Anda di halaman 1dari 11

LAPORAN PENDAHULUAN

RABDOMIOSARKOMA

1. Anatomi Fisiologi
Serat otot adalah sel yang panjang, berinti banyak ditutupi oleh sarcolema. Dalam serat otot
terdapat sarcoplasma dan sarcoplasmic fibril yang letaknya sejajar dengan poros otot.
Secara mikroskopik terlihat 2 pita menurut (www.Nurses - reauiment. blogspot.co.id ) :
a.

A (anisotrop), pada tempat ini juga terdapat pita H dan M (tidak terlihat dengan

mikroskop biasa).
b.

I (isotrop) : di tengahnya terdapat pita yang lebih gelap, yaitu Z. Satu unit serat otot ialah

antara 2 garis Z. Dengan mikroskop electron tampak 2 jenis fibril yaitu tebal dan yang tipis.
Pada serat otot terdapat dua macam protein yaitu action dan myosin yang terkait dalam satu
complex yaitu actomyosin. Sewaktu kontraksi benang-benang actomyosin dapat memendek 60
%. Waktu relaksasi otot mengandung 50 % protein dan 50 % air dan kalium dapat menyebabkan
kelumpuhan (paralysis). Akhir-akhir ini dipelajari faktor relaksasi yang dapat mencegah ATP
mnginduksi kontraksi. Sebaliknya kalsium juga mempengaruhi kapasitas otot untuk bereaksi. Sel
otot menyimpan banyak enzim : misalnya aldolase, transaminase (glutamic dan pyruvic),
dehydrogenase (lactic dan malic), dan terakhir ditemukan creatin phosphokinase. Enzim glutamic
oxalacetic transaminase (GOT) berada dalam konsentrasi tinggi pada otot jantung dan otot seran
lintang, kerusakan jaringan-jaringan ini akan menyebabkan terlepasnya enzim ini ke dalam
serum. Karena kadar GOT serum meninggi pada infrak myocardium, kerusakan hati, juga pada
distrofi otot primer, tetapi tidak pada atropi otot yang disebabkan oleh polyometis atau
degenerasi lower motor neuron (www.nurses-reauitment-blogspot.co.id)

2. Definisi
Rhabdomiosarkoma adalah suatu penyakit tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan
lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue.
(Miser, et all, 2000). Rabdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering didapatkan pada
anak-anak dengan umur rata-rata 6 tahun. Ditandai dengan tampak adanya massa tumor, tumor
ini dapat tumbuh dimana saja di dalam tubuh.
Rabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma (tumor jaringan lunak) dan sarkoma ini berasal dari
otot skeletal. Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang jaringan otot, sepanjang intestinal atau
dimana saja termasuk leher. Umumnya terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan bisa
ditemukan pada usia 15-19 tahun walaupun insidennya sangat jarang. Rabdomiosarkoma relatif

jarang terjadi. Dua bentuk yang sering terjadi adalah embrional rabdomiosarkoma dan alveolar
rabdomiosarkoma. (http://yayanakhyar. wordpress.com)

Rhabdomiosarkoma adalah tumor jaringan lunak yang paling sering dijumpai pada
anak, menyebabkan kira-kira 5% dari semua kanker pada anak-anak. Tumor itu
ditemukan pada massa kanak-kanak dan telah dilaporkan pada saat lahir. (Rudolph,
2006).
3. Etiologi

1.
2.
3.
4.
5.
4.

