AHMAD SHAHIR BIN MOHD AZMAN

10 2008 263
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
KRISTEN KRIDA WACANA
JL ARJUNA UTARA NO.6, JAKARTA 11210
(tu.fk@ukrida.ac.id)
ABSTRAK
Leukemia atau kanker darah adalah sekelompok penyakit neoplastik yang
beragam, ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi
maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan
limfoid. Anamnesis yang benar dapat membantu mendiagnosis penyakit
yang dihidapi pasien. Pemeriksaan fisik untuk jenis LLA yaitu ditemukan
splenomegali (86%), hepatomegali, limfadenopati, nyeri tekan tulang
dada, ekimosis, dan perdarahan retina. Pada penderita leukemia jenis LLA
ditemukan leukositosis (60%) dan kadang-kadang leukopenia (25%)
LLA merupakan leukemia yang paling sering terjadi pada anakanak.Diagnosis banding untuk LLA adalah Leukimia Mieloid Akut,Leukimia
Mielogenik Kronik dan Leukimia Limfositik Kronik.Etiologi LLA tidak
diketahui dengan pasti,namun kemungkinan besar berkaitan dengan
virus. Sel-sel yang belum matang, yang dalam keadaan normal
berkembang menjadi limfosit, berubah menjadi ganas. Sel leukemik ini
tertimbun di sumsum tulang, lalu menghancurkan dan menggantikan selsel yang menghasilkan sel darah yang normal.Pengobatan LLA dengan
Vinkristin,Prednison dan Aspraginase. Prognosis LLA buruk.

PENDAHULUAN
Leukemia atau kanker darah adalah sekelompok penyakit neoplastik yang
beragam, ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi
maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan
limfoid. Sel-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak
normal atau abnormal. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat
ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Sel leukemia
mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal
dan imunitas tubuh penderita. Kata leukemia berarti darah putih, karena
pada penderita ditemukan banyak sel darah putih sebelum diberi terapi.
Sel darah putih yang tampak banyak merupakan sel yang muda, misalnya
promielosit. Jumlah yang semakin meninggi ini dapat mengganggu fungsi
normal dari sel lainnya.1
Leukimia Limfositik Akut merupakan leukemia yang paling sering terjadi
pada anak-anak.
Leukemia jenis ini merupakan 25% dari semua jenis kanker yang
mengenai anak-anak di bawah umur 15 tahun.
Paling sering terjadi pada anak usia antara 3-5 tahun, tetapi kadang
terjadi pada usia remaja dan dewasa.2

Gambar. Leukemia limfositik akut

KASUS

Seorang anak perempuan berusia 5 tahun dibawa ibunya ke rumah sakit

dengan keluhan pucat sejak 1 bulan yang lalu. Pada pemeriksaan fisik
anak tampak pucat dengan hematom pada kaki kanan tanpa riwayat
trauma. Pada pemeriksaan vital diperoleh denyut nadi 90x/menit,frekuensi
nafas 24x/menit dan suhu 37.9C dan terdapat pembesaran KGB di
leher,keduaketiak dan lipat paha. Limpateraba pada schuffner 2.
ANAMNESIS

3,4,5

Anamnesis yang benar dapat membantu mendiagnosis penyakit yang

dihidapi pasien.Beberapa pertanyaan basis yang kebiasaan diajukan
antaranya:
a. Identitas.
b. Keluhan utama.
c. Riwayat kesehatan sekarang.
d. Riwayat kesehatan yang lalu.
e. Riwayat kesehatan keluarga.

Untuk Leukimia Limfositik Akut,anak kebiasaannya mempunyai :

o

Anemia, sering demam, perdarahan, berat badan turun, anoreksia,

kelemahan umum.
o Keluhan pembesaran kelenjar getah bening dan perut.

PEMERIKSAAN FISIK

4,5,6,11,13

Pemeriksaan fisik dilakukan cek tanda

vital,inspeksi,palpasi,perkusi,auskultasi.
Pemeriksaan fisik untuk jenis LLA yaitu ditemukan splenomegali (86%),
hepatomegali, limfadenopati, nyeri tekan tulang dada, ekimosis, dan
perdarahan retina.
Anak akan kelihatan:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Anak kelihatan pucat.

Demam.
Anemia.
Perdarahan: ptekia, ekimosis, epistaksis, perdarahan gusi.
Kelemahan.
Nyeri tulang atau sendi dengan atau tanpa pembengkakan.
Purpura.
Pembesaran hepar dan lien.
Gejala tidak khas: sakit sendi atau tulang karena infiltrasi sel-sel ganas.

