Anda di halaman 1dari 3

Anemia Hemolitik

Anemia hemolitik adalah suatu kerusakan sel eritrosit yang lebih awal/ bila tingkat
kerusakan lebih cepat dari kapasitas sumsum tulang untuk memproduksi sel
eritrosit maka akan menimbulkan anemia. Umur eritrosit normal rata-rata 110-120
hari, setiap hari terjadi kerusakan sel eritrosi 1% dari jumlah eritrosit yang ada dan
diikuti oleh pembentukan oleh sumsum tulang. Selama terjadi proses hemolysis,
umur eritrosit lebih pendek dan diikuti oleh aktivitas yang meningkat dari sumsum
tulang ditandai dengan meningkatnya jumlah sel retikulosit tanpa disertai adanya
perdarahan yang nyata.
Anemia hemolitik dibagi menjadi 2 menurut factor penyebabnya, yaitu :
1. Anemia hemolitik defek imun
Kerusakan eritrosit sering disebabkan oleh adanya mediator imun baik
adanya autoimun maupun aloimun antibody. Aloimun secara pasif terjadi
akibat mauknya IgG secara transplasental dari darah ibu ke fetus intra uterin
atau secara aktif pada kondisi ketidak cocokan darah pada transfuse tukar.
Anemia hemlitik autoimun merupakan kondisi yang jarang dijumpai pada
masa anak-anak kejadianny 1 per 1 juta anak dan maifestasinya secara
primer karena proses exstra vaskuler.
Beberapa factor yang berperan terjadinya proses kerusakan eritrosit
diantaranya :
a. Antigen sel eritrosit
b. Antibody-anti sel eritrosit
c. Komponen non imunologi, misalnya komponen serum
d. Sistem fagosit mononuclear, khusunya reseptor Fe pada makrofag di limfa
Anemia hemolitik autoimun
Angka kejadian anemia ini mencapai 1/100000 orang pada populasi secara umum.
Gambaran klinisnya dikelompokkan berdasarkan antibody spesifik yang dimilikinya
atau reaksi warma atau cold yang terjadi.
Gambaran klini anemia hemolitik sengan antibody-tipe warm merupakan sindrom
pucat, ikterik, splenomegaly dan anemia berat. Dua pertiga dari kasus dihubungkan
dengan IgG, merupakan antibody angsung yang bereaksi terhadapat antigen sel
eritrosit dari golongan Rh.
Berbeda dengan IgG autoantibodi. IgM pada cold reactive antibody
tidakmenimbulkan kerusakan secara langsung terhadap sel retikuloendotelial pada
sistem imun.
Gambaran klinik dan laboratorium
Anemia hemolitik sering menunjukkan gejala berupa mudah lelah, malaise, dan
demam,ikterus dan perubahan warna urin. Biasanya gejala disertai dengan nyeri

