Sinonim: Sindrom Lyell, sesuai nama Alan Lyell yang pertama kali menemukan 4 kasus

Nekrolisis Epidermal Toksik di tahun 1965 sebagai erupsi yang menyerupai luka bakar
pada

kulit

akibat

terkena

cairan

panas

(scalding)

Nekrolisis Epidermal Toksik (TEN) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan
berpotensi mematikan, yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru.
Nekrolisis epidermal ketebalan-penuh terjadi menghasilkan erythema, pelepuhan luas
dan/atau pengelupasan lapisan-lapisan kulit sehingga menyisakan kulit yang tidak memiliki
lapisan pelindung. Kulit memiliki kenampakan yang mirip dengan luka bakar akibat terkena
air panas atau uap panas (scald). TEN biasanya mengenai batang tubuh, wajah dan satu atau
lebih

membran

mukus.

TEN dianggap oleh beberapa orang sebagai sebuah spektrum penyakit yang mencakup
erythema multiforme, sindrom Stevens-Johnson (SJS) dan Nekrolisis Epidermal Toksik
(TEN). Akan tetapi, yang lain menyebutkan bahwa karena erythema multiforme terkait
dengan infeksi yang mencakup virus herpes simplex dan Mycoplasma penumoniae,
sedangkan SJS dan TEN adalah reaksi pelepuhan nekrolitik terhadap obat-obat tertentu, maka
erythema multiforme tidak bisa diklasifikasikan sebagai bagian dari spektrum penyakit yang
sama.
Sistem klasifikasi lain didasarkan pada fakta bahwa SJS dan TEN adalah kondisi-kondisi
terkait yang bisa dibedakan menurut besarnya keterlibatan kulit. Kurang dari 10% epidermis
terkelupas

pada

sindrom

Stevens-Johnson

dan

>30%

pada

TEN.

Etiologi
Diduga ada reaksi hypersensitifitas yang diperantarai kompleks-imun terhadap keberadaan
metabolit-metabolit obat toksik yang terakumulasi dalam kulit. Reaksi ini menghasilkan
kerusakan

keratinosit.

Infeksi, tumor ganas, dan vaksinasi juga telah diduga sebagai etiologi mungkin lainnya.
Mungkin

tidak

ada

pemicu

yang

pasti

(TEN

idiopatik).

Faktor

Risiko

Obat tertentu: biasanya reaksi mulai terjadi dalam 4 sampai 8 pekan setelah dimulainya
penggunaan obat baru. Ada banyak obat yang termasuk, yang paling umum adalah sebagai
berikut:
-

Sulfonamida

Ampisilin

Antikonvulsan,

khususnya

fenobarbiton,fenitoin,karbamazepin,

valproat

Allopurinol

Antiretroviral

Kortikosteroid

NSAID,

khususnya

turunan

oxicam

seperti

piroxicam.

Reaksi ini lebih jarang dipicu oleh beberapa imunisasi dan setelah transplantasi sumsum
tulang atau transplantasi organ. Manifestasi penyakit graft-versus-host pada kulit dianggap
memiliki

etiologi

Infeksi
SLE

seperti
dan

tumor

yang

mirip

mycoplasma
ganas

dengan

dan
diduga

HIV
meningkatkan

TEN.
juga
risiko

terkait
TEN.

Epidemiologi
Kejadian di seluruh dunia adalah 0,5 sampai 1,4 kasus per 1 juta penduduk per tahun.
Perempuan

lebih

umum

terkena

Bisa mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua, kemungkinan karena
meningkatnya

jumlah

obat

yang

dikonsumsi

oleh

orang

tua.

Presentasi
Ada fase prodromal yang berlangsung 2-3 hari hingga sampai 3 pekan disertai demam,
gejala-gejala yang mirip URT1, ruam, konjungtivitis (32%), pharyngitis (25%), pruritus
(28%),

malaise/kelelahan,

arthralgia

dan

myalgia.

Keterlibatan membran mukus terjadi di awal pada 90% kasus dan umumnya mendahului

gejala-gejala lain. Mukosa konjungtiva, bukal, nasal, faringeal, trakeobronkial,perineal,

vaginal,

uretral,

dan

mukosa

anal

semuanya

bisa

terlibat.

Sebuah ruam papular atau makular yang terbakar/nyeri kemerah-merahan dengan batas
tidak tegas kemudian terbentuk membentang mulai dari wajah sampai batang-tubuh atas.
Pelepuhan

terjadi

dan

kemudian

bergabung.

Kemungkinan
Hypotensi

Epidermis

bisa

ada

dan

tachykardia

bisa

terkelupas.
hyperpyreksia.

terjadi

akibat

dehidrasi

dan

hypovolemia.

Tanda Nikolsky: Jika daerah-daerah kulit yang tampak normal diantara lesi-lesi digaruk,
epidermis

dengan

mudah

terkelupas

dari

permukaannya.