10. Jika terdapat infiltrasi ke dalam susunan saraf pusat, dapat ditemukan
tanda meningitis.
11. Peningkatan cairan cerebrospinal mengandung protein.
12. Penurunan glukosa.

PEMERIKSAAN PENUNJANG4,5,6,11,13
Pemeriksaan Darah Tepi
Pada penderita leukemia jenis LLA ditemukan leukositosis (60%) dan kadangkadang leukopenia (25%)
Selain itu,adanya:

Hematopoesis normal terhambat

Penurunan jumlah leukosit
Penurunan sel darah merah
Penurunan trombosit
Anemia normositik normokromik, kadang kadang dijumpai

normoblas.
Pada hitung jenis terdapat limfoblas. Jumlah limfoblas dapat

menyampai 100%.
Trombositopeni, uji tourniquet positif dan waktu perdarahan

memanjang.
Retikulositopenia.

Pemeriksaan Sumsum Tulang

Hasil pemeriksaan sumsum tulang pada penderita leukemia akut

ditemukan keadaan hiperselular. Hampir semua sel sumsum tulang
diganti sel leukemia (blast), terdapat perubahan tiba-tiba dari sel muda
(blast) ke sel yang matang tanpa sel antara (leukemic gap). Jumlah blast
minimal 30% dari sel berinti dalam sumsum tulang. Terdapat pendesakan
eritropoiesis, trombopoesis, dan granulopoesis. Sumsum tulang di
dominasi oleh limfoblas.
Pemeriksaan Biopsi

Pemeriksaan biopsi limfa memperlihatkan proliferasi sel leukemia dan sel

yang
berasal dari jaringan limfa yang terdesak seperti: limfosit normal, RES,
granulosit, pulp cell.
Rontgen Foto
Foto toraks AP dan lateral untuk melihat adanya infiltrasi ke cairan
serebrospinalis.

Tahap-tahap diagnosis leukemia akut:2

1. Klinis
Adanya gejala gagal sumsum tulang: anemia, perdarahan, dan infeksi,
sering disertai gejala hiperkatabolik
Sering dijumpai organomegali: limfadenopati, hepatomegali, atau
splenomegali
2. Darah tepi dan sumsum tulang
Blast dalam darah tepi > 5%
Blast dalam sumsum tulang > 30%
Dari kesemua pemeriksaan di atas kita dapat membuat diagnosis klinis
leukemia akut. Langkah berikutnya adalah menentukan jenis leukemia
akut yang dihadapi
3. Tentukan jenisnya: dengan pengecatan sitokimia ditentukan klasifikasi
FAB. Jika terdapat fasilitas, lakukan:
-Immunophenotyping
-Pemeriksaan sitogenetika (kromosom)
Gambaran laboratorium
Hitung darah lengkap:
Leukosit n//, hiperleukositosis
(>100.000/mm3) terjadi pada kira-kira 15% kasus. Anemia normokromiknormositer (berat dan timbul cepat) dan trombositopenia (1/3 pasien
mempunyai hitung leukosit < 25.000/mm3)
Apusan darah tepi: khas menunjukkan adanya sel muda (mieloblast,
promielosit, limfoblast, monoblast, eritroblast, atau megakariosit) yang
melebihi 5% dari sel berinti pada darah tepi. Sering dijumpai pseudo
Pelger-Huet Anomaly, yaitu netrofil dengan lobus sedikit (dua atau satu)

yang disertai dengan hipo atau agranular.

Aspirasi dan biopsi tulang: Hiperseluler dengan limfoblas yang sangat
banyak. Lebih dari 90% sel berinti pada LLA dewasa. Tampak monoton
oleh sel blast
Imunofenotip (dengan sitometri arus/flow cytometry)
Sitogenetik
Klasifikasi FAB
L1 Small cells with homogeneous chromatin, regular nuclear shape,
small or absent nucleolus, and scanty cytoplasm; subtype represents 2530% of adult cases
L2 Large and heterogeneous cells, heterogeneous chromatin, irregular
nuclear shape, and nucleolus often large; subtype represents 70% of
cases (most common)
L3 Large and homogeneous cells with multiple nucleoli, moderate deep
blue cytoplasm, and cytoplasmic vacuolization that often overlies the
nucleus (most prominent feature); subtype represents 1-2% of adult cases