Penyebab dari rhabdomyosarkoma sendiri sampai saat ini belum diketahui secara
jelas. Dari data epidemiologi ada indikasi bahwa faktor genetik tampaknya mempunyai
peranan penting pada penyebab setidaknya untuk beberapa jenis sarcoma pada anak.
Angka kejadian kelainan bawaan meningkat terutama yang melibatkan saluran kemih,
kelamin, dan susunan saraf pusat dihubungkan dengan rhabdomyosarkoma.
Etiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui pasti, diduga berhubungan dengan
kelainan kongenital. Rabdomiosarkoma mulai tumbuh ketika manusia masih berupa
janin. Rabdomioblast adalah sel pada stadium awal yang tumbuh pada bayi yang belum
dilahirkan. Sel ini akan menjadi matang dan tumbuh ke dalam otot.
Rabdomiosarkoma biasanya memiliki sel tumor dengan kromosom yang abnormal.
Pada anak-anak yang menderita embrional rabdomiosarkoma, biasanya memiliki kelainan
kromosom 11. Pada alveolar rabdomiosarkoma, terdapat perubahan susunan kromosom
antara kromosom 2 dan 13. Perubahan susunan ini menyebabkan perubahan posisi dan
fungsi gen, yang akan menyebabkan penyatuan gen yang dinamakan fusion transcript.
Pasien yang memiliki fusion transcript melibatkan dua gen yaitu PAX3 dan FKHR.
Rabdomiosarkoma kemungkinan disebabkan oleh kelainan genetik, contohnya mutasi
p53. Hal ini didukung dengan adanya risiko yang meningkat pada pasien dengan penyakit
genetik, contohnya Li fraumeni syndrome, neurofibromatosis, fetal alcohol syndrome,
dan nevoid basal cell carcinoma.
Faktor Predisposisi
Kelainan kongenital.
Sindrom yang jarang seperti Beckwith-Wiedemann Syndrome dan Recklinghausen
syndrome.
Kelainan yang diturunkan dalam pembentukan tumor (autosom dominan, kromosom
17).
Li-Fraumeni Syndrome
Neurofibromatosis type 1 (NF 1)
6. Costello syndrome.
Manifestasi Klinis
Gambaran yang paling umum terdapat adalah masa yang mungkin nyeri atau mungkin
tidak nyeri. Gejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi struktur normal. Tumor
yang berasal dari nasofaring dapat disertai kongesti hidung, bernafas dengan
mulut,epistaksis dan kesulitan menelan dan mengunyah. Perluasan luas ke dalam kranium
dapat menyebabkan paralisis saraf kranial, buta dan tanda peningkatan tekanan
intracranial dengan sakit kepala dan muntah. Bila tumor timbul di muka atau di leher

dapat timbul pembengkakan yang progresif dengan gejala neurologis setelah perluasan
regional. Tumor primer di orbita biasanya didiagnosis pada awal perjalanan karena
disertai proptosis, edem periorbital, ptosis, perubahan ketajaman penglihatan dan nyeri
lokal. Bila tumor ini timbul di telinga tengah, gejala awal paling sering adalah nyeri,
kehilangan pendengaran, otore kronis atau massa di telinga, perluasan tumor
menimbulkan paralisis saraf kranial dan tanda dari massa intrakranial pada sisi yang
terkena. Croupy cough yang tidak mau reda dan stridor progresif dapat menyertai
rabdomiosarkoma laring.
Rabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering diketahui
setelah trauma dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom. Bila pembengkakan
itu tidak mereda atau malah bertambah, keganasan harus dicurigai Keterlibatan saluran
urogenital dapat menyebabkan hematuria, obstruksi saluran kencing bawah, infeksi
saluran kencing berulang, inkontinensia atau suatu massa yang terdeteksi pada
pemeriksaan perut atau rektum.
Rabdomiosarkoma pada vagina dapat muncul sebagai tumor seperti buah anggur yang
keluar lewat lubang vagina (sarkoma boitriodes) dan dapat menyebabkan gejala saluran
kencing dan usus besar. Perdarahan vagina atau obstruksi uretra atau rektum dapat terjadi.
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) membuat klasifikasi laboratoris dan
pembedahan untuk rabdomiosarkoma yaitu :
Kelompok I : Penyakit hanya lokal, limfonodi regional tidak ikut terlibat, dapat direseksi
komplit
a. Terbatas pada otot atau organ asli
b. Infiltrasi keluar otot atau organ asli
Kelompok II :
a. Tumor dapat direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis (limfonodi negatif)
b. Penyakit regional, dapat direseksi komplit (limfonodi positif atau negatif)
c. Penyakit reginal dengan melibatkan limfonodi dapat direseksi secara luas tetapi dengan
sisa mikroskopis
Kelompok III : reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsi dengan penyakit sisa
cukup besar
Kelompok IV : telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis
Staging TNM (tumor, nodul dan metastasis)
Tumor :
T0 : tidak teraba tumor