Diagnosa

banding

Sindrom

SSS

(sindrom

kulit

melecur

staphylococcal)

Sindrom ini berbeda dengan TEN dalam hal ada infeksi oleh stahylococcus. Toksin yang
dihasilkan oleh bakteri ini menyebabkan pelepuhan intraepidermal. Keterlibatan orofaringeal
cukup jarang dan penyakit sistemik cenderung kurang parah pada SSSS. Ini lebih umum
mengenai anak-anak dan jarang mengenai orang dewasa, karena orang dewasa biasnaya
memiliki antibodi yang cukup untuk menanggalkan eksotoksin, dan lebih mampu
mengekskresikan toksin melalui ginjal. Pengobatan dilakukan dengan luka bakar, dan dengan
antibiotik. Mortalitas pada anak-anak adalah sekitar 4% (~50% pada orang dewasa). Kondisi
ini dibedakan dengan TEN berdasarkan biopsy kulit atau potongan kulit terkelupas yang
dibekukan. Pada TEN, kerusakan lebih dalam di dermis dibanding pada SSSS.
Diagnosa
Luka

banding
bakar

(bahan

kimia,

lainnya
cahaya

atau

panas)

Bullous

impetigo

Pemphigus,

pemphigoid

(umumnya

Epidermolysis

yang

memiliki

onset

lebih

bullosa

lambat)
hereditaria

SLE
Demam

skarlatina

(deskuamasi

tetapi

tidak

ada

pelepuhan)

Erupsi-erupsi

terkait

obat

Erythema

lainnya

multiforme

Lichen

planus

bullous

Sindrok shock toksik (reaksi yang diperantarai toksin terhadap infeksi staphylococcal)
Dermatitis

eksfoliatif

Pemeriksaan
Tidak
Biopsi

ada
kulit

uji

dan

yang

hapusan

sifatnya

immunofluoresensi

menguatkan

harus

dipertimbangkan

jika

pemphigus/pemphigoid diduga. Ada nekrosis epidermal ketebalan penuh pada TEN ditambah
pengelupasan

epidermal.

FBC, U&E, albumin, total protein dan proteinuria harus selalu dipantau dari dekat.
Screening

daerah,

Keterlibatan

urin

banyak

dan

kultur

organ

kulit

terjadi

harus

ketika

dikumpulkan.

TEN

berkembang.

Penatalaksanaan
Saat ini belum ada resimen pengobatan spesifik yang diterima secara umum.
Pasien memerlukan perujukan ke sebuah unit dimana mereka mendapatkan perawatan
intensif, idealnya unit luka-bakar atau HDU/ITU. Pendekatan multidisiplin untuk pengobatan
mencakup

ahli

Pendeteksian

kulit,
dan

dokter

umum,

penghilangan

ahli

agen

bedah,

perawat

kausatif

dan

potensial

fisioterapis.
diperlukan.

Pengobatan sebagian besar mendukung. Cairan dan elektrolit, infeksi dan status gizi
semuanya memerlukan pemantauan yang sangat cermat. Pembalut, pelembut dan larutan
garam

bisa

diberikan

padakulit

yang

terkena.

Debridema daerah nekrosis dari kulit mungkin diperlukan. Dermis yang terpapar memelukan
perlindungan dengan graft kulit untuk mencegah kehilangan cairan dan protein dan infeksi
serta
Antibiotik

untuk
pada

mengendalikan
umumnya

tidak

diberikan

nyeri.
secara

profilaksis.

Kesehatan mulut dan pengobatan ophthalmologi, termasuk pelicin (lubricant) dan antibiotik
topikal

dibutuhkan.

Pengobatan

antikoagulasi

mengurangi

risiko

thromboembolisme.

Steroid dosis tinggi terkadang digunakan, tetapi justifikasi penggunaannya masih kurang, dan
beberapa penelitian telah menunjukkan mortalitas yang meningkat berkaitan dengan
penggunaannya.
Immunoglobulin manusia intravena menunjukkan hasil positif pada beberapa trial tetapi
temuan

ini

banyak

ditentang.

Terapi-terapi lain yang telah digunakan antara lain plasmapheresis, siklofosfamida,

pentoxyfilin, thalidomid, antibodi anti TNF- dan siklosporin A dengan hasil yang tidak
menentu.
Dengan sedikitnya pasien yang terlibat dalam trial-trial yang dilakukan dan kesulitan
mendaftarkan pasien yang sakit kritis berarti bahwa bukti definitif sulit untuk diperoleh. Trial
terkontrol

acak

multisenter

diperlukan

untuk

mencari

pengobatan

bagi TEN.

Komplikasi
Sepsis kulit yang luas dan septisemia (50% kematian pada TEN terkait dengan komplikasi
ini).
Penumonia

dan

gagal

pernanfasan

Dehidrasi (kehilangan cairan meningkat, ketidakmampuan minum jika mulut terlibat).

Syok

hypovolemik

dan

nekrosis

tubular

Gangguan

akut.
termoregulatori

Kerusakan mata, keterlibatan kornea dan kebutaan (509% pasien TEN menjadi buta).
Stomatitis

dan

Perdarahan

gastrointestinal

Embolisme

paru

Striktur
Lesi

mukositis

esofageal
dan

dan
erosi

dysphagia
genitourinari

Hypo- atau hyerpigementasi kulit; kemungkinan ada scarring jika terjadi infeksi.
Prognosis

Tingkat mortalitas adalah antara 10-70%. Tergantung pada kualitas perawatan dan cepatnya
penegakan diagnosis dan pengobatan. Skor keparahan-sakit telah dibuat yang disebut
SCORTEN. Skor 1 diberikan untuk masing-masing faktor prognostik berikut jika ada:
Usia

>40

Denyut

jantung

Keberadaan
Daerah

>120

kanker

atau

permukaan

Kadar

tubuh

Kadar

glukosa

Skor

selanjutnya

hematologik
terlibat

darah

bikarbonat

mortalitas

malignansi
yang

urea

Kadar

Risiko

detak/menit

>10mmol/L

serum

<20mmol/L

serum
bisa

dikaitkan

0-1:

dengan

>10%

>14mmol/L
skor-skor

yang

diperoleh:

3,2%

Skor

2:

12,1%

Skor

3:

35,3%

Skor

4:

58,3%

Skor 5: 90%