DIAGNOSIS KERJA

2,4,5,11,13

Leukemia Limfositik Akut (LLA) adalah suatu penyakit yang berakibat

fatal, dimana sel-sel yang dalam keadaan normal berkembang menjadi
limfosit berubah menjadi ganas dan dengan segera akan menggantikan
sel-sel normal di dalam sumsum tulang.
LLA merupakan leukemia yang paling sering terjadi pada anak-anak.
Leukemia jenis ini merupakan 25% dari semua jenis kanker yang
mengenai anak-anak di bawah umur 15 tahun.
Paling sering terjadi pada anak usia antara 3-5 tahun, tetapi kadang
terjadi pada usia remaja dan dewasa.
Sel-sel yang belum matang, yang dalam keadaan normal berkembang
menjadi limfosit, berubah menjadi ganas.
Sel leukemik ini tertimbun di sumsum tulang, lalu menghancurkan dan
menggantikan sel-sel yang menghasilkan sel darah yang normal.
Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah dan berpindah
ke hati, limpa, kelenjar getah bening, otak, ginjal dan organ reproduksi;
dimana mereka melanjutkan pertumbuhannya dan membelah diri.
Sel kanker bisa mengiritasi selaput otak, menyebabkan meningitis dan
bisa menyebabkan anemia, gagal hati, gagal ginjal dan kerusakan organ
lainnya.

DIAGNOSIS BANDING7,8,9,12
Leukimia Mieloid Akut7,12
Leukemia Mieloid (mielositik, mielogenous, mieloblastik, mielomonositik,
LMA) Akut adalah penyakit yang bisa berakibat fatal, dimana mielosit
(yang dalam keadaan normal berkembang menjadi granulosit) berubah
menjadi ganas dan dengan segera akan menggantikan sel-sel normal di
sumsum tulang.
Leukemia ini bisa menyerang segala usia, tetapi paling sering terjadi pada
dewasa.
Sel-sel leukemik tertimbun di dalam sumsum tulang, menghancurkan dan
menggantikan sel-sel yang menghasilkan sel darah yang normal.
Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah dan berpindah
ke organ lainnya, dimana mereka melanjutkan pertumbuhannya dan
membelah diri.
Mereka bisa membentuk tumor kecil (kloroma) di dalam atau tepat
dibawah kulit dan bisa menyebabkan meningitis, anemia, gagal hati,
gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya.
PENYEBAB :Pemaparan terhadap radiasi (penyinaran) dosis tinggi dan
penggunaan beberapa obat kemoterapi antikanker akan meningkatkan
kemungkinan terjadinya LMA.
GEJALA
Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal
menghasilkan sel darah yang normal dalam jumlah yang memadai.
Gejalanya berupa:
- lemah
- sesak nafas
- infeksi
- perdarahan
- demam.
Gejala lainnya adalah sakit kepala, muntah, gelisah dan nyeri tulang dan
sendi.
DIAGNOSA
Hitung jenis darah merupakan bukti pertama bahwa seseorang menderita
leukemia.
Sel darah putih muda (sel blast) akan terlihat dalam sediaan darah yang
diperiksa dibawah mikroskop.
Biopsi sumsum tulang hampir selalu dilakukan untuk memperkuat

diagnosis dan menentukan jenis leukemia.

PENGOBATAN
Tujuan pengobatan adalah menghancurkan semua sel leukemik sehingga
penyakit bisa dikendalikan.
LMA hanya memberikan respon terhadap obat tertentu dan pengobatan
seringkali membuat penderita lebih sakit sebelum mereka membaik.
Penderita menjadi lebih sakit karena pengobatan menekan aktivitias
sumsum tulang, sehingga jumlah sel darah putih semakin sedikit
(terutama granulosit) dan hal ini menyebabkan penderita mudah
mengalami infeksi.
Mungkin diperlukan transfusi sel darah merah dan trombosit.
Pada kemoterapi awal biasanya diberikan sitarabin (selama 7 hari) dan
daunorubisin (selama 3 hari).
Kadang diberikan obat tambahan (misalnya tioguanin atau vinkristin) dan
prednison.
Setelah tercapai remisi, diberikan kemoterapi tambahan (kemoterapi
konsolidasi) beberapa minggu atau beberapa bulan setelah pengobatan
awal.
Biasanya tidak diperlukan pengobatan untuk otak.
Pencangkokan tulang bisa dilakukan pada penderita yang tidak
memberikan respon terhadap pengobatan dan pada penderita usia muda
yang pada awalnya memberikan respon terhadap pengobatan.

