassium dan bikarbonat dalam batas normal.
Implementasi :
Mencegah atau mengatasi konstipasi dan mempertahankan hidrasi yang
adekuat, yaitu :
-

Kaji fungsi usus dan karekteristik tinja

Siapkan anak untuk pembedahan dan colostomy temporer, untuk anak

usia 5 tahun dan usia sekolah lakukan enema isotonic hingga bersih,
dan monitor intake dan output, pemberian elektrolit polyethylene
glycol melalui oral atau NGT 25-60 ml/kg perjam hingga cairan
sampai ke rectum dan monitor mual serta muntah.

Untuk anak dibawah 5 thn : anak dipuasakan sampai persiapan

pembedahan, diberikan cairan secara intravena bila dibutuhkan dan
sesuai program pertahankan intake dan output

Monitor gravitasi urine atau berat jenis urin

Monitor elektrolit sesuai program

Kaji status hidrasi sebelum dan sesudah pembedahan dengan mengkaji

turgor kulit dan membrane mukosa

2. Inisiasi bekas pembedahan tidak ada pus atau exudates, tidak bias
kemerahan, drainage dan tanpa pendarahan maka anak akan terbebas dari
infeksi.
Implementasi :
Mencegah infeksi pembedahan dan colostomy serta mempertahankan
keutuhan kulit di sekeliling area pembedahan:
-

Pemberian larutan neomicyn 1.0 % per rectum atau stoma sesuai

program

Pemberian antibiotic oral atau intravena sesuai program

Monitor tanda vital setiap 4 jam

Mengukur lilitan abdomen

Kaji insisi pembedahan : kemerahan , bengkak, dan drainage

Kaji warna stoma, perdarahan, dan kaji kerusakan sekeliling area insisi
pembedahan

Berikan perawatan kulit dengan meticulous

Catat adanya demam, drainage yang tidak biasanya, kemerahan atau

berbau dan laporkan

Gunakan kantong sperma yang hypoalergi

3. Bising usus dalam batas normal, pengeluaran tinja mudah dan tidak tandatanda dehidrasi

Implementasi :
-

Puasakan anak hingga bising usus positif dan ada buang gas (flatus)

Pertahankan NGT

Pemberian cairan melalui intravena sesuai program sampai anak

toleran dengan intake secara oral

Timbang berat badan

4. Anak tidak menunjukkan rasa nyeri yang ditandai dengan melakukan

aktivitas, beristirahat, kooperatif dengan yang merawat
Implementasi :
Memberikan control nyeri yang adekuat :
-

Kaji nyeri dengan skala 1-10

Berikan rasa nyaman : reposisi, back rub (pijat punggung),

mendengarkan music, sentuhan , dan lain-lain )

Pemberian obat untuk mengatasi nyeri sesuai program

Berikan ketenangan pada anak

Kaji pola tidur dan hindari hal-hal yang tidak dibutuhkan oleh anak

5. Orang tua memahami kondisi anak dan dapat membantu dalam

perawatan ,Anak dan orang tua mengekspesikan perasaan secara verbal
tentang irigasi van, dilakukan dan ostomy
Implementasi :
Meningkatkan pengetahuan tentang kondisi pada orang tua dan anak :
-

Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami, perawatan di

rumah dan pengobatan

10

Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan , kecemasan

dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomy

Jelaskan perbaikan pembedahan clean proses kesembuhan

Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi

misalnya bagaimana dilakukan irigasi clan colostomy

Ajarkan perawatan ostomy segera setelah pembedahan dan lakukan

supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomy.

Masalah utama adalah terjadi gangguan defekasi (obstipasi). Perawatan

yang dilakukan adalah melakukan spuling dengan air garam fisiologis hangat
setiap hari (sesuai petunjuk dokter) dan mempertahankan kesehatan pasien
dengan memberi makanan yang cukup bergizi serta mencegah terjadinya infeksi.

Perencanaan Pemulangan
-

Instruksikan orang tua untuk mendemostrasikan kembali bagaimana

melakukan irigasi rectal dan melakukan perawatan ostomy

Ajarkan orang tua bagaimana mengkaji distensi dan obstruksi

pentingnya mencatat untuk dilaporkan ke dokter atau perawat.