T1 : tumor <5 cm
T2 : tumor >5cm
T3 : tumor telah melakukan invasi ke tulang, pembuluh darah dan saraf
Nodul :
No : tidak ditemukan keterlibatan kelenjar regional
N1 : ditemukan keterlibatan kelenjar regional
Metastasis :
Mo : tidak terdapat metastasis jauh
M1 : terdapat metastasis jauh
Rhabdomyosarcoma Staging System
Stage 1 : lokasi pada orbita, kepala dan atau leher (bukan parameningeal) meluas ke
traktus urinarius (bukan kandung kemih atau prostat)
Stage 2 : lokasi lain, No atau Nx
Satge 3 : lokasi lain, N1 jika tumor <5 cm atau No atau Nx jika tumor >5 cm
Stage 4 : lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh.

6. Prognosis
Diantara penderita dengan tumor yang dapat direseksi, 80-90% mendapatkan
ketahanan hidup bebas penyakit yang lama. Kira-kira 60% penderita dengan tumor
reginal yang direseksi tidak total juga mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit
jangka panjang. Penderita dengan penyakit menyebar mempunyai prognosis buruk.
Hanya kira kira 505 mencapai remisi dan kurang dari 50% dari jumlah ini mengalami
kesembuhan. Anak yang lebih tua mempunyai prognosis lebih buruk daripada yang
lebih muda.4
Prognosis tergantung dari :
- Ukuran tumor
- Lokasi tumor
- Kedalaman tumor
- Derajat keganasan
- Sel nekrosis
Untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi diperlukan :
- Kerjasama yang erat dengan disiplin lain
- Diagnosis klinis yang tepat
- Strategi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari : evaluasi
patologi anatomi pasca bedah, evaluasi derajat keganasan, perlu/tidaknya terapi
adjuvan (kemoterapi atau radioterapi).
7. Komplikasi
RMS sinonasal dapat meluas metastasenya dan melibatkan multiorgan.Tempat
metastase yang sering adalah paru-paru, tulang, dan sumsum tulang, hati,dan ginjal.
Komplikasi terapi dapat terjadi mulai dari yang paling rendah.Komplikasi pada
pemberian kemoterapi intensif dapat menyebabkan komplikasiakut berat dengan toksik
kematian
pada
akhir
terapi
muncul
pada
5-12
%
pasien. Neoplasma sekunder (muncul 2,4%) seperti
acute
myeloid
leukemia
,
acutelymphoblastic leukemia dapat berkembang pada 3-4 tahun terapi.
Kardiomiopati(1,6%), sindrom Fanconi (6%), dan kerusakan ginjal adalah konsekuensi
potensialkemoterapi. Radioterapi memiliki komplikasi lambat yang serius
sepertiterhambatnya perkembangan pada anak-anak (48%), growth retardation
(35%),kesulitan belajar dan mendengar (16%).
8. Pemeriksaan Penunjang
Evaluasi diagnosis harus menggambarkan tingkat tumor yang utama dan tingkat penyakit
metastase yang terdiri dari :
a.

Pemeriksaan fisik

b.

Jumlah sel darah

c.

Urinanalisis

d.

Serum elektrolit : BUN, Creatine, SGOT, SGPT, LDH, dan phospatase yang bersifat alkali

e.

Gambaran magnetic resonasi (MRI) dan komputer tomography (CT) tantang luka utama

f.

Pemeriksaan CT Scan

g.

Scan tulang

h.

Sumsum tulang atau biopsy

i.