PROGNOSIS
50-85% penderita LMA memberikan respons yang baik terhadap
pengobatan.
20-40% penderita tidak lagi menunjukkan tanda-tanda leukemia dalam
waktu 5 tahun setelah pengobatan; angka ini meningkat menjadi 40-50%
pada penderita yang menjalani pencangkokan sumsum tulang.
Prognosis yang paling buruk ditemukan pada:
- penderita yang berusia diatas 50 tahun
- penderita yang menjalani kemoterapi dan terapi penyinaran untuk
penyakit lain.

Leukimia Mielogenik Kronik8,12

Leukemia Mielositik (mieloid, mielogenous, granulositik, LMK) adalah
suatu penyakit dimana sebuah sel di dalam sumsum tulang berubah

menjadi ganas dan menghasilkan sejumlah besar granulosit (salah satu

jenis sel darah putih)yang abnormal.
Penyakit ini bisa mengenai semua kelompok umur, baik pria maupun
wanita; tetapi jarang ditemukan pada anak-anak berumur kurang dari 10
tahun. Sebagian besar granulosit leukemik dihasilkan di dalam sumsum
tulang, tetapi beberapa diantaranya dibuat di limpa dan hati. Pada LMK,
sel-selnya terdiri dari sel yang sangat muda sampai sel yang matang;
sedangkan pada LMA hanya ditemukan sel muda.
Granulosit leukemik cenderung menggeser sel-sel normal di dalam
sumsum tulang dan seringkali menyebabkan terbentuknya sejumlah besar
jaringan fibrosa yang menggantukan sumsum tulang yang normal.
Selama perjalanan penyakit ini, semakin banyak granulosit muda yang
masuk ke dalam aliran darah dan sumsum tulang (fase akselerasi). Pada
fase tersebut, terjadi anemia dantrombositopenia (penurunan jumlah
trombosit) dan proporsi sel darah putih muda (sel blast) meningkat secara
dramatis.
Kadang granulosit leukemik mengalami lebih banyak perubahan dan
penyakit berkembang menjadi krisis blast. Pada krisis blast, sel stem yang
ganas hanya menghasilkan granulosit muda saja, suatu pertanda bahwa
penyakit semakin memburuk. Pada saat ini kloroma (tumor yang berisi
granulosit) bisa tumbuh di kulit, tulang, otak dan kelenjar getah bening.
PENYEBAB
Penyakit ini berhubungan dengan suatu kelainan kromosom yang disebut
kromosom Filadelfia.
GEJALA
Pada stadium awal, LMK bisa tidak menimbulkan gejala. Tetapi beberapa
penderita bisa mengalami:
- kelelahan dan kelemahan
- kehilangan nafsu makan
- penurunan berat badan
- demam atau berkeringat di malam hari
- perasaan penuh di perutnya (karena pembesaran limpa).
Lama-lama penderita menjadi sangat sakit karena jumlah sel darah merah
dan trombosit semakin berkurang, sehingga penderita tampak pucat,
mudah memar dan mudah mengalami perdarahan. Demam, pembesaran
kelenjar getah bening dan pembentukan benjolan kulit yang terisi dengan
granulosit leukemik (kloroma) merupakan pertanda buruk. @

DIAGNOSA
LMK sering terdiagnosis pada pemeriksaan darah rutin. Jumlah sel darah
putih sangat tinggi, mencapai 50.000-1.000.000 sel/mikroliter darah

(mornal kurang dari 11.000). Pada pemeriksaan mikroskopik darah,

tampak sel darah putih muda yang dalam keadaan normal hanya
ditemukan di dalam sumsum tulang.
Jumlah sel darah putih lainnya (eosinofil dan basofil) juga meningkat dan
ditemukan bentuk sel darah merah yang belum matang. Untuk
memperkuat diagnosis dilakukan pemeriksaan untuk menganalisa
kromosom atau bagian dari kromosom. Analisa kromosom hampir selalu
menunjukkan adanya penyusunan ulang kromosom. Sel leukemik selalu
memiliki kromosom Filadelfia dan kelainan penyusunan kromosom
lainnya.