abdomen, gangguan pernafasan. Tanda-tanda lain yang ditemukan adalah


splenomegaly dan hepatomegaly. Gejala dan tanda yang timbul tidak saja
tergantung dari beratnya anemia tetapi juga proses hemolitik yang terjadi. Kadangkadang proses hemolitik yang terjadi merupakan akibat dari proses penyakit lain
misalya SLE atau glomerulonephritis kronik.
Darah tepi
Gambaran darah tepi menunjukkan adany proses hemolitik seperti sferositosis,
polikromasi, maupun poikilositosis, sel eritrosit berinti, retikulositopeni pada awal
anemia. Kadar hb 3-9 g/dl, jumlah leukosit bervariasi disertai gambaran sel muda
(matamieolosit, mielosit dan promielosit). Kadang disertai trombositopenia. Kadar
bilirubin indirek meningkat. Gambaran sumsum tulang menunjukkan sel eritropoitik
normoblastik.
Tes coombs
Pemeriksaan direct antiglobulin test (DAT) positif yang menunjukkan adanya
antibody permukaan/komplemen permukaan eritrosit. Pada pemeriksaan ini terjadi
reaksi sel eritrosit pasien dengan reage anti globulin yang dicampurkan adanya tes
aglutinasi oleh anti IgG menunjukkan permukaan sel eritrosit mengandung IgG.
2. Anemia hemolitik defek membrane
1. Sferositosis herediter
Sferositosis herediter merupakan anemia hemolitik yang paling sering
dijumpai, anga kejadiannya mencapai 1/5000 di Negara Eropa, di
Indonesia belum diketahui dengan psti. Seringkali tidak menimbulkn=an
gejala, menunjukkan anemia yang ringan atau mungkin dengan anemia
hemolitik yang berat.
Etiologi
Etiologi sferositiosis herediter biasanya diturunkan secara dominan
autosom, dan sebagian kecil diturunkan secara pasif autosom. Lebih dari
25% pasien tidak menunjukkan adanya mutasi spontan. Defek molekuler
yang terjadi adalah abnormalitas dari spektrin, antikirin dan band 3
protein dimana enzim ini bertanggung jawab terhadap bentuk eritrosit.
Gambaran klinik
Pada bayi baru lahir sering kali menunjukkan gejala anemia dan
hiperbilirubinemia. Derajat beratnya secara klinis sangat bervariasi. Gejala
pada anak berupa pucat, ikterik, mudah lelah, tetapi gejala ini mungkin
tidak Nampak sampai anak remaja. Pembesaran limpa, hiperpigmentasi
kulit dan batu empedu sering didapatkan pada anak yang besar. Pada
kasus yang berat dijumpai gambaran diploe pada kepala atau bagian
medulla tulang-tulang tetapi tidak seberat talasemia.
2. Eliptositosis herediter

Eliptositosis herediter merupakan kelainan yang jarang ditemukan dan


mempunyai gambaran klinis yang sangat bervariasi. Pada kasus yang
ringan tidak menunjukkan gejala klinis yang khas, sedangkan pada kasus
yang berat dapat memberikan gambaran poikilositosis, hemolysis, serta
anemia hemolitik sporadic. Di daerah endemis malaria, pasien
eliptositosis terbukti resisten terhadap serangan malaria.
Etiologi
Defek membran bersifat herediter ini menunjukkan adanya defisiensi adan b- spektrin, serta adanya defek dari spectrin self-associations yang
menyebabkan terjadinya fragmentasi dari eritrosit. Sebagian diantaanya
mengalami mutasi pada protein 4.1 dan glikoporin C yang menyebabkan
terjadinya eliptositosis.
Gambaran klinik
Diagnosis ditegakkan dengan adanya autosomal dominan
inheritance.proses hemolitik yang terjadi pada bayi baru lahir memberikan
gambaran klinis ikterik, darah tepi poikilositosis dan piknositosis, kadang
disertai anemia ringan dan splenomegaly. Kolelitiasis mungkin didapatkan
pada anak yang lebih besar.
3. Paroksismal nocturnal hemoglobinuria
Etiologi
PNH merupakan penyakit didapat yang mencerminkan adanya
abnormalitas dari sistem sel yang berakibat terhadap berbagai kelainan
darah. Kelainan ini ditandai dengan adanya defek pada membrane sel
eritrosit dan beberapa komplemen akibat defisiensi beberapa protein
penting diantaranya C8 binding protein.
Gambaran klinis
Penyakit ini jarang dijumpai pada anak-anak. Penelitian yang diadakan
oleh Duke university menunjukkan bahwa 60 % diantaranya memberikan
gambaran gangguan pada sumsum tukang disertai dengan anemia kronis
dan hemolysis intravaskuler. Hemoglobinuria pada malam hari dan pagi
hari sedring ditemukan pada dewasa. Keluhan yang sering dirasakan pada
anak besar diantarany adalah nyeri pada pinggang, abdomen, dan kepala.
Thrombosis dan tromboembolik merupakan komplikasi yang serius yang
terjadi akibat sktifasi glikoprotein permukaan yang meningkat.