Perlu konsultasi ke bagian perawat enterostomal therapy dan ahli gizi

bila memungkinkan

Ajarkan orang tua untuk mengkaji fungsi usus dan perlunya diit tinggi
serat.

2.8. KOMPLIKASI

11

Adapun komplikasi yang bisa terjadi akibat penyakit hischprung ini

adalah:
Obstruksi usus
Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
Konstipasi

12

BAB III
PENUTUP

3.1 KESIMPULAN
Penyakit

Hischprung disebut juga congenital

aganglionosis

atau

megacolon (aganglionic megacolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum
dan sebagian tidak ada dalam kolon.
Penyakit ini ditemukan pada bayi yang cukup bulan dan merupakan
kelainan bawaaan tunggal. Jarang sekali terjadi pada bayi premature atau
bersamaan dengan kelaianan bawaan lain. Penyakit ini merupakan penyebab
tersering gangguan pasase usus pada bayi. Obstipasi merupakan tanda utama dan
pada bayi baru lahir dan dapat merupakan gejala obstruksi akut.
Gejala yang sering ditemukan adalah:
1. Mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir)
2. Perut kembung
3. Muntah bewarna hijau
Pada anak-anak yang sudah mulai besar kadang terdapat diare atau
enterokolitis kronik lebih menonjol daripada tanda obstipasi.
Pemeriksaan colok anus
Pemeriksaan ini sangat penting karena dengan pemeriksaaan tersebut jari
kana merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan kelauarnya
udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.

Pemerikasaan diagnostic

13

Pada foto polos abdomen tegak akan dilihat usus melebar atau terdapat
gambaran obstruksi usus rendah. Pemeriksaan dengan barium enema sangat
penting dan diperlukan secepatnya.
Dangan pemeriksaan tersebut akan ditemukan:
1.
2.
3.
4.

Daerah transisi
Gambaran kontaksi usus yang tidak teratur dibagian yang menyempit
Enterokolitis pada segmen yang melebar
Terdapat retensi barium setelah 24-48 jam
Penatalaksanaan medis Hanya dengan operasi. Bila belum dapat dilakukan

dengan operasi, biasanya (merupakan tindakan yang sementara) dipasang pipa

rectum, dengan atau tanpa dilakukan pembilasan dengan air garam fisisologis
secara teratur. Penjelasan kepada orang tua tentang penyakit anaknya, tindakan
yang didahulukan dan perawatan di rumah untuk mempertahankan kesehatan.

3.2 SARAN
Pemeriksaan dan pengawasan yang cermat terhadap neonatus dalam 48
jam pertama merupakan hal yang penting, karena ada beberapa kelainan bedah
yang memerlukan tindakan operasi secepatnya sesudah diagnosis dibuat dan
keadaan bayi serta fasilitas yang ada memadai.
Dengan demikian angka mortalitas dan angka morbiditas dapat diturunkan.
Waktu yang baik untuk melakukan operasi adalah pada waktu berumur kurang
dari 48 jam, karena pada umur tersebut volume darah bila dihubungkan dengan
berat badan relative lebih banyak lebih banyak dihubungkan dengan umur bayi
yang lebih tua.

14

Pada keadaan seperti ini jumlah cairan yang diperlukan minimal dan juga
pemecahan sel darah merah secara fisiologis belum dimulai. Penundaan operassi
akan merugikan, oleh karena kemungkinan memburuknya keadaan umum bayi
yang disebabkan oleh muntah, aspirasi, gangguan pernafasan, infeksi, dehidrasi,
hiperbilirubinemia dan sebagainya, sehingga timbul kesulitan untuk melakukan
anesthesia, perawatan dan pengobatan pada waktu sebelum, sedang dan sesudah
operasi.
Ingat kenali dengan tepat tanda-tanda penyulit yang nampak, jika
ditemukan tanda-tanda penyulit atau gejala segera rujuk bayi ke sarana kesehatan
dengan fasilitas yang lengkap.

15