PENGOBATAN
Sebagian besar pengobatan tidak menyembuhkan penyakit, tetapi hanya
memperlambat perkembangan penyakit. Pengobatan dianggap berhasil
apabila jumlah sel darah putih dapat diturunkan sampai kurang dari
50.000/mikroliter darah. Pengobatan yang terbaik sekalipun tidak bisa
menghancurkan semua sel leukemik.
Satu-satunya kesempatan penyembuhan adalah dengan pencangkokan
sumsum tulang. Pencangkokan paling efektif jika dilakukan pada stadium
awar dan kurang efektif jika dilakukan pada fase akselerasi atau krisis
blast. Obat interferon alfa bisa menormalkan kembali sumsum tulang dan
menyebabkan remisi.
Hidroksiurea per-oral (ditelan) merupakan kemoterapi yang paling banyak
digunakan untuk penyakit ini. Busulfan juga efektif, tetapi karena memiliki
efek samping yang serius, maka pemakaiannya tidak boleh terlalu lama.
Terapi penyinaran untuk limpa kadang membantu mengurangi jumlah sel
leukemik. Kadang limpa harus diangkat melalui pembedahan
(splenektomi) untuk:
- mengurangi rasa tidak nyaman di perut
- meningkatkan jumlah trombosit
- mengurangi kemungkinan dilakukannya transfusi.

PROGNOSIS
Sekitar 20-30% penderita meninggal dalam waktu 2 tahun setelah
penyakitnya terdiagnosis dan setelah itu sekitar 25% meninggal setiap
tahunnya. Banyak penderita yang betahan hidup selama 4 tahun atau
lebih setelah penyakitnya terdiagnosis, tetapi pada akhirnya meninggal
pada fase akselerasi atau krisis blast. Angka harapan hidup rata-rata
setelahkrisis blast hanya 2 bulan, tetapi kemoterapi kadang bisa
memperpanjang harapan hidup sampai 8-12 bulan.
Leukimia Limfositik Kronis9,12
DEFINISI
Leukemia Limfositik Kronik (LLK) ditandai dengan adanya sejumlah besar
limfosit (salah satu jenis sel darah putih) matang yang bersifat ganas dan
pembesaran kelenjar getah bening. Lebih dari 3/4 penderita berumur lebih
dari 60 tahun, dan 2-3 kali lebih sering menyerang pria.
Pada awalnya penambahan jumlah limfosit matang yang ganas terjadi di
kelenjar getah bening. Kemudian menyebar ke hati dan limpa, dan
keduanya mulai membesar. Masuknya limfosit ini ke dalam sumsum
tulang akan menggeser sel-sel yang normal, sehingga terjadianemia dan
penurunan jumlah sel darah putih dan trombosit di dalam darah. Kadar
dan aktivitas antibodi (protein untuk melawan infeksi) juga berkurang.
Sistem kekebalan yang biasanya melindungi tubuh terhadap serangan
dari luar, seringkali menjadi salah arah dan menghancurkan jaringan
tubuh yang normal. Hal ini bisa menyebabkan:
- penghancuran sel darah merah dan trombosit mypotik
- peradangan pembuluh darah
- peradangan sendi (artritis rematoid)
- peradangan kelenjar tiroid (tiroiditis).
Beberapa jenis leukemia limfositik kronik dikelompokkan berdasarkan
jenis limfosit yang terkena. Leukemia sel B (leukemia limfosit B)
merupakan jenis yang paling sering ditemukan, hampir mencapai 3/4
kasus LLK. Leukemia sel T (leukemia limfosit T) lebih jarang ditemukan.
Jenis yang lainnya adalah:
- Sindroma S?zary (fase leukemik dari mikosis fungoides)
- leukemia sel berambut adalah jenis leukemia yang jarang, yang
menghasilkan sejumlah besar sel darah putih yang memiliki tonjolan khas
(dapat dilihat dibawah mikroskop).
PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.

GEJALA

Pada stadium awal, sebagian besar penderita tidak memiliki gejala selain
pembesaran kelenjar getah bening. Gejala yang timbul kemudian bisa
berupa:
- lelah
- hilang nafsu makan
- penurunan berat badan
- sesak nafas pada saat melakukan aktivitas
- perut terasa penuh karena pembesaran limpa.
Pada stadium awal, leukemia sel T bisa menyusup ke dalam kulit dan
menyebabkan ruam kulit yang tidak biasa, seperti yang terlihat pada
sindroma S?zary. Lama-lama penderita akan tampak pucat dan mudah
memar. Infeksi bakteri, virus dan jamur biasanya baru akan terjadi pada
stadium lanjut.
DIAGNOSA
Kadang-kadang penyakit ini diketahui secara tidak sengaja pada
pemeriksaan hitung jenis darah untuk alasan lain. Jumlah limfosit
meningkat sampai lebih dari 5.000 sel/mikroL. Biasanya dilakukan biopsi
sumsum tulang. Hasilnya akan menunjukkan sejumlah besar limfosit di
dalam sumsum tulang.
Pemeriksaan darah juga bisa menunjukkan adanya:
- anemia
- berkurangnya jumlah trombosit
- berkurangnya kadar antibodi.