Biopsi getah bening yang dicurigai

9. Terapi

Ada tiga cara yang sering dilakukan untuk upaya penyelamatan pasien
Rhabdomyosarcoma, yakni:
1. Metode Operasi
Dengan berbagai macam kemungkinan, operasi diharapkan mampu mengangkat seluruh
tumor dan kanker Rabdomiosarkoma yang menyerang tubuh pasien. Operasi
pengangkatan dilakukan dibarengi dengan pengobatan lainnya, seperti konsumsi obat,
dan sebagainya.
2. Metode Kemoterapi
Jika tumor / kanker tidak dapat diangkat dan dipulihkan dengan metode operasi, maka
tindakan lain yang dapat dilakukan adalah penghancuran kanker dengan kemoterapi.
Rasio yang dianjurkan adalah 3 minggu sekali. Kemoterapi yang dilakukan adalah
kemoterapi dengan menggunakan anti-kanker (cytosic/cytoxic), yang berfungsi untuk
mengecilkan dan mematikan kanker secara bertahap dan perlahan-lahan. Metode
kemoterapi juga dapat dilakukan untuk menghancurkan kanker secara langsung, meski
cara tersebut hanya akan berhasil pada sebagian kondisi dan tahapan kanker yang ada.
-

Actionomycin D

Vincrstine (VCR)

Cyclophosphamide (CTX)

Adriamycin (ADM)

Iphosphamide
3. Metode Radioterapi
Jika kedua metode seperti Metode Operasi dan Metode Kemoterapi sudah dilakukan,
namun belum membuahkan hasil yang maksimal, maka cara terakhir yang dapat
dilakukan adalah dengan metode radioterapi. Metode Radioterapi ini dilaksanakan dengan
memancarkan sinar radiasi dengan tingkatan tinggi yang dapat menghancurkan
(membunuh) kanker / tumor yang mengindap di tubuh pasien. Meski begitu, tingkatan
keberhasilan masih tergantung pada tingkatan kanker yang sudah dicapai (stadiumnya),
selain itu pemancaran sinar radiasi yang tinggi juga dapat membahayakan jiwa sang
pasien, sehingga Metode ini harus dilakukan dengan hati-hati.

10. Pemeriksaan Fisik

- Inspeksi terhadap wajah, mata, pipi, geraham dan palatum


- Palpasi tumor yang tampak dan kelenjar leher
- Rinoskopi anterior untuk menilai tumor dalam rongga hidung
- Rinoskopi posterior untuk melihat ekstensi ke nasofaring
- Pemeriksaan THT lainnya menurut keperluan.
11. Diagnosa

1. Cemas/takut berhubungan dengan situasi krisis (kanker), perubahan kesehatan, sosio


ekonomi, peran dan fungsi, bentuk interaksi, persiapan kematian, pemisahan dengan
keluarga.

2. Nyeri

(akut) berhubungan dengan proses penyakit (penekanan/ kerusakan jaringan

syaraf, infiltrasi sistem suplay syaraf, obstruksi jalur syaraf, inflamasi), efek samping
terapi kanker.

3. Gangguan nutrisi (kurang dari kebutuhan tubuh) berhubungan dengan hipermetabolik


yang berhubungan dengan kanker, konsekuensi kemotherapi, radiasi, pembedahan
(anoreksia, iritasi lambung, kurangnya rasa kecap, nausea), emotional distress,
fatigue, ketidakmampuan mengontrol nyeri.

4. Kurangnya

pengetahuan tentang penyakit, prognosis dan pengobatan berhubungan

dengan kurangnya informasi, misinterpretasi, keterbatasan kognitif.

5. Resiko infeksi berhubungan dengan tidak adekuatnya pertahanan tubuh sekunder dan
sistem imun (efek kemotherapi/radiasi), malnutrisi, prosedur invasif.