PENGOBATAN
Leukemia limfositik kronik berkembang dengan lambat, sehingga banyak
penderita yang tidak memerlukan pengobatan selama bertahun-tahun
sampai jumlah limfosit sangat banyak, kelenjar getah bening membesar
atau terjadi penurunan jumlah eritrosit atau trombosit.
Anemia diatasi dengan transfusi darah dan suntikan eritropoietin (obat
yang merangsang pembentukan sel-sel darah merah). Jika jumlah

trombosit sangat menurun, diberikan transfusi trombosit. Infeksi diatasi

dengan antibiotik. Terapi penyinaran digunakan untuk memperkecil
ukuran kelenjar getah bening, hati atau limpa.
Obat antikanker saja atau ditambah kortikosteroid diberikan jika jumlah
limfositnya sangat banyak. Prednison dan kortikosteroid lainnya bisa
menyebabkan perbaikan pada penderita leukemia yang sudah menyebar.
Tetapi respon ini biasanya berlangsung singkat dan setelah pemakaian
jangka panjang, kortikosteroid menyebabkan beberapa efek samping.
Leukemia sel B diobati dengan alkylating agent, yang membunuh sel
kanker dengan mempengaruhi DNAnya. Leukemia sel berambut diobati
dengan interferon alfa dan pentostatin.
PROGNOSA
Sebagian besar LLK berkembang secara perlahan. Prognosisnya
ditentukan oleh stadium penyakit. Penentuan stadium berdasarkan
kepada beberapa faktor, seperti:
- jumlah limfosit di dalam darah dan sumsum tulang
- ukuran hati dan limpa
- ada atau tidak adanya anemia
- jumlah trombosit.
Penderita leukemia sel B seringkali bertahan sampai 10-20 tahun setelah
penyakitnya terdiagnosis dan biasanya pada stadium awal tidak
memerlukan pengobatan.
Penderita yang sangat anemis dan memiliki trombosit kurang dari
100.000/mikroL darah, akan meninggal dalam beberapa tahun. Biasanya
kematian terjadi karena sumsum tulang tidak bisa lagi menghasilkan sel
normal dalam jumlah yang cukup untuk mengangkut oksigen, melawan
infeksi dan mencegah perdarahan. Prognosis leukemia sel T adalah lebih
buruk.

ETIOLOGI3,4,5,6,11,13
Sebagian besar kasus tampaknya tidak memiliki penyebab yang pasti.
Radiasi, bahan racun (misalnya benzena) dan beberapa obat kemoterapi
diduga berperan dalam terjadinya leukemia.
Kelainan kromosom juga memegang peranan dalam terjadinya leukemia
akut.
Faktor resiko untuk leukemia akut adalah:
- sindroma Down
- memiliki kakak/adik yang menderita leukemia
- pemaparan oleh radiasi (penyinaran), bahan kimia dan obat.
Penyebab LLA sampai sekarang belum jelas, namun kemungkinan besar
karena virus (virus onkogenik).

Faktor lain yang berperan antara lain:

1. Faktor eksogen seperti sinar X, sinar radioaktif, dan bahan kimia
(benzol, arsen, preparat
sulfat), infeksi (virus dan bakteri).
2. Faktor endogen seperti ras
3. Faktor konstitusi seperti kelainan kromosom, herediter (kadang-kadang
dijumpai kasus
leukemia pada kakak-adik atau kembar satu telur).
Faktor predisposisi:
1. Faktor genetik: virus tertentu menyebabkan terjadinya perubahan
struktur gen (T cell
leukimia-lymphoma virus/HTLV)
2. Radiasi ionisasi: lingkungan kerja, prenatal, pengobatan kanker
sebelumnya
3. Terpapar zat-zat kimiawi seperti benzen, arsen, kloramfenikol,
fenilbutazon, dan agen anti neoplastik.
4. Obat-obat imunosupresif, obat karsinogenik seperti diethylstilbestrol
5. Faktor herediter misalnya pada kembar satu telur
6. Kelainan kromosom
Jika penyebab leukimia disebabkan oleh virus, virus tersebut akan mudah
masuk ke dalam tubuh manusia jika struktur antigen virus tersebut sesuai
dengan struktur antigen manusia. Struktur antigen manusia terbentuk
oleh struktur antigen dari berbagai alat tubuh terutama kulit dan selaput
lendir yang terletak di permukaan tubuh(antigen jaringan). Oleh WHO,
antigen jaringan ditetapkan dengan istilah HL-A (human leucocyte locus
A). Sistem HL-A individu ini diturunkan menurut hukum genetika sehingga
peranan faktor ras dan keluarga sebagai penyebab leukemia tidak dapat
diabaikan
EPIDEMIOLOGI3,10
LLA merupakan leukemia yang paling sering terjadi pada anak-anak.
Leukemia jenis ini merupakan 25% dari semua jenis kanker yang
mengenai anak-anak di bawah umur 15 tahun.
Paling sering terjadi pada anak usia antara 3-5 tahun, tetapi kadang
terjadi pada usia remaja dan dewasa.
Insiden LLA adalah 1/60000 orang per tahun, dengan 75 % pasien berusia
kurang dari 15 tahun. Insidensi puncaknya usia 3-5 tahun. LLA lebih
banyak ditemukan pada pria daripada wanita. Saudara kandung dari
pasien LLA mempunyai risiko empat kali lebih besar untuk berkembang
menjadi LLA, sedangkan kembar monozigot dari pasien LLA mempunyai
risiko 20% untuk berkembang menjadi LLA.

PATOFISIOLOGI2,10,12

Sel-sel yang belum matang, yang dalam keadaan normal berkembang

menjadi limfosit, berubah menjadi ganas. Sel leukemik ini tertimbun di
sumsum tulang, lalu menghancurkan dan menggantikan sel-sel yang
menghasilkan sel darah yang normal. Sel kanker ini kemudian dilepaskan
ke dalam aliran darah dan berpindah ke hati, limpa, kelenjar getah bening,
otak, ginjal dan organ reproduksi; dimana mereka melanjutkan
pertumbuhannya dan membelah diri. Sel kanker bisa mengiritasi selaput
otak, menyebabkan meningitis dan bisa menyebabkan anemia, gagal hati,
gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya.

GEJALA KLINIS

2,3,4,5,11,13

Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal

menghasilkan sel darah merah dalam jumlah yang memadai, yaitu
berupa:
- lemah dan sesak nafas, karena anemia (sel darah merah terlalu sedikit)
- infeksi dan demam karena, berkurangnya jumlah sel darah putih
- perdarahan, karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit.
Pada beberapa penderita, infeksi yang berat merupakan pertanda awal
dari leukemia; sedangkan pada penderita lain gejalanya lebih ringan,
berupa lemah, lelah dan tampak pucat.
Perdarahan yang terjadi biasanya berupa perdarahan hidung, perdarahan
gusi, mudah memar dan bercak-bercak keunguan di kulit.
Sel-sel leukemia dalam otak bisa menyebabkan sakit kepala, muntah dan
gelisah; sedangkan di dalam sumsum tulang menyebabkan nyeri tulang
dan sendi.
-Anemia: mudah lelah, letargi, pusing, sesak, nyeri dada
-Anoreksia
-Nyeri tulang dan sendi (infiltrasi sumsum tulang)
-Demam, banyak berkeringat (gejala hipermetabolisme)
-Infeksi mulut, saluran napas atas dan bawah, selulitis, atau sepsis
-Perdarahan kulit (petechiae, atraumatic ecchymosis), perdarahan gusi,
hematuria, perdarahan saluran cerna, perdarahan otak
-Organomegali (hepatomegali, splenomegali, limfadenopati)
-Massa di mediastinum (sering pada LLA sel T)
-Leukemia sistem saraf pusat: nyeri kepala, muntah (gejala tekanan
intrakranial), perubahan status mental, kelumpuhan saraf otak terutama
saraf VI dan VII, kelainan neurologik fokal
-Keterlibatan organ lain: testis, retina, kulit, pleura, perikardium, tonsil.