6. Resiko kerusakan integritas kulit berhubungan dengan efek radiasi dan kemotherapi,
defisit imunologik, penurunan intake nutrisi dan anemia.
12. Intervensi

1. Cemas/takut berhubungan dengan situasi krisis (kanker), perubahan kesehatan, sosio


ekonomi, peran dan fungsi, bentuk interaksi, persiapan kematian, pemisahan dengan
keluarga.
Intervensi

a. Tentukan pengalaman klien sebelumnya terhadap penyakit yang di deritanya.


b. Berikan informasi tentang prognosis secara akurat
c. Beri kesempatan pada klien untuk mengekspresikan rasa marah, takut,
konfrontasi. Beri informasi dengan emosi wajar dan ekspresi yang sesuai.
d. Jelaskan pengobatan, tujuan dan efek samping. Bantu klien mempersiapkan diri
dalam pengobatan
e. Catat koping yang tidak efektif seperti kurang interaksi social, ketidak berdayaan.

f. Anjurkan untuk mengembangkan interaksi dengan support system.


g. Berikan lingkungan yang tenang dan nyaman.
h. Pertahankan kontak dengan klien, bicara dan sentuhlah dengan wajar.
2. Nyeri (akut) berhubungan dengan proses penyakit (penekanan/ kerusakan jaringan
syaraf, infiltrasi sistem suplay syaraf, obstruksi jalur syaraf, inflamasi), efek samping
terapi kanker.
Intervensi

a. Tentukan riwayat nyeri, lokasi, durasi dan intensitas


b.

Evaluasi therapi: pembedahan, radiasi, khemotherapi, biotherapi, ajarkan klien


dan keluarga tentang cara menghadapinya

c.

Berikan pengalihan seperti reposisi dan aktivitas menyenangkan seperti


mendengarkan musik atau nonton TV

d. Menganjurkan tehnik penanganan stress (tehnik relaksasi, visualisasi, bimbingan),


gembira, dan berikan sentuhan therapeutik.
e. Evaluasi nyeri, berikan pengobatan bila perlu.
3. Gangguan nutrisi (kurang dari kebutuhan tubuh) berhubungan dengan hipermetabolik
yang berhubungan dengan kanker, konsekuensi kemotherapi, radiasi, pembedahan
(anoreksia, iritasi lambung, kurangnya rasa kecap, nausea), emotional distress,
fatigue, ketidakmampuan mengontrol nyeri.
Intervensi

a. Monitor intake makanan setiap hari, apakah klien makan sesuai dengan
kebutuhannya.
b. Timbang berat badan, ukuran triceps dan amati penurunan berat badan.
c. Kaji pucat, penyembuhan luka yang lambat dan pembesaran kelenjar parotis.
d. Anjurkan klien untuk mengkonsumsi makanan tinggi kalori dengan intake cairan
yang adekuat. Anjurkan pula makanan kecil untuk klien.
e. Kontrol faktor lingkungan seperti bau busuk atau bising. Hindarkan makanan
yang terlalu manis, berlemak dan pedas.
f. Ciptakan suasana makan yang menyenangkan misalnya makan bersama teman
atau keluarga.
g. Anjurkan tehnik relaksasi, visualisasi, latihan moderate sebelum makan.
h. Anjurkan komunikasi terbuka tentang problem anoreksia yang dialami klien
4. Kurangnya pengetahuan tentang penyakit, prognosis dan pengobatan berhubungan
dengan kurangnya informasi, misinterpretasi, keterbatasan kognitif
Intervensi

a. Review pengertian klien dan keluarga tentang diagnosa, pengobatan dan


akibatnya.
b. Tentukan persepsi klien tentang kanker dan pengobatannya, ceritakan pada klien
tentang pengalaman klien lain yang menderita kanker.
c. Beri informasi yang akurat dan faktual. Jawab pertanyaan secara spesifik,
hindarkan informasi yang tidak diperlukan.
d. Berikan bimbingan kepada klien/keluarga sebelum mengikuti prosedur
pengobatan, therapy yang lama, komplikasi. Jujurlah pada klien.
e. Anjurkan klien untuk memberikan umpan balik verbal dan mengkoreksi
miskonsepsi tentang penyakitnya.
f. Review klien /keluarga tentang pentingnya status nutrisi yang optimal.
g. Anjurkan klien untuk mengkaji membran mukosa mulutnya secara rutin,
perhatikan adanya eritema, ulcerasi.
h. Anjurkan klien memelihara kebersihan kulit dan rambut
5. Resiko infeksi berhubungan dengan tidak adekuatnya pertahanan tubuh sekunder dan
sistem imun (efek kemotherapi/radiasi), malnutrisi, prosedur invasif.
Intervensi

a. Cuci tangan sebelum dan sesudah melakukan tindakan. Batasi pengunjung.


b. Jaga personal hygine klien dengan baik.
c. Monitor temperatur.
d. Kaji semua sistem untuk melihat tanda-tanda infeksi.
e. Hindarkan/batasi prosedur invasif dan jaga aseptik prosedur
6. Resiko kerusakan integritas kulit berhubungan dengan efek radiasi dan kemotherapi,
defisit imunologik, penurunan intake nutrisi dan anemia
Intervensi

a. Kaji integritas kulit untuk melihat adanya efek samping therapi kanker, amati
penyembuhan luka.

b. Anjurkan klien untuk tidak menggaruk bagian yang gatal.


c. Ubah posisi klien secara teratur.
d. Berikan advise pada klien untuk menghindari pemakaian cream kulit, minyak,
bedak tanpa rekomendasi dokter.

DAFTAR PUSTAKA
Basford L. dan Slevin O., Teori dan Praktek Keperawatan Pendidikan Integral pada Asuhan
Pasien , EGC Penerbit Buku Kedokteran, Jakarta, 2007.
Carpenito L.J., Buku Saku Diagnosa Keperawatan, Edisi 8, EGC Penerbit Buku Kedokteran,
Jakarta, 2001.
Doenges M.E., Moorhouse M.F., Geissler A.C., Rencana Asuhan Keperawatan Pedoman untuk
Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien, Edisi 3, EGC Penerbit Buku
Kedokteran, Jakarta, 2000.
Hidayat A.A.Z., Pengantar Konsep Dasar Keperawatan, Edisi 2, Penerbit CV. Salemba Medika,
Jakarta, 2007.
Ikatan Dokter Anak Indonesia, Hematologi Anak, edisi 2, EGC Penerbit Buku Kedokteran, Jakarta,
2006
Mansjoer A., dkk., Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2, Media Aesculapius Fak. Kedokteran Univ.
Indonesia, Jakarta, 2000.
Sudoyo A.W., dkk., Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III, Edisi IV, Balai Penerbitan Ilmu Penyakit
Dalam Fak. Kedokteran Univ. Indonesia, Jakarta, 2007
Suriadi dan Rita Yulianti, Asuhan Keperawatan pada Anak, edisi 1, Penerbit CV. Sagung Seto,
Jakarta, 2001.
Wilkinson J.M., Buku Saku Diagnosa Keperawatan dengan Intervensi NIC dan kriteria hasil
NOC, Edisi 7, EGC Penerbit Buku Kedokteran, Jakarta, 2007.
Wong D.L., Pedoman klinis Keperawatan Pediatrik, Edisi 4, EGC Penerbit Buku Kedokteran,
Jakarta, 2004.

Lubis B. Rabdomiosarkoma Retroperitoneal. http://www.usu.com (diakses 8 Maret


2015).
Anonym. Mewaspadai Kanker Pada Anak. http://khuntien.come/home. (diakses 8 Maret
2015).
Timothy PC. Rhabdomyosarcoma. http://www.emedicine.com. (diakses 8 Maret
2015).

Crist WM. Sarkoma Jaringan Lunak. Dalam: Nelson WE(eds). Ilmu Kesehatan Anak.
Edisi ke-15. Jakarta: EGC, 2004.1786-1789.
Couturier J . Soft tissue tumors: Rhabdomyosarcoma. Atlas Genet Cytogenet Oncol
Haematol. March 1998 .
Robbins, Cotran, Kumar. Dasar Patologi Penyakit. Jakarta: EGC, 1999.761-762.
Ferguson MO. Pathology: Rhabdomyosarcoma. http://www.emedicine.com. (diakses
8 Maret 2015).
Ling Cen et al. Phosphorylation profiles of protein kinases in alveolar and embryonal
rhabdomyosarcoma. http://www.uscap.org. (diakses 8 Maret 2015).
Soheila Nikakhlagh. Rhabdomyosarcoma of the larynx. http://www.pjms.com.
(diakses 8 Maret 2015).