PENATALAKSANAAN4,5,11,13
Induksi Remisi(4-6 minggu)
Vinkristin 1,5 mg/m2 (maks 2mg) IV/minggu
Prednison 40 mg/m2 (maks 60mg) PO/hari
Aspraginase (E.coli) 10.000 U/m2/hari 2 mingguan IM
Terapi Intratekal
Terapi tripel :
MTX*
HC*
Ara-C*
Mingguan 6x selama induksi dan kemudian tiap 8minggu untuk 2
bulan
Terapi Lanjutan Sistemik
6-MP 50 mg/m2/hari PO

MTX 20 mg/m2/minggu PO,IV,IM

Atur MTX 6-MP diberikan dengan dosis tinggi
Penambahan(Reinforcement)
Vinkristin 1,5mg/m2 (maks 2mg) IV tiap 4 minggu
Prednison 40mg/m2/hari PO x 7hari tiap 4 minggu
MTX=metotreksat ;HC=hidrokortison ;Ara-C=sitarabin ;6-MP=6merkaptopurin
*Dosis intratekal disesuaikan dengan umur
Umur
1 th
2-8 th
9 th

MTX
10mg
12,5mg
15mg

HC
10mg
12,5mg
16mg

Ara-C
20mg
25mg
30mg

KOMPLIKASI2
Kematian mungkin terjadi karena infeksi (sepsis) atau perdarahan yang tidak terkontrol.
Komplikasi yang paling sering terjadi adalah kegagalan leukemia untuk berrespon terhadap
kemoterapi.

PROGNOSIS2
Kebanyakan pasien LLA dewasa mencapai remisi tapi tidak sembuh dengan
kemoterapi saja, dan hanya 30% yang bertahan hidup lama.
Kebanyakan pasien yang sembuh dengan kemoterapi adalah usia 15 20 tahun
dengan faktor prognostik baik lainnya.
Overall disease-free survival rate untuk LLA dewasa kira-kira 30%
faktor prognostik uantuk lamanya remisi LLA dewasa

KESIMPULAN
Hipotesis diterima. Anak perempuan 5 tahun itu menderita leukemia
limfositik akut (LLA) dengan gejala pucat, perdarahan, pembesaran
kelenjar getah bening dan pembesaran limpa.

DAFTAR PUSTAKA
1. Medicastore. Leukemia Limfositik Akut. Diunduh dari :www.medicastrore.com. Last
update : Jan 2010..
2. Leukimia Limfositik Akut. Diunduh
dari :http://antyass.wordpress.com/2009/10/12/acute-lymphoblastic-leukemia-atauleukemia-limfositik-akut/. 12 Oktober 2009
3. Acute Lymphoblastic Leukimia. Diunduh dari :http://sipunsafin.blogspot.com/2010/11/leukemia-limfositik-akut.html. 15 November 2010
4. Behrman, Kliegman, Arvin. 2000. Ilmu Kesehatan Anak. EGC
5. Nelson Textbook of Pediatrics. Volume 2; 18th Edition.2008. : pg
2116-2121
6. Leukimia. Diunduh dari :http://www.scribd.com/doc/48449357/Mengapa-Laki2lebih-sering-Leukemia-Lengkap. 28 Maret 2008
7. Leukimia Mieloid Akut. Diunduh
dari :http://mypotik.blogspot.com/2010/05/mengenal-leukemia-mieloid-akut.html.
May 2010
8. Leukimia Mielositik Kronis. Diunduh dari :
http://mypotik.blogspot.com/2011/02/leukemia-mielositik-kronis.html. Februari 2011
9. Leukimia Limfositik Kronis. Diunduh dari :
http://mypotik.blogspot.com/2011/02/leukemia-limfositik-kronis.html. Februari 2011
10. Patofisiologi ALL. Diunduh dari :http://www.scribd.com/doc/37405532/PatofisiologiALL. 2009

11. Dr Herawati Sudiono, Dr Ign Iskandar, SpPK, Dr Harny Edward SpPK, Dr Sanarko
Lukman Halim, SpPK, Dr Regie Santoso. Leukemia. Penuntun Patologi Klinik
Hematologi. 2009 hal : 142-52
12. Price SA, Wilson LM. Patofisiologi : Konsep klinis proses-proses penyakit. ed.6.
vol.1. cet.1. Jakarta:EGC;2006.p.272-277.
13. Panji I F. Leukemia limfoblastik akut. Pusat Penerbitan IPD FKUI. Jakarta: 2007